Болезнь Верльгофа (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура). Геморрагическая сыпь (пурпура на коже) у детей и взрослых: причины, симптомом каких заболеваний является, лечение

Пурпура (англ. purpura) - это приобретенная или наследственная склонность к чрезмерному кровотечению в тканях и органах.

Характерным симптомом, от которого происходит название заболевания, является наличие на коже красных точек, которые являются следствием подкожного кровотечения. Физиологически кровь находится в кровеносной системе в кровеносных сосудах.

Если вены или сосуды будут повреждены, кровь начинает вытекать наружу или в ткань (так называемое внутреннее кровотечение). Организм блокирует потерю крови путем сложного процесса свертывания.

Понятием более широким, чем свертывание, является гемостаз, это все процессы, что происходят в организме, которые препятствуют выходу крови из кровеносных сосудов. Если этот процесс будет нарушен на определенном этапе, то будут появляться слишком частые и сильные кровотечения. Кроме внутренних кровотечений вызванных микротравмами, часто появляются кровотечения из носа и десен. В крайних случаях относительно небольшие травмы могут оказаться опасными для больного.

Симптомы пурпуры

У людей с этим заболеванием наблюдаются малые, единичные, красные или красно-голубые точки диаметром 1-5 миллиметров, которые образуют своего рода высыпку. Изменения вызваны небольшими подкожными кровотечениями.

Если кровотечение происходит глубже под кожей – появляются синяки. Как определить, что видимые точки являются симптомом пурпуры, а не увеличенных кровеносных сосудов? Достаточно нажать на кожу в месте изменения.

Если причиной точки является увеличение кровеносных сосудов, красный цвет временно пропадает. В случае пурпуры точки не бледнеют под влиянием нажатия. Изменения, характерные для этого заболевания обычно исчезают в течение 3-5 дней. Точки могут появиться на любой части тела, но чаще всего – на голенях.

Типы пурпуры

Нарушения свертываемости крови вызывают многие причины. Физиологически процесс гемостаза или удерживания крови в кровеносных сосудах, состоит из трех главных элементов.

На первом этапе происходит так называемый сосудистый гемостаз, когда тот же кровеносный сосуд принимает участие в процессе свертывания при механическом нарушении его целостности.

В сосуде существует эндотелий, который будучи заряженным отрицательно является электростатическим барьером для отрицательно заряженных частиц, каковыми являются эритроциты – красные кровяные тельца.

Более глубокие слои сосудов заряжены положительно, что способствует удержанию красных кровяных телец в сосуде.

Другим сосудистым механизмом является его локальное сужение в момент наступления механического нарушения. Это приводит к уменьшенному поступлению крови и, в результате, уменьшению кровотечения.

Вторым этапом является тромбоцитопенический гемостаз. При этом заболевании происходит активация тромбоцитов или начало надлежащего процесса свертывания.

В нормальных условиях, когда сосуды не повреждены, они производят соединения, которые препятствуют активации тромбоцитов. В момент разрыва сосуда изменяется его биохимия, что ведет к началу процесса адгезии.

В процессе адгезии тромбоциты присоединяются к поврежденному месту в сосуде, и одновременно не присоединяются к здоровой внутренней стенке сосуда, что могло бы привести к возникновению тромбов внутри сосудов.

В процесс адгезии особенное задание выполняет так называемый фактор Виллебранда, который делает возможным присоединение тромбоцитов к коллагену, формирующему кровеносный сосуд.

Следующим этапом тромбоцитопенического гемостаза является высвобождение тромбоцитами субстанций, стимулирующих регенерацию поврежденного места в сосуде.

Третьей фазой гемостаза является геморрагический гемостаз – процесс, в котором принимают участие белки плазмы. Его целью является выработка так называемого стабильного фибрина – фактора lb.

С учетом механизма гемостаза, который нарушается, пурпура разделяется на:

• Сосудистые пурпуры, связанные с неправильным течением сосудистого гемостаза.
• Тромбоцитопенические пурпуры, связанные, в основном, с недостаточным количеством тромбоцитов.
• Геморрагические пурпуры, связанные с недостатком плазменных факторов свертывания.
• Сложные пурпуры (происходит нарушение более, чем одного механизма гемостаза).

Причины пурпуры

Причины пурпуры разливаются относительно подтипа.

Чаще всего выступает пурпура недостаточности тромбоцитов, связанная со слишком малым количеством тромбоцитов в крови.

Она может иметь разную этиологию, начиная от нарушений генетических и врожденных, заканчивая на осложнениях других заболеваний и факторах окружающей среды.

Сосудистая пурпура (болезнь Шенлейна-Геноха)

Сосудистая пурпура (англ. vascular purpura, другое название - геморрагический ) связаны с неправильным функционированием кровеносных сосудов в процессе гемостаза. Пурпуры можно разделить на врожденные и приобретенные.

Чаще всего врожденная сосудистая пурпура проявляется в виде гемангиом (англ. hemangiomas). Они появляются у каждого десятого новорожденного, но со временем проходят. В несколько раз чаще появляются у девочек.

Это доброкачественные новообразования, которые провоцируют местное неправильное функционирование сосудов. Они выглядят, как ярко-красные точки под кожей, которые появляются обычно на кое шеи и головы.

В случае, если не проходят в раннем детстве, можно удалить их при помощи лазера или обколоть стероидами, на которые гемангиомы очень чувствительны. Характерной чертой гемангиомы является очень сильное кровотечение в случае механического повреждения.

Врожденная пурпура может выступать также при генетических синдромах, таких как синдром Марфана (англ. Marfan syndrome) или более частый, с похожими симптомами синдром Эхлера-Данлоса (англ. Ehlers-Danlos syndrome).

В этих синдромах наступают серьезные нарушения соединительной ткани, которые переходят на кровеносные сосуды с дефектами. Сосуды, особенно артерии, могут спонтанно рваться, существует возможность образования аневризмы, расслоение аорты, разрыв сердца. Эти синдромы могут приводить к летальному исходу в молодом возрасте во время физической нагрузки, родов и т.д.

Более классические симптомы пурпуры дают приобретенные пурпуры. Одним из наиболее частых является синдром Шенлейн-Геноха (англ. Henoch-Schonlein purpura). Эта болезнь касающаяся в основном детей (в 10 раз чаще), с сезонным характером, выступающая чаще всего зимой. Заболевание является воспалением капилляров с неизвестной этиологией.

Его могут вызывать факторы внешней среды, питание, вирусные и бактериальные инфекции. Кроме классических симптомов пурпуры появляются боли и воспаления суставов, поражение пищевода, почечные симптомы (гематурия), реже легочные и неврологические симптомы.

Прогнозы хорошие, а лечение приводит к облегчению симптомов. Единым важным осложнением может быть почечная недостаточность, которая развивается чаще у взрослых.

Сосудистая пурпура часто появляется у лиц старшего возраста – старческая пигментация (англ. senile purpura). Возникает петехия, связанная с все более худшим функционированием кровеносных сосудов, в основном, в местах, долгое время подверженных воздействию солнечного света.

Подкожные петехии могут также появляться при увеличенном давлении крови. Причиной может быть внезапное осложнение – тромб или блокада вены, но также внезапное усилие, поднятие тяжести, сильный кашель, рвота, потуги во время родов, и так далее. Лечение не применяется, изменения проходят сами после нескольких дней регенерации сосудов.

Иногда симптомы пурпуры выглядят как болезненные синяки на ногах и вокруг луковиц волос. В этом случае причиной недомогания является дисфункция сосудов, вызванная недостатком витамина C или цингой. Лечение состоит в дополнительном введении витамина С.

О тромбоцитопении (англ. thrombocytopenia) можно говорить, когда количество тромбоцитов ниже 150 000/ul, а типичные симптомы пурпуры появляются при их количестве – меньше 30 000/ul. Тромбоцитопения также имеет много причин.

Она может появляться в механизме уменьшения количества мегакариоцитов в костном мозге, то есть, клеток вырабатывающих тромбоциты.

Это так называемая центральная тромбоцитопения. Она может носить врожденный характер, когда с самого начала выступает недостаток мегакариоцитов, вследствие наследования дефектных генов, их спонтанной мутации или нарушений в развитии эмбриона.

Это, например, врожденная мегакариоцитная тромбоцитопения, унаследованная тромбоцитопения, связанная с нарушениями дозревания мегакариоцитов, тромбоцитопения при анемии Фанкони, синдроме Мея-Хегглина, синдроме Себастьяна, синдроме Эпштейна, Фехтнера или Альпорта. Лечение центральных врожденных тромбоцитопений состоит в переливании концентрата тромбоцитов.

В тяжелых случаях применяется удаление селезенки, что может замедлить процесс умирания тромбоцитов, и тем самым увеличить их эффективное количество в сосудах.

Хорошие результаты на длительный период дает пересадка костного мозга, однако этот метод требует нахождения соответствующего донора и имеет определенный риск, связанный с операцией и риском отторжения.

Центральная тромбоцитопения часто является вторичной, то есть, результатом воздействия определенных факторов окружающей среды или осложнений других заболеваний.

Поводом может быть апластическая анемия (англ. aplastic anaemia) при которой развивается недостаточность костного мозга вследствие его вторичной аплазии или гипоплазии (повреждения, вызывающего дисфункцию).

