Сужение аорты у новорожденных. Коарктация аорты у детей и новорожденных. Дается ли инвалидность при коарктации аорты

Коарктация аорты по внешнему виду напоминает образование перетяжки на этом органе, что визуально напоминает форму песочных часов. Это опасная патология, при отказе от лечения которой возможны сильные осложнения или смертельный исход.

Вылечить ее достаточно просто, так как после постановки диагноза легко обозначить необходимые меры по ликвидации нарушения.

Коарктация аорты - частичное сужение ее внутреннего пространства . Это состояние приводит к гипертензии сосудов рук, гипоперфузии ЖКТ и ног, значительного увеличения в размерах левого желудочка.

Количество и интенсивность симптомов определяются размером остатка свободной внутренней полости аорты.

Если патология развивается на ранних стадиях, больной ощущает неприятное чувство в области груди, боль в голове, общее недомогание, охлаждение верхних и нижних конечностей. Признаки усиливаются при нарастании интенсивности патологии.

Когда не предпринимаются меры по лечению или состояние больного ребенка изначально очень тяжелое, есть риск развития фульминантной сердечной недостаточности, приводящей к шоку . Место сужения определяют при прослушивании грудной клетки. Врач замечает легкий шум.

Причины и факторы риска

Коарктация аорты проявляется вследствие образования патологий еще в процессе ее закладки и формирования, это происходит на стадии внутриутробного развития плода . Чаще всего наиболее заметное сужение отмечается в области артериального протока.

Ученые высказывают предположения, что на данный процесс действует изменение местоположения некоторых тканей протока , так как они перемещаются непосредственно на аорту. При закрытии они затрагивают артериальную стенку, что через некоторое время способно спровоцировать ее небольшое, а затем значительное сужение.

Генетическую обусловленность, по мнению медиков, данная патология получает только у пациентов с врожденным синдромом Шерешевского-Тёрнера. Он отличается наличием у больных только одной из двух половин X-хромосомы с полным отсутствием второй.

Виды, формы, стадии

Существует две разновидности болезни:

1. Предуктальная.
2. Постдуктальная.

Оба этих вида нарушения могут проходить с функционированием артериального протока или при его бездействии .

Johnson 1951 и Edwards 1953 выделяют два типа болезни:

1. Коарктация в изолированной форме.
2. Коарктация с нормальным разъемом артериального протока.

Покровский выявил 3 типа коарктации:

1. Изолированная форма.
2. Коарктация с открытым артериальным протоком.
3. Коарктация с другими нарушениями гемодинамики, которые провоцируют функциональные патологии сердечно-сосудистой системы.

Опасность и осложнения

Коарктация аорты может вызвать тяжелые сердечные патологии и смерть пациента, поэтому требует незамедлительного врачебного вмешательства. Если должные меры не проводятся, есть риск возникновения таких осложнений:

1. Инсульт.
2. Гипертензия артерий пациента.
3. Недостаточность желудочка сердца, находящегося слева, при усугублении приводящая к появлению сердечной астмы и внутреннему отеку легких, с чем в детском возрасте может справиться не каждый пациент.
4. Кровоизлияние в субарахноидальное пространство.
5. Деструктивные явления в области аневризмы.
6. Нефроангиосклероз на почве гипертонии.
7. , который трудно вылечить даже с помощью сильнодействующих антибиотиков.

Симптомы

Самой опасной является коагуляция аорты у новорожденных и грудных детей (существует взрослый тип болезни). Он опасен быстрым , что предопределяет резкое ухудшение состояния больного.

Можно четко распознать место сужения при длительном течении болезни, так как на телосложении ребенка отражается повышенное давление , дислоцирующееся в области наименьшего просвета аорты. Для коарктации аорты характерно приобретением телом псевдо-атлетического строения , то есть низ туловища менее развит, чем плечи и верхний участок грудной клетки.

Малыши страдают частыми кровотечениями из носа, а также жалуются на боль в голове.

В некоторых случаях происходят перемены в функционировании коронарных артерий морфологического характера, нарушения мозгового кровообращения, включая сильные кровоизлияния в мозг или окружающее его пространство , фиброэластоз, являющийся вторичным симптомом, различные патологии левого желудочка.

Иногда у только что родившихся детей уже сформировалось сильное сужение аорты. В этом случае есть риск появления циркуляторного шока совместно с почечной недостаточностью и ацидоза, начинающегося на почве нарушения обмена веществ.

Общая симптоматика путается родителями и недостаточно опытными врачами с патологиями системного характера, такими как сепсис.

Часто сужение внутреннего пространства аорты выражено минимально, тогда в первый год жизни ребенка такая патология может не иметь ярких симптомов, поэтому долго остается незамеченной. Если есть подозрения на наличие такой болезни, следует проверить ребенка на наличие нижеперечисленных симптомов:

1. Болевые ощущения в груди.
2. Частые головные боли.
3. Невозможность осуществлять большие физические нагрузки из-за практически моментального появления хромоты (без дополнительных причин).
4. Частые проявления слабости, вялости.

Перечисленные симптомы постепенно прогрессируют по мере взросления малыша. Одним из первых характерных признаков проявляется нарастающая гипертензия.

Если не заметить болезнь вовремя, возможно развитие сильных осложнений, таких как разрыв , сопровождающейся кровоизлиянием непосредственно в пространство вокруг артерии, что может спровоцировать смертельный исход.

Прийти на консультацию к врачу необходимо при появлении первых симптомов коагуляции аорты. Желательно посетить педиатра, он даст направление для визита к кардиологу . При образовании значительных по интенсивности и специфических для данного заболевания признаков можно сразу посетить кардиолога.

Диагностика

Для выявления недуга применяют такие способы:

• ЭКГ. Метод особенно полезен для детей, достигших старшего возраста. С его помощью выявляются даже небольшие отклонения, связанные с повышением габаритов левого желудочка.
• Фонокардиография. При проведении исследования фиксируются вибрации и звуки, которые издаются при функционировании сердечно-сосудистой системы. Если у больного выражена патология, наблюдается усиление II тона.
• Эхокардиография. Можно иносказательно назвать УЗИ сердца. При правильной расшифровке обозначаются как специфические, так и дополнительные симптомы патологии.
• Рентген. На снимке отображается поднятие верхнего участка сердца, расширение направленной вверх аорты.
• Катетеризация сердца. С помощью исследования фиксируется давление в этой области, а впоследствии проводится анализ разницы в систолическом и артериальном показателях по току крови. Обходят места выше и ниже области сжимания главной артерии.
• Аортография. Позволяет определить точный остаток просвета в артерии, протяженность патологии и особенности сужения, так как оно часто является неровным, а обладает произвольными контурами.

