Лимфогранулематоз — симптомы, лечение, последствия. Возможно ли лечение лимфогранулематоза у детей

Лимфогранулематоз у детей — онкологическое заболевание, поражающее лимфатическую систему. Характеризуется прогрессирующим увеличением лимфоузлов, не сопровождающимся болевыми ощущениями. Заболевание может локализоваться как в одном, так и нескольких отделах лимфатической системы. Диагностируется у детей всех возрастов, часто возникает в подростковом периоде. К факторам риска относят мужской пол.

Причины

Точные причины возникновения лимфомы Ходжкина у детей не выявлены. Врачи выделяют провоцирующие факторы, повышающие риск развития злокачественной опухоли:

• длительное присутствие в организме туберкулезной палочки (теория не получила официального подтверждения);
• вирусные инфекции (некоторые специалисты считают, что возникновению заболевания способствует герпетическая инфекция, вызванная вирусами 7 и 8 типов);
• бактериальные инфекции, приводящие к появлению симптомов лимфогранулематоза у пациентов с повышенной чувствительностью иммунной системы;
• длительное воздействие ионизирующего излучения как в период внутриутробного развития, так и после рождения;
• генетические нарушения, способствующие появлению патологических изменений в клетках лимфоидных тканей (приводят к ускорению деления и продлению жизненного цикла клеток, из-за чего они превращаются в раковые).

Симптомы и диагностика

Лимфогранулематоз у детей симптомы имеет следующие:

1. Поражение лимфатических узлов. Они увеличиваются в размерах и приобретают плотноэластическую консистенцию. Спаивания узлов с окружающими тканями не наблюдается. Разрастание лимфоидных тканей протекает безболезненно. По мере развития заболевания подвижность лимфоузлов снижается, консистенция становится более твердой.
2. Поражение селезенки. Обнаруживается увеличение органа, повышение температуры, появление приступов лихорадки. Озноб и жар невозможно купировать стандартными лекарственными средствами. Лихорадка сочетается с усиленным потоотделением, которое наиболее ярко проявляется во время ночного сна.
3. Кожный зуд. Интенсивность этого проявления повышается по мере развития лимфогранулематоза.
4. Головные боли, отечность и снижение подвижности суставов. Эти признаки характерны для начальных стадий болезни.
5. Метаболические и пищеварительные расстройства. Вес пациента снижается, появляются жалобы на общую слабость и отсутствие аппетита.
6. Частое возникновение инфекционных заболеваний. Работа иммунной системы нарушается, что делает организм уязвимым перед вирусами и бактериями.
7. Признаки интоксикации организма. На поздних стадиях заболевания нарушается работа всех органов и систем.
8. Истощение организма. В терминальной стадии лимфогранулематоз перерождается в саркому, из-за чего развиваются кровотечения, провоцирующие тяжелую анемию.

Для выявления заболевания используют:

1. Клинический анализ крови. Отмечается выраженная лимфоцитопения, вплоть до полного отсутствия лимфоцитов, нейтрофилия и эозинофилия. СОЭ повышается, уровень тромбоцитов на ранних стадиях не отклоняется от нормы.
2. Рентгенологическое исследование. Помогает выявить увеличение лимфатических узлов грудной клетки.
3. УЗИ брюшной полости. Используется для выявления абдоминальной формы заболевания, поражающей брюшной отдел лимфатической системы.
4. Гистологическое исследование. При лимфоме здоровые лимфоидные ткани замещаются атипичными лейкоцитами и фибробластами. Раковые клетки отличаются крупными ядрами и увеличенным объемом протоплазмы. В пораженных лимфоузлах выявляются очаги некроза.

Лечение

Для лечения детского лимфогранулематоза используют:

1. Хирургические вмешательства. Операции эффективны только на ранних стадиях заболевания, когда в патологический процесс вовлекается только 1 лимфоузел.
2. Лучевую терапию. Облучение может проводиться на любых стадиях патологического процесса. Метод эффективен при поражении нескольких отделов лимфатической системы. Лечение оказывает негативное влияние на организм ребенка, вызывая изменения в составе крови.
3. Химиотерапию. Для лечения лимфомы может использоваться Новэмбихин или Винкристин. Препараты отличаются более низкой, по сравнению с химиотерапевтическими средствами предыдущих поколений, токсичностью.
4. Лечение радиоактивным фосфором. Имеет большое количество побочных эффектов, поэтому назначается только на поздних стадиях лимфогранулематоза.
5. Гормональные препараты (Преднизолон). Повышают эффективность химиотерапии, относятся к вспомогательным методикам.
6. Переливание крови. Применяется при выраженном снижении уровня гемоглобина. Не влияет на течение основного заболевания.

