Иммунодефицитные состояния классификация. Что такое вторичный иммунодефицит? Новообразования в виде злокачественных опухолей

Иммунодефицитные состояния (ИДС) – это состояния, характеризующиеся снижением активности или неспособностью организма к эффективному осуществлению реакций клеточного и/или гуморального звена иммунитета.

По происхождению все ИДС подразделяются на:

1) физиологические;

2) первичные (наследственные, врожденные);

3) вторичные (приобретенные).

По преимущественному повреждению клеток иммунокомпетентной системы различают 4 группы ИДС:

1) с преимущественным повреждением клеточного иммунитета («Т-зависимые», «клеточные»);

2) с преимущественным повреждением гуморального иммунитета («В-зависимые», «гуморальные»);

3) с поражением системы фагоцитоза («А-зависимые»);

4) комбинированные, с поражением клеточного и гуморального звеньев иммунитета.

Физиологическая (транзиторная) гипогаммаглобулинемия новорожденных

К моменту рождения у здоровых детей в крови содержатся материнские IgG и небольшое количество собственных IgG, IgM, IgA. Иммуноглобулины, полученные от матери, содержат антитела против всех видов микробов, с которыми контактировала мать, благодаря чему ребенок оказывается защищенным против них на протяжении первых месяцев жизни. Уровень материнских иммуноглобулинов постепенно снижается. Максимально дефицит их наблюдается через 2 – 3 месяца после рождения. Затем уровень собственных иммуноглобулинов ребенка в крови начинает постепенно повышаться и количество IgM достигает нормального уровня взрослого человека в конце 1-го (мальчиков) или 2-го (девочек) года жизни, IgG – после 6 – 8 лет, IgA – после 9 – 12 и IgE – лишь спустя 10 – 15 лет.

Первичные ИДС

Первичные ИДС – это генетически обусловленная особенность организма реализовать то или иное звено иммунного ответа. Они обусловлены генетическим блоком на различных уровнях преобразования стволовых клеток в Т– и В-лимфоциты или на последующих этапах их дифференцировки. От уровня дефекта зависит проявление ИДС.

ИДС с преимущественным нарушением клеточного звена иммунитета

Синдром Ди-Джорджи – возникает при гипо– и аплазии вилочковой железы. Синтез гуморальных антител не нарушен, но отмечается дефект в дифференцировке стволовых клеток в Т-клетки. Характерны частые инфекции дыхательных и мочевыводящих путей, упорные расстройства пищеварения.

Лимфоцитарная дисгенезия (синдром Незелофа) – количественная и качественная недостаточность Т-системы в результате атрофии тимуса и лимфатических узлов. Характеризуется гнойно-воспалительными очагами во внутренних органах и в коже. Дети чаще погибают в первые месяцы жизни от сепсиса.

ИДС с преимущественным повреждением В-системы

Болезнь Брутона – возникает при дефекте созревания предшественников В-клеток в В-лимфоциты. Болеют только мальчики. Содержание γ-глобулинов в сыворотке крови составляет менее 1 %. Резко снижена резистентность к условно-патогенным бактериям, грибам. Часто возникают воспалительные заболевания слизистых оболочек, кожных покровов и паренхиматозных органов, в то время как резистентность к вирусам не нарушена. Антигенная стимуляция не приводит к усилению синтеза антител. Содержание лимфоцитов в периферической крови соответствует норме, однако в лимфоидных органах не обнаруживаются плазматические клетки.

Селективные проявления иммунодефицита

Возможно развитие ИДС с селективным нарушением синтеза IgG, IgA или IgM. В основе их формирования могут лежать как блокада развития отдельных субпопуляций В-лимфоцитов, так и повышение активности супрессорных Т-лимфоцитов (что бывает чаще).

У больных с селективным иммунодефицитом наблюдаются рецидивирующие инфекции слизистых оболочек верхних дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта. Дефицит секреторных IgA в слизистых оболочках пищевого канала проявляется как рецидивирующий герпетический стоматит, хронический гастрит, кишечные инфекции.

ИДС с поражением системы фагоцитоза – см. лекцию «Патология фагоцитоза».

Комбинированные ИДС характеризуются нарушением дифференцировки стволовых клеток, блоком созревания Т– и В-лимфоцитов и их дефицитом.

Синдром ретикулярной дисгенезии характеризуется уменьшением в костном мозге количества стволовых клеток. Характерна внутриутробная гибель плода, или дети гибнут вскоре после рождения. Швейцарский тип иммунодефицита – характеризуется поражением Т– и В-систем и, следовательно, отсутствием клеточных и гуморальных реакций иммунологической защиты. В его основе лежит дефект на уровне фермента аденозиндезаминазы, что ведет к нарушению метаболизма аденозина, блокаде синтеза гипоксантина, накоплению в тканях АТФ и в результате этого блокаде созревания Т-клеток.

Проявляется на 2 – 3-м месяце жизни и характеризуется злокачественным течением. В периферической крови отмечаются лимфопения, снижеие всех классов иммуноглобулинов, возникает неспособность проявлять реакции гиперчувствительности замедленного типа. Дети редко доживают до 2-летнего возраста.

Синдром Луи-Бар обусловлен дефектом созревания, снижением функции Т-лимфоцитов, уменьшением их числа в крови (особенно Т-хелперов), дефицитом иммуноглобулинов (особенно IgA, IgE, реже IgG). Наблюдаются атаксия, телеангиэктазия склер и кожи, поражение ЦНС и хронические воспалительные процессы в верхних дыхательных путях и легких, злокачественные новообразования.

Синдром Вискотта – Олдрича характеризуется дефицитом периферических Т-лимфоцитов, нарушением их структуры и физико-химических свойств мембран, уменьшением клеточного иммунитета при отсутствии изменений в морфологическом строении тимуса. Продукция IgM часто снижена. Характерно снижение продукции антител к антигенам-полисахаридам, но эти больные нормально реагируют на белковые антигены. Дети страдают частыми вирусными и бактериальными инфекциями.

Принципы лечения первичных ИДС

Лечение зависит от типа первичной иммунологический недостаточности и включает в себя целенаправленную заместительную терапию (пересадка иммунокомпетентных тканей, трансплантация эмбрионального тимуса, костного мозга, введение готовых иммуноглобулинов – γ-глобулинов, концентрированных антител, прямое переливание крови от иммунизированных доноров, введение гормонов тимуса).

Применяется активная иммунизация против частых инфекций с помощью убитых вакцин, вводятся сульфаниламиды.

Вторичные ИДС

Вторичные ИДС развиваются под влиянием различных экзогенных воздействий на нормально функционирующую иммунную систему.

Перечень основных заболеваний, сопровождающихся вторичным иммунодефицитом, предложенный экспертами ВОЗ.

1. Инфекционные заболевания:

а) протозойные и глистные болезни – малярия, токсоплазмоз, лейшманиоз, шистозоматоз и др.;

б) бактериальные инфекции – лепра, туберкулез, сифилис, пневмококковые, менингококковые инфекции;

в) вирусные инфекции – корь, краснуха, грипп, эпидемический паротит, ветряная оспа, острый и хронический гепатиты и др.;

г) грибковые инфекции – кандидоз, кокцидиодомикоз и др.

2. Нарушения питания – истощение, кахексия, нарушения кишечного всасывания и др.

3. Экзогенные и эндогенные интоксикации – при почечной и печеночной недостаточности, при отравлении гербицидами и др.

4. Опухоли лимфоретикулярной ткани (лимфолейкоз, тимома, лимфогрануломатоз), злокачественные новообразования любой локализации.

5. Болезни обмена (сахарный диабет и др.).

