Доброкачественные опухоли костей - дифференциальная рентгенодиагностика. Причины проявления образования. Соседний диафизарный отдел кости

Гистогенез гигантоклеточной опухоли (ее еще называют гигантома или остеобластокластома) не известен. Ее относят к классу сарком, так как она развивается внутри кости. Располагается опухоль в зоне метафиза и эпифиза длинных трубчатых костей, ближе к коленному суставу. Остеобластокластома бедренной кости и большеберцовой кости составляет 60% случаев. Иногда ее диагностируют в тазу, позвоночнике, дистальном отделе лучевой кости, плече, а также в челюстях.

Гигантоклеточная опухоль кости: лечение и прогноз

Особенности строения данной опухоли создают определенные трудности в диагностике. Ее тяжело отличить от нет некоторых видов хондросаркомы, фибросаркомы и фиброзной гистиоцитомы.

Характерные черты остеобластокластомы:

• имеет способность к активному росту, может перейти из одной кости на соседнюю;
• преимущественно локализуется вблизи суставного хряща;
• под микроскопом видно, что она состоит из множества хаотично расположенных гигантских клеток c сотней ядер. Они напоминают остеокласты. Второй тип клеток - округлые или веретенообразные одноядерные клетки, схожие с остеобластами;
• 4 на разрезе выглядит, как рыхлая, сосудистая ткань, буро-коричневой, желтой или сероватой окраски. Не редко присутствуют участки некроза, перегородки, геморрагии и кистозные полости;
• 5 как правило, развивается в зрелых костях, в которых эпифизарный рост уже прекратился.

Остеобластокластома приводит к истончению коркового слоя кости, а на поздних стадиях – к полному его исчезновению. Периостальная реакция наблюдается в редких случаях и выглядит как тонкая яичная скорлупа на поверхности новообразования.

В 1-2% случаев встречаются литические формы гигантоклеточной опухоли с единичным метастазом в легких. Их клетки обладают выраженным полиморфизмом и атипией. Подобные варианты называют доброкачественная метастазирующая остеобластокластома.

Недавно было установлено, что истинно злокачественных гигантом не существует. В таких новообразованиях всегда встречаются участки остеогенной саркомы. Развиваются они на фоне доброкачественной гигантоклеточной опухоли.

От чего возникает гигантоклеточная опухоль кости?

Доброкачественные остеобластокластомы кости, если их неправильно лечить, могут трансформироваться в злокачественные. Малигнизация наблюдается в 15% случаев, вследствие чего гигантоклеточную опухоль нельзя считать полностью доброкачественной.

Причиной возникновения гигантоклеточной опухоли костей могут стать такие заболевания, как болезнь Педжета, костно-хрящевые экзостозы, фиброзная дистрофия. Также установлено, что у людей, проходивших лучевую терапию или получивших высокие дозы радиации, могут впоследствии появиться онкоопухоли.

Травмы не являются прямой причиной остебластокластомы, они возникают, как следствие патологических процессов в кости.

Классификация остеобластокластомы

Классификация рака костей относит остеобластокластомы к опухолям неясного генеза.

Теоретически, они имеют 4 степени злокачественности:

1. в клетках опухоли первой степени нет клеточного атипизма, фигуры митозов встречаются редко;
2. на второй стадии наблюдается слабовыраженный полиморфизм клеток, но без явной малигнизации;
3. 3 степень - это высокозлокачественные малигнизированные саркомы, с умеренным клеточным атипизмом и большим количеством митозов;
4. на последней 4 степени клетки утрачивают свои свойства, видна явная дедифференцировка.

На практике эта классификация не всегда оказывается верной. Некоторые специалисты считают целесообразным объединить 2 и 3 степени в одну, так как различия между ними небольшие.

На данный момент остеобластокластому разделяют на доброкачественную и злокачественную, но, такое разделение не совсем верно, учитывая, что доброкачественная форма может расти инфильтративно и разрушать окружающую ткань. Есть достаточно высокая вероятность ее малигнизации и метастазирования. Скорее ее можно отнести к переходной форме, но никак не к доброкачественной.

В зависимости от расположения, различают 2 вида гигантомы :

• периферическая. К такой форме относится остеобластокластома челюсти.
• центральная. Располагается внутри кости, представляет собой солитарное образование. Отличается наличием гемморагичеких участков, из-за которых опухоль приобретает бурый цвет.

