Жаропонижающие средства для детей назначаются педиатром. Но бывают ситуации неотложной помощи при лихорадке, когда ребенку нужно дать лекарство немедленно. Тогда родители берут на себя ответственность и применяют жаропонижающие препараты. Что разрешено давать детям грудного возраста? Чем можно сбить температуру у детей постарше? Какие лекарства самые безопасные?
Острый лейкоз (острая лейкемия) – это тяжелое злокачественное заболевание, поражающее костный мозг. В основе патологии лежит мутация гемопоэтических стволовых клеток – предшественников форменных элементов крови. В результате мутации клетки не дозревают, а костный мозг заполняется незрелыми клетками – бластами. Изменения происходят и в периферической крови – количество основных форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов) в ней падает.
С прогрессирование заболевания опухолевые клетки выходят за пределы костного мозга и проникают в другие ткани, вследствие чего развивается так называемая лейкозная инфильтрация печени, селезенки, лимфоузлов, слизистых оболочек, кожи, легких, головного мозга, прочих тканей и органов. Пик заболеваемости острыми лейкозами припадает на возраст 2-5 лет, потом отмечается небольшой подъем в 10-13 лет, мальчики болеют чаще, чем девочки. У взрослых опасным периодом в плане развития острых лейкозов является возраст после 60 лет.
В зависимости от того, какие клетки поражаются (миелопоэзного или лимфопоэзного ростка), выделяют два основных вида острого лейкоза:
- ОЛЛ – острый лимфобластный лейкоз.
- ОМЛ – острый миелобластный лейкоз.
ОЛЛ чаще развивается у детей (80% всех острых лейкозов), а ОМЛ – у людей старшего возраста.
Существует и более детальная классификация острых лейкозов, которая учитывает морфологические и цитологические особенности бластов. Точное определение вида и подвида лейкоза необходимо врачам для выбора тактики лечения и составления прогноза для больного.
Причины острых лейкозов
Изучение проблемы острых лейкозов – это одно из приоритетных направлений современной медицинской науки. Но, не смотря на многочисленные исследования, точные причины возникновения лейкемий до сих пор не установлены. Ясно лишь то, что развитие недуга тесно связано с факторами, способными вызывать мутацию клеток. К таким факторам можно отнести:
- Наследственную склонность . Некоторые варианты ОЛЛ практически в 100% случаев развиваются у обоих близнецов. Кроме того, не редкими являются случаи возникновения острой лейкемии у нескольких членов семьи.
- Воздействие химических веществ (в частности бензола). ОМЛ может развиться после химиотерапии, проведенной по поводу другого заболевания.
- Радиоактивное облучение .
- Гематологические заболевания – апластическую анемию, миелодисплазию и т.п.
- Вирусные инфекции , а вероятнее всего аномальный иммунный ответ на них.
Однако в большинстве случаев острой лейкемии врачам так и не удается выявить факторы, спровоцировавшие мутацию клеток.
В течение острого лейкоза выделяют пять стадий:
- Предлейкоз, который часто остается незамеченным.
- Первую атаку – острую стадию.
- Ремиссию (полную или неполную).
- Рецидив (первый, повторный).
- Терминальную стадию.
С момента мутации первой стволовой клетки (а именно с одной клетки все и начинается) до появления симптомов острого лейкоза в среднем проходит 2 месяца. За это время в костном мозге накапливаются бластные клетки, не дающие созревать и выходить в кровяное русло нормальным форменным элементам крови, вследствие чего появляются характерные клинические симптомы недуга.
Первыми «ласточками» острого лейкоза могут быть:
- Лихорадка.
- Ухудшение аппетита.
- Боль в костях и суставах.
- Бледность кожи.
- Повышенная кровоточивость (геморрагии на коже и слизистых, носовые кровотечения).
- Безболезненное увеличение лимфатических узлов.
Эти признаки очень напоминают острую вирусную инфекцию, поэтому не редко больных лечат от нее, а в ходе обследования (включающего общий анализ крови) обнаруживают ряд изменений, характерных для острого лейкоза.
В целом картина болезни при острой лейкемии определяется доминирующим синдромом, их выделяют несколько:
- Анемический (слабость, одышка, бледность).
- Интоксикационный (ухудшение аппетита, лихорадка, снижение массы, потливость, сонливость).
- Геморрагический (гематомы, петехиальная сыпь на коже, кровотечения, кровоточивость десен).
- Костно-суставный (инфильтрация надкостницы и суставной капсулы, остеопороз, асептический некроз).
- Пролиферативный (увеличение лимфатических узлов, селезенки, печени).
Помимо этого, очень часто при острых лейкозах развиваются инфекционные осложнения, причиной которых является иммунодефицит (в крови недостаточно зрелых лимфоцитов и лейкоцитов), реже – нейролейкемия (метастазирование лейкозных клеток в головной мозг, которое протекать по типу менингита или энцефалита).
Описанные выше симптомы нельзя оставлять без внимания, поскольку своевременное выявление острого лейкоза значительно повышает эффективность противоопухолевого лечения и дает шанс больному на полное выздоровление.
Диагностика острой лейкемии состоит из нескольких этапов:
Существует два метода лечения острых лейкозов: многокомпонентная химиотерапия и трансплантация костного мозга. Протоколы лечения (схемы назначения лекарственных препаратов) при ОЛЛ и ОМЛ применяются различные.
Первый этап химиотерапии – это индукция ремиссии, основная цель которой заключается в уменьшении количества бластных клеток до необнаруживаемого доступными методами диагностики уровня. Второй этап – консолидация, направленная на ликвидацию оставшихся лейкозных клеток. За этим этапом следует реиндукция – повторение этапа индукции. Помимо этого, обязательным элементом лечения является поддерживающая терапия оральными цитостатиками.
Выбор протокола в каждом конкретном клиническом случае зависит от того, в какую группу риска входит больной (играет роль возраст человека, генетические особенности заболевания, количество лейкоцитов в крови, реакция на проводимое ранее лечение и т.п.). Общая длительность химиотерапии при острых лейкозах составляет около 2 лет.
Критерии полной ремиссии острой лейкемии (все они должны присутствовать одновременно):
- отсутствие клинических симптомов недуга;
- обнаружение в костном мозге не более 5% бластных клеток и нормальное соотношение клеток других ростков кроветворения;
- отсутствие бластов в периферической крови;
- отсутствие экстрамедуллярных (то есть расположенных за пределами костного мозга) очагов поражения.
Химиотерапия, хотя и направлена на излечение больного, очень негативно действует на организм, поскольку токсична. Поэтому на ее фоне у больных начинают выпадать волосы, появляется тошнота, рвота, нарушения функционирования сердца, почек, печени. Чтобы своевременно выявлять побочные действия лечения и следить за эффективностью терапии, всем больным необходимо регулярно сдавать анализы крови, проходить исследования костного мозга, биохимический анализ крови, ЭКГ, ЭхоКГ и т.д. После завершения лечения больные также должны оставаться под медицинским наблюдением (амбулаторным).
Немаловажное значение в лечении острых лейкозов имеет сопутствующая терапия, которая назначается в зависимости от появившихся у больного симптомов. Пациентам может потребоваться переливание препаратов крови, назначение антибиотиков, дезинтоксикационное лечение для уменьшения интоксикации, обусловленной заболеванием и применяемыми химиопрепаратами. Помимо этого, при наличии показаний проводится профилактическое облучение головного мозга и эндолюмбальное введение цитостатиков для предупреждения неврологических осложнений.
Также очень важен правильный уход за больными. Их необходимо оберегать от инфекций, создавая условия жизни, наиболее приближенные к стерильным, исключая контакты с потенциально заразными людьми и т.д.
Больным острыми лейкозами пересаживают костный мозг, потому что только в нем есть стволовые клетки, которые могут стать родоначальниками форменных элементов крови. Трансплантация, проводимая таким пациентам, должна быть аллогенной, то есть от родственного или неродственного совместимого донора. Показана эта лечебная процедура и при ОЛЛ, и при ОМЛ, причем пересадку желательно осуществлять во время первой ремиссии, особенно если есть высокий риск рецидива – возвращения болезни.
При первом рецидиве ОМЛ трансплантация вообще является единственным спасением, поскольку выбор консервативного лечения в таких случаях весьма ограничен и часто сводится к паллиативной терапии (направленной на улучшение качества жизни и облегчение состояния умирающего человека).
Главное условие для проведения трансплантации – полная ремиссия (чтобы «пустой» костный мозг мог заполниться нормальными клетками). Для подготовки больного к процедуре пересадки обязательно проводится еще и кондиционирование – иммуносупрессивная терапия, предназначенная для уничтожения оставшихся лейкозных клеток и создание глубокой депрессии иммунитета, которая необходима для предупреждения отторжение трансплантата.
Противопоказания к трансплантации костного мозга:
- Серьезные нарушения функции внутренних органов.
- Острые инфекционные заболевания.
- Рецидив лейкоза, неподдающийся лечению.
- Пожилой возраст.
Прогноз при лейкозе
На прогноз влияют следующие факторы:
- возраст больного;
- вид и подвид лейкоза;
- цитогенетические особенности заболевания (например, наличие филадельфийской хромосомы);
- реакция организма на химиотерапию.
Прогноз у детей с острой лейкемией намного лучше, чем у взрослых. Связано это, во-первых, с более высокой реактогенностью детского организма на лечение, а во-вторых, с наличием у пожилых пациентов массы сопутствующих заболеваний, не позволяющих проводить полноценную химиотерапию. Кроме того, взрослые пациенты чаще обращаются к врачам, когда заболевание уже запущенно, к здоровью же детей родители относятся обычно более ответственно.
Если же оперировать цифрами, то пятилетняя выживаемость при ОЛЛ у детей, по разным данным, составляет от 65 до 85%, у взрослых – от 20 до 40%. При ОМЛ прогноз несколько отличается: пятилетняя выживаемость отмечается у 40-60% пациентов моложе 55 лет, и всего у 20 % больных старшего возраста.
Подводя итог, хочется отметить, что острый лейкоз – это тяжелая болезнь, но излечимая. Эффективность современных протоколов ее лечения достаточно высокая, а рецидивы недуга после пятилетней ремиссии практически никогда не возникают.
