Жаропонижающие средства для детей назначаются педиатром. Но бывают ситуации неотложной помощи при лихорадке, когда ребенку нужно дать лекарство немедленно. Тогда родители берут на себя ответственность и применяют жаропонижающие препараты. Что разрешено давать детям грудного возраста? Чем можно сбить температуру у детей постарше? Какие лекарства самые безопасные?
Юинга – это злокачественное новообразование, возникающее из костной ткани. Встречается обычно в детском и молодом возрасте. Опухоль наиболее часто поражает нижние части длинных трубчатых костей, кости таза, лопатки, ребра, ключицы и позвонки. Обычно (примерно в 70% случаев) данное новообразование возникает в костях нижних конечностей или таза (например, саркома Юинга бедренной кости).
Саркома Юинга отличается:
- быстрым и агрессивным ростом;
- ранним возникновением метастазов.
Саркома Юинга: причины и предрасполагающие факторы
Предрасполагающими факторами для саркомы Юинга являются:- возраст от 5 до 30 лет (в особенности – подростковый возраст);
- мужской пол;
- европеоидная раса;
- наследственность (наличие злокачественных новообразований у ближайших родственников и определенные генетические нарушения);
- травматические повреждения;
- наличие доброкачественных опухолей кости;
- аномалии развития костной ткани и мочеполовой системы.
Симптомы
Для саркомы Юинга характерны следующие проявления:1. Неспецифические симптомы. Слабость, утомляемость и интоксикация часто являются первым признаком патологии. Но так как они встречаются при самых различных заболеваниях, возникают сложности ранней диагностики саркомы Юинга. К общим симптомам относятся:
- слабость;
- утомляемость;
- анемия;
- отсутствие аппетита и похудение (кахексия);
- повышение температуры (обычно до субфебрильных цифр – до 38 o С).
2. Боль, появляющаяся при распространении опухоли на надкостницу. Для нее характерны следующие особенности:
- слабая или умеренная интенсивность в начале заболевания, увеличивающаяся по мере прогрессирования процесса;
- непостоянный характер болевых ощущений: они могут уменьшаться или исчезать на некоторое время с последующим возобновлением;
- боли не исчезают в покое, после отдыха или при фиксации конечности;
- ночью неприятные ощущения усиливаются, приводя к нарушению сна;
- ограничение движений в суставе с постепенным возникновением болевой контрактуры, мешающие вести нормальный образ жизни.
3.
Местные изменения тканей:
- боль, возникающая при пальпации тканей над местом расположения новообразования;
- покраснение кожи;
- отек мягких тканей;
- деформация кости;
- усиление сосудистого рисунка и местное расширение вен;
- локальное повышение температуры (опухоль теплая наощупь);
- затруднение движений при расположении новообразования вблизи сустава.
5. Регионарный лимфаденит (увеличение близлежащих лимфоузлов).
Новообразование может иметь свои особенности, в зависимости от локализации процесса:
- опухоль, локализующаяся на ноге (например, саркома Юинга правой подвздошной кости) приводит к хромоте и нарушению походки;
- поражение позвонков может проявляться радикулопатией, миелопатией компрессионно-ишемического генеза (т.е. связанной со сдавлением нервов и сосудов опухолью), параплегией (слабостью мышц и снижением рефлексов), параличами конечностей, нарушениями функции органов таза (недержание мочи и кала);
- распространение саркомы Юинга на кости и мягкие ткани грудной клетки (также известное как опухоль Аскина) является причиной выпота в плевральную полость, симптомов дыхательной недостаточности, кровохарканья.
Метастазы саркомы Юинга
Саркома Юинга отличается агрессивным течением. У многих больных к моменту постановки диагноза уже имеются метастазы в различные органы и ткани, которые можно выявить обычными методами (например, с помощью рентгенографии). Считается, что остальные пациенты к этому времени тоже имеют метастазы, но они микроскопических размеров, и их невозможно обнаружить обычными способами.Метастазы при саркоме Юинга распространяются следующими путями:
1. С током крови (гематогенно).
2. По лимфатическим сосудам (лимфогенно).
3. Ретроперитонеально (по забрюшинному пространству).
4. Медиастинально (по средостению).
Наиболее часто метастазы попадают в другие органы с током крови. Гораздо реже – по лимфатическим сосудам, ретроперитонеально и медиастинально. Лифогенный вариант возникновения метастазов всегда свидетельствует о тяжелом течении заболевания и неблагоприятном прогнозе.
В первую очередь опухоль метастазирует в следующие органы:
По мере прогрессирования патологического процесса, в результате распространения метастазов, возникает саркома Юинга мягких тканей. Появляются отдаленные очаги опухоли в различных органах, лимфоузлах, серозных оболочках. При генерализации процесса всегда наблюдается вовлечение в процесс центральной нервной системы, чаще в виде поражения оболочек (менингита).Стадии саркомы Юинга
В настоящее время чаще выделяют две стадии заболевания, в зависимости от распространенности процесса:1. Локализованная.
2. Метастатическая.
Локализованная стадия характеризуется наличием только одного очага опухоли. Возможно распространение новообразования на окружающие ее сухожилия и мышцы.
Метастатическая стадия диагностируется в тех случаях, когда патологические очаги появляются в других органах (легких, костном мозге и других костях, лимфоузлах, печени , центральной нервной системе).
При постановке диагноза врачи также используют более развернутую классификацию, включающую 4 стадии:
1.
Небольшая опухоль на поверхности кости.
2.
Новообразование, разросшееся вглубь костной ткани.
3.
Наличие метастазов в ближайшие органы и ткани.
4.
Наличие отдаленных метастазов.
Таким образом, 1 и 2 относятся к локализованной стадии, а 3 и 4 – к метастатической.
Диагностика
Если заподозрен диагноз "саркома Юинга", ее фото можно найти в Интернете на любом портале о медицине . Однако провести точную диагностику может только квалифицированный врач-онколог.Диагноз саркома Юинга можно заподозрить на основании результатов следующих исследований:
- Рентгенография . Основной метод, позволяющий выявить патологический очаг в костной ткани (например, саркома Юинга левой бедренной кости), а также некоторые другие проявления заболевания.
- Компьютерная и магнитно-резонансная томография . Могут обнаружить даже самые небольшие метастазы (размером с булавочную головку), определить их точные размеры и отношение к окружающим тканям, сосудам и нервам, костно-мозговому каналу.
- Обязательным является поражение опухолью костного мозга, даже когда метастазы отсутствуют или размер новообразования небольшой. Поэтому для диагностики часто используется биопсия костного мозга.
- Вспомогательные методы (ультразвук, позитронно-эмиссионная томография, остеосцинтиграфия, ангиография , полимеразная цепная реакция для выявления опухолевых клеток в крови).
Неспецифические изменения могут наблюдаться в лабораторных анализах. В общем и биохимическом анализах крови могут выявляться признаки анемии , воспалительные "сдвиги" (увеличение количества лейкоцитов , ускорение СОЭ, повышение С-реактивного белка и другие), повышение количества ряда ферментов (в особенности лактатдегидрогеназы, щелочной фосфатазы, креатинфосфокиназы).