Повреждаются иди уничтожаются многопотенциальные материнские клетки, которые в нормальных условиях дают начало всем видам кровяных телец в костном мозге.

Это болезнь могут вызвать различные факторы внешней среды, такие как ионизирующее излучение, радиотерапия, длительное воздействие токсических химических средств ил прием определенных лекарств.

Также причиной вторичной центральной тромбоцитопении является избирательная мегакариоцитарная аплазия, когда происходит поражение функции костного мозга только при выработке тромбоцитов.

Поводами этого заболевания являются в основном факторы внешней среды, например такие, как апластическая анемия. Дополнительно ее могут вызывать некоторые эндотоксины и аутоимунологические заболевания.

Различается также циклическая тромбоцитопения, когда количество тромбоцитов уменьшается и возвращается к физиологической норме в циклах длиной около месяца. Чаще наблюдается у молодых женщин, но может появиться и у женщин после менопаузы и мужчин после 50 лет.

Причины этого заболевания не известны до конца, но, скорее всего, не связаны с гормональными нарушениями. Часто это довольно мягкая форма тромбоцитопении, которая характеризуется слабо выраженными симптомами, часто исчезает сама и не требует лечения.

Вторичная тромбоцитопения может быть вызвана также рядом других причин экологического характера или возникать как осложнение других болезней.

К дисфункции мегакариоцитов могут привести например:

• вирусные инфекции (некоторые вирусы размножаются в мегакариоцитах, приводя к их повреждению – корь, ВИЧ, парвовирусы, гепатиты);
• алкоголизм (токсическое воздействие алкоголя на мегакариоциты приводит к уменьшению выработки тромбоцитов, их уровень обычно возвращается к норме после нескольких дней воздержания);
• лекарства, сдерживающие выработку тромбоцитов, после прекращения их приема симптомы пурпуры обычно уступают, хотя некоторые дейстуют длительное время;
• идиопатический миелофиброз;
• отек костного мозга при злокачественных опухолях, туберкулезе, болезни Гаучера, лейкемии, лимфопролиферативных синдромах, миелодиспластических синдромах;
• ионизирующее излучение (мегакариоциты наиболее чувствительны к излучению среди всех клеток костного мозга, первым эффектом облучения костного мозга обычно является тромбоцитопения);
• недостаток витамина B12 или фолиевой кислоты.

Лечение вторичной центральной тромбоцитопении заключается в устранении ее причины и вливании концентрата тромбоцитов в случае, если количество тромбоцитов угрожает жизни и здоровью.

Второй группой тромбоцитопении являются периферические тромбоцитопении, связанные с сокращением времени жизни тромбоцитов в кровеносной системе. При этих нарушениях костный мозг вырабатывает физиологически достаточное количество тромбоцитов, но наступает их ускоренная гибель в сосудах, вызывающая симптомы тромбоцитопении.

Характерными симптомами всех периферических тромбоцитопений являются: увеличенное количество больших тромбоцитов, увеличенное количество мегакариоцитов в костном мозге, которые старается компенсировать их ускоренную гибель, а также сокращенное среднее время их жизни.

Различаются периферические тромбоцитопении на аутоимунологическом и неаутоимунологическом основаниях.

Чаще всего выступает иммунологическая (идиопатическая) пурпура (англ. immune idiopathic thrombocytopenic purpura), во время которой организм вырабатывает антитромбоцитарные антитела, которые сильно сокращают время их жизни или в крови находятся цитотоксические лимфоциты Т, которые приводят к распаду тромбоцитов.

Может дойти даже до замедления выработки тромбоцитов в костном мозге. Ежегодно отмечается около 3-7 заболеваний на 100 000. К развитию тромбоцитопении на аутоимунологичном фоне могут приводить переливание крови, пересадки костного мозга, тяжелые бактерийные инфекции (сепсис). Такая тромбоцитопения наблюдается также у 5% беременных и обычно проходит через неделю после родов.

Пациентов, у которых количество тромбоцитов превышает 30 000/ul, и потому не дает серьезных симптомов и не создает угрозы, не назначается лечение, однако рекомендуется систематический контроль количества тромбоцитов.

Пациентам с низким количеством тромбоцитов назначаются стероиды – гликокортикостероиды, до достижения граничного количества 30 000-50 000/ul, далее дозу постепенно уменьшают и контролируют уровень тромбоцитов.

Эта терапия приносит результат у большинства пациентов, однако некоторые из них устойчивы к воздействию гликокортикостероидов и необходим второй метод, которым чаще всего является спленэктомия, то есть удаление селезенки.

Показанием является безрезультатная стероидная терапия на протяжении 6-8 недель или очень низкое количество тромбоцитов (

При иммунологической пурпуре в селезенке погибает больше всего тромбоцитов, в этом органе частично вырабатываются также антитела, уничтожающие тромбоциты.

Удаление его приносит позитивный результат в виде увеличения количества тромбоцитов до бессимптомного уровня (выше 30 000-50 000/ul) у большинства пациентов.

Удаление селезенки приводит однако к общему ослаблению иммунной системы, что в будущем может привести к более частому возникновению инфекционных заболеваний.

В случае неэффективности этих двух терапий применяются иммуносупрессоры или другие препараты, поддерживающие стероидное лечение.

Частой причиной периферической тромбоцитопении является тромболитическая тромбо-цитопеническая пурпура (англ. thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP, синдром Мошковица), ежегодно отмечается около 40 заболеваний на 100 000. Часто это болезнь капилляров при которой появляются маленькие тромбы – агрегаты тромбоцитов – в капиллярах.

Кроме симптомов пурпуры выступают более серьезные симптомы, связанные с недостатком кислорода в органах, в особенности в мозге, сердце, почках, поджелудочной железе и надпочечниках, в результате нарушения кровообращения в капиллярах.

Может появляться температура, неврологические симптомы (головная боль, изменения поведения, нарушения слуха и зрения, в крайних случаях кома), желтуха, увеличение селезенки и печени.

Причинно является наличие в крови так называемых аномально больших мультимеров фактора Виллебранда– патологических факторов свертывания, которые активизируют ненужные тромбоциты, приводя к появлению их агрегатов, закупоривающих капилляры.

Тромболитическая тромбо-цитопеническая пурпура является состоянием, угрожающим жизни, если ее не лечить – приводит к смерти в более чем 90% случаев. Лечение состоит в переливании плазмы, эта процедура значительно ограничивает появление новых тромбов.

Дополнительно применяется концентрат тромбоцитов для нейтрализации тромбоцитопении, иммуносупрессанты, стероиды и другие препараты. Прогноз в случае принятия лечения умеренно хороший, смертность составляет около 20%.

Периферическая тромбоцитопения также может развиваться при гемолитико-уремическом синдроме, который является осложнением тяжелых бактерийных заражений, чаще всего у маленьких детей, пожилых людей, а также людей со сниженным иммунитетом.

В результате «поражения» почек токсинами, вырабатываемыми бактериями во время первичного заболевания происходит чрезмерное выделение патологической формы фактора Виллебранда, который активизирует тромбоциты и локальное возникновение их агрегатов – малых тромбов в сосудах.

Это приводит к нарушению кровообращения в капиллярах, особенно в почках – обычно наступает инфаркт коры почек, сильная почечная недостаточность, а в остальных органах - тромбоцитопения.

В случае наступления гемолитико-уремического синдрома, ключевым является удаление его причины, поскольку это состояние угрожает жизни.

После удаления первичной причины наступления синдрома количество тромбоцитов приходит в норму.

Идиопатическая пурпура

Причиной наступления идиопатических (геморрагических) пурпур является недостаток факторов свертывания, находящихся в плазме. Различаются геморрагические пурпуры врожденные и приобретенные.

Самой частой первичной врожденной пурпурой является болезнь Виллебранда (англ. von Willebrand disease). В этой болезни выступает недостаток плазменного гликопротеина vWF, который принимает участие в адгезии тромбоцитов к поврежденным стенкам сосудов. Возникает у 1-2% всей популяции.

Характеризуется достаточно сильными кровотечениями в случае механических травм или медицинских процедур. Могут также появляться сильные кровотечения в пищевод, мышцы и суставы.

Эта болезнь может также принять вторичную форму, как результат аутоиммунологичной болезни, при некоторых новообразованиях, а также эндокринологических заболеваниях (например, недостаточность щитовидной железы).

Лечение состоит на приеме лекарств, которые увеличивают количество vWF и на приеме гормональных контрацептивов у женщин, которая может уменьшить выделение крови при менструациях.

Более редкими видами врожденных геморрагических пурпур являются гемофилии типа A и B (англ. haemophilia A/B). Гемофилии состоят в недостаточной активности фактора свертывания соответственно VIII в типе A и IX в типе B.

Чаще всего наблюдаются у мальчиков, поскольку нарушения переносятся посредством хромосомы X. Девочки, имея две хромосомы, имеют больше шансов на получение как минимум одного правильного гена.

Однако если являются носительницами гена, переносящего болезнь, их сыновья будут болеть в 50% случаев. Эти симптомы очень походи на симптомы при болезни Виллебранда.

Не применяется лечение причины, а только симптоматическое. Назначаются препараты содержащие факторы свертывания со сниженной активностью.