Что такое и чем он так опасен для младенцев? Выясните из отдельного материала.

О мерах диагностики и лечения крайне неприятного васкулита — гранулематозе Вегенера — .

А рассказано о пороке сердца под красивым названием тетрада Фалло. Однако проявления ее гораздо опасней.

Методы лечения

Радикальным и часто необходимым при коарктации аорты методом лечения является операция. Основным показанием к применению данной меры является значительная разница в систолическом давлении на нижних и верхних конечностях. Показатели должны различаться более чем на 50 мм рт. ст .

Незамедлительную операцию для младенцев производят при значительной, нарастающей артериальной гипертензии и декомпенсации сердца .

Иногда патологию диагностируют только через некоторое время после рождения. Часто при этом течение болезни стабильное. По решению врачей операция производится, однако только на 5-6 годы после рождения .

Оперативное вмешательство может проводиться и в более старшем возрасте, но в этом случае есть риск достижения только части положительного эффекта, так как артериальная гипертензия ликвидируется только в раннем возрасте.

Применяется несколько видов хирургии при необходимости нормализации контуров органа:

Если есть риск уменьшения отверстия аорты в следующий раз, в нее помещаются стенты с последующим закреплением. Они помогают сохранять необходимый размер полости аорты.

Узнайте о болезни больше из видео-ролика:

Прогнозы и меры профилактики

Прогноз отличается в зависимости от степени уменьшения аорты у конкретного ребенка, нормальный образ жизни обеспечен при небольших проявлениях патологии. Средняя продолжительность жизни таких больных приравнивается к данному сроку у людей без подобных заболеваний.

При сильно выраженной патологии больной может прожить до 30-35 лет, если не будет произведена необходимая операция. Причиной смерти является эндокардит бактериальной природы, а также сильно выраженная сердечная недостаточность. Неожиданный смертельный исход может произойти по причине резкого разрыва тканей аорты, аневризмы или тяжелого инсульта.

Профилактикой данной патологии у ребенка является придерживание здорового образа жизни его родителями. Перед зачатием и во время беременности и отец, и мать обязаны не курить, не принимать спиртное и наркотики.

Коарктация аорты характеризуется специфическими симптомами, которые пропустить нельзя, чтобы не допустить резкого прогрессирования заболевания. Даже при нормальном физическом развитии у детей данное нарушение может проявляться и протекать в средней или даже тяжелой форме. Если заметить болезнь вовремя, есть вероятность полного излечения от недуга и возвращения к нормальной жизни.

Выражающийся в сужении просвета аорты. Чаще сегмент этого самого крупного кровеносного сосуда стенозируется именно в области нисходящей части его дуги, реже – в грудном или брюшном отделе. По данным статистики, такой врожденный порок развития аорты более распространен у мальчиков и примерно в 3 (по некоторым данным в 4-5) раза реже выявляется у девочек.

В целом эта аномалия развития составляет около 7-15% среди всех врожденных пороков. Нередко у детей коарктация аорты наблюдается не изолированно, а сочетается с другими пороками развития сосудов и сердца или комбинируется с открытым артериальным (боталловым) протоком.

В этой статье мы ознакомим вас с причинами, механизмом развития, проявлениями, методами диагностики и лечения, прогнозами коарктации аорты у детей. Изучив эту информацию, вы сможете не пропустить первые тревожные симптомы опасной патологии и примете необходимые меры для лечения ребенка.

Вредные привычки беременной женщины значительно повышают риск развития врожденных пороков сердца у плода

Процесс нарушения формирования аорты начинается еще во время внутриутробного развития. Он может провоцироваться следующими факторами:

• наследственная предрасположенность;
• синдром Шерешевского-Тернера;
• вирусные и бактериальные заболевания матери;
• прием тератогенных лекарств во время беременности;
• вредные привычки матери;
• неблагоприятная экология;
• контакты с токсическими веществами во время беременности.

Механизм развития

Предполагается, что у плода коарктация аорты происходит примерно на 9-10 неделе беременности. Под воздействием вышеописанных факторов некоторые ткани артериального протока, соединяющего аорту с левой легочной артерией, распространяются на аорту. После рождения ребенок начинает дышать легкими и проток закрывается. Именно процесс его закрытия может вызывать своеобразную перетяжку аорты, и она приобретает в этом месте форму песочных часов.

Участок коарктации может быть различной длины – от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. От места стеноза отходят коллатерали (добавочные сосуды), которые образуются организмом в ответ на нарушение гемодинамики для поддержания нормального кровообращения.

Кардиологи выделяю два типа коарктации аорты у детей:

• инфантильный тип – сужен большой участок аорты, а артериальный проток остается открытым;
• взрослый тип – сужен небольшой участок аорты при закрытом артериальном протоке.

Степень коарктации может быть различной. Из-за сужения сердцу становится тяжело проталкивать необходимый объем крови сквозь этот сосуд, а значительное уменьшение просвета аорты приводит к нарушениям гемодинамики, выражающихся в повышении давления в сосудах верхней части тела (головы, шеи, легких и рук), гипертрофии левого желудочка и недостаточном кровоснабжении ног и органов брюшной полости. Выраженность таких нарушений зависит от степени сужения.

Кроме этого, коарктация аорты вызывает образование искривлений и неровностей на ребрах ребенка, т. к. реберные артерии подвергаются патологическому расширению и извитию. Такой признак называется «узуры ребер», и он является одним из несомненных симптомов этого порока развития аорты.

Стадии течения

В течении коарктации аорты выделяют следующие стадии:

• скрытая гипертензия – признаки повышения давления в сосудах верхней половины тела появляются только при физической нагрузке;
• транзиторные изменения – изменяется внешний вид больного, проявляются узуры ребер, и при физической нагрузке, и в покое;
• склероз – аорта становится уплотненной и склерозированной, давление на руках является всегда повышенным, развивается ;
• осложнения – нарушения гемодинамики вызывают различные поражения сосудов и сердца.