Лечение саркомы Юинга
Терапия саркомы Юинга включает следующие методы:1. Консервативные:
- химиотерапия с использованием нескольких препаратов (винкристин, циклофосфан, адриамицин, ифосамид, актиномицин, вепезид, этопозид и другие), которые обычно вводятся внутривенно, реже – внутрь;
- лучевая терапия в высоких дозах на очаг опухоли или метастазы в легких;
- трансплантация костного мозга и стволовых клеток .
- радикальное иссечение новообразования и окружающих его тканей (применяется при локализации саркомы в костях предплечья, малоберцовой кости, лопатке, ключице, ребрах);
- частичное иссечение опухоли при невозможности проведения радикальной операции (например, саркома Юинга правой подвздошной кости может удаляться не полностью).
В настоящее время при хирургическом лечении саркомы Юинга чаще используются органосохраняющие операции с использованием трансплантатов и суставных протезов. К ампутациям конечностей стали прибегать реже. Проведение хирургических манипуляций часто осложняется плохим заживлением и гнойными процессами из-за предшествующей химиотерапии и лучевой терапии.
Если операцию провести невозможно из-за вовлечения в патологический процесс крупных сосудов и нервов, применяются высокие дозы лучевой терапии. Химиотерапия проводится во всех случаях выявления заболевания, и направлена на предотвращение возникновения метастазов. Курс длится до 4-х недель. Для полноценного лечения необходимо 4-5 циклов. Общая продолжительность химиотерапии – до 1 года.
Известными побочными эффектами от проведения химиотерапии являются:
Среди злокачественных опухолей одной из самых агрессивных является саркома Юинга. У многих больных еще до начала лечения развивается метастазирование. Это новообразование поражает кости человеческого скелета. Развитие болезни начинается с нижних частей длинных трубчатых костей. Распространяется опухоль и на кости таза, ребра, позвоночник, лопатку и ключицу. Постепенно переходит и на окружающие мягкие ткани.
Данное заболевание возникает преимущественно у детей в возрасте от 10 и до 16 лет. Очень редко наблюдается у людей старше 30 и у детей до 5 лет. Опухоль чаще диагностируются у мальчиков, чем у девочек. Выявлена и расовая принадлежность: такая саркома редко встречается у африканских и азиатских детей, а ребята европейской наружности страдают от нее чаще.
Данное заболевание имеет свой код МКБ 10 — С40С41.
Впервые описал данное заболевание американский онколог Джеймс Юинг в 1921 году, чьим именем впоследствии и было оно названо.
Любой родитель, которому стало известно о том, что его ребенку поставлен такой диагноз, первым делом станет интересоваться, что это за болезнь и почему она появилась.
К настоящему времени заболевание достаточно хорошо изучено. Но по поводу причин его развития единого мнения среди врачей пока нет, они продолжают работать над этим вопросом. Но некоторые взаимосвязи все-таки удалось выявить.
К группе риска относятся те, у кого наблюдаются различные патологии мочеполовой системы, имеются доброкачественные новообразования костей.
Врачи не склонны в качестве причины саркомы рассматривать генетический фактор. Но некоторые случаи ее выявления свидетельствуют о наследственной предрасположенности. Так, например, в одной семье саркома может возникнуть у нескольких детей.
Многие считают, что данный вид саркомы может начаться из-за перенесенной травмы. Но период времени между травмированием и началом проявления симптомов заболевания настолько большой, что не получается выявить взаимосвязь и подтвердить эту теорию.
Существует еще одна теория, называющая в качестве причины развития болезни хромосомные изменения, которые появляются между определенными участками 11-й и 22-й хромосом. В результате этого нарушаются функции генов. При исследовании выявляется, что почти все клетки саркомы Юинга содержат определенный белок. При диагностике, выявляя его, врач и определяет данное новообразование.
У пациентов более молодого возраста (до 20 лет) чаще выявляется саркома трубчатых костей, а у старшей возрастной группы страдают другие части скелета — плоские кости.
Саркома Юинга подразделяется на 2 стадии:
- локализованная, при которой опухоль не проросла за пределы кости (находится внутри ее);
- метастатическая, характеризующаяся распространением новообразования на соседние ткани и образованием метастаз.
Данная болезнь не имеет ни одного яркого симптома в начале своего развития, на который бы сразу обращали внимание больной и его окружающие, жалобы ребенка могут быть неправильно истолкованы. Когда он жалуется на боль, то это чаще связывают с возможными травмами, а не с началом развития опухоли.
Саркома Юинга начинает проявляться болевыми ощущениями. Чаще случается так, что от возникновения первой боли до диагностирования проходит почти год. В течение всего этого времени болевые проявления меняются от слабой интенсивности до значительного усиления. Безболевые промежутки становятся все меньше. Ночами боль усиливается. Не помогает ни фиксация больной области, ничто другое. Постепенно у человека начинается угасание физической активности.
Разрастаясь, саркома начинает оказывать негативное влияние на ближайшие суставы, в результате чего может даже возникнуть перелом. На данном этапе опухоль прощупывается, при такой процедуре больной испытывает боль. Кожный покров в этом месте отекает, образуются припухлости. Пораженные области имеют повышенную температуру. Вены на этих участках расширяются.
Симптомы следующего этапа — повышение температуры тела, постоянная вялость, ослабленность организма, плохой аппетит, анемия, потеря веса больного.
Когда наступает период метастазирования, саркома поражает костный мозг и ткани. Подвергаются метастазам и легочные ткани. Постепенно метастазы доходят до остальных органов.
Все это общие признаки болезни. Саркома локализуется в разных областях, поэтому у больного могут наблюдаться другие симптомы в зависимости от того, какие кости поражены. Например, если болезнь развилась в костях ног, то человек начинает хромать. В случае поражения позвонков происходит сбой в работе органов малого таза. Это проявляется недержанием мочи и кала, параличом ног. При саркоме грудной клетки начинаются проблемы с органами дыхания, возможно харканье кровью.
Так как боль в области кости у детей часто связывают с травмами, то и первым врачом при посещении поликлиники бывает травматолог.
Он направляет пациента на рентгенографию, что и является первой диагностической процедурой. Рентген позволяет определить патологию в костеобразовании.
Хорошо различимы новообразования на участках кости, болезненные изменения в мягких тканях. Если врач предполагает наличие онкологии, то направляет больного к онкологу. Там пациенту проводят полное обследование, включающее следующие методы:
- Компьютерная томография и МРТ. Эти исследования способны выявить метастазы, а также состояние костного канала и мягких тканей. Определяется точное местоположение опухоли и ее размеры.
- Биопсия. Уточняется природа саркомы и на какой стадии развития она находится. Забор биоматериала происходит из костной или и мягкой тканей, пораженных опухолью.
- Иммуногистохимический и гистологический анализы. Они помогают определить аномалии хромосомного ряда.
