Распространенность и причины Узелкового периартериита. Симптомы и диагностика Узелкового периартериита. Авторские технологии лечения Узелкового периартериита

Включение в лечение Узелкового периартериита технологий Экстракорпоральной гемокоррекции дает возможность:

• в короткие сроки подавить клинические проявления заболевания
• санировать очаги хронических инфекций и этим прервать патологическую стимуляцию иммунной системы
• повысить чувствительность к традиционным лекарственным препаратам
• снизить дозы иммуносупрессивных препаратов или полностью отменить эти препараты

Это достигается за счет применения:

• технологий Криомодификации аутоплазмы , позволяющих удалить из организма медиаторы воспаления, циркулирующие иммунные комплексы, аутоагрессивные антитела, грубодисперсные белки
• технологий Экстракорпоральной Иммунокоррекции , способных подавить активность аутоиммунных процессов, не снижая потенциала иммунологической защиты организма в целом
• технологий Экстракорпоральной Фармакотерапии , дающих возможность доставить лекарственные препараты непосредственно в очаг патологического процесса

(Узелковый полиартериит)

Определение Узелкового полиартериита

Узелковый периартериит – это системный некротизирующий васкулит – заболевание артерий среднего и мелкого калибра без вовлечения в патологический процесс артериол, капилляров и венул. Узелковый периартериит был впервые описан в 1866 г. Куссмаулем и Мейером.

Заболевание протекает с образованием аневризм сосудов и вторичным поражением органов и систем. Характерный признак узелкового периартериита – поражение артерий внутренних органов, прежде всего почек. Сосуды малого круга не страдают, но возможно поражение бронхиальных артерий. Гранулемы, эозинофилия и склонность к аллергическим заболеваниям для классического варианта узелкового периартериита нехарактерны. Другим распространенным названием этого заболевания является термин «узелковый полиартериит ». По МКБ-10 – М30 – Узелковый периартериит и узелковый полиартериит - родственные состояния.

Распространенность Узелкового периартериита

Узелковый периартериит – встречается не часто, поэтому его эпидемиология изучена недостаточно. Ежегодно регистрируется 0,2 – 1 новый случай болезни на 100 тыс. населения. Болезнь начинается в среднем в 48 лет. Мужчины болеют узелковым полиартериитом в 3 - 5 раз чаще, чем женщины.

Причины Узелкового периартериита

В развитии Узелкового периартериита можно выявить два существенных фактора:

• непереносимость лекарств
• персистирование вируса гепатита В

Известно около 100 препаратов, с которыми можно связать развитие Узелкового периартериита. Лекарственный васкулит чаще всего развивается у лиц с отягощенным аллергическим анамнезом.

Большое внимание уделяется вирусной инфекции. У 30-40% больных Узелковым периартериитом обнаруживается в крови поверхностный антиген гепатита В (HBsAg), или иммунные комплексы, включающие HbsAg, а также другие антигены гепатита В (HBeAg) и антитела к антигену HBcAg, который образуется при репликации вируса. Вирус гепатита С обнаруживают у 5% больных узелковым периартериитом, но его патогенетическая роль пока не доказана.

Имеются факты, говорящие о генетической предрасположенности к Узелковому периартерииту, хотя с определенным HLA-антигеном связь не установлена.

В патогенезе Узелкового периартериита имеют значение иммунокомплексный процесс и гиперчувствительность замедленного типа, при которой ведущую роль играют лимфоидные клетки и макрофаги, отмечается нарушение функции Т-лимфоцитов. У больных узелковым периартериитом найдены циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), в состав которых входит австралийский антиген. Эти иммунные комплексы обнаружены в сосудах, почках и других тканях.

Патоморфология Узелкового периартериита

Для узелкового периартериита характерны воспаление и некроз мелких и средних артерий мышечного типа, причем в процесс вовлечена вся стенка сосуда; в ней происходят все фазы развития повреждения соединительной ткани.

При дальнейшем развитии узелкового периартериита в этих же зонах появляется воспалительная клеточная инфильтрация всех слоев стенки сосуда, осуществляемая полиморфноядерными лейкоцитами с примесью эозинофилов, которая заменяется инфильтрацией лимфоцитами и плазматическими клетками. Исход этого процесса – фиброз стенки сосуда, что ведет к образованию аневризм диаметром до 1 см.

При узелковом периартериите артерии страдают не на всем протяжении, чаще поражаются места ветвления.

Так как процесс сегментарный, то между микроаневризмами имеются неповрежденные участки сосуда, что дает образования типа узелков.

Эти изменения сосуда при узелковом периартериите вызывают поражение соответствующего органа, а поражение интимы, ее пролиферация - способствуют тромбозам. Нарушение проходимости сосуда ведет к инфарктам в соответствующих областях, начиная от почек, кончая инфарктом миокарда. На протяжении одного сосуда можно встретить все стадии процесса.

Воспалительный процесс при узелковом периартериите может распространяться на близлежащие вены. Поражение венул нехарактерно и говорит в пользу микрополиангиита или смешанного васкулита.

На острой стадии узелкового периартериита – все слои сосудистой стенки и прилежащие ткани инфильтрированы нейтрофилами, что вызывает пролиферацию интимы.

На подострой и хронической стадиях узелкового периартериита - в инфильтрате появляются лимфоциты. Развивается фибриноидный некроз сосудистой стенки, просвет сосуда сужается, возможны тромбоз, инфаркт питаемых пораженным сосудом тканей, кровоизлияния.

Заживление – сопровождается фиброзом и может привести к еще большему сужению просвета, вплоть до окклюзии.

При узелковом периартериите в процесс могут вовлекаться многие органы; клиническая и гистологическая картина зависит от локализации пораженных сосудов и тяжести ишемического повреждения тканей.

Как уже говорилось, при узелковом периартериите сосуды малого круга не страдают, а бронхиальные сосуды поражаются нечасто, в то же время при микрополиангиите в легких часто бывает капилляриит.

Поражение почек при узелковом периартериите характеризуется артериитом без гломерулонефрита; микрополиангииту, напротив, свойственен гломерулонефрит. У больных с тяжелой артериальной гипертонией, как правило, имеется гломерулосклероз, иногда в сочетании с гломерулонефритом. Кроме того, в различных органах обнаруживают последствия самой артериальной гипертонии.

