Заболевания аномалии развития среднего уха. Аномалии развития уха. Лечение микротии, реконструктивная операция

Микротия – это врожденный дефект, который выражается в аномалии развития ушной раковины либо полном ее отсутствии. Микротия может быть правосторонней, левосторонней и в редких случаях двухсторонней.

В большинстве случаев пациент страдает также отсутствием ушного канала и различных частей среднего уха. Иногда на лице у человека могут быть и другие нарушения симметрии.

Случаи описания микротии уходят в давние времена, еще Гиппократ описывал людей с подобным заболеванием. В то время к таким людям относились настороженно, считали их приспешниками нечистой силы.

Сейчас микротия является очень редким заболеванием, однако дети, рожденные с аномалией развития ушной раковины, развиваются согласно своему возрасту и чаще всего становятся полноправными членами общества.

Риск развития и провоцирующие факторы

При тяжелой степени заболевания ушная раковина имеет вид рудимента, она является зачатком уха. Наружный слуховой проход, барабанная перепонка полностью отсутствуют.

Анотия характеризуется полным отсутствием ушной раковины и соответственно слуха.

Несмотря на то, что при односторонней микротии второе ухо, как правило, нормально функционирует, следует регулярно следить за состоянием здоровья ребенка, так как велик риск развития двухсторонней тугоухости. Следует избегать переохлаждения, контакта с вирусными больными, так как возникновение простудного заболевания способно стать причиной сужения слухового прохода и ухудшения слуха.

Лечение заболевания

Единственно верным лечением болезни микротия становится хирургическое вмешательство с элементами пластики. Во время серии операций проводится поэтапная реконструкция ушной раковины, которая может длиться в течение нескольких лет.

Кроме создания «нового» уха хирургическим путем, врачи пытаются восстановить слуховую функцию и создают как внутреннее, так и наружное ухо.

Противопоказания к операции

Имеется ряд противопоказаний к проведению хирургической операции:

• возраст ребенка (чаще всего операция проводится по достижении пациентом семилетнего возраста, так как в более раннем возрасте ребенок сложнее переносит серию операций);
• болезни кровеносной системы (нарушение свертываемости крови может привести к развитию осложнений в ходе операции в виде кровотечения);
• сахарный диабет;
• сердечно – сосудистые болезни;
• обострение любого хронического заболевания или переход его в стадию декомпенсации.

Реабилитация пациента с микротией

Особое внимание уделяется восстановление пациентов, перенесших заболевание, и их дальнейшей социализации. Так как период хирургического лечения может длиться до года и более, сложным и трудоемким становится курс реабилитации.

Пациенту назначается курс физиотерапии, проводятся занятия с сурдологом, при достижении определенного возраста с ним начинает работать психолог.

Так как микротия обнаруживается при рождении, родители детей с этой болезнью должны особое внимание уделять психическому и эмоциональному состоянию ребенка – маленький пациент должен чувствовать любовь, преданность, поддержку и заботу близких людей.

Прогноз болезни

Современная медицина шагает семимильными шагами, и с каждым годом шансы на благоприятный исход болезни увеличиваются. Развитие научно – технического прогресса позволяет с легкостью формировать ушную раковину и восстанавливать слуховую функцию при заболевании легкой и средней степени, а так же удачно проводить пластическую операцию при тяжелой степени болезни «микротия», а также при анотии.

Ведущие ЛОР – хирурги России с гордостью говорят о своих достижениях в области лечения заболевания, и с каждым годом все больше маленьких пациентов возвращается к нормальной жизни.

Все дефекты, повреждения и воспаление внутреннего уха связаны с поражением звуковоспринимающего аппарата.

Дефекты внутреннего уха могут быть врожденными и приобретенными. Врожденные дефекты возникают при воздействии на организм матери неблагоприятных факторов (интоксикация, инфицирование, травмирование плода), нарушающих нормальный ход зародышевого развития. В большинстве случаев к врожденным дефектам внутреннего уха относится недоразвитие рецепторных волосковых клеток всего кортиева органа или отдельных его участков. На месте волосковых клеток образуется бугорок из неспецифических эпителиальных клеток, а иногда основная мембрана оказывается совершенно гладкой. В зависимости от степени поражения кортиева органа потеря слуха будет полной или частичной.

Приобретенные дефекты связаны с повреждением структур внутреннего уха во время родов в результате сдавливания и деформации головки плода узкими родовыми путями или при патологических родах. У маленьких детей повреждение внутреннего уха может произойти при ушибах головы во время падения с высоты.

Воспаление внутреннего уха (лабиринтит) встречается реже, чем среднего уха, почти всегда является осложнением среднего отита или тяжелого общего инфекционного заболевания.

Чаще всего лабиринтит возникает при переходе гнойного воспалительного процесса из среднего уха через овальное или круглое окна во внутреннее ухо. При хроническом гнойном отите инфекция может перейти через поврежденную гноем костную стенку, отделяющую среднее ухо от внутреннего уха, если затруднен отток гнойного экссудата из барабанной полости. В некоторых случаях воспаление лабиринта вызывают не микробы, а их токсины. Под влиянием гнойного экссудата происходит набухание мембран овального и круглого окон, и они становятся проницаемыми для бактериальных токсинов. Воспаление в этом случае протекает без нагноения и обычно не ведет к гибели нервных элементов внутреннего уха, Поэтому полной глухоты не наступает, но нередко наблюдается значительное понижение слуха, вследствие образования рубцов и сращений во внутреннем ухе.