Симптомы

Если младенец бледен, часто и без видимой причины плачет, а при сосании груди у него возникает одышка, можно заподозрить у него врожденный порок сердца, в частности, коарктацию аорты

Выраженность симптомов при коарктации аорты у детей зависит от следующих факторов:

• степень сужения аорты;
• наличие сопутствующих пороков сосудов и сердца.

При незначительном сужении просвета аорты порок длительное время может протекать бессимптомно вплоть до подросткового возраста, а при тяжелых формах признаки стеноза возникают уже в первые дни жизни новорожденного.

У маленького ребенка заподозрить наличие коарктации аорты возможно по следующим признакам:

• бледность;
• раздражительность и беспокойство (из-за головных болей);
• появление во время кормления или активных движений;
• быстрое утомление при сосании;
• усиленное потоотделение;
• непропорциональное телосложение (грудная клетка более развита, чем нижняя часть тела);
• медленный набор веса;
• отставание в физическом развитии;
• носовые кровотечения;
• частые воспалительные заболевания легких и бронхов.

При осмотре малыша педиатр может выявить:

• синюшность стоп;
• узуры ребер;
• ослабление пульсации на ногах;
• разные показатели артериального давления, измеренного на руках и ногах.

При обследовании у кардиолога у ребенка выявляются:

• шумы в сердце;
• изменения в коронарных сосудах;
• гипертрофия левого желудочка.

При крайне тяжелом течении сужение аорты приводит к развитию циркуляторного шока, приводящего к метаболическому ацидозу и почечной недостаточности. С возрастом все проявления коарктации аорты только усугубляются и могут приводить к смерти в любом возрасте.

Если во время рождения сужение аорты было выраженно незначительно, то оно начинает проявлять себя в более старшем или подростковом возрасте. В таких случаях коарктация дает о себе знать следующими симптомами:

• общая слабость;
• быстрая утомляемость;
• головные боли;
• звон в ушах;
• ощущения прилива крови к лицу;
• пульсация или тяжесть в голове;
• сердцебиение;
• артериальная гипертензия;
• носовые кровотечения;
• одышка (особенно на фоне физической нагрузки);
• ощущения онемения и холода в ногах;
• боли в икроножных мышцах при нагрузке;
• долгое заживление ран на ногах;
• перемежающаяся хромота (редко);
• ухудшение памяти;
• нарушения зрения и слуха;
• снижение умственных способностей.

В некоторых случаях у боле взрослых детей развивается септический :

• сильная слабость;
• потливость;
• повышение температуры до высоких цифр и озноб;
• головокружение;
• общая интоксикация;
• бледность;
• анемия.

Это состояние может приводить к возникновению различной локализации и инфаркту внутренних органов (головного мозга, селезенки, почек).

При осмотре больного врач может выявить следующие симптомы коарктации аорты:

• разница в характеристиках пульса: более полного наполнения, нормальный, напряженный или подскакивающий на руках и малого наполнения и напряжения на ногах;
• неодинаковый пульс на разных руках (не всегда);
• разные показатели артериального давления на верхних и нижних конечностях;
• видимая повышенная пульсация артерий на грудной клетке и стенке живота;
• усиление видимой пульсации при наклоне вперед или при физической нагрузке;
• шумы над коллатеральными сосудами (обычно по сторонам от грудины и в межлопаточной области);
• расширение границ левого желудочка при перкуссии и на рентгеновском снимке;
• усиление сердечного толчка;
• «кошачье мурлыканье» во II-III межреберье;
• систолический шум II-III (иногда IV) межреберье;
• акцентированный второй тон над аортой;
• полугоризонтальная или горизонтальная электрическая позиция сердца по Вильсону и левое преобладание на ЭКГ;
• систолический шум на передней и задней поверхности грудной клетки и акцент второго тона над аортой по результатам фонокардиографии.

Возможные осложнения

При коарктации аорты осложнения вызываются следующими нарушениями:

• артериальной гипертензией;
• изменениями в аорте и появившихся коллатералях;
• развитием бактериальных или инфекционно-аллергических воспалительных процессов.

К таким осложнениям относят следующие патологии:

• острые нарушения мозгового кровообращения;
• кровоизлияния в спинной и головной мозг, приводящие к парезам и параличам;
• почечная недостаточность;
• аневризма аорты и ее разрыв;
• аневризмы межреберных артерий;
• бактериальный эндокардит;
• эндоаортит;
• кальциноз стенок аорты;

Вышеописанные осложнения коарктации аорты могут приводить к смерти ребенка в любом возрасте.

Диагностика

Врач выставит диагноз «коарктация аорты» на основании данных жалоб родителей, осмотра ребенка, выслушивания тонов его сердца и дополнительных методов обследования (ЭКГ, Эхо-КГ и прочих)

При подозрении на коарктацию аорты необходимо обратиться к кардиологу. Предположительный диагноз может ставиться на основании следующих симптомов, выявляемых при осмотре больного:

• артериальная гипертензия;
• разница в показателях давления, измеряемого на руке и ноге;
• слабый пульс на ноге;
• сердечные шумы.

Для подтверждения наличия коарктации аорты назначаются следующие аппаратные исследования:

• рентгенография легких и сердца;
• фонокардиография;
• МРТ сердца;
• аортография;

Лечение

В некоторых случаях коарктация аорты является совсем незначительной, не прогрессирует и никак не отражается на самочувствии ребенка. При таком течении сужения этого крупного сосуда операция может не проводиться, и врач порекомендует только диспансерное наблюдение за патологией.

В остальных случаях коарктация аорты у детей может устраняться только хирургическим путем. Дата проведения операции всегда определяется клиническим случаем. При инфантильном типе коарктации она должна выполняться незамедлительно, а при взрослом типе с благоприятным течением – может откладываться до 3-5 (иногда 10) лет. Считается, что проведение вмешательства в более позднем возрасте не так результативно, т. к. артериальная гипертензия будет сохраняться более длительное время.

Для ребенка грудного возраста показанием к выполнению вмешательства является артериальная гипертензия, сопровождающаяся декомпенсацией деятельности сердца. В остальных случаях операция проводится при разнице артериального давления на руках и ногах более 50 мм рт. ст.

