Изменения в почках при миеломной болезни. Миелома: причины, признаки, стадии, продолжительность жизни, терапия. Современные подходы к лечению миеломной нефропатии

Поражение почек расценивается как наиболее частое клиническое, морфологическое и лабораторное (биохимическое) проявление миеломной болезни и в то же время одно из наиболее тяжелых и неблагоприятных в прогностическом отношении осложнений этой болезни. Частота поражения почек при миеломной болезни колеблется от 60 до 90 и даже до 100 %. Во многих случаях (по данным А. П. Пелещука, 28 %) патологические изменения в почках служат первыми, наиболее ранними клинико-лабораторными проявлениями миеломной болезни, что послужило основанием для выделения почечной формы этой болезни. Поражение почек, обусловленное миеломной болезнью, обозначается как "миеломная нефропатия" или "миеломная почка", реже - как "парапротеинемический нефроз" (Н. Е. Андреева, 1979). Патологические изменения в почках могут иметь различный характер и отличаться значительным полиморфизмом. В одних случаях они строго специфичны для миеломной болезни и обусловлены пара- и диспротеинозом. Этому характеру поражения почек и соответствует термин "миеломная почка". В других случаях миеломной нефропатии изменения в почках носят неспецифический (или не строго специфический) для данной болезни характер и проявляются в виде пиелонефрита, амилоидоза почек, нефрокальциноза, артериолосклероза.

Сравнительно частые пиелонефрит и артериолосклероз почек объясняют преобладанием среди больных миеломной болезнью лиц пожилого возраста и снижением при этом заболевании сопротивляемости организма к инфекции.

Для лучшего понимания механизма развития миеломной нефропатии, ее морфологических и клинических проявлений целесообразно, не останавливаясь детально на патогенетической сущности самой миеломной болезни, напомните читателю основную симптоматику этой болезни и критерии ее диагностики.

Миеломная болезнь (миелома, плазмоцитома). Это системное заболевание опухолево-гиперпластического типа с преимущественным поражением костей скелета, характеризующееся злокачественной пролиферацией клеток ретикулоплазматической природы (Г. А. Алексеев, 197О).

Что провоцирует Поражение почек при миеломной болезни:

Этиология миеломной болезни до сих пор не выяснена. Характерной ее особенностью является способность миеломных клеток продуцировать патологические белки - парапротеины. Поэтому миеломную болезнь обозначают еще термином "парапротеиноз".

Заболевание встречается преимущественно в возрасте 45-65 лет и имеет тенденцию к заметному росту. Это обусловлено не только улучшением диагностики, но и увеличением удельного веса лиц пожилого возраста. Хотя наблюдаются случаи заболевания миеломной болезнью и: в более молодом возрасте. Мужчины и женщины болеют примерно с одинаковой частотой.

Симптомы Поражений почек при миеломной болезни:

Клиническая картина миеломной болезни обусловлена поражением костной и кроветворной систем, нарушением обмена веществ (главным образом белкового и минерального) и висцеральной патологией.

Первыми клиническими симптомами миеломной болезни, которые обнаруживаются более чем у 50 % больных, являются такие общие симптомы, как слабость, снижение работоспособности и аппетита, астения, похудание и боли в костях. Нередко заболевание начинается внезапными болями в костях или даже спонтанным переломом одной из костей. В ряде случаев больные обращаются за врачебной помощью при случайно обнаруженном белке в моче либо повышении СОЭ.

Патологические изменения со стороны костной системы относятся к наиболее частым и характерным клиническим проявлениям миеломной болезни. Они выражаются классической триадой симптомов: боли, опухоли и переломы. В 75-90 % случаев больные обращаются за врачебной помощью именно по поводу болей в костях (оссалгия). Возникновение их связано с деструктивными изменениями в костях вследствие опухолевого разрастания миеломной ткани. Поражаются преимущественно плоские кости - череп, грудина, ребра, позвонки, подвздошные, а также проксимальные отделы трубчатых костей (плечо, бедро). В более поздней стадии болезни появляются видимая на глаз деформация, а затем и спонтанные переломы, которые наблюдаются у 50-60 % больных; особенно часты переломы ребер, позвонков и бедер. При этом тела позвонков уплощаются, деформируются (компрессионный перелом), приобретая форму "рыбьих позвонков" и сопровождаясь укорочением роста больного. Опухоли (миеломы), исходящие из плоских костей, обычно бывают множественными, иногда достигают больших размеров; встречаются примерно в 15-20 % случаев.