Чаще всего приобретенной болезнью, вызывающей геморрагическую пурпуру является рассеянное внутрисосудистое свертывание (англ. disseminated intravascular coagulation, DIC).

Это синдром, который является осложнением многих заболеваний и состоит в возникновении множества малых тромбов в капиллярах (иногда также в сосудах), а также возникающей из тромбоцитопении.

Заболевание вызвано общим процессом свертывания в результате проникания в кровь цитокинов, которые ослабляют антикоагуляционное действие субстанций, содержащихся в плазме, или появления прокоагуляционных факторов в крови.

Кроме симптомов пурпуры появляются симптомы недостаточности кислорода в важных органах, как при тромболитической тромбоцитопенической пурпуре.

Эта болезнь имеет вторичный характер многих болезней и клинических состояний, таких как злокачественные новообразования, сепсис, тяжелые инфекции, серьезные повреждения отдельного органа, осложнения, связанные с беременностью, переливание крови, отторжение трансплантированного органа, серьезные механические повреждения нескольких органов и другое.

Лечение состоит в лечении основной болезни, переливании крови и фармакологическом восстановлении нормального кровообращения.

Прогноз зависит от основного заболевания, общего состояния здоровья пациента и уровня диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

Также речь пойдет об особенностях тромбоцитопенической и идиопатической пурпуры у детей.

Причины развития заболевания

Причиной развития пурпуры называют склонность к кровотечениям. Выход крови обуславливается нарушениями ее свертываемости или высокой патологической проницаемостью мелких кровяных сосудов.

Эти нарушения могут происходить в результате многих причин:

• патологические изменения тромбоцитарного звена;
• последствия некоторых аллергических реакций;
• нарушения свертывания крови после воздействия токсических веществ – бактериальных токсинов, химических веществ, лекарственных средств;
• сосудистые заболевания воспалительной природы;
• застой крови.

Виды заболевания

Существуют следующие виды пурпуры:

Тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура – это заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости из-за снижения уровня тромбоцитов в крови. Этот вид пурпуры является наиболее распространенной болезнью, относящейся к геморрагическим диатезам. Обычно заболевание впервые проявляется в детском возрасте. Среди взрослого населения пурпура чаще встречается у женщин.

В зависимости от длительности и характера течения выделяют следующие формы заболевания:

• острая – характеризуется снижением количества тромбоцитов в крови менее 150х109/л на протяжении шести месяцев с начала болезни;
• хроническая – развивается, если уровень тромбоцитов не восстанавливается за шесть месяцев;
• рецидивирующая пурпура – проявляется повторным снижением уровня тромбоцитов после его восстановления.

Точная причина развития тромбоцитопенического вида пурпуры не установлена. Специалисты указывают на возможные факторы риска появления болезни: перенесенная вирусная или бактериальная инфекция, переохлаждение или перегрев на солнце, прием некоторых лекарственных средств, оперативные вмешательства и травмы.

Под воздействием указанных факторов снижается уровень тромбоцитов в крови или формируются антитела к тромбоцитам. Появившиеся антигены (вирусы, компоненты лекарственных средств) прикрепляются к тромбоцитам. В результате организм начинает вырабатывать антитела и старается уничтожить комплексы антигенов с тромбоцитами в селезенке. Из-за этого значительно уменьшается длительность существования тромбоцитов. Снижение их уровня в крови способствует повреждениям стенок кровеносных сосудов. В результате возникает кровоточивость, изменяется сократительная способность сосудов, нарушается образование кровяного сгустка. Так развивается тромбоцитопенический вид пурпуры.

Симптомами болезни являются пятнисто-синячковые высыпания на кожных покровах и кровоизлияния в слизистых оболочках. Сыпь бывает разного оттенка, от желтого до синюшного, и различного размера. Она напоминает безболезненные синяки, которые располагаются ассиметрично. Чаще всего сыпь появляется ночью без предыдущего травмирования.

Кроме кожи и слизистых кровоизлияния бывают в глазное дно, склеру, стекловидное тело, барабанную перепонку. Достаточно опасно редко встречающееся кровоизлияние в головной мозг человека. Ему предшествует возникновение головной боли, головокружение, кровотечение в некоторых органах.

Тромбоцитопенический вид заболевания бывает трех разновидностей:

• тромботическая пурпура;
• идиопатическая пурпура;
• сосудистая пурпура.

При идиопатической пурпуре тромбоциты разрушаются в результате аутоиммунного процесса, вызванного действием вирусов или приемом некоторых лекарственных средств. При этом типе пурпуры преобладают высыпания в виде синяков и петехий. Они появляются преимущественно на голенях ребенка в результате даже незначительных ушибов.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей

Тромбоцитопеническая пурпура у детей занимает первое место среди геморрагических заболеваний. Наиболее часто она встречается у девочек до 14 лет.

У детей до двух лет данное заболевание имеет тяжелое течение. Оно начинается остро, без ранее перенесенной инфекционной болезни.

Часто причиной тромбоцитопенической пурпуры у детей называют перенесенную вакцинацию, особенно БЦЖ (вакцина против туберкулеза).

Симптомами идиопатической пурпуры у детей бывают кровоизлияния и кровотечения, которые чаще всего проявляются на слизистой оболочке носа и десен. У девочек пубертатного возраста болезнь нередко вызывает обильные маточные кровотечения.

Идиопатическая пурпура у детей и подростков часто становится причиной развития опасного заболевания – геморрагического синдрома. Оно опасно частыми кровотечениями из слизистых оболочек носа, кровоизлияниями в суставы и кожу, желудочно-кишечными кровотечениями.

Лечение пурпуры

Главной целью лечения пурпуры является уменьшение продуцирования антитромбоцитарных антител и невозможность их связывания с тромбоцитами.

Медикаментозная терапия заключается в применении следующих лекарственных средств:

• глюкокортикостероиды – Преднизолон, Гидрокортизон;
• иммуноглобулины – Октагам, Интраглобин Ф, Иммуноглобулин нормальный человека;
• интерферон альфа – применяется при неэффективности терапии глюкокортикоидами;
• алкалоиды розового барвинка – Винбластин, Винкристин;
• Даназол;
• Циклофосфан;
• Азатиоприн.

В случае кровотечения применяют гемостатические препараты, аминокапроновую кислоту. При маточных кровотечениях женщинам назначают окситоцин.

Если существует возможность кровоизлияния в головной мозг, в лечении пурпуры применяют вливание (инфузию) тромбоцитов. Лечебный эффект данной процедуры временный.

Хирургическое лечение пурпуры подразумевает удаление селезенки (спленэктомия). Оперативное вмешательство проводится при отсутствии эффекта от консервативной терапии, наличии риска тяжелых кровотечений.

Часто применяемым методом лечения пурпуры является плазмафарез: очищение плазмы крови от антител и токсинов путем фильтрации на специальных аппаратах.

При лечении пурпуры сосудистого вида больному назначают гипоаллергенную диету.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Пурпура

Классификация болезни

Симптомы и признаки

Возможные осложнения

Причины болезни

Диагностика и лечение

2. Присутствуют аутоантитела к тромбоцитам.

3. Исключены признаки таких заболеваний, как анемия и острый лейкоз, для которых характерно нарушение функций кроветворения.

4. Не ведется прием лекарственных препаратов, способных вызвать тромбоцитопению.

Лечение пурпуры в первую очередь направлено на корректировку геморрагического синдрома, и только потом на увеличение количества тромбоцитов в крови. Связано это с тем, что пациенты в большинстве случаев устойчивы к низким показателям тромбоцитов, но побочные эффекты терапии могут быть серьезнее, чем последствия пурпуры.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура до 10-летнего возраста встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, а после 10 лет и у взрослых, причем в разы чаще у женщин, нежели у мужчин.

Чаще всего пурпура проявляется весной и осенью.

В 10% случаев возможен летальный исход, связанный не с пурпурой как заболеванием, а с ее последствием – кровоизлиянием в головной мозг. Это происходит из-за того, что больные затягивают период обращения к специалистам.

Непосредственно перед операцией пациента вакцинируют, дабы предотвратить возможные воспалительные процессы после удаления селезенки.

Пурпура – виды, симптомы, лечение. Аллергический васкулит

Пурпура - это геморрагическое скопление крови в тканях, под кожей и слизистыми оболочками. Выражается в спонтанных синяках, кровоподтеках, петихиях и небольших пятнах, появляющихся на поверхности кожи.

Существуют различные виды пурпуры, однако в медицинской терминологии и статистике наиболее распространенными можно считать первичные (идиопатические) пурпуры и вторичные, то есть симптоматические. Последние вызваны сторонними факторами, например, заболеваниями, инфекциями.

Причины и диагностика пурпуры

Пурпура может быть тромбоцитопенической и нетромбоцитопенической. В первом случае уменьшается количество циркулирующих в крови тромбоцитов, во втором - тромбоцитный показатель остается неизменным.

Заболевания, которые вызывают появление пурпуры: множественная миелома, лейкоз, заболевания костного мозга или селезенки, инфекционные болезни, например, немецкая корь или краснуха. Пурпура может появиться и под воздействием на организм наркотических препаратов или агрессивных химических веществ.