До выполнения вмешательства ребенку назначается щадящий режим с минимизацией физической активности, диета с ограничением жиров и симптоматическая медикаментозная терапия. Прием лекарств направлен на снижение нагрузки на сердце. Для этого, могут применяться препараты для улучшения текучести крови, коррекции артериальной гипертензии и микроциркуляции.

Вид кардиохирургического вмешательства для устранения коарктации аорты определяется клиническим случаем. Могут проводиться такие операции:

1. Аортопластика с применением сосудистых протезов. Такое вмешательство проводится при большом участке сужения аорты, когда невозможно сопоставить концы после резекции отрезка стеноза. В качестве замены удаленного участка используется сосудистый протез.
2. Резекция коарктации с наложением анастомоза конец в конец. Выполняется, если отрезок сужения невелик. После его резекции хирург сопоставляет и сшивает концы аорты.
3. Пластика аорты с применением участка левой подключичной артерии. Проводится при гипоплазии нижнего отдела дуги у новорожденных. Для протезирования аорты применяется фрагмент левой подключичной артерии.
4. участка с коарктацией. Выполняется при помощи сосудистого протеза, который вшивается выше или ниже участка стеноза для создания обходного пути кровотока.
5. Баллонная ангиопластика со . Проводится при повторном сужении аорты поле уже выполненной операции. Суть метода заключается во введении раздувающегося баллона в просвет сосуда. Он устраняет сужение. При необходимости результат закрепляется введением стента, поддерживающего аорту в нормальном состоянии.

После операции

Несмотря на проведение хирургического вмешательства и устранение коарктации, ее последствия не могут устраняться быстро, и для восстановления состояния аорты необходимо время. Длительность такого периода индивидуальна и зависит от клинического случая. В это время ребенку необходимо соблюдать ряд рекомендаций врача:

1. Прием лекарственных препаратов. После операции некоторое время может сохраняться артериальная гипертензия. Для ее устранения врач назначается необходимые препараты. Длительность их приема определяется индивидуально.
2. Правильный режим питания и диета. Пища должна приниматься небольшими порциями 4-5 раз в день. Нельзя допускать переедания. В ежедневный рацион обязательно включают продукты богатые витаминами и кальцием. Объем жидкости и количество соли ограничивают. Периодически принимаются витаминно-минеральные комплексы.
3. Ограничение физической нагрузки. Детям, находящимся на грудном вскармливании рекомендуется переход на искусственное. Это объясняется тем, что при таком питании ребенок будет затрачивать меньше сил при сосании. Более взрослым детям следует ограничивать физические нагрузки. Их объем устанавливается индивидуально. Школьникам выдается освобождение от физкультуры на восстановительный период. После этого они могут заниматься физкультурой в подготовительной группе физической активности.
4. Профилактика вирусных и бактериальных инфекций. После операции вирусные и стрептококковые инфекции могут становиться причиной тяжелых осложнений. Для их предотвращения может рекомендоваться прием иммуностимуляторов и витаминов, закаливание или ограничение контакта с окружающими во время эпидемий.

Длительность восстановительного периода устанавливается врачом, который руководствуется данными инструментальных обследований. После его завершения расширение физической активности и диеты так же должно согласовываться с доктором.

Диспансерное наблюдение у кардиолога после операции по устранению коарктации аорты должно быть пожизненным. В некоторых случаях больному присваивается группа инвалидности.

Прогнозы

При незначительном, бессимптомном и не прогрессирующем сужении аорты ребенок может не соблюдать каких-либо ограничений. У таких детей продолжительность жизни никак не изменяется.

При значительном сужении аорты и отсутствии хирургического лечения прогноз исхода заболевания всегда неблагоприятный. В среднем такие больные живут не более 30-35 лет. Смерть у таких детей может наступать в любом возрасте. Они умирают от сердечной недостаточности, бактериального эндокардита, разрыва аорты, инсульта или других осложнений этой патологии. Не исключено наступление внезапной коронарной смерти.

Нередко коарктация аорты у детей сопровождается другими пороками сердца или сосудов. В таких случаях при отсутствии своевременного лечения в первый год жизни умирает около 50% больных.

При своевременном и грамотно проведенном хирургическом лечении коарктации аорты у детей (особенно до 10-ти летнего возраста) прогноз становиться намного благоприятнее. Пятилетняя выживаемость у таких детей составляет около 80-95 %.

Медицинская анимация на тему «Коарктация аорты»:

– врожденный сегментарный стеноз (или полная атрезия) аорты в области перешейка - перехода дуги в нисходящую часть; реже – в нисходящем, восходящем или брюшном отделах. Коарктация аорты проявляется в детском возрасте беспокойством, кашлем, цианозом, одышкой, гипотрофией, утомляемостью, головокружением, сердцебиением, носовыми кровотечениями. При диагностике коарктации аорты учитываются данные ЭКГ, рентгенографии грудной клетки, ЭхоКГ, зондирования полостей сердца, восходящей аортографии, левой вентрикулографии, коронарной ангиографии. Методами хирургического лечения коарктации аорты служат транслюминальная баллонная дилатация, истмопластика (прямая и непрямая), резекция коарктации аорты, шунтирование.

МКБ-10

Q25.1

Общие сведения

Коарктация аорты – врожденная аномалия аорты, характеризующаяся ее стенозом, как правило, в типичном месте - дистальнее левой подключичной артерии, в месте перехода дуги в нисходящую аорту. В детской кардиологии коарктация аорты встречается с частотой 7,5%, при этом в 2-2,5 раза чаще у лиц мужского пола. В 60-70% случаев коарктация аорты сочетается с другими врожденными пороками сердца : открытым артериальным протоком (70%), дефектом межжелудочковой перегородки (53%), стенозом аорты (14%), стенозом или недостаточностью митрального клапана (3-5%), реже с транспозицией магистральных сосудов . У части новорожденных с коарктацией аорты выявляются тяжелые экстракардиальные врожденные аномалии развития.