Симптомы Узелкового периартериита

Системность заболевания при узелковом периартериите – прослеживается с самого начала его клинической манифестации. Процесс начинается постепенно, реже остро (после приема некоторых лекарственных препаратов), с лихорадки, миалгий, болей в суставах, кожных высыпаний и похудения. Иногда дебют напоминает ревматическую полимиалгию.

Лихорадка - симптом, который имеет место у подавляющего большинства больных узелковым периартериитом. Однако длительное изолированное повышение температуры при узелковом периартериите – наблюдается редко. В начале заболевания характерно выраженное похудение вплоть до кахексии. Значительная потеря массы тела, как правило, свидетельствует о высокой активности болезни.

Артрит, артралгии и миалгии встречаются у 65 – 70% больных узелковым периартериитом. Эти симптомы, как правило, связаны с воспалением сосудов, снабжающих кровью поперечно-полосатую мускулатуру и суставы. Типичны интенсивные боли в икроножных мышцах, иногда вплоть до обездвиживания. Артралгии встречаются чаще в дебюте узелкового периартериита. Примерно в четверти случаев имеет место транзиторный, недеформирующий артрит с поражением одного или нескольких суставов.

Поражение кожи наблюдается у 40 – 45% больных, и может быть одним из первых проявлений узелкового периартериита. Характерны такие симптомы, как: сосудистая папулопетехиальная пурпура, реже - буллезные и везикулезные высыпания. Подкожные узелки обнаруживаются редко.

Полинейропатия при узелковом периартериите – встречается у 50 – 60% больных. Этот синдром относится к числу самых частых и ранних признаков заболевания. Клинически нейропатия проявляется интенсивными болями и парестезиями. Иногда двигательные расстройства предшествуют нарушению чувствительности.

Нередко отмечаются головные боли . Описаны гиперкинетический синдром , инфаркты мозга , геморрагический инсульт , психозы .

Поражение почек наблюдается у 60 – 80% больных узелковым периартериитом. По современным представлениям при классическом узелковом периартериите – преобладает сосудистый тип почечной патологии.

Воспалительные изменения, как правило, затрагивают междолевые артерии и редко артериолы. Полагают, что развитие гломерулонефрита – нехарактерно для этого заболевания и наблюдается главным образом при микроскопическом ангиите.

Быстрое нарастание почечной недостаточности обычно связано с множественными инфарктами почек. Наиболее частыми признаками поражения почек при классическом узелковом периартериите являются умеренная протеинурия (потеря белка

Наблюдается также не связанная с мочевой инфекцией лейкоцитурия . Артериальная гипертензия регистрируется у трети больных узелковым периартериитом.

Признаки поражения Сердечно-сосудистой системы наблюдаются - у 40% больных узелковым периартериитом. Они проявляются гипертрофией левого желудочка, тахикардией, нарушениями сердечного ритма. Коронариит при узелковом периартериите может приводить к развитию стенокардии и инфаркта миокарда.

Поражение ЖКТ – весьма характерная и наиболее тяжелая форма органной патологии при узелковом периартериите. Встречается при узелковом периартериите в 44% случаев. Клинически оно наиболее часто проявляется такими симптомами, как: тошнота и рвота. Боли в животе - симптом, который наблюдаются примерно у трети больных узелковым периартериитом, их развитие обычно обусловлено ишемией тонкого, реже других отделов кишечника.

Иногда заболевание манифестирует с клинической картины острого живота с явлениями перитонита, острого холецистита или аппендицита. Диффузные боли в животе в сочетании с меленой встречаются при тромбозе мезентериальных сосудов.

Половые органы – поражаются при узелковом периартериите – в 25% случаев. Поражение проявляется болью в мошонке, болью в придатках матки.

Можно указать также и на поражение печени, глаз и т.д.

Возможно локальное проявление узелкового периартериита без системного поражения, хотя наличие последнего более типично.

Диагностика Узелкового периартериита

Лабораторные изменения при узелковом периартериите неспецифичны.

Обычно определяется:

• ускорение СОЭ,
• лейкоцитоз,
• тромбоцитоз,
• увеличение концентрации СРБ,
• умеренная нормохромная анемия,
• редко эозинофилия, которая более характерна для синдрома Черджа-Стросс,
• повышение концентрации ЩФ и печеночных ферментов при нормальном уровне билирубина,
• выраженная анемия, как правило, наблюдается при уремии или кровотечении,
• снижение СЗ и С4 компонентов комплемента коррелирует с поражением почек, кожи и общей активностью болезни,
• HBsAГ выявляется в сыворотках у 7-63% больных,
• часто встречающимся, но не патогномоничным признаком классического узелковом полиартериите являются аневризмы и стеноз артерий среднего калибра. Размер сосудистых аневризм варьирует от 1 до 5 мм. Они преимущественно локализуются в артериях почек, брыжейки, печени и могут исчезать на фоне эффективной терапии.

У больных с поражением почек при исследовании мочевого осадка имеют место:

• умеренная протеинурия,
• гематурия.

Узелковый периартериит должен исключаться - у всех больных с лихорадкой, похудением и признаками полиорганного поражения (сосудистая пурпура, множественный мононеврит, мочевой синдром).

Для постановки диагноза узелкового периартериита, как правило, наряду с клиническими данными, необходимо и морфологическое подтверждение. Исследование кожного биоптата позволяет выявить поражение мелких сосудов, но этот признак недостаточно специфичен и не всегда коррелирует с системным поражением сосудов.

Классификационные критерии Узелкового периартериита

Американской коллегии ревматологов:

1. Похудение > 4 кг (потеря массы тела с момента начала заболевания на 4 кг и более, не связанная с особенностями питания и т.д.)
2. Сетчатое ливедо (пятнистые, сетчатые изменения рисунка кожи на конечностях и туловище)
3. Боль или болезненность яичек (ощущение боли или болезненности в яичках, не связанное с инфекцией, травмой и т.д.)
4. Миалгии, слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей (диффузные миалгии, исключая плечевой пояс или поясничную область, слабость мышц или болезненность в мышцах нижних конечностей)
5. Мононеврит или полинейропатия (развитие мононейропатии, множественной мононейропатии или полинейропатии)
6. Диастолическое давление > 90 мм рт.ст.
7. Повышение мочевины или креатинина крови (повышение мочевины >40 мг/% или креатинина > 15мг/%, не связанное с дегидратацией или нарушением выделения мочи)
8. Инфекция вирусом гепатита В (наличие HBsAg или антител к вирусу гепатита В в сыворотке крови)
9. Артериографические изменения (аневризмы или окклюзии висцеральных артерий, выявляемые при ангиографии, не связанные с атеросклерозом, фибромаскулярной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями)
10. Биопсия: нейтрофилы в стенке мелких и средних артерий (гистологические изменения, свидетельствующие о присутствии гранулоцитов или гранулоцитов и мононуклеарных клеток в стенке артерий)

Наличие у больного трех и более любых критериев позволяет поставить диагноз Узелкового периартериита с чувствительностью 82,2% и специфичностью 86,6%.