Воспаление внутреннего уха может быть вызвано и другими причинами. В раннем детском возрасте при эпидемическом цереброспинальном менингите (гнойное воспаление мозговых оболочек) инфекция может проникнуть во внутреннее ухо со стороны мозговых оболочек по оболочкам слухового нерва, который проходит во внутреннем слуховом проходе. Иногда лабиринтит развивается вследствие занесения инфекции током крови при общих инфекционных заболеваниях (корь, скарлатина, эпидемический паротит или свинка и др.).

По степени распространенности воспалительного процесса различают диффузный (разлитой) и ограниченный гнойные лабиринтиты. При диффузном гнойном лабиринтите полностью погибает кортиев орган, улитка заполняется волокнистой соединительной тканью, наступает полная глухота.

При ограниченном лабиринтите гнойный процесс поражает лишь часть кортиева органа, наступает частичная потеря слуха на те или иные тоны в зависимости от места поражения в улитке.

Полная или частичная глухота, возникшая после гнойного лабиринтита, оказывается стойкой, потому что погибшие нервные клетки кортиева органа не восстанавливаются.

При лабиринтите воспалительный процесс может перейти и на вестибулярный аппарат, кроме нарушения слуха у больного наблюдаются тошнота, рвота, головокружение, потеря равновесия

Микротия – это врожденная деформация ушной раковины, которая встречается в одном из 5000-7000 рождений в зависимости от той или иной статистики в разных странах и разных этнических группах. В переводе с латинского языка термин «микротия» означает «маленькое ухо». Существует 3 степени микротии, в 90% случаев вовлечена только одна сторона, правосторонняя микротия встречается в 2 раза чаще, чем левосторонняя, частота встречаемости у мальчиков 65%, у девочек – 35%.

Наследственные факторы

По данным многих исследований существуют структурные, анатомические и генетические взаимосвязи между такими патологическими состояниями, как микротия, суженные и оттопыренные уши. Показано, что эти деформации взаимосвязаны и могут быть наследственными.

Выявлены как доминантные, так и рецессивные факторы наследования при глухоте, связанной с патологией ушных раковин. Деформации ушных раковин часто встречаются в семьях с синдромом Тричер-Коллинза (мандибулофациальный синостоз).

В исследовании семей с микротией у одного или обоих родителей с исключением хромосомных аберраций пришли к выводу, что наследование должно быть мультифакторным и что риск рецидива составляет в среднем 5,7% (от 3 до 8%) . Среди ближайших родственников помимо различных дефектов и деформаций ушной раковины наблюдалось нарушение развития челюстей и лицевого нерва.

Специфические факторы

Среди ученых есть предположение, что ишемия тканей (снижение кровотока) вследствие закупорки артерии может стать причиной патологического развития ушных раковин. Это говорит о том, что причиной развития деформации чаще являются проблемы, возникающие во время развития плода, а не наследственные факторы. В поддержку этой теории выступает факт частого наличия микротии только у одного из близнецов. Детские дизморфологи заявляют, что многие виды врожденных уродств чаще встречаются при многоплодной беременности, и что это может быть вследствие явления под названием синдром "фетоплацентарного обкрадывания", когда плацента нормального двойника часто больше, чем плацента аномального, и, возможно, происходит усугубление кровообращения одного из близнецов, развитие которого затем нарушается.

Хорошо известно, что появление глухоты и иногда микротии происходит в результате краснухи в течение первого триместра беременности. Кроме того, использование некоторых лекарств в этот критический период тоже может стать причиной врожденных заболеваний (например, талидомида, роаккутан (Accutane), кломид, ретиноевая кислота).

Влияние различных внешних факторов во время первого триместра беременности на развитие микротии у ребенка не однозначно, в 1-4% случаев это могут быть простудные заболевания, корь, травмы, облучение, месячные во время первого триместра, гиперемезис (чрезмерная рвота), наличие диабета, эмоциональные перегрузки, употребление алкоголя, лекарства от тошноты.

В заключение, развитие микротии – это, как правило, случайное спорадическое событие, и важно, чтобы родители понимали, что деформация не была вызвана какими-либо действиями матери до или во время беременности, и что риск рецидива в семье составляет около пяти процентов, или, иначе говоря, один из двадцати.

Ассоциированные патологии

Нарушение слуха

Эмбриологическое развитие подразумевает, что микротия обычно сопровождается патологией среднего уха. При классической микротии обычно присутствует атрезия слухового канала и нарушения слуховых косточек - Синдром Конигсмарка (микротия, атрезия наружного слухового прохода и кондуктивная тугоухость).

Деформация среднего уха может варьироваться от суженного канала и незначительных нарушений слуховых косточек до расплавленных гипоплазированных слуховых косточек и недостаточной аэрации сосцевидной кости. Следует обратить внимание, что, поскольку у пациентов с атрезией есть слуховые трубы, как и у всех, они могут спровоцировать воспаление среднего уха (средний отит) даже если они не имеют наружный слуховой проход. Поэтому, если этот диагноз невозможно подтвердить с помощью отоскопии, при наличии подозрения на средний отит в деформированном ухе, разумно назначить антибиотики.

Патология челюстно-лицевой области

Так как ушная раковина развивается из тканей жаберных дуг, не удивительно, что у значительного процента пациентов с микротией обнаруживают дефицитные компоненты лица, которые происходят из этих эмбриональных элементов. Проявление в виде уменьшенной половины лица, состояние, известное как гемифациальная микросомия – это, в основе, недоразвитие челюстей и вышележащих мягких тканей. Наиболее полное генетическое проявление этого состояния включает в себя дефекты наружного и среднего уха, гипоплазию верхней и нижней челюстей, скуловой и височной костей, макростому и боковые щели лица, парез лицевого нерва, атрофии мышц лица и околоушной железы, даже небные мышцы могут быть ослаблены на вовлеченной стороне.