Зубкова Ольга Сергеевна, медицинский обозреватель, врач-эпидемиолог
В процессе диагностики острых лейкозов решаются следующие задачи: установление самого факта наличия у больного острого лейкоза, определение варианта заболевания, определение группы риска, целенаправленный выбор тактики лечения с учетом морфологических, иммунологических и молекулярно-генетических особенностей заболевания.
Жалобы больного при острых лейкозах неспецифичны и определяются опухолевой интоксикацией, специфической инфильтрацией различных органов, инфекционными и геморрагическими осложнениями, анемией. Наиболее частыми жалобами являются слабость, отсутствие аппетита, повышение температуры до субфебрильных и фебрильных значений, боли в костях, суставах и мышцах, высыпания на коже, головная боль. Эти жалобы могут быть обусловлены как непосредственными проявлениями острого лейкоза, так инфекциями. Сами больные чаще их связывают с острыми респираторными заболеваниями.
Анамнез заболевания обычно короткий и составляет от нескольких дней до нескольких недель, редко - до 2-3 мес.
Больные острым лейкозом могут какое-то время наблюдаться у терапевта по поводу острого респираторного заболевания, ангины, заболевания печени, почек, анемии; у инфекциониста по поводу гепатита, менингита или кожных высыпаний инфекционного генеза; ревматолога, хирурга, травматолога по поводу болей в костях, суставах, мышцах; у стоматолога по поводу гиперпластического гингивита или стоматита; у дерматолога по поводу кожных образований или высыпаний; у невропатолога по поводу головных болей, нарушения функции VI, VIII черепных нервов, нарушения мозгового кровообращения; у окулиста по поводу падения зрения, диплопии, а также у пульмонолога, кардиолога, нефролога и практически у любого узкого специалиста. Затяжное или атипичное течение заболевания, появление новых нехарактерных симптомов должно насторожить клинициста и настроить его на дополнительные лабораторные исследования. Например, такая мелочь, как клинический анализ крови, выполненный не с помощью автоматического анализатора крови, что стало стандартным методом в амбулаторной помощи населению, а с помощью морфологического анализа мазков крови, может помочь в диагностике острого лейкоза.
Клиническая симптоматика острого лейкоза обычно неспецифична, вариабельна и связана с уменьшением продукции нормальных гемопоэтических клеток и поражением лейкозными клетками других органов.
В связи с этим основными синдромами при острых лейкозах являются: синдром интоксикации, анемический, геморрагический синдромы, инфекции, синдромы, связанные с поражением и нарушением функции каких-либо внутренних органов. Слабость, потливость, субфебрилитет, познабливание больные обычно объясняют вирусными респираторными инфекциями.
Распространенные боли в костях или суставах могут иметь место у 25% больных. Бывают боли в трубчатых костях, костях таза, позвоночнике, ребрах, в грудине. Боли в грудине могут имитировать острые коронарные боли, и больные в этом случае с острым коронарным синдромом могут попадать в кардиологическое отделение. Боли в крупных суставах с их отеком, особенно после перенесенной вирусной инфекции, часто связывают с неспецифическим артритом или ревматоидным артритом. Повышение температуры без явных признаков инфекции имеют 50-70% больных. Снижение массы тела имеет место у 20-66% пациентов, но, как правило, незначительное.
Геморрагические высыпания в виде петехий и экхимозов на коже и повышенная кровоточивость встречаются у половины пациентов и имеют место, как правило, на фоне снижения числа тромбоцитов в крови меньше 50х109/л.
Наиболее опасны и выражены геморрагические осложнения у больных острым промиелоцитарным лейкозом, что обусловлено высокой частотой развития синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Геморрагический синдром может проявляться желудочно-кишечными, почечными, легочными кровотечениями.Инфекции диагностируются только у 10-20% больных и могут быть бактериальными, грибковыми, вирусными, системными и локализованными. Сочетание инфекционных осложнений с выраженным гиперлейкоцитозом (встречается у половины больных), лейкопенией (встречается примерно у 30% больных с острым промиелоцитарным лейкозом), нейтропенией, тромбоцитопенией, анемией может навести на мысль о гематологическом заболевании.
Нормохромная анемия встречается в 50-80% случаев и проявляется бледностью кожных покровов, утомляемостью. При выраженной анемии могут появиться сердечно-сосудистые расстройства, особенно у пожилых больных.
Гепатоспленомегалия встречается в 50% случаев при остром нелимфобластном лейкозе и 75% случаев при острых лимфобластных лейкозах. Увеличение селезенки обычно не выражено при миелоидных лейкозах, но может быть значительным, с болями в левом боку при остром лимфобластном лейкозе. Гепатомегалия более выражена при остром монобластном лейкозе у детей и менее выражена при других вариантах острых лейкозов.
Увеличение периферических лимфатических узлов встречается в 75% случаев при острых лимфобластных лейкозах и значительно реже при острых нелимфобластных лейкозах. В ряде случаев при отсутствии увеличенных периферических лимфатических узлов с помощью инструментальных методов исследования (УЗИ, компьютерная томография с контрастированием, магнитно-резонансная томография) может быть обнаружено изолированное увеличение внутрибрюшных и внутригрудных лимфатических узлов.
Специфическое поражение кожи, проявляющееся в виде уплотнений, узелков, пятнистой сыпи, встречается в 10% случаев и характерно для миеломонобластных или монобластных лейкозов, миелоидной саркомы, хотя может встречаться и при других формах заболевания. Такое специфическое поражение кожи называют лейкемидами. Но поражение кожи при острых миелоидных лейкозах может протекать как острый нейтрофильный фебрильный дерматоз (Sweet-синдром), проявляющийся повышением температуры, появлением на коже плотных гиперемированных бляшек и узлов, чаще на конечностях, связанных со специфической инфильтрацией кожи зрелыми клетками гранулоцитарного ряда. Sweet-синдром может предшествовать развитию острого миелоидного лейкоза за несколько месяцев. При этом должны быть исключены прежде всего аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, болезнь Крона, болезнь Бехчета и др.).
Солитарные опухолевые очаги с поражением кожи, костей, молочных желез, кишечника, печени, органов малого таза могут встречаться при миелоидной саркоме. Появление этих солитарных очагов бластов (хлором) иногда опережает рост бластов в костном мозге на несколько недель.
Гингивиты, гиперплазия слизистой рта и желудочно-кишечного тракта за счет специфической инфильтрации часто встречаются при острых моноцитарных лейкозах, но могут встречаться и при других формах острых лейкозов. Больные жалуются на боли в деснах, их повышенную кровоточивость при чистке зубов и иногда длительное время наблюдаются у стоматолога. Следует сказать, что боли в ротовой полости, в горле могут быть обусловлены кандидозным поражением слизистых или герпесом на фоне нарастающей нейтропении.
Специфическое поражение центральной нервной системы (нейролейкоз) при остром нелимфобластном лейкозе встречается в 5% случаев, преимущественно при монобластном лейкозе (3-22%), в 5-20% случаев - при остром лимфобластном лейкозе, в 25-35% случаев - при миеломонобластном лейкозе с повышенным количеством эозинофилов и инверсией 16-й хромосомы. Поражение центральной нервной системы чаще имеет место у больных с гиперлейкоцитозом и высоким уровнем лактатдегидрогеназы в сыворотке крови. Нейролейкоз у половины больных клинически не проявляется и выявляется только при морфологическом исследовании осадка ликвора, компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии. У половины больных могут быть симптомы менингита или симптомы, обусловленные повышенным внутричерепным давлением: головная боль, тошнота, рвота, сонливость, а также поражением 2, 3, 4, 6, 7, 8-й пары черепных нервов.
В ряде случаев первым проявлением острого лейкоза может быть острое нарушение мозгового кровообращения по геморрагическому типу (чаще при остром промиелоцитарном лейкозе) или по ишемическому типу (при остром моно- и миеломонобластном лейкозе, остром лимфобластном лейкозе, протекающих с гиперлейкоцитозом).
Метаболические и электролитные нарушения характерны для острого лейкоза. Гиперурикемия и гиперуринемия встречаются у большинства больных, что создает риск поражения почек с отложением в них уратных кристаллов. При УЗИ почек у 10% больных отмечается увеличение их размеров, что связывают со специфической инфильтрацией паренхимы. Острая почечная недостаточность до начала терапии развивается редко. Но у взрослых больных в анализах мочи часто имеют место лейкоцитурия, эритроцитурия и протеинурия, связанные с реактивацией хронической уроинфекции и интерстициальным нефритом, развившимся на фоне неконтролируемого приема нестероидных противовоспалительных средств для лечения гипертермии и болей в костях.
Гиперкалиемия может иметь место на фоне повышенного клеточного распада. Чаще при острых лейкозах, особенно при миеломоно- и монобластных лейкозах, имеет место гипокалиемия, что связывают со специфическим поражением клеток почечных канальцев лизоцимом и мурамидазой. Довольно часто имеет место гиперкальциемия, причина которой неизвестна, но встречается также гипокальциемия и гиперфос-фатемия, поэтому в ряде случаев могут наблюдаться судороги и нарушения ритма сердца. У большинства больных острым лимфобластным лейкозом с гиперлейкоцитозом и у части больных с острым мегакарио-бластным лейкозом отмечается увеличение лактатдегидрогеназы. При миелобластных лейкозах на фоне гиперлейкоцитоза и признаков лейкостаза может развиться лактатацидоз.
При остром лимфобластном лейкозе у мальчиков в 10-25% случаев наблюдается специфическое поражение яичек, проявляющееся их увеличением, отеком, болезненностью. Респираторные расстройства у больных острым лейкозом бывают обусловлены лейкостазом в легочных капиллярах на фоне гиперлейкоцитоза, кровоизлияниями в паренхиму легких, микротромбоэмболиями, инфекционными осложнениями. Немотивированная одышка, гипоксемия, гиперкапния могут быть первыми проявлениями заболевания. В тяжелых случаях может иметь место респираторный дистресс-синдром легких с выраженной гипоксемией.
Нарушения функции сердца у больных острым лейкозом чаще обусловлены не лейкемической инфильтрацией, а дисметаболическими и электролитными нарушениями. Большую роль играет также анемический синдром, который имеет смешанный генез: нарушение функции нормального эритроидного ростка и геморрагический синдром. Анемия у лиц с сопутствующей ишемической болезнью сердца носит иногда угрожающий жизни характер и требует немедленного переливания эритроцитарных сред.