Течение Узелкового периартериита

Течение узелкового периартериита обычно тяжелое, так как поражаются многие жизненно важные органы. По темпам развития болезни, прогрессирования Узелкового периартериита может быть различным. В оценке активности болезни, кроме клинических данных, имеют значение лабораторные показатели, хотя они и неспецифичны. Отмечаются ускоренная СОЭ, лейкоцитоз, эозинофилия, нарастание γ-глобулинов, повышается количество ЦИК, снижается содержание комплемента.

Прогноз при Узелковом периартериите (узелковом полиартериите)

Как при узелковом периартериите, так и при микрополиангиите в отсутствие лечения прогноз крайне неблагоприятен . Болезнь протекает или молниеносно, или с периодическими обострениями на фоне неуклонного прогрессирования. Смерть наступает из-за почечной недостаточности, поражения ЖКТ (особенно инфаркта кишечника с перфорацией), сердечно-сосудистой патологии. Поражение почек, сердца и ЦНС часто усугубляется за счет упорной артериальной гипертонии, с этим связаны и поздние осложнения, которые бывают причиной смерти. Без лечения пятилетняя выживаемость составляет 13%, при лечении глюкокортикоидами - превышает 40%.

При лечении узелкового периартериита необходимо сочетание ГКС с циклофосфамидом или азотиоприном. При активном процессе цитостатики применяют из расчета 3-2 мг/кг массы тела на фоне 20-30 мг преднизолона. Получив определенный клинический эффект, необходимо держать больных на поддерживающей дозе длительное время в зависимости от состояния в дальнейшем.

У 90% больных удается достичь длительной ремиссии, которая сохраняется даже после отмены лечения.

Важнейшим является коррекция АД всеми известными средствами (периферические вазодилататоры, β -блокаторы, салуретики, клофелин и т. д.). Лечение артериальной гипертонии при узелковом периартериите позволяет уменьшить поражение почек, сердца и ЦНС и тяжесть связанных с ним ближайших и отдаленных осложнений.

При узелковом периартериите используют средства, улучшающие периферическое кровообращение и обладающие антиагрегантными свойствами: курантил, трентал.

Ниже представлена общепринятая схема лечения больных тяжелыми формами системных некротизирующих васкулитов, включающая применение технологий Экстракорпоральной гемокоррекции.

Применение технологий Экстракорпоральной гемокоррекции в лечении Узелкового полиартериита

Эскалационная терапия при активном тяжелом заболевании с повышением креатинина > 500 ммоль/л или с легочными геморрагиями: 7-10 процедур плазмафереза в течение 14 дней (удаление плазмы в объеме 60 мл/ кг с замещением ее равным объемом 4,5-5% человеческого альбумина) или пульс-терапия метилпреднизолоном (15 мг/кг/сутки) в течение 3 дней. Если возраст больных

Индукционная терапия 4 – 6 месяцев: циклофосфамид 2 мг/кг/сутки в течение месяца (максимально 150 мг/сутки); снизить дозу на 25 мг, если больному > 60 лет. Количество лейкоцитов должно быть > 4,0*10 9 /л. Преднизолон 1 мг/кг/сут (максимально 80 мг/сутки); снижать каждую неделю до 10 мг/сут в течение 6 мес.

Поддерживающая терапия . Азатиоприн 2 мг/кг/сутки. Преднизолон 5-10 мг/сутки.

При носительстве HBsAg ведение больных узелковым периартериитом в целом не отличается от такового у других пациентов. Однако при обнаружении маркеров активной репликации вируса гепатита В показано назначение противовирусных препаратов (ИФ-α и видарабин) в сочетании со средними дозами ГКС и повторными процедурами плазмафереза, в то время как применение высоких доз цитостатиков менее целесообразно.

В дополнение к вышесказанному – с нашей точки зрения, следует добавить – что применение в лечении Узелкового периартериита разработанных в последнее время технологий Экстракорпоральной гемокоррекции , позволяющих избирательно удалять из организма такие факторы патогенности, как: циркулирующие иммунные комплексы и аутоагрессивные антитела, а также технологий Экстракорпоральной иммунофармакотерапии , способных изменить активность иммунной системы в требуемом направлении – дает возможность значительно улучшить результаты лечения этого заболевания.

Кроме того – использование современных технологий Экстракорпоральной гемокоррекции, как правило, позволяет – значительно снизить курсовые дозы

2004 Центр Экстракорпоральной Гемокоррекции.
115409, Москва, ул. Москворечье, д. 16 стр.9;

All rights reserved
Любое копирование и размещение в сторонних источниках информации возможно только
при наличии прямой ссылки на www.сайт

Болезни сосудов отмечались врачами еще со времен Античности. Тем не менее, воспалительные патологии вен, артерий и капилляров, названные васкулитами, начали описываться не так давно, а поиск их причин продолжается по сей день. Так, узелковый периартериит относится к системным васкулитам, поражает множество сосудов в организме, имеет не совсем ясные предпосылки, при этом приводит к весьма серьезным последствиям.

Особенности заболевания

Узелковый периартериит (синонимы — узелковый полиартериит, некротизирующий васкулит) — редкое заболевание (не более 0,2-1 случая на 100 тыс. населения), которое приводит к прогрессирующей полиорганной недостаточности вследствие поражения стенок сосудов мелкого и среднего калибра на фоне протекающих воспалительных явлений и формирования микроаневризм. У детей данное заболевание встречается в исключительных случаях. Преимущественно, болеют мужчины в возрасте 45-50 лет, у женщин патология диагностируется в 5 раз реже.