- Томография грудной клетки. Это исследование помогает определить метастазы.
- Остеосцинтиграфия выявляет процесс метастазирования костей.
- Трепанобиопсия определяет состояние костного мозга.
В обязательном порядке проводятся лабораторные исследования крови, определяющие изменения состава крови.
Около 30% всех случаев диагностических исследований проходят в тот период, когда саркома уже начала проявляться метастазами.
Лечение саркомы Юинга может осуществляться консервативно или хирургически.
Удаление новообразования с помощью хирургического вмешательства — самый действенный метод в борьбе с болезнью. Если опухоль коснулась конечностей, то врач удаляет часть кости и устанавливает эндопротез. В случае сложного заболевания возможна ампутация, но делается это в редких случаях.
При саркоме костей предплечья, берцовых костей, лопатки, ребер и ключицы применяется радикальный способ иссечения опухоли и близлежащих тканей. При саркоме подвздошной кости используют метод частичного иссечения.
После удаления саркомы начинается процесс избавления от злокачественных клеток. Для этих целей применяется лучевая терапия. Если в силу каких-либо причин невозможно провести операциию по удалению больной области кости, тогда используют только лучевую терапию. Но в таком случае высок риск рецидива заболевания.
Совместно с этими двумя методами используется и химиотерапия. Это процесс длительный, продолжается около 10 месяцев. Если саркома сопровождается сильным метастазированием, то применяется высокодозная химиотерапия.
После того, как пациент излечивается от саркомы, ему необходимо регулярное наблюдение у врача,который сможет своевременно заметить возможный рецидив, отследить появление различных осложнений.
Облучение и химиотерапия способны вызвать осложнения в виде нарушения правильного роста костей, бесплодия. Существует риск появления других новообразований. Но немало таких случаев, когда человек полностью справляется с болезнью и возвращается к полноценной жизни.
Современная медицина, используя комбинированное лечение саркомы, добивается выживаемости пациентов в 70% случаев локализованной формы недуга.
Значительно худший прогноз у тех больных, у кого метастазы пошли в костный мозг. Выживаемость бывает только в 10% случаев. Но в последние годы таким больным стали проводить усиленное лечение. Им назначают химиотерапию с применением сильнодействующих препаратов, проводят тотальное облучение всего организма, пересадку костного мозга или стволовых клеток. После проведения такого лечения выживаемость составляет 30%.
Все больные, которым проводилось лечение саркомы Юинга, пожизненно наблюдаются в онкологическом центре. По мере необходимости им назначаются различные исследования, которые помогают вовремя выявить рецидивы. Этим же контролируются побочные эффекты, так как они могут проявиться не сразу, а спустя значительное время после курса лечения.
Побочными эффектами при саркоме данного типа являются бесплодие (мужское и женское), нарушение роста костей, вероятность появления других злокачественных опухолей. Важно вовремя обнаружить болезнь. В таком случае возможно полное исцеление без каких-либо осложнений.
Одно из самых агрессивных злокачественных заболеваний – это саркома Юинга. Открыт такой вид опухоли был в начале 20 века. Но до сих пор болезнь считается малоизученной. Известный онколог Джеймс Юнг выделил этот вид саркомы в отдельную группу из-за того, что он имеет некоторые особенности.
Поражаются опухолью чаще всего трубчатые кости, таз, позвоночник. До недавнего времени у 90% больных быстро развивались метастазы, распространяющиеся в костный мозг, лимфатические узлы или легкие. Кроме того, эта быстро растущая опухоль плохо поддается диагностике. Поэтому саркома Юинга всегда считалась самым опасным заболеванием с неблагоприятным прогнозом.
Сложность ее лечения еще и в том, что поражает она чаще всего детей. Пик заболеваемости приходится на возраст 10-15 лет. Но встречается эта опухоль с 5 до 30 лет, причем, преимущественно у мальчиков. Из-за того, что жалобы ребенка принимаются в основном за последствия травмы или воспалительных заболеваний, новообразование редко диагностируется на начальных стадиях. Поэтому прогноз у него всегда был неблагоприятным. Хотя в последнее время с появлением современных методов лечения более 70% пациентов могут вести полноценную жизнь после выздоровления.
Особенностью саркомы Юинга является также то, что место локализации опухоли зависит от возраста больного. У детей и подростков чаще всего поражаются длинные трубчатые кости конечностей. Молодые люди страдают от новообразований в костях таза, ребрах, ключицах, позвонках. Очень редко, но встречается поражение только мягких тканей, например, легких.
Причина заболевания
Несмотря на долгие годы исследования заболевания, причину развития опухоли до сих пор не удалось определить. Но ученые выделили несколько предрасполагающих факторов к появлению болезни:
- прежде всего, это наследственная предрасположенность: саркома Юинга чаще всего развивается у тех, родственники которых болели саркомой;
- при генетических отклонениях;
- врожденных аномалиях развития костей или мочеполовой системы;
- пусковым механизмом могут стать травмы костей;
- появление опухоли зависит от возраста, пола и расы: чаще всего болезнь встречается в возрасте от 5 до 25 лет, в основном у мальчиков, у людей с белым цветом кожи.
Как проявляется заболевание
Основные симптомы саркомы Юинга – это боли в костях. Сначала они могут быть несильными, ноющими, прерывающимися на время. Потом становятся более интенсивными. Особенностью их является то, что они не стихают, а только усиливаются по ночам или при иммобилизации пораженной конечности. Этим они отличаются от болей при травмах и воспалительных заболеваниях.
Неприятные ощущения усиливаются при ощупывании больного места. Кроме того, движение в ближайших суставах нарушается, пациент не может нормально спать. Такие боли сложно снять обычными препаратами.
Со временем опухоль захватывает окружающие мягкие ткани. Развивается сильный отек с гиперемией мягких тканей, которые становятся уплотненными, горячими на ощупь. Проявляются также симптомы интоксикации: повышенная температура, тошнота, слабость, снижение веса, увеличение лимфатических узлов, отсутствие аппетита, анемия.
В процессе развития заболевания, все больше проявляются его внешние признаки: опухоль растет, кожа над ней становится багровой или синюшной, истончается, начинают сильно выделяться вены. Из-за патологических процессов в костях часто наблюдаются их переломы при малейшей нагрузке.
Другие симптомы указывают на локализацию саркомы Юинга: если опухоль развивается в легких, это может быть кровохарканье, затрудненное дыхание. На ее локализацию в тазовых костях может указывать недержание мочи, нарушение функций кишечника, паралич нижних конечностей. Именно в области таза болезнь встречается чаще всего – почти в половине случаев. Часто поражаются также длинные трубчатые кости конечностей. При этом заболевание легче обнаружить по внешним признакам: изменение формы конечности, хромота, нарушение подвижности.