Симптомы остеобластокластомы

К основным симптомам гигантоклеточной опухоли кости относятся:

• раннее появление опухлости;
• хрустящий звук при пальпации;
• болевые ощущения, которые усиливаются по ночам.

Также можно обратить внимание на нарушение функции суставов. При остеобластокластоме коленного сустава становится трудно или невозможно согнуть ногу. Появляются проблемы с передвижением, человек хромает. В 10% случаев развитие симптоматики происходит после травмы. Особенно переломы характерны для гигантоклеточной опухоли бедренной кости.

На фоне прогрессирования болезни состояние человека ухудшается: появляется усталость, сонливость, пропадает аппетит. Возможна лихорадка.

Остальные симптомы остеобластокластомы зависят от ее расположения. Зубная боль, деформация челюсти, проблемы с пережевыванием пищи характерны для поражения челюсти. Такая опухоль встречается в юном возрасте. Она чаще возникает в нижней челюсти, растет медленно. В запущенных случаях охватывает всю кость и кожу над ней, изъязвляясь при этом.

Остеобластокластома позвоночника, которая обыкновенно локализуется в крестцово-копчиковом отделе, проявляется в виде сильных болей, иррадиирующих в ноги и ягодицы. Она может развиться у женщин во время беременности.

Стадии злокачественного процесса

• 1 стадия самая благоприятная. К ней относятся опухоли низкой степени злокачественности, которые:

1. ограничены кортикальным слоем кости;
2. находятся за пределом этого слоя.

• Вторая стадия остеобластокластомы характеризуется повышением степени злокачественности (G3-4), но метастазы не присутствуют. Опухоли могут быть:

1. в пределе кости;
2. за ее пределом.

• 3 стадия обозначает, что присутствует множественное поражение кости.
• На 4 стадии остеобластокластома может иметь любой размер и степень злокачественности, но определяются региональные или отдаленные метастазы.

Диагностика заболевания

Самый первый этап диагностики остеобластокластомы – это сбор анамнеза и внешний осмотр пациента. При ощупывании определяется мягкотканая, рыхлая опухоль, чаще безболезненная. В запущенных случаях деформация тканей становится сильно заметной, кожа вокруг патологического узла отекает, меняет свой цвет.

Человек жалуется на основные симптомы гигантоклеточной опухоли кости: боль по ночам, усталость, слабость, повышение температуры.Для того чтобы подтвердить онкологию, пациента направляют на рентгенологическое исследование.

Лучевая диагностика гигантоклеточной опухоли покажет такие изменения в кости:

1. Участок деструкции, крупноячеистой или просветленной структуры, с перфорацией переднего кортикального слоя.
2. Истончение коркового слоя, вплоть до толщины бумаги. Контуры его волнистые, но четкие.
3. Вздутие кости.
4. Прорастание опухоли в мягкие ткани.

Такие изменения, как склероз и козырьки Кодмена встречаются очень редко. Среди уточняющих методик, необходимых для определения степени распространенности опухоли и ее границ, находится компьютерная и магнитно-резонансная томография, а также осцеосцинтиграфия скелета. С помощью КТ проверяют легкие на наличие метастазов.

Для постановления точного диагноза делают биопсию: пункционную или экцизионную. Во время такой процедуры берут частицу новообразования и исследуют в лаборатории на гистологию и цитологию.

Дифференциальная диагностика проводится по остеолитической саркоме, хондробластоме, аневризматической костной ткани. Обязательно нужно убедиться, что у больного действительно гигантоклеточная опухоль, а не одна из вышеперечисленных сарком. При необходимости проводят повторные лабораторные исследования. Это важно, так как ранее были зафиксированы неоднократные случаи принятия остеогенной саркомы или хондросркомы за гигантому, вследствие чего назначалось неадекватное лечение. Такие ошибки ведут за собой повторные рецидивы и уменьшение выживаемости.

Остеобластокластома: лечение

Основные методы лечения остеобластокластомы:

• хирургическое удаление пораженной кости (или ее участка);
• химиотерапия (применяется до и после операции);
• лучевая терапия (используется, как дополнительный метод).