Признаки поражения желудочно-кишечного тракта у больных острым лейкозом обычно проявляются на фоне химиотерапевтического лечения, но могут иметь место и в дебюте заболевания. Дисфагия, боли при глотании, боли в эпигастральной области, кишечные колики могут быть проявлениями специфической инфильтрации бластными клетками слизистых, регионарным поражением лимфатических узлов и лимфоидной ткани кишечника, лейкостазом и нарушением микроциркуляции. У 5% больных возможно развитие диареи и парапроктита.
Следует сказать, что в клинической картине больного острым лейкозом взрослого возраста подчас преобладают проявления сопутствующих хронических заболеваний, течение которых резко ухудшается по мере прогрессивного увеличения бластных клеток и уменьшения нормальных ростков кроветворения. Выявление сопутствующей патологии у больных острым лейкозом и коррекция ее является таким же ключевым фактором в эффективности лечения и выживаемости пациентов, как правильно назначенное лечение.
Дифференциальный диагноз обычно проводится с заболеваниями и состояниями, сопровождающимися увеличением бластных клеток в крови и/или костном мозге. Для подтверждения диагноза острого лейкоза исключаются бластный криз хронического миелолейкоза, миелодиспластический синдром, лейкемоидные реакции на фоне инфекций и аутоиммунных заболеваний, метастатическое поражение костного мозга солидными опухолями, апластическая анемия, В12-дефицитная анемия, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. При остром лимфобластном лейкозе проводится дифференциальный диагноз с ходжкинскими и неходжкинскими лимфомами, метастазами в кости нейробластомы, инфекционным мононуклеозом, различными заболеваниями, сопровождающимися лимфоцитозом или моноцитозом.
Учитывая неспецифичность клинических проявлений острого лейкоза, диагностика заболевания основана на поэтапном применении комплекса лабораторно-инструментальных исследований. Первый этап диагностики - установление самого факта наличия у больного острого лейкоза с помощью цитологического исследования мазков крови и костного мозга. При обнаружении в мазках крови или костного мозга ≥20% бластных клеток можно предположить наличие у больного острого лейкоза. В случае невозможности получения жидкой части крови выполняется гистологическое исследование костного мозга методом трепанобиопсии подвздошных костей. При тотальной или субтотальной бластемии диагноз может быть поставлен и при цитологическом подсчете мазков крови без пункционной биопсии костного мозга, но для точной верификации формы заболевания необходимо стремиться к получению образцов костного мозга, так как это повышает информативность иммунофенотипирования и цитогенетического исследования лейкозных клеток.
Второй этап диагностики - разделение острых лейкозов на две основные группы: острые миелоидные (нелимфобластные или миелобластные) лейкозы и острые лимфобластные лейкозы, так как именно это определяет терапевтические подходы к лечению. С этой целью, кроме цитологического, гистологического исследования, осуществляется цитохимическое, иммунологическое (иммунофенотипирование и иммуногистохимическое исследование), цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследование образцов костного мозга.
Третий этап диагностики - подразделение острых лейкозов на формы, характеризующиеся определенным прогнозом и особенностями терапии. Для этого наряду с вышеперечисленными методами исследования используются также цитогенетические, молекулярно-генетические методики, цитологический анализ ликвора для исключения нейролейко-за, а также инструментальные методы исследования для исключения внекостномозговых очагов поражения (прежде всего центральной нервной системы), оценки лимфаденопатии, спленомегалии, гепатомегалии. Кроме того, оцениваются клинические прогностические факторы и преморбидный статус пациента, состояние различных органов и систем организма перед химиотерапией.Световая микроскопия мазков крови и костного мозга, отпечатков гистологических препаратов костного мозга остается основным методом диагностики острого лейкоза.
Обнаружение в мазках крови и/или костного мозга ≥20% бластных клеток является основанием для установления диагноза. При оценке количества бластов подсчитывается количество мие-лобластов, монобластов, промоноцитов, мегакарио-бластов (но не диспластичных мегакариоцитов), лимфобластов. Промиелоциты как эквивалент бластов учитываются при остром промиелоцитарном лейкозе. Проэритробласты учитываются только при диагностике чистой острой эритролейкемии.
Проточная цитометрия не может заменять морфологическую диагностику острых лейкозов, так как не все бласты несут на своей поверхности CD34+ маркер. Всем больным острым лимфобластным лейкозом, всем больным острым миелитным лейкозом детского и подросткового возраста, а также взрослым больным с острым миелитным лейкозом с inv(16)(p13.1;q22) или t(16;16)(p13.1;q22), CBFβ-MYXll, острым миеломоноцитарным лейкозом, острым монобластным/моноцитарным лейкозом должна выполняться люмбальная пункция с микроскопией осадка ликвора для исключения нейролейкоза.
В настоящее время использование проточной цитометрии и иммуногистохимии сузило необходимость применения цитохимических методик, выполнение которых занимает достаточно большое время. Окраска мазков на миелопероксидазу, судан черный и РАS- реакция используются для верификации лим-фобластов и миелобластов, а окраска на неспецифическую эстеразу и α-нафтилэстеразу с подавлением натрия фторидом позволяет верифицировать монобласты. Цитохимические исследования мазков костного мозга позволяют идентифицировать в 80% случаев острый лимфобластный лейкоз, в 90% случаев миелоидные лейкозы: острый миелитный лейкоз без созревания, острый миелитный лейкоз с созреванием, острый промиелоцитарный лейкоз, острый миеломоноцитарный лейкоз, острый монобластный/моноцитарный лейкоз. Для острого миелитного лейкоза характерна положительная реакция на миелопероксидазу и судан В (судан черный).
Для острого лимфобластного лейкоза характерна положительная PAS-реакция в виде крупных гранул и блоков. Диффузный и микрогранулярный вариант PAS-реакции характерен для острых миелоидных лейкозов. Для острого промиелоцитарного лейкоза, кроме высокой экспрессии миелопероксидазы, характерна выраженная положительная реакция на хлорацетатэстеразу. Для острого миеломонобластного лейкоза характерна положительная реакция на пероксидазу, судан черный и неспецифическую эстеразу. Часто принципиальное значение имеет метод цитохимии для диагностики острого монобластного лейкоза, так как иммунофенотипи-ческие характеристики не позволяют подчас дифференцировать острый миеломонобластный и острый монобластный лейкоз. В этом случае выявление положительной реакции на неспецифическую эстеразу и α-нафтилэстеразу с подавлением ее натрия фторидом позволяет правильно поставить диагноз.
Картина периферической крови у больных острым лейкозом вариабельна. В дебюте заболевания в периферической крови может наблюдаться снижение уровня гемоглобина и числа эритроцитов, тромбоцитопения (редко тромбоцитоз), лейкопения или гиперлейкоцитоз, нейтропения, сдвиг лейкоцитарной формулы до промиелоцитов или бластов. Часто в лейкоцитарной формуле имеет место провал между молодыми (бластными) и зрелыми гранулоцитарными клетками.
Гистологические методы исследования имеют принципиальное значение при так называемом «сухом» костном мозге, когда получить пунктат и оценить морфологию костного мозга не удается. Такая ситуация встречается в 10% случаев и чаще у пожилых пациентов, больных острым мегакариобластным лейкозом и острым панмиелозом с миелофиброзом. В этом случае проводится цитологическое исследование отпечатка трепаната костного мозга, а гистологический и иммуногистохимический анализ позволяет с определенной точностью установить диагноз острого лейкоза. Следует отметить, что в ряде случаев гистологическая картина может быть смазана, что требует проведения дифференциального диагноза с бластным кризом хронического миелолейкоза, миелодиспластическим синдромом, заболеваниями, сопровождающимися лимфоцитозом или моноцитозом в крови. Гистологический метод позволяет также установить или подтвердить предположение о мегакариобластном лейкозе, характеризующемся увеличением ретикулиновых волокон, бластных клеток на фоне повышенного числа зрелых или атипичных мегакариоцитов.
Особенно точен для диагностики М7 варианта острого нелимфобластного лейкоза метод иммуногистохимии. В настоящее время всем больным острым лейкозом рекомендуется выполнение трепанобиопсии подвздошной кости с получением образца костного мозга размером не менее 1,5 см. При невозможности получения мазков костного мозга (при «сухом» пунктате) для постановки диагноза острого лейкоза в ряде случаев помогает иммуногистохимия с окраской на CD34+ клетки.
Вместе с тем следует отметить, что в случае глубокой тромбоцитопении, выраженной коагулопатии с геморрагическим синдромом, когда диагноз острого лейкоза не вызывает сомнения, выполнение трепанобиопсии может сопровождаться увеличением риска кровотечения и образования гематомы, что заставляет клиницистов воздерживаться от данного метода исследования.Ультраструктурная цитохимия позволяет определять на ранних стадиях дифференцировки бластных клеток миелопероксидазу в миелобластах и мегакариобластах и диагностировать острый миелобластный лейкоз без созревания. Использование этого метода доказало, что в 80% случаев при острых лейкозах с отрицательными цитохимическими реакциями бластные клетки содержат микрогранулы миелопе-роксидазы, что позволяет относить их к миелоидным формам. В настоящее время данный метод исследования практически не используется и вытеснен методами иммунофенотипирования клеток крови и костного мозга.
Иммунофенотипирование бластных клеток, особенно при использовании современного проточного цитометра, позволяет осуществить подразделение клеток на лимфобласты и миелобласты, идентифицировать острый миелобластный лейкоз без созревания, острый эритроидный лейкоз (эритроидно/ миелоидный и чистая эритролейкемия), острый мегакариобластный лейкоз, верифицировать иммунологические варианты острого лимфобластного лейкоза, диагностировать острый лейкоз со смешанным фенотипом. Одновременное использование 3 или 4 красящих меток позволяет выявлять экспрессию на бластной клетке определенной комбинации кластеров дифференцировки (CD), что в последующем позволяет отслеживать эти клетки для диагностики резидуальной болезни.
Минимальная панель моноклональных антител, рекомендуемая ВОЗ и Европейской группой иммуно-фенотипирования лейкозов (EGIL), включает CD34, CD117, CD11a, CD11b, CD11c, CD13, CD14, CD15, CD33, CD36, CD45, CD56, CD64, CD65, CD235, iMPO, i-лизоцим, CD41, CD42, CD61, CD19, iCD79a, iCD22, CD10, iCD3; для острых лимфобластных лейкозов HLA-DR, TdT, CD19, CD79a, CD22, CD34, CD10, iIg, sIg, sCD3, iCD3, CD2, CD7, CD4, CD8, CD1a, CD5. Бластные клетки больных острым лейкозом с реаранжировкой гена MLL в большинстве случаев экспрессируют антиген NG2 гомологичный, выявляемый методом проточной цитометрии.