В патологический процесс при узелковом полиартериите вовлекаются по большей части артерии мышечного типа, при этом страдают их стенки по всей толщине (панартериит). Особенно часто поражаются артерии в местах разветвления, то есть заболевание носит сегментарный характер. Изредка в процессе принимают участие близлежащие вены и венулы, что говорит в пользу возникновения смешанного системного васкулита. Сосуды малого круга кровообращения при узелковом периартериите не поражены. В легочной ткани параллельно нередко развивается капилляриит.

По мере развития заболевания на месте воспаления формируются узелки по типу аневризм, которые могут пальпироваться под кожей. Морфологически отмечаются инфильтрация клеток и фибринозный некроз всех слоев стенки сосуда. После стихания воспалительного процесса внутренняя мембрана клеток сосудистой стенки разрушается, могут появляться тромбы, микроаневризмы до 1 см. в диаметре, способствующие развитию инфаркта органа. На протяжении одного сосуда можно увидеть как здоровые участки, так и все стадии патологического процесса:

Наиболее эффективным средством для избавления от варикоза по мнению нашей читательницы Ксении Стриженко, является Вариус . Вариус считается превосходным средством для лечения и профилактики варикоза. Для Вас он стал тем «спасательным кругом», которым стоит воспользоваться в первую очередь!Мнение врачей...

• активную (инфильтрация нейтрофилами стенки сосудов);
• подострую или хроническую (появление лимфоцитов в инфильтрате, развитие фибриноидного некроза, сужение сосуда, геморрагии, тромбозы или инфаркты);
• склеротическую (фиброз сосуда вплоть до его полной закупорки).

Заболевание классифицируется по типу течения на следующие формы:

1. классическая (почечно-висцеральная или почечно-невротическая);
2. астматическая;
3. моноорганная;
4. кожно-тромбангиитическая.

Наиболее легкое течение наблюдается при кожной форме патологии, которая не охватывает внутренние органы больного. Как правило, такой тип болезни характеризуется доброкачественным течением с продолжительными ремиссиями, а прогрессирование узелкового периартериита медленное. Существуют и менее благоприятные варианты развития заболевания, которые сопряжены с поражением почек и возникновением злокачественной гипертензии. Узелковый полиартериит изредка развивается молниеносно, приводя к гибели больного за несколько месяцев.

Причины узелкового периартериита

Заболевание имеет неясную этиологию. Исследователи более всего склоняются к мысли о важной роли в развитии узелкового периартериита вируса гепатита В, так как в крови многих заболевших выявляются антитела к этой инфекции (более 40% клинических случаев). У 5% больных выявляются антитела к вирусу гепатита С, но его значение в качестве этиологического фактора пока не рассматривается. Кроме того, предполагается участие аллергической реакции и непереносимости определенных лекарственных препаратов (более 100 наименований) в патогенезе узелкового полиартериита. Некоторые специалисты отмечают и наследственную предрасположенность к данному заболеванию, так как нередко прослеживается семейный анамнез.

Пусковым механизмом, который даст толчок для старта патологического процесса, могут стать:

• проведение вакцинации;
• ведение сывороток и некоторых лекарств;
• излишнее пребывание на солнце;
• сильное переохлаждение;
• пищевая и холодовая аллергия;
• поллиноз;
• заражение цитомегаловирусом или вирусом простого герпеса.

Как ответная реакция на воздействие данных явлений в организме развивается аутоиммунная реакция с формированием и циркуляцией иммунных комплексов. Они осаждаются на стенках артерий и приводят к развитию аутоиммунного воспаления. В итоге поврежденный эндотелий сосудов выделяет вещества для повышения свертываемости крови, формируются тромбы и аневризмы.

Рецидивы узелкового полиартериита могут быть вызваны снижением дозировки применяемых лекарственных препаратов (цитостатиков, глюкокортикостероидов), либо их полной отменой, а также всеми указанными выше факторами риска, включая перенесенное ОРВИ или грипп.

Симптомы заболевания

Обычно начало болезни острое, внезапное. Первый признак — повышение температуры тела, которая может достигать высоких значений и держаться несколько часов, затем снижаться (особенно хорошо температуру сбивает аспирин и глюкокортикостероиды). Такие явления наблюдаются длительно, до 2-4 недель и более. Реже болезнь стартует с неясного субфебрилитета, слабости и недомогания, которые могут продолжаться до нескольких месяцев. Прочими симптомами первого эпизода узелкового полиартериита могут быть:

• сильная потливость;
• похудение в короткие сроки;
• боли в мышцах и суставах;
• присоединение специфических симптомов в зависимости от той формы, которую обрело заболевание.

Типичным комплексом клинических признаков узелкового полиартериита является кардиальный, абдоминальный, кожный, неврологический, тромбангиитический, почечный синдромы.

Их набор и сочетание, а также последовательность появления весьма вариабельны у разных больных. Таким образом, узелковый периартериит протекает очень разнообразно относительно симптоматики, чем создает трудности в диагностике и подборе лечения.

Кожный синдром возникает у 30% больных, а его симптомокомплекс включает:

• стойкие цианотичные пятна, мраморность кожи лица, груди, ягодиц (ливедо);
• локальный отек кожи на кистях, стопах, лодыжках, локтей, колен;
• подкожные, внутрикожные узелки.

Пятна ливедо являются яркими только во время обострения болезни, а при ремиссии бледнеют и практически незаметны. Узелки на теле по ходу сосудов обычно не превышают размера в 1 см. и легко прощупываются под кожей, при этом после начала адекватного лечения они могут полностью проходить. Отеки во время узелкового полиартериита нередко провоцируют некротические процессы на коже после своего спадания. Что касается тромбангиитического синдрома, то он выражается такими признаками по нарастающей:

• сильнейшие боли в конечностях или крупных суставах;
• распирание и жжение в ногах и руках;
• усиление всех неприятных ощущений ночью;
• бессонница вследствие нечувствительности к обычным обезболивающим препаратам;
• отек, похолодание и цианоз кожи над суставами;
• формирование сухой гангрены, мумификация кожи и появление очагов некроза (особенно часто — в области фаланг пальцев рук и ног);
• в тяжелых случаях — некроз языка, ангина некротическая, язвенный эзофагит.

Неврологические признаки узелкового полиартериита наблюдаются очень часто и охватывают головной и спинной мозг, нервные ганглии разной локализации. Обычно расстройства работы нервной системы имеют преходящий характер, тем не менее, их последствия могут быть серьезными. Основные симптомы данной группы:

• головная боль;
• рвота;
• обмороки;
• судороги;
• скачки артериального давления;
• прочие признаки церебрального криза;
• обратимые парезы при поражении спинного мозга.