Болезнь Ходжкина является опухолевым заболеванием лимфоидной ткани с образованием гранулем, клеточный состав которых представлен гигантскими опухолевыми клетками и реактивными элементами воспаления.

Впервые заболевание описано английским патологоанатомом Томасом Ходжкиным в 1932 г. Описание гистологической картины опухолевых клеток было сделано С. Я. Березовским (1890), позже - К. Штернбергом (1898) и Д. Ридом (1902). В отечественной литературе гигантские опухолевые клетки принято называть клетками Березовского - Штернберга (БШ) .

Основой морфологической характеристики болезни Ходжкина являются клетки БШ. Это крупные клетки до 20 микрон (мкм) в диаметре, содержащие 1 или 2 ядра, в которых имеются крупные нуклеолы. Цитоплазма обильная, базофильная или слабооксифильная, иногда вакуолизированная. Предстадиями этих клеток являются клетки Ходжкина меньшего размера с наличием одного ядра, морфологически схожие с иммунобластами.

Установлено, что клетки БШ являются опухолевым клоном, происходящим из В-лимфоцитов лимфоидных герминативных центров. С другой стороны, эти клетки могут иметь характеристики Т-лимфоцитов и интердигитирующих ретикулярных клеток. Многолинейное происхождение клеток Березовского - Штернберга можно объяснить гибридомой в результате слияния различных клеточных линий, вызванных вирусом Эпштейна-Барр или другими агентами.

Цитогенетические исследования выявили неожиданную частоту В-клеточных транслокаций (14:18) и bcL-2 гена при болезни Ходжкина.

Интересной особенностью болезни Ходжкина является относительно редкое (около 1 %) обнаружение злокачественных клеток БШ в исследуемом материале при наличии выраженного реактивного инфильтрата лимфоцитами, макрофагами, гранулоцитами, эозинофилами.

Гистологическая классификация болезни Ходжкина

В основу морфологической классификации болезни Ходжкина положены обнаружение клеток БШ и гистологическая характеристика пораженной ткани .

В зависимости от последней различают 4 гистологических варианта болезни Ходжкина.

1. Лимфоцитарное преобладание (нодулярное и диффузное).
2. Нодулярный склероз.
3. Смешанно-клеточный вариант.
4. Лимфоидное истощение.

Различают нодулярный и классический варианты лимфоцитарного преобладания. Нодулярный вариант лимфоцитарного преобладания характеризуется преобладанием лимфоцитов и гистиоцитов: CD20+ (В-лимфоцитарный маркер), CD15-. Классические клетки Березовского - Штернберга (CD15+) встречаются редко, как и вирус Эпштейна - Барр. Часто обнаруживается прогрессивная трансформация герминативных центров лимфатических узлов. У больных с данным типом гистологического варианта наблюдается длительный анамнез; довольно часто он диагностируется у детей, преимущественно у мальчиков, поражая в основном один регион лимфатических узлов без вовлечения средостения.

Классический вариант лимфоцитарного преобладания представлен преобладанием лимфоцитов, на фоне которых обнаруживаются CD15+ клетки БШ. Клиническое течение болезни Ходжкина напоминает таковое у больных со смешанно-клеточным вариантом.

Смешанно-клеточный вариант - CD 15+ (клетки БШ) выявляется часто на фоне большого количества нормальных реактивных клеток (лимфоцитов, плазматических клеток, эозинофилов, гистиоцитов). Этот вариант можно спутать с периферической Т-клеточной лимфомой, генерализованными стадиями заболевания.

Нодулярный склероз - этот вариант отличается наличием коллагеновых волокон, разделяющих лимфатические узлы на дольки, которые содержат разновидность клеток Березовского - Штернберга - лакунарные клетки. Этот вариант часто наблюдается у детей, поражает надциафрагмальные лимфатические узлы и имеет определенный характер распространения.

Лимфоцитарное истощение диагностируется редко, трудно дифференцируется от неходжкинской лимфомы, особенно от крупноклеточной анапластической лимфомы. Клетки БШ и плеоморфные клетки обнаруживаются часто относительно фоновых лимфоцитов. Этот вариант характеризуется поздней диагностикой и плохим прогнозом.

Вариант лимфоцитарного преобладания относительно часто (13 %) встречается у детей до 10 лет, в то время как вариант лимфоцитарного истощения диагностируется исключительно редко. Вариант нодулярного склероза у детей обнаруживается независимо от возраста, однако чаще выявляется у подростков (77 %) по сравнению с детьми более младшего возраста (44 %). С другой стороны, смешанно-клеточный вариант чаще диагностируется у младших детей (33 %) по сравнению с подростками (11 %).