Назначают его только после морфологической верификации опухоли, основываясь на размере, локализации, стадии и виде остеобластокластомы. Наилучшие показатели безрецидивной выживаемости наблюдаются у пациентов, которым была проведена полная ликвидация онкоочага, поэтому хирургический метод считается основным. Нерадикальная операция увеличивает не только риск рецидивов, но и малигнизации опухоли, а также метастазирования. Если же пациент признан неоперабельным ввиду высокого риска опасных для жизни осложнений (такое бывает при саркомах черепа, позвоночника, костей таза), то прогнозы будут неутешительные.

Выбор тактики хирургического лечения остеобластокластомы зависит от стадии болезни:

• на 1 и 2 стадии при остеобластокластоме бедренной кости, плечевой кости, ребра, локтя или в других доступных местах проводят сегментарную или краевую резекцию кости (при поражении челюсти - кюретаж), без замещения дефекта или с последующим установлением трансплантатов или протезов. Линия резекции должна проходить на расстоянии 4-5 см от края опухоли. Послеоперационная полость заполняется аутоспонгиозой. Рекомендуют дополнительно обрабатывать ложе опухоли антибластическими препаратами. Обширные повреждения требуют более радикального подхода.
• на 3 стадии показана расширенная резекция или удаление кости одним блоком, с обязательной обработкой антибластическими средствами. Если в процесс вовлечен большой участок ноги, важные нервы или сосуды, или есть признаки инфицирования, то проводят ампутацию конечности. Также могут полностью удалить челюсть.

После операции практикуется местная криотерапия, то есть воздействие на ткани жидким азотом, а также электрокоагуляция.На 1 стадии при маленькой, узловой остеобластокластоме лечение может ограничиться операцией. Начиная со второй стадии, требуется дополнительное воздействие.

Включение лучевой терапии, несомненно, снижает риск рецидивов. Также ЛТ помогает облегчить боль, и уменьшить размер образования.

Эту методику широко используют для неоперабельных больных с опухолями в позвоночнике или черепе. Лучевую терапию проводят курсами. Радиологи устанавливают общую очаговую дозу и распределяют ее на несколько фракций. На 3 и 4 стадии при высокозлокачественных саркомах обязательно проводят химиотерапию. Единого курса для злокачественных гигантоклеточных опухолей нет. В основном применяют схемы для остеосаркомы.

Неоадьювантная химиотерапия включает 2-3 курса препаратами и , между которыми делается интервал в 2 недели. После восстановления показателей крови проводят операцию и, на основании полученного материала опухоли, оценивают эффективность химии. При исследовании вычисляют количество жизнеспособных клеток: если их осталось менее 10%, то проводят еще 4 курса теми же препаратами, с интервалом в 3-4 недели.

При плохом ответе (>10% жизнеспособных клеток) к Цисплатину и Доксорубицину прибавляют высокие дозы Метотрексата и Ифосфамида, дополняя лечение препаратом Месна, гидрацией организма и ощелачиванием мочи.

При наличии противопоказаний на и назначают и .

Больным с 4 стадией остеобластокластомы с метастазами назначают высокие дозы химии и облучений с паллиативной целью. Также проводят симптоматическую терапию: обезболивают, снижают температуру тела, нормализуют работу печени. В ходе лечения опухоль может стабилизироваться, что дает возможность провести операцию на первичном очаге. В случае ухудшения состояния ( , переломы и кровотечения) рекомендуют делать ампутацию или экзартикуляцию.

Метастазирование и рецидив гигантоклеточной опухоли кости

Для остеобластокластом характерно частое рецидивирование. Обычно это происходит спустя 1-2 года после лечения. Безусловно, такие случаи увеличивают риск озлокачествления саркомы.

При возникновении местного рецидива гигантоклеточной опухоли показана повторная операция, во время которой удаляют весь патологический участок. Также назначают вторую линию химиотерапии, которая зависит от ранее назначавшихся препаратов. Если в первой линии не использовали Метотрексат, то нужно его добавить.

Метастазы при остеобластокластоме распространяются гематогенно, поражая другие кости и легкие. Долгое время они могут протекать бессимптомно. Прогноз для таких больных будет благоприятным, только если был обнаружен и удален единичный метастаз. Лечение вторичных гигантом совершают только после излечения первичного очага.

Метастазирование гигантоклеточной опухоли может произойти в разное время, в зависимости от степени ее злокачественности: от 1 года до 10.