Почки и мочевыводящие пути

Нарушения урогенитального тракта увеличиваются при наличии деформаций ушной раковины, особенно когда пациент страдает от других проявлений недоразвития лица. У некоторых пациентов может наблюдаться недоразвитие половых органов (гипоспадия, агенезия женских половых органов), различные нарушения почек (подковообразная почка, односторонняя почечная агенезия, тазовое расположение почки и т.п.). Однако эти нарушения не вызывают жизненно-опасных нарушений работы органов мочеполовой системы. Рутинный анализ мочи может обнаружить скрытую гематурию или протеинурию, но чаще ничего не показывает. При повторяющихся инфекциях мочевых путей у пациентов с микротией исследование функции почек следует начать с УЗИ почек, прежде чем применять более инвазивные методики для выявления патологии. Из-за повышенной заболеваемости органов мочеполовой системы у больных с микротией целесообразно проводить периодическое обследование пациентов с помощью ультразвука.

Шейный отдел (шея) позвоночника

Аномалии шейного отдела позвоночника чаще встречаются у пациентов с микротией, если присутствуют т.н. «дефекты срединной линии», например, расстройства сердца или почек или расщелины губы и неба. Так как связанные неврологические симптомы – это редкое явление, частота этих аномалий достаточно низкая у пациентов с микротией. Синдром Гольденхара (окулоаурикуловертебральная дисплазия) – состояние, при котором дефект ушной раковины сочетается с наличием дермоидной кисты глаза и обычно присутствует аномалия развития шейного отдела позвоночника. Если у пациента с микротией отмечается наличие дермоида в глазу или ограничение движения шеи, необходимо исследовать функцию почек и оценить состояние шейного отдела позвоночника.

Если есть какие-либо подозрения на наличие неврологических нарушений необходимо пройти КТ, МРТ и соответствующее неврологическое обследование.

Другие патологии: расщелина губы и неба, сердце

У небольшого процента пациентов встречаются расщелины губы и неба и пороки сердечно-сосудистой системы. Последнее включает в себя дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородок сердца, декстрокардию, транспозицию магистральных сосудов, трехкамерное сердце и незаращенный протока. Если отмечены какие-либо признаки или симптомы этих проблем с сердцем, педиатр должен проконсультироваться с кардиологом для соответствующего ведения пациентов.

Варианты микротии

Микротия варьируется от полного отсутствия ушных тканей (anotia) до практически нормального, но маленького, уха с суженным каналом. Между этими крайностями, каждый находит бесконечное разнообразие видов, наиболее распространенным из которых является вертикально-ориентированный бобовидной формы комочек. По данным статистики, микротия почти в два раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин, соотношение правосторонней – левосторонней и двусторонней микротии составляет примерно 6: 3: 1.

В большинстве случаев, мочка дефектного уха смещается выше уровня противоположной нормальной стороны, но при этом при развитии происходит миграция пораженного уха в более низкое положение. Примерно одна треть пациентов имеют признаки гемифациальный микросомии, но учеными при обследовании пациентов с помощью рентгеновских исследований было показано, что недоразвитие костной ткани встречается во всех случаях.

Различают 3 степени микротии (I ст. – уменьшенная ушная раковина, II ст. – недоразвитие некоторых структур ушной раковины, III ст. – ушная раковина представлена в виде бобовидного комочка) и полное отсутствие ушной раковины - анотия.

Психическое здоровье и ушная раковина

По моему опыту, ребенок узнает, что он / она отличается от других примерно в возрасте до 3-3,5 лет. В классической ситуации родители находят своего ребенка у зеркала, сравнивающего разные стороны лица. Они начинают называть дефектное ухо, как "маленькое ухо" или "закрытое ухо". Лучше всего согласиться с ребенком, что он родился с одним большим ухом и одним маленьким, а когда он подрастет, можно будет маленькое ушко сделать больше, соответствующим другому. Затем дети должны воспитываться абсолютно нормально, не делая акцента на деформацию. Дети выглядят обеспокоенными по поводу микротии до 6-7 лет только в том случае, если родители передают свои опасения ребенку.

Первое большое психологическое потрясение происходит примерно в первом классе школы, когда дети впервые попадают в большую группу своих сверстников. Именно в это время, когда уровень самосознания повышается, мы начинаем сравнивать себя друг с другом и формируем реальное представление о своем теле. Это время, когда начинаются подразнивания и издевки, и пациент с микротией узнает, что значит «быть другим».

"Второй тур" начинается с подросткового возраста, когда каждый подвергается давлению со стороны сверстников и стремится быть принятым. Это период нашей жизни, когда внешний вид становится очень важным, и каждый хочет «вписаться». Подростки с микротией очень застенчивы, так как отличаются от других, и особенно мотивированы к исправлению ушной раковины. Тем не менее, они также очень требовательны и могут иметь нереалистичные ожидания того, что может быть достигнуто хирургическим путем.

Исходя из моего опыта, нелеченный человек никогда не теряет желания стать полноценным и иметь исправленное ухо; на сегодняшний день самый взрослый пациент, которому я оперировала ушную раковину, 54 года.

В дополнение к таким функциям, как поддерживание очков, направление звуковой волны к барабанной перепонке, чтобы улучшить слух, ушные раковины позволяют нам выглядеть лучше и чувствовать себя как целостная личность. Это и является движущей причиной для хирургического создания наружного уха. Это психоэмоциональное эстетическое стремление восстановить самооценку путем восстановления симметричного, нормального образа. Совсем не являясь "косметической хирургией", исправление врожденной деформации позволяет человеку иметь нормальный образ самого себя, нормальную жизнь, и быть нормальным, продуктивным членом общества.