В настоящее время доказана роль цитокинов, секретируемых клетками Ходжкина, с которыми связаны клинические проявления болезни, такие как лихорадка, ночной пот, иммунодефицит, потеря массы тела, лейкоцитарно-эозинофильная инфильтрация и др. Количество цитокинов превышает 12, включая интерлейкин-1, интерлейкин-6 и туморнекротический фактор. Интерлейкин-5, возможно, ответствен за эозинофилию у больных со смешанно-клеточным вариантом заболевания, а трансформирующий фактор-В - фактор роста - за фиброз при нодулярном склерозе.

Эпидемиология

В структуре онкологических заболеваний у детей болезнь Ходжкина составляет 5-7 %, а среди злокачественных лимфом - 35-40 % случаев. Отмечается значительное преобладание мальчиков в соотношении 3:1. У детей пубертатного возраста наблюдается выравнивание этого соотношения, нередко девочки болеют чаще.

У детей раннего возраста болезнь Ходжкина встречается редко и выявляется преимущественно в подростковом возрасте.

Предположения об инфекционной природе заболевания не нашли серьезного подтверждения. Тем не менее доказана роль вируса Эпштейна - Барр в патогенезе болезни Ходжкина. Интересно отметить, что экспрессия ДНК1-вируса Эпштейна - Барр зависит от возраста больных. Она определяется у 75 % пациентов в возрасте до 10 лет.

Существует генетическая предрасположенность к болезни Ходжкина. Так, у сиблингов частота возникновения заболевания в 2-5 раз выше, а у однополых сиблингов - в 9 раз выше. В литературе имеются сообщения о диагностике болезни Ходжкина у родителей и детей. У монозиготных близнецов риск возникновения заболевания в 99 раз выше, чем у дизиготных близнецов.

Состояние иммунной системы играет важную роль в возникновении болезни Ходжкина. У детей с болезнью Ходжкина определяется дефицит клеточного иммунитета, который включает относительное снижение Т-клеток и повышенную чувствительность эффекторных Т-клеток к супрессорным моноцитам и Т-супрессорным клеткам. Следует отметить влияние радиации на длительное нарушение гомеостаза Т-клеточной популяции. У больных с врожденными и приобретенными формами иммунодефицита не отмечено повышения частоты болезни Ходжкина.

Клиника и диагностика болезни Ходжкина

Клиническая картина болезни Ходжкина характеризуется наличием интоксикации (лихорадка более 38 °С, потливость в ночные часы, снижение аппетита и массы тела, зуд кожи), которая встречается почти у 1/3 больных и почти всегда при генерализованных стадиях заболевания.

В периферической крови, как правило, имеется нейтрофильный лейкоцитоз, у ряда больных - эозинофилия, часто увеличена СОЭ.

Болезнь Ходжкина является заболеванием, поражающим различные органы и системы ребенка. У большинства детей заболевание диагностируется в наддиафрагмальных областях.

Основным клиническим проявлением болезни Ходжкина является увеличение лимфатических узлов . Увеличение периферических лимфатических узлов регистрируется у 60-80 % больных. Наиболее часто отмечается увеличение шейно-надключичных лимфатических узлов в проекции кивательных мышц, реже - подмышечных, паховых, бедренных. Лимфатические узлы плотной консистенции, безболезненные, не спаяны между собой, образуют конгломераты различных размеров (рис. 9.1).

Рис. 9.1. Больной с болезнью Ходжкина. Поражение шейных и надключичных лимфатических узлов слева

Частота поражения внутригрудных лимфатических узлов колеблется от 40 до 75 %. По данным НИИ детской онкологии и гематологии РОНЦ, увеличение лимфатических узлов средостения наблюдается у 41 %, а среди детей подросткового возраста - у 60-76 % пациентов.

По мнению большинства исследователей, поражение внутригрудных лимфатических узлов приводит к ухудшению прогноза заболевания, особенно при массивном поражении. Симптомы поражения внутригрудных лимфатических узлов разнообразны и зависят от локализации процесса, степени сдавления или прорастания жизненно важных структур и органов средостения.

При поражении медиастинальных лимфатических узлов возможно развитие компрессии верхней полой вены, трахеи, или сдавление легких увеличенными бронхопульмональными лимфатическими узлами, реже - сдавление спинного мозга с развитием параличей. Почти у 20 % детей наблюдается синдром сдавления верхней полой вены, наличие которого представляет трудности для выполнения диагностической операции. Деформация грудной клетки за счет сдавления образующих ее костей опухолью встречается редко.