Цитогенетические методы исследования необходимы для подтверждения диагностики некоторых форм острых лейкозов (например, гипогранулярной формы острого промиелоцитарного лейкоза) и определения прогноза и полноты ремиссии. Хромосомные нарушения диагностируются у 50-80% больных острым лейкозом. Основные цитогенетические изменения, встречающиеся при острых лейкозах, представлены в табл. 13.5.
Молекулярно-биологические методы в клинической практике используются для определения некоторых типов транслокаций, не выявляемых методом бандирования хромосом, идентификации ключевых генов, вовлеченных в патогенез острого лейкоза, а также рассматриваются как основные методы верификации полного выздоровления и контроля за течением резидуальной болезни. У больных острыми нелимфобластными лейкозами с нормальным кариотипом (с нормальной цитогенетикой) рекомендовано определение мутаций NPM1, CEBPA, FLT3, что позволяет отнести пациента к группе высокого, стандартного и благоприятного риска. Кроме мутаций, рекомендуемых ВОЗ, для выделения форм острых лейкозов с рекуррентными хромосомными нарушениями (NPM, CEBPA, FLT3-ITD) в настоящее время рекомендуется определять изменения генов c-KIT, N-RAS, MLL-PTD, WT1, PTPN11, IDH1/2, TET2, DNMT3A, IKZF1, JAK2, PDGFRB, CRLF2, EPOR, IL7R, SH2B3, LNK, TP53, RUNX1, DNMT3A, ASXL1.
В качестве обязательных исследований на этапе диагностики острых лейкозов можно рассматривать коагулогические исследования (протромбиновое время, активированное парциальное тромбопластиновое время, фибриноген, а в случае геморрагического синдрома и тромбоэмболических осложнений в анамнезе дополнительно D-димеры, растворимые фибринмономерные комплексы, антитромбин III, тромбоэластограмма), биохимические исследования (уровень лактатдегидрогеназы, билирубин, аспартат- и аланинаминотрансфераза, мочевая кислота, креатинин, общий белок, белковые фракции, калий, натрий, кальций, фосфаты, глюкоза сыворотки крови, а при необходимости дополнительные тесты), выполнение электро- и эхокардиографии (оценка функции сердца перед антрациклиновыми антибиотиками), рентгенографии грудной клетки, ультразвукового исследования брюшной полости и малого таза.
Для оценки размеров лимфатических узлов, печени, селезенки и выявления внекостномозговых лейкемических очагов наиболее информативно использовать компьютерную томографию с контрастированием, или магнитно-резонансную томографию, или позитронно-эмиссионную/компьютерную томографию. При наличии неврологической симптоматики у больных с гиперлейкоцитозом (≥100х109/л), при подозрении на нейролейкоз выполняется магнитно-резонансная томография головы. Если больной острым лейкозом не имеет явных противопоказаний для трансплантации костного мозга, то до начала лечения выполняется HLA типирование пациента и потенциальных доноров.
Вариант -1.
1. Основная причина острого лейкоза
1)бактериальная инфекция
2)гиподинамия
3)стрессы
4)хромосомные нарушения
2. Стернальная пункция проводится при диагностике
1)инфаркта миокарда
2)лейкоза
3)пневмонии
4)цирроза печени
3. При лейкозе наблюдаются синдромы
1)болевой, дизурический
2)гипертонический, нефротический
3)гиперпластический, геморрагический
4)болевой, диспептический
4. Гиперлейкоцитоз до 200х109/л наблюдается при
1)лейкозе
2)пиелонефрите
3)пневмонии
4)ревматизме
5. Лейкемический «провал» в анализе крови наблюдается при
1)гемофилии
2)остром лейкозе
3)хроническом лимфолейкозе
4)хроническом миелолейкозе
6. При хроническом лимфолейкозе происходит увеличение
1)печени, селезенки, сердца
2)печени, селезенки, лимфатических узлов
3)селезенки, сердца, почек
4)селезенки, сердца, щитовидной железы
7. При лечении лейкозов применяют
1)антибиотики, витамины
2)диуретики, сульфаниламиды
3)нитрофураны, аналгетики
4)цитостатики, глюкокортикостероиды
8. Растение, алкалоид которого обладает цитостатическим действием
1)алтей
2)барбарис
3)барвинок
4)василек
9. Лекарственный препарат растительного происхождения, обладающий цитостатическим действием
1)азатиоприн
2)берберин
3)винбластин
4)циклофосфан
10. Антибиотик, обладающий цитостатическим действием
1)ампицилин
2)пенициллин
3)рубомицин
4)тетрациклин
Тесты на тему: «Острые лейкозы».
Вариант - 2.
1. Если у больного имеются анемия, тромбоцитопения, бластоз в периферической крови, то следует думать:
1) Об эритремии
2) Об апластической анемии
3) Об остром лейкозе
4) О В-12 дефицитной анемии
2. Для какого варианта острого лейкоза характерно раннее возникновение ДВС-синдрома?
1)острый лимфобластный лейкоз
2)острый промиелоцитарный лейкоз
3)острый монобластный лейкоз
4)эритромиелоз
3.Что является критерием полной клинико-гематологической ремиссии при остром лейкозе?
1) Количество бластов в стернальном пунктате менее 5%
2) Количество бластов в стернальном пунктате менее 2%
4.В какой стадии острого лейкоза применяется цитостатическая терапия в фазе консолидации?
1) рецидив
2) ремиссия
3) развернутая стадия
4) терминальная стадия
5. В каких органах могут появляться лейкозные инфильтраты при остром лейкозе?
1) Лимфоузлы
2) Селезенка
6. Миелограмма при остром лейкозе характеризуется
1. редукцией эритропоэза
2. гиперклеточностью
3. бластозом
4 уменьшением количества мегакариоцитов
5. увеличением количества мегакариоцитов
7. Ионизирующая радиация имеет основное причинное значение при:
1)хроническом лимфолейкозе;
2)лимфосаркоме;
3)лимфогранулематозе;
4)остром миелобластном лейкозе;
5)множественной миеломе.
8. Классификация лейкозов основана на:
1)клинической картине заболевания;
2)анамнестических данных;
3)степени зрелости клеточного субстрата заболевания;
4)продолжительности жизни больного;
5)эффективности проводимой терапии.
9. При подозрении на острый лейкоз необходимо выполнить:
1)биопсию лимфоузла;
2)стернальную пункцию;
3)пункцию селезенки;
4)подсчет ретикулоцитов;
5)УЗИ печени и селезенки.
10.В основе подразделения лейкозов на острые и хронические лежит:
1)характер течения заболевания;
2)возраст больных;
3)степень угнетения нормальных ростков кроветворения;
4)степень анаплазии элементов кроветворной ткани;
5)продолжительность заболевания.
Эталон ответов на тему: «Острые лейкозы».
Вариант 1
Вариант 2
Ситуационная задача на тему: «Острые лейкозы».
Задача – 1.
Задание:
Задача 2
Фельдшер вызван на дом к больной С., 25 лет, которая жалуется на боль в горле, костях, резкую слабость, головную боль, повышение температуры до 40 градусов, носовое кровотечение. Заболела неделю назад.
Объективно: температура 39,5С. Общее состояние тяжелое. Кожа горячая при пальпации, на груди и конечностях имеются мелкоточечные кровоизлияния. Изо рта гнилостный запах. Язык обложен темным налетом. Миндалины увеличены. Имеется гнойное наложение. Отмечается болезненность плоских костей при поколачивании. Дыхание везикулярное. Перкуторный звук легочный. ЧДД 26 в мин. Тоны сердца приглушены, ритмичные. ЧСС 120 в мин. АД 100/70 мм рт.ст. Живот мягкий, слабоболезненный. Печень на 3 см ниже реберной дуги, селезенка пальпируется у края реберной дуги.
Задания
1. Сформулируйте и обоснуйте предположительный диагноз.
2. Назовите необходимые дополнительные исследования.
3. Перечислите возможные осложнения.
4. Определите Вашу тактику в отношении пациента, расскажите о принципах лечения, прогнозе и профилактике заболевания.
5. Продемонстрируйте технику в/м инъекций.
ЗАДАЧА - 3.
У больного 25 лет в течение 2-х недель повышение температуры тела до 38 0 С, кровоточивость десен, боли в горле при глотании. При осмотре: бледность кожи и слизистых, петехиальная геморрагическая сыпь на коже нижних конечностей. Пальпируется селезенка на 3 см из подреберья. В зеве язвы, покрытые фибринозным налетом.
В анализе крови: эр. - 2,2х10 9 /л, Нв - 79 г/л, тромб. - 22,0х10 9 /л, лейк. - 30,0х10/л, бластные клетки - 62%, сегм. - 24%, лимф. - 12%, мон. - 2%, СОЭ - 51 мм/час.
1. Ваш предположительный диагноз.
2. Какие мероприятия необходимы для его уточнения. Какие вы ожидаете изменения при проведении этих исследований.
3. Какие этапы лечения необходимо провести больному.
Задача 4
Пациент 19 лет жалуется на носовое кровотечение, вялость, повышение температуры, боль в нижних конечностях. Общее состояние ребенка тяжелое. Бледный, вспотевший, гепатоспленомегалия, лимфаденопатия. На коже конечностей, туловища наблюдается геморрагическая сыпь в виде одиночных несимметричных, полихромных, полиморфных экхимозов. В анализе крови: эр.- 2,9х1012 /л, Нв-68 г/л, тр.- 25х109 /л, лейк.-128х109 /л, бласты - 34%, сегмент. -42%,лимф.-17%, мон.-7%, СОЭ - 58 мм/час
1.Ваш предположительный диагноз.
2.Какие мероприятия необходимы для его уточнения. Какие вы ожидаете изменения при проведении этих исследований.
3.Какие этапы лечения необходимо провести больному.
Задача №5.
Больной умер при явлениях острого нарушения мозгового кровообращения. На вскрытии трупа было обнаружены некротическая ангина, обширное кровоизлияние в правой теменно-височной области, множественные петехиальные кровоизлияния на коже, слизистых и серозных оболочках. Отмечено умеренное увеличение печени и селезёнки. Костный мозг плоских и трубчатых костей был красным, сочным с участками серого цвета.