Если же наружное ухо не исправляется или достигается плохой результат вследствие отсутствия достаточного опыта у хирурга, состояние пациентов часто усугубляется, и страдание от низкой самооценки может длиться всю жизнь.

Из-за этих последствий, очень важно, чтобы педиатры направляли семью к опытному хирургу, даже если необходима далекая поездка для получения специализированной оценки.

Возраст для начала хирургического лечения.

Возраст, при котором следует начинать формирование ушной раковины, определяется как психологическими, так и физиологическими факторами. Восприятие изображения тела, как правило, начинает формироваться в возрасте около четырех-пяти лет, поэтому, в идеале, начать хирургическое лечение до поступления ребенка в школу, прежде чем он/она будут психологически травмированы от жестоких насмешек сверстников.

При реконструкции ушной раковины при помощи силиконового имплантата хирургическое вмешательство можно проводить с 6-7 лет. При использовании реберного аутохряща операция должна быть отложена до тех пор, пока размер грудной клетки, и в частности хрящевой части ребер, будет достаточных размеров, чтобы обеспечить изготовление каркаса ушной раковины, что часто достигается в возрасте около 9-10 лет.

В исследованиях определено, что ушные раковины активно продолжают свой рост в среднем до 10 лет, это примерно на 85%, поэтому целесообразно проводить оперативное лечение в этот период, чтобы сформированное наружное ухо достаточно долго сохраняло симметрию с противоположным.

При этом отмечено, что реберный хрящ имеет большой потенциал к росту и сохраняет его при операциях формирования наружного уха. Поэтому пластически восстановленные из реберного хряща ушные раковины растут вместе с окружающими мягкими тканями в течение жизни пациента.

1. Дефекты и повреждения внутреннего уха. К числу врож­денных дефектов относятся аномалии развития внутреннего уха, име­ющие различные формы. Наблюдались случаи полного отсутствия лабиринта или недоразвития отдельных его частей. В большинстве врожденных дефектов внутреннего уха отмечается недоразвитие кортиева органа, причем неразвившимся оказывается именно специ­фический концевой аппарат слухового нерва - волосковые клетки.

К патогенным факторам относятся: воздействие на зародыш, интоксикация организма матери, инфицирование, травма плода, наслед­ственное предрасположение. От врожденных дефектов развития сле­дует отличать повреждения внутреннего уха, которые иногда проис­ходят во время родового акта. Такие повреждения могут явиться результатом сдавливания головки плода узкими родовыми путями или последствием наложения акушерских щипцов. Повреждения внутреннего уха наблюдаются иногда у маленьких детей при ушибах головы (падение с высоты); при этом наблюдаются кровоизлияния в лабиринт и смещения отдельных участков его содержимого. В этих случаях может повреждаться одновременно также среднее ухо и слуховой нерв. Степень нарушения слуховой функции при травмах внутреннего уха зависит от протяженности повреждения и может варьировать от частичной потери слуха на одно ухо до полной двусторонней глухоты.

2. Воспаление внутреннего уха (лабиринтит). Воспаление внутреннего уха возникает вследствие: 1) перехода воспалительного процесса из среднего уха; 2) распространения воспаления со сторо­ны мозговых оболочек; 3) заноса инфекции током крови.

При серозном лабиринтите вестибулярная функция в той или иной мере восстанавливается, а при гнойном - в результате гибе­ли рецепторных клеток функция вестибулярного анализатора полно­стью выпадает, в связи с чем у больного остается надолго или на­всегда неуверенность в ходьбе, небольшое нарушение равновесия.

Заболевания слухового нерва, проводящих путей и слуховых центров в головном мозге

1. Неврит слухового нерва. Данная группа включает не только заболевания ствола слухового нерва, но и поражения нервных кле­ток, входящих в состав спирального нервного узла, а также некото­рые патологические процессы в клетках кортиева органа.

Интоксикация клеток спирального нервного узла происходит не только при отравлении химическими ядами, но и при воздействии токсинов, циркулирующих в крови при многих болезнях (например, менингите, скарлатине, гриппе, тифе, свинке). В результате интокси­кации как химическими ядами, так и бактерийными наступает ги­бель всех или части клеток спирального узла с последующим пол­ным или частичным выпадением слуховой функции.

Заболевания ствола слухового нерва возникают также вследствие перехода воспалительного процесса с мозговых оболочек на оболоч­ку нерва при менингите. В результате воспалительного процесса происходит гибель всех или части волокон слухового нерва и возни­кает соответственно полная или частичная потеря слуха.

Характер нарушения слуховой функции находится в зависимо­сти от места поражения. В тех случаях, когда процесс развивается в одной половине мозга и захватывает слуховые пути до их перекре­ста, нарушается слух на соответствующее ухо; если при этом гибнут все слуховые волокна, то возникает полная потеря слуха на это ухо;

при частичной гибели слуховых путей - большее или меньшее по­нижение слуха, но опять-таки на соответствующее ухо.

Заболевания слуховой области коры головного мозга, так же как и заболевания проводящих путей, могут возникать при кровоиз­лияниях, опухолях, энцефалитах. Односторонние поражения ведут к понижению слуха на оба уха, больше - на противоположное.

2. Шумовые поражения. При длительном воздействии шума развиваются дегенеративные изменения в волосковых клетках кор­тиева органа, распространяющиеся на нервные волокна и на клетки спирального нервного узла.

3. Воздушная контузия. Действие взрывной волны, т.е. вне­запного резкого колебания атмосферного давления, обычно сочетает­ся с влиянием сильного звукового раздражения. В результате одно­временного действия обоих этих факторов могут возникать патологические изменения во всех отделах слухового анализатора. Наблюдаются разрывы барабанной перепонки, кровоизлияния в сред­нем и внутреннем ухе, смещение и разрушение клеток кортиева орга­на. Результатом такого рода повреждений является стойкое пораже­ние слуховой функции.