6. Потери белка при кишечных заболеваниях, при нефротическом синдроме, ожоговой болезни и др.

7. Действие различных видов излучения, особенно ионизирующей радиации.

8. Сильные, длительные стрессорные воздействия.

9. Действие лекарственных препаратов (иммунодепрессанты, кортикостероиды, антибиотики, сульфаниламиды, салицилаты и др.).

10. Блокада иммунными комплексами и антителами лимфоцитов при некоторых аллергических и аутоиммунных заболеваниях.

Вторичные ИДС можно разделить на 2 основные формы:

1) системные, развивающиеся вследствие системного поражения иммуногенеза (при лучевых, токсических, инфекционных, стрессорных поражениях);

2) местные, характеризующиеся регионарным поражением иммунокомпетентных клеток (локальные нарушения иммунного аппарата слизистой, кожи и других тканей, развившиеся вследствие местных воспалительных, атрофических и гипоксических нарушений).

Принципы лечения вторичных ИДС

1. Заместительная терапия – использование различных иммунных препаратов (препаратов γ-глобулина, антитоксических, антигриппозных, антистафилококковых сывороток и др.).

2. Коррекция эффекторного звена. Включает воздействие на иммунную систему фармакологическими препаратами, корригирующими ее работу (декарис, диуцефон, имуран, циклофосфамид и др.), гормонами и медиаторами иммунной системы (препараты тимуса – тимозин, тималин, Т-активин, лейкоцитарные интерфероны).

3. Выведение ингибирующих факторов, связывающих антитела и блокирующих эффект иммунокоррекции (гемосорбция, плазмаферез, гемодиализ, лимфоферез и др.).

Ярким примером вторичного ИДС является синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД), или ВИЧ-инфекция

Этиология СПИДа . Возбудитель СПИДа относится к ретровирусам и его обозначают как ВИЧ (вирус иммунодефицита человека) или ЛАВ (лимфоаденопатический вирус). Заболевания в Европе, Америке, Австралии и Центральной Африке вызываются вирусом ВИЧ-1, а заболевания в Западной Африке – вирусом ВИЧ-2.

В организм вирус проникает с кровью, с клетками при пересадке органов и тканей, переливании крови, со спермой и слюной через поврежденную слизистую или кожу.

Через 6 – 8 недель после инфицирования появляются антитела к ВИЧ.

Патогенез СПИДа . Возбудитель СПИДа внедряется в клетки, имеющие рецептор Т4, к которому гликопротеиды вирусной оболочки имеют высокий аффинитет (Т-хелперы, макрофаги, клетки нейроглии, нейроны). Затем происходит освобождение от вирусной оболочки и вирусная РНК выходит из сердцевинной структуры. Под влиянием обратной транскриптазы вирусная РНК становится матрицей для синтеза двунитевой ДНК, которая попадает в ядро. Далее происходит интеграция вирусспецифической ДНК в хромосомы клетки хозяина и переход вируса в следующие клеточные генерации при каждом клеточном делении. Массовая гибель Т-хелперов происходит и в связи с взаимодействием вирусного белка на поверхности зараженных клеток. Одна зараженная клетка может присоединить к себе до 500 незараженных, именно поэтому развивается лимфопения. Кроме того, подавляется способность Т-хелперов продуцировать интерлейкин-2. Снижается количество и функциональная активность естественных клеток-киллеров. Число В-лимфоцитов, как правило, остается в пределах нормы, а функциональная их активность нередко снижается. Количество макрофагов обычно не изменяется, однако наблюдается нарушение хемотаксиса и внутриклеточного переваривания чужеродных агентов.

Клетки гибнут также вследствие деятельности самой иммунной системы (выработка нейтрализующих антител к белкам ВИЧ, выработка аутоантител к Т-хелперам). Все это выводит из строя иммунную защиту в целом и лишает организм способности противостоять каким-либо инфекциям.

Клинические варианты заболевания СПИДом

1. Легочный тип . Характеризуется развитием пневмонии, вызванной сопутствующей инфекцией, чаще пневмоцистами.

2. С преимущественным повреждением ЦНС по типу энцефалита или менингита .

3. Желудочно-кишечный тип . Характеризуется признаками поражения ЖКТ, в первую очередь диареей (у 90 – 95 % больных).

4. Лихорадочный тип . Характеризуется возникновением длительной лихорадки, не связанной с другими заболеваниями, сопровождающейся значительным снижением массы тела, слабостью.

При всех формах течения СПИДа отмечается повышенная склонность к образованию опухолей.

Лечение СПИДа . Методов эффективной терапии СПИДа не существует. Лечебные мероприятия при СПИДе:

1) блокада размножения ВИЧ (подавление репликации его нуклеиновой кислоты путем ингибирования ревертазы; супрессия процессов трансляции и «сборки» вируса);

2) подавление и профилактика инфекций и опухолевого роста;

3) восстановление иммунной компетентности организма (введение препаратов тимуса, ткани костного мозга, интерлейкина-2).

Иммунодефицитные состояния (ИДС) возникают в результате снижения количества компонентов иммунной системы, нарушения в ее функционировании, которые вызывают учащение эпизодов инфекционных заболеваний у пациентов.

Патологии приводят к дисфункции защитных сил организма, сопротивление к атакам вирусов, бактерий и грибков существенно снижается. Данные состояния нарушают равновесие в организме человека, выпадают контролирующие функции иммунной системы, нарушается распознавание чужеродных элементов, что приводят к дисбалансу факторов защиты, обострению хронических заболеваний, усилению восприимчивости к инфекциям.

Факторы, провоцирующие возникновение ИДС

К причинам, вызывающим первичные иммунодефицитные состояния, принято относить генетические мутации и дефекты. Они недостаточно изучены из-за высокой смертности больных, 90% таких пациентов умирают до диагностирования заболевания.

Вторичные ИДС могут вызываться:

• загрязнениями внешней среды, ионизирующими излучениями;
• злоупотреблением лекарственными препаратами;
• хроническим стрессом и постоянным переутомлением нервной системы;
• инфекциями: туберкулезом , сепсисом , ВИЧ, токсоплазмозом, краснухой и многими другими;
• болезнями кроветворной системы: лейкозами, миелозами, лимфогранулематозами;
• нарушениями питания и усвоения необходимых организму веществ и витаминов;
• эндокринными заболеваниями (сахарным диабетом , тиреотоксикозом , ожирением и др.);
• тяжелыми травмами, коматозными состояниями и обильными кровопотерями.

Основные группы иммунодефицитных состояний

В настоящее время медицинская наука выделяет три вида нарушений в защитной системе организма.

1. Дефицитные, когда иммунитет не может работать в полную силу и отразить атаку антигенного раздражителя.
2. Аллергии, в этом случае организм реагирует очень резко, сильнейшей реакцией.
3. Аутоиммунные состояния , когда клетки системы начинают воспринимать собственные ткани и органы как враждебные и стремятся их уничтожить.

Различают первичный и вторичный иммунодефициты.

Первичный возникает в период внутриутробного развития плода, вторичный - результат воздействия отрицательных факторов внешней среды.

Появление первых состояний обусловлено нарушениями в строении и функционировании стволовых клеток, патологиями Т- и В- систем иммунитета или их комбинированным поражением.

Онтогенетические изменения стволовых клеток плода характеризуются полным выпадением защитных свойств иммунной системы, данные состояния часто приводят к гибели человека.

Дефицит в образовании Т-лимфоцитов обусловлен патологиями в работе вилочковой железы, В-лимфоцитов и наблюдается при болезни Брутона и других генетических патологиях. Комбинированные пороки встречаются при болезнях костного мозга, печени и селезенки. Первичные ИДС сопровождают людей пожизненно.

