Псориатическая триада

Применение: для диагностики псориаза и дифференциальной ди­агностики сходных заболеваний.

При поскабливании псориатических папул (бляшек) предметным стеклом отмечается последовательная триада патогномоничных мор­фологических признаков: «феномен стеаринового пятна» - появле­ние большого количества серебристо-белого цвета чешуек. Это напо­минает чешуйки, возникающие при поскабливании капли от стеари­новой свечки; «феномен терминальной пленки» - после полного удаления чешуек появляется блестящая полупрозрачная пленка; «фе­номен точечного кровотечения или кровяной росы» (симптом Поло-тебнова или Ауспитца) - при дальнейшем поскабливании пленки на ее поверхности проступают капельки крови вследствие разрушения капилляров сосочкового слоя дермы.

При парапсориазе наблюдаются следующие феномены:

Симптом «облатки» - при осторожном поскабливании папулы чешуйка, покрывающая ее, снимается целиком, не ломаясь, не обра­зуя мелкие стружки, как при псориазе.

Симптом пурпуры или симптом Брока - после удаления «облатки», при продолжении поскабливания, на поверхности папулы возникают мелкие внутрикожные кровоизлияния, не исчезающие при диаскопии.

Симптом «яблочного желе» и симптом Поспелова

Применение: для диагностики люпоидного туберкулеза кожи.

Симптом «яблочного желе»

При надавливании предметным стеклом на поверхность туберку­лезного бугорка происходит изменение цвета бугорка. При этом под давлением предметного стекла расширенные сосуды бугорка спада­ются, и отчетливо выступает обескровленная желтовато-бурая окра­ска инфильтрата наподобие цвета яблочного желе.

Симптом Поспелова или «зонда»

Позволяет выявить патогномоничный диагностический признак при туберкулезной волчанке. При легком надавливании пуговчатым зондом на поверхность бугорка он легко погружается в глубину тка­ни (симптом Поспелова). Для сравнения, при надавливании на здо­ровую кожу рядом возникающая ямка восстанавливается быстрее, чем на бугорке.

Симптом Никольского П. В. и Асбо-Хансена

Применение: для диагностики акантолитической пузырчатки и дифференциальной диагностики буллезных дерматозов.

1. При потягивании пинцетом за обрывок покрышки пузыря происходит отслойка верхних слоев эпидермиса в виде постепенно суживающейся ленты на видимо здоровой коже.
2. Трение пальцем (скользящее давление) по видимо здоровой коже как между пузырями, так и в отдалении также довольно легко вызывает отторжение (сдвигание) верхних слоев эпидермиса.

Примечание: этот симптом встречается и при других заболевани­ях кожи, при которых имеется акантолиз (хронической доброкачес­твенной семейной пузырчатке и др.), но вызывается он только в очаге поражения (краевой симптом Никольского по Н.Д.Шекла-кову, 1967).

Вариантом этого симптома является описанный при истинной пузырчатке G.Asboe-Hansenфеномен увеличения площади пузыря при надавливании на его центральную часть.

Исследование на клетки Тцанка

Применение: для диагностики вульгарной пузырчатки и диффе­ренциальной диагностики буллезных дерматозов.

При мономорфных высыпаниях пузырей на коже и эрозий на слизистой оболочке полости рта неустановленного происхождения применяется метод мазков-отпечатков для возможного выявления акантолитических клеток (Павлова - Тцанка), встречающихся при вульгарной пузырчатке. Цитологической особенностью истинной пузырчатки следует считать акантолитические клетки (клетки Тцан­ка), используемые в качестве диагностического теста. Акантолити­ческие клетки характерны для пузырчатки, но могут определяться и при других заболеваниях (при герпесе, ветряной оспе, буллезной разновидности болезни Дарье, хронической доброкачественной се­мейной пузырчатке и др.).

Техника выявления: кусочек стерильной ученической резинки (но можно также плотно приложить к поверхности эрозии обезжирен­ное предметное стекло) плотно прижимают к дну свежей эрозии и переносят на предметное стекло. Обычно делают несколько отпе­чатков на 3-5 стеклах. Затем их высушивают на воздухе, фиксируют и окрашивают по Романовскому-Гимзе (как обычные мазки крови). Акантолитические клетки имеют размеры меньше обычных клеток, имеют очень крупное ядро интенсивно-фиолетового или фиолето­во-синего цвета, занимающего почти всю клетку. В нем заметно два или больше светлых ядрышка. Цитоплазма клеток резко базофиль-на, вокруг ядра оно светло-голубая, а по периферии синяя или тем­но-фиолетовая («ободок концентрации»). Нередко в клетке имеется несколько ядер. Резко выражен полиморфизм клеток и ядер. Акан­толитические клетки могут быть единичными или множественны­ми. Иногда встречаются так называемые «чудовищные клетки», отличающиеся гигантскими размерами, обилием ядер и причудли­выми формами. В начале заболевания акантолитические клетки обнаруживаются не в каждом препарате или вовсе не выявляются, в разгаре болезни их много и появляются «чудовищные» клетки.

Проба Ядассона

Применение: для диагностики герпетиформного дерматита Дю­ринга и дифференциальной диагностики буллезных дерматозов.

Проба с йодистым калием (проба Ядассона) в двух модификаци­ях: накожно и внутрь. На 1 см 2 видимо здоровой кожи, лучше пред­плечья, под компресс накладывают на 24 ч мазь с 50% йодида калия. Проба считается положительной, если на месте наложения возни­кают эритема, везикулы или папулы. При отрицательной пробе че­рез 48 ч ее повторяют: теперь мазь наносится на пигментированный участок кожи на месте бывших высыпаний.