Стадии развития заболевания
Саркома Юинга развивается очень быстро, поэтому сложно выделить в этом процессе различные стадии. Но врачи часто классифицируют заболевания так:
- 1 стадия – это небольшая опухоль на поверхности кости, внешне незаметная, болезнь протекает почти бессимптомно;
- 2 стадия – новообразование разрастается вглубь костной ткани, поражает окружающие мышцы и сухожилия, появляются сильные боли, видны внешние изменения в мягких тканях;
- 3 стадия – появляются метастазы в ближайших органах и тканях, сама опухоль при этом уже очень заметна, а боли мешают спать и двигаться;
- 4 стадия – отдаленные метастазы распространяются по всему организму, что сильно ухудшает общее состояние больного.
Диагностика болезни
Для правильной постановки диагноза необходимо при появлении тревожных симптомов у ребенка обратиться к врачу для обследования. Диагностика заболевания включает такие методы:
- прежде всего, делают рентгенографию в том месте, где есть подозрение на развитие опухоли – это первичный метод определения наличия заболевания;
- для подтверждения диагноза показана МРТ костей и мягких тканей, которая покажет границы новообразования, степень его распространения, поражение нервов, сосудов;
- делается также компьютерная томография легких, чтобы определить наличие метастазов;
- иногда назначают остеосцинтиграфию, УЗИ, ангиографию, позитронно-эмиссионную томографию;
- для более точного определения вида опухоли делается биопсия, исследование костного мозга, иммунологические и генетические анализы.
Такая обширная диагностика поможет дифференцировать заболевание от других, подобных ему. Ведь симптомы часто похожи на течение хронического остеомиелита, нейробластомы, остеосаркомы, лимфомы. Это позволит назначить более эффективное лечение.
Как лечить саркому Юинга
Эта болезнь очень плохо поддается диагностике на начальных стадиях. Обычно, когда поставлен диагноз, опухоль уже дала метастазы. Но при своевременном лечении можно полностью устранить патологический очаг, предотвратить метастазы, а также исключить возможность рецидивов. Но чаще всего прогноз для пациентов неблагоприятный. Полное излечение возможно только на начальной стадии заболевания. Кроме того, эффективность терапии зависит от места локализации опухоли. Хуже всего, если метастазы распространились в костном мозге.
Самым радикальным и эффективным методом лечения этой опухоли является хирургическое удаление. Но операция показана не всегда. Поэтому более распространено консервативное лечение заболевания: химиотерапия или облучение. Прогноз излечения и выживаемость больных зависят, прежде всего, от его своевременности. Чем раньше пациент обратится в медицинское учреждение, тем быстрее можно облегчить его состояние. Терапия опухоли обязательно должна проводиться в специализированной клинике, где назначат комплексное лечение, включающее несколько методик.
Хирургическое удаление опухоли
Это самый эффективный метод терапии заболевания. В зависимости от того, насколько распространилась опухоль и ее метастазы, в процессе операции могут быть вырезаны не только пораженные места. Часто удаляются тазовые или бедренные кости, ребра, другие части скелета, окружающие мягкие ткани. На место удаленных костей ставятся эндопротезы.
Но врачи стараются не доводить до такого радикального лечения. Сначала используются другие, менее травматичные способы. Например, практикуется частичная резекция опухоли. Это позволяет повысить эффективность химиотерапии и шансы на выздоровление.
Лучевая терапия
Используют для лечения высокие дозы облучения – 4000-5000 Р. Воздействие производится на первичный очаг новообразования, а если метастазы распространились в легочную ткань, то на легкие. Побочными действиями такого лечения могут стать головные боли, ограничение в движении суставов, у детей – это замедление роста костей и нарушение умственной деятельности. Но, несмотря на это, радиотерапия сейчас является самым эффективным и безопасным методом лечения заболевания.
Химиотерапия при саркоме Юинга
Такое лечение эффективно потому, что лекарственные препараты способны уничтожить даже мельчайшие метастазы, которые не поддаются диагностике. Самыми распространенными лекарствами для химиотерапии являются «Циклофосфан», «Адриамицин», «Винкристин», «Ифосфамид», «Вепезид». Их назначают чаще всего внутривенно, месячными курсами с небольшими – в 2-3 недели — перерывами. Такое лечение продолжается обычно 10-12 месяцев. Часто различные препараты комбинируют между собой. Химиотерапия применяется на начальных стадиях, а также перед и после оперативным вмешательством.
Применение таких препаратов имеет много побочных эффектов. Хотя современные лекарства переносятся значительно легче, но все равно часто наблюдаются:
- тошнота, рвота;
- потеря волос;
- снижение иммунитета;
- бесплодие;
- токсическое поражение сердечно-сосудистой системы.
При наличии больших метастаз в костном мозге прогноз заболевания самый неблагоприятный – выживаемость пациентов составляет только 25%. Поэтому используются повышенные дозы химиопрепаратов, сочетаемые с пересадкой стволовых клеток.
От чего зависит выздоровление
Успех лечения зависит, прежде всего, от самого пациента. Несмотря на то, что саркома Юинга считается одним из самых тяжелых и опасных заболеваний, от него вылечиться можно. Нужно только вовремя обратиться в медицинское учреждение, выполнять все рекомендации врача и верить в выздоровление. Очень важен психологический настрой, а также поддержка близких людей. Сейчас более 70% пациентов после выздоровления получают шанс на нормальную жизнь без рецидивов.
Это заболевание развивается очень быстро: уже через несколько месяцев после появления первых болевых симптомов опухоль становится заметной внешне. В 90% случаев распространяются метастазы, чаще всего в костный мозг и легочную ткань. А на поздних стадиях почти всегда опухоль метастазирует в центральную нервную систему. Поэтому очень важно начать лечить заболевание как можно раньше.
Даже после выздоровления пациенты нуждаются в диспансерном наблюдении, чтобы вовремя заметить развития рецидива болезни и предотвратить осложнения. Чаще всего оно является пожизненным. Только небольшой процент больных после выздоровления может вернуться к полноценной жизни.
Саркома Юинга – очень опасное заболевание, поражающее детей и подростков. Дальнейшая жизнь и здоровье таких больных зависит от того, как вовремя родители заметили первые симптомы заболевания, как выполняли рекомендации врача, какие усилия прилагали к выздоровлению. Болезнь опасна потому, что предотвратить развитие этой опухоли невозможно, так как не до конца исследованы причины ее появления. Но современный уровень развития медицины дает возможность 70% больных полностью излечиться.
Добавить комментарий
Моя спина.ру © 2012-2018. Копирование материалов возможно только с указанием ссылки на этот сайт.
ВНИМАНИЕ! Вся информация на этом сайте является лишь справочной или популярной. Диагностика и назначение лекарств требуют знания истории болезни и обследования врачом. Поэтому мы настоятельно рекомендуем по вопросам лечения и диагностики обращаться к врачу, а не заниматься самолечением. Пользовательское соглашениеРекламодателям
Саркома Юинга (остеосаркома) – это опухоль, имеющая злокачественный характер и возникающая в костной ткани или мягких тканях. Так, треть случаев – поражение именно мягких тканей. Очень часто диагностируется саркома у детей и подростков. Саркома Юинга – одно из самых агрессивных новообразований костной ткани, которое может метастазировать уже на раннем этапе своего развития.