Прогноз жизни при остеобластокластоме кости

Прогноз при остеобластокластоме кости, в целом, благоприятный. Опухоли могут расти в течение длительного времени и не образовывать метастазы. Если обнаружить ее на ранних стадиях и провести адекватное лечение – выживаемость составит 80-90%.

Высокая степень злокачественности, невозможность проведения хирургической операции или низкая радикальность операции, наличие метастазов и рецидивы – все эти факторы негативно влияют на прогноз.

Профилактика онкоопухоли

Так как точных причин онкологии костей ученные не могут назвать, то предотвратить болезнь невозможно. Вы можете только снизить риск заболевания. Профилактика остеобластокластомы должна включать проведение радикальных операций при доброкачественных формах опухоли. Постарайтесь избегать ситуаций, в которых можно получить травму. Также сторонитесь радиоактивного воздействия.

Остеобластокластома (osteoblastoclastoma) - опухоль, происходящая из кост­ной ткани. Ее также называют гигантомой, бурой, или гигантоклеточной опу­холью. Название опухоли обусловлено составом ее клеток: гигантские много­ядерные клетки, принимающие участие в рассасывании кости (остеокласты), и одноядерные, восстанавливающие последнюю, - остеобласты. Морфологически между периферической и центральной формами остеобластокластомы разницы нет. Если гигантоклеточная опухоль локализуется на деснах, то это периферичес­кая форма. Опухоль центральной формы развивается в кости и отличается от пе­риферической наличием многих геморрагических очагов, поэтому ее называют еще бурой опухолью. Поскольку в полости кровь циркулирует медленно, начина­ется оседание эритроцитов, распадающихся с образованием гемосидерина, кото­рый и определяет бурый цвет опухоли. Если кисты соединены в одну кистозную полость, чаще всего они прорастают фиброзной тканью.

Остеобластокластома центральной формы развивается как солитарное обра­зование, то есть представлена одним конгломератом. В этиологии значительную роль играет травма кости или инфекция.

Жалобы. В начале развития опухоли жалоб немного, она растет медленно, не вызывая никаких ощущений. Иногда может рано появиться боль в зубах, распо­ложенных в зоне поражения, или возникнуть нарушение прорезывания постоян­ных зубов. С ростом опухоли появляется боль при жевании.

К врачу дети или их родители обращаются при появлении деформации челюс­ти или опухоль находят случайно, когда проводят рентгенологическое исследова­ние с другой целью (травма челюсти, заболевание зубов или височно-нижнече-люстного сустава). При небольших размерах опухоли асимметрия лица не опре­деляется. Опухоль больших размеров вызывает деформацию челюсти, чаще вере­тенообразную, а как следствие, - асимметрию.

Клиника. Открывание рта свободное, но может ограничиваться с ростом опу­холи, если она локализуется в участке ветви нижней челюсти. Слизистая оболоч­ка над опухолью долго не изменяет цвет.

Остеобластокластома чаще распространяется на внешнюю поверхность ниж­ней челюсти, а со временем может захватывать все тело ее. При достижении боль­ших размеров остеобластокластомы и истончении нижнего края челюсти возни­кает угроза перелома последней. В опухоли периодически развивается воспали-

Раздел 7

Доброкачественные новообразования костей челюстно-лицевой области

тельный процесс, который может заканчиваться образованием свищей на слизис­той оболочке.

По данным рентгенографического и морфологического исследований цент­ральную форму остеобластокластомы подразделяют на кистозную, ячеистую и литическую.

Кистозная форма наблюдается у детей приблизительно в 60 % случаев остеобластокластомы. Опухоль растет медленно. Рентгенологически определяет­ся очаг разрежения кости с зоной склероза вокруг, четко отделяющей опухоль от здоровой ткани. Обычно имеется горизонтальная резорбция корней зубов в зоне опухоли, что является патогномоничным признаком кистозной формы (рис. 211). Следует отличать горизонтальную резорбцию корней зубов при остеоблас-токластоме от несформированных верхушек зубов и физиологической резорбции временных зубов.

Ячеистая форма опухоли у детей встречается очень редко. Клинически она напоминает кистозную форму, но поверхность челюсти чаще бугристая. Рентге­нологически ячеистая форма характеризуется маленькими полостями, разделен­ными между собой перегородками (рисунок "мыльных пузырей") и четко отгра­ниченными от здоровой ткани.