Наиболее часто у детей с болезнью Ходжкина отмечается увеличение паратрахеальных, трахеобронхиальных, бронхопульмональных, реже - передней группы и бифуркационных лимфатических узлов. Увеличение вилочковой железы регистрируется у каждого пятого больного.

Поражение легких при болезни Ходжкина встречается в 20 % случаев заболевания (чаще у подростков) и характеризуется инфильтративными или очаговыми изменениями в легких (рис. 9.2).

Рис. 9.2. Рентгенограмма грудной клетки - поражение легочной ткани

Опухолевая инфильтрация плевры наблюдается в 4-6 % случаев, выпот в плевральных полостях накапливается редко и в основном имеет одностороннюю локализацию.

Вовлечение в процесс перикарда с наличием в нем выпота также может иметь место преимущественно у детей старшего возраста при поражении внутригрудных лимфатических узлов. Поражение диафрагмы отмечается крайне редко, обычно в случаях генерализации заболевания и не превышает 2,5 % случаев.

У 1/3 больных с поражением внутригрудных лимфатических узлов клиническая симптоматика отсутствует, и расширение тени средостения выявляется случайно при профилактическом рентгенологическом исследовании (рис. 9.3).

Рис. 9.3. Рентгенограмма грудной клетки - поражение лимфатических узлов средостения

Изолированное поражение средостения или поддиафрагмальных лимфатических узлов составляет менее 5 % случаев.

При локализации процесса ниже уровня диафрагмы течение заболевания может осложняться компрессией мочеточников увеличенными лимфатическими узлами с развитием гидронефроза или кишечника с проявлениями синдрома нарушенного всасывания, а при увеличении лимфатических узлов ворот печени - с развитием желтухи.

Увеличение печени и селезенки при болезни Ходжкина встречается довольно часто, но не всегда оно свидетельствует о поражении этих органов. Так, вовлечение в процесс печени регистрируется у 5-10 % больных и коррелирует с неблагоприятным прогнозом заболевания. Поражение селезенки наблюдается у 1/3 пациентов, обычно при генерализованных формах заболевания.

Поражение костей позвоночника, ребер, таза, длинных трубчатых костей встречается у 10-15 % пациентов.

Вовлечение в процесс костного мозга, кожи, миндалин, нервной системы, почек наблюдается редко и является проявлением диссеминации заболевания.

Диагностика и дифференциальная диагностика болезни Ходжкина

Морфологическая верификация диагноза и варианта заболевания осуществляется с помощью пункции и биопсии опухолевого образования пораженных лимфатических узлов с изучением морфологии и иммунологии опухолевой ткани.

В диагностике болезни Ходжкина важным является уточнение гистологического варианта заболевания с помощью биопсии опухолевой ткани.

Современная диагностика болезни Ходжкина основывается на комплексном обследовании больного с включением рентгенологического, радиоизотопного и ультразвукового методов исследования и проводится с целью уточнения степени распространения процесса на различные органы и структуры, т. е. стадии заболевания, до начала лечения больного.

Объем обязательных методов исследования:

• клинический анализ крови;
• биохимический анализ крови (с исследованием белка, мочевой кислоты , щелочной фосфатазы, печеночных ферментов, гаптоглобина, церулоплазмина);
• пункция и биопсия увеличенных лимфатических узлов с морфологическим и иммунологическим исследованиями пунктата или биоптата опухолевой ткани;
• рентгенография в двух проекциях (прямой и боковой) и томография органов грудной клетки;
• ультразвуковое исследование (УЗИ) периферических лимфатических узлов, средостения, брюшной полости и забрюшинного пространства;
• сканирование лимфатической ткани с цитратом галлия-67;
• сканирование костей с технецием-99;
• компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки или брюшной полости, которая позволяет дать более точную информацию о локализации первичной опухоли, структуре, форме, размерах, о взаимоотношении ее с окружающими тканями и органами и увеличивает диагностическую точность поражения.

Комплексное обследование должно быть проведено в относительно короткое время. Использование рентгенологического, ультразвукового, радиоизотопного методов исследования, изучение морфологии пунктата и биоптата опухолевой ткани и клинического течения заболевания позволяет оценить степень распространения процесса до заболевания (стадию заболевания).

Л.А.Дурнов, Г.В.Голдобенко

Такая болезнь, как лимфогранулематоз у детей, к счастью, встречается достаточно редко. Тем не менее, важно знать, что это такое, какие признаки дает болезнь и как с ней бороться.

Что такое лимфогранулематоз?