Причины коарктации аорты

В кардиохирургии рассматривается несколько теорий формирования коарктации аорты. Принято считать, что в основе порока лежит нарушение слияния аортальных дуг в периоде эмбриогенеза. Согласно теории Шкоды, коарктации аорты формируется вследствие закрытия открытого артериального протока (ОАП) с одновременным вовлечением прилегающей части аорты. Облитерация Баталлова протока происходит вскоре после рождения; при этом стенки протока спадаются и рубцуются. При вовлечении в данный процесс стенки аорты происходит ее сужение или полное заращение просвета на определенном участке.

По теории Андерсона–Беккера причиной коарктации может служить наличие серповидной связки аорты, которая обусловливает сужение перешейка при облитерации ОАП в области ее расположения.

В соответствии с гемодинамической теорией Рудольфа, коарктация аорты – следствие особенностей внутриутробного кровообращения плода. В период внутриутробного развития через восходящую аорту проходит 50% выброса крови из желудочков, через нисходящую - 65%, в то же время в перешеек аорты поступает только 25% крови. С этим фактом связана относительная узость перешейка аорты, которая при некоторых условиях (при наличии септальных дефектов) сохраняется и усугубляется после рождения ребенка.

Особенности гемодинамики при коарктации аорты

Типичным местом расположения стеноза служит терминальный отдел дуги аорты между артериальным протоком и устьем левой подключичной артерии (область перешейка аорты). В этом месте коарктация аорты выявляется у 90-98% больных. Снаружи сужение может иметь вид песочных часов или перетяжки с нормальным диаметром аорты в проксимальном и дистальном отделах. Внешнее сужение, как правило, не соответствует величине внутреннего диаметра аорты, поскольку в просвете аорты располагается нависающая серповидная складка или диафрагма, которые в некоторых случаях полностью перекрывают внутренний просвет сосуда. Протяженность коарктации аорты может составлять от нескольких мм до 10 и более см, однако чаще ограничивается 1-2 см.

Стенотическое изменение аорты в месте перехода ее дуги в нисходящую часть обусловливает развитие двух режимов кровообращения в большом круге: проксимальнее места препятствия кровотоку имеется артериальная гипертензия , дистальнее – гипотензия . В связи с имеющимися гемодинамическими нарушениями у больных с коарктацией аорты включаются компенсаторные механизмы – развивается гипертрофия миокарда левого желудочка, увеличивается ударный и минутный объем, расширяется диаметр восходящей аорты и ветвей ее дуги, рас­ширяется сеть коллатералей. У детей старше 10 лет в аорте и сосудах уже отмечаются атеросклеротические изменения .

На особенности гемодинамики при коарктации аорты значительное влияние оказывают сопутствующие врожденные пороки сердца и сосудов. Со временем в артериях, задействованных в коллатеральном кровообращении, (межреберных, внутренних грудных, боковых грудных, лопаточных, эпигастральных и т.д.), происходят изменения: их стенки истончаются, а диаметр увеличивается, предрасполагая к формированию престенотических и постстенотических аневризм аорты , аневризм артерий головного мозга и др. Обычно аневризматическое расширение сосудов наблюдается у больных старше 20 лет.

Давление извитых и расширенных межреберных артерий на ребра способствует образованию узур (зазубрин) на нижних краях ребер. Данные изменения появляются у пациентов с коарктацией аорты в возрасте старше 15 лет.

Классификация коарктации аорты

С учетом локализации патологического сужения различают коарктацию в области перешейка, восходящей, нисходящей, грудной, брюшной аорты. Некоторые источники выделяют следующие анатомические варианты порока - предуктальный стеноз (сужение аорты проксимальнее впадения ОАП) и постдуктальный стеноз (сужение аорты дисталтнее впадения ОАП).

По критерию множественности аномалий сердца и сосудов А. В. Покровский классифицирует 3 типа коарктации аорты:

• 1 тип - изолированная коарктация аорты (73%);
• 2 тип – сочетание коарктации аорты с ОАП; с артериальным или венозным сбросом крови (5%);
• 3 тип – сочетание коарктации аорты с другими гемодинамически значимыми аномалиями сосудов и ВПС (12%).

В естественном течении коарктации аорты выделяют 5 периодов:

• I (критический период) - у детей до 1 года; характеризуется симптомами недостаточности кровообращения по малому кругу; высокой смертностью от тяжелой сердечно-легочной и почечной недостаточности , особенно при сочетании коарктации аорты с другими ВПС.
• II (приспособительный период) - у детей от 1 до 5 лет; характеризуется уменьшением симптоматики недостаточности кровообращения, которая обычно представлена повышенной утомляемостью и одышкой.
• III (компенсаторный период) – у детей от 5 до 15 лет; характеризуется преимущественно бессимптомным течением.
• IV (период развития относительной декомпенсации) – у пациентов 15-20 лет; в периоде полового созревания нарастают признаки недостаточности кровообращения.
• V (период декомпенсации) – у пациентов 20-40 лет; характеризуется признаками артериальной гипертензии, тяжелой лево- и правожелудочковой сердечной недостаточности , высокой летальностью.

Симптомы коарктации аорты

Клиническая картина коарктации аорты представлена множеством симптомов; проявления и их выраженность зависят от периода течения порока и сопутствующих аномалий, влияющих на внутрисердечную и системную гемодинамику. У детей раннего возраста с коарктацией аорты могут отмечаться задержка роста и увеличения массы тела. Преобладают симптомы левожелудочковой недостаточности: ортопноэ, одышка , сердечная астма, отек легких .

В более старшем возрасте, в связи с развитием легочной гипертензии , характерны жалобы на головокружение, головную боль, сердцебиение, шум в ушах, снижение остроты зрения. При коарктации аорты нередки носовые кровотечения , обмороки, кровохарканье , чувство онемения и зябкости, перемежающаяся хромота, судороги в нижних конечностях, абдоминальные боли, обусловленные ишемией кишечника.

Средняя продолжительность жизни пациентов с коарктацией аорты составляет 30-35 лет, около 40% больных умирают в критическом периоде (возрасте до 1 года). Наиболее частыми причинами летального исхода в периоде декомпенсации служат сердечная недостаточность, септический эндокардит , разрывы аневризм аорты, геморрагический инсульт .

Диагностика коарктации аорты

При осмотре обращает внимание наличие атлетического типа телосложения (преимущественное развитие плечевого пояса при худых нижних конечностях); усиление пульсации сонных и межреберных артерий, ослабление или отсутствие пульсации на бедренных артериях; повышенное АД на верхних конечностях при снижении АД на нижних конечностях; систолический шум над верхушкой и основанием сердца, на сонных артериях и т. д.