Внешние проявления всех видов пурпуры достаточно похожи. Для того чтобы отличить различные виды пурпуры, необходим лабораторный анализ. Стандартные симптомы это: кровоизлияния под кожу, кровоподтеки, петехии (красные пятна с нечеткими краями). Острая форма сопровождается гематурией, кровотечением из носа, при этом временной показатель коагуляции в норме.

Для правильного лечения медикам необходимо знать тип пурпуры. Для этого изучаются внешние признаки и проводится лабораторная диагностика. При тромбоцитопенической форме пурпуры больным вводят кортикостероиды. В некоторых случаях показана спленэктомия (удаление селезенки). Идиопатическая пурпура может спонтанно исчезать, особенно у детей.

Общие меры профилактики пурпуры: защита от ударов, травм, перенос плановых операций, удаления зубов.

Виды пурпуры, симптомы и лечение

Пурпура Шенлейна-Геноха (сосудистая, аллергическая, анафилактоидная)

Пурпура Шенлейна-Геноха (также встречаются упоминания об этом виде пурпуры, как о сосудистой, анафилактической или аллергической, что по сути одно и то же, и разные специалисты могут идентифицировать этот вид пурпуры по-разному).

Примерно в двух третях случаев заболевание появляется после заражения инфекцией верхних дыхательных путей, кожные симптомы проявляются в среднем через десять дней после респираторных. Несмотря на популярную теорию о передаче инфекционным путем, ни один микроорганизм или фактор окружающей среды не был назван достоверной причиной пурпуры Шенлейна-Геноха.

Отличительная черта этого вида заболевания - воспаление сосудов в верхних слоях кожи. Прочие симптомы: артрит, воспаление почек, боли в животе. В 90% случаев заболевание диагностируется у детей, проходя в течение нескольких недель. Заболевания взрослых протекают в более серьезной форме, симптомы сохраняются дольше, есть риск необратимого повреждения почек, однако его вероятность - около 5%.

Лечение проводится нестероидными противовоспалительными препаратами.

Геморрагическая пурпура связана с воспалением кровеносных сосудов - васкулитом, и возникает вследствие неправильного ответа иммунной системы организма на инфекцию. Этим заболеванием часто болеют лошади. Зарегистрированы случаи, когда геморрагическая пурпура была следствием бактериальных и вирусных инфекций дыхательных путей. Симптомы схожи с другими видами болезни, однако могут быть тяжелыми, вплоть до некроза пораженных тканей, последствий для мышц, почек и легких.

Широкое вовлечение организма в патологический процесс может привести к появлению таких симптомов, как ламинит, колики, потеря веса, нарушения работы ЦНС.

Лечение заключается в устранении первопричины заболевания, назначается дексаметазон, кортикостероиды, иммуносупрессивная терапия.

Нетромбоцитопеническая (идиопатическая) пурпура

Нетромбоцитопеническая пурпура - это аллергическая реакция неизвестного происхождения, вызывающая появление на коже красных пятен. Часто безболезненна, но неэстетична. Происходит в результате разрыва капилляров, вследствие чего небольшое количество крови выделяется под кожу в области ног, рук, спины или абсолютно любого участка тела. Эта кровь не рассасывается, а накапливается в тканях. Происходит это потому, что капилляры блокируются белковыми комплексами, образующимися при аномальной иммунной реакции. Мальчики страдают от этого заболевания чаще, чем девочки. Время пика пурпуры - с поздней осени до зимы.

Симптомы нетромбоцитопенической пурпуры

Головная боль, температура, потеря аппетита, зуд кожи, красная сыпь. Эта сыпь красного цвета, плоская или слегка приподнятая над поверхностью кожи, может быть небольших размеров, как веснушки, или чуть больше, напоминающей синяк. Вначале сыпь становятся фиолетовой, а затем в течение суток приобретает цвет ржавчины и исчезает спустя несколько недель. Места появления: ягодицы, живот, нижние конечности.

Дополнительные симптомы: боль в мышцах, отеки лодыжек и коленей, кровь в моче, малый объем мочи, повреждения почек. Из-за обструкции капилляров может наступить почечная недостаточность. Иногда у больных мужского пола может появляться отек мошонки.

Лечение нетромбоцитопенической пурпуры

Большинство случаев исчезают сами, без лечения, однако при серьезных осложнениях (например, почечной функции) больные лечатся в стационаре. Для устранения суставных болей выписывается обезболивающее, также показаны кортикостероиды. При повреждении почек необходима коррекция уровня электролитов в крови.

Аллергический васкулит

Васкулит - это воспаление кровеносных сосудов. Оно может привести к повреждению кровеносных сосудов, их утолщению, образованию рубцов и ослаблению клеточных мембран сосудов. Существует множество различных типов васкулита; некоторые из них протекают остро и длятся недолго, а другие могут иметь хроническую природу. Аллергический васкулит является острой формой заболевания.

Наблюдается воспаление и покраснение кожи, происходящее при вступлении в контакт с каким-либо внешним раздражителем. На коже появляются красные пятна, которые некоторые медики упрощенно называют пурпурой. Пятна эти как бы приподняты над поверхностью кожи, но могут быть и плоскими. Их цвет колеблется от красного до фиолетового.

Другие распространенные симптомы: боли в суставах, увеличение лимфатических узлов, воспаление почек.

Причинами появления аллергического васкулита могут быть:

• инфекции;
• химические вещества;
• пищевые продукты-аллергены;
• сильнодействующие медикаменты;
• любое вещество или материал.

Наиболее часто васкулит обусловлен взаимодействием организма с лекарственными препаратами, но он также может появляться в сочетании с определенными инфекциями или вирусами. В некоторых случаях точная причина такой реакции не может быть идентифицирована.

Гиперчувствительность при васкулите обычно вызвана реакцией на лекарства. Наиболее распространенные препараты, которые могут спровоцировать заболевание, это:

• пенициллин;
• сульфаниламиды (класс антибиотиков);
• некоторые лекарства от повышенного кровяного давления;
• фенитоин.

Аллергический васкулит также может быть вызван хроническими бактериальными инфекциями и вирусами, такими как ВИЧ или гепатит В и С. Люди с аутоиммунным расстройством под названием волчанка также могут страдать от зудящих красных пятен на коже. Если причина заболевания - во взаимодействии с лекарственными средствами, симптомы проявляются в течение 7-10 дней после начала приема. Некоторые пациенты могут показать первые симптомы уже через два-три дня после начала приема лекарств.

Основной метод лечения - это облегчение симптомов, таких как зуд и жжение. Обычно аллергический васкулит проходит сам через пару недель. Для облегчения состояния больных применяют антиаллергические средства, уменьшающие воспаление и зуд, а также кортикостероиды, аспирин, фитопрепараты.

© 2015 DermNet New Zealand Trust

©15 Healthline Networks, Inc

© 2015 Regents of the University of Minnesota.

© 2015 Johns Hopkins Vasculitis Center

National Institutes of Health, Department of Health and Human Services

©MedicineNet, Inc.

• Нарушения свертываемости крови. Коагулопатия потребления (ДВС-синдром). Фибринолитическая кровоточивость. Пурпура: фибринолитическая и молниеносная - что такое коагулопатия потребления, причины, симптомы, лечение ДВС-синдрома. Причины и лечение фибринолитической кровоточивости. Что такое пурпура – виды, симптомы пурпуры, меры профилактики
• Тромбастения геморрагическая наследственная (тромбастения Гланцмана). Тромбоцитопатия. Пурпура сенильная (старческая) - Тромбастения геморрагическая наследственная (тромбастения Гланцмана). Тромбоцитопатия. Пурпура сенильная (старческая)
• Кожная Т-клеточная лимфома: виды, симптомы, лечение - что такое лимфома, классификация Т-клеточных лимфом. Симптомы кожной Т-клеточной лимфомы и ее подтипов - грибовидного микоза и синдрома Сезари. Диагностика и лечение Т-клеточной лимфомы кожи
• Злокачественные иммунопролиферативные болезни: классификация, симптомы, лечение. Макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь альфа-тяжелых и гамма-тяжелых цепей, иммунопролиферативная болезнь тонкого кишечника - виды иммунопролиферативных нарушений. Макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь альфа-тяжелых и гамма-тяжелых цепей, иммунопролиферативная болезнь тонкого кишечника – их симптомы и лечение
• Пурпура Шенлейн-Геноха

У нас также читают:

Боли в грудной клетке при заболеваниях желудка - характер, локализация болей и симптомы при язве желудка, диафрагмальной грыже, спазмах желчного пузыря и желчных протоков, остром панкреатите. Первая помощь при болях в желудке

Кишечные инфекции - причины возникновения, как проявляются, что делать при кишечной инфекции, принципы современного лечения

Тромбоцитопеническая пурпура у детей и взрослых фото

Заболевания кожного типа поражают детей и взрослых с одинаковой периодичностью. К одному из таких недугов относится тромбоцитопеническая пурпура. Фото будут рассмотрены в статье. Заболевание обусловлено сложной природой и особым течением. Рассмотрим, как проходит данный процесс у детей, насколько часто образуется у взрослых, и какие методики лечения считаются наиболее эффективными для устранения недуга.