Болезнь представляет собой злокачественное поражение лимфатических узлов. Еще одно название — болезнь Ходжкина. Лимфоузлы при нем набухают, в них образуются спайки. Болезнь Ходжкина у детей встречается достаточно редко. Чаще всего она поражает взрослых. У детей лимфогранулематоз может возникать чаще с 6 лет, причем преимущественно у мальчиков.

Увы, наукой до сих пор не установлены причины возникновения заболевания. Некоторые медики считают основным виновником онкогенный вирус, однако это предположение никак не доказано.

Симптомы заболевания

Поскольку в основном поражаются лимфатические узлы на шее, то уплотнение в этом месте может дать сигнал о развитии болезни. Реже могут среагировать лимфоузлы паховой области или подмышками. При пальпации ребенок не чувствует боли.

Примерно в трети случаев при прощупывании можно отметить увеличение селезенки. Увы, это весьма трудно осуществимо, ведь этот орган достаточно тяжело прощупать. Болевых ощущений при этом тоже нет.

Признаки лимфогранулематоза у детей начинаются чаще всего с повышения температуры. Она имеет лихорадочный характер, то есть повышается до довольно высоких цифр. При этом сбить ее антибиотиками или аспирином не получается. Ребенок может очень сильно потеть ночью.

Треть случаев болезни может проявляться сильным зудом кожи. При этом внешних признаков аллергии нет, просто чешется все тело. Кремы и лекарственные мази не помогают. Вместе с этим дети могут жаловаться на боли в суставах, головные боли. Насторожить должно и резкое ухудшение аппетита (если до этого такого явления не наблюдалось). Кроме того, из-за снижения иммунитета ребенок может начать внезапно часто болеть. Вместе с этим может произойти потеря веса, ухудшение самочувствия. Дети гораздо быстрее утомляются.

Терминальная стадия болезни дает о себе знать резким ухудшением дыхательной и нервной системы. Есть случаи полного выздоровления — при проведении адекватной химио и лучевой терапии.

Что касается абдоминальной формы болезни, то у ребенка она протекает достаточно тяжело. С тела градом льется пот, у детей можно наблюдать лихорадку.

Лимфома и лимфогранулематоз

Лимфома Ходжкина у детей — это одна из разновидностей поражения лимфатических узлов. Разница болезней в том, что лимфогранулематоз развивается более медленно. Однако он весьма трудно лечиться. Что же касается , то данная болезнь гораздо более агрессивна и развивается очень быстро. Парадокс в том, что она гораздо легче поддается лечению. Крайне важно рассмотреть эти болезни на начальных этапах и срочно предпринять нужные меры.

Диагностика болезни Ходжкина у ребенка

Для правильной постановки диагноза необходимо провести полное обследование ребенка. Если ваш малыш часто болеет, то при увеличении лимфатических узлов сначала необходимо посетить врача-отоларинголога. Дело в том, что некоторые вирусные и простудные заболевания также вызывают увеличение размеров лимфоузлов. Если лор не увидит никаких патологий в своей области, необходимо провести следующие диагностические процедуры:

1. . Резкое увеличение скорости оседания эритроцитов явственно может указать на болезнь.
2. Рентгенологическое исследование увеличенных лимфоузлов.
3. УЗИ органов брюшной полости.
4. Врач также может назначить МРТ.
5. Для постановки точного диагноза также необходимо провести . Кусочек пораженной ткани внимательно изучается. По результатам анализа станет известно точно, болен ли ребенок болезнью Ходжкина.

Лечение заболевания

Не стоит отчаиваться, если вдруг у ребенка диагностировали данную болезнь. Современный уровень медицины дает достаточно оптимистичный прогноз — даже при запущенных стадиях благоприятный прогноз составляет 85 процентов. На начальных стадиях излечиваются все пациенты.

Лечение болезни проводится при помощи интенсивной лучевой терапии, а также с применением препаратов для химического воздействия на опухоли. Причем сначала проводится именно химиотерапия, а уже потом лучевая. Если патогенный процесс возник только в одном лимфатическом узле, то его сначала удаляют. Затем уже проводится лечение.

Чаще всего циклы лечения длятся 2 недели по 5 раз. Перерывы между курсами также составляют две недели.

Укрепление организма во время лечения народными средствами

Вылечить болезнь народными методами, безусловно, нельзя, однако укрепить организм и поднять иммунитет вполне возможно. Не забудьте предварительно проконсультироваться со специалистом!