Вторичные иммунодефициты возникают из-за нарушения питания, после перенесенных тяжелых инфекционных заболеваний, под воздействием токсических веществ, гормонального дисбаланса. При этих состояниях нарушается репродукция Т-лимфоцитов, страдает система дифференцирования чужеродных агентов, показатели иммунитета могут снизиться до минимума.

Наиболее встречаемыми в медицинской практике считаются приобретенные иммунодефицитные состояния инфекционной природы. Внедряясь в здоровые клетки, бактерии, вирусы и грибки, выделяя токсины, нарушают их деятельность. Мембраны клеток со временем полностью разрушаются и происходит их гибель.

Клинические признаки, симптомы ИДС

Течение всех иммунодефицитов имеет схожие признаки и проявления:

• высокая восприимчивость к инфекциям любого типа;
• частые обострения заболеваний хронической природы (болезни ЖКТ, верхних дыхательных путей, артриты, артрозы и др.);
• сочетание патологий различного генеза (вирусной, бактериальной и грибковой инфекций) в одном эпизоде заболевания;
• хроническая усталость, вялость, угнетенное настроение, слабость и потливость;
• постоянно умеренно повышенная температура тела, до 37,7;
• увеличение и болезненность лимфоузлов;
• боли и ломота в суставах, костях и мышцах;
• низкая эффективность применяемой антибактериальной терапии при лечении.

Наряду с общими признаками иммунодефицитных состояний, важно вовремя поставить правильный диагноз и выявить основополагающую причину их возникновения, то есть болезнь, вызывающую данную патологию, она будет иметь свои отличительные признаки, дополняющие картину ИДС.

Диагностика

Для выявления иммунодефицитов используют несколько видов лабораторной диагностики. В анализах крови наблюдаются лимфоцитоз, повышение СОЭ. Определяется уровень Т-телперов и Т-киллеров, интерферонов альфа и гамма, специфических антител к определенным инфекциям.

Лечение иммунодефицитных состояний

Иммунодефицитные состояния купируют с помощью иммуномодуляторов, противовирусных препаратов, антибактериальной терапии.

Учитывая нарушенное звено иммунитета, применяют препараты Тактивин, Имунофан, Миелоприд, интерфероны в малых дозах, траву Эхинацеи, Кордицепс.

Также при инфицировании бактериями используют антибиотики широкого спектра действия в сочетании со средствами на основе иммуноглобулинов (Ликопид, Галавит и др.).

Вирусные заболевания требуют лечения противовирусными препаратами, такими как Пановир, Ацикловир, Валтрекс.

Обязательно назначается богатая белком диета, витаминотерапия, кислородные ванны.

В некоторых случаях применяется пересадка костного мозга. В перспективе - применение методов генной терапии.

Профилактика

Меры предотвращения рецидивов иммунодефицитных состояний заключаются прежде всего в своевременной диагностике, выявлении их причины и грамотном лечении основного заболевания.

Также важно нивелировать из жизни провоцирующие вредные факторы: злоупотребление алкоголем, табаком, наркотиками, исключить воздействие радиации, вредных химических веществ и аллергенов, избегать переохлаждения и травматических ситуаций.

ИДС (иммунодефицитные состояния) - это патологии, течение которых характеризуется снижением активности или полной неспособностью организма осуществлять функцию иммунной защиты.

Классификация иммунодефицитных состояний

По происхождению все иммунодефицитные состояния делят на три основные группы:

1. Физиологические.

2. Первичные иммунодефицитные состояния. Могут быть врожденными или наследственными. Первичные иммунодефицитные состояния возникают в результате генетического дефекта, под влиянием которого нарушаются процессы функционирования клеток иммунной системы человеческого организма.

3. Вторичные иммунодефицитные состояния (приобретенные после рождения, в процессе жизнедеятельности). Развиваются под влиянием различных биологических и физических факторов.

По преимущественному повреждению клеток иммунной системы организма иммунодефицитные состояния делят на 4 группы:

• с повреждением гуморального иммунитета (гуморальные, В-зависимые);
• с повреждением клеточного иммунитета (клеточные, Т-зависимые);
• с поражением фагоцитоза (А-зависимые);
• комбинированные (когда поражаются звенья как гуморального, так и клеточного иммунитета).

Причины иммунодефицитных состояний

Так как причин нарушения иммунной защиты организма довольно много их условно поделили на несколько групп.

В состав первой группы входят врожденные иммунодефицитные состояния, когда заболевание проявляется сразу после рождения или в раннем детстве.

Во вторую группу входят вторичные иммунодефицитные состояния, причиной возникновения которых могут быть:

Как приобретенные, так и врожденные иммунодефицитные состояния имеют схожие клинические признаки:

Повышенная восприимчивость к любым инфекциям;

Ломота и боль в мышцах, костях, суставах;

Частые обострения хронических заболеваний (артрозы, артриты, тонзиллит, болезни органов дыхания, ЖКТ и так далее);

Болезненные и увеличенные лимфоузлы;

Сочетание в одном заболевании сразу нескольких патологий различной этиологии (грибковых, бактериальных, вирусных);

Постоянно повышенная температура тела (до 37,7 градусов);

Низкая эффективность от приема антибиотиков;

Общая слабость, беспричинная усталость, вялость, подавленное настроение;

Повышенная потливость.

Помимо клинической картины при постановке диагноза необходимо выявить причину возникновения иммунодефицита. Это нужно для того, чтобы разработать правильную схему лечения и не нанести организму еще больший вред.

Иммунодефицитные состояния у детей

ИДС у детей развиваются в результате поражения одного или сразу нескольких звеньев иммунной защиты организма.

Проявляются иммунодефицитные состояния у детей в виде тяжело протекающих и часто рецидивирующих инфекций. Возможно также развитие опухолей и аутоиммунных проявлений на фоне иммунодефицита.

Некоторые виды ИДС у детей проявляются, в том числе, и в виде аллергии.

Иммунодефицит у детей бывает двух видов: первичный и вторичный. Первичные иммунодефициты вызваны генетическими изменениями и встречаются реже, чем вторичные, причиной которых является внешнее воздействие или какое-либо заболевание.

Диагностика иммунодефицитных состояний

При постановке диагноза врач, прежде всего, обращает внимание на семейный анамнез. Он выясняет, были ли в семье случаи аутоиммунных заболеваний, ранней смерти, раковых заболеваний в относительно молодом возрасте и так далее. Еще одним признаком ИДС может быть побочная реакция на вакцинацию.

После опроса доктор приступает к осмотру. Необходимо обращать внимание на внешний вид пациента. Как правило, человек, страдающий иммунодефицитом, имеет болезненный вид. У него бледная кожа, на которой часто имеются различного рода высыпания. Человек жалуется на постоянную слабость и переутомление.

Кроме этого у него могут быть воспалены глаза, наблюдаются хронические заболевания лор-органов, постоянный кашель, отеки ноздрей.

Для уточнения диагноза проводят дополнительное обследование, которое может включать в себя:

• анализ крови (общий, биохимический);
• анализ мочи;
• скриннинговые тесты;
• определения уровня иммуноглобулинов в крови и так далее.

Если выясняется, что у пациента имеется рецидивирующая инфекция, то принимаются меры к ее устранению. При необходимости возможен забор мазков с последующим исследованием их под микроскопом для выявления возбудителя инфекции.

Лечение иммунодефицитных состояний

Иммунодефицитные состояния лечат при помощи антибактериальных, противовирусных, противогрибковых препаратов, а также иммуномодуляторов.