1. Диагностируйте болезнь.
2. Какие исследования необходимо провести для уточнения типа болезни?
3. Что стало причиной кровоизлияния в головной мозг?
Начало острых лейкозов протекает бессимптомно. В связи с угнетением нормального кроветворения обычно развиваются инфекции, связанные с ослаблением иммунной системы, появляется повышенная кровоточивость.
В связи с анемией появляются повышенная утомляемость, сердцебиение и одышка. Больные могут погибнуть от кровоизлияния в мозг, сепсиса, язвенно-некротических осложнений.
Острый миелобластный лейкоз Основные клинические симптомы
При этом заболевании красный костный мозг приобретает зеленоватый оттенок.
Увеличиваются печень, селезенка, лимфатические узлы. Появляются очаговые инфильтраты, некрозы в полости рта, желудка, в почках; могут развиться лейкозный пневмонит, лейкозный менингит. Для этой формы лейкоза типично появление плотных лимфатических узлов в надключичной области. Они безболезненные. Если узлы увеличиваются в области средостения, появляется сухой кашель, одышка; при увеличении мезентеральных узлов - боли в животе. Может появиться субфебрилитет. Часто поражаются яички, они увеличиваются в объеме, становятся плотными. Обычно заболевание миелобластным лейкозом начинается с подъема температуры до высоких цифр, появляются некротические очаги на миндалинах.
Наиболее часто лейкозная инфильтрация появляется на слизистых оболочках, коже, внутренних органах. При поражении легких появляются кашель, хрипы в легких; на коже лейкемиды кожи, представляющие очаги инфильтрации в коже в виде розовых и светло- коричневыхучастков. При поражениях почек возникает почечная недостаточность.
При лимфобластной форме лейкоза инфильтрация выражена в костном мозге, селезенке, лимфатических узлах, почках, вилочковой железе.
Костный мозг имеет малиново-красный цвет. Имеет место увеличение лимфатических узлов средостения. В области вилочковой железы лейкозный инфильтрат может распространяться на средостении и сдавливать органы грудной клетки. Обычно другие формы лейкозов не имеют специфических симптомов.
Диагностика
Типичными признаками лейкоза являются:
Лейкоцитоз;
Появление большого количества бластных клеток;
Лейкемический провал (присутствие бластов и зрелых клеток белой крови, отсутствие промежуточных стадий созревания).
При лейкозах выражена нормохромная или гиперхромная анемия, снижено количество тромбоцитов.
Основным диагностическим признаком со стороны костного мозга является однообразная картина костномозгового кроветворения, появление лейкозных клеток в костном мозге.
Начальный период может длиться несколько месяцев, выраженные клинические проявления от нескольких недель до нескольких месяцев.
Тактика лечения зависит от стадии острого лейкоза. Выделяют 5 стадий:
Начальная;
Периода разгара;
Частичная ремиссия;
Полная ремиссия;
Терминальная.
Обычно для лечения лейкозов применяются комбинации цитостатических средств по установленным схемам. Лечение подразделяется на периоды: лечения для достижения ремиссии, в период ремиссии, цитостатическая терапия проводится длительно. При отсутствии эффекта в течение 4 недель схемы лечения меняются. Стадия ремиссии подтверждается исследованием костного мозга.
Из симптоматической терапии применяются введение тромбоцитарной массы, при наличии септических проявлений назначаются антибиотики.
В случае рецидивов назначается терапия цитостатиками, которые раньше не применялись для лечения конкретного больного.
При применении цитостатиков следует учитывать и фиксировать развитие различных эффектов. Они могут наблюдаться в виде тошноты, рвоты, аллергических реакций. В этих случаях назначается замена препарата.
Хронический миелоидный лейкоз (хронический миелоз)
Заболевание возникает в возрасте 20-50 лет.
При хроническом миелоидном лейкозе происходит образование чрезмерного количества злокачественных гранулоцитов.
Точно причины данного заболевания не установлены. Заболеваемость этой формой лейкоза возрастает при радиационных воздействиях.
При этом заболевании выявляется специфический генетический фактор (филадельфийская хромосома - ph-хромосома): смещение небольшой части 22-й хромосомы с прикреплением этого фрагмента к 9-й хромосоме.
Основные клинические симптомы
Течение заболевания характеризуется наличием 2 стадий: доброкачественной, которая протекаетхронически и затем переходит в стадию акселерации и бластного криза.
Характерным является увеличение печени и селезенки, лимфатических узлов, лейкозное поражение кожи, нервных стволов, мозговых оболочек, может развиться геморрагический синдром. Первым симптомом может быть боль, тяжесть в левом подреберье, связанная с увеличением селезенки. Кроме этого, без видимых причин поднимается температура, появляются боли в костях.
Властный криз может быть 2 типов: миелоидным и лимфоидным. Продолжительность его составляет более 6 месяцев.
Диагностика
В типичных случаях характерен нейтрофильный лейкоцитоз, сопровождающийся гипертромбоцитозом, лимфоцитопенией. При развитии болезни нарастает анемия и тромбоцитопения.
В пунктате костного мозга определяется гиперкпеточность с увеличением гранулоцитарного ростка, базофилии, эозинофилии.
В трепонате костного мозга отмечается полиморфноклеточная гиперплазия костного мозга с полным вытеснением жира.
Болезнь протекаетхронически с периодами обострения и ремиссии.
Средняя продолжительность жизни от 3 до 20 лет.
Для лечения используются миелосоги в дозе 6-8 мг в день. При падении лейкоцитов переходят к поддерживающим дозам. Проводятся курсы полихимиотерапии, используемые при лечении острых лейкозов. Применяется химиотерапия препаратами гидроксимочевины и альфа-интерфероном (в дозе 3 МЕ/м2 3 раза в неделю).
Использование интерферона позволяет добиться ремиссии. Эффективным средством является аллогенная пересадка костного мозга от родственного или неродственного донора. При этом достигается ремиссия на 5 и более лет.
При бластном кризе назначается лечение как при остром миелоидном или лимфоидном лейкозах.
Острый лимфобластный лейкоз (острая лимфоцитарная лейкемия)
Острый лимфобластный лейкоз возникает у детей до 15 лет (чаще в 2-4 года). Среди взрослыхданные заболевания наблюдается редко.
При остром лимфобластном лейкозе происходит образование большого числа незрелых Т- и В-лимфоцитов.
Основные клинические симптомы
Стадия развернутой клинической картины проявляется рядом симптомов. Отмечается гиперпластический синдром:
Безболезненное увеличение лимфатических узлов, миндалин, печени, селезенки, лимфоузлов средостения;
Язвенно-некротический стоматит, тонзиллит, эзофагит;
На коже множественные лейкемиды (лейкозные инфильтраты);
Болезненность при поколачивании по костям;
Выраженный геморрагический синдром;
Анемический синдром, который проявляется общий слабостью и головокружением, а также снижением работоспособности;
Синдром интоксикации (потливость, отсутствие аппетита, снижение массы тела);
Синдром вторичного иммунодефицита с проявлениями инфекционно-воспалительных изменений в легких, головном и спинном мозге;
Со стороны пищеварительного тракта может развиться дисфагия за счет деструкции пищевода, энтерита, колита;
Поражение глаз проявляется болью, светобоязнью, слезотечением, снижением остроты зрения, развитием вторичной глаукомы.
Диагностика
Со стороны общего анализа крови выявляется гипохромная анемия, ретикулоцитопения, тромбоцитопения, изменение содержания лейкоцитов, синдром «провала» (отсутствие юных, палочкоядерных и сегментоядерных нейтрофилов); в миелограмме - увеличение на 30 % бластных клеток, подавление эритроидного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростка.
В крови повышенное содержание гамма-глобулинов, серомукоида, фибрина, снижение альбумина. УЗИ показывает увеличение печени и селезенки.
Возможные осложнения: анемия, геморрагический инсульт, перитонит, инфаркт селезенки с ее разрывом.
Лечение направлено на достижение ремиссии заболевания. Из медикаментозной терапии используется комбинированная цитостатическая терапия по установленным схемам, глюкокортикоиды, противоопухолевые антибиотики, ферментные препараты.
В целях нарушения синтеза и жизнедеятельности лейкозных клеток используют антиметаболиты, назначают растительные алкалоиды. Показана также трансплантация костного мозга. Прогноз заболевания зависит от формы острого лейкоза. Продолжительность жизни до 3-5 лет.
Хронический лимфолейкоз
Хронический лимфолейкоз - заболевание, характеризующееся увеличением в периферической крови зрелых лимфоцитов на фоне лимфоцитарной инфильтрации костного мозга, селезенки, лимфоузлов.
Возникновение хронического лимфолейкоза связывают с действием ретровирусов в генетически предрасположенном организме (хромосомные аберрации в 12-й, 13-й, 14-й хромосомах). Чаще заболевание возникает у людей в возрасте от 40 до 70 лет, в большинстве случаев заболевают мужчины. Эта форма лейкоза характеризуется образованием большого числа зрелых лимфоцитов (В- и Т-клеток). В 95 % хронический лимфолейкоз имеет В-клеточное происхождение, в 5 % - Т-клеточное. У детей не встречается.
Основные клинические симптомы
В клинике хронического лимфолейкоза различают начальную стадию, стадию выраженных клинических проявлений и терминальную, когда заболевание трансформируется в острый лейкоз или лимфосаркому.
Начальную стадию определить невозможно, часто ее начало протекает бессимптомно. В последующем появляются жалобы на слабость, потливость, частые простудные заболевания, зачастую обнаруживается увеличение шейных, реже подмышечных лимфоузлов.
Этот период длится обычно 2-3 года и сопровождается умеренным лейкоцитозом, увеличением лимфоцитов (до 60-80 %) в периферической крови.
В период выраженных клинических проявлений возникает генерализация процесса с поражением многих органов и систем. Появляется резкая слабость, повышение температуры, снижение массы тела, потливость, особенно по ночам.
Характерным является увеличение всех групп лимфатических узлов, они не спаяны с тканями, безболезненные, тестоватой консистенции.
Появляются изменения на коже в виде эритродермии, опоясывающего герпеса, грибковых поражений. Внутренние органы поражаются в связи с развитием скопления в нихлимфоидной ткани.
Селезенка обычно увеличивается, печень уменьшенной плотности и гладкая, а край закруглен. В пищеварительном тракте возникают эрозии и язвы, которые могут осложняться кровотечением. В легких развиваются инфильтраты, что приводит к одышке, кашлю, кровохарканью.