При отрицательном результате назначают внутрь 2-3 ст.л. 3-5% раствора калия йодида. Проба считается положительной при появ­лении признаков обострения заболевания.

Методика обнаружения чесоточного клеща

Применение: для диагностики чесотки.

Каплю 40% молочной кислоты наносят на чесоточный элемент (ход, пузырек и др.). Через 5 мцн разрыхленный эпидермис соскаб­ливают острой глазной ложечкой до появления капиллярного кро­вотечения, немного захватывая и прилегающую здоровую кожу. По­лученный материал переносят на предметное стекло в каплю молоч­ной кислоты, накрывают покровным стеклом и сразу же исследуют под малым увеличением микроскопа. Результат считается положи­тельным при обнаружении в препарате клеща, яиц, личинок, опус­тевших яйцевых оболочек или хотя бы одного из этих элементов.

Исследование чешуек, волос, ногтей на патогенные грибки

Применение: для диагностики дерматомикозов и дифференци­альной диагностики сходных заболеваний.

Для исследования на патогенные грибки скальпелем берут соскоб с пораженных участков кожи, преимущественно из периферической их части, где грибковых элементов больше. При дисгидротических высыпаниях забирают пинцетом или срезают кусачками покрышки пузырьков или пузырей, обрывки мацерированного эпидермиса. Во­лосы из периферической части инфильтративно-нагноительных конгломератов или фолликулярно-узловатых элементов также берут с помощью скальпеля и пинцета. Измененные участки ногтевых пла­стинок вместе с подногтевым детритом срезают кусачками.

Для экспресс-диагностики (в течение 1-30 мин) микозов ис­пользуют быстро просветляющие составы. Так, соскобы с кожи пос­ле обработки 10% раствором дисульфида натрия в этаноле в соотно­шении 3:1 можно микроскопировать материал через 1 мин, срезы ногтей - через 5-10 мин.

Проба Бальзера (йодная проба)

Применение: для диагностики разноцветного лишая и дифферен­циальной диагностики сходных заболеваний.

При смазывании пораженных участков и окружающей нормаль­ной кожи 3-5% настойкой йода или раствором анилиновых краси­телей очаги поражения окрашиваются более интенсивно. Это связа­но с большим поглощением красителя за счет разрыхления рогового слоя эпидермиса грибками.

Симптом Унны-Дарье

Применение: для диагностики мастоцитоза (пигментной крапив­ницы).

При потираний пальцем или шпателем пятен или папул масто­цитоза в течение 15-20 с они становятся отечными, возвышаются над окружающей кожей, их окраска становится более яркой. Эти яв­ления связаны с выходом гистамина из гранул тучных клеток.

Постановка аллергических кожных проб

Применение: для диагностики аллергических дерматозов.

Большинство аллергологических тестов основано на воспроизве­дении аллергической реакции у больного путем экспозиции с мини­мально необходимым для этого количеством аллергена. Наиболее часто эти реакции проводят на коже у пациента. Вначале применя­ется капельная или эпидермальная кожная проба с небольшими раз­ведениями лекарственного препарата. При отрицательной капель­ной или эпидермальной проводится скарификационная проба. При негативном результате скарификационой пробы ставятся апп­ликационная или внутрикожная пробы. Не рекомендуется делать кожные пробы одновременно с несколькими лекарственными пре­паратами. Все пробы, кроме провокационной, обязательно ставятся с контролем, которым служат растворители. Кожные пробы проти­вопоказаны в остром периоде болезни, при тяжелых сопутствующих заболеваниях внутренних органов, нервной системы, беременности, тиреотоксикозе, преклонном возрасте пациента.

• Капельная: на кожу (живота, внутренней поверхности предпле­чья, спины) наносится капля исследуемого раствора на 20 мин, мес­то пробы обводят чернилами. Результат учитывается через 20 мин, 24-72 ч.
• Аппликационная (компрессная, лоскутная): на кожу (живота, внутренней поверхности предплечья, спины) накладываются ку­сочки марли (4-6 слоев) размерами 1,5/1,5 или 2,0/2,0 см, смочен­ные испытуемым раствором, сверху покрывается компрессной бу­магой, укрепляется лейкопластырем или бинтом. Результат учиты­вается через 24-72 ч.
• Скарификационная: на предварительно обработанную спиртом кожу (живота, внутренней поверхности предплечья, спины) наносится капля испытуемого вещества, через которую стерильной иглой или скарификатором проводят царапины без появления крови. Реакция читается через 10-20 мин и 24-48 ч.
• Внутрикожная: в области кожи сгибательной поверхности предплечья строго внутрикожно туберкулиновым шприцем вводит­ ся 0,1 мл испытуемого раствора. Реакция учитывается через 20 мин и 24-48 ч.
• Провокационная: в область полости рта дается 1/4 разовой терапе­ втической дозы испытуемого лекарственного препарата, причем таб­летку или раствор нужно держать не глотая. Читается через 10-20 мин.

При начинающейся аллергической реакции (отек, зуд, жжение, по­явление сыпи) - выплюнуть препарат, прополоскать полость рта.

Учет аллергических реакций.

1.Немедленная (через 20 мин):

• отрицательная - при диаметре волдыря 6-7 мм;
• слабо положительная - при диаметре волдыря 7-10 мм;
• положительная - при диаметре волдыря свыше 10 мм.