На рентгенограммах обнаруживаются дефекты костной ткани округлой формы диаметром от нескольких миллиметров до 2-3 см и более, которые в костях черепа представляются как бы "выеденные молью" или "выбитые пробойником", создавая характерную рентгенологическую картину так называемого "дырявого черепа". В проксимальных отделах трубчатых костей (плечевых, бедренных) костные дефекты рентгенологически выявляются в виде "мыльных пузырей" или "пчелиных сот", а патологически измененные позвонки напоминают "рыбьи позвонки".

Картина периферической крови в начальной стадии заболевания обычно не имеет существенных отклонений от нормы. Однако по мере прогрессирования болезни у всех больных развивается анемия нормохромного типа, патогенез которой не совсем ясен. Возникновение и нарастание анемии связывают с замещением костного мозга элементами миеломной ткани. Степень выраженности и темпы нарастания анемии могут быть различными. По мере прогрессирования заболевания отмечается более или менее выраженная лейкопения (нейтропения). Часто наблюдается абсолютный моноцитоз, а у 2-3 % больных - и эозинофилия. У некоторых больных отмечается тенденция к гипертромбо-

цитозу (преимущественно в начальной стадии заболевания); тромбоцитопения не характерна для миеломной болезни. Количество ретикулоцитов, как правило, не повышается. Возможно развитие геморрагического синдрома, генез которого сложный и не совсем ясный. Классическим признаком миеломной болезни является выраженное (до 50-70 мм/ч) и стабильное увеличение СОЭ, которое часто обнаруживается задолго до появления костной и другой симптоматики этой болезни.

Анализ миелограммы, полученной путем стернальной пункции, позволяет выявить у подавляющего большинства больных (90-95 %) отчетливую миеломно-клеточную пролиферацию с наличием опухолевых (миеломных) клеток более 15 %. Исследование пунктата костного мозга имеет решающее диагностическое значение.

Синдром белковой патологии при миеломной болезни наиболее ярко проявляется в виде гипер- и парапротеинемии (или патопротеинемии). Эти нарушения белкового обмена связаны с избыточной продукцией патологически измененными плазматическими (миеломными) клетками аномальных белков - пато(или пара)протеинов из группы иммуноглобулинов, которые, однако, хотя и родственны (сходны), но не идентичны соответствующей нормальной фракции IgM, IgG и IgA. В этом состоит принципиальное отличие миеломной парапротеинемии от диспротеинемии другого происхождения (например, при ревматоидном артрите, циррозе печени и т. п.), характеризующейся гипергаммаглобулинемией. Следовательно, диагностическое значение при миеломной болезни имеют не количественные соотношения глобулиновых фракций электрофореграммы, а их качественные особенности. Что же касается содержания обычных у-глобулинов в сыворотке крови при миеломной болезни, то оно не только не повышено, а, напротив, всегда существенно снижено, т. е. имеет место постоянная гипогаммаглобулинемия. Методом электрофореза белков парапротеинемия обнаруживается в 90-92 % случаев. При этом важнейший и специфический критерий миеломной парапротеинемии - наличие на протеинограмме узкой интенсивной полосы М либо между у-, b-фракциями, либо в области у-, b- и реже а-2-глобулиновой фракции.