Изменения со стороны сердца проявляются в виде миокардиодистрофии, что проявляется одышкой, учащенным сердцебиением, приглушением тонов, изменениями ЭКГ.
Изменения со стороны почек проявляются протеинурией, гематурией, без нарушения их функций.
У мужчин заболевание может осложняться длительной болезненной эрекцией.
В терминальном периоде происходит резкое прогрессирование заболевания. Имеют место анорексия, кахексия, увеличение лимфоузлов и селезенки.
Присоединяются инфекционно-воспалительные процессы во внутренних органах, появляются менингеальные симптомы, периферические параличи, хроническая почечная
недостаточность, недостаточность кровообращения.
Хронический лимфолейкоз имеет разные клинические формы, выделяемые на основании клинико-морфологических, иммунологических характеристик.
При доброкачественной форме отмечается медленное нарастание лимфоцитоза с лейкоцитозом.
Классическая (прогрессирующая) форма протекает сначала какдоброкачественная форма, однако характеризуется тем, что прогрессивно повышается количество лейкоцитов, постепенно появляются увеличенные лимфоузлы.
Лечение начинается тогда, когда число лейкоцитов становится выше значения 50 х 109/л, появляются также симптомы интоксикации.
Опухолевидная форма. Появляются плотные, увеличенные лимфоузлы, увеличена селезенка, лейкоцитоз обычно невысокий.
При пролимфоцитарной форме появляются крупные лимфоциты больших размеров.
На мембране клеток определяется высокая плотность поверхностных иммуноглобулинов. Этот лейкоз характеризуется высоким лейкоцитозом с большим процентом молодых форм и значительным увеличением селезенки.
д. реологический компонент
15. ПРИ АОРТАЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ВЫСЛУШИВАЕТСЯ ФУНКЦИОНАЛЬНЫЙ ШУМ :
а. Флинта
б. Грехем-Стилла
в. Риверо-Корвалло
г. на легочной артерии
д. на яремных венах
14. НАЛИЧИЕ АКЦЕНТА ВТОРОГО ТОНА НА АОРТЕ НЕ ХАРАКТЕРНО ДЛЯ:
а. гипертонической болезни
б. острого гломерулонефрита
в. атеросклероза аорты
г. коарктации аорты
д. митрального стеноза
15. ДЛЯ МИТРАЛЬНОГО СТЕНОЗА НЕ ХАРАКТЕРНО:
а. мерцательная аритмия
б. тон открытия митрального клапана
в. ослабление первого тона в первой точке аускультации
г. диастолический шум на верхушке
д. хлопающий первый тон в первой точке аускультации
16. ЛЕВАЯ ГРАНИЦА ОТНОСИТЕЛЬНОЙ ТУПОСТИ ОБРАЗОВАНА:
а.ушком левого предсердия
б. левым предсердием
в. левым желудочком
г. правым желудочком
д. дугой аорты
17. ДЛЯ абсцесса, ВСКРЫВШЕГОСЯ ЧЕРЕЗ УЗКИЙ БРОНХ, ХАРАКТЕРНО ВСЕ, КРОМЕ :
а. отставание в акте дыхания пораженной половины грудной клетки
б. "шум треснувшего горшка"
г. влажные незвонкие хрипы
д. амфорическое дыхание
18. В ОБЛАСТИ КОМПРЕССИОННОГО АТЕЛЕКТАЗА ВЫСЛУШИВАЕТСЯ ВСЕ, КРОМЕ:
а. притупленно-тимпанический перкуторный звук
б. крепитация
в. тихое бронхиальное дыхание
г. шум падающей капли
д. выбухание грудной клетки на стороне поражения
19. КАШЕЛЬ С ВЫДЕЛЕНИЕМ МОКРОТЫ "ПОЛНЫМ РТОМ" В УТРЕННИЕ ЧАСЫ ХАРАКТЕРЕН ДЛЯ:
а. туберкулеза
б. пневмонии
в. абсцесса
г. хронического бронхита
д. рака легкого
20. ДЛЯ ЗАКРЫТОГО ПНЕВМОТОРАКСА ХАРАКТЕРНО ВСЕ, КРОМЕ:
а. выбухание пораженной половины грудной клетки
в. ригидная грудная клетка
г. тимпанический перкуторный звук
д. резкое ослабление бронхофонии
Вариант № 6
1. ДЛЯ СЕПТИЧЕСКОГО ЭНДОКАРДИТА ХАРАКТЕРНА ОКРАСКА КОЖНЫХ ПОКРОВОВ:
а. бледная
б. желтушная
в. цианоз
г. "кофе с молоком"
д. гиперемия
2. ПУЛЬСАЦИЯ ЗРАЧКОВ ХАРАКТЕРНА ДЛЯ:
а. митрального стеноза
б. не достаточности трехстворчатого клапана
в. стеноза устья аорты
г. тиреотоксикоза
3. НА НАЛИЧИЕ У БОЛЬНОГО ОСТРОГО ЛЕЙКОЗА УКАЗЫВАЕТ ВСЕ, КРОМЕ:
а. увеличение количества лейкоцитов
б. снижение количества гемоглобина
в. наличие бластных клеточных элементов
г. наличие всех промежуточных форм созревания лейкоцитов
д. ускоренная СОЭ
4. ДЛЯ B12- ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ ХАРАКТЕРНО:
а. микроциты
б. анизоцитоз
в. цветовой показатель больше 1,05
г. полихроматофилия
д. цветовой показатель меньше 1,0
5. ДЛЯ ХРОНИЧЕСКОЙ ПОЧЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ХАРАКТЕРНО ВСЕ, КРОМЕ:
а. запаха аммиака изо рта
б. поносов
в. кахексии
г. анемии
д. гиперстенурии
6. ДЛЯ ОСТРОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА НЕ ХАРАКТЕРНА:
а. олигурия
б. протеинурия
в. гематурия
г. лейкоцитурия
д. цилиндрурия
7. ПРИЧИНОЙ ОСТРОЙ ОДНОСТОРОННЕЙ БОЛИ В ПОЯСНИЧНОЙ ОБЛАСТИ С ИРРАДИАЦИЕЙ В ПАХОВУЮ ОБЛАСТЬ, ВОЗНИКШЕЙ ПОСЛЕ ЧРЕЗМЕРНОЙ ФИЗИЧЕСКОЙ НАГРУЗКИ ЯВЛЯЕТСЯ:
а. паранефрит
б. острый пиелонефрит
в. острый гломерулонефрит
г. мочекаменная болезнь
д. нефроптоз
8. ДЛЯ ПОРТАЛЬНОГО цирроза ПЕЧЕНИ ХАРАКТЕРНО ВСЕ, КРОМЕ :
а. желтушность кожных покровов
б. расширение вен пищевода
в. селезенка нормальных размеров
г. "голова медузы"
9. О ПОРАЖЕНИИ ТОНКОГО КИШЕЧНИКА ГОВОРИТ:
а. стул 3-4 раза в сутки
б. прожилки крови в кале
в. обильный кашицеобразный пенистый кал
г. "овечий" кал
д. тенезмы
10 . СИМПТОМ КУРВУАЗЬЕ МОЖЕТ ПОЯВЛЯТЬСЯ ПРИ:
а. циррозе печени
б. раке печени
в. раке головки поджелудочной железы
г. хроническом холангите
д. хроническом гепатите
11 . ДЛЯ КРОВОТЕЧЕНИЯ ИЗ СИГМОВИДНОЙ КИШКИ ХАРАКТЕРНО ВСЕ. КРОМЕ:
а. бледность кожных покровов
б. слабость
в. головокружение
г. неизмененная кровь в кале
д. "мелена"
12. ВЫРАЖЕННАЯ ПУЛЬСАЦИЯ СОННЫХ АРТЕРИЙ НАБЛЮДАЕТСЯ У БОЛЬНЫХ С а. недостаточностью митрального клапана
б. митральным стенозом
в. недостаточностью клапанов аорты
г. стенозом устья аорты
д. недостаточностью трехстворчатого клапана
13. ДИАСТОЛИЧЕСКИЙ РИТМ ГАЛОПА НE ХАРАКТЕРЕН ДЛЯ:
а. миокардита
б. трансмурального инфаркта миокарда
в. миокардиодистрофии
г. недостаточности митрального клапана
д. митрального стеноза
14. СИДЕРОФАГИ НЕ ОПРЕДЕЛЯЮТСЯ В АНАЛИЗЕ МОКРОТЫ ПРИ:
а. инфаркте легкого
б. стенозе митрального клапана
в. крупозной пневмонии
г. сердечной астме
д. бронхиальной астме
15. УВЕЛИЧЕНИЕ ПЛОЩАДИ АБСОЛЮТНОЙ ТУПОСТИ СЕРДЦА НЕ ХАРАКТЕРНО ДЛЯ:
а. эмфиземы легких
б. гипертрофии и дилятации правого желудочка
в. опухоли заднего средостения
г. дилятации правого желудочка
д. гидроперикарда