С учетом того, какое именно звено иммунной защиты было нарушено, могут быть назначены такие препараты, как интерферон, трава эхинацеи, Тактивин и так далее.

При инфицировании бактериями лечение иммунодефицитных состояний включает в себя прием антибактериальных препаратов широкого спектра действия в сочетании с иммуноглобулинами.

При вирусных заболеваниях показано назначение противовирусных средств (Валтрекс, Ацикловир и ряд других).

Обязательно назначается диета (с упором на белковую пищу), кислородные ванны, витаминотерапия. Показана физическая активность. В ряде случаев делают пересадку костного мозга.

Существуют препараты, которые необходимо обязательно использовать при слабом иммунитете. Они называются иммуномодуляторы. Пожалуй, самым известным и эффективным препаратом из данной группы является Трансфер Фактор.

Это мощнейший иммуномодулятор нового поколения, который при попадании в организм пациента оказывает следующее действие:

• быстро восстанавливает работу иммунной системы, нормализует обменные процессы;
• оказывает потенцирующее действие, усиливая терапевтический эффект от совместно принимаемых лекарственных средств;
• блокирует возможные побочные эффекты со стороны других препаратов;
• «запоминает» патогенные микроорганизмы и при их последующих попаданиях в организм дает сигнал на их немедленное уничтожение.

Трансфер Фактор - это на 100 % натуральный состав, поэтому он не дает побочных эффектов и практически не имеет противопоказаний.

Профилактика иммунодефицитных состояний

Для того чтобы снизить вероятность развития ИДС необходимо соблюдать следующие рекомендации:

1. Правильно питаться. Это одно из главных правил для укрепления иммунной защиты организма. Увлечение вредной пищей приводит к нарушению обменных процессов, что, в свою очередь, запускает каскад реакций ослабляющих иммунитет.

Вот некоторые принципы рационального питания:

• пища должна быть многокомпонентной и разнообразной;
• питаться нужно дробно (5-6 раз в день, маленькими порциями);
• нужно меньше сочетать жиры и белки, разные виды белков, белки и углеводы, кислые продукты с белками и углеводами, хлеб и макароны с овощами или жирами;
• соблюдать следующее соотношение: жиры - 20%, белки - 15 %, углеводы - 65%;
• необходимо ограничить потребление сладостей, мучного, консервированной пищи, колбас, копченостей, магазинных соков (в них много сахара и мало полезных веществ), газировки, соли, шоколада, кофе.

2. Для поддержания полезной микрофлоры ЖКТ необходимо употреблять специальные средства, пребиотики и пробиотики. В них находится около 80% всех иммунных клеток организма. Слабый иммунитет часто возникает именно из-за нарушения количества полезной микрофлоры в кишечнике. Самыми мощными и эффективными пробиотиками считаются:

• Санта Русь;
• Ветом;
• Симбионты Кутушова;
• Унибактер;
• Ацидофилус и ряд других.

3. Вести здоровый образ жизни. Известно, что слабый иммунитет в наше время часто является следствием гиподинамии. Современный человек много времени проводит в офисе или за компьютером, поэтому двигается и бывает на свежем воздухе гораздо реже, чем его предки. Поэтому жизненно необходимо компенсировать недостаток двигательной активности занятиями спортом, а также чаще гулять.

4. Закаливать организм. Лучшими средствами для этого являются контрастный душ и баня.

5. Избегать нервного перенапряжения и стрессов.

Здоровья Вам и крепкого иммунитета!

Классификация иммунодефицитов

Иммунодефициты бывают:

• Первичными (с рождения);
• Вторичными (возникают на протяжении жизни);
• Комбинированными.

Симптомы и причины первичного иммунодефицита

Первичные иммунодефициты (ПИД)– это подгруппа заболеваний, которые характеризуются врожденным снижением защитных сил человеческого организма, вследствие генетического дефекта компонентов защитной системы организма.

При первичных иммунодефицитах чаще всего нарушаются отдельные компоненты иммунитета, а поражение того или иного компонента, в свою очередь, приводит к возникновению различных заболеваний. Так, к примеру, для иммунодефицитного состояния, причиной которого являются нарушения клеточного звена, относятся:

• Б-нь Брутона;
• С-м Ди-Джорджио;
• С-м Вискотта-Олдрича.

А нарушения функций микро- и макрофагов наблюдают при синдроме Чедиака-Хагиси. На сегодняшний день известно более сотни редких заболеваний, общим симптомом для которых является наличие рецидивирующих инфекций, которые могут поражать практически все органы и ткани на фоне иммунодефицита.

Первичные иммунодефициты имеют характерные клинические проявления, дающие возможность поставить предварительный диагноз у новорожденных детей даже без проведения диагностических иммунологических тестов. К примеру, экзема и тромбоцитопения у ребенка может указывать на синдром Вискотт-Олдрича, а атаксия и телеангиоэктазия, в свою очередь, синдром Луи-Бара. Эти заболевания встречаются очень редко, около 3-4 случаев на 500 тысяч человек. Иммунодефицит у детей присутствует на протяжении всей жизни и чаще всего приводит к смерти от различных инфекций и осложнений. ПИД выявляют в большинстве случаев до 20 лет ребенка. Стоит отметить, что инфекции, возникшие на фоне ПИД, имеют характерные особенности:

• одновременное множественное поражение многих органов и тканей;
• хронические болезни, которые склонны к частому рецидивированию и прогрессированию;
• восприимчивость к нескольким возбудителям одновременно;
• отсутствие 100% эффекта от лечения.

Симптомы и причины вторичного иммунодефицит

Вторичные иммунодефициты (ВИД) являются осложнениями разнообразных состояний и болезней. Встречается ВИД намного чаще, чем первичный иммунодефицит, и возникает у взрослых, а также в поздний неонатальный период.

К причинам, вызывающий вторичный иммунодефицит, относятся:

• общее истощение организма;
• отсутствие рационального питания;
• отравление ксенобиотиками (острое и хроническое);
• тяжелые травмы;
• оперативное вмешательство;
• рождение с низкой массой тела;
• аутоиммунные заболевания;
• снижение иммунитета у женщин во время беременности;
• у пожилых людей;
• заболевания эндокринных желез;
• хронические стрессы;
• большие кровопотери;
• злокачественные новообразования.

Наиболее характерными симптомами вторичного иммунодефицита являются:

• тяжелые рецидивирующие инфекции;
• заболевания кожных покровов и слизистых оболочек;
• рецидивирующие заболевания дыхательных путей;
• расстройства ЖКТ;
• поражение нервной системы ( , эпилептические припадки);
• поражения системы кроветворения (тромбоцитопении, лейкопении).

Тяжелый комбинированный иммунодефицит

Комбинированные иммунодефициты встречаются крайне редко, и подлежат лечению только в случае своевременного выявления, в противном случае дети гибнут на первом году жизни. КИД являют собой группу генетических заболеваний, для которых характерны тяжелые нарушения иммунной системы, заключающееся в изменении функций и уменьшении количества Т- и В- лимфоцитов. Этим они и отличаются от остальных иммунодефицитов, при которых в патологический процесс втягивается только один тип клеток.

К наиболее характерным симптомам КИД относятся:

• задержка физического развития;
• высокая восприимчивость к инфекционным заболеваниям;
• хронические расстройства пищеварения.

Диагностика иммунодефицита

Люди с иммунодефицитом имеют болезненный внешний вид, бледные кожные покровы. Часто страдают заболеваниями кожи ( , телеангиэктазией, ), так же наблюдаются симптомы заболевания ЛОР-органов, кашель, красные воспаленные и слезящиеся глаза.