Отлично повышают сопротивляемость организма такие продукты, как имбирь, чеснок, лук, цитрусовые, а также шиповник и клюква. Введите в рацион малыша квашенную капусту — она безопасна для желудка и содержит больше витамина С, чем лимоны. Кроме того, такое блюдо отлично повышает иммунитет. Белый хлеб лучше заменить на цельнозерновой — он содержит большое количество витаминов группы В. Кроме того, врач обязательно назначит ребенку принимать витамин Е и А.

Для получения натуральных витаминов можно ввести в рацион морковный сок с каплей масла или сливок, оливковое масло, жирную рыбу, а также орехи и семечки. Несколько рецептов для укрепления здоровья ребенка как во время лечения, так и в стадии ремиссии.

1. 1 спелый плод киви порезать на мелкие кубики и залить 30 граммами меда. Полученную смесь оставить на ночь и принимать утром по чайной ложечке.
2. Пару плодов фейхоа измельчить с половиной стакана сахара. Принимать по столовой ложке раз в день.
3. Равное количество изюма, кураги и чернослива и орехов измельчить в блендере и добавить немного меда. Принимать по чайной ложке с утра натощак.
4. Имбирный чай прекрасно утоляет жажду в жару и согревает летом. Кроме того, корень имбиря обладает отличным укрепляющим эффектом. На литр кипятка необходимо взять небольшой кусочек имбиря размером с грецкий орех. Натираем его на терке и завариваем водой. Добавляем чайную ложку меда и половину нарезанного лимона (в остывший напиток).
5. Луковый сироп. 200 граммов лука мелко нарезаем. Добавляем 250 граммов сахара и 500 мл воды. Смесь варим на огне до тех пор, пока не получится сироп. Принимать его необходимо по чайной ложке три раза в день до приема пищи.
6. Одну большую свеклу тщательно помыть. Морковь помыть и почистить. Овощи сварить на медленном огне до готовности свеклы в двух литрах воды. Затем убрать морковь и свеклу, а в бульон положить по горсти изюма и кураги. Кипятим еще минут 15 и остужаем. Добавляем столовую ложку меда. Принимать отвар нужно по половине стакана 3 раза в день.

Немаловажно и в общем обратить внимание на рацион ребенка.

Интенсивное лечение при помощи облучения и лекарств, безусловно, в какой-то степени вредит печени. Поэтому важно полностью снизить остальные нагрузки на нее. Лучше всего исключить жареное и жирное. Пищу лучше всего готовить на пару или тушить. Кроме того, ребенок должен употреблять достаточное количество воды, чтобы выводить из организма токсические вещества. Кисломолочные продукты помогут восстановить полезную флору кишечника и повысить иммунитет.

Во время химиотерапии у ребенка падает иммунитет. Поэтому, помимо правильного питания, важно также следить за тем, чтобы ребенок не простужался. В этот период лучше не посещать никаких людных мест, а также не переохлаждаться. Во время облучения и химиотерапии о закаливании нужно на время забыть.

Злокачественные заболевания все чаще диагностируются в раннем возрасте, поэтому родителям необходимо всегда проявлять внимание к состоянию здоровья ребенка. Лимфогранулематоз можно выявить на первичных стадиях развития, особенно у детей. Чем раньше начнется лечение патологии, тем выше шансы на выздоровление.

Лимфогранулематоз – причины возникновения

Пока неизвестно, почему рассматриваемая болезнь поражает организм, и какие факторы этому способствуют. Есть теории, что болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) дебютирует на фоне следующих состояний:

• инфекционный мононуклеоз, вызванный ;
• врожденные иммунодефицитные синдромы;
• генетика.

Стадии лимфогранулематоза

Описываемое злокачественное заболевание прогрессирует поэтапно. В соответствии с выраженностью клинических признаков и степенью распространения патологии лимфома Ходжкина у детей протекает в 4-х стадиях:

1. Поражается единичный орган (селезенка, тимус) либо лимфатический узел, преимущественно шейный или подчелюстной. Симптомы отсутствуют или не слишком заметны.
2. Мутировавшие клетки начинают мигрировать, в результате чего меняется структура соседних внутренних органов и групп лимфоузлов, располагающихся на одной стороне.
3. В патологический процесс вовлекаются отдаленные от первоисточника структуры. Поражаются лимфатические узлы по обе стороны диафрагмы. Железистые органы увеличиваются в размерах.
4. Изменения приобретают диффузное распространение. Патология ухудшает деятельность печени, костного мозга, легких и других органов.

Лимфогранулематоз – симптомы у детей

Болезнь Ходжкина крайне редко диагностируется в возрасте до 5 лет, а у грудничков младше 1 года никогда не встречается. Выявить лимфогранулематоз у детей на ранней стадии тяжело, сначала признаки отсутствуют или неспецифичны:

• безболезненное ;
• вялость, апатия;
• сонливость;
• повышенная температура тела (около 37 градусов).