4. Функциональные нарушения слуха - временные расстрой­ства слуховой функции, сочетающиеся иногда с нарушениями речи. К числу функциональных нарушений слуха относится также истери­ческая глухота, развивающаяся у людей со слабой нервной системой под влиянием сильных раздражителей (испуг, страх). Случаи исте­рической глухоты наблюдаются чаще у детей.

Шпаргалка

Медицина и ветеринария

Врождённые аномалии наружного уха. Врожденные пороки развития наружного уха: анотия врождённое отсутствие ушной раковины; микротия недоразвитие ушной раковины например нет только мочки; деформация ушной раковины например обезьяньи уши оттопырены; атрезия заращение наружного слухового прохода. Врожденные пороки развития среднего уха: заполнение барабанной полости косной тканью; отсутствие слуховых косточек; сращение слуховых косточек.

Причины стойких нарушений слуха: врождённые и приобретенные.

Приобретенные нарушения слуха возникают от разнообразных причин. Тяжелые нарушения слуха наступают обычно при поражении звуковоспринимающего аппарата (внутреннего уха, слухового нерва), в то время как легкая и средняя степень нарушения слуха может возникать при поражении лишь звукопроводящего аппарата (среднего уха).

Среди причин нарушения слуха первое место занимают последствия острого воспаления среднего уха (острого среднего отита). Поражение слуха в этих случаях обусловлено стойкими остаточными изменениями в среднем ухе, приводящими к нарушению нормальной подвижности барабанной перепонки и цепи слуховых косточек. В некоторых случаях после острого среднего отита остается стойкое прободение барабанной перепонки и длительное гноетечение из уха — хронический гнойный отит. Это заболевание сопровождается обычно значительным понижением слуха.

№ 18. Причины звукопроводящей (кондуктивной) тугоухости.

Кондуктивная тугоухость — это нарушение слуха, при котором затруднено проведение звуковых волн по пути: наружное ухо — барабанная перепонка — слуховые косточки среднего уха — внутреннее ухо.

При кондуктивной тугоухости проведение звуковой волны блокируется ещё до того, как она достигнет сенсорно-эпителиальных (волосковых) клеток кортиева органа, связанных с окончаниями слухового нерва. У одного и того же пациента возможно сочетание кондуктивной (басовой) и нейросенсорной (дискантовой) тугоухости (тугоухость смешанного характера). Встречается и чисто кондуктивная потеря слуха.

Причины кондуктивной тугоухости

Наружное ухо

1. Серная пробка (может привести к потере слуха на 30-40 дБ)
2. Наружный отит — воспаление ушной раковины и наружного слухового прохода, как правило, вызванное инфекцией (синегнойная палочка, протей, кишечная палочка, стафилококк, микозы)
3. Атрезия — отсутствие наружного слухового прохода.

Барабанная перепонка

Перфорация (повреждение) барабанной перепонки.

Тимпаносклероз (чаще всего — отдалённое осложнение после перенесённого острого среднего отита).

Втянутая барабанная перепонка (например, при тимпаносклерозе)

В обстоятельствах внезапного возрастания давления внешней среды: при быстром спуске в шахту, крутом снижении самолёта, во время дайвинга, — создаются условия, когда давление в среднем ухе становится гораздо ниже, нежели в наружном. Это вызывает напряжение барабанной перепонки и может привести к внезапной кондуктивной тугоухости. Применяются различные методы искусственного повышения давления воздуха в носоглотке, например, продувание ушей по Политцеру восстанавливает давление в среднем ухе и улучшает слуховую функцию.

Среднее ухо

Скопление серозного экссудата в среднем ухе — самая обычная причина кондуктивной тугоухости, в особенности, у детей. Главная

23. Отосклероз. Характер слуховых расстройств при разной локализации отосклеротического процесса.

Отосклероз - заболевание, характеризующееся патологическим разрастанием ткани костного лабиринта уха, приводящее к прогрессирующему снижению слуха. Возникает обычно в период полового созревания, чаще у лиц женского пола; процесс, как правило, двусторонний.

Клиническая картина характеризуется прогрессирующим снижением слуха и шумом в ушах, который иногда является основной жалобой больных. Снижение слуха по типу нарушения звукопроводящей функции, что обычно бывает обусловлено фиксацией основания стремени в окне преддверия внутреннего уха, относят к тимпанальной форме отосклероза. Если очаг локализуется в области окна улитки или в улитке, происходит понижение слуха по типу нарушения звуковосприятия (смешанная и кохлеарная

21. Заболевания наружного уха. Атрезии. Инородные тела уха. Серная пробка.

Заболевания наружного уха (отиты).

1. Перихондрит ушной раковины (воспаление надхрящницы) - воспалительный процесс локализуется в области ушной раковины, не захватывая мочку уха, проявляется покраснением, припухлостью, болезненностью.
2. Рожистое воспаление проявляется покраснением, отёком, имеющим четкие границы, с возможным переходом на ткани нижнего слоя. Сопровождается повышением температуры, ознобом, изменениями со стороны крови. При прикосновении отмечается резкая болезненность.
3. Отогематома (кровоизлияние в области ушной раковины) – встречается при спортивной, бытовой травме и у лиц, которые часто подолгу лежат на одном ухе. Сопровождается расслаиванием тканей между кожей и надхрящницей в результате кровоизлияния. Чаще всего это происходит в верхней трети ушной раковины, образуется пузырь, наполненный кровью.
4. Наружный диффузный отит – может быть вызван бактериальными, грибковыми инфекциями или иметь аллергическую природу. Общие проявления: зуд кожи, гноевидные выделения из уха, болезненность при надавливании на козелок. При осмотре с помощью ушной воронки (отоскопия) определяется гиперемия (покраснение), инфильтрация (припухлость) кожи перепончато- хрящевой части наружного слухового прохода, его просвет сужается порой до такой степени, что становится необозримой барабанная перепонка.