По окончанию криза у больного нередко остаются патологические нарушения в виде ухудшения зрения, выпадения полей зрения, нистагма, перекоса лица, паралича взора и т.д. При поражении периферической нервной системы развиваются признаки полиневритов, которые весьма характерны для узелкового полиартериита. Чаще всего поражаются крупные нервные стволы — седалищный, лучевой, локтевой и т.д. Во время ремиссии данный тип симптомов полностью исчезает, движения конечностей нормализуются.

Висцеральные поражения являются наиболее тяжелыми в симптомокомплексе узелкового полиартериита. Чаще всего страдают сердце и почки, реже — другие органы брюшины. Кардиальный синдром может включать развитие воспаления коронарных сосудов с возникновением миокардита, перикардита или инфаркта миокарда. Признаки нарушений со стороны сердца при узелковом полиартериите:

• шумы над областью сердца;
• гипертония;
• боли в груди;
• расширение границ сердца;
• тахикардия;
• объективно — признаки гипертрофии миокарда и симптомы гипертензии малого круга кровообращения.
• Абдоминальный синдром включает:
• боли в животе приступами;
• понос или запор;
• боли при ощупывании живота по ходу кишечника;
• увеличение печени и селезенки;
• спад патологических признаков после начала лечения;
• без терапии — развитие язв кишечника, некроза и гангрены органов.

При возникновении почечного синдрома прогноз заболевания становится еще более серьезным. Возникает нефросклероз или гломерулонефрит с протеинурией, гематурией. У больных стойко повышается артериальное давление, которое порой достигает очень высоких показателей. Такая гипертония может обрести злокачественное течение, что приводит к отеку мозга, развитию хронической почечной недостаточности, иногда — к разрыву почки или к церебральному кровоизлиянию. Напротив, при адекватной терапии состояние больного стабилизируется, давление приходит в норму.

Легочные поражения при узелковом периартериите встречаются не часто. Они могут проявлять себя кашлем, одышкой, кровохарканием, болями в области груди. Течение легочных симптомов упорное, нередко наблюдаются приступы удушья, которые могут сопровождаться лихорадкой. Еще более редким проявлением узелкового периартрита является синдром Вегенера — сочетание ринита, синусита и изъязвления костей и хрящей носа.

Как правило, узелковый периартериит развивается хронически. При этом за активной фазой следует ремиссия разной длительности. Болезнь протекает несколько лет, а варианты ее прогрессирования могут быть такими:

1. доброкачественный — ремиссии достигают 3-5 лет, больные ведут нормальную социальную жизнь и не имеют инвалидизирующих состояний;
2. медленно прогрессирующий — превалируют нарушения кровообращения в ногах и руках, неврологическая симптоматика. Без тяжелых осложнений течение болезни может продолжаться 10 лет и больше;
3. острый (быстро прогрессирующий) — на фоне висцеральных осложнений больной может погибнуть уже через 3-5 лет с начала патологии;
4. молниеносный — в течение 5-12 месяцев развиваются несовместимые с жизнью осложнения.

Последствия и осложнения

Осложненные формы узелкового полиартериита могут сопровождаться такими заболеваниями:

• инфаркт и склероз внутренних органов;
• инсульт;
• энцефаломиелит;
• прободение язв;
• гангрена конечностей и кишечника;
• уремия;
• почечная недостаточность;
• инфаркт миокарда;
• сердечная недостаточность;
• отек головного мозга.

Проведение диагностики

При постановке диагноза следует заподозрить узелковый периартериит у всех пациентов с похудением и лихорадкой, а также с симптоматикой полиорганного поражения. При соответствии хотя бы 3-м из перечисленных ниже критериев и более диагноз может быть достоверен со специфичностью до 87%:

• потеря веса на 4 кг. и больше при отсутствии явных предпосылок;
• сетчатое ливедо на ягодицах, груди, лице и т.д.;
• слабость, боли в суставах и мышцах;
• множественная нейропатия;
• повышение диастолического давления;
• рост мочевины и креатинина крови;
• наличие антител к вирусу гепатита В;
• присутствие аневризм на артериях.

Наряду с данными, полученными в ходе обследования пациента, для более точного подтверждения диагноза необходимо исследование морфологических особенностей тканей биоптата. Выявляются нейтрофилы в стенках сосудов, подтверждающие воспалительный процесс, а также очаги некроза. Кроме прочего, в анализах мочи у больного могут быть выявлены повышенные показатели белка, эритроцитов, цилиндров, в анализе мочи отмечается повышение тромбоцитов, снижение гемоглобина, нейтрофильный лейкоцитоз.

Инструментальные методы диагностики, которые используются для подтверждения или опровержения диагноза «узелковый полиартериит»:

• осмотр глазного дна;
• УЗИ почек.
• рентгенография легких;
• УЗИ сердца;
• колоноскопия.

Дифференцировать заболевание следует с септическим эндокардитом, инфекционными заболеваниями, прочими типами поражения соединительной ткани, с аппендицитом, перфоративной язвой, кишечной непроходимостью, с гемобластозами.

Методы лечения

Терапия при данной патологии проводится длительно без перерывов курса. Она должна быть комплексной и назначается с согласия многих узких специалистов исходя из симптоматики. Участие в подборе комплекса лечения принимают кардиолог, нефролог, пульмонолог, ревматолог, ЛОР и прочие специалисты. Основная программа терапии должна быть направлена на подавление аутоиммунного воспаления и устранение предпосылок для развития болезни. Она может включать:

1. глюкокортикостероиды — Преднизолон, Метилпреднизолон;
2. препараты пиразолонового ряда — Аспирин, Бутадион;
3. цитостатики — Циклофосфан, Азатиоприн (чаще назначаются при висцеральных осложнениях и злокачественной гипертонии);
4. противовирусные препараты при обнаружении маркеров активной фазы гепатита В — Видарабин и другие.

Обычно после достижения клинического эффекта от кортикостероидов больных переводят на поддерживающую дозу терапии этими препаратами.

В обязательном порядке применяются и симптоматические средства в зависимости от имеющейся клинической картины:

1. периферические вазодилататоры для нормализации давления — Клофелин, бета-блокаторы;
2. средства для улучшения периферического кровообращения — Трентал, Актовегин, Курантил;
3. биопрепараты для блокировки воспалительного процесса — Адалимумаб, Ритуксимаб;
4. ЛФК, массаж, гидротерапия — при атрофии мышц и невритах.