Симптомы первичного иммунодефицита возникают непосредственно после рождения или спустя небольшой промежуток времени. Для точной диагностики применяется ряд иммунологических и генетических тестов, для установления локализации нарушения иммунитета, а также для определения типа генетической мутации, вследствие которой возникла болезнь.

В отличие от ПИД, вторичный иммунодефицит может возникнуть в любом возрасте. Диагноз иммунодефицит в таких случаях ставится на основании часто рецидивирующих инфекционных заболеваний, или при переходе острой инфекции в хроническую форму или при низкой эффективности консервативного лечения болезни.

Для точного диагностирования используются лабораторные тесты, а именно анализ крови. Подсчитывается количество лейкоцитов, и определяется лейкоцитарная формула. После, осматривают под микроскопом, для выявления возможных аномалий. При выявлении отклонений от нормы, проводят дополнительные исследования. Так же проводят определение фракций белков крови, и специфические иммунологические тесты.

Лечение иммунодефицитов

Для эффективного лечения первичных иммунодефицитов, в первую очередь необходимо точно поставить диагноз, и определить звено, в котором возникло нарушение иммунитета. При дефиците иммуноглобулинов назначают пожизненную заместительную терапию плазмой доноров или сывороткой крови, содержащей антитела. Применяют так же иммуностимулирующие медикаменты типа Тактивин или Рибомунил.

В случае осложнений болезни назначают антибактериальную терапию, в комбинации с противовирусными и противогрибковыми препаратами.

Вторичные иммунодефициты проявляются в меньшей степени, по сравнению с первыми. Лечение ВИД начинают с определения очага возникновения инфекции, и устранения причины заболевания. ВИД гораздо лучше и эффективней поддается лечению, нежели ПИД.

С целью ускорить выздоровление проводят курс терапии иммуностимулирующими препаратами, в том числе и растительного происхождения.

Пациентам, у которых недостаточное содержание антител, целесообразно назначать вакцинацию мертвыми вакцинами. При появлении грибковых или бактериальных инфекций, необходимо в срочном порядке обратиться к врачу и незамедлительно начать лечение. Также необходимо принимать курсы витаминно-минеральных комплексов, которые способствую нормальному функционированию всех органов и систем организма.

Осложнения иммунодефицита

Основные осложнения при различных типах иммунодефицита мы уже перечислили, а систематизировать полученные знания поможет вам вот этf таблица:

Профилактика иммунодефицитов

Всем известна истина медицины, что предупредить любое заболевание намного легче, чем его лечить на запущенной стадии. Это правило касается и иммунодефицитных состояний. С целью профилактики развития этой патологии необходимо:

• рационально и сбалансированно питаться;
• умеренно заниматься посильными видами спорта;
• своевременно лечить все хронические очаги инфекции (отит, кариес);
• не допускать развития инфекционных заболеваний;
• регулярно принимать курсы ;
• при необходимости использовать ;
• при появлении первых тревожных симптомов, в срочном порядке обращаться к лечащему врачу для консультации.

Иммунодефицит – это сбой в нормальной работе иммунной системы человека. Часто возникающие и тяжело поддающиеся лечению инфекционные заболевания у ребенка, подростка или взрослого, могут возникать вследствие иммунодефицита. По этой же причины могут развиваться и злокачественные новообразования, которые несут реальную угрозу жизни и здоровью пациента.

Значительная распространённость в популяции хронических инфекционно-воспалительных заболеваний, торпидных к общепринятому лечению и сопровождающих многие соматические заболевания; тяжёлое течение острых инфекционных заболеваний, порой заканчивающееся летально; септические осложнения после хирургических вмешательств, тяжёлых травм, стресса, ожогов; инфекционные осложнения на фоне химиолучевого лечения; высокая распространённость часто и длительно болеющих людей, обусловливающая до 40% всех трудовых потерь; появление такого инфекционного заболевания иммунной системы, как СПИД, определили появление термина вторичный иммунодефицит.

Вторичный иммунодефицит представлен нарушениями иммунной системы, развивающиеся в позднем постнатальном периоде у взрослых и детей и не являющиеся результатом какого-то генетического дефекта. Они имеют гетерогенный механизм происхождения, приводящий к повышенной инфекционной заболеваемости; атипичное течение инфекционно-воспалительного процесса различной локализации и этиологии, торпидное к адекватно подобранному этиотропному лечению. Вторичный иммунодефицит характеризуется обязательным присутствием инфекции гнойно-воспалительного процесса. Необходимо отметить, что сама инфекция может быть как проявлением, так и причиной нарушения иммунного ответа.

Под воздействием различных факторов (инфекции, фармакотерапия, лучевое лечение, различные стрессовые ситуации, травмы и др.) может сформироваться несостоятельность иммунного ответа, приводящая к развитию как транзиторных, так и необратимых изменений в иммунном ответе. Эти изменения могут быть причиной ослабления противоинфекционной защиты.

Чем вызывается вторичный иммунодефицит?

Наиболее распространённая и принятая классификация вторичных иммунодефицитов предложена P.M. Хаитоным. Они выделяют три формы вторичных иммунодефицитов.

1. приобретенный вторичный иммунодефицит (СПИД);
2. индуцированный;
3. спонтанный.

Индуцированный вторичный иммунодефицит возникает в результате воздействия внешних причин, вызвавших ее появление: инфекций, рентгеновского излучения, цитостатического лечения, применения глюкокортикоидов, травм и хирургических вмешательств. Также к индуцированной форме относят нарушения иммунитета, развивающиеся вторично по отношению к основному заболеванию (диабет, заболевание печени, почек, злокачественные новообразования). При наличии конкретной причины, приводящей к необратимому дефекту в иммунной системе, формируется вторичный иммунодефицит с характерными клиническими проявлениями и принципами лечения. Например, на фоне лучевой терапии и химиотерапии возможны необратимые поражения пула клеток, отвечающих за синтез иммуноглобулинов, и тогда эти больные по своему клиническому течению и принципам лечения напоминают больных с ПИД с поражением гуморального звена иммунитета. В XX веке человечество впервые столкнулось с вирусной инфекцией ВИЧ, при которой вирус необратимо повреждает клетки иммунной системы вследствие чего развивается тяжёлое инфекционное заболевание СПИД. Для этого заболевания характерны высокий процент летальности, свои эпидемиологические особенности, свой комплекс клинических проявлений и принципов лечении. В данном случае индуктором развития иммунодефицита служит иммунотропный вирус, который необратимо повреждает лимфоциты, вызывая вторичный иммунодефицит. Учитывая непосредственное необратимое повреждение вирусом иммунокомпетентных клеток (Т-лимфоцитов), а также тяжесть и эпидемические особенности течения этого заболевании, его выделили в отдельную группу генетически не детерминированного иммунодефицита, а именно вторичного приобретённого иммунодефицита - СПИД.

При обратимом дефекте в иммунной системе не возникает самостоятельное заболевание, а имеет место повышение инфекционной заболеваемости на фоне основного заболевания (сахарный диабет, заболевания почек, печени, злокачественные новообразования и др.) или на фоне индукторного воздействия (инфекции, стресс, фармакотерапия и др.). Такой вторичный иммунодефицит часто может быть устранен при ликвидации вызвавшей его причины и при адекватно подобранном базисном лечении основного заболевания. Лечение таких больных в первую очередь основано на правильно поставленном диагнозе, на коррекции сопутствующей патологии, учёте побочного действия фармакотерапии, направленных на устранение приводящих к иммунодефициту.