Литическая форма - наиболее агрессивная, встречается в 10-15 % случаев остеобластокластомы у детей раннего возраста и подростков. Для нее характерен быстрый экспансивный рост. При локализации на верхней челюсти может про­растать в верхнечелюстную пазуху и носовую полость, а в некоторых случаях - выйти за пределы кортикального слоя пораженной кости. Опухоль часто приво­дит к выраженной асимметрии лица. Наблюдаются боль в челюсти, смещение и подвижность зубов. Рентгенологически определяются нечеткие контуры костной ткани (в отличие от кистозной и ячеистой форм).

Для постановки окончательного диагноза необходимо применить дополни­тельные методы - пункцию и гистологическое исследование опухоли. Пункцию опухоли следует проводить под местным обезболиванием толстой иглой в участ­ке наибольшего ее выпячивания в нижнем полюсе. При остеобластокластоме по­лучают пунктат буро-вишневого цвета, содержащий гемосидерин, без кристаллов холестерина, или можно получить кровь (особенности кровообращения, о кото­рых уже упоминалось).

При периферической форме остеобластокластомы (гигантоклеточный эпу-лид) жалобы ребенка будут на безболезненное новообразование, которое распо­лагается на альвеолярном гребне и мешает при еде. При травмировании (приеме пищи, чистке зубов) новообразование кровоточит.

Клиника. При осмотре выявляется ярко-красная опухоль, которая размеще­на с обеих сторон альвеолярного гребня, будто всадник на коне. Новообразование имеет широкое основание, плотноэластическую консистенцию, покрыто слизис­той оболочкой с участками изъязвлений, образующихся от частого травмирова­ния его. Гигантоклеточный эпулид охватывает несколько зубов (рис. 212-214). Последние могут приобретать подвижность, степень которой зависит от разме­ров опухоли и произошедших изменений в кости.

Рис. 211. Рентгенограмма правой полови- Рис. 212. Гигантоклеточный эпулид левой

ны нижней челюсти ребенка с остеоблас- верхней челюсти в области премоляров

токластомой (кистозная форма)

Рис. 213. Гигантоклеточный эпулид верх- Рис.214. Гигантоклеточный эпулид правой

ней челюсти в области 25, 26 зубов половины нижней челюсти в области моля-

Центральную остеобластокластому следует дифференцировать с солидной или кистозной амелобластомой, хрони­ческим деструктивно-продуктивным остеомиелитом, фиброзной дисплазиеи, внутрикостной гемангиомой, саркомой.

Периферическую форму остеобластокластомы без труда отличают от баналь­ного эпулида и локальной формы фиброматоза.

Лечение остеобластокластомы хирургическое. Экскохлеацию небольших опухолей кистозной формы дополняют кюретажем подлежащей кости. При ли­тическои форме применяют метод резекции участка челюсти в пределах здоро­вых тканей. При больших размерах остеобластокластомы, особенно литическои, проводят поднадкостничную резекцию нижней челюсти вместе с опухолью, сох­раняя нижнечелюстной край.

Наиболее вероятными последствиями при адекватном лечении могут быть разные виды деформаций челюстей, зубов, прикуса, а при неадекватном - реци­див опухоли, воспаление, перелом челюстей.

доорокачественные новоооразовешпи шч">

ОСТЕОМА

Остеома - редко встречающаяся доброкачественная опухоль костной ткани, в основном у детей среднего школьного возраста.

Диагноз этой опухоли ставят, основываясь на следующих признаках: клини­чески - безболезненная, медленно увеличивающаяся деформация челюсти; рентгенологически: определяется новообразование, отграниченное кортикаль­ной пластинкой, по структуре несколько плотнее нормальной костной ткани. Для гистологического строения остеомы характерным является нарушение архитек­тоники компактной кости, сужение сосудистых каналов, почти полное отсут­ствие каналов остеонов.

Дифференциальная диагностика. Особые трудности могут возникнуть при дифференциальной диагностике остеом с остеодисплазиями. Нередко диаг­ноз можно установить лишь на основании данных патогистологического иссле­дования.

Остеому также дифференцируют с экзостозами, возникающими в результате травматического раздражения или хронического воспаления периоста, о чем можно узнать от ребенка или его родителей при сборе анамнеза.