Атрезия наружного слухового прохода . При атрезии наружного слухового прохода понижение слуха носит характер поражения звукопроводящего аппарата, т.е. страдает главным образом восприятие низких звуков; восприятие высоких тонов сохраняется, костная проводимость остается нормальной или даже несколько улучшается.

22. Острый и хронический катары среднего уха. Механизм их возникновения. Острый гнойный отит. Хроническое воспаление среднего уха. Осложнение при острых и хронических средних отитах.

Катар среднего уха – это негнойное воспаление слуховой трубы, при котором нарушается ее функция. Основные причины возникновения заболевания: воспалительные заболевания носа, носоглотки, ОРВИ, аллергические заболевания.

В результате того или иного заболевания носа, околоносовых пазух, носоглотки (насморк, синуиты, аденоиды) возникает воспаление или отек слизистой оболочки слуховой трубы и нарушается ее проходимость. Воздух в полость среднего уха не поступает, что ведет к понижению давления в ней и втяжению барабанной перепонки.

Симптомы: больные жалуются на ощущение заложенности в ухе, тяжесть в голове, снижение слуха, усиленное восприятие собственного голоса, ощущение переливания жидкости в ухе.

Острый катаральный отит при устранении причин, вызывающих нарушение проходимости слуховой трубы, через несколько дней может закончиться выздоровлением: барабанная перепонка принимает свое нормальное положение и слух восстанавливается. Если же проходимость слуховой трубы нарушена в течение длительного времени, то процесс может перейти в хроническую стадию с развитием адгезивного отита, при котором образуются рубцы и спайки в барабанной полости. Они ограничивают

24. Воспаление внутреннего уха, характерные особенности воспаления, исход болезни, остаточные явления.

Воспалительный процесс внутреннего уха (лабиринта) может быть острым и хроническим. Инфекция проникает во внутреннее ухо (улитку) различными путями: через среднее ухо - при гнойных воспалениях, через мозговые оболочки – при менингите, через кровь - при различных инфекциях.

Воспаление внутреннего уха вызывают те же микроорганизмы, которые обнаруживаются в среднем ухе при его остром и хроническом гнойном воспалении. Поражение лабиринта может быть гнойным и негнойным, по распространению – разлитой и ограниченный.

Симптомы и течение: вначале наблюдается шум в ушах, головокружение, снижение слуха, тошнота, рвота, расстройство равновесия. Отмечается нистагм – непроизвольные движения глазного яблока в сторону. Головокружение может быть различной интенсивности, расстройство равновесия наблюдается в покое и в

25. Неврит слухового нерва. Центральное поражение слухового анализатора.

Неврит слухового нерва — поражение преимущественно улитковой части преддверно-улиткового нерва (VIII пары черепных нервов), приводящее к возникновению тугоухости. При этом патологический процесс локализуется на уровне первого нейрона слухового пути.

Может быть вызвано воспалением и атрофическими изменениями в результате различных факторов. Среди многих причин выделяют токсические вещества, в том числе и лекарства (мициновые антибиотики, хинин), различные инфекции (грипп, бруцеллез и др.), заболевания сосудов, сердца, почек, нарушения обмена веществ, длительное раздражение шумом, поражения среднего и внутреннего уха.

26. Профилактика слуховых нарушений у детей и взрослых. Влияние шума на организм.

Профилактику глухоты и тугоухости нужно начинать задолго до рождения ребенка. Будущие родители не должны злоупотреблять алкоголем, не имеют право вступать в брак с кровными родственниками, в результате чего нередко рождаются глухие дети. К врожденным нарушениям слуха относятся пороки развития уха, наружного слухового прохода, недоразвитие уха.

Заболевания в начале беременности наиболее опасны, так как они могут привести к недоразвитию уха плода. Причинами нарушения слуха могут быть преждевременные и затяжные роды, различные травмы, удушье плода.

С профилактической точки зрения важно знать, что резкий звук способен вызвать боль и даже головокружение, что также может привести к тугоухости, хотя и быстропроходящей во многих случаях.

Несвоевременное удаление инородных тел из уха, неправильное сморкание, систематическое самостоятельное удаление серы, затрудненное носовое дыхание, различные травмы — частые причины тугоухости, которые возможно устранить.

Приобретенная глухота часто обусловлена инфекционными заболеваниями (эпидемическим паротитом, гриппом, эпидемическим цереброспинальным менингитом, скарлатиной), черепно-мозговой травмой, заболеваниями эндокринной системы.

Предрасположение к снижению слуха может передаваться по наследству. Чем ранее выявлены признаки поражения слухового прохода, чем своевременней лечение, тем больше шансов, что ребенок не останется тугоухим или глухим. Массовые осмотры проводятся с целью выявления ранних форм тугоухости.

Основными методами в профилактике и лечении глухоты и тугоухости являются рациональное питание, закаливание организма, правильное носовое дыхание (удаление очагов инфекции, лечение сопутствующих заболеваний, удаление аденоидов, полипов, исправление носовой перегородки).

Если имеется тугоухость, необходимо слухопротезирование, с тем чтобы не допустить развитие глухоты. Не подлежат

20. Пороки развития наружного, среднего и внутреннего уха. Слуховые расстройства при данных заболеваниях.

Врождённые аномалии наружного уха. Очень часто сочетаются с врождёнными пороками развития. Встречаются 1:10000 детей.