Спонтанный вторичный иммунодефицит характеризуется отсутствием явной причины, вызвавшей нарушение в иммунной системе. Клиническое проявление этой формы - хронические, часто рецидивирующие инфекционно-воспалительные заболевания бронхолёгочного аппарата, придаточных пазух носа, мочеполовой и пищеварительной систем, глаз, кожи, мягких тканей, вызванные оппортунистическими или условно-патогенными микроорганизмами. Больным со спонтанной формой вторичных иммунодефицитов - неоднородная группа, и многие полагают, что в основе этих заболеваний должны лежать какие-то причины, которые в настоящий момент нами не определены. Можно предположить, что причина вторичных иммунодефицитов врождённая недостаточность какого-то компонента иммунной системы, скомпенсированная до определённого времени за счёт нормальной ими высокой функциональной активности других звеньев этой системы. Такую недостаточность выявить не удаётся вследствие различных причин: неадекватною методического подхода, использования неподходящего материала для исследования или невозможности идентифицировать нарушение на данном этапе развитии науки. При выявлении дефекта в иммунной системе часть больных в дальнейшем может оказаться в группе с ПИД. Таким образом, граница между понятиями первичных и вторичных иммунодефицитов (особенно при спонтанной форме) может быть условной. Решающую роль в определении формы иммунодефицита играют наследственные факторы и индуцированные воздействия. С другой стороны, очень часто больным проводят недостаточный объем исследований, и поэтому причина развития иммунодефицита остается неуточнённой. Чем более тщательно проводится обследование у больных со спонтанной формой вторичного иммунодефицита, тем меньше становится эта группа.

В количественном отношении индуцированный вторичный иммунодефицит доминирует. Необходимо избегать основной ошибки при ведении больных и практическом здравоохранении, когда тяжёлое и торпидное течение инфекционного воспалительного заболевания обусловлено не дефектом иммунной системы, а неправильно расстановленными акцентами причин и следствий, а также ошибки постановки диагноза.

Поскольку на современном этапе при том состоянии, в котором находится диагностическая база клинической иммунологии, не всегда удаётся определить лабораторные маркеры иммунодефицитных состояний, диагноз «вторичный иммунодефицит» в первую очередь понятие клиническое. Основной клинический признак вторичного иммунодефицита - атипичное течение острых и хронических инфекционных воспалительных процессов, торпидных к адекватно проводимому лечению.

Когда можно заподозрить вторичный иммунодефицит?

Наиболее частые заболевания, которые могут сопровождать как врождённую, так и приобретённую форму иммунодефицита и которые требуют обязательного иммyнологического обследования:

Эти заболевания могут протекать на фоне уже имеющихся соматических патологий, течение и лечение которых предрасполагает к формированию иммунодефицита со снижением толерантности к инфекциям (сахарный диабет; аутоиммунные, онкологические заболевания и др.).

Как проявляется вторичный иммунодефицит?

Симптомы вторичного иммунодефицита неспецифичны и многолики. В МКБ-10 нет диагноза «вторичный иммунодефицит», кроме приобретенного иммунодефицита (СПИД). В этой же классификации у взрослых отсутствует диагноз ПИД (в отличие от детской классификации болезней). Поэтому встает правомерный вопрос о согласовании диагноза «вторичный иммунодефицит» с МКБ-10. Некоторые предлагают следующий вариант решения этого вопроса: когда изменения в иммунном статусе носят необратимый характер и приводят к формированию заболевания, то и диагноз следует выносить выявленный иммунологический дефект, поскольку это предполагает определённый и постоянный комплекс лечебных мероприятий, например СПИД; АО с нарушением и системе комплемента; основной диагноз опухоль мозга; состояние после лучевой терапии и химиотерапии – гипогаммаглобулинемия; хронический гнойный гайморит

Когда изменении и иммунном статусе ними обратимый характер и сопровождают соматические заболевания или могуч быть результатом фармакологического или другого метода лечения, то в диагноз определяемые транзиторные лабораторные нарушения не выносят. Диагноз устанавливают по основному заболеванию и сопутствующей патологии, например: основной диагноз - сахарный диабет II типа, тяжелое течение, инсулинзависимый вариант, фаза декомпенсации; осложнения - хронический рецидивирующий фурункулёз, обострение.

Как распознать вторичный иммунодефицит?

Скрининговые иммунологические лабораторные тесты (1 уровня) доступны, целесообразны и могут быть проведены во многих стационарах и поликлиниках, где в наличии клинико-диагностическая лаборатория. К таким тестам относят исследования указанных ниже показателей:

• абсолютное количество лейкоцитов, нейтрофилов, лимфоцитов и тромбоцитов;
• уровень белка и у-фракции;
• уровень сывороточных иммуноглобулинов IgG, IgA, IgM, IgE;
• гемолитическая активность комплемента;
• гиперчувствительность замедленного типа (кожные тесты).

Углублённый анализ можно провести лишь в специализированном лечебно-профилактическом учреждении, имеющем современную лабораторию клинической иммунологии.

Исследования иммунного статуса при иммунодефицитах должно включать изучение количества и функциональной активности основных компонентов иммунной системы играющих главную роль в противоинфекционной защите организма. К ним относит фагоцитарную систему, систему комплемента, субпопуляции Т- и В-лимфоцитов. Методы, применяемые для оценки функционирования иммунной системы, условно разделены Р.В. Петровым и соавт. ещё в 1984 г. на тесты 1-го и 2-го у ровней. Тесты 1-го уровня ориентировочные; они направлены на выявление грубых дефектов в иммунной системе, которые определяют снижение противоинфекционной защиты.

Тесты 2-го уровня - дополнительные, направленные на идентификацию конкретного нарушения в иммунной системе. Они существенно дополняют информацию о функционировании соответствующей системы иммунитета

Тесты 1 -го уровня оценки фагоцитарного звена:

• определение абсолютного числа нейтрофилов и моноцитов;
• установление интенсивности нейтрализации микроорганизмов нейтрофилами и моноцитами;
• определение содержания активных форм кислорода.

Тесты 1-го уровня оценки В-системы иммунитета:

• определение уровня IgG, IgA, IgM и IgE в сыворотке крови;
• установление процента и абсолютного количества В-лимфоцитов (CD19, CD20) в периферической крови.

Определение уровня иммуноглобулинов - важный и надёжный метод, позволяющий оценить функции В-системы иммунитета. Его можно считать главным методом диагностики всех форм иммунодефицитов, связанных с нарушением синтеза антител. Этот вид нарушений отмечают наиболее часто. Он может сопровождать многие соматические заболевания и острые состояния, связанные с повышенным катаболизмом или нарушением синтеза иммуноглобулинов.

Тесты 1-го уровня оценки T-системы иммунитета:

• определение общего количества лимфоцитов;
• установление процента и абсолютного числа зрелых Т-лимфоцитов (CD3 и двух основных их субпопуляций: хелперов (CD4 и киллеров (СD8));
• выявление пролиферативного ответа Т-лимфоцитов на митогены (фитогемагглютинан и конканавалин А).

Тесты 2-го уровня направлены на углубленное изучение иммунного статуса, идентификацию причин, вызывающих нарушения и дефекты иммунной системы на клеточном, молекулярном и молекулярно-генетическом уровнях.

Тесты 2-го уровня оценки фагоцитоза:

• определение интенсивности хемотаксиса фагоцитов:
• установление экспрессии молекул адгезии (CD11a, CD11b, CD11с, CD18) на поверхностной мембране нейтрофилов;
• определение завершённости фагоцитоза методом посева или проточной цитометрии.