Для миеломной парапротеинемии весьма характерным и патогномоничным признаком является также наличие в моче низкомолекулярного белка Бенс-Джонса (с молекулярной массой 40 000). Синтезируется этот белок только миеломными клетками. Поступая в ток крови благодаря малым размерам, он быстро выводится почками и появляется в моче. Подобно креати-нину, в почках происходит практически полное очищение крови от этого белка. Поэтому в крови его можно обнаружить лишь в минимальных количествах и только с помощью иммуноэлектрофореза. Свободно проникая через клубочковый фильтр, белок Бенс-Джонса дает типичную для миеломной болезни картину изолированной протеинурии. Обнаружение этого белка с помощью электрофореза имеет исключительно важное диагностическое значение, позволяет ставить диагноз на ранней стадии, еще до выраженных клинических признаков, что особенно важно у лиц пожилого возраста с протеинурией неясного генеза. Лишь на поздней стадии миеломной болезни в моче выявляется значительное количество других (сывороточных) белков, которые нивелируют характерную для протеинурии Бенс-Джонса электрофоретическую картину.

Гиперпротеинемия (свыше 80-90 г/л) при миеломной болезни встречается в 50-85 % случаев и достигает иногда 150-180 г/л. Обусловлена она гиперглобулинемией, что в сочетании с гипоальбуминемией приводит к существенному снижению А/Г коэффициента (до 0,6-0,2).

Висцеральная патология при миеломной болезни наиболее часто проявляется поражением почек и значительно реже - печени, селезенки и других органов. У 5-17 % больных выявляется гепато- и(или) спленомегалия. Опухолевые плазмоклеточные инфильтраты могут обнаруживаться во всех внутренних органах, но клинически они проявляются редко: их обычно находят на вскрытии.

Первое описание миеломной нефропатии (МНП) в полной клинической картине множественной миеломы сделано О. Ка- лером в 1889 году. МНП - наиболее часто встречающееся (в 30-50% случаев) и грозное проявление миеломной болезни.

По­чечная недостаточность занимает лидирующее положение среди причин летальных исходов.

Почки поражаются как в прямой связи с миеломой, так и в зави­симости от расстройств метаболизма, инфекционных осложне­ний, побочных эффектов медикаментов. Среди наиболее частых вариантов - амилоидоз (в 10-15%), гломерулосклероз, специфи­ческие тубулоинтерстициальные нарушения за счет плазмоци- тарной инфильтрации («миеломная почка»), гиперкальциемия, гиперурикемия, пиелонефрит, интерстициальный нефрит. Воз­можны также изменения в клубочках с морфологической карти­ной «гломерулопатии» или даже гломерулонефрита - умеренная мезангиальная пролиферация, расширение мезангиального мат­рикса, утолщение гломерулярной базальной мембраны.

Клиническая картина МНП складывается из протеинурии, в 15-20% достигающей нефротических величин, но редко сопро­вождающейся классической картиной нефротического синдрома (как правило, без отеков, гиперлипидемии, гипоальбуминемии); характерны проявления синдрома повышенной вязкости, к ко­торому относятся кровоточивость слизистых оболочек, геморра­гическая ретинопатия, нарушения периферического кровотока, синдром Рейно, энцефалопатия. В крови - выраженная гиперп- ротеинемия за счет парапротеинов, иногда - криоглобулины.

Тубулоинтерстициальные нарушения существенно нарушают функции почек вплоть до почечной недостаточности в 40-60% случаев МНП .

Лечение МНП представляет собой современные схемы поли­химиотерапии с использованием различных цитостатиков, кор­тикостероидов. Показаниями для эфферентной терапии, в частно­сти, плазмафереза (2-3 раза в неделю, с удалением 1 - 1,5 л плаз­мы за одну операцию) служат: синдром повышенной вязкости, высокий уровень парапротеинов в крови, кровоточивость при нормальном количестве тромбоцитов, наличие мезангиальной пролиферации клубочков с признаками гломерулонефрита . Учитывая патогенетическую роль парапротеи­нов (белка Бенс-Джонса) в развитии МНП в процессе их реаб­сорбции на уровне проксимального канальца, высокая гипер- и диспротеинемия может быть поводом для проведения плазмафе­реза даже без развернутой симптоматики синдрома повышенной вязкости .