В диагностике коарктации аорты решающую роль играют инструментальные исследования: ЭКГ , ЭхоКГ , аортография , рентгенография грудной клетки и рентгенография сердца с контрастированием пищевода, зондирование полостей сердца , вентрикулография и др.

Электрокардиографические данные свидетельствуют за перегрузку и гипертрофию левых и/или правых отделов сердца, ишемические изменения миокарда. Рентгенологическая картина характеризуется кардиомегалией, выбуханием дуги легочной артерии, изменением конфигурации тени дуги аорты, узурацией ребер.

Эхокардиография позволяет непосредственно визуализировать коарктацию аорты и определить степень стеноза. Детям старшего возраста и взрослым может выполняться чреспищеводная ЭхоКГ .

При катетеризации полостей сердца определяется престенотическая гипертензия и постстенотическая гипотензия, снижение парциального давления кислорода в постстенотическом отделе аорты. С помощью восходящей аортографии и левой вентрикулографии обнаруживается стеноз, оценивается его степень и анатомический вариант. Коронарография при коарктации аорты показана в случае наличия эпизодов стенокардии , а также при планировании операции пациентам старше 40 лет для исключения ИБС .

Коарктацию аорты следует дифференцировать от других патологических состояний, протекающих с явлениями легочной гипертензии: вазоренальной и эссенциальной артериальной гипертензии, аортального порока сердца, неспецифического аортита (болезни Такаясу).

Лечение коарктации аорты

При коарктации аорты возникает необходимость в медикаментозной профилактике инфекционного эндокардита, коррекции артериальной гипертензии и сердечной недостаточности. Устранение анатомического порока аорты проводится только оперативным путем.

Кардиохирургическая операция по поводу коарктации аорты осуществляется в ранние сроки (при критическом пороке - до 1 года, в остальных случаях в возрасте от 1 до 3-х лет). Противопоказаниями к хирургическому лечению коарктации аорты служат необратимая степень легочной гипертензии, наличие тяжелой или некорригируемой сопутствующей патологии, терминальная стадия сердечной недостаточности.

Для лечения коарктации аорты в настоящее время предложено следующие типы открытых операций:

• I. Местно-пластическая реконструкция аорты: резекция стенозированного участка аорты с наложением анастомоза «конец в конец»; прямая истмопластика с продольным рассечением стеноза и сшиванием аорты в поперечном направлении; непрямая истмопластика (с использованием лоскута из левой подключичной артерии или синтетической заплаты, с наложением сонно-подключичного анастомоза).

Естественное течение коарктации аорты определяется вариантом сужения аорты, наличием других ВПС и в целом имеет крайне неблагоприятный прогноз. При отсутствии кардиохирургической помощи 40-55% больных погибает на первом году жизни. При своевременном хирургическом лечении коарктации аорты хороших отдаленных результатов удается достичь у 80-95% больных, особенно если операция проведена в возрасте до 10 лет.

Оперированные больные с коарктацие аорты пожизненно находятся под наблюдением кардиолога и кардиохирурга ; им рекомендуется ограничение физической активности и нагрузок, регулярные динамические осмотры для исключения послеоперационных осложнений. Исход беременности после реконструктивных операций по поводу коарктации аорты обычно благоприятный. В процессе ведения беременности для профилактики разрыва аорты назначаются гипотензивные средства, проводится профилактика инфекционного эндокардита.

Код МКБ-10

Коарктация аорты опасна тем, что на начальных стадия развития не имеет выраженной симптоматики, потому может восприниматься пациентом как нечто должное. Однако, если знать факторы риска и начальные симптомы, можно вовремя выявить у себя или близких это состояние. Поэтому стоит рассмотреть подробнее о диагностике и лечении коарктации аорты.

Особенности болезни

Как показывает статистика, основанная на исследованиях Л. А. Бузиновой, среди детей до 3 лет наиболее распространена коарктация с (41,5%). Второе место занимала коарктация с сопутствующими пороками (30%). Последнее место отводится изолированной коарктации (28,5).

У взрослых совсем другая статистика.

• Исследования А. В. Покровского показали, что наиболее распространена изолированная коарктация, которая обнаруживается у 80% заболевших.
• Далее идёт коарктация, сопряжённая с другими сердечными и сосудистыми пороками, которая обнаруживается у пациентов старше 10 лет в 15,2% случаев. Заболевание второго типа диагностируется у 5,9% пациентов.

Также отличие у детей и взрослы состоит в симптоматике, что выделено в соответствующем разделе.

О том, как выглядит коарктация аорты на КТ, вы узнаете, посмотрев следующее видео:

Классификация

Выделяется несколько классификаций коарктации аорты. Так, классификация от 1950 года Burford говорит о двух типов: предуктальном и постдуктальном, с артериальным протоком, которые функционирует или не функционирует.

Johnson и Edwards в классификация 1951-1953 года выделяют другие типы:

1. изолированный;
2. вместе с открытым артериальным протоком;

Более популярная классификация А. В. Покровского:

• 1 тип. Изолированный.
• 2 тип. Коарктация, сочетающаяся с открытым артериальным протоком.
• 3 тип. Коарктация, сочетающаяся с прочими сердечными или сосудистыми пороками.

О причинах возникновения коарктации аорты у плода и рожденных детей читайте далее.

Коарктация аорты (фото)

Причины возникновения

Механизм образования коарктации берёт начало с внутриутробного развития. Чаще всего сужение локализируется неподалёку от артериального протока. Этот проток участвует в соединении аорты и левой лёгочной артерии, работает только во время внутриутробного развития, закрывается после того, как откроется альвеолярное дыхание. Примерно на 9-10 месяце беременности, во время подготовки плода к родам, некоторые ткани протока переносятся на аорту, что приводя к её сужению.

Иногда коарктация может развиваться при жизни, причиной чему может послужить травмы, или поражения аорты.