Тесты 2-го уровня оценки В-системы иммунитета:

• определение содержания субклассов иммуноглобулинов (особенно IgG):
• определение содержания секреторного IgA;
• установление соотношения каппа- и ламда-цепей:
• определение содержания специфических антител к белковым и полисахаридным антигенам;
• установление способности лимфоцитов отвечать пролиферацией на митогены: В-клетки - стафилококк, липополисахарид энтеробактерий; Т- и В-клетки митоген лаконоса.

Определение субклассов IgG представляет определённую диагностическую ценность, поскольку при нормальном уровне IgG может возникнуть дефицит по субклассам иммуноглобулинов. У таких людей в ряде случаев наблюдают вторичный иммунодефицит в виде ослабления противоинфекционной защиты IgG2 - субкласс IgG, который преимущественно содержит антитела против полисахаридов инкапсулированных бактерий (Haemophilus influlenzae, Streptococcus pneumoniae). Важную информацию о состоянии гуморального иммунитета даёт определение уровня антител к бактериальным белковым и полисахаридным антигенами, поскольку степень защиты организма от данной конкретной инфекции зависит от общего уровня иммуноглобулинов, а от количества антител к её возбудителю. Поэтому отсутствие специфических IgG-антител к перенесённой инфекции всегда бывает прогностически благоприятным признаком. Ценную информацию о состоянии гуморального иммунитета можно получить также, изучая их функциональные свойства. К ним в первую очередь следует отнести такое свойство антител, как аффинность, от которого в значительной степени зависит прочность взаимодействия антител с антигеном. Продукция низкоаффинных антител может вести к недостаточной защите от инфекции.

В-систему иммунитета можно оценить по уровню и качеству функциональной активности иммуноглобулинов, поскольку они - главный конечный продукт этих клеток. Такой подход пока трудно осуществить в отношении T-системы иммунитета, поскольку главный конечный продукт активации Т-лимфоцитов цитокины, а системы для их определения пока еще малодоступны в практическом здравоохранении. Тем не менее оценка функциональной активности T-системы иммунитета представляет задачу исключительной важности, поскольку эта активность может быть значительно уменьшена при нормальном количестве Т-клеток и соотношении их субпопуляций. Методы оценки функциональной активности Т-лимфоцитов довольно сложны. Простейший из них - реакция бласттрансформации с применением двух основных Т-митогенов: фитогемагглютинина и конканавалина А. Пролиферативный ответ Т-лимфоцитои на митогены понижен практически при всех хронических инфекционных воспалительных процессах, злокачественных заболеваниях (особенно системы кроветворения); при всех видах иммунодепрессивного лечения, СПИДе и всех видах первичного Т-клеточного иммунодефицита.

Определению продукции цитокинов лимфоцитами и макрофагами придают и настоящее время большое значение. Велика роль определения таких цитокинов, как ФНО, ИЛ-1 и ИФ-у в этиопатогенезе различных острых и хронических воспалительных процессов не только инфекционной, но и аутоиммунной природы. Их повышенное образование - главная причина септического шока.

Следует отметить, что цитокины - медиаторы клеточного взаимодействия, они определяют только остроту как инфекционного, так и не инфекционного воспаления,

Изучение экспрессии активационных молекул и молекул адгезии на поверхности лимфоцитов даёт важную информацию о степени их активации. Нарушение экспрессии рецептора для ИЛ-2 наблюдают при многих злокачественных заболеваниях крови (Т-клеточный лейкоз, волосатоклеточный лейкоз, лимфогранулематоз и др.) и аутоиммунных процессах (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, апластическая анемия, склеродермия, болезнь Крона, саркоидоз, сахарный диабет и др.).

По рекомендации зарубежных специалистов и в соответствии с рекомендациями экспертов ВОЗ, кожное тестирование в диагностике Т-клеточных иммунодефицитов применяют в качестве скринирующих тестов или тестов 1-го уровня. Кожные пробы - простейшие и в то же время информативные тесты, позволяющие оценить функциональную активность Т-лимфоцитов. Положительные кожные тосты с некоторыми микробными антигенами с большой вероятностью позволяют исключить наличие у больного Т-клеточного иммунодефицита. Рядом западных фирм разработаны стандартизированные системы для постановки кожных проб, которые включают основные антигены для определения Т-клеточного иммунитета. Это позволяет в строго контролируемых условиях оценить функциональную активность Т-системы иммунитета. К сожалению, кожные тест-системы для оценки Т-системы иммунитета в России отсутствуют и, следовательно, их практически не применяют.

Схема обследования различных звеньев иммунной системы

Гуморальный иммунитет:

• основные классы и подклассы иммуноглобулинов: IgG (IgG1, IgG2, IgG3, IgG4) IgA, IgM, IgE; антигенспецифические IgA, IgM, IgG, IgE; циркулирующие иммунные комплексы;
• система комплемента: СЗ, С4, С5, С1-ингибитор;
• аффинность антител.

Фагоцитоз:

• фагоцитарный индекс нейтрофилов и моноцитов;
• опсонический индекс;
• внутриклеточная бактерицидность и фунгицидность фагоцитов;
• образование активных форм кислорода в люминол- и люцетинин-зависимой спонтанной и индуцированной хемилюминесценции.

Иммунофенотипирование:

• СD19, CD3, CD3 CD4, CD3 CD8, CD3-HLA-DR, CD3-HLA-DR;
• CD3 CD16/56. CD4 CD25.

Функциональную активность лимфоцитов:

• Пролиферативный ответ на Т- и В-митогены;
• Цитотоксическая активность РЛ-клеток;
• Определение цитокинового профиля (ИЛ I, ИЛ-2, ИЛ-4, ИЛ-6 и др.).

Интерфероновый профиль:

• определение ИФ-а н сыворотке крови и в надосадочной жидкости суспензий лейкоцитов, активированных вирусом болезни Ньюкасла;
• определение ИФ-у в сыворотке крови и в надосадочной жидкости суспензий лимфоцитов, активированных фитогемагглютинином.

По характеру выявленных при иммунологическом обследовании изменений больных на вторичный иммунодефицит можно подразделить на три группы:

• пациенты с клиническими признаками иммунной недостаточности и выявленными изменениями в параметрах иммунного статуса;
• пациенты только с клиническими признаками иммунной недостаточности и нормальными показателями иммунного статуса;
• пациенты с отсутствием клинических проявлений иммунной недостаточности, но с выявленными изменениями в параметрах иммунного статуса.

Для групп 1 и 2 необходимо подобрать иммунотропное лечение. 3-я группа требует наблюдения и контрольного обследования иммунолога для исключения артефакта исследования, а также углубленного клинического обследования уточнения причин, которые привели к иммунологическим изменениям.

Лечение вторичного иммунодефицита

Основной инструмент лечения больных на вторичный иммунодефицит иммунотропное лечение. Оно имеет три направлении:

1. активная иммунизации (вакцинации);
2. заместительное лечение (препараты кропи: плазма, иммуноглобулины, лейкоцитарная масса и др.);
3. препараты иммунотропного действия (иммуностимуляторы, гранулоцитарно-макрофагальные колониестимулирующие факторы; иммуномодуляторы экзогенного и эндогенного происхождения, химически чистые и синтезированные)

Выбор иммунотропного лечения зависит от остроты инфекционно-воспалительного процесса и выявляемого иммунологического дефекта.

Вакцинотерапия

Вакцинотерапию используют с профилактической целью только в период ремиссии как инфекционных, так и соматических заболеваний. Каждый из используемых препаратов имеет свои показания, противопоказания и схемы использования.