Тромбоцитопеническая пурпура что это такое

Тромбоцитопеническая пурпура, фото которой представлены далее, является одной из разновидностей геморрагического явления – диатеза. Для болезни характерно явление дефицита красных пластинок крови – тромбоцитов, что часто вызывается влиянием иммунных механизмов. В качестве признаков недуга выступают произвольные излияния крови в кожный покров, при этом они могут быть множественными или единичными. Также недуг сопровождается учащением маточных, носовых и прочих течений крови. Если есть подозрение на прогрессирование данного недуга, задача заключается в проведении оценки клинических данных и других диагностических сведений – ИФА, анализы, мазки и пункции.

Эта доброкачественная патологическая болезнь сопровождается тем, что в крови наблюдается дефицит тромбоцитов, и возникает наклонность к повышенной кровоточивости и развитию геморрагического признака. При наличии недуга в периферической кровяной системе наблюдается изменение в меньшую сторону уровня пластинок крови. Среди всех геморрагических типов диатеза именно пурпура встречается чаще всего, преимущественно у детей дошкольного возрастного фактора. У взрослых лиц и подростков патологический синдром встречается реже и поражает в основном женщин.

По течению заболевание можно подразделять на острую и хроническую форму. В первом случае заболевание встречается в детском возрасте и продолжается полгода, при этом нормализуются тромбоциты, а рецидивы отсутствуют. Во второй ситуации продолжительность заболевания превышает период 6 месяцев и прогрессирует у взрослых людей. Рецидивирующая форма при этом обладает циклическим течением, с повторяющимися функциями отдельных эпизодов.

Причины заболевания

В 45% ситуаций заболевание развивается на самопроизвольной основе. В 40% случаев развитию этой патологии предшествуют многочисленные вирусные и бактериальные инфекционные явления, которые были пережиты за пару недель до наступления. Обычно среди этих факторов можно выделить несколько болезней.

Нередко проявление заболевания происходит в рамках активной или пассивной иммунизации. Еще несколько факторов, провоцирующих образование недуга – прием медикаментозных средств, рентгеновское облучение, воздействие химических веществ, оперативные вмешательства, инсоляции.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Начало любого заболевания и проявления носит особо острый характер. Внезапное появление кровоизлияний усугубляет ситуацию и создает характерный для болезни внешний вид покрова. На фоне первостепенных симптомов возникают дополнительные признаки – носовые кровотечения, ухудшения общего состояния, бледность кожи, резкое повышение телесного температурного режима. Если это острый процесс, полноценное выздоровление без рецидивов обычно наступает спустя 1 месяц. На фоне проявления недуга многие дети сталкиваются с заметным увеличением лимфатических узлов. По причине легкого протекания у порядка 50% деток заболевание не может быть диагностировано.

Если речь ведется о хронической форме болезни, острое начало не предусмотрено. Первые симптомы появляются задолго до того, как начинаются острые выраженные признаки. Кровоточивость возникает в области кожных покровов и выглядит как точечные кровоизлияния. Они усугубляют общую картину при обострении недуга. На первом месте среди образований стоит кожная пурпура – сыпь у ребенка или взрослого человека. Геморрагические проявления обычно появляются резко, преимущественно в ночное время суток.

В редких ситуациях в качестве симптома можно выделить «кровавые слезы», что обусловлено обильными кровотечениями из глазной области. Обычно данное явление наблюдается вместе с кожными образованиями. Кровь идет упорно и обильно, на фоне этого явления может возникнуть анемия. Желудочно-кишечные кровяные выделения встречаются реже, но у девочек процесс может сопровождаться маточными патологиями и выделениями. Редко при пурпуре могут проявляться гематомы и продолжительные течения крови. У детей, страдающих от недуга, обычно отсутствуют жалобы, разве что можно выделить пару признаков.

• Общее состояние вялости и апатии;
• повышенная утомляемость;
• нормальная телесная температура;
• нормальные размеры селезенки и печени;
• резкая и сильная раздражительность.

Хронические формы болезни обычно встречаются у деток после 7 лет. Течение носит волнообразный характер, когда ремиссии и обострения чередуются.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей фото

Тромбоцитопеническая пурпура, фото которой представлены в статье, имеет несколько форм и проявлений. Главные признаки ее наличия у маленьких деток – геморрагии и излияния в область слизистых оболочек и под кожу. Цвет геморрагий варьирует от красного до зеленого, а размер, который имеет сыпь на лице и теле, стартует от небольших петехий до значительных пузырей и пятен.

Для проявления свойственно отсутствие симметрии и логики последовательности образования. У детей образования не болят и не беспокоят. Когда наступает стадия ремиссии клинического типа, заболевание исчезает и пропадает полностью.

Кожный геморрагический синдром имеет несколько специфических и характерных признаков проявления.

• Геморрагический симптом по степени выраженности не соответствует травматическому воздействию. Образования могут появиться резко и нежданно.
• В ходе течения детской болезни наблюдается полиморфизм, при котором разнообразие и размерные показатели высыпаний различны и многогранны.
• Кожная геморрагия не имеет излюбленных мест локализации. Например, может появляться сыпь на руках, теле, лице, сыпь на ногах и других участках тела.

Наиболее опасное проявление детского недуга заключается в появлении кровоизлияния в склеру, что может породить появление наиболее тяжелого осложнения – мозгового кровоизлияния. Исход этого течения зависит от формы и расположения патологии, а также от принятых терапевтических мер. Говоря о распространенности болезни, можно отметить, что его частота колеблется от 10 до 125 случаев на миллион населения за годовой период.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей лечение

Прежде чем назначить действенные методики лечения, проводится исследование заболевания – детальная диагностика. Возможно, в крови будет обнаружено снижение количества тромбоцитов и наибольшее время кровотечения. Не всегда наблюдается соответствие между продолжительностью данного явления и степенью тромбоцитопении. В качестве вторичных показателей факта присутствия болезни выступают измененные свойства крови, изменение гормонов в ней, а также других веществ.

Дифференциальная диагностика

Заболевание необходимо дифференцировать от ряда других проявлений, которые похожи по своим признакам и симптоматическим показателям.

• Острый лейкоз – в данном случае проявляется метаплазия в области костного мозга.
• СКВ – для детального определения диагноза необходимо принимать во внимание сведения из иммунологического исследования.
• Тромбоцитопатия предполагает изменение содержания и уровня тромбоцитов в другую сторону.

Лечебные мероприятия для деток

Тромбоцитопеническая пурпура, фото которой представлены в статье, предполагает отсутствие лечения, если формы заболевания не тяжелы. При средней тяжести течения показаны терапевтические вмешательства, если есть повышенный риск кровотечений. Такие явления преимущественно характерны для язвенных заболеваний, гипертензии, 12-перстной кишки. Если уровень тромбоцитов в анализе достигает значения <20-30×10^9/л, то терапия назначается в стационарных условиях. Если больной человек страдает от хронической формы проявления заболевания, для которой характерны обильные течения крови и попадание жидкости в жизненно важные элементы, проводится спленэктомия. Ребенок во время геморрагического криза должен проводить время в постели.

1. Если терапия носит патогенетический характер, назначаются глюкокортикостероиды по 2 мг/кг массы за сутки пероральным способом, применяются иммунодепрессанты (циклофосфамид, винкристин, если другие методы неэффективны). Все средства конкретно назначаются врачом.
2. Для устранения симптоматики и особенностей проявления болезни используют человеческий Ig, при этом ребенку дозировка назначается в количестве 1 г на кг веса в течение двух дней.
3. Часто применяют даназол, имеющий андрогенное действие, а также лекарства группы интерферона – РОФЕРОН-А, РЕАФЕРОН, АНТИ-А.
4. Средства симптоматической группы – аминокапроновая кислота, этамзилат.

Прогнозные факторы

В большинстве ситуаций прогноз носит благоприятный характер. У детей полноценное выздоровление наступает в 90% случаев, у взрослых – в 75%. При острой стадии течения процесса могут возникнуть заметные осложнения в виде инсульта геморрагического типа, при этом есть большой риск летального исхода. При проведении лечения необходимо, чтобы больной человек постоянно находился под наблюдением гематолога, при этом важно исключить из рациона лечения средства, оказывающие влияние на свойства агрегации тромбоцитов. К числу таких лекарств относится кофеин, аспирин, барбитурат.

Тромбоцитопеническая пурпура у взрослых фото

Сыпь у взрослых наряду с остальными симптомами также имеет место быть. Клиническая картина имеет сходства с проявлениями заболевания у детей. Пятна и образования на коже не беспокоят человека. Единственный нюанс заключается в том, что тромбоцитопеническая пурпура (фото можно посмотреть в статье) среди взрослого населения в 2-3 раза чаще поражает представительниц прекрасного пола.

Тромбоцитопеническая пурпура у взрослых лечение

Лечебный комплекс у детей и взрослых имеет немало сходств, и все терапевтические методики определяются тем, насколько тяжело протекает болезнь, и как должно длиться. Лечение слагается из консервативной терапии, предполагающей прием лекарственных препаратов, а также применения оперативных методов. Не зависимо от проявления заболевания, важной частью оздоровления является постельный режим.

Медикаментозное лечение

Ранее описывались средства для лечения недуга у детей, в принципе, все они подходят для взрослых, но для упрощения ситуации и улучшения состояния рекомендуется включить в рацион гормональные препараты, способствующие снижению показателя сосудистой проницаемости и усилению свертываемости крови. Если имеется множественная сыпь на теле, а также другие симптомы, эффективно применение нескольких групп средств.