Помимо наследственной предрасположенности, можно выделить несколько факторов риска вроде:

• Синдрома Шерешевского-Тернера в анамнезе. У одного из десяти больных с этим синдромом обнаруживают коарктацию.
• Двустворчатого аортального клапана.
• . При этом дефекте левый и правый желудочки связаны, из-за чего кровь из левого желудочка смешивается с кровью из правого.
• Открытого артериального протока. Обычно, он закрывается после рождения, но может остаться открытым.

Про признаки и симптомы коарктации аорты читайте далее.

Симптомы

Симптоматика коарктации аорты может быть различной в зависимости от давности заболевания и наличия других аномалий. Можно распределить симптомы по распространённости у разных возрастных групп:

• Дети до 10 лет. Чаще всего заболевание проявляется задержкой роста, увеличенной массой тела, сердечной астмой, ортоапноэ, одышкой, отёком лёгких.
• Пациенты старше 10 лет. Коарктация проявляется головокружениями, головной болью, шумом в ушах, снижением зрения, хромотой, судорогами, абдоминальными болями, кровохарканьем, обмороками и другими симптомами.

В среднем, пациенты живут до 35 лет. Далее мы расскажем вам о диагностике и лечении коарктации аорты.

Более подробно о симптоматике и диагностике коарктации аорты расскажет следующий видеосюжет:

Диагностика

Зачастую больные даже не знают о том, что у них есть незначительная коарктация, поэтому заболевание обнаруживается случайно при аппаратном обследовании. Врач может предположить у пациента коарктацию, анализируя его симптомы, например:

1. высокое АД;
2. большую разницу в давлении на руке и ноге;
3. слабый пульс в ноге;
4. наличие сердечного шума;

При подозрении коарктации врач назначает обследования:

• Рентген грудной клетки. Самый простой способ, позволяющий определить диагноз.
• Эхокардиографию. Благодаря визуализации дефекта на мониторе доктор может не только поставить диагноз, но и обнаружить сопутствующие патологии вроде двустворчатого аортального клапана.
• Электрокардиографию. Позволяет обнаружить гипертрофию левого желудочка.
• МРТ. Помогает уточнить расположение патологии.
• Зондирование сердца. Определяет тяжесть поражения сердца и анатомические особенности порока.

Для оценки общего состояния пациента и каких-либо конкретных органов пациенту назначаются дополнительные анализы и исследования, например, УЗИ.

Лечение

Основное лечение коарктации - операбельное. Излечить заболевание терапевтическим или медикаментозным способами невозможно. Тем паче, не стоит пробовать народные средства. Это только усугубит ситуацию.

Терапевтическое и медикаментозное

Терапевтическое лечение заключено в соблюдении общих рекомендаций врача. Доктор может назначить диету с пониженным содержанием жиров, а также лёгкие физические упражнения.

Лекарства не могут вылечить или купировать коарктацию. Однако, лекарственная терапия назначена для профилактики , а также коррекции и гипертензии. Показан приём мед. препаратов перед операцией. Все лекарства назначаются врачом в зависимости от состояния пациента.

Операция

Суть хирургического лечения коарктации аорты заключается в резекции или реконструкции аорты. Существует несколько видов операций:

• Резекция конец в конец. Проводится, если сужение проходить по малой длине и можно сопоставить концы аорты после операции. Средняя стоимость - 40 тысяч.
• Пластика аорты сосудистым протезом. Операция проводится, когда суживается длинный участок. На место удалённого участка вшивается сосудистый протез. Средняя стоимость — 70 тыс.
• Ангиопластика. Ткань для операции берётся с левой подключичной артерии. Средняя стоимость - 70 тыс.
• Шунтирование суженного участка. Шунт вшивается таким образом, чтобы кровь могла беспрепятственно пройти поражённый участок. Средняя стоимость - 80 тыс. рублей.

Иногда пациентам показана баллонная ангиопластика, стенирование. Суть операции состоит в том, что через сосуды вводится раздувающийся баллон, который устраняет сужение.

Часто операция сопрягается с установкой стентов, фиксирующих диаметр сосудов. Средняя цена на операцию при коарктации аорты - 60 тысяч рублей.

Профилактика заболевания

Поскольку заболевание имеет наследственный характер, специфической профилактики не существует. Однако, если в семье пациента уже наблюдались случаи коарктации, то ему необходимо пройти медико-генетическое обследование, поскольку высок риск появления заболевания у его детей.

В редких случаях болезнь может развиваться в течение жизни, но профилактики также нет.

Осложнения

При своевременном лечении риск осложнений снижается практически до нуля, однако, в обратном случае коарктация может развиться до:

1. аневризмы головного мозга;
2. заболеваний коронарных артерий;

Из-за коарктации нарушается кровоснабжение внутренних органов, что может привести к патологиям почек, печени, ЖКТ и других систем.

Прогноз

При прогнозировании исхода коарктации аорты важно учитывать все факторы её развития. Часто заболевание сопровождается другими патологиями, развивается стремительно, поэтому без экстренного лечения в первый год жизни умирает до 50% пациентов. При грамотном лечении, особенно если операция проводится до достижения десятилетнего возраста, пятилетняя выживаемость составляет 80%.

После операции при коарктации аорты у взрослых и детей, пациент должен находится под пожизненным наблюдением у кардиологов и кардиохирургов.

Стентирование при коарктация аорты (картинка-схема)



Дается ли инвалидность при коарктации аорты

Однозначно сказать, полагается ли пациенту инвалидность невозможно, поскольку это решает МСЭ. Стоит сразу уточнить, что получить инвалидность в России очень сложно даже людям с серьёзными на то причинами, поэтому пациент должен быть к тому, что ему придётся долго доказывать её необходимость, проходя экспертизы и обследования.

Критерии инвалидности рассматриваются степенью НК, принимаются в расчёт СН 1Б стадии и другие, находящиеся выше.

Известная телеведущая расскажет вам во всех подробностях о таком недуге как коарктация аорты:

Порок сердца – очень опасное явление, что может быть причиной тяжелых последствий для человека, встречаются даже летальные исходы. Коарктация аорты – это одна из таких патологий. Она может наблюдаться у новорожденных и, как правило, они живут только до 30-40 лет, при этом есть один фактор: если болезнь не лечить, декомпенсация сердечной функции наблюдается в первый год жизни или задерживается на 3 десятилетия. Дети с таким пороком в дальнейшем страдают от сердечной недостаточности, в то время как взрослые до 30 лет болеют аневризмой разных участков аорты, а далее их разрывом. В этих двух случаях наблюдается летальный исход, если не обеспечить своевременное лечение и диагностику.