Еще более выражен синдром гипервискозности при макрог- лобулинемии Вальденстрема за счет высокого содержания им­муноглобулина М, а также простой или смешанной криоглобу- линемии. Клинические проявления принимают опасный харак­тер прежде всего в виде парапротеинемической комы, связанной с нарушением кровообращения в артериолах и капиллярах го­ловного мозга. Возможно также развитие иммунокомплексного гломерулонефрита. В данных условиях плазмаферез является ме­тодом выбора, в том числе по неотложным показаниям .

• Симптомы Миеломной нефропатии
• Лечение Миеломной нефропатии

Что такое Миеломная нефропатия

Что касается патогенеза миеломной нефропатии, то он заключается прежде всего в повреждении почечных нефронов патологическими

(аномальными) белками - парапротеинами. Учитывая это, миеломная нефропатия по своему происхождению рассматривается как классический пример "нефроза выделения" (Г. А. Алексеев, 1970). Специфическим для истинной миеломной почки считается отложение преципитатов патологических миеломных белков в дистальных отделах канальцев с закупоркой и повреждением последних. При этом синтезируемые миеломными клетками микромолекулярные белки Бенс-Джонса поступают в ток крови, достигают почек и легко проходят через неповрежденный клубочковый фильтр. В просвете канальцев, где жидкость имеет кислую реакцию, профильтровавшиеся в клубочках белковые массы свертываются, образуя большое количество цилиндров, приводящих к обтурации просвета дистальных отделов канальцев. В результате повышается внутриканальцевое давление в вышележащих (проксимальных) отделах канальцев с расширением их просвета и развитием так называемого интрареналъного гидронефроза (нефрогидроза). Кроме того, частично реабсорбированные канальцевым эпителием патологические белки проникают в интерстициальную ткань, вызывая отечность почечной стромы, застой лимфы с возникновением лимфоцитарных инфильтратов, т. е. воспалительного процесса в интерстициальной ткани (интерстициалъный нефрит). В дальнейшем развиваются гиалиноз и склероз интерстиция с последующей гибелью клубочков, нефронов и нефротическим сморщиванием почек. Повреждение канальцев может обусловить развитие нефротического синдрома.

Все другие поражения ночек, обнаруживаемые при миеломной болезни, имеют неспецифический характер. Так, в результате присоединения инфекции может возникнуть пиелонефрит. Примерно у 5-25 % больных развивается амилоидоз почек. Метаболические нарушения нередко приводят к развитию не только интерстициального нефрита, но и нефрокальциноза и уролитиаза.

Патогенез (что происходит?) во время Миеломной нефропатии

Макроскопически почки при миеломной нефропатии увеличены в размерах, плотноватой консистенции, интенсивно-красного цвета. На разрезе выбухает отечный мозговой слой. В отдельных случаях почки могут быть уменьшены в размерах и сморщены.

Гистологически основные изменения обнаруживаются в дистальных отделах канальцев. Наиболее характерно для миеломной почки обилие цилиндров в расширенных просветах канальцев, в отдельных участках - с отложением кальция (известковые цилиндры). Появление этих цилиндров связано с преципитацией белка Бенс-Джонса. В ряде случаев большинство канальцев заполнено гомогенными белковыми массами. Иногда цилиндры характерной чешуйчатой формы по периферии окружены гигантскими клетками типа клеток рассасывания инородных тел. Эпителий канальцев подвергается значительным изменениям в виде гиалиново-вакуольной, вакуольной и зернистой дистрофии, легко слущивается. Эти изменения эпителия развиваются преимущественно в проксимальных отделах канальцев, где осуществляется реабсорбция белка Бенс-Джонса, который, как полагают, может оказывать прямое повреждающее действие на эпителиальные клетки. В отдельных случаях находят отложения парапротеинов в клубочках, интерстициальной ткани и вокруг сосудов.