1. ПРЕДНИЗОЛОН применяется по 2 мг на кг веса в сутки, в последующем времени дозировка снижается. Обычно данная терапия дает колоссальный эффект, у больных после отмены гормонов приходит рецидив.
2. Если проведенные мероприятия у взрослых не дали результатов, используются иммунодепрессанты. Это имуран, по 2-3 мг на кг веса в сутки. Длительность терапии – до 5 месяцев. Также винкри-стин по 1-2 мг раз в неделю.

Эффект от такого лечения можно обнаружить уже спустя несколько недель, с течением времени дозировки снижаются. Больные также должны употреблять витаминный комплекс, особенно группы P, C. Такие меры позволят внести заметные улучшения в свойства тромбоцитов. Помимо этого, врачи назначают кальциевые соли, кислоты аминокапроновые, АТФ, сульфат магния. Эффективны сборы натуральных народных средств (крапива, шиповник, перец, зверобой).

Если консервативные методы терапии не отличились особой эффективностью, приходит прибегать к удалению селезенки хирургическими методами. Нередко назначаются цитостатические средства, способствующие снижению количества клеток вредного действия. Но применяют эти препараты исключительно в редких случаях (ИМУРАН, ВИНКРИСТИН, ЦИКЛОФОСФАН).

Диета при тромбоцитопенической пурпуре

Главное требование, предполагающее возможность быстрого избавления от заболевания – соблюдение специальной диеты. Питание больного должно быть в меру калорийным и полноценным. Пища подается в охлажденном виде, она должна быть жидкой и содержать небольшие порции. Сыпь, фото которой было представлено в статье, сможет быстро исчезнуть, если употреблять правильные продукты.

Еда для снижения тромбоцитов

Нет конкретного лечебного меню, но главное правило заключается в получении полноценной пищи с белками и необходимыми витаминами. Польза заключается в применении нескольких продуктовых групп.

• Гречневая каша;
• арахис и другие орехи;
• фрукты и соки из них;
• любые овощи;
• кукуруза;
• печень говядины;
• овсяные хлопья;
• пшеница и продукты из нее.

Что нужно исключить из рациона

• острая и соленая пища;
• продукты высокой жирности;
• еда с примесями и ароматическими добавками;
• острые специи и соусы;
• ресторанная еда и продукты быстрого приготовления.

А вам известно заболевание тромбоцитопеническая пурпура? Фото помогли с определением симптомов? Оставьте свой отзыв для всех на форуме!

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) - болезнь, которая характеризуется существенным снижением уровня тромбоцитов в крови, что обычно приводит к геморрагическому синдрому, то есть повышенной кровоточивости. Употребляется и термин «болезнь Верльгофа» в честь врача, впервые описавшего болезнь. Также предложено использовать термин «первичная иммунная тромбоцитопения ».

В организме больного образуются антитела к его собственным тромбоцитам, скорость разрушения тромбоцитов крови повышается в несколько раз, и возникает дефицит этих клеток. Именно ИТП является наиболее частой причиной геморрагического синдрома у больных, наблюдающихся врачами-гематологами.

Выделяют острые и хронические формы ИТП. Острые формы (составляющие большинство случаев болезни у детей) продолжаются менее 6 месяцев. Хронические формы различаются по частоте рецидивов: от ИТП с редкими рецидивами до непрерывно-рецидивирующего течения.

Частота встречаемости и факторы риска

Частота ИТП составляет, по разным данным, от 5 до 20 случаев на 100 000 человек. Болезнь встречается как у взрослых, так и у детей любого возраста, но частота зависит от возраста: чаще всего заболевают молодые взрослые от 20 до 40 лет, реже всего - дети и пожилые люди. Девушки и женщины страдают ИТП в несколько раз чаще, чем юноши и мужчины. У детей раннего возраста чаще наблюдается острая форма заболевания, у подростков и взрослых - хроническая.

Причины и механизм развития болезни до сих пор изучены не полностью. Но известно, что болезнь может быть спровоцирована предшествующей вирусной инфекцией: ОРВИ, краснухой, корью, действием цитомегаловируса (ЦМВ), вируса Эпштейна-Барр (ВЭБ) и др. Кроме того, среди возможных провоцирующих факторов называют беременность, прием ряда лекарств, стрессы, физические перегрузки, избыточное пребывание на солнце и др. ИТП не является наследственным заболеванием.

Признаки и симптомы

ИТП характеризуется геморрагическим синдромом, то есть признаками повышенной кровоточивости. Как правило, болезнь возникает внезапно. Наблюдаются подкожные кровоизлияния: точечные (петехии) и более крупные (экхимозы), участки кровоизлияний могут сливаться между собой. Легко образуются синяки, особенно на руках и ногах. Могут возникнуть кровоизлияния в слизистые оболочки и кровотечения из них. Нередки кровотечения из носа, десен, у девочек - маточные кровотечения. Реже наблюдаются кишечные кровотечения и присутствие крови в моче. При совсем низком уровне тромбоцитов возможны смертельно опасные осложнения, такие как кровоизлияния в мозг. Опасна также значительная потеря крови с развитием тяжелой анемии .

С другой стороны, если снижение числа тромбоцитов не слишком значительно, болезнь может не иметь никаких явных симптомов и обнаруживаться только по результатам анализа крови, появлению отдельных синяков, а у девушек – также по более продолжительным и обильным менструациям.

Диагностика

Первым признаком ИТП является сниженный уровень тромбоцитов крови - тромбоцитопения. Остальные показатели крови остаются в норме. Наблюдаются изменения коагулограммы, такие как увеличение времени кровотечения. Однако для точной диагностики необходимо исключить другие причины снижения уровня тромбоцитов: лейкоз, миелодиспластический синдром , апластическая анемия , системная красная волчанка и другие аутоиммунные заболевания и т. д. При исследовании костного мозга наблюдается нормальное или повышенное количество мегакариоцитов (клеток, из которых образуются тромбоциты); это означает, что дефицит тромбоцитов связан не с недостаточной выработкой, а с их разрушением в крови. При анализах часто обнаруживаются антитела к тромбоцитам в значительных количествах. Увеличение селезенки для ИТП нехарактерно.

При диагностике может быть полезным изучение анамнеза, в том числе перенесенных вирусных инфекций, так как они, как сказано выше, могут спровоцировать развитие ИТП.

Лечение

Терапия больных ИТП основана на индивидуальном подходе. Необходимость лечения определяется требованием достижения и поддержания безопасного уровня тромбоцитов - ведь при глубокой тромбоцитопении возможны жизнеугрожающие кровоизлияния. Конкретная терапия определяется и такими факторами, такими как степень кровоточивости (выраженность геморрагического синдрома), сопутствующие заболевания и др.

Скажем, если уровень тромбоцитов снижен не слишком сильно, на коже нет признаков кровоизлияний или они постепенно уменьшаются, а сильных кровотечений нет, то может быть рекомендовано просто тщательное наблюдение за больным.

В более тяжелых случаях, однако, необходимо лечение. В качестве первой линии терапии часто используются гормоны-глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон). Но их длительное применение связано с нежелательными побочными эффектами. Может также применяться внутривенное введение иммуноглобулинов («Пентаглобин», «Октагам» и др.), которые предотвращают усиленное разрушение тромбоцитов крови.

Если болезнь постоянно рецидивирует и не поддается терапии, то больным может быть показано удаление селезенки (спленэктомия). Эта процедура в большинстве случаев приводит к успеху, однако связана с определенными рисками и ведет к нарушению иммунной защиты организма. Поэтому ее нередко стараются избегать, особенно у детей.

«Энплейт» (ромиплостим) - препарат, в последние 10-15 лет совершивший революцию в лечении многих больных хроническими и рецидивирующими формами ИТП. «Энплейт» стимулирует усиленную выработку тромбоцитов, обладает высокой эффективностью, быстротой достижения результата, хорошей переносимостью. Другой препарат, эффективный при хронической форме заболевания, - «Револейд» (элтромбопаг). Оба препарата сохраняют эффективность даже при долгом применении, могут использоваться амбулаторно («Энплейт» вводится подкожно, «Револейд» применяется в форме таблеток), но высокая стоимость пока ограничивает их использование.

Иногда применяются и другие лекарства, такие как иммунодепрессанты («Мабтера», «Азатиоприн» и др.). Для улучшения состояния сосудов могут использоваться лекарства-ангиопротекторы. Есть и другие варианты лечения, которые могут подбираться индивидуально. Переливания донорских тромбоцитов не рекомендуются, за исключением ситуаций жизнеугрожающего кровотечения, так как подобные переливания усиливают процесс образования антител к тромбоцитам.

Больные с ИТП должны соблюдать определенные ограничения, особенно в периоды обострений. Им необходимо избегать любых травм (что резко ограничивает возможности для занятий спортом); приема аспирина и других препаратов, снижающих свертываемость крови; контакта с аллергенами, излишнего пребывания на солнце, вакцинаций и т.п.