Врожденные пороки развития наружного уха:

Анотия — врождённое отсутствие ушной раковины;

Микротия – недоразвитие ушной раковины (например, нет только мочки);

Деформация ушной раковины (например, обезьяньи уши – оттопырены);

Атрезия – заращение наружного слухового прохода.

Врожденные пороки развития среднего уха:

Заполнение барабанной полости косной тканью;

Отсутствие слуховых косточек;

Сращение слуховых косточек.

Врожденные пороки развития внутреннего уха:

Отсутствие лабиринта или недоразвитие отдельных его частей

Недоразвитие кортиева органа (чаще всего волосковых клеток).

19. Причины звуковоспринимающей (нейросенсорной) тугоухости.

Нейросенсорная тугоухость — это потеря слуха, вызванная поражением структур внутреннего уха, преддверно-улиткового нерва (VIII), или центральных отделов слухового анализатора (в стволе и слуховой коре головного мозга).

Нейросенсорная тугоухость обусловлена дефектами сенсорно-эпителиальных (волосковых) клеток спирального (кортиева) органа, улитки внутреннего уха.

Чаще всего встречается сенсорная тугоухость, вызванная неправильным функционированием волосковых клеток, когда они либо изначально дефектны, либо были повреждены в течение жизни человека.

Нейросенсорная потеря слуха может возникать как результат аномалии VIII черепного (слухового) нерва.

Нейросенсорная тугоухость вследствие поражения центральных отделов слухового анализатора называется поражением слуха центрального генеза.

слухопротезированию дети с односторонней тугоухостью. В настоящее время улучшающие слух операции при различных заболеваниях уха (отосклероз, хроническое гнойное воспаление), врожденных уродствах уха (заращение слухового прохода, отсутствие ушных раковин и др.) рекомендуют не только взрослым, но и детям, независимо от возраста.

Влияние шума на организм.

Шум создает значительную нагрузку на нервную систему человека, оказывая на него психологическое воздействие.

Известно, что ряд таких серьезных заболеваний, как гипертоническая и язвенная болезни, неврозы, желудочно-кишечные, заболевания кожи, патологические изменения, связаны с перенапряжением нервной системы в процессе труда и отдыха. Отсутствие необходимой тишины, особенно в ночное время, приводит к преждевременной усталости, а часто и к заболеваниям. С увеличением уровней до 70 дБ и выше шум может оказывать определенное физиологическое воздействие на человека, приводя к видимым изменениям в его организме. Под воздействием шума, превышающего 85–90 дБ, в первую очередь снижается слуховая чувствительность на высоких частотах.

Сильный шум вредно отражается на здоровье и работоспособности людей. Человек, работая при шуме, привыкает к нему, но продолжительное действие сильного шума вызывает общее утомление, может привести к ухудшению слуха, а иногда и к глухоте, нарушается пищеварение, происходят изменения объема внутренних органов. Воздействуя на кору головного мозга, шум оказывает раздражающее действие, ускоряет процесс утомления, ослабляет внимание и замедляет психические реакции.

Любой шум достаточной интенсивности и длительности может привести к различной степени снижения слуховой активности. Помимо частоты и уровня громкости шума, на развитие тугоухости влияют возраст, слуховая чувствительность, продолжительность, характер действия шума, др.

При действии шума очень высоких уровней (более 145 дБ) возможен разрыв барабанной перепонки.

Лечение атрезии наружного слухового прохода может заключаться только в искусственном восстановлении просвета путем пластической операции.

Серная пробка . Причинами такого накапливания могут являться: 1) повышенная функция серных желез; 2) узость и ненормальная изогнутость наружного слухового прохода, затрудняющие выведение серы наружу; 3) ненормальные химические свойства серы: повышенная ее вязкость, клейкость, способствующая прилипанию серы к стенкам слухового прохода.

Лечение при серных пробках очень просто: после предварительного размягчения специальными каплями пробка удаляется посредством промывания уха теплой водой из особого шприца. Такое промывание может производить только врач или специально обученный медицинский работник. Любые попытки самостоятельного удаления серных пробок посредством всякого рода палочек, ложечек, шпилек и т. д. недопустимы.

Инородные тела . Пребывание инородного тела в ухе даже в течение нескольких дней не может причинить вреда, поэтому ребенка с инородным телом следует при первой возможности доставить к врачу-специалисту, а доврачебные мероприятия могут заключаться в следующем:

1) умерщвление живых инородных тел путем впускания в ухо нескольких капель какого-либо чистого жидкого масла (в теплом виде);

2) при набухающих инородных телах (горох, фасоль и пр.) вливание в ухо теплого спирта с целью вызвать сморщивание инородного тела;

3) при ненабухающих телах (бусы, камешки, вишневые косточки), а также живых инородных телах — осторожное промывание уха теплой кипяченой водой из обыкновенной резиновой спринцовки.

подвижность барабанной перепонки и цепи слуховых косточек и способствуют стойкому понижению слуха.

Острый гнойный средний отит – острый воспалительный процесс среднего уха. Вызывается вирусной бактериальной и грибковой инфекцией. Как правило инфекционный процесс распространяется в среднее ухо из полости носа и носоглотки, и как осложнение простуды, ОРЗ, гайморита, ангины и других заболеваний верхних дыхательных путей.

Симптомы : стреляющая боль в ухе, понижение слуха, повышенная температура, гнойные выделения из уха. Если не начать своевременное лечение, в полости среднего уха появляется гной, который разрывает барабанную перепонку и вытекает из уха. Особенно быстро этот процесс происходит у детей грудного возраста.

При своевременном и правильном лечении острый отит в большинстве случаев заканчивается выздоровлением, однако при ослаблении организма и др. неблагоприятных условиях может перейти в хроническую форму : при этом возникает стойкое прободение, частичный или полный дефект барабанной перепонки, постоянное или периодическое гноетечение, понижение слуха.