2.Замедленная (через 24-48 ч):

• отрицательная - папула 3 мм или эритема меньше 10 мм в диаметре;
• слабо положительная - папула 3-5 мм или эритема с отеком 10-15 мм;
• положительная - папула свыше 5 мм или эритема с отеком более 15-20 мм в диаметре.

Биопсия кожи

Применение: для диагностики дерматозов.

Выбор места для биопсии имеет большое значение. Небольшой морфологический элемент можно взять целиком. Полостные эле­менты следует брать наиболее свежие, при лимфомах и гранулема-тозных изменениях берется старый элемент, все остальные биопси-руют на высоте развития. Эксцентрически растущие элементы и очаги биопсируют в краевой зоне. При наличии нескольких очагов поражения, различающихся клинически, когда постановка диагноза зависит от результата гистологического исследования, целесообраз­но произвести забор из нескольких мест. Биоптат всегда должен включать подкожно-жировую клетчатку.

Местная анестезия проводится 0,5% раствором новокаина с до­бавлением 0,1% раствора адреналина (30:1). При соблюдении пра­вил асептики и антисептики скальпелем производят глубокое иссе­чение нужного участка с захватом всех слоев кожи. Рану зашивают 1-2 швами, которые снимают через 7-10 дней.

Наиболее дешевый и долговременный способ фиксации (на ме­сяцы) взятого материала - погружение его в 10% водный раствор формалина (1 часть 40% раствора формалина и 9 частей дистиллиро­ванной воды).

Примечание: биопсия проводится с согласия больного, которое отмечается в истории болезни.

Методика дезинфекции обуви

Ватным тампоном, смоченным 25% раствором формалина (1 часть формалина и 3 части воды) или 40% раствором уксусной кислоты, протирают стельку и внутреннюю поверхность обуви. За­тем обувь помещают в полиэтиленовые мешочки на 2 ч. После про­ветривания не менее суток обувь можно надевать. Чулки, носки, бе­лье дезинфицируют кипячением в течение 10 мин.

И ободок базофильной цитоплазмы; наблюдаются при акантолизе.

Большой медицинский словарь . 2000 .

Смотреть что такое "клетки акантолитические" в других словарях:

См. Клетки акантолитические … Большой медицинский словарь

- (A. Tzanck, 1886 1954, франц. дерматолог и гематолог) см. Клетки акантолитические … Большой медицинский словарь

I Клетка (cytus) основная структурно функциональная единица, определяющая строение, жизнедеятельность, развитие и размножение животных и растительных организмов за исключением вирусов; элементарная живая система, способная к обмену веществ с… … Медицинская энциклопедия

- (A. Tzanck, 1886 1954, французский дерматолог и гематолог) см. Клетки акантолитические (Клетка) … Медицинская энциклопедия

ПУЗЫРЧАТКА ИСТИННАЯ - мед. Истинная пузырчатка сопровождается появлением на неизменённой коже или слизистых оболочках пузырей, имеющих тенденцию к генерализации и слиянию. Частота. До 1% всех кожных заболеваний. Клиническая картина и классификация. Вульгарная… … Справочник по болезням

К аллергическим стоматитам и дерматостоматитам, включая их аутоиммунные формы, относятся следующие основные заболевания: I. Хронический рецидивирующий афтозный стоматит и синдром Бехчета Турена. II. Многоформная экссудативная эритема и синдром… … Википедия

I Обследование больного Обследование больного комплекс исследований, направленных на выявление индивидуальных особенностей больного, установление диагноза болезни, обоснование рационального лечения, определение прогноза. Объем исследований при О … Медицинская энциклопедия

Известный дерматовенеролог, заслуженный деятель науки РСФСР, член корреспондент АМН СССР, генерал майор медицинской службы. В 1919 г. окончил Военно медицинскую академию и с 1921 г. работал в Клинике кожных и венерических болезней академии… … Большая биографическая энциклопедия

I Дарье болезнь (J. Darier, французский дерматолог, 1856 1938) наследственный дерматоз, обусловленный нарушением ороговения эпидермиса. Наследуется по аутосомно доминантному типу. В основе развития Д. б. лежит дефект синтеза и созревания… … Медицинская энциклопедия

- (греч. pemphix, pemphigos пузырь + eidos вид; синоним парапемфигус) заболевание, характеризующееся образованием на коже и слизистых оболочках субэпителиальных пузырей, напоминающих проявления пузырчатки (Пузырчатка). Различают П. буллезный и… … Медицинская энциклопедия

Страница 1 из 2

Истинная пузырчатка - хроническое аутоиммунное заболевание, которое характеризуется появлением пузырей на видимо неизмененной коже и/или слизистых оболочках, располагающихся внутриэпидермально и образующихся в результате акантолиза.

Эпидемиология

Частота встречаемости истинной пузырчатки среди всех кожных заболеваний составляет 0,7-1%, причем на долю вульгарной (обыкновенной) пузырчатки приходится до 80% случаев истинной пузырчатки. Болеют чаще женщины после 40 лет, в последние годы участились случаи заболевания молодых людей от 18 до 25 лет; дети и подростки болеют истинной пузырчаткой чрезвычайно редко.

Классификация

Различают 4 клинические разновидности истинной пузырчатки :
■ вульгарную (обыкновенную);
■ вегетирующую;
■ листовидную;
■ эритематозную (себорейную).