Заместительное лечение вторичного иммунодефицита

Может быть использовано в любой стадии инфекционно-воспалительного процесса. Препараты заместительного лечения - препараты выбора в острой ситуации. Наиболее часто используют внутривенные иммуноглобулины. Основный действующие компоненты этих препаратов - специфические антитела, получен пью от большого количества доноров. В настоящее время препараты внутривенных иммуноглобулинов используют для профилактики инфекционных процессов п лечения заболеваний, в патогенезе которых имеют место дефекты гуморального иммунитета. Заместительное лечение проводят для восполнения дефицита антител при ряде острых и хронических заболеваний при вторичном иммунодефиците, сопровождающихся гипогаммаглобулинемией, которая обусловлена или усилением катаболизма иммуноглобулинов, или нарушением их синтеза.

Усиление катаболизма иммуноглобулинов наблюдают при нефротическим синдроме, энтеропатиях различной этиологии, ожоговой болезни, голодании, парапротеинемиях, сепсисе и других состояниях. Нарушение синтеза иммуноглобулинов возникает при первичных опухолях лимфоидной ткани на фоне лечении цитостатиками, глюкокортикоидами и лучевой терапии, а также при заболеваниях, сопровождающихся токсикозом (почечная недостаточность, тиреотоксикоз, тяжёлые генерализованные инфекции различной этиологии).

Кратность введения и дозы внутривенных иммуноглобулинов зависят ш клинической ситуации, исходного уровня IgG, тяжести и распространённости инфекционно-воспалительного процесса. Наиболее широко используют препараты внутривенных иммуноглобулинов, содержащие только IgG: габриглобин (иммуноглобулин человека нормальный), октагам (иммуноглобулин человека нормальный), интраглобин (иммуноглобулин человека нормальный). Внутривенный иммуноглобулин, содержащий все три класса иммуноглобулинов (IgA, IgM, IgG) аналогично плазме, - пентаглобин (иммуноглобулин человека нормальный |lgG+IgA+IgM]) введён в стандарты лечения септических больных. Иммуноглобулины с повышенным титром IgG к специфическим антигенам, таких как цитотек (иммуноглобулин антицитомегаловирусный) с повышенным титром антител к цитомегеловирусной инфекции и неогепатек (иммуноглобулин против гепатита В человека) к гепатиту В, используют значительно реже. Необходимо помнить, что препараты, содержащие IgA (пентаглобин, плазма), противопоказаны больным с селективным иммунодефицитом А.

Иммунотропное лечение вторичного иммунодефицита

И настоящее время уже не вызывает сомнения, что использование иммуномодуляторы различного происхождения в комплексном лечении инфекционно-воспалительных процессов повышает эффективность антимикробного лечения. Иммуномодуляторы широко используют у больных со вторичным иммунодефицитом.

Общие принципы применения иммуномодуляторов у больных с недостаточностью противоинфекционной защиты.

• Иммуномодуляторы назначают в комплексе с этиотропным лечением инфекционного процесса. Монотерапия допустима только и стадии ремиссии инфекционного процесса,
• Выбор иммуномодулятора и схемы его применения определяют в зависимости от остроты инфекционного воспалительного процесса, его причины, выявленного иммунного дефекта с учетом соматических заболеваний и индукторных воздействий.
• Основные критерии назначении иммуномодулирующих препаратов - клинические проявления иммунодефицита (наличие инфекционного воспалительного процесса, торпидного к адекватному этиотропному лечению).
• Дозы, схемы и продолжительность лечения должны соответствовать инструкции препарата; коррекцию схем использования препарата должен проводить только опытный клинический иммунолог.
• При наличии в данном лечебно-профилактическом учреждении соответствующей материально-технической базы применение иммуномодуляторов целесообразно осуществлять на фоне иммунологического мониторинга, который следует проводить независимо от исходно выявленных изменений в иммунологических параметрах.
• При наличии какого-либо параметра иммунитета, выявленного при иммунодиагностическом исследовании у практически здорового человека, не может быть основанием для назначения ему иммуномодулирующего лечения. Таким пациентам следует пройти дополнительное обследование и находиться под наблюдением иммунолога.

Не смотря на то что действие иммуномодулируюших препаратов разнонаправленно, у каждого из них есть свои преимущества. При поражении клеток моноцитарно-макрофагальной системы применяют полиоксидоний (азоксимер), галавит (аминодигидрофталазиндион натрия), бронхомунал, рибомунил. При дефектах клеточного звена иммунитета целесообразно назначать полиоксидоний (азоксимер), тактивин (тимуса

экстракт), тимотен (альфа-глутамил-триптофан), тималин (тимуса экстракт), имунофан (аргинил-альфа-аспартил-лизил-валил-тирозил-аргинин). При нарушении синтеза антител В-лимфоцитами и нарушении аффинности антител к общей антигенной детерминанте показаны галавит (аминодигидрофталазиндион натрия) и миелопид. Изменения в показателях интерферонового статуса корректируют с помощью препаратов - индукторов интерферона или заместительного лечения с применением естественных или рекомбинантных ИФ.

Необходимо осторожно относиться к назначению иммуномодуляторов в острой фазе инфекционного процесса. Так, например, препараты микробного происхождения не рекомендованы для применения в этом периоде в связи с возможным развитием поликлональной активации клеток иммунной системы. При использовании цитокинов необходимо помнить, что показания к их назначению - лейкопения, лимфопения и низкая спонтанная активация нейтрофилов; в противном случае они могут спровоцировать тяжёлый системный воспалительный ответ, который может привести к септическому шоку. Наиболее безопасный иммуномодулятор в таких случаях - полиоксидоний, который, помимо иммуномодулирующего зффекта, обладает детоксицирующим, антиоксидантными и хелатирующими свойствами.

Иммуностимуляторы

Препараты гранулоцитарно-макрофагального колониестимулирующего фактора используют только при тяжелых лейкопениях и агранудоцитозах под ежедневным контролем клинического анализа крови.

Таким образом, ввиду многофакторности этиологических фактором, участвующих в формировании такого заболевания, как вторичный иммунодефицит, успех лечения таких больных зависит от профессионализма иммунолога, который правильно расставит акценты в причинно-следственных отношениях, адекватно оценит результаты иммунологического исследования и подберет иммунотропное лечение, что сократит сроки госпитализации, удлинит ремиссию при хронических инфекционно-воспалительных процессах, и в некоторых случаях спасёт больному жизнь.

Среди системных иммуномодуляторов заслуживает внимание использование препаратов индукторов интерферонов, к которым относится Лавомакс, таблетки, покрытые оболочкой (активное вещество тилорон 0.125 г). Лавомакс вызывает синтез всех трёх типов интерферонов самим органом, активизирует клеточные иммунные механизмы, которые в совокупности прерывают размножение вирусов и других внутриклеточных агентов и инфицированных клетках или вызывают гибель и способствуют элиминации вируса. Синтез интерферонов при введении Лавомакса в крови определяется через 20-24 ч после приёма препарата. Отличительно особенностью Лавомакса, как индуктора интерферона является способность вызывать длительную циркуляцию в крови терапевтических доз ИФН, которые предотвращают инфицирование незаражённых клеток и создают барьерное антивирусное состояние, подавляют синтез вирусспецифических белков и внутриклеточное размножение ВПЧ. Более того, индукция эндогенного ИФН можно рассматривать как физиологический механизм ИФН-генеза. Схема применения: первые двое суток по 1 таблетке, затем по 1 таблетке через день. Курсовая доза - 10-20 таблеток.

Важно знать!

Дефекты системы комплемента являются наиболее редкой разновидностью первичных иммунодефицитных состояний (1-3%). Описаны наследственные дефекты практически всех компонентов комплемента. Все гены (кроме гена пропердина) находятся на аутосомных хромосомах. Наиболее часто встречается дефицит С2 компонента. Дефекты системы комплемента различны по своим клиническим проявлениям.