16. ВЕРХУШЕЧНЫЙ ТОЛЧОК СМЕЩАЕТСЯ ВЛЕВО И ВНИЗ ПРИ:
а. митральном стенозе
б. недостаточности клапанов аорты
в. гипертонической болезни
г. инфаркте миокарда
д. миокардите
17. ДЛЯ ЛЕГОЧНОГО КРОВОТЕЧЕНИЯ ХАРАКТЕРНО ВСЕ КРОМЕ:
а. алого цвета крови
б. темного цвета крови
в. щелочной реакции крови
г. сопровождается кашлем
д. пенистого характера мокроты
18. ДЛЯ ВТОРОЙ СТАДИИ КРУПОЗНОЙ ПНЕВМОНИИ ХАРАКТЕРНО ВСЕ, КРОМЕ:
а. отставания в акте дыхания пораженной половины грудной клетки
в. притупленно-тимпанического перкуторного звука
г. бронхиального дыхания
д. эластичности грудной клетки
19. ДJIЯ ОСТРОГО БРОНХИТА ХАРАКТЕРНО:
а. ослабление бронхофонии
б. влажные звонкие хрипы
в. жесткое дыхание
г. бочкообразная грудная клетка
д. крепитация
20. ДЛЯ СИНДРОМА ПОЛОСТИ В ЛЕГКОМ ХАРАКТЕРНО ВСЕ, KPОMЕ:
б. амфорического дыхания
в. звонких крупнопузырчатых хрипов
г. усиления бронхофонии
д. крепитации
Вариант № 7
1. УВЕЛИЧЕНИЕ ЛИМФАТИЧЕСКИХ УЗЛОВ НАБЛЮДАЕТСЯ ПРИ ВСЕХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ КРОВИ, КРОМЕ;
а. лимфолейкоз
б. лимфогранулематоз
в. эритремия
г. лимфосаркома
д. хронический миелолейкоз
2. ДЛЯ СЕРДЕЧНЫХ ОТЕКОВ ХАРАКТЕРНО ВСЕ, КРОМЕ:
а. бледность кожи
б. локализация на стопах, голенях
в. появление к вечеру
г. плотные при пальпации
д. холодные
3. ЧУВСТВО ЖЖЕНИЯ ЯЗЫКА БЕСПОКОИТ ПРИ:
а. остром лейкозе
б. гемолитической анемии
в. язвенной болезни двенадцатиперстной кишки
г. острой постгеморрагической анемии
д. В12-дефицитной анемии
4. ЗНАЧИТЕЛЬНОЕ УВЕЛИЧЕНИЕ ПЕЧЕНИ И СЕЛЕЗЕНКИ ОТМЕЧАЕТСЯ ПРИ:
а. хроническом миелолейкозе
б. хроническом лимфолейкозе
в. гемолитической анемии
г. B12-дефицитной анемии
д. острой постгеморрагической анемии
5. ДЛЯ НЕФРОТИЧЕСКОГО СИНДРОМА НЕ ХАРАКТЕРНО:
а. гипостенурия
б. зернистые цилиндры
г. гипопротеинемия
д. гиперхолестеринемия
6. ВЕДУЩИМ МЕХАНИЗМОМ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ ПРИ ХРОНИЧЕСКОМ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЕ ЯВЛЯЕТСЯ:
а. снижение клубочковой фильтрации воды и натрия
б. накопление кальция в сосудистой стенке
в. активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы
г. задержка катехоламинов
д. снижение депрессорной функции почек
7. причиной МАССИВНОЙ ПРОТЕИНУРИИ ЯВЛЯЕТСЯ:
а. высокая лихорадка
б. острый гломерулонефрит
в. пиелонефрит
г. нефротический синдром
д. застойная почка
8. ДЛЯ ПРИСТУПА ЖЕЛЧЕКАМЕННОЙ БОЛЕЗНИ НЕ ХАРАКТЕРНО:
а. боли в правом подреберье
б. желтуха
в. повышение уробилина в моче
г. лейкоцитоз
д. положительный симптом Ортнера
9. УВЕЛИЧЕННЫЙ ЛИМФОУЗЕЛ СЛЕВА МЕЖДУ НОЖКАМИ ГРУДИНО-КЛЮЧИЧНО-СОСЦЕВИДНОЙ МЫШЦУ ВЫЯВЛЯЕТСЯ ПРИ:
а. метастазах рака легкого
б. метастазах рака печени
в. метастазах рака желудка
г. метастазах рака яичников
д. метастазах рака толстой кишки
10. ПРИ СТЕНОЗЕ ПРИВРАТНИКА ХАРАКТЕРНА ОТРЫЖКА:
а. кислим.
б. "тухлыми яйцами"
в. горьким
д. воздухом
11. ДЛЯ ЯЗВЫ ЖЕЛУДКА ХАРАКТЕРНА БОЛЬ В ЭПИГАСТРАЛЬНОЙ ОБЛАСТИ:
а. ночная
б. голодная
в. ранняя
г. поздняя
д. постоянная
12. ТОН ОТКРЫТИЯ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА ВЫСЛУШИВАЕТСЯ:
а. на верхушке
б. во втором межреберье справа у грудины
в. во втором межреберье слева у грудины
г. у основания мечевидного отростка
д. в пятой точке
13. СЕРДЕЧНОМУ ТОЛЧКУ СООТВЕТСТВУЕТ:
а. пульсация в области верхушки
б. пульсация во втором межреберье справа у грудины
в. разлитая пульсация в области сердца слева у грудины
г. пульсация во втором межреберье слева у грудины
д. пульсация в области яремной ямки
14. ПРИ ДИЛЯТАЦИИ ЛЕВОГО ПРЕДСЕРДИЯ ГРАНИЦЫ СЕРДЦА ИЗМЕНЯЮТСЯ СЛЕДУЮЩИМ ОБРАЗОМ:
а. расширение поперечника относительной тупости сердца влево
б. расширение поперечника относительной тупости сердца вправо
в. верхняя граница относительной тупости сердца на уровне 2 ребра
г. верхняя граница абсолютной тупости сердца на уровне 3 ребра
д. левая граница абсолютной тупости сердца на 1 см кнаружи от левой среднеключичной линии
15. ДЛЯ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА ХАРАКТЕРНО ВСЕ, КРОМЕ:
а. сердечный толчок
б. ослабление; первого тона в четвертой точке
в. систолический шум в четвертой точке
г. симптом Риверо-Карвалло
д. шум Грехем-Стилла
16. ОСНОВНОЙ ЖАЛОБОЙ ПРИ РАЗВИТИИ ЗАСТОЙНЫХ ЯВЛЕНИЙ В МАЛОМ КРУГЕ КРОВООБРАЩЕНИЯ ЯВЛЯЕТСЯ:
а. одышка
б. головные боли
г. диспептические расстройства
д. тяжесть в правом подреберье
17. ДЛЯ СИНДРОМА ОЧАГОВОГО УПЛОТНЕНИЯ ЛЁГОЧНОЙ ТКАНИ ХАРАКТЕРНО ВСЕ. КРОМЕ;
а. тимпанического перку торного звука
б. притупленного перкуторного звука
г. усиления бронхофонии
д. отставания пораженной половины грудной клетки в акте дыхания
18. ДЛЯ ДЫХАТЕЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ХАРАКТЕРНО ВСЕ, КРОМЕ:
а. холодный цианоз
б. теплый цианоз
в. диспноэ
г. уменьшение коэффициента использования кислорода
д. увеличение МОД
19. ДЛЯ ОТКРЫТОГО ПНЕВМОТОРАКСА ХАРАКТЕРНО:
а. лихорадка
б. бронхиальное дыхание с металлическим оттенком
в. жесткое дыхание
г. отсутствие дыхание на стороне поражения
д. уменьшение пораженной половины грудной клетки в объеме
20. ДЛЯ СИНДРОМА СКОПЛЕНИЯ ЖИДКОСТИ В ПОЛОСТИ ПЛЕВРЫ ХАРАКТЕРНО :
а. шум падающей капли
б. боль в грудной клетке при дыхании
в. влажный кашель
г. акроцианоз
д. тупой перкуторный звук
Вариант N 8
1. МНОЖЕСТВЕННОЕ СИСТЕМНОЕ ПОРАЖЕНИЕ ЛИМФОУЗЛОВ НАБЛЮДАЕТСЯ ПРИ ОДНОМ ИЗ ПЕРЕЧИСЛЕННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ:
а. Начальной стадии хронического миелолейкоза
б. Метастазах рака желудка
в. Хроническом лимфолейкозе
г. В12-дефицитной анемии
д. Железодефицитной анемии
2. ЛИЦО КОРВИЗАРА НАБЛЮДАЕТСЯ ПРИ:
а. Почечной недостаточности
б. Микседеме
в. Перитоните
г. Сердечной недостаточности
д. В12-дефицитной анемии
3. ЖАЛОБЫ НА МУЧИТЕЛЬНЫЙ ЗУД КОЖИ БЫВАЕТ У БОЛЬНЫХ С:
а. Острым лейкозом
б. Хроническим миелолейкозом
в. Железодефицитной анемией
г. Лимфогранулематозом
д. Острой постгеморрагической анемией
4 . РЕЗКОЕ УВЕЛИЧЕНИЕ ПЕЧЕНИ И СЕЛЕЗЕНКИ МОЖНО ВЫЯВИТЬ У БОЛЬНЫХ:
а. Острым лейкозом
б. Хроническим лимфолейкозом
в. Хроническим миелолейкозом
г. В12-дефицитной анемией
д. Железодефицитной анемией.