Однако необходимо отметить, что почечные клубочки при миеломной нефропатии почти не подвергаются патологическим изменениям, за исключением тех случаев, которые сопровождаются развитием амилоидоза. В интерстициальной ткани выявляются (не менее чем в 50 % случаев) участки фиброза и клеточных инфильтратов. Сосуды почек, как и клубочки, при истинной миеломной почке остаются практически интактными. При выраженной и длительной гиперкальциемии развивается нефрокальциноз и образование конкрементов (примерно в 10 % случаев). Поскольку миеломная болезнь развивается преимущественно у лиц пожилого возраста, нередко обнаруживаются явления атеросклероза сосудов почек и с этим связывают возможность развития ишемии почек. Отмечающиеся в дальнейшем нарушения лимфо- и кровообращения приводят к гибели нефронов и развитию нефросклероза с клинической картиной ХПН. Необходимо отметить, что у отдельных больных независимо от тяжести клинических и лабораторных проявлений миеломной нефропатии в почках не обнаруживается существенных изменений.

Симптомы Миеломной нефропатии

Клиническая картина миеломной нефропатии характеризуется значительным многообразием. Это зависит как от характера патологических изменений со стороны почек, так и от симптомов поражения других органов и систем, главным образом костной системы. Наиболее ранним и постоянным признаком миеломной почки является протеинурия, которая обнаруживается у 65-100 % больных. Выраженность ее колеблется в широких пределах - от следов белка до 3,3-10 г/л, а иногда она достигает 33 г/л и даже 66 г/л. Известны случаи, когда упорная, стойкая протеинурия была единственным симптомом миеломной болезни на протяжении многих лет. Иногда протеинурия может задолго предшествовать появлению других симптомов этой болезни. В подобных случаях заболевание долго протекает под маской хронического гломерулонефрита с изолированным мочевым синдромом. С помощью электрофореза белков мочи (из суточного ее объема) на бумаге или в крахмальном геле, а также иммуноэлектрофореза удается установить микромолекулярную (белок Бенс-Джонса) природу миеломного уропротеина в виде моноклонового пика ("М"-градиента), подобно аналогичному пику на электрофореграмме белков сыворотки крови. Уропротеин Бенс-Джонса электрофоретически выявляется в моче у 95 % больных миеломной болезнью (Г. А. Алексеев, 1970). Поэтому в каждом случае протеинурии неясной этиологии, особенно у лиц пожилого возраста, как правило, необходимо проводить электрофорез белков мочи, т. е. исследовать уропротеинограмму. Для уропротеинограммы больных миеломной нефропатией в отличие от протеинурии другого происхождения характерно преобладание глобулинов над альбуминами с наличием "пика глобулинурии". Учитывая сказанное, качественная характеристика белков мочи с помощью упомянутых методов имеет исключительно эажное диагностическое значение.

Для миеломной нефропатии характерно обнаружение в моче белка Бенс-Джонса. Однако при обычном исследовании путем нагревания мочи до 50-60 °С белок Бенс-Джонса выявляется лишь у 30-40 % больных. Между тем нахождение его имеет не только диагностическое, но и прогностическое значение, поскольку стойкое наличие этого белка в моче может свидетельствовать о скором развитии необратимой почечной недостаточности. Белок Бенс-Джонса составляет основную массу белков мочи и суточная его экскреция может достигать 20 г и более (И. Е. Тареева, Н. А. Мухин, 1986). В осадке мочи постоянно обнаруживаются гиалиновые цилиндры, реже - зернистые и эпителиальные, а в случае присоединения пиелонефрита выявляется лейкоцитурия. Гематурия не характерна для миеломной почки, и лишь в редких случаях отмечается незначительная эритроцитурия (3-10 эритроцитов в поле зрения). Примерно у 1/3 больных наблюдаются фосфатурия и щелочная реакция мочи.

Отеки, артериальная гипертензия и изменения со стороны сосудов глазного дна не характерны для миеломной нефропатии и обычно отсутствуют, даже при развитии почечной недостаточности. Артериальное давление, как правило, не повышается и имеет тенденцию к снижению по мере прогрессирования болезни. Отеки возможны лишь в тех редких случаях, когда миеломная нефропатия проявляется в виде амилоидоза почек с нефротическим синдромом.