Этиология

Этиология заболевания неизвестна. В настоящее время признана ведущей роль аутоиммунных процессов, развивающихся в ответ на изменение антигенной структуры клеток эпидермиса под воздействием различных повреждающих агентов. Нарушение клеток возможно в результате химических, физических, биологических факторов, в частности возможно действие ретровирусов на фоне повышенной активности протеолитических ферментов, участвующих в механизмах развития акантолиза.

Патогенез

В результате повреждающего воздействия на эпидермальные клетки и выработки специфических IgG разрушаются связи между клетками эпидермиса с последующим образованием пузырей. Ведущим звеном в морфогенезе истинной пузырчатки является акантолиз, который вызывается взаимодействием пемфигусных IgG с гликопротеидами клеточных мембран (пемфигус-антигенами), в результате чего происходит разрушение десмосом и нарушение способности кератиноцитов к воспроизводству.

Факторами риска развития истинной пузырчатки могут явиться различные экзогенные и эндогенные факторы (в т.ч. генетическая предрасположенность).

Клинические признаки и симптомы истинной пузырчатки

Все клинические формы характеризуются длительным хроническим волнообразным течением, приводящим в отсутствие лечения к нарушению общего состояния пациентов.

Вульгарная пузырчатка: пузыри различных размеров с тонкой вялой покрышкой с серозным содержимым, возникающие на видимо неизмененной коже и/или слизистых оболочках полости рта, носа, носо- и ротоглотки, гениталий.
Первые высыпания чаще всего появляются на слизистых оболочках полости рта, носа, глотки и/или красной кайме губ. Долгое время пациенты наблюдаются у стоматологов или лор-врачей по поводу стоматита, гингивита, ринита, ларингита и др. Пациентов беспокоят боли при приеме пищи, разговоре, при проглатывании слюны. Характерный признак - гиперсаливация и специфический запах изо рта.
Затем через 3-6 мес или в течение года процесс приобретает более распространенный характер с поражением кожного покрова. Пузыри сохраняются непродолжительное время, а на слизистых оболочках их появление иногда бывает незамеченным, из-за того что покрышки пузырей тонкие, быстро вскрываются, образуя длительно незаживающие болезненные эрозии. Некоторые пузыри на коже могут ссыхаться в корки. Эрозии при вульгарной пузырчатке обычно ярко-розового цвета с блестящей влажной поверхностью. Особенность эрозий - тенденция к периферическому росту, при этом возможна генерализация кожного процесса с формированием обширных очагов поражения, ухудшение общего состояния, присоединение вторичной инфекции, развитие интоксикации и смертельного исхода в отсутствие лечения. Симптом Никольского (отделение слоев эпидермиса, лежащих над базальным слоем, при незначительном механическом воздействии) может быть положительным как в очаге, так и вблизи его и даже на видимо здоровой коже вдали от очага поражения.

Себорейная , или эритематозная, пузырчатка (синдром Сенира-Ашера) : в отличие от вульгарной пузырчатки, при которой вначале поражаются слизистые оболочки, процесс начинается на себорейных участках (на коже лица, спины, груди, волосистой части головы).
В начале заболевания на лице появляются эритематозные очаги поражения с четкими границами, на поверхности которых имеются корочки различной толщины желтоватого или буровато-коричневого цвета. Пузыри обычно небольших размеров, быстро ссыхаются в корки серовато-желтоватого цвета, при отторжении которых обнажается эрозированная поверхность. Пузыри имеют очень тонкую, дряблую покрышку, которая сохраняется непродолжительное время, поэтому часто пузыри остаются не замеченными больными и врачами. Симптом Никольского положительный в очагах поражения. Из-за наличия довольно четких границ поражения, корок или чешуек-корок, эритемы, обострения процесса при инсоляции себорейную пузырчатку часто приходится дифференцировать с себорейным дерматитом или дискоидной красной волчанкой. Заболевание месяцы, годы может иметь ограниченный характер, затем возможно распространение с поражением новых участков кожного покрова и слизистых оболочек (чаще полости рта), при генерализации процесса болезнь приобретает черты вульгарной пузырчатки.

Листовидная пузырчатка характеризуется эритемато-сквамозными высыпаниями, тонкостенными пузырями, повторно появляющимися на одних и тех же местах, при вскрытии которых обнажаются розово-красные эрозии с последующим образованием пластинчатых корок, иногда довольно массивных за счет постоянного ссыхания отделяющегося экссудата. Поражение слизистых оболочек не характерно. Возможно быстрое распространение высыпаний в виде плоских пузырей, эрозий, сливающихся друг с другом, слоистых корок, чешуек с развитием эксфолиативной эритродермии, ухудшением общего состояния, присоединением вторичной инфекции. Смерть может наступить от сепсиса или кахексии. Симптом Никольского положителен даже на видимо здоровой коже.

Вегетирующая пузырчатка долгие годы может протекать доброкачественно, имея ограниченные очаги поражения при удовлетворительном состоянии больного. Пузыри чаще появляются на слизистых оболочках полости рта, вокруг естественных отверстий (рта, носа, гениталий и др.) и в области кожных складок (подмышечных, паховых, заушных, под молочными железами). На дне эрозий формируются мягкие, сочные, зловонные вегетации, покрытые серозным и/или гнойным налетом с наличием пустул по периферии, что заставляет дифференцировать это заболевание с хронической вегетирующей пиодермией. Симптом Никольского положительный только вблизи очагов. В терминальной стадии кожный процесс очень напоминает вульгарную пузырчатку.
Деление истинной пузырчатки на различные клинические формы условно, т.к. клиническая картина одной разновидности может напоминать картину другой, а также возможен переход одной формы в другую. Принципы терапии существенно не отличаются при различных клинических формах, вместе с тем имеются некоторые особенности ведения больных, о которых будет написано ниже.