Прогноз

Острые формы ИТП обычно проходят в течение нескольких недель или месяцев, так как антитела к тромбоцитам могут циркулировать в крови до 6 месяцев. При хронической форме ИТП в большинстве случаев удается добиться стойкой ремиссии, но иногда, к сожалению, болезнь принимает часто рецидивирующее течение. Однако считается, что в среднем эта болезнь имеет хороший прогноз, тем более при использовании современных лекарственных препаратов.

Нередко у человека могут образовываться пятна на поверхности кожных покровов, однако редко, кто может отнести подобные проявления к нарушению состава крови. Данное заболевание имеет название тромбоцитопеническая пурпура и наделено определенными характеристиками.

Причины возникновения патологии

Тромбоцитопеническая пурпура, или как ее еще называют - болезнь Верльгофа представляет собой заболевание, напрямую связанное и изменением количественного присутствия тромбоцитов в крови. Нередко эти компоненты могут склеиваться между собой, что также приводит к уменьшению их численности. Такой процесс болезни влечет за собой возникновение многочисленных кровоизлияний, которые могут образоваться не только на верхнем слое эпидермиса, но и на слизистых оболочках.

Если говорить о факторах, влияющих на возникновение и развитие патологии, то точная причина болезни до сих пор не выявлена, однако в ряде случаев на нее может оказать влияние наследственный фактор. К дополнительным и менее встречающимся причинам болезни следует отнести:

• негативное изменение работоспособности кровеносной системы;
• опухолевые новообразования в области головного мозга;
• воздействие со стороны внешней среды с повышенным содержанием радиоактивных веществ;
• присутствие инфекции в организме бактериального или вирусного характера.

Некоторые медицинские специалисты утверждают, что на появление подобных изменений (болезнь Верльгофа) могут оказать влияние прием определенных противозачаточных препаратов, а также применение химиотерапии с целью борьбы с онкологическими болезнями. Такая болезнь чаще всего возникает в детском возрасте, у более зрелых пациентов патология может быть выявлена в основном у представительниц слабой половины человечества.

Проявляющиеся симптоматические признаки

Как уже было сказано ранее симптоматические признаки данной болезни начинают заявлять о себе сразу же после того, как начинает заметно снижать уровень тромбоцитов в крови. Главным видимым симптомом патологии является проявление высыпаний на кожных покровах и слизистых оболочках. Они могут быть различной глубины и размера, при этом болезненность их проявления также может быть различна при тромбоцитопенической пурпуре симптомы которой могут иметь не только характер высыпаний.

Высыпания этой болезни могут различаться по определенным характеристикам:

Нередко в качестве симптома болезни может выступать кровотечение. Форма в данном случае может быть также разнообразной, как и его интенсивность. К основным формам болезни следует отнести:

• носовые;
• десенные;
• в сочетании с мокротой при кашле;
• в моче или рвотных массах;
• при испражнении кишечника.

Важно рассмотреть и другие возможные симптомы тромбоцитопенической пурпуры. Кровоизлияния могут быть и в области внутренних органах, однако такие проявления болезни гораздо серьезнее и имеют характер явно выраженной болезненности. Изменение температуры тела при таких отклонениях не наблюдается, в некоторых случаях возможно проявление учащенного сердцебиения. В детском возрасте при осмотре пациента выявляется увеличение лимфатических узлов, сопровождающаяся болевыми ощущениями. При болезни Верльгофа симптомы могут быть выражены лишь относительно лабораторных проявлений.

Особенности протекания болезни

Процесс течения заболевания напрямую зависит от того, что стало причиной его возникновения. Если на образование патологии повлияло воздействие лекарственных препаратов, то такая форма болезни не требует применения лекарственных препаратов и может самоустраниться максимум через несколько месяцев. При влиянии радиационного облучения у пациента наблюдается более тяжелая форма проявления болезни, а общее состояние пациента характеризуется как тяжелое. В детском возрасте болезнь Верльгофа возникает моментально и протекает сравнительно тяжело. Не исключается ее переход в хроническую форму с минимальным наличием тромбоцитов в крови.

Тромбоцитопения имеет несколько стадий:

• геморрагический криз - симптоматические признаки имеют явно выраженный характер, при изучении крови наблюдается сниженное количество присутствующих тромбоцитов;
• клиническая ремиссия - симптомы могут быть устранены, однако клинические патологические процессы имеют место быть;
• клинико-гематологическая ремиссия - характеризуется восстановлением всех отклоняющихся от нормы показателей.

На определенных стадиях протекания болезнь верльгофа у пациентов может быть выявлено лихорадочное состояние, проявление судорог относительно нижних конечностей, в более сложной форме возможно распространение мозговой комы, присутствие болевого синдрома в нижней части живота, а также присутствие боли в суставных сочленениях.

Методы диагностирования и лечения

Для того, чтобы лечащий врач смог с точностью установить диагноз, ему необходимо взять во внимание все проявляющиеся симптоматические признаки и факторы, которые провоцируют развитие патологии. В данном случае при проведении опроса следует обратить внимание на временной период относительно внешнего воздействия факторов, проявление болезни со стороны родственников пациента, а также возможное присутствие кровотечений, как наружных, так и со стороны внутренних органов.

После этого проводится ряд необходимых лабораторных исследований, на основе результатов которых выставляется диагноз со стороны врача-гематолога.

То, каким образом будет устраняться тромбоцитопения устанавливается в зависимости от того, насколько тяжело и болезненно протекает сам патологический процесс Верльгофа лечение которого имеет несколько вариантов. В зависимости от этого применяется либо традиционный метод лечения болезни при помощи лекарственных препаратов, либо посредством оперативного вмешательства. Какой бы ни была форма патологии и характер ее проявления, процесс терапии болезни осуществляется только в пределах стационара с обязательным соблюдением постельного режима. Отдельного внимания заслуживает питание, так как крайне необходимо соблюдение диеты в период этой болезни, рацион должен быть полноценным и в меру калорийным. Порции должны быть небольшого объема, желательно в жидком виде.

Что касается применения лекарственных средств при постановке диагноза — болезнь Верльгофа, то отдельного внимания заслуживают гормональные препараты. Они способствуют улучшению процесса свертываемости крови и применяются, как правило, при обширных повреждениях кожных покровов во время этой болезни. К наиболее востребованному относится Преднизолон, который первоначально принимается в больших дозировках. Эффективность лечения болезни замечается уже по прошествии первых двух недель лечения, после чего объем лекарственного средства уменьшается. В дальнейшем пациенту необходим прием специальных витаминных комплексов, а для остановки кровотечений и их предотвращения подходит прием лекарственных сборов, в состав которых входят крапива, шиповник и тысячелистник.

В определенных ситуациях специалистам приходится прибегать к такой форме лечения болезни, как переливание крови. Это крайне необходимо при диагностировании тяжелой формы заболевания или с целью остановки активного и обширного кровотечения. Если вышеперечисленные методы оказываются неэффективными по отношению к диагностируемой болезни, то больному назначается хирургическое удаление селезенки.

Данное заболевание не исключает проявление серьезных осложнений, главным из которых считается инсульт или кровоизлияние в область головного мозга. Такой процесс образуется мгновенно, при этом нарушает сознание, провоцирует развитие головной боли, рвоту и многочисленные нарушения неврологического характера. В случае крупных кровотечений возможно последующее диагностирование у пациента болезни малокровия, а при хроническом течении – такой болезни, как анемии железодефицитной этимологии.

Очень редко, когда болезнь пурпура может закончиться смертельным исходом, как правило, наблюдается положительная динамика и полное излечивание пациента. Все возможные опасения имеют место быть лишь при острой форме болезни.

Важно помнить и о профилактических мероприятиях относительно данной болезни. В данном случае рекомендуется следить за питанием, чтобы в рацион входили только те продукты питания, которые минимально имеют аллергенные свойства. Важно учитывать и воздействие со стороны принимаемых лекарственных препаратов. Пациенты должны контролировать влияние солнечных лучей и особенно ультрафиолета на имеющуюся болезнь.

Особенно важно воздержаться от контакта в инфекционно-больными пациентами.

Что касается пациентов детского возраста, то в данном случае важно показывать регулярно ребенка медицинским специалистов для своевременного осмотра и возможного обнаружения болезни. Следует приучать ребенка к здоровому образу жизни, преимущественно, закаливанию, физической активности. Особенно важно контролировать процесс питания ребенка, даже, если болезнь еще не диагностирована.

Таким образом, такое заболевание, как тромбоцитопеническая пурпура у взрослых представляет собой серьезный и проблемных процесс. Он требует обязательного лечения и своевременного диагностирования, так как на начальных этапах своего развития снижена возможность проявления кровотечений, особенно относящихся к внутренним органам. На сегодняшний день заболевание полностью не является изученным, однако медицинские специалисты предлагают сразу несколько вариантов его устранения и предупреждения в том числе.

Вконтакте

РЕФЕРАТ

НА ТЕМУ:ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ

ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (БОЛЕЗНЬ ВЕРЛЬГОФА) ( Morbus maculosus Werlhofi )

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура-одно из наиболее распространенных геморрагических заболеваний.

Этиология до сих пор не установлена.