5. УЧАЩЕННОЕ МОЧЕИСПУСКАНИЕ НАЗЫВАЕТСЯ
а. Поллакиурией
б. Никтурия
в. Полиурия
г. Олигурией
д. Странгурией
6. ПРИ УРЕМИИ НЕ НАБЛЮДАЕТСЯ
а. Сухость кожных покровов с расчесами
б. Гипоизостенурия
в. Шум трения перикарда
г. Артериальная гипертензия
д. Клубочковая фильтрация 100 мл/мин
7. ДЛЯ ОСТРОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА НЕ ХАРАКТЕРЕН СЛЕДУЮЩИЙ ПРИЗНАК:
б. Артериальная гипертензия
в. Макрогематурия
г. Олигурия
д. Выраженная лейкоцитурия
8. РВОТА ПИЩЕЙ, СЪЕДЕННОЙ НАКАНУНЕ, БЫВАЕТ ПРИ:
а. Хроническом гастрите
б. Язвенной болезни желудка
в. Раке кардиального отдела желудка
г. Стенозе привратника
д. Язвенной болезни двенадцатиперстной кишки
9. ПРИ СИНДРОМЕ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ НЕ НАБЛЮДАЕТСЯ
б. Увеличение селезенки
в. “Голова медузы”
г. Расширение геморроидальных вен
д. “Сосудистые звездочки”
10. ДЛЯ КРОВОТЕЧЕНИЯ ИЗ ДИСТАЛЬНЫХ ОТДЕЛОВ ТОЛСТОГО КИШЕЧНИКА НЕ ХАРАКТЕРНО:
а. Дегтеобразный стул
б. Резкая слабость
в. Кровавый стул
г. Сердцебиение
д. Головокружение
11. СИМПТОМ КУРВУАЗЬЕ ВСТРЕЧАЕТСЯ ПРИ:
а. Раке головки поджелудочной железы
б. Желчно-каменной болезни
в. Раке желудка
г. Хроническом холецистите
д. Раке желчного пузыря
12. ПРИ НЕДОСТАТОЧНОСТИ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА НАБЛЮДАЕТСЯ:
а. Трапециевидная конфигурация сердца
б. Pulsus parvus et tardus
в. Ритм перепела
г. Шум Грэхема-Стилла
д. Большое пульсовое артериальное давление
13. ДЛЯ МИТРАЛЬНОГО СТЕНОЗА ХАРАКТЕРНО;
а. Хлопающий I тон на верхушке
б. Акцент II тона на аорте
в. Систолический шум на верхушке
г. Диастолический шум в IV точке
д. Pulsus altus et celer
14. ПРИ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА НЕ НАБЛЮДАЕТСЯ:
а. Истинная пульсация печени
б. “Шум волчка” на яремных венах
в. Симптом “качелей”
г. Положительный венный пульс
д. Симптом Риверо-Корвало
15. “ПЛЯСКА КАРОТИД” НАБЛЮДАЕТСЯ ПРИ:
а. Левожелудочковой сердечной недостаточности
б. Недостаточности аортального клапана
в. Недостаточности трехстворчатого клапана
г. Правожелудочковой сердечной недостаточности
д. Недостаточности митрального клапана
16. У БОЛЬНОГО ОТМЕЧАЕТСЯ СМЕЩЕНИЕ ЛЕВОЙ ГРАНИЦЫ ОТНОСИТЕЛЬНОЙ СЕРДЕЧНОЙ ТУПОСТИ КНАРУЖИ. ЭТО ОБУСЛОВЛЕНО:
а. Дилатацией правого предсердия
б. Дилатацией левого предсердия
в. Дилатацией левого желудочка
г. Дилатацией левого желудочка и левого предсердия
д. Дилатацией левого желудочка и правого предсердия
17. ДЛЯ ОБТУРАЦИОННОГО АТЕЛЕКТАЗА НЕ ХАРАКТЕРНО:
б. Появление влажных мелкопузырчатых хрипов
в. Ослабление везикулярного дыхания
г. Притупление перкуторного звука
д. Ослабление бронхофонии
18. ПРИ СИНДРОМЕ ПОВЫШЕНОЙ ВОЗДУШНОСТИ ЛЕГОЧНОЙ ТКАНИ НЕ НАБЛЮДАЕТСЯ :
а. Ослабление везикулярного дыхания
в. Выбухание межреберных промежутков
г. Коробочный перкуторный звук
д. Ослабление бронхофонии
19. ПРИ ОЧАГОВОЙ ПНЕВМОНИИ НЕ ВЫЯВЛЯЕТСЯ:
а. Притупление перкуторного звука
б. Усиление бронхофонии
в. Жесткое дыхание
г. Кашель со слизисто-гнойной мокротой
д. Незвонкие мелкопузырчатые влажные хрипы
20. ДЛЯ БОЛЬНЫХ С БРОНХОЭКТАТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНЬЮ ХАРАКТЕРЕН КАШЕЛЬ:
а. Лающий
б. Усиливающийся вечером
в. Ночной
г. Утренний с выделением большого количества мокроты
д. С выделением “ржавой” мокротой
Вариант N 9
1. ПОСТОЯННАЯ ЛИХОРАДКА НАБЛЮДАЕТСЯ ПРИ :
а. Сепсисе
б. Очаговой пневмонии
в. Гриппе
г. Крупозной пневмонии
д. Бруцеллезе
2. КСАНТЕЛАЗМЫ ОПРЕДЕЛЯЮТСЯ ПРИ:
а. Хроническом панкреатите
б. Митральном стенозе
в. Эмфиземе легких
г. Циррозе печени
д. Остром гломерулонефрите
3. СНИЖЕНИЕ СЫВОРОТОЧНОГО ЖЕЛЕЗА ХАРАКТЕРНО ДЛЯ:
а. Гемолитической анемии
б. В12-дефицитной анемии
в. Раннего хлороза
г. Эритремии
д. Фолиево-дефицитной анемии
4. ПОЯВЛЕНИЕ ФУНКЦИОНАЛЬНОГО СИСТОЛИЧЕСКОГО ШУМА ХАРАКТЕРНО ДЛЯ :
а. В12-дефицитной анемии
б. Железодефицитной анемии
в. Всех анемий
г. Постгеморрагических анемий
д. Гипохромных анемий
5. ПРИ НЕФРОТИЧЕСКОМ СИНДРОМЕ НЕ НАБЛЮДАЕТСЯ:
а. Массивная протеинурия
б. Цилиндрурия
в. Гипопротеинемия
г. Гиперхолестеринемия
д. Гематурия
6. ДЛЯ НЕФРОТИЧЕСКОГО СИНДРОМА НЕ ХАРАКТЕРНО:
а. Олигурия
в. Массивная протеинурия
г. Гиперхолестеринемия
д. Снижение относительной плотности мочи
7. ПРИ ГИПЕРТОНИЧЕСКОЙ ФОРМЕ ХРОНИЧЕСКОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА НЕ НАБЛЮДАЕТСЯ:
а. Протеинурия
б. Акцент II тона на аорте
в. Эритроцитурия
г.Гиперстенурия
д. Головная боль
8. СПАЗМ ПИЩЕВОДА В ОТВЕТ НА ЖЕЛУДОЧНО-ПИЩЕВОДНЫЙ РЕФЛЮКС ВЫЗЫВАЕТ ЖАЛОБУ НА:
а. Отрыжку кислым
б. Изжогу
в. Тошноту
г. Отрыжку воздухом
9. ПРИЧИНОЙ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ ПРИ БОЛЕЗНЯХ ПЕЧЕНИ ЯВЛЯЕТСЯ:
а. Нарушение белкового обмена
б. Нарушение жирового обмена
в. Нарушение углеводного обмена
г. Снижение выделительной функции печени
д. Нарушение дезинтоксикационной функции печени
10. ДЛЯ ФУНКЦИОНАЛЬНОЙ ДИСФАГИИ НЕ ХАРАКТЕРНО:
а. Затруднение прохождения в основном жидкой пищи
б. Затруднение прохождения в основном твердой пищи
в. Отрыжка воздухом
г. Усиление дисфагии после волнения
д. Более частое возникновение в молодом возрасте
11. ПОЯВЛЕНИЕ МЕТЕОРИЗМА НЕ СВЯЗАНО С:
а. Гиперхлоргидрией
б. Дисбактериозом кишечника
в. Бродильной диспепсией
г. Портальной гипертензией
д. Аэрофагией
12. ВЕРХУШЕЧНЫЙ ТОЛЧОК ОБРАЗОВАН:
а. Дугой аорты
б. Брюшным отделом аорты
в. Правым желудочком
г. Левым желудочком
д. Левым предсердием
13. ПРИ АОРТАЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ НЕ ВЫСЛУШИВАЕТСЯ
а. Шум Флинта
б. Шум Грэхема-Стилла
в. Ослабление II тона на аорте
г. Ослабление I тона на верхушке
д. Диастолический шум на аорте
14. НАЛИЧИЕ АКЦЕНТА II ТОНА НА АОРТЕ НЕ ХАРАКТЕРНО ДЛЯ:
а. Гипертонической болезни
б. Острого гломерулонефрита
в. Атеросклероза аорты
г. Коарктации аорты
д. Митрального стеноза
15. ПРИ МИТРАЛЬНОМ СТЕНОЗЕ НЕ НАБЛЮДАЕТСЯ:
а. Мерцательная аритмия
б. Pulsus differens
в. Усиление I тона на верхушке
г. Диастолический шум на верхушке
д. Ослабление II тона на легочной артерии
16. СИСТОЛИЧЕСКИЙ ШУМ НА АОРТЕ НЕ НАБЛЮДАЕТСЯ ПРИ:
а. Митральном стенозе
б. Аневризме аорты
в. Аортальном стенозе
г. Недостаточности аортального клапана
д. Тиреотоксикозе
17. ДЛЯ КОМПРЕССИОННОГО АТЕЛЕКТАЗА НЕ ХАРАКТЕРНО:
б. Притупленно-тимпанический перкуторный звук
в. Тихое бронхиальное дыхание
г. Крепитация
д. Влажные хрипы
18. ПРИ ЗАКРЫТОМ ПНЕВМОТОРАКСЕ НЕ НАБЛЮДАЕТСЯ:
б. Бронхиальное дыхание
в. Выбухание грудной клетки
г. Ослабление бронхофонии
д. Тимпанический перкуторный звук
19. У БОЛЬНОГО С БОЧКООБРАЗНОЙ ГРУДНОЙ КЛЕТКОЙ ОПРЕДЕЛЯЕТСЯ СЛЕДУЮЩИЙ ПЕРКУТОРНЫЙ ЗВУК:
а. Тимпанический
б. Притупленный
в. Притупленно-тимпанический
г. Коробочный
д. Металлический
20. ИНСПИРАТОРНАЯ ОДЫШКА НАБЛЮДАЕТСЯ ПРИ:
а. Бронхиальной астме
б. Экссудативном плеврите
в. Хроническом обструктивном бронхите
г. Крупозной пневмонии
д. Опухоли трахеи
Вариант N 10
1. БОЛЬНОЙ СИДИТ, НАГНУВШИСЬ ВПЕРЕД ПРИ :
а. Язвенной болезни желудка
б. Выпотном перикардите
в. Панкреатите
г. Стенокардии
д. Миокардите
2. “ЛУНООБРАЗНОЕ” ЛИЦО НАБЛЮДАЕТСЯ ПРИ :
а. Микседеме
б. Остром гломерулонефрите
в. Бронхиальной астме
г. Сердечной недостаточности
д. Болезни Иценко-Кушинга
3. ПРИ АНЕМИЯХ НА ЯРЕМНЫХ ВЕНАХ ВЫСЛУШИВАЕТСЯ СПЕЦИФИЧЕСКИЙ ШУМ, КОТОРЫЙ НОСИТ НАЗВАНИЕ:
а. Шум Флинта
б. Шум Риверо-Корвало
в. Шум “волчка”
г. Шум Грэхема-Стилла
д. Шум Виноградова-Дюрозье
4. ФУНИКУЛЯРНЫЙ МИЕЛОЗ НАБЛЮДАЕТСЯ ПРИ:
а. Раннем хлорозе
б. Талассемии
в. Болезни Вакеза
г. Болезни Аддисона-Бирмера
д. Болезни Верльгофа
5. МАКРОГЕМАТУРИЯ НЕ ХАРАКТЕРНА ДЛЯ :
а. Рака мочевого пузыря
б. Гипернефроидного рака почки
в. Мочекаменной болезни