При средних отитах возможны внутричерепные осложнения (воспаление внутреннего уха, мозговых оболочек (менингит) и др.). При внутричерепных осложнениях необходимо срочное хирургическое лечение уха.

движении. При гнойном лабиринтите отмечается повышение температуры и нарушение общего состояния, при разлитом гнойном лабиринтите наступает полная потеря слуха.

Осложнения: воспаление мозговых оболочек – менингит, абсцесс мозжечка.

При лабиринтитах проводится комплексное консервативное и хирургическое лечение. Медикаментозное лечение направлено на уменьшение давления внутри лабиринта, предупреждение перехода серозного воспаления в гнойное и предупреждение развития внутричерепных осложнений.

Обязательно назначается антибактериальная терапия – антибиотик подбирается с учетом чувствительности к нему микроорганизмов, вводятся антибиотики внутримышечно или внутривенно.

Абсолютным показанием к операции является гнойный лабиринтит с внутричерепными осложнениями.

Симптомы и течение.

Основные жалобы – это шум, звон в ухе различной интенсивности и понижение слуха. Понижение слуха может быть значительным, иногда может развиться полная глухота на одно или оба уха. Может встречаться расстройство равновесия и головокружение.

При осмотре уха патологических изменений не отмечается. Диагноз устанавливается после проведения исследования слуха – аудиометрии.

Аудиологическое исследование выявляет характер поражения слуха и заключается в определении порогов слышимости звуков различной частоты — для воздушной и костной проводимости. При неврите снижается проводимость по кости, при наличии патологии и в среднем ухе — воздушная проводимость. Тогда говорят о смешанной форме тугоухости.

Частой причиной поражения слуха являются заболевания носа и носоглотки и связанное с этими заболеваниями нарушение проходимости евстахиевой трубы.

Поражение ядер слухового нерва, его проводящих путей в головном мозге, а также корковых слуховых центров как по частоте, так и по степени возникающих при них нарушении слуха имеют сравнительно меньшее значение.

Важную роль в возникновении стойких нарушений слуха играют острые инфекционные заболевания. Большинство инфекционных болезней являются причиной поражения слуха. Из инфекционных заболеваний, обусловливающих стойкие поражения слуха, наибольшее значение имеют эпидемический цереброспинальный менингит, корь, скарлатина, грипп, свинка.

Одни инфекционные заболевания (менингит, вирусный грипп, свинка) вызывают поражение нервного аппарата слухового анализатора (кортиева органа или ствола слухового нерва), другие (корь, скарлатина) — преимущественно воздействуют на среднее ухо, причем развивающийся при этом воспалительный процесс не только приводит к нарушению функции звукопроводящего аппарата среднего уха, но может вызвать также заболевания внутреннего уха (серозный или гнойный лабиринтит) с частичной или полной гибелью рецепторных клеток кортиева органа.

Нарушение слуха и обычно одновременно развивающееся расстройство функции вестибулярного аппарата при цереброспинальном менингите обусловливается воспалительным процессом во внутреннем ухе — гнойным лабиринтитом, возникающим в результате распространения гнойной инфекции из мозговой оболочки через внутренний слуховой проход по оболочкам слухового нерва.

причина — инфицирование уха (возбудители — бактерии, вирусы, или грибки — чаще всего проникают в слуховую трубу из носоглотки (ринотубарно) или, при травме барабанной перепонки, через наружное слуховое отверстие или обтурация (блокирование) слуховой (евстахиевой) трубы вследствие аллергического процесса либо опухолевого роста. Обтурация слуховой трубы приводит к тому, что давление в среднем ухе становится выше, чем в наружном, что затрудняет подвижность слуховых косточек среднего уха и барабанной перепонки.

Кондуктивная тугоухость может быть следствием деформации или разъединения слуховых косточек.

Обычно

1. Острый средний отит — катаральный или гнойный
2. Хронический средний отит — экссудативный (секреторный), адгезивный (с образованием спаек и рубцов), рецидивирующий или гнойный.
3. Средний отит — острое или хроническое воспаление среднего уха — требует обязательного лечения специалистами, поскольку чреват не только развитием тугоухости, но и такими опасными осложнениями, как мастоидит, парез или паралич лицевого нерва, лабиринтит (воспаление внутреннего уха), отогенный менингит, отогенные абсцессы мозга и мозжечка.

Редко

1. Холестеатома — патологическое разрастание эпителия, которое может затруднять функцию слуховых косточек; при отсутствии лечения может привести к кариесу слуховых косточек и их деформации.
2. Опухоль среднего уха
3. Отосклероз — разрастание костной ткани вокруг основания стремени
4. Травма височной кости

Внутреннее ухо

1. Тяжёлые формы отосклероза
2. Воздействию интенсивного шума
3. Непроходимость овального или круглого окна — этот тип тугоухости, как правило, лечится хирургически

формы отосклероза). В начале заболевания тугоухость может иметь односторонний характер, в дальнейшем (через несколько месяцев, иногда несколько лет) слух снижается и во втором ухе. В значительной части случаев выражен парадоксальный симптом (paracusis Willisii ): больные лучше слышат в шумной обстановке — на улице, в транспорте. Процесс чаще развивается постепенно, медленно.

Прогрессирование тугоухости может временно приостанавливаться, возобновляясь под влиянием неблагоприятных факторов. Иногда заболевание развивается быстро (скоротечная форма), что обычно наблюдается в подростковом возрасте, а также при наследственном характере отосклероза.

Лечение отосклероза в большинстве случаев оперативное, т.к. консервативные методы малоэффективны.