При активном течении узелкового полиартериита и его тяжелом развитии с осложнениями оправдано лечение путем проведения плазмафареза в количестве 7-10 процедур. Кроме того, назначаются и другие типы сеансов экстракорпоральной гемокоррекции — гемосорбция, криоаферез, позволяющие удалить из крови циркулирующие в ней иммунные комплексы. Именно такие процедуры позволяют снизить количество требующихся цитостатиков, которые весьма неблагоприятно воздействуют на внутренние органы и систему кроветворения и дают массу осложнений.

У детей заболевание встречается редко. В лечении ребенка с узелковым полиартериитом важно применять немедикаментозные приемы — режим дня, гимнастику, правильное питание. Из медикаментов детям назначается Преднизолон, причем раннее начало его использования обуславливает длительные ремиссии заболевания. В среднем, в детском возрасте курсы кортикостероидов составляют 2-3 месяца. При тяжелом течении проводится пульс-терапия Преднизолоном. В последнее время хорошо зарекомендовало себя лечение производными аминохинолина — Делагилом, Хлорохином. В острый период назначаются витамины (за исключением витаминов группы В), антигистаминные средства, при необходимости — антибиотики.

Прогноз и профилактика

Заболевание часто имеет неблагоприятный прогноз. К летальному исходу могут приводить тяжелые осложнения со стороны головного мозга, сердца, органов брюшины. Тем не менее, доброкачественное течение и длительные ремиссии с учетом современной терапии достигаются у половины больных с узелковым периартритом.

Профилактика ввиду неясности причин болезни затруднительна. Она может включать лишь недопущение заражения гепатитом В, а также некоторые ограничительные меры:

• учет лекарственной непереносимости при определении программы лечения любых болезней;
• обоснованную иммунизацию;
• недопущение инфекционных заболеваний, перегрева, переохлаждений;
• исключение вакцинации, инсоляции и прочих факторов риска в периоды неустойчивости организма и его ослабленности (например, после операции, травмы, инфекции, во время полового созревания);
• недопущение резкой перемены климата.

Вы – одна из тех миллионов женщин, которая борется с варикозом?

А все ваши попытки вылечить варикозное расширение вен не увенчались успехом?

И вы уже задумывались о радикальных мерах? Оно и понятно, ведь здоровые ноги - это показатель здоровья и повод для гордости. Кроме того, это как минимум долголетие человека. А то, что человек, защищенный от заболеваний вен выглядит моложе – аксиома не требующая доказательств.

Узелковый полиартериит (панартериит) относится к редким заболеваниям, охватывающим воспалением сосудистые стенки артерий. В год зафиксировано 1/100000 случаев.

Средний возраст развития патологии – после 45 лет. С одинаковой частотой встречается среди мужского и женского населения, однако, статистически было подмечено, что прекрасная половина человечества подвержена этому заболеванию несколько меньше.

Узелковый полиартериит протекает как остро, подостро, так и хронически. Воспалением охватываются прежде всего сосудистые стенки артерий мелких и средних калибров, капилляры, артериолы и венулы при этом не затрагиваются.

Прогрессия органной недостаточности провоцирует вторичное поражение органов, что ведет к образованию аневризм в сосудистой сети. Они представляют собой истонченные участки стенки, что приводит к увеличению просвета и нарушению кровоснабжения с тромбообразованием.

Предположительные причины, которые запускают развитие узелкового полиартериита:

• Инфекции. Отмечается прогресс болезни после перенесенных ОРВИ, отита, парвовирусов и цитомегаловируса
• Гепатит В и С диагностирован в 50% случаев
• Неверное использование лекарственных препаратов
• Аллергии
• Генетическая предрасположенность

Механизм развития

Самое распространенное мнение в отношении патогенеза узелкового полиартериита относится к иммунным процессам. Их роль была выявлена при сравнении сосудистых изменений узелкового полиартериита с типичными иммунопатологическими синдромами.

Немалый вклад в эту теорию также внесли опыты, которые проводились на кроликах. Суть эксперимента состояла в вызывании заболевания у животных путем введения некоторых лекарственных веществ. Ответ организма на вводимые препараты протекал по иммунному типу.

Особой актуальностью в возникновении полиартериита пользуется мнение о влиянии новых фармакологических препаратов.

Разнообразные группы антибиотиков, вакцин, сывороток, химиотерапевтических лекарств могут вызывать иммунную реакцию у человека.

Считается, при полиартериите возникает III тип иммунного ответа организма, связанный с отложением агрегатов из антигена - антитела в стенках артерий. Образованные в самих сосудах комплексы представляют собой маленькие бомбы, которые активируют ряд цепей и вызывают повреждение стенок артерий.

Поражение происходит как прямым воздействием, так и опосредованно, путем влияния соединений, которые привлекают в очаг повреждения клетки - нейтрофилы. Они уничтожают иммунные комплексы, при этом освобождая вещества, разрушающие стенку артерий. Активируюется тромбообразование. Происходит атака организма на самого себя.

И хотя иммунная теория в развитии узелкового полиартериита имеет все основания на существование, абсолютного доказательства на ее правомерность нет.

Полагается, что образование иммунных агрегатов в стенке артерий не является единственным предполагаемым путем развития заболевания. Существует большая вероятность того, что воспалению артериальных стенок с последующим образованием аневризм и тромбозом, предшествуют и инфекционные агенты, например, вирусы краснухи или цитомегаловирус.

– системный васкулит, характеризующийся воспалительно-некротическим поражением стенок мелких и средних висцеральных и периферических артерий. Клиника узелкового периартериита начинается с лихорадки, миалгии, артралгии, к которым присоединяются тромбангиитический, кожный, неврологический, абдоминальный, кардиальный, легочной, почечный синдромы. Для подтверждения диагноза узелкового периартериита проводится морфологическое исследование кожных биоптатов. В лечении используются кортикостероиды, иммунодепрессанты, цитостатики. Прогноз узелкового периартериита во многом определяется тяжестью поражения внутренних органов.