Разберем подробнее, почему и в каких случаях может образоваться опухоль, а также методы ее лечения.
Причины, способствующие образованию опухоли
Что такое саркома Юинга, разобрали. Такую патологию, как саркома кости, впервые открыл Джеймс Юинг – ученый, который и описал ее как злокачественное новообразование, которое поражает длинные трубчатые кости (в основном). Более подробно описать заболевание удалось лишь во второй половине 20 века.
У подростков происходит поражение, как правило, длинных трубчатых костей конечностей, а в более старшем возрасте – плоских костей (ребра, кости черепа, позвонки, лопатки). Существуют и гистологические разновидности новообразования.
К сожалению, на сегодняшний день назвать причины, которые вызывают развитие опухоли, нельзя, но мнение многих исследователей сводится к нескольким теориям, которые определяют источники возникновения. Так, по мнению некоторых ученых, саркома кости имеет наследственные предпосылки к возникновению.
Иным мнением считается то, что саркома кости – следствие перенесенной травмы. Стоит отметить, что со времени получения травмы и до начала развития такого образования может пройти много времени. Иной причиной является наличие хромосомных изменений, которые являются источником нарушения функций генов.
Предрасполагающими факторами к возникновению патологии можно назвать:
- имеющиеся аномалии скелета (наличие костной кисты, энхондромы и других);
- имеющееся нарушение развития мочеполовой системы во внутриутробном периоде;
- подростковый возраст;
- лица мужского пола;
- люди европеоидной расы;
- наличие доброкачественных опухолей кости.
У большей части больных метастазы начинают развиваться еще до начала лечения саркомы. Вторичный очаг поражения можно диагностировать в таких областях, как легкие, костный мозг, нервная система (спинной мозг).
Симптоматика патологии в зависимости от места локализации опухоли
Рассмотрим, в каких областях могут локализоваться опухоли группы Юинга и какими симптомами они при этом сопровождаются:
- Синовиальная саркома мягких тканей. Синовиомы в этом случае могут локализоваться в оболочках крупных суставов, фасциях, сухожильных и мышечных тканях. Наиболее часто диагностируется саркома коленного сустава и саркома тазобедренного сустава. Синовиальная саркома возникает при воздействии на организм большого объема излучения, химических веществ, при иммуносупрессивном лечении опухоли. Симптомами, которыми характеризуется синовиальная саркома, считается боль и появление опухолевидного новообразования в области поражения (колено или тазобедренный сустав). Также синовиальная саркома сопровождается быстрой утомляемостью, общим недомоганием, снижением веса.
- Саркома бедренной кости. Остеосаркома бедренной кости сопровождается болью, интенсивность которой увеличивается в зависимости от времени прогрессии патологии. Во многих случаях саркома кости бедра вовлекает в процесс коленный сустав или же тазобедренный сустав. Впоследствии происходит поражение мягких тканей, которые прилегают к суставу. Если возникает боль, это указывает на сдавление рядом расположенных нервов. При этом боль распространяется на всю ногу.
- Саркома позвоночника. Такое новообразование, как саркома позвоночника, возникает при сдавлении спинномозговых структур, раздражении или разрушении нервов, нарушении циркуляции жидкости в спинном мозге. Саркома позвоночника сопровождается интенсивной болью постоянного характера, которую сложно устранить даже анестезирующими препаратами. Также ограничена подвижность позвоночника в месте локализации опухоли, возникают параличи и парезы. Синдром боли может иррадиировать в иные части туловища. Такими симптомами, как недомогание и слабость, саркома позвоночника не сопровождается.
- Остеогенная саркома челюсти. В этом случае симптомы будут следующими: ощущение, что в челюсти присутствует инородное тело, синдром боли, деформация костей, язык и гортань немного сдвигаются, увеличиваются шейные или подчелюстные узлы, зубы расшатываются. Синдром боли возникает даже на первой стадии развития патологии.
- Саркома мозга. Симптомы в этом случае схожи с проявлениями опухоли иной локализации: головная боль, которую сложно устранить обезболивающими лекарствами, нарушение зрения и слуха, психической деятельности, эмоционального состояния. Также могут беспокоить тошнота и рвота.
Диагностика заболевания
Чтобы поставить неоспоримый диагноз, назначают проведение:
- общего анализа крови и мочи;
- биохимического анализа крови;
- исследований по определению групповой принадлежности;
- анализа крови на протекание в организме сифилиса;
- электрокардиографии;
- рентгена и биопсии новообразования;
- ультразвукового исследования органов брюшной полости;
- компьютерной томографии;
- консультаций узких специалистов.
Благодаря лабораторным исследованиям, выявляют уровень повышения количества лейкоцитов. Биохимическое исследование помогает выявить повышение щелочной фосфатазы, что указывает на злокачественный процесс.
В ходе дифференциальной диагностики проводят сравнение симптоматики с такими заболеваниями, как остеомиелит, периостит, остеосаркома, лимфома.
Как лечить саркому?
В далекие времена, когда медицина еще «стояла на месте», почти 90% всех людей с таким диагнозом умирало в течение первых 5 лет после диагностирования патологии. Причиной тому являлась костномозговая, легочная или костная метастаза. Позже, когда разработали такой метод лечения, как химиотерапия, срок выживания при своевременном ее применении увеличился до 8 лет.
В современной медицине предлагают следующие методы лечения саркомы Юинга:
- Многокомпонентная химиотерапия с использованием Адриамицина, Циклофосфана, Вепезита. Существует как предоперационная, так и послеоперационная химиотерапия. Следует осуществлять контроль за гистологическим состоянием новообразования после проведения лечения. Благоприятный прогноз от лечения наблюдается в том случае, если после химиотерапии остается менее 5% живых клеток новообразования.
- Лучевая терапия, направленная на область с новообразованием в высокой дозировке. Если наблюдаются метастазы, лучевая терапия проводится и в подобных областях.
- Если это необходимо по показаниям, врач удаляет новообразование, включая кость и мягкие ткани. Резекция проводится, если новообразование локализуется в костях таких областей, как предплечье, малоберцовая область, ключица, ребра, лопатки. После операции уменьшается риск возникновения рецидивов, особенно если проводить химиотерапию.
Саркома Юинга у детей – это опухоль, носящая злокачественный характер, развивается в тканях костей человеческого скелета. Эту разновидность саркомы называют по-другому «детской» болезнью. Все дело в том, что мучающиеся от нее пациенты находятся в возрасте до 25 лет. Болезни была присвоена фамилия ученого-онколога из Америки, которые первым описал симптомы недуга еще в 20-х годах прошлого столетия.
Согласно статистике, выявление саркомы Юинга происходит в 15 процентах абсолютно всех костных опухолей, имеющих злокачественный характер у детей. Стоит отметить, что подростки / дети белой расы подвержены чаще данному заболеванию, нежели азиаты и африканцы. По половому признаку недуг чаще возникает у мальчиков.