Диагноз истинной пузырчатки ставится на основании клинической картины заболевания, положительного симптома Никольского иего модификаций (феномена «груши», описанного Н.Д. Шеклаковым, симптома G. Asboe-Hansen), в основе которых лежит явление акантолиза, и лабораторных методов исследования, таких, как:
■ цитологический анализ на наличие акантолитических клеток в мазках-отпечатках со дна эрозий (наличие акантолитических клеток в пузырях является не патогномоничным, но очень важным диагностическим признаком заболевания);
■ гистологическое исследование (позволяет обнаружить внутриэпидермальное расположение щелей и пузырей);
■ метод прямой иммунофлюоресценции (устанавливает наличие иммуноглобулинов класса G в межклеточной склеивающей субстанции эпидермиса).

Дифференциальный диагноз

Проводят с буллезным пемфигоидом Левера, герпетиформным дерматитом Дюринга, хронической доброкачественной семейной пузырчаткой Гужеро-Хейли-Хейли, красной волчанкой, себорей-ным дерматитом, синдромом Лайелла, хронической вегетирующей пиодермией.

Буллезный пемфигоид Левера отличается от истинной пузырчатки наличием напряженных пузырей с плотной покрышкой, довольно быстро эпителизирующихся (в отсутствие вторичной инфекции) эрозий, отсутствием симптома Никольского, подэпи-дермальным расположением пузырей, отсутствием акантолитических клеток и расположением иммуноглобулинов класса G вдоль базальной мембраны эпидермиса.

Характеризуется, в отличие от истинной пузырчатки, многоморфной зудящей сыпью, плотными напряженными пузырями на отечном гиреремированном основании, быстрой эпителизацией эрозий, отсутствием симптома Никольского и акантолитических клеток в мазке-отпечатке со дна эрозий, подэпидермальным расположением пузырей, отложением иммуноглобулина А в области сосочков дермы, высоким содержанием эозинофилов в пузырной жидкости и/или периферической крови.

Для хронической доброкачественной семейной пузырчатки Гужеро-Хейли-Хейли отличительным признаком является семейный характер поражения, доброкачественное течение, ухудшение в летнее время года, наличие очагов поражения в излюбленных местах (боковая поверхность шеи, подмышечные, паховые складки, область пупка), наличие мацерации с образованием извилистых трещин по типу мозговых извилин, патогномоничных для этого заболевания. Симптом Никольского положителен не всегда и только в очагах поражения. Акантолитические клетки обнаруживаются, но без признаков дегенерации; отложение иммуноглобулинов не характерно. Заболевание протекает с периодами ремиссий и обострений, при нем не требуется постоянного лечения. Высыпания часто поддаются регрессу даже при назначении только местной терапии без применения лекарственных средств системного действия.

Дискоидную красную волчанку отличает характерная триада симптомов в виде эритемы, гиперкератоза и атрофии. Акантолитические клетки и внутриэпидермальные пузыри отсутствуют. Симптом Никольского отрицательный.

Себорейный дерматит , несмотря на сходство с себорейной пузырчаткой, достаточно легко отличить от нее из-за отсутствия клинических и лабораторных признаков акантолиза, поражения слизистых оболочек, гистологических и иммунофлюоресцентных признаков, характерных для истинной пузырчатки.
В отличие от истинной пузырчатки синдром Лайелла - острое тяжелое заболевание, которое сопровождается лихорадкой, полиморфизмом высыпаний и обычно связано с приемом лекарственных средств.
Для хронической вегетирующей пиодермии , помимо признаков, напоминающих вегетирующую пузырчатку, характерны симптомы выраженной пиодермии: эрозии, язвы, глубокие фолликулиты. При этом симптом Никольского отрицательный, а лабораторные признаки истинной пузырчатки отсутствуют.

Пузырчатка истинная (акантолитическая)

Что такое Пузырчатка истинная (акантолитическая) -

Истинная, или акантолитическая, пузырчатка - буллезный дерматоз, характеризующийся образованием внутриэпителиальных пузырей на неизмененной коже или(и) слизистых оболочках в результате акантолиза.

Заболевание имеет длительное хроническое течение с ремиссиями различной степени выраженности и разной продолжительности.

Различают 4 клинические формы акантолитической пузырчатки:

• вульгарную,
• вегетирующую,
• листовидную,
• себорейную (эритематозную).

Что провоцирует / Причины Пузырчатки истинной (акантолитической):

Этиология неизвестна. Существуют вирусная и аутоиммунная теории этого заболевания. В настоящее время доказана ведущая роль аутоиммунных процессов в патогенезе истинной (акантолитической) пузырчатки.

Пузырчатка обыкновенная (pemphigus vulgaris), или вульгарная , встречается значительно чаще других форм. В основном болеют мужчины и женщины от 40 до 60 лет, в детском и юношеском возрасте - очень редко.

Симптомы Пузырчатки истинной (акантолитической):

Чаще всего слизистая оболочка рта поражается при обыкновенной (вульгарной) пузырчатке (у 75 % больных), поэтому она представляет наибольший интерес для стоматологов. Вульгарная пузырчатка почти всегда начинается с поражения слизистой оболочки рта или гортани, а затем уже распространяется на кожу. Даже если заболевание начинается с поражения кожи, то впоследствии почти всегда выявляют поражение слизистой оболочки рта.