Постепенно перечисленные проявления усиливаются и наблюдаются постоянно. Так прогрессирует лимфома Ходжкина – симптомы у детей:

• интенсивная потливость, преимущественно ночью;
• кожный зуд;
• лихорадка;
• отсутствие аппетита;
• похудение;
• кашель;
• затруднение дыхательной деятельности;
• подверженность инфекционным заболеваниям;
• нарушение работы селезенки;
• частое сердцебиение;
• ощущение скованности в мышцах, суставах;
• ухудшение функций печени и сердечно-сосудистой системы.

Лимфогранулематоз – диагностика

Анализы при лимфогранулематозе

При выяснении стадии болезни Ходжкина используются дополнительные диагностические методики. Обязательное лабораторное исследование, чтобы подтвердить лимфогранулематоз у детей – анализ крови (общий и биохимический, активность щелочной фосфатазы в сыворотке). Он помогает выявить поражение печени и анемию, установить наличие и выраженность воспалительных процессов в организме.

Другие виды исследований, позволяющих диагностировать лимфогранулематоз у детей:

• магнитно-резонансная или компьютерная томография;
• сканирование с галлием-67;
• (трепанобиопсия) костного мозга;
• рентген;
• ультразвуковое исследование.

Лимфогранулематоз – лечение

Главными методами борьбы с болезнью Ходжкина у детей являются полихимиотерапия, облучение и параллельное применение симптоматических препаратов. В крайне редких и тяжелых случаях, когда указанные способы не произвели ожидаемого эффекта, заболевание лимфогранулематоз подлежит хирургическому лечению. Операция предполагает пересадку костного мозга от максимально совместимого донора.

В процессе химиотерапии ребенку одновременно назначается несколько медикаментов, сочетание которых обеспечивает угнетение опухолевых клеток. Существует 4 современных действенных схемы, посредством которых лечится лимфома Ходжкина у детей – клинические рекомендации включают следующие комбинации:

• ABVD – адриамицин, блеомицин, винбластин, дакарбазин;
• ACOPP – адриамицин, циклофосфан, онковин, прокарбазин, преднизолон;
• BEACOPP – блеомицин, этопозид, адриамицин, циклофосфан, онковин, прокарбазин, преднизолон;
• OEPA – онковин, этопозид, преднизолон, адриамицин.

Лимфогранулематоз у детей сопровождается болевым синдромом и прочими неприятными признаками, поэтому дополнительно назначается симптоматическая терапия:

• анальгетики;
• миорелаксанты;
• анестетики;
• гормоны;
• антибиотики;
• противовирусные средства;
• диуретики;
• растворы электролитов;
• противогрибковые препараты;
• антациды;
• корректоры кислотного равновесия;
• витамины и другие.

Лимфогранулематоз – народные средства

Альтернативная медицина не располагает эффективными препаратами, позволяющими справиться со злокачественной опухолью, но натуральные добавки могут использоваться в качестве вспомогательного лечения или реабилитации. Особенно рекомендуются витаминные чаи, если достигнута ремиссия лимфомы Ходжкина у детей. Они обеспечивают ускоренное восстановление и поддержку иммунитета, нормализацию функционирования пищеварительной, дыхательной и сердечно-сосудистой системы.

Рецепт лечебного настоя

Ингредиенты:

• ветви пихты – 1 кг;
• корни малины – 0,5 кг;
• сахар – 1 кг;
• вода – 0,5 л.

Приготовление и применение:

1. Вымыть и хорошо измельчить растительное сырье.
2. Чистую 3-литровую банку послойно заполнить компонентами – пихтовые ветки, сахар, малиновые корни, сахар и далее аналогично.
3. Залить все кипятком.
4. Оставить лекарство на 3 дня, после чего слить выделившуюся жидкость.
5. Принимать раствор по 1 ст. ложке до еды, 3 раза в сутки.
6. Терапию продолжать 10-11 дней.

Рецепт лечебного сиропа

Ингредиенты:

• мумие – 20 г;
• мед – 700 г;
• сок алоэ – 500 мл.

Приготовление и применение:

1. Смешать все составляющие в чистой стеклянной емкости.
2. Поставить в холодильник на 7-9 дней.
3. Через указанное время тщательно перемешать содержимое банки.
4. Принимать по 1 ч. ложке средства трижды в сутки.
5. Продолжать терапию 1,5 недели.