Что собой представляет заболевание
Саркома Юинга достаточно агрессивная форма онкологического заболевания, изначально поражает нижние части трубчатых костей, также поражению подвергаются костные ткани позвоночника, ребра и даже лопатки, кости таза и ключицы.
Попав в кости, опухоль быстро начинает захватывать расположенные рядом мягкие ткани. Новообразование развивается стремительно, через небольшой промежуток времени после обнаружения первых симптомов заболевания, уже начинают развиваться метастазы. Обычно они располагаются в тканях костей, а также в костном мозге и легких.
Печальным фактом является тот момент, что при обращении к доктору в первый раз, практически у 50% больных уже имеются метастазы, а микрометастазы выявляются в большем числе случаев.
Чаще всего юные пациенты страдают от поражения трубчатых костей ног и рук. Пациенты в зрелом возрасте страдают от вовлечения в опухолевый процесс костей черепа, таза, ребер и позвонков, а также лопаток.
Виды заболевания
По нынешней классификации врачами выделяется 2 типа саркомы:
- Типичный – поражает только кости. Данный тип саркомы часто поражает самую крупную кость в человеческом тазу – подвздошную. встречается почти в 50 процентах случаев злокачественных детских новообразований.
- Внескелетный – развивается в мягких тканях организма.
Причины
Ученые и врачи до сего момента не могут точно назвать причину, по которой происходит развитие саркомы. Бытует мнение, что возникшие новообразования могут спровоцировать нижеприведенные факторы:
- сбой в формировании мочеполовых органов еще в утробе матери;
- наследственность;
- юный возраст (5-20 лет);
- травмы прошлых лет;
- наличие доброкачественных опухолей в костных тканях;
- белая раса.
Симптомы
При развитии саркомы Юинга симптомы обычно следующие:
- боль непосредственно в месте зарождения патологического процесса. Сначала боль ощущается умеренно, порой затихает, а потом вновь усиливается. Со временем болевой синдром только увеличивается, к ночи боль усиливается и не прекращается;
- в месте созревания патологического процесса при пальпации области возникает сильная боль. Кожа непосредственно над опухолью краснеет, всегда горячее, чем в другом любом месте, отекшая, вены под кожными покровами расширены;
- в результате наличия болевых ощущений нарушается сон, снижается работоспособность, ощущается постоянная усталость, повышается раздражительность;
- если новообразование развивается рядом с суставом, то по истечении определенного времени в нем развивается болевой синдром, может появиться малоподвижность;
- развитие заболевания происходит стремительно. Спустя лишь несколько месяцев, как были обнаружены первые проявления, новообразование можно ощутить при прощупывании и увидеть;
- при саркоме Юинга 4 стадии в точке расположения может образоваться патологический перелом;
- кроме развития клинической картины в конкретном месте параллельно возникают симптомы общей интоксикации, связанной с онкологией. У пациентов наблюдается слабость, пропадает аппетит, резко худеют, удерживается повышенная температура;
- в дальнейшем у пациента диагностируют воспалительные процессы в лимфоузлах. При исследовании ОАК выявляется анемия;
- некоторые специфические симптомы напрямую зависят от того, где располагается опухоль. При ее расположении на ноге развивается хромота, при локализации опухоли на ребрах – возникает дыхательная недостаточность, кровохарканье и т.д.
Стадии заболевания
В медицине различают четыре стадии саркомы:
- маленькая опухоль возникает на поверхности кости;
- новообразование проникает в глубину костной ткани;
- метастазирование возникает в мягких тканях, расположенных около пораженной кости, и близ расположенных органах;
- метастазы появляются на участках тела, отдаленных от первичного новообразования, и далеко расположенных органах.
Локализация
Болезнь развивается у юных пациентов (до 20-летнего возраста) на трубчатых удлиненных костях:
- плечевой;
- бедренной;
- малой и большой берцовых.
Пациенты в более старшем возрасте страдают от новообразований, протекающих в тканях плоских костей. Поражаются кости:
- позвонков;
- лопаток;
- черепа;
- таза;
- ребер.
При внескелетной саркоме опухоль затрагивает исключительно мягкие ткани организма.
Метастазирование
Чаще остальных мест метастазы возникают в легких, более редкие места расположения – в костном мозге и тканях костей. На последней стадии поражению метастазами поддается ЦНС. Очень редко бывают случаи, когда происходит метастазирование в район забрюшинного пространства, в лимфоузлы, плевру и прочие внутренние органы.
Пути развития метастазирования:
- через кровоток – гаматогенный;
- через забрюшинное пространство – ретроперитонеальный;
- по лимфососудам – лимфогенный;
- через средостение – медиастинальный.
Диагностирование заболевания
На первичном этапе развития заболевания, доктора сельских больниц почему-то пренебрегают рентгенодиагностикой. Часто принимают симптомы процесса развития новообразования за симптомы обычного ушиба или даже растяжения, а также возникшего воспаления.
Как уже становится ясным, этот способ лечения после такой диагностики – ошибка, а часть терапевтических методов иногда, наоборот, способствует скорейшему развитию недуга и перехода его в четвертый тип заболевания.
Для исключения таких роковых ошибок, необходимо использовать иные методы для выявления новообразований:
- рентген – ведущий способ для того, чтобы обнаружить очаги заболевания в костных тканях;
- МРТ и КТ – эти методы применяются для верного определения месторасположения, стадии заболевания, а также насколько поражены окружающие ткани;
- исследования в области гистологии – костные и поврежденные мягкие ткани изучаются путем проведения биопсии. Примеры костного мозга для проведения исследований добываются при проведении костномозговой пункции, а исследуются при билатеральной трепанобиопсии, трепанобиопсии.
- ОАК – при саркоме в анализе крови выявляют лейкоцитоз, увеличенная СОЭ, а также повышенный уровень лактатдегидрогеназы;
- кости исследуются при помощи радиофармпрепаратов;
- молекулярно-генетическая диагностика;
- УЗИ – для выявления отсутствия / наличия метастазов в других внутренних органах.
Лечение
Лечение саркомы Юинга производится следующими методами:
- Оперативное вмешательство, при котором удаляется очаг онкологической опухоли. Во время хирургического вмешательства от состояния внутренних органов врачами может быть принято решение о частичной резекции тканей ребер, а также тазовых и бедренных костей. Площадь удаления может быть определена исключительно в результате операции, зависит от степени распространения патологического процесса. Участки костей, удаленные во время проведения операции, обычно заменяются эндопротезами. В нынешнее время очень редко при оперативном вмешательстве производится ампутация конечности. Врачи предпринимают все попытки для того, чтобы человек мог и дальше вести привычный образ жизни.
- Химиотерапия. Для борьбы даже с самыми малейшими метастазами используют цитостатические препараты – они вмешиваются и останавливают процессы дробления и роста всех клеток. Благодаря избавлению от микрометастазов, рост опухоли замедляется. Цитостатики вводятся курсами, между которыми устраиваются перерывы сроком 2-3 недели. При обнаружении метастазов, расположенных в костном мозге, влияние на них выполняется большими дозами средств, позже проводят пересадку стволовых клеток.