Поражение слизистой оболочки рта и губ при пузырчатке характеризуется образованием единичных пузырей с серозным или геморрагическим содержимым, имеющих очень тонкую покрышку. Вследствие постоянной мацерации в полости рта пузыри очень быстро вскрываются, поэтому увидеть их удается крайне редко. По периферии эрозии часто обнаруживают обрывки покрышек пузырей. На месте пузырей образуются болезненные эрозии круглой, овальной или вытянутой в виде трещины формы, длительно не заживающие. Эрозии яркокрасного цвета располагаются на фоне неизмененной или слегка воспаленной слизистой оболочки. Их размеры при пузырчатке различны - от небольшой ссадины до обширных поверхностей застойнокрасного цвета. Налета на поверхности эрозий, как правило, не бывает либо может быть тонкий слой легко снимающегося фибринозного налета. Иногда вместо пузырей образуются белые (сального цвета) пленки, после отторжения которых обнажается эрозивная поверхность. При прогрессирующем течении заболевания вследствие появления новых пузырей и выраженного акантолиза количество эрозий и их размеры увеличиваются. При слиянии эрозий образуются обширные очаги поражения, охватывающие почти всю слизистую оболочку рта. Возможна гиперсаливация. Чаще всего эрозии локализуются на слизистой оболочке щек (особенно в ретромолярной области), нижней поверхности языка, неба и области дна полости рта. Иногда очаги поражения возникают на слизистой оболочке альвеолярных отростков, переходной складке, нижней и верхней губах. В этих случаях эрозии эпителизируются очень медленно, даже на фоне приема больших доз кортикостероидов.

При отсутствии лечения появляются новые эрозии, которые, сливаясь между собой, образуют обширные эрозивные поверхности без склонности к заживлению. Боль довольно сильная, наиболее интенсивная при приеме пищи и разговоре. Эрозии быстро инфицируются, особенно в несанированной полости рта. Присоединение кокковой, грибковой флоры и фузоспирохетоза отягощает состояние больного, возникает специфический зловонный запах изо рта. Саливация усиливается. Слюна мацерирует углы рта, появляются болезненные трещины. На красной кайме губ, в углах рта также возможны пузыри и эрозии, покрытые геморрагическими корками. Иногда возникает охриплость, свидетельствующая о поражении гортани.

На коже пузыри образуются в основном в местах трения одеждой (живот, спина, паховые складки и др.). После вскрытия пузырей на коже остаются очень болезненные эрозии. Всякое прикосновение к ним одежды, белья или повязки вызывает резкую боль и вынуждает больного часами находиться в неподвижном состоянии.

Симптом Никольского при пузырчатке, как правило, положительный. Существует три его разновидности:

• если захватить пинцетом покрышку пузыря или верхний слой эпителия у края эрозии и потянуть, то проис37 Зак. 5491. Ю. М. Максимовский ходит отслоение пленки эпителия на видимо неизмененной здоровой слизистой оболочке и коже. Тонкая пленка эпителия очень непрочна и легко рассекается пинцетом;
• потирание неизмененной на вид слизистой оболочки или кожи между областями поражения приводит к быстрому образованию пузырей или эрозий;
• если потереть участки, располагающиеся далеко от области поражения, то там также отслаиваются верхние слои эпителия. Вторая и особенно третья разновидности симптома Никольского свидетельствуют об усилении интенсивности акантолиза.

При пузырчатке, кроме кожи и слизистой оболочки рта, могут поражаться и другие слизистые оболочки (кишечника, желудка, пищевода, глотки), а также внутренние органы и центральная нервная система.

Пузырчатка характеризуется волнообразным течением, периоды обострения сменяются периодами ремиссии, которые редко наступают спонтанно, как правило, после лечения. При отсутствии своевременного и необходимого лечения заболевание неуклонно прогрессирует. Возможна быстрая генерализация высыпаний на коже и слизистой оболочке рта, ухудшается общее состояние больных, появляются слабость, недомогание, снижение аппетита, лихорадка до 38-39 °С, диарея; отеки нижних конечностей. Присоединение вторичной инфекции сопровождается кахексией, интоксикацией. Без лечения процесс заканчивается летальным исходом спустя несколько месяцев от начала заболевания.

Однако в связи с широким применением кортикостероидов в настоящее время такие случаи бывают редко. Кортикостероидная терапия прерывает прогрессирующее течение пузырчатки, и наступает стадия ремиссии.

Герпетиформный дерматит Дюринга характеризуется субэпителиальным расположением пузырей. Пузыри мелкие, напряженные, располагаются на отечном гиперемированном фоне, имеют склонность к слиянию, их образование сопровождается жжением и зудом. В отличие от пузырчатки высыпания при дерматите Дюринга очень редко локализуются на слизистых оболочках. Симптом Никольского отрицательный, акантолитические клетки отсутствуют. В пузырях значительное содержание эозинофилов, в крови также эозинофилия. У больных герпетиформным дерматитом Дюринга чувствительность к йоду часто повышена.

В некоторых случаях при пемфигоиде, красном плоском лишае и других пузырных заболеваниях при субэпителиальном расположении пузырей, вокруг них или эрозий может довольно легко отслаиваться верхний слой прилежащего эпителия. При этом покрышка пузыря толстая, с трудом разрывается. Этот симптом называют ложным симптомом Никольского, или симптомом перифокальной субэпителиальной отслойки.