Лечение. Оперативное вмешательство показано тогда, когда опухоль вызы­вает неприятные ощущения, функциональные или эстетические нарушения, и заключается в нивелировке (то есть придании кости правильной формы) пора­женного участка челюсти.

СТЕ0ИД-0СТЕ0МА

Остеоид-остеома - доброкачественная опухоль кортикального слоя кости, состоящая из остеоидных структур, соединительной ткани и новообразованной кости. У детей наблюдается очень редко, преимущественно у мальчиков 5-15 лет. Располагается чаще на нижней челюсти (в ее боковых отделах). Может локали­зоваться в кортикальном, губчатом слое или субпериостально.

Жалобы. Характерной жалобой ребенка является наличие боли, имеющей локальный постоянный или приступообразный характер, наиболее интенсивной ночью, нередко напоминающей невралгию тройничного нерва. Если опухоль ло­кализуется в альвеолярном отростке нижней челюсти, боль может усиливаться во время еды.

Клиника. В большинстве случаев остеоид-остеома ничем себя не проявляет, особенно на ранних стадиях развития. Могут быть отек окружающих тканей, по­вышение местной температуры, боль при пальпации участка поражения, а при локализации опухоли поднадкостнично - явления периостита.

Клинические признаки не позволяют сразу поставить диагноз, поэтому необ­ходимо проводить дополнительные методы исследования. Наиболее информа­тивными из них являются рентгенологический и патогистологический. Послед­ний становится решающим.

В начале заболевания опухоль выявляется в виде округлого очага деструкции кости с нечеткими границами, окруженного склерозированной костью (рис. 215). Ширина зоны склероза зависит от длительности заболевания. На поздних стадиях очаг деструкции выполняется новообразованной костной тканью и на рентгеног-

рамме выглядит более затемненным. При кортикальной локализации остео-ид-остеомы на рентгенограмме опреде­ляется толстая зона склероза (периос-тальные разрастания). Рентгенологичес­кая картина опухоли отвечает хроничес­кому воспалительному процессу кости.

Дифференциальную диагностику проводят с остеосаркомой, остеомой, продуктивной формой хронического остеомиелита, фиброзной дисплазией.

Лечение остеоид-остеомы заклю­чается в частичной резекции челюсти в пределах здоровых тканей с сохранени­ем нижнего ее края. Опухоль рецидиви­рует очень редко. Последствиями забо­левания могут быть деформации че­люстей, зубов и прикуса.

Остеобластокластома - опухоль остеогенного происхождения, которая может обладать доброкачественным и злокачественным ростом. При мор­фологическом исследовании опухоли, кроме остеобластов, обнаруживают в ее составе многоядерные гигантские клетки, поэтому остеобластокластому называют гигантоклеточной опухолью. В ткани опухоли одновременно идет процесс образования и рассасывания костных балок.

В зависимости от характера роста различают 3 формы остеобластокластомы:

- литическую , характеризующуюся быстрым ростом и разрушением кортикального слоя;

- активно-кистозную , проявляющуюся развитием кист, истончением кортикального слоя кости и веретенообразным вздутием ее;

- пассивно-кистозную - четко ограниченную, не обладающую тенденцией к росту.

Злокачественная остеобластокластома подразделяется на первично-зло­качественную и вторично-злокачественную.

Наиболее часто остеобластокластома поражает длинные трубчатые ко­сти. Преимущественно заболевают мальчики в возрасте 7 - 15 лет.

Клиническая картина при остеобластокластоме

Течение заболевания зависит от формы опухоли. Ранняя диагностика затруднена из-за отсутствия болей и внешних проявле­ний в начальных стадиях заболевания. Лишь при литической форме перво­начальным симптомом заболевания является боль, затем присоединяются местные симптомы: припухлость мягких тканей в зоне опухоли, повышение температуры, усиление венозного рисунка.

Активно-кистозная форма опухоли у 50 % больных впервые проявляет­ся патологическим переломом; у остальных - возникновением периодиче­ских несильных болей, припухлостью мягких тканей в области веретено­образного вздутия кости.

Патологические переломы срастаются в обычные сроки, однако развитие опухоли после этого не прекращается. Нередко Остеобластокла­стома является «находкой» рентгенологического обследования, предпри­нятого по поводу травмы.