- Радиотерапия. Излучение высокоэнергетического характера, ткани, пораженные новообразованиями, подвергаются этому излучению, которое проводится много раз до и после оперативного вмешательства. Сегодня применение лучевой терапии можно считать наиболее эффективным и менее травмоопасным для человеческого организма. С помощью этого метода получается справиться с появлением новых метастазов и даже свести к минимуму возможность рецидива заболевания. Стоит отметить, что радиация дозируется строго индивидуально. При этом курс радиотерапии в среднем составляет 4-6 недель.
Прогноз выживаемости
Развитие лечебного процесса при саркоме и прогноз выживаемости напрямую зависит от того, насколько вовремя было осуществлено обращение пациента к врачу, от стадии и не менее важно — распространенности патологии.
Прогноз может быть весьма неблагоприятным для тех пациентов, у кого обнаружены неоперабельные метастазы в лимфоузлах и легких.
До 30 процентов составляет выживаемость пациентов, у которых заболевание метастазировало непосредственно в кости и даже в костный мозг. При этом проводится мощный курс радиотерапии, а в дальнейшем показана пересадка костного мозга.
Если заболевание было обнаружено на ранней стадии, т.е. до того, как метастазы проникли во все органы, вероятность абсолютного выздоровления составляет около 70 процентов.
Это стало возможно в результате отличных успехов в области фармакологии, а также прогрессивных методов лечения.
Сегодня для химиотерапии используют современные препараты, которые имеют меньшее количество побочных эффектов. Именно поэтому при проведении комплексного лечения врачам под силу остановить процесс формирования опасных осложнений.
Важно помнить, что при наличии онкологических заболеваний отложенное время может сыграть не в вашу пользу, поэтому очень важно своевременно обратиться за квалифицированной помощью даже при незначительных признаках заболевания. Нужно знать, что наличие опухоли – это еще не приговор! При соблюдении назначений врача и правильно выстроенной тактике лечения, можно справиться с заболеванием.
Информативное видео
2640 0
Опухоли костей занимают особое место в онкологии, так как сопровождаются большими трудностями в процессе диагностики и лечения.
Саркома Юинга является исключительно злокачественной опухолью.
Её частота составляет около 9% от всех злокачественных костных опухолей, что в 3 раза чаще, чем .
Преимущественно наблюдается у детей и подростков. Лица женского пола болеют в 2 раза реже, чем мужского.
Исторический экскурс
Как самостоятельная нозологическая форма саркома была выделена Юингом в 1921г. Подчеркивая происхождение опухоли из эндотелия сосудов, автор назвал её эндотелиомой. В настоящее время дискуссии о природе образования продолжаются.
Данный вид сарком развивается из ретикулоэндотелиальной ткани и состоит из клеток, которые в процессе своего развитие не дифференцировались и не приобрели характерные свойства.
В зависимости от того, какая ткань (костная, хрящевая, соединительная) преобладает в опухоли, выделяют:
- остеобластические;
- хондробластические;
- фибропластические саркомы.
Первая из них носит название опухоли Юинга.
Характерной локализацией остеогенной саркомы являются диафизы длинных трубчатых костей. Наиболее часто поражаются бедренная и большеберцовая кости. Значительно реже страдают крылья подвздошных костей, лопатки, тела позвонков.
В основном в патологический процесс вовлекается только одна кость. Очаги отсева опухоли могут быть обнаружены в печени, легких, лимфатических узлах.
Этиология
Причины и механизмы возникновения до настоящего времени полностью не изучены. Большинство ученых придерживается теории многошагового этапного канцерогенеза.
Согласно данному мнению опухоль возникает в процессе последовательного накопления различных повреждений генетического 
аппарата клетки.
Данные изменения могут возникать под воздействием физических (радиоактивное и ультрафиалетовое излучение), химических (нитрозосоединения, полициклические углеводы, цитостатики, тяжелые металлы, бензол и его производные), бологические (вирусы папилломы человека, Эпштейна-Барр, гепатита В, ВИЧ)
Клиническая картина
Саркома Юинга зачастую может иметь симптомы, который сильно различаются в разных случаях.
Зачастую болезнь может симулировать хронический . В большинстве случаев начало заболевания стертое. Основным жалобой, которая приводит пациента к доктору, является боль.
Болевой синдром достаточно интенсивный (однако менее интенсивный, чем при остеогенной саркоме), даже в покое, при отсутствии нагрузок.
Боль носит волнообразный характер. Опухоль характеризуется быстрым ростом. При увеличении размеров патологического очага усиливается боль, появляется отечность окружающих тканей.
В результате возникшего венозного застоя поверхностные вены расширяются, а кожа истончается, приобретает синюшную окраску.
Через 4-5 мес от начала заболевания движения в ближайшем суставе постепенно уменьшаются, вплоть до развития болевой .
Конечность теряет функцию опоры. Данный симптом характерен и для . В случае с опухолью Юинга вся клиническая картина развивается значительно медленнее.
При пальпации опухоли можно определить её плотную консистенцию, в ряде случаев могут определяться очаги размягчения. Данный признак появляется в результате распада пораженных тканей. На поздних стадиях заболевания при пальпации образования может появиться хруст.
В большинстве случаев увеличение лимфатических узлов не наблюдается. На начальных стадиях общее самочувствие пациента не изменяется. Лишь через 3-4 месяца, когда опухоль достигает значительных размеров, температура тела повышается до 39 0С.
- В одном случае опухоль длительное время остается незамеченной, метастазы появляются поздно.
- В другом случае заболевание быстро прогрессирует, вызывает деструкцию кости, опухоль рано метастазирует.
Особенности клинических протоколов обследования и лечения
Перед назначением лечения пациент должен пройти комплексное обследование:
Только после комплексного обследования по заключению консилиума пациент направляется на специфическое или симптоматическое лечение.
Лабораторное исследование крови может выявить повышение количества лейкоцитов, ускорение СОЭ. На поздних стадиях заболевания развивается анемия. При биохимическом исследовании крови и мочи отмечается повышение щелочной фосфатазы, что характерно для злокачественного процесса.
Рентгенодиагностика
В начале своего развития на рентгенограмме опухоль имеет смазанные и нечеткие контуры. Характерен остеопороз в виде рассеянных пятен, разрушение кортикального слоя трубчатой кости.
При поражении надкостницы (сопровождается резким усилением болей) появляется характерный рентгенологический признак — «козырек».
В процессе прогрессирования заболевания «козырек» увеличивается, появляется луковицеобразный рисунок, сужается костномозговой канал.
На фото саркома Юинга и стадии ее развития
Рентгенологические разновидности саркомы Юинга:
- мелкоочаговое рассеянное разрушение костной ткани овальной или округлой формы;
- продольное разволокнение и расслоение кортикального слоя с формированием пластинчатой деструкции;
- крупные очаги разрушения кости.