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки рта отличается от обыкновенной пузырчатки локализацией пузырей только на слизистой оболочке рта, субэпителиальным расположением, плотной покрышкой пузырей, часто с геморрагическим содержимым, отсутствием акантолитических клеток.

Диагностика Пузырчатки истинной (акантолитической):

Диагноз ставят на основании клинических проявлений, положительного симптома Никольского, результатов цитологического исследования и прямой реакции иммунофлюоресценции.

Цитологическое исследование мазковотпечатков или соскобов со дна эрозий обязательно для диагностики пузырчатки. Наличие в них акантолитических клеток подтверждает диагноз акантолитической пузырчатки. Акантолитические клетки, или клетки Тцанка, представляющие собой измененные клетки шиповатого слоя, имеют круглые очертания и по своему размеру меньше нормальных клеток шиповатого слоя. Ядро крупное относительно всей клетки, диаметр его составляет у - у и более диаметра клетки, окрашено в темносиний цвет, часто имеет от 1 до 6 светлых нуклеол и более. Цитоплазма клеток неоднородной окраски: светлоголубая вокруг ядра и темносиняя по периферии. Акантолитическим клеткам свойствен полиморфизм в окраске, величине клеток и ядер. Встречаются гигантские многоядерные клетки - "монстры". В разгар заболевания количество акантолитических и многоядерных клеток резко увеличивается. Они сливаются в сплошной конгломерат полиморфных клеток. В период ремиссии и во время лечения кортикостероидами количество акантолитических клеток уменьшается.

Цитологическая картина при вегетирующей пузырчатке не отличается от таковой при вульгарной. При себорейной пузырчатке многоядерных клеток, как правило, не обнаруживают, акантолитические клетки встречаются в меньшем количестве, они мономорфны.

Патогистологические исследования. Установлено, что основными морфологическими изменениями при акантолитической пузырчатке являются акантолиз и отек, в результате чего образуются внутриэпителиальные пузыри. Между клетками шиповатого слоя нарушаются связи - явление акантолиза, в результате чего происходит расплавление межклеточных мостиков, между клетками образуются щели, а затем пузыри. Дно таких пузырей, как и впоследствии поверхность эрозий, выстлано преимущественно акантолитическими клетками.

• Дифференциальная диагностика

Акантолитическую (истинную) пузырчатку необходимо дифференцировать от других буллезных поражений слизистой оболочки рта:

• многоформной экссудативной эритемы;
• пемфигоида;
• лекарственной аллергии;
• буллезной формы красного плоского лишая;
• герпети фор много дерматита Дюринга;
• доброкачественной неакантолитической пузырчатки только слизистой оболочки рта.

Дифференциальная диагностика акантолитической пузырчатки с другими заболеваниями, сопровождающимися образованием пузырей, основывается главным образом на локализации пузырей по отношению к эпителию.

Так, при многоформной экссудативной эритеме пузыри окружены зоной эритемы по периферии, располагаются субэпителиально, симптом Никольского отрицательный. Кроме того, для многоформной экссудативной эритемы характерны острое начало, сезонность рецидивов, выраженное воспаление слизистой оболочки рта, кратковременность течения.

При буллезном пемфигоиде пузыри располагаются под эпителием, покрышка их толстая, поэтому время их существования более длительное. Болеют буллезным пемфигоидом чаще всего люди старше 60 лет. Симптом Никольского отрицательный, акантолитических клеток не обнаруживают.

Отличить акантолигическую пузырчатку от аллергического лекарственного стоматита помогают анамнез (сведения о приеме лекарств) и результаты аллергологических проб. После отмены препарата - аллергена стоматит быстро исчезает. Пузыри при лекарственном стоматите располагаются под эпителием, симптом Никольского отрицательный, акантолитических клеток нет.

При буллезной форме красного плоского лишая пузыри субэпителиальные, акантолиза нет. Вокруг пузырей или на других участках слизистой оболочки рта имеются множественные папулы, типичные для красного плоского лишая.

Лечение Пузырчатки истинной (акантолитической):

Лечение пузырчатки в настоящее время включает кортикостероиды, которые являются основным средством лечения этого заболевания. Все остальные лекарственные препараты, включая цитостатики, используют для ликвидации осложнений, связанных с приемом глюкокортикоидов. Успех лечения глюкокортикоидами зависит от сроков начала их применения и дозировок. Чем правильнее подобраны дозы кортикостероидных препаратов и раньше начато их применение, тем больше возможностей достичь стойкой и длительной ремиссии заболевания. Лечение больных акантолитической пузырчаткой следует проводить только в условиях специализированного стационара.

Для лечения больных пузырчаткой назначают преднизолон, метилпреднизолон (метипред, урбазон), дексаметазон (дексазон), триамцинолон (полькортолон, кенакорт) в ударных дозах, которые зависят от состояния больного. Преднизолон назначают по 60-80 (до 100) мг/сут, триамцинолон по 40-80 мг/сут, дексаметазон по 8-10 мг/сут. Такие высокие, так называемые ударные дозы больные принимают до прекращения образования новых пузырей и почти полной эпителизации эрозий, что в среднем составляет 10-15 дней. После чего медленно уменьшают суточную дозу преднизолона сначала на 5 мг через каждые 5 дней, в дальнейшем эти сроки удлиняются до 7-10 дней. При достижении суточной дозы 20-30 мг ее снижают очень осторожно. В дальнейшем суточную дозу снижают до тех пор, пока не определят минимальную, так называемую индивидуальную поддерживающую суточную дозу, которую вводят перманентно. Для преднизолона она обычно составляет 2,5-5 мг, для дексаметазона - 0,5- 1 мг, через каждые 4-5 дней.