Синдром кардио-васкулярной недостаточности включает развитие коронаритов, ведущих к стенокардии и инфаркту миокарда , миокардитов , кардиосклероза , нарушений проводимости , аритмий , недостаточности митрального клапана. Характерным кардио-васкулярным проявлением узелкового периартериита служит артериальная гипертензия. При поражении легких развиваются легочный васкулит и интерстициальная пневмония , проявляющиеся кашлем, одышкой, кровохарканьем, торакалгией, дыхательными шумами и хрипами, инфарктами легких.

Поражения ЖКТ при узелковом периартериите протекает с тошнотой, диареей, болями в эпигастрии. При осложненном варианте возможно развитие панкреонекроза , желтухи, прободных язв желудка и 12п. кишки , кровотечений. Вовлеченность нервной системы проявляется асимметричной полиневропатией : мышечной атрофией, болезненностью в проекции нервных стволов, парестезией, парезами, трофическими расстройствами. В случае тяжелых поражений вероятно возникновение инсультов , менингоэнцефалитов , эпилептиформных приступов .

Зрительные нарушения при узелковом периартериите выражаются злокачественной ретинопатией, аневризматическими расширениями сосудов глазного дна. Нарушения периферического кровоснабжения конечностей вызывают ишемию и гангрену пальцев. При поражениях эндокринного аппарата отмечаются орхиты и эпидидимиты , дисфункции надпочечников и щитовидной железы.

Вариант астматического узелкового периартериита протекает с упорными приступами бронхиальной астмы , кожными проявлениями, лихорадкой, артралгиями и миалгиями. Доминирующими проявлениями кожно-тромбангитической формы узелкового периартериита служат узелки, ливедо и геморрагическая пурпура. Для подкожных узелков характерно расположение вдоль сосудистых пучков конечностей. Эта симптоматика развивается на фоне миалгий, лихорадки, потливости, похудания. Узелковый периартериит, протекающий по моноорганному типу, характеризуется висцеропатиями и устанавливается после гистологического исследования биоптата или удаленного органа.

Осложненные формы узелкового периартериита могут сопровождаться развитием инфарктов и склероза органов, разрывом аневризм, прободением язв, гангреной кишечника , уремией, инсультом , энцефаломиелитом.

Диагностика узелкового периартериита

В общеклиническом анализе мочи определяется микрогематурия, протеинурия и цилиндрурия; в крови – признаки нейтрофильного лейкоцитоза, гипертромбоцитоза, анемии. Изменения биохимической картины крови при узелковом периартериите характеризуются увеличением фракций γ- и α2-глобулинов, сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, СРП.

Для уточнения диагноза при узелковом периартериите проводят биопсию . В кожно-мышечном биоптате брюшной стенки или голени выявляется воспалительная инфильтрация и некротические изменения сосудистых стенок. При узелковом периартериите в крови часто определяется HBsAg либо антитела к нему. При осмотре глазного дна обнаруживаются аневризматические изменения сосудов. УЗДГ сосудов почек определяет их стенозирование. При обзорной рентгенографии легких прослеживается усиление легочного рисунка и его деформация. Для диагностики кардиопатий проводится ЭКГ , УЗИ сердца .

К большим диагностическим критериям узелкового периартериита относится наличие поражений почек, абдоминального синдрома, коронарита, полиневрита, бронхиальной астмы с эозинофилией. Дополнительными (малыми) критериями служат миалгии, лихорадка, похудание. При диагностике узелкового периартериита учитываются три больших и два малых критерия.

Лечение узелкового периартериита

Терапия отличается непрерывностью и длительностью (до 2-3-х лет), комплексностью и индивидуальным подбором средств. С учетом формы болезни она проводится совместными усилиями ревматолога , кардиолога , нефролога , пульмонолога и других специалистов. Течение ранних и неосложненных форм узелкового периартериита может быть скорректировано кортикостероидной терапией преднизолоном с повтором курсов 2-3 раза в год. В перерыве между кортикостероидными курсами назначают препараты пиразолонового ряда (бутадион) или ацетилсалициловую к-ту.

При узелковом периартериите, осложненном злокачественной гипертензией или нефротическим синдромом , производят назначение иммунодепрессоров-цитостатиков (азатиоприна, циклофосфана). Коррекция синдрома ДВС тромбозы , перфоративные осложнения и т. д.) могут приводить к летальному исходу. Ремиссия и остановка прогрессирования узелкового периартериита достигается у 50% пациентов.

В профилактические задачи входит учет лекарственной непереносимости, обоснованное и контролируемое проведение иммунизации, переливания препаратов крови, защита от инфекций.

Это патология, при которой поражаются мелкие и средние артерии мышечного типа, что в конечном счете приводит к нарушению кровоснабжения всех внутренних органов и систем, почечной и сердечной недостаточности, мозговым нарушениям, что в комплексе способно привести к летальному исходу. Не вовлекаются в патологический процесс артериолы, венулы, капилляры. Не страдают сосуды малого круга, однако могут оказаться поражены бронхиальные артерии.

Проявляется сравнительно редко – на 100 000 человек приходится один заболевший. При этом заболеваемость среди мужчин в 3-5 раз превышает эту цифру у женщин. В основном возраст пациентов – 40-50 лет. Болезнь способна протекать в течение 10 лет и больше, при условии отсутствия осложнений. В сосудах проходят несколько фаз воспаления с переходом в микроаневризмы и склероз.

Причины появления

Узелковый периартериит не является инфекционным, не заразен. Причины возникновения до конца не выяснены. Большинство исследователей сходятся, что в основе лежат иммунные механизмы. Характер поражения артерий – некротизирующий, связан с фиксацией в сосудистой стенке ЦИК, что приводит к ее патологическим изменениям, повышению свертываемости крови и вторичному тромбообразованию. Выделяют ряд причин, способных привести к заболеванию:

• вирус гепатита В (считается одним из наиболее вероятных факторов риска);
• различные интоксикации;
• вирусные и бактериальные заболевания;
• сыворотки и вакцины, вводимые для профилактики;
• инсоляция;
• общее переохлаждение;
• применение ряда медикаментов (в списке препаратов, способных вызвать периартриит, свыше сотни наименований).

Существует теория о наследственной предрасположенности. Имеются предположения, что на развитие патологии способны оказать влияние краснуха, циталомегавирус, гепатит С, вирус Эпштейн-Барра. Окончательного подтверждения этих гипотез не существует.

Основную роль в развитии узелкового периартериита играет повышенная чувствительность организма (сенсибилизация).