Клинически миеломная нефропатия протекает в виде своеобразного "нефроза выделения" с относительно быстро (подостро) развивающейся почечной недостаточностью, которая проявляется полиурией, снижением клубочковой фильтрации, гиперазотемией, заканчиваясь летальным исходом вследствие азотемической уремии. Почечная недостаточность при миеломной болезни встречается у 20-40 % больных и расценивается как вторая по частоте причина смерти этих больных (после инфекционных осложнений). Развитию почечной недостаточности обычно предшествует более или менее длительная протеинурия с наличием примерно у 1/з больных белка Бенс-Джонса. Интересно отметить, что при отсутствии в моче этого белка почечная недостаточность не развивается даже при выраженной и продолжительной протеинурии. Б механизме развития почечной недостаточности, помимо белка Бенс-Джонса, который оказывает нефротоксическое действие на канальцевый эпителий, существенное значение имеют обтурация просвета канальцев (тубулярная обструкция), а также такие факторы, как гиперкальциемия, гиперуриекемия, повышенная вязкость плазмы крови, нефрокальциноз и развитие в отдельных случаях плазмоцитариых инфильтратов.

Протеинурия и хроническая почечная недостаточность - наиболее частые и характерные проявления миеломной нефропатии. Другие почечные синдромы и симптомы встречаются реже (острая почечная недостаточность, нефротический синдром, синдром Фанкони).

В некоторых случаях как начальное проявление миеломной нефропатии может развиться ОПН. Причины ее возникновения различные: чаще всего в результате блокирования канальцев белковыми преципитатами либо кристаллизации кальция (нефрокальциноз). Например, описаны случаи развития ОПН у больных миеломной болезнью непосредственно после внутривенной (экскреторной) урографии, которая проводилась для уточнения причины протеинурии неясного генеза. ОПН в таких случаях протекает очень тяжело и в основном заканчивается летальным исходом. Поэтому при подозрении на миеломную болезнь, а тем более при уже установленном диагнозе этого заболевания экскреторная урография таким больным противопоказана.

Нефротический синдром, как уже отмечалось, при миеломной болезни встречается редко и обычно является результатом присоединения амилоидоза.

В ряде случаев, когда миеломная нефропатия протекает с тяжелым поражением канальцев, развивается выраженная дисфункция последних с нарушением их парциальных функций. В результате могут появляться глюкозурия, аминоацидурия, фосфатурия, гипокалиемия и гипостенурия, т. е. признаки, характерные для синдрома Фанкони, который нередко осложняет течение миеломной болезни.

ечение миеломной нефропатии, как и самой миеломной болезни, хроническое, неуклонно прогрессирующее, с развитием хронической почечной недостаточности, которая примерно в 1/3 случаев является непосредственной причиной смерти. При диффузных формах миеломной болезни с тотальным поражением костного мозга причиной летального исхода являются выраженная анемия и геморрагический диатез. В других случаях летальный исход наступает при явлениях общей кахексии или вследствие осложнений, связанных с множественными переломами костей, - пневмонии при переломах ребер, уросепсиса в связи с компрессионными переломами позвонков.

Средняя продолжительность болезни от начала ее первых клинико-лабораторных проявлений составляет 2-5 лет и лишь в отдельных неосложненных случаях достигает 6-10 лет (Г. А. Алексеев, 1970).

Диагностика Миеломной нефропатии

Поставить диагноз миеломной нефропатии очень трудно, особенно в тех случаях, когда она является первым либо основным синдромом миеломной болезни. Поражение почек, сопровождающееся изолированной и стойкой протеинурией, часто протекает под маской гломерулонефрита, амилоидоза или пиелонефрита. Прижизненная клиническая диагностика таких вариантов миеломной болезни весьма затруднена, а диагностические ошибки достигают 30-50 % (А. П. Пелещук, 1983). Наличие при этом анемии и увеличение СОЭ вначале не находят должного объяснения, и лишь в поздней стадии болезни им ретроспективно дается правильная оценка.