Длительное применение кортикостероидных препаратов вызывает побочные эффекты (повышение артериального давления и содержания глюкозы в моче, остеопороз костной ткани, усиление тромбообразования и др.). В связи с этим для уменьшения осложнений от кортикостероидной терапии рекомендуется ограничение в пище поваренной соли, воды. Питание должно быть преимущественно белковым с ограничением жиров и углеводов. Внутрь назначают препараты калия (хлористый калий, аспаркам), аскорбиновую кислоту, витамины группы В, препараты кальция, тиреокальцитонин.

Наряду с глюкокортикоидами при лечении больных с акантолитической пузырчаткой используют иммунодепрессанты.

Для лечения больных акантолитической пузырчаткой используют плазмаферез и гемосорбцию, которые способствуют уменьшению побочного действия глюкокортикоидов и цитостатиков, а также позволяют уменьшить их дозу.

Местное лечение , главным образом направленное на профилактику вторичного инфицирования эрозий и язв и ускорение их эпителизации, включает обезболивающие средства в виде ванночек для полости рта; антисептические препараты в нераздражающих концентрациях; аппликации на слизистую оболочку рта или ее смазывание кортикостероидными мазями. После каждого приема пищи и перед аппликацией кортикостероидсодержащих мазей необходимы полоскания теплыми слабыми растворами перманганата калия, 0,25 % хлорамина, 0,02 % хлоргексидина и др. Важное значение для быстрой эпителизации эрозий на слизистой оболочке имеет тщательная санация полости рта. При поражении красной каймы губ проводят аппликации и смазывания мазями, содержащими кортикостероиды и антибиотики, а также масляным раствором витамина А. При осложнении пузырчатки кандидозом назначают противогрибковые препараты. Для ускорения эпителизации эрозий и язв на слизистой оболочке рта показана лазеротерапия (гелийнеоновый и инфракрасный лазер).

Однако даже при правильном и своевременном лечении прогноз при истинной (акантолитической) пузырчатке остается серьезным. Больные, которые длительное время принимают кортикостероидные препараты, нуждаются в санаторнокурортном лечении (желудочнокишечного и сердечнососудистого профиля). Им категорически противопоказана инсоляция.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Пузырчатка истинная (акантолитическая):

• Стоматолог
• Дерматолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Пузырчатки истинной (акантолитической), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни зубов и полости рта:

Термин «акантолитическая пузырчатка » (АП) охватывает группу злокачественных кистозных заболеваний, которые поражают кожу и слизистые оболочки. АП - аутоиммунное, потенциально летальное заболевание кожи и оболочек слизистых, которое клинически проявляется наличием внутриэпидермальних пузырей. Лечение больных с акантолитической пузырчаткой является одной из самых сложных проблем дерматологии.

Смертность в результате этого заболевания уже в течение первых двух лет достигает 30%. Без применения глюкокортикостероидных препаратов (ГКСП) смерть в этот срок практически неизбежна. Ремиссии имеют неустойчивый характер даже в случае проведения перманентной поддерживающей терапии ГКСП.

АП известна еще со времен Гиппократа. До появления работ П.В. Никольского (1889) пузырчаткой называли буллезное поражение кожи неясного происхождения. В 1953 W.F. Lever с помощью патогистологического метода, а в 1964 EH Buetner и R.E. Jordon с помощью иммунофлюоресцентного метода описали морфологические особенности этого дерматоза.

АП отличается от других заболеваний группы буллезный дерматозов, кроме клинической картины, тяжелым течением и неблагоприятным прогнозом. Она относится к органо-аутоиммунным заболеваниям. Главным патогистологическим симптомом акантолитической пузырчаткой является акантолиз - потеря связи между клетками мальпигиевого слоя многослойного плоского эпителия. Для цитологического исследования материал берут путем мазков-отпечатков, которые окрашивают по методике Мая-Грюнвальда-Гимза. Акантолиз диагностируют на основе выявления на поверхности эрозий или на дне пузырей акантолитических клеток. Акантолитические клетки Тцанка - клетки мальпигиевого слоя многослойного плоского эпителия, подвергшиеся дегенеративно-дистрофическим изменениям. Они интенсивно окрашиваются в фиолетовый цвет, в основном имеют меньший, чем у нормальных клеток размер и ядро, занимающие две трети площади клетки, и несколько ядрышек.

АП является дерматозом, который сравнительно редко выявляют. По данным Н.Д. Шеклакова, ее диагностируют у 0,74% всех пациентов с дерматологическими заболеваниями. Случаи АП в мире зарегистрированы в возрасте от 3 до 89 лет. Заболеваемость мужчин и женщин, по данным одних авторов, одинакова, а по мнению других, болеют преимущественно женщины. В настоящее время АП диагностируют у пациентов всех рас и этнических групп, преимущественно среди евреев. АП распространена в России повсеместно, заболеваемость составляет около 0,028 на 10000 населения. Среди пациентов с акантолитической пузырчаткой в возрасте от 15 до 84 лет 71,3% составляли женщины, у которых обычная пузырчатка была диагностирована у 77,8%, листовидная - у 9,7%, себорейная - у 9 , 7%, вегетирующую - у 2,8%.