Рентгенологическая картина опухоли бывает разнообраз­ной, у большинства больных она довольно типична, у некоторых вызывает обоснованные сомнения в диагнозе. Примером может служить литическая форма остеобластокластомы с бурным ростом опухоли и повреждением кортикального слоя кости в виде «козырька», характерного для остеогенной саркомы. Типичными рентгенологическими признаками активно-кистозной формы опухоли являются: кистозное перерождение костной ткани, веретенообразное вздутие кости, истончение ее кортикального слоя (рис. 125).

Лечение опухоли хирургическое, объем операции зависит от вида опу­холи, локализации, темпа ее роста. Принцип операции заключается в резек­ции пораженного участка кости.

Остеодисплазия - это патологическое состояние одной или многих костей, вызванное врожденным нарушением их развития. Остеодисплазия имеет несколько форм, зависящих от того, в какой фазе возникло нарушение развития.

При остеодисплазии в кости происходит избыточное развитие костного вещества, либо вместо костной имеется хрящевая или фиброзная ткань. Вследствие этого развиваются деформации костей, которые могут привести к нарушениям функции.

Остеодисплазия выявляется в первые годы жизни, в подростковом и реже в более старшем возрасте. Распознавание остеодисплазии строится на данных рентгенологического исследования. На рентгенограммах в зависимости от формы остеодисплазии видны участки остеосклероза (см.) и утолщение кортикального слоя, одиночные или множественные кисты, истончение кортикального слоя, а также участки, лишенные костной структуры. При фиброзной остеодисплазии, в отличие от фиброзной остеодистрофии (см.), отсутствует остеопороз в смежных с поражением участках кости.

Остеодисплазия (от греч. osteon- кость + дисплазия) - патологическое состояние скелета, обусловленное врожденным нарушением процесса остеогенеза.

Остеодисплазия клинически может выявиться в первые годы жизни или значительно позже - в подростковом и юношеском возрасте, в зависимости от степени поражения скелета и главным образом от тех деформаций, которыми оно сопровождается. Изменения в скелете при остеодисплазии могут локализоваться в пределах одной, двух или многих костей; они могут быть генерализованными. При поражении многих костей изменения обычно бывают односторонними или преимущественно односторонними. Могут быть поражены избирательно кости только верхней или только нижней конечности.

Остеодисплазия имеет много разновидностей, зависящих от того, на какой фазе остеогенеза возникли нарушения. Если эти нарушения относятся к фазе формирования костной ткани, возникают мелореостоз, остеопойкилия, так называемый генуинный остеосклероз, генерализованный гиперостоз, или болезнь Энгельманна (при всех этих формах имеет место избыточное развитие нормально сформированной костной ткани), несовершенный остеогенез (osteogenesis imperfecta) или так называемая повышенная ломкость костей, мраморная болезнь и остеомиелодисплазия (при которых нарушается соотношение в формировании костной и кроветворной тканей) и ряд других заболеваний.

Нарушение остеогенеза при остеодисплазии может произойти на фазе формирования хрящевой ткани, и тогда возникают заболевания, объединяемые в группу хондродисплазий скелета (множественные хрящевые экзостозы, энхондромы, болезнь Оллье). Наконец, нарушение остеогенеза может возникнуть в фазе формирования фиброзной ткани, и тогда развивается фиброзная остеодисплазия. Фиброзная дисплазия как самостоятельная нозологическая форма выделена Лихтенштейном [Лихтенстайном (L. Licbtenstein)] и затем Яффе [Джеффи (Н. Jaffe)]. До того ее описывали под названиями фиброзная остеодистрофия, фиброкистозная болезнь, фиброостеома.

Фиброзная остеодисплазия имеет четкую клинико-рентгенологическую характеристику и определенные закономерности течения.

Патологическая анатомия . Различают две формы фиброзной остеодисплазии - монооссальную (поражение одной кости) и полиоссальную (поражение нескольких костей), чаще одностороннюю. В трубчатых костях процесс развивается в метафизах и диафизах, редко в эпифизах.