Лимфогранулематоз - это злокачественное заболевание характеризует безболезненное хроническое, все время нарастающее набухание лимфатических узлов в одной или нескольких областях тела. Как правило, болезнь отмечается в дошкольном и школьном возрасте, но чаще всего - у молодых лиц взрослого возраста. Мальчики болеют чаще, чем девочки.

Этиология неизвестна, отдельные авторы считают лимфогранулематоз злокачественным опухолевым заболеванием, вызванным онкогенным вирусом, однако вирусная этиология не доказана.

Гистологическая картина настолько характерна, что без биопсии невозможна точная диагностика. Отмечается пролиферация ретикуло-эндотелиальных клеток, они начинают разрастаться; часть их превращается в многоядерные гигантские клетки (клетки Штернберга). Обращает внимание выраженная эозинофилия.

Симптомы . Как правило, первым симптомом болезни является постоянно увеличивающееся набухание шейных и подмышечных лимфатических узлов. Пакеты желез безболезненны, упруги на ощупь, не спаиваются с кожей и не изъязвляются. Часто отмечается и набухание медиастинальных лимфоузлов, что может вызывать чувство давления, кашель, затрудненное дыхание. Эти изменения дают характерную рентгеновскую картину. За увеличением же абдоминальных лимфоузлов может последовать асцит и желтуха. Эти железы прощупываются лишь на поздней стадии болезни. Селезенка увеличена и уплотнена.

Набухание лимфатических желез сопровождается общими симптомами тяжелого хронического заболевания. Повышение температуры обычно имеет регулярный интермиттирующий характер: температура держится 1-2 недели, а затем следует период афебрильности (повышение температуры типа Пела-Эбштейна). Отсутствие аппетита, потеря веса, анемия, вялость и слабость становятся все более выраженными. Иногда в случае изменений в скрытых, например абдоминальных или мезентериальных лимфатических, железах - больной попадает на обследование именно из-за все ухудшающегося общего состояния.

Картина крови не оказывает значительной помощи при постановке диагноза, поскольку она не характерна: обнаруживается анемия с некоторым повышением числа лейкоцитов, возможно, с лейкопенией. Число лимфоцитов, как правило, понижено, часто эозинофилия. Болезнь длится месяцы, даже годы, обычно периоды ремиссии сменяются периодами обострения. Для терминальной стадии при летальном исходе характерны кахексия, симптомы аплазии костного мозга, в иных случаях - симптомы, возникающие от давления, оказываемого сильно увеличенными лимфатическими узлами, закупорка бронхов, асцит, желтуха .

Диагноз лимфогранулематоза легче поставить, если пакеты лимфатических узлов располагаются на шее, в подмышечной области и в области средостения; в таких случаях болезнь нетрудно отличить от других заболеваний, сопровождающихся увеличением лимфоузлов. Простой лимфаденит - острое заболевание, при нем лимфатические железы болезненны на ощупь; туберкулезная лимфома спаивается с кожей; при инфекционном мононуклеозе и лейкозе наблюдается характерная картина крови; лимфосаркома быстро выходит за пределы железистой капсулы, быстро растет, однако для точного диагноза необходимо проведение биопсии. Трудно поставить диагноз в случае абдоминального лимфогранулематоза; причина общих симптомов долгое время остается невыясненной, - до тех пор, пока ощущаемое больным давление или пальпация абдоминальных лимфоузлов не подкрепят подозрения на лимфогранулематоз. В таком случае обязательно уточнить диагноз путем проведения лапаротомии.

Лечение лимфогранулематоза зависит от того, в какой стадии заболевания больной попадает к врачу. Наилучшие результаты лечения (а значит, и прогноз) отмечаются в тех случаях, когда увеличен один-единственный лимфоузел в одной области. Показано хирургическое удаление такой железы с последующим облучением операционной области. Можно надеяться даже на окончательное выздоровление, хотя чаще всего отмечается, конечно, увеличение и медиастинальных и абдоминальных желез и, кроме того, почти всегда поражается и селезенка.

Большинство специалистов в случаях, когда в одной или нескольких областях тела наблюдается увеличение нескольких лимфоузлов, считает показанным облучение пораженной области (или областей) высокими дозами; облучают с помощью кобальтовой пушки, что позволяет щадить кожу. Наряду с кобальтовым облучением предлагается и комбинированная терапия цитостатическими препаратами. Проводят пять двухнедельных циклов лечения с двухнедельными перерывами между отдельными циклами. Наиболее распространенные препараты: винкристин, натулан, преднизолон, блеомицин.

Прогноз при лимфогранулематозе плохой, но не безнадежный, в отдельных случаях в течение многих лет отмечается отсутствие всяких симптомов болезни, пожалуй, можно надеяться на излечение.
Женский журнал www.