Вызывается аллергической реакцией с патологической острой реакцией на аллергены. Несмотря на слабо изученную этимологию, симптомы и лечение узелкового периартериита описаны у многих авторов.

Симптомы

Узелковый периартериит характеризуется многообразием симптомов. Причина заключается в том, что поражаться могут различные области, и также в том, что скорость протекания и интенсивность может быть различной.

Виды заболевания

Выделяют формы периартериита по типу протекания:

• классическая – с наиболее легким течением болезни, при котором внутренние органы не охватываются. Развитие болезни доброкачественное, с медленным прогрессированием и стойкими ремиссиями. Пациент сохраняет в определенной степени работоспособность, социальные навыки. Основной симптом – кожные и подкожные узелки на конечностях, расположенные по ходу сосудистого пучка. Возможны обострения;
• кожно-тромбангиитическая – характерно медленное прогрессирование. Возможны периферические невриты, артериальная гипертензия, нарушения микроциркуляции в конечностях;
• астматическая – первыми симптомами становятся типичные приступы бронхиальной астмы, отличающиеся тяжестью и особым упорством. К ним присоединяются лихорадка, боли в суставах, миалгии. Может поражаться кожа с образованием высыпаний и геморрагической сыпи;
• моноорганная – происходят характерные при заболевании изменения сосудов внутри органа, что устанавливается патогистологическим исследованием при биопсии или после удаления органа в ходе операции.

Варианты течения

Узелковый периартериит может протекать по-разному, с той или иной скоростью. В зависимости от этого строится прогноз течения заболевания, его лечения и последствий.

• доброкачественное (благоприятное) – наблюдается при кожной форме, внутренние органы не поражаются. Кожный васкулит способен давать рецидивы с периодичностью 3-5 лет. Характерна соматическая и социальная сохранность больных;
• медленно прогрессирующее – характерно в половине случаев при астматической и тромбангиитической формах. При этом годами наблюдаются остаточные явления периферических невритов, бронхиальная астма, нарушенное кровоснабжение конечностей. Длиться заболевание может свыше 10 лет;
• рецидивирующее – обостряется при отмене или снижении доз принимаемых медикаментов, при повторных инфекциях, переохлаждении, аллергии на препараты. Возникают при этом новые поражения органов, что ухудшает прогноз;
• быстро прогрессирующее – возникает при тяжелом поражении почек и ;
• молниеносное.

На прогноз влияют возникающие сосудистые осложнения. При остры и молниеносных формах продолжительность жизни редко достигает 5-12 мес. Смерть вызывают артериальная гипертензия, почечная и , церебральные нарушения, тромбоз артерий, перфорация язв.

Картина заболевания

Характерных внешних признаков, позволяющих однозначно выделить узелковый перипартериит, нет. Начинается постепенно, реже – остро. Наиболее часто в самом начале наблюдается волнообразная лихорадка, не поддающаяся лечению антибиотиками. Снижается температура лишь при приеме аспирина, ибупрофена, парацетамола или глюкокортикостероидов.

Часто начало васкулита сопровождается болями в мышцах, животе и суставах конечностей, расстройствами ЖКТ, отсутствием аппетита, слабостью, адинамией. При активном развитии болезни возможна резкая потеря значительной массы тела. Изменения происходят в следующих системах.

Возможно развитие осложнений:

• инфаркт и склероз органов;
• прободение язв;
• разрыв аневризм;
• гангрена кишечника;
• уремия;
• энцефаломиелит.

Большей частью болезнь в хронической форме начинается постепенно, и проходит волнообразно – с обострениями и ремиссиями различной продолжительности. При молниеносном развитии или несвоевременном лечении исход может оказаться самым неблагоприятным.

Диагностика

Самые первые симптомы – лихорадка неясного генеза и сильная слабость, особенно – сопровождаемая поражениями кожи. Основание для постановки диагноза – жалобы пациента, лабораторные анализы и исследования – после того, как другие варианты исключены полностью. Лабораторные методы выявления:

• общий анализ мочи и крови;
• биохимическое исследование крови;
• рентгенография легких;
• ангиография;
• доплер УЗИ сосудов почек;
• биопсия.

При этом оценивается степень поражения органов. Может назначаться анализ на гепатит, дополнительно проводится осмотр глаз на выявление сосудистых изменений.

Лечение

Занимается лечением узелкового периартериита врач-ревматолог. Обязательны консультации терапевта, дерматолога, инфекциониста, пульманолога, кардиолога, нефролога и др.

Продолжительность непрерывного, интенсивного лечения составляет 2-3 года. Легкие начальные стадии легко могут быть скорректированы кортикостероидной терапией. Чаще всего назначается преднизолон, с повторяемостью курсов 2-3 раза в год. Между ними назначают медикаменты пиразолонового ряда или аспирин.

Показано применение препаратов, улучшающих микроциркуляцию. Требуется симптоматическая терапия, определяемая локализацией поражений. Чаще всего назначают гипотензивные, бронхолитические средства и анальгетики.

При осложнениях назначают цитостатики-иммунодепрессоры – циклофосфан, азатиоприн.

Синдром ДВС и гипертромбоцитоз корректируется гепарином, курантилом, тренталом. Уменьшают воспаление препараты, блокирующие ФНО – этанерсепт, адалимумаб, инфликсимаб.

Аутоиммунные реакции и вязкость крови снижают экстракорпоральной гемокоррекцией (гемосорбция, криоаферез, плазмаферез). При этом из крови удаляются ЦИК, аутоантитела, факторы тромбообразования.

Хронический узелковый периартериит, сопровождающийся мышечной атрофией или невритами, требует назначения гидротерапии, массажа, ЛФК.

Заболевание серьезное – различные поражения часто оканчиваются летально. Ремиссия и остановка развития происходит у половины пациентов. При отсутствии адекватной терапии умирают 88% пациентов в течение 5 лет. Поэтому любые характерные симптомы требуют немедленной консультации у врача и комплексного обследования организма.

Профилактика

Первое – предупреждение любых факторов риска, как то: бесконтрольный прием медикаментов, вирусные и инфекционные болезни, облучение ультрафиолетом и пр. Особенно актуально в неустойчивые периоды – половое созревание, состояние после травм, болезней, операций и пр.

Второе – укрепление организма: режим, правильное питание, умеренные систематические физические нагрузки, свежий воздух. Противопоказана перемена привычного климата.

Видео