Пораженная кость очень легко пилится. На распиле кортикальный слой ее истончен. Расширенный костномозговой канал содержит белесовато-розовую ткань фиброзного вида (рис. 1). При проведении пальцем по поверхности разреза в ткани определяются мелкие костные включения. В пораженных участках могут встречаться одиночные или множественные гладкостенные кисты, содержащие серозную или геморрагическую жидкость. Реже наблюдаются включения хряща, которые обычно располагаются близко к эпифизарной пластинке. Вследствие истончения кортикального слоя и разрастания фиброзной ткани пораженные участки кости приобретают раздутый, деформированный вид. Истончение кортикального слоя приводит к уменьшению прочности кости и к патологическим переломам. Плоские кости в пораженных участках раздуты, на распиле кортикальные пластинки их тонкие, костное вещество губчатого слоя замещено фиброзной тканью.

Микроскопически находят разрастание клеточно-волокнистой ткани с очагами формирования в ней костных структур. Остеогенная ткань может состоять преимущественно из незрелых вытянутых клеток, среди которых встречаются немногочисленные костные балочки (рис. 2). Такие многоклеточные участки заставляют иногда дифференцировать процесс с саркомой. В других случаях преобладают коллагеновые волокна (рис. 3), расположенные в виде переплетающихся пучков, иногда гиалинизированных. Костные образования представляют различные этапы развития кости - от примитивных волокнистых и остеоидных балочек до более зрелых костных структур. Для костных балок характерно беспорядочное афункциональное расположение. Иногда костные балки образуют причудливые переплеты, напоминающие строение губчатой остеомы (рис. 4). При поражении костей черепа и особенно челюстных костей костные включения могут иметь вид сферических слоистых образований, напоминающих цементикли. Нередко в патологической ткани встречаются очаги, состоящие из одноядерных и гигантских многоядерных клеток, происхождение которых А. В. Русаков объясняет перевозбуждением костеобразующей ткани. Включения хряща микроскопически могут напоминать хондрому или имеют строение зрелого гиалинового хряща.

Рис. 1. Опухолевидный очаг остеогенной ткани в диафизе трубчатой кости. (Препарат Т. Ф. Ганжулевич.)
Рис. 2. Остеогенная ткань с примитивной костной балочкой.
Рис. 3. Сеть нежных коллагеновых волокон в ткани при фиброзной остеодисплазии.
Рис. 4. Участки с большим количеством костных балочек.

Фиброзная остеодисплазия может сочетаться с внескелетными поражениями. Описаны сочетания ее с множественными фибромиксомами мягких тканей, неврофиброматозом кожи и др. Иногда у больных фиброзной остеодисплазией отмечают участки патологической пигментации кожи и преждевременное половое созревание. Эта триада симптомов названа синдромом Олбрайта. Чаще синдром Олбрайта наблюдается при полиоссальной односторонней форме фиброзной остеодисплазии. Пигментация кожи проявляется в виде ландкартообразных или веснушчатых пятен коричневой окраски на коже затылка, шеи, спины, поясницы, ягодиц, бедер. Расположение пигментных пятен может не соответствовать стороне поражения костей. Пигментные пятна отмечаются при рождении или появляются в первые годы жизни. Микроскопически отложения меланина находят в базальном слое эпидермиса. Преждевременное половое созревание при синдроме Олбрайта бывает преимущественно у девочек, проявляясь в виде ранних менструаций и раннем развитии вторичных половых признаков. У мальчиков оно наблюдается редко и заключается в быстром росте, раннем огрубении голоса, преждевременном обволосении на лобке. Нередко наблюдаются и другие гормональные нарушения (персистирующая вилочковая железа, аденома щитовидной железы, гипертиреоидизм).

Клиническая картина (признаки и симптомы). Фиброзная остеодисплазия протекает доброкачественно, прогноз хороший (окостенение медленно, значительно позже обычного, но все же наступает). Заболевание выявляется чаще всего в детском или подростковом, изредка в более позднем возрасте, развиваясь очень медленно и стабилизируясь по прекращении роста скелета. Встречается у женщин в 3-4 раза чаще, чем у мужчин.

При фиброзной остеодисплазии могут быть поражены кости как хрящевого, так и соединительнотканного происхождения. Преобладают поражения костей нижней конечности (бедренной и большой берцовой), а из плоских - костей таза. Нередко появляются той или иной степени боли, возникающие обычно после травмы или значительной нагрузки. Иногда первым проявлением служит патологический перелом с последующей консолидацией. При больших утолщениях, особенно в периферических костях, выявляется тех или иных размеров припухлость, безболезненная при пальпации.

Возможны также