О возможности миеломной почки необходимо думать и в тех случаях, когда протеинурия возникает как бы "беспричинно" (без предшествующей ангины, при отсутствии в анамнезе указаний на острый гломерулонефрит, хронические нагноительные заболевания и т. п.) в сочетании с анемией, высокой СОЭ, особенно если такое сочетание наблюдается у лиц старше 40- 45 лет, при отсутствии отеков, артериальной гипертензии, гематурии и при наличии гиперпротеинемии и гиперкальциемии. Диагноз более убедителен, если упомянутые признаки развиваются на фоне костной патологии, т. е. на фоне болей в костях.

Для уточнения диагноза необходимо исследовать мочу на белок Бенс-Джонса, провести рентгенографию костей (черепа, ребер, подвздошных, позвонков), электрофорез белков крови и мочи (с целью обнаружить специфическую для миеломной болезни "М" -фракцию или "М"-градиент) и наконец стернальную пункцию. Что касается пункционной биопсии почки, то диагностическая ценность этого метода является спорной, поскольку морфологические изменения в почках при миеломной болезни характеризуются большим многообразием, и установить специфические признаки миеломной почки удается далеко не всегда. В то же время пункционная биопсия почки позволяет исключить амилоидоз и гломерулонефрит.

Хроническая почечная недостаточность, обусловленная миеломной почкой, в отличие от ХПН другой этиологии (в частности, гломерулонефрита) не сопровождается развитием артериальной гипертензии и гипокальциемией. Уровень кальция в крови таких больных всегда повышен, в том числе и в стадии ХПН. При развитии канальцевого ацидоза в крови повышается уровень натрия и хлора и снижается содержание калия, тогда как с мочой понижается суточная экскреция натрия, хлора, кальция, фосфора и повышается выделение калия.

Лечение Миеломной нефропатии

До настоящего времени не существует надежных методов и. средств лечения миеломной болезни. Тем не менее применение комплексной терапии с использованием цитостатиков (сарколизин, циклофосфамид и др.) в сочетании с глюкокортикоидами и анаболическими гормонами позволяет во многих случаях добиться длительной (до 2-4 лет) клинической ремиссии и, следовательно, увеличения продолжительности жизни больного, временного восстановления его физической активности и даже трудоспособности (у лиц, не занятых физическим трудом).

Однако цитостатики и глюкокортикоиды можно назначать лишь при отсутствии признаков почечной недостаточности. У больных миеломной нефропатией в стадии хронической почечной недостаточности применение этих препаратов противопоказано. В таких случаях проводится симптоматическая терапия (как и при ХПН другой этиологии). Перитонеальный диализ и гемодиализ не рекомендуются. В отдельных случаях используют плазмаферез. Не показана таким больным и пересадка почки.

Для коррекции наблюдающейся при миеломной почке гиперкальциемии назначают кортикостероиды, диуретики, кальцитонин; рекомендуют обильный прием жидкости (в целях борьбы с дегидратацией и увеличения диуреза). При развитии гиперурикемии показан прием аллопуринола. Используют также введение дезинтоксикационных растворов, переливание крови и эритроцитарной массы.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Миеломная нефропатия