Патогенез. В основе заболевания лежит разрушение тромбоцитов антителами, синтезирующимися в органах иммунокомпетентной системы (прежде всего, в селезенке, а также в костном мозге, печени и других органах, содержащих лимфоидную ткань). Антитела, присоединяясь к определенному участку мембраны тромбоцитов, формируют с ними иммунный комплекс, который в дальнейшем разрушается в клетках системы мононуклеарных фагоцитов, в основном в селезенке, являющейся активной зоной макрофагальной системы, а в тяжелых случаях - также в печени и костном мозге. Возможна внутрисосудистая агглютинация тромбоцитов

Радиоизотопными методами установлено резкое укорочение продолжительности жизни тромбоцитов (до нескольких часов вместо 8-12 дней).

Повышенное разрушение тромбоцитов ведет к стимуляции тромбоцитопоэза путем увеличения выработки тромбопоэтинов. При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре увеличено содержание мегакариоцитов в костном мозге; количество тромбоцитов, образующихся в единицу времени, не снижено, как это предполагали раньше, а, наоборот, повышено по сравнению с нормой в 2-6 раз. В связи с этим какое-то время существует равновесие между продукцией и деструкцией тромбоцитов, нарушить которое могуч различные стрессовые ситуации - инфекция, интоксикация, лекарственные препараты, обладающие свойствами гаптена, а также некоторые физиологические состояния - беременность, климакс и тд.

В патогенезе кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре ведущую роль играют тромбоцитопения и связанные с ней нарушения коагуляционных cвойств крови и проницаемости стенки сосудов. При этом нарушается i фаза свертывания крови-образование тромбопластина, а также ретракция сгустка крови за счет дефицита ретрактозима.

Повышение проницаемости стенки сосудов объясняется также тромбоцитопенией. отсутствием краевого стояния тромбоцитов, нарушением их ангиотрофической функции и дефицитом серотонина, вырабатываемого тромбоцитами и обладающего мощным сосудосуживающим действием.

Клиника. Заболевание встречается чаще всего в молодом возрасте и преимущественно среди женщин. Основными клиническими симптомами являются кровоизлияния в кожу и кровотечения из слизистых оболочек, возникающие или спонтанно, или под влиянием незначительных травм Кожные геморрагии имеют различную величину - от петехий до крупных пятен и даже кровоподтеков, которые располагаются обычно на передней поверхности туловища и конечностей В зависимости от давности кровоизлияния первоначальная багрово-красная окраска его постепенно приобретает различные оттенки - синий, зеленый и желтый, что придает коже характерный вид ("шкура леопарда").

Довольно частым симптомом заболевания являются кровотечения из слизистых оболочек Первое место по частоте занимают кровотечения из носа и десен, а у женщин- мено- и метроррагии. Кровотечения из слизистых оболочек обычно комбинируются с кожными геморрагиями и носят нередко множественный и профузный характер, сопровождаясь развитием постгеморрагической анемии.

В начальном периоде они могут быть единственным признаком заболевания Возможны также кровоизлияния в сетчатку и другие отделы глаза, в головной мозг, пищевой канал, легкие и почки

Непостоянным симптомом заболевания является незначительное увеличение селезенки, которая, как правило, при тромбоцитопенической пурпуре не прощупывается. Выраженная спленомегалия скорее противоречит диагнозу болезни Верльгофа. В большинстве подобных случаев имеется лишь симптоматическая тромбоцитопения, сопутствующая спленопатии различного характера.

Картина крови характеризуется значительным снижением количества тромбоцитов (в отдельных случаях до полного исчезновения), изменением их морфологических и функциональных свойств (анизо- и пойкилоцитоз, уменьшение зернистости, снижение активности лактатдегидрогеназы, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, α-глицерофосфатазы, снижение агрегационной и адгезивной способности).

Показатели красной крови и количество лейкоцитов обычно в норме. Лишь в тяжелых случаях, при длительных или профузных кровотечениях, развивается постгеморрагическая анемия.

В крови могут выявляться антитела к тромбоцитам (тромбоагглютинины и тромболизины).

При исследовании пунктата костного мозга отмечается повышенное, реже нормальное, содержание мегакариоцитов, вокруг которых тромбоциты, как правило, отсутствуют. Последнее обстоятельство связано не с уменьшением образования кровяных пластинок, как это трактовалось раньше, а с ускоренным поступлением их в кровь.

Нередко наблюдаются морфологические изменения мегакариоцитов (потеря гранул, вакуолизация, асинхронизм созревания), объясняемые повышенной тромбоцитообразовательной функцией их. В отдельных случаях аутоиммунной тромбоцитопении количество мегакариоцитов бывает снижено, что, по-видимому, связано с наличием антител, направленных против мегакариоцитов.

Следует отметить также ослабление или отсутствие ретракции сгустка крови. Если в норме кровь из вены свертывается с отделением сыворотки через 2 ч, то при тромбоцитопенической пурпуре сгусток остается рыхлым в течение 6 ч и даже суток. Наряду с этим отмечаются увеличение времени кровотечения (до 10- 20 мин и более) при неизмененном времени свертывания крови и положительный симптом жгута (Кончаловского - Румпеля - Лееде). Однако надо иметь в виду, что геморрагические тесты обычно выражены только на высоте кровотечения, почти исчезая в стадии ремиссии.

Диагноз устанавливают на основании множественного характера геморрагии, рецидивирования болезни и ряда положительных геморрагических тестов (тромбоцитопении, замедления ретракции сгустка крови, увеличения времени кровотечения) при полной сохранности и даже гиперплазии мегакариоцитарного аппарата костного мозга.

Дифференциальный диагноз проводят с геморрагическим васкулитом, гемофилией, гипопластической анемией, острым лейкозом, миелокарцинозом.

От геморрагического васкулита и гемофилии тромбоцитопеническая пурпура отличается наличием тромбоцитопении, отсутствием суставных проявлений, нормальным временем свертывания крови (последнее при гемофилии замедлено).

При гипопластической анемии помимо снижения количества тромбоцитов наблюдаются анемия, лейкопения и гранулонитопения, а в костномозговом пунктате и трепанате - гипо- или аплазия.

Острый лейкоз характеризуется тяжелым состоянием больных, некротическими изменениями на слизистых оболочках, анемией, появлением в лейкограмме бластных клеток, бластной метаплазией костного мозга.

Отличительными признаками миелокарциноза являются следующие: тяжелое общее состояние, лихорадка, исхудание, боль в костях, поражение костей с типичными рентгенологическими изменениями, нередко сопровождающееся патологическими переломами. При исследовании крови определяется анемия, степень которой не адекватна кровопотере, часто - лейкопения, появление в лейкограмме молодых форм (метамиелоцитов, миелоцитов и даже миелобластов), наличие эритробластов. В мазках костномозгового пунктата можно обнаружить атипичные клетки.

Течение заболевания в основном хроническое, с чередованием обострений и ремиссий различной продолжительности, во время которых исчезают геморрагические явления, нередко нормализуется количество тромбоцитов, ретракция сгустка и др. Наряду с этим наблюдаются хронические формы заболевания с монотонным течением, постоянными геморрагиями на коже или слизистых оболочках и тромбоцитопенией.

Примерно у 1/3 больных встречаются острые формы заболевания, характеризующиеся внезапным началом, интенсивными геморрагическими проявлениями, но в большинстве случаев заканчивающиеся быстрым выздоровлением.

Прогноз при тромбоцитопенической пурпуре в общем благоприятный. В отдельных случаях острые формы заболевания или очередные его рецидивы могут сопровождаться профузными кровотечениями из слизистых оболочек с последующей тяжелой анемией, а иногда - кровоизлиянием в головной мозг, что может привести к смерти.

Лечение должно быть направлено на купирование геморрагических проявлений, устранение анемии и предотвращение рецидивов. Для борьбы с кровоточивостью назначают сосудоукрепляющие средства (препараты кальция, аскорбиновую кислоту, рутин, аскорутин, черноплодную рябину, этамзилат - дицинон по 1-2 табл. 3 раза в день или по 2-4 мл внутримышечно или внутривенно и др.). Применяют также аминокапроновую кислоту внутрь или внутривенно, серотонина адипи- нат 0,5-1 мл в сутки 1 °/о раствора внутривенно или внутримышечно; местно - гемостатическую губку, тромбин, гемофобие и др. При наличии анемии и кровоточивости рекомендуется переливание крови наименьших сроков хранения. При хронической постгеморрагической анемии показаны препараты железа.

Трансфузии тромбоцитной массы следует ограничить лишь ургентными случаями и не производить вообще при наличии у больного антител к тромбоцитам ввиду возможного усиления кровоточивости.

В качестве патогенетической терапии широко применяют кортикостероиды. Механизм их действия сводится к уменьшению проницаемости стенки сосудов и угнетению иммунных реакций, что особенно важно при иммунной форме тромбоцитопении, при которой возможно увеличение количества тромбоцитов под влиянием кортикостероидов. Преднизолон назначают в суточной дозе 1 - 1,5 мг/кг. После купирования кровоточивости дозу постепенно снижают до 20-25 мг в сутки. Поддерживающая терапия в этих дозах длится 1- 3 месяца. При новом обострении проводится повторный курс. Наблюдение за больными в течение последующего года определяет дальнейшую терапевтическую тактику. В случае неэффективности консервативной терапии, наличии частых обострений, сопровождающихся обильными кровотечениями (особенно - в жизненно важные органы), анемии показана спленэктомия, которая дает ремиссии в 75-80% случаев и наиболее эффективна у лиц молодого возраста.