Для начала необходимо выявить, что это такое коарктация аорты. Это явление сопровождается сужением аорты груди, что приводит и нарушенному кровотоку, и появление лишнего режима во всем процессе кровообращении.

Внешне коарктация аорты имеет сходство с песочными часами, так как присутствует диафрагма в участке сужения перетянутого сосуда.

Длина суженной области может достигать от нескольких мм до нескольких см. От нее отходят множество ответвлений, или, так называемых, дополнительных сосудов, которые стараются восстановить нарушенное кровообращение. Узуры - это своеобразные патологии в ребрах, имеющие неровный и кривой нижний край. Они возникают под сильным давлением на реберные артериальные кости.

В форме изгиба и выпуклости артерии в ребрах малыша являются одним из непосредственных симптомов патологии.

Причины

Причины коарктации аорты и развития данной аномалии у детей и взрослых вопрос еще не решенный, но ясно то, что это врожденный порок. Когда у плода еще только зарождается сосудистая система, уже преобладает нарушение соединения аортальных дуг, что в будущем приведет к перетяжке одного из сосудов.

Имеется еще один синдром - Шерешевского-Тернера. Его отличительный признак заключается в наличии у плода лишь одной Х хромосомы. Это значит, перед людьми стоит большая угроза заработать коарктацию.

Участковый врач может выявить у ребенка аортную коартацию, если имеются такие симптомы коарктации аорты:

• неправильное строение тела ребенка (характерен «атлетический» внешний вид, когда грудная клетка развилась лучше, чем нижняя часть);
• ребенок постоянно жалуется на головокружение и усталость;
• носовые кровотечения;
• наблюдается гипертензия;
• кардиолог вправе заметить некоторые отклонения в коронарных сосудах, а также в левом желудочке. Коарктация на запущенной стадии отличается циркуляторным шоком и почечной недостаточностью, закисанием крови (ацидоз).

При всем, эти признаки относятся непосредственно к видимому сужению аорты.

Если сужение аорты незначительное, то преобладают следующие черты:

• наступает быстрая усталость;
• больной похрамывает при передвижении;
• головокружение;
• боль в груди.

У больного могут возникнуть осложнения этих симптомов. Гипертензия стабильна в сопровождении болезни, а иногда вызывает аневризму и последующий разрыв с формированием субарахноидального или внутричерепного кровоизлияния.




Типы

Коарктация аорты у маленьких детей развивается очень болезненно, потому что коарктация незамедлительно приведет к хронической легочной гипертензии и СН (сердечной недостаточности). Коарктация аорты у ребенка происходит по 2 типам: детский и взрослый.

Взрослый

Болезнь протекает так тяжело в связи с сильным увеличением кровяного давления и поэтому организм начинает запрашивать к работе другие его механизмы: кровь сбрасывается в левую артерию легких или в нижнюю аорту и в целом легочное давление возрастает и возникает СН.

Детский

Здесь коарктация аорты у новорожденных протекает гораздо легче. У детей наблюдаются лишь признаки повышенного АД в верхней части тела. В нижней давление заметно меньше и в связи с этим необходим в помощь другой механизм, в данном случае почечный для восстановления режима давления крови.

Диагностика

Кроме обследования физическим путем, также необходимы и другие диагностические процедуры:

• Фонокардиограмма;
• Эхокардиографическое обследование;
• Аортография;
• Рентген легких и сердца;
• Сердечная катетеризация.

Польза процедур:

• ЭКГ, само по себе, позволяет пронаблюдать аномалии в левом желудочке сердца (его увеличение).
• При помощи фонограммы врачи исследуют увеличение второго тона на аорте.
• Обследование с применением эхокардиограммы позволяет обнаружить область, где перешеек аорты сужен, плюс побочные черты развития аномалии.
• Рентген у больных коактацией показывает приподнятую верхнюю часть сердца и расширение восходящей аорты.
• Сердечная катетеризация используется для измерения аортального давления.
• Специалист назначает аортограмму с целью выявления степени сужения просвета аорты.

Для того, чтобы эффективно побороть эту патологию, назначают лечение коарктации аорты, подразумевающее оперативное вмешательство.




Но от того, как скоро назначается операция при коарктации, зависит следующее:

• Сильная гипертензия артерии;
• Промежуток в систолическом давлении на нижних и верхних конечностях – 50 мм и выше;
• Свойственные симптомы СН.
• Вышеуказанные признаки гласят о безотлагательном лечении, несмотря на то, что малыш еще совсем мал.

Когда уже в первый год обнаружена коарктация, которая не несет большого вреда ребенку, то хирургическое вмешательство можно отложить на несколько лет.

В позднем детство, не говоря уже о взрослых, не предусматривается лечение операцией, поскольку сужение аорты у взрослых является результатом стабильной гипертензии и дальнейший прогноз не самый лучший.

Прогноз

Коарктация аорты – это очень сложное кардиологическое заболевание, в котором прогнозы не самые обнадеживающие: все зависит и от того, насколько сосуды сужены, и от характера осложнений. Прогноз коарктации аорты таков: если аорта несильно сжата и ребенку обеспечено оперативное лечение, то шанс на то, что он в будущем переживет эту патологию, увеличивается в разы.

Если суженый участок слишком велик, даже после операции, врачи утверждают то, что жизнь человека продлится только до 30-40 лет.

Постепенно появятся первые симптомы сердечной недостаточности:

• Человек может погибнуть и от присоединившейся к болезни бактериальной инфекции.
• Встречаются также скоропостижные смерти от приступа инсульта, разрыва аортальной аневризмы.

Профилактика

Обследование утверждает, что уменьшение аорты возникает еще на этапе развития плода. Важна также и наследственная предрасположенность. Доказано, что гены не всегда передают внутренние факторы, на состояние генного механизма оказывают влияние пагубные привычки (табачные изделия, нередкое употребление наркотиков и алкоголя родителей);

• Экология;
• Плохие трудовые условия.

Поэтому, для профилактики коарктации аорты, необходимо вести здоровый образ жизни, жить в экологически чистом месте и работать в приятных и комфортных условиях труда.