Морфологическое исследование
Микроскопически ткань опухоли представлена однообразными мелкими клетками с округлым ядром и нечетко очерченной цитоплазмой.
Ядро клетки ярко окрашено, занимает практчески всю клетку. Межклеточное вещество не определяется. Деления клеток немногочисленны.
Дифференциальная диагностика
Дифференцировать саркому Юинга необходимо с хроническим , периоститом, остеосаркомой, метастазами в кости и лимфомой.
Стадии течения заболевания
Саркома Юинга развивается в 4 стадии:
- I стадия . Пациенты жалуются на боль. Визуально конечность не изменена. На рентгенограмме опухоль выглядит как нечеткий очаг со склеротическими включениями, окружающая костная ткань не изменена.
- II стадия . Боли усиливаются. Конечность в области опухоли становиться отечной, синюшной. На рентгенограмме появляется симптом «козырька».
- III — IV стадия. Боль становиться нестерпимой. Патологическое образование можно пропальпировать, его можно определить визуально. Кожа над опухолью начинает лосниться. Функция конечности резко нарушена.
Возможности современной медицины
Лечение саркомы Юинга заключается в сочетании химио- и радиотерапии , что определяется высокой чувствительностью опухоли к указанным факторам.
Наибольшей эффективностью обладает облучение в общей дозе 4000-5000 Р. Хирургическое лечение из-за своих биологических особенностей отходит на второй план.
Девочке удалили руку и затем пришили обратно
Операция чаще всего выполняется в объеме ампутации конечности.
Данный вид лечения возможен только в условиях соблюдения правил абластики и антибластики.
Однако хирургическое лечение не сможет предупредить возникновение метастазов.
На современном этапе развития медицины разрабатываются новые химиотерапевтические средства, позволяющие избежать оперативного вмешательства.
Прогноз
Течение патологического процесса достаточно быстрое. Метастазы наблюдаются в течение первого года болезни. Даже при условиях своевременного лечения заболевания прогноз для жизни необходимо давать осторожно.
Онкологические заболевания считаются на сегодняшний день одними из наиболее опасных и в то же время распространенных недугов. Современная медицина предлагает несколько вариантов лечения таких патологических состояний, но, к сожалению, далеко не все они оказываются эффективными. Как показывает практика, многие болезни онкологического типа диагностируются слишком поздно, так как на ранней стадии развития практически не дают никакой негативной симптоматики. В том случае, если заболевание зашло слишком далеко – справиться с ним практически нереально. Одним из возможных онкологических заболеваний является саркома Юинга. Поговорим об особенностях которые свойственны такой болезни как саркома Юинга, рассмотрим 4 степени ее развития, причины, симптомы, лечение чуть более подробно.
Саркома Юинга представляет собой онкологическое заболевание костного скелета. Чаще всего доктора фиксируют поражения трубчатых костей, чуть реже страдают ребра, ключица, лопаточные кости и позвоночник.
Почему возникает саркома Юинга? Причины заболевания
На сегодняшний день врачи не могут точно определить те факторы, которые провоцируют формирование саркомы Юинга. Многие специалисты уверенны в генетическом характере данного недуга. Как показывает практика, болезнь часто провоцируется травмами, которые могут быть получены задолго до возникновения первых симптомов опухоли.
Кроме того к потенциально опасным факторам относят наличие у пациента доброкачественных формирований костных тканей, аномалий и нарушений мочеполовой системы, а также аномалий костной системы.
Как проявляется саркома Юинга? Симптомы заболевания
Данное заболевание отличается крайне высокой агрессивностью. Оно развивается очень быстро, а на ранних стадиях имеет невыраженную симптоматику.
Классическими проявлениями саркомы Юинга принято считать деформацию костных тканей в участке опухолевого поражения, а также возникновение болезненных ощущений. При этом боли совершенно не уменьшаются после фиксации, только усиливаясь вместе с прогрессированием патологии. Часто неприятные ощущения становятся более интенсивными в ночное время суток.
Многие рассматривают начальные проявления недуга, как суставное воспаление, однако справиться с болевым синдромом и припухлостью в этом случае не удается ни одному медикаменту. Со временем деформации костей только усиливаются, в результате чего происходит нарушение функциональности пораженных конечностей. В том случае, если саркома сформировалась на плоских костях, к примеру, на ребрах, она на порядок затрудняет общую двигательную активность пациента.
При увеличении зоны припухлости у больного может наблюдаться значительное покраснение, повышение локальной температуры, возникновение болей при ощупывании. Кроме того на этих участках часто проступает венозный рисунок. У некоторых пациентов происходят патологические переломы костей.
Если саркома возникает на ноге – больной начинает хромать, формирование ее на грудной клетке приводит к болям во время дыхания и одышке.
При локализации опухоли на позвоночном столбе, у пациента могут развиться функциональные нарушения в деятельности тазовых органов, парезы конечностей, сбои чувствительности либо нарушения двигательных функций.
Кроме того больного беспокоят классические симптомы рака – слабость, снижение работоспособности и аппетита, потеря массы тела, увеличение лимфоузлов, анемия, непонятные повышения температуры и пр.
Как протекает саркома Юинга? 4 Стадии
Чаще всего доктора говорят о четырех стадиях развития саркомы Юинга.
1. На первой стадии опухоль представляет собой небольшое формирование на поверхности кости.
2. На второй – оно разрастается внутрь костных тканей.
3. Третья стадия определяется началом метастазирования, при этом метастазы располагаются в ближайших органах и тканях.
4. На четвертой стадии опухолевое формирование дает метастазы в отдаленные участки тела.
Как корректируется саркома Юинга? Лечение заболевания
Так как недуг отличается крайней агрессивностью, лечить его нужно системно и быстро. Доктора вынуждены подвергать весь организм пациента лечебному воздействию, ведь вероятность распространения раковых клеточек по крови крайне высока. С этой целью всегда принимается решение о проведении полихимиотерапии. Далее больному приходится также пройти облучение и оперативное устранение первичного участка поражения.
Хирургическое лечение целесообразно, если опухоль располагается на конечностях либо плоских костях. При этом осуществляется устранение фрагмента кости, который затем заменяется специальным искусственно созданным эндопротезом. Крайне редко доктора вынуждены осуществить ампутацию пораженной конечности.
После проведения хирургической коррекции, больным практически всегда назначают облучение, так как клеточки саркомы Юинга отличаются хорошей чувствительностью к радиационному воздействию.
Химиотерапия обычно проводится и до оперативного вмешательства, и после него. Препараты при этом подбираются в зависимости от результатов, полученных в ходе исследования патологического формирования. В большей части случаев медикаментами выбора становятся Этопозид, Ифосфамид, Доксоруцбицин, Циклофосфан, а также Винкистин. Длительность химиотерапевтического воздействия составляет примерно полгода.
Насколько опасна саркома Юинга? Прогнозы
В том случае, если лечение было начато на первых двух стадиях заболевания, то более 70% пациентов с таким диагнозом выздоравливает. При наличии метастаз количество выживших существенно сокращается – до 20%.