Медицинские статьи

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем

Миеломная нефропатия – это заболевание, которое заключается, в первую очередь, в повреждении почечных нефронов аномальными белками - парапротеинами. Характерным для истинной миеломной почки является отложение преципитатов аномальных миеломных белков в дистальных отделах канальцев с повреждением и закупоркой последних. Почки при миеломной нефропатии в размерах увеличены, имеют плотноватую консистенцию, интенсивно-красного цвета. На разрезе разбухает отечный мозговой слой. В некоторых случаях почки бывают сморщены и уменьшены в размерах. Наиболее типично для миеломной почки изобилие цилиндров в расширенных просветах канальцев, в некоторых участках - с отложениями кальция (известковые цилиндры). В отдельных случаях большинство канальцев наводнено гомогенными белковыми массами. Порой цилиндры специфичной чешуйчатой формы по периферии оцеплены гигантскими клетками вроде клеток рассасывания инородных тел. Эпителий канальцев подвержен значительным трансформациям в виде вакуольной, гиалиново-вакуольной и зернистой дистрофии, свободно слущивается. В интерстициальной ткани обнаруживаются (не меньше чем в 50 % случаев) участки клеточных инфильтратов и фиброза. При истинной миеломной почке сосуды почек, как и клубочки, остаются почти интактными. При выраженной и продолжительной гиперкальциемии начинается нефрокальциноз и формирование конкрементов (почти в 10 % случаев). Так как миеломная болезнь формируется в основном у лиц пожилого возраста, часто выявляют явления атеросклероза сосудов почек и с этим объединяют возможность развития ишемии почек.

лечение

На сегоднящний день не существует верных методов и средств для лечения миеломной болезни. Тем не менее использование комплексной терапии с применением цитостатиков (циклофосфамид, сарколизин и др.) в соединении с глюкокортикоидами и анаболическими гормонами разрешает во многих случаях добиться продолжительной (до 2-4 лет) клинической ремиссии и, таким образом, повышения длительности жизни больного.

симптоматика

Наиболее ранним и постоянным признаком миеломной почки является протеинурия, которая обнаруживается у 65-100 % больных. В симптоматике миеломной нефропатии отсутствует обычный вариант HC: гипопротеинемия, отеки, гиперхолестеринемия; не отмечают симптомов сосудистых поражений почки – ретинопатию, гипертензию. Свойственны гипер-и диспротеинемия с превалирующим содержанием в-глобулинов и аномального парапротеина. В осадке мочи находят разного рода цилиндры, преимущественно гигантские цилиндры послойного строения. Лейкоцитурия и эритроцитурия чаще отсутствуют. У некоторых больных (23%) отмечают явления острого нефронекроза, что ведет к ОПН с олиго-или анурии и непрестанным нарастаниям азотемии.

Миеломная нефропатия — это заболевание почек, при котором органы уплотняются, увеличиваются в размерах и обретают яркий красный цвет. В исключительных случаях они уменьшаются и становятся сморщенными. Болезнь встречается преимущественно у лиц пожилого возраста. Поэтому частым ее спутником является атеросклероз сосудов, а также ишемия почек.

Миеломная нефропатия

Симптомы

Клинически миеломная нефропатия проявляется:

• Высоким содержанием в почках бета-глобулинов, патологического парапротеина;
• Обнаружением в моче различных цилиндров;
• Повышением кальциевых солей в моче;
• Активным развитием почечной недостаточности.

Ретинопатию и гипертензию, которые характерны для других видов нефропатий, не наблюдают при ее миеломной форме. Отсутствуют отеки и излишнее содержание холестерина. У четверти больных развивается острый нефронекроз. Это может привести к полному прекращению функционирования почек. Моча перестанет образовываться и выделяться, что опасно для жизни.

Лечение

Сегодня медицине пытается найти эффективные методы лечения миеломной почки. Для достижения ремиссии от 2 до 3 лет пациенту назначают комплексную терапию. Обязателен прием лекарственных препаратов: глюкокортикоидов и цистостатиков. Они позволяют не только увеличить продолжительность жизни, но и сохранить его физическую активность, поддержать трудоспособность. Но медикаментозная терапия помогает только при отсутствии почечной недостаточности. В противном случае препараты противопоказаны.

Если миеломная нефропатия сопровождается хронической почечной недостаточностью, то показана симптоматическая терапия. Пациенту рекомендуют сеансы плазмафереза. Для снижения в моче кальциевых солей и риска развития каменной болезни больному рекомендуют обильное питье и диуретики. Гемодиализ и переливание крови назначаются только в тяжелых случаях, как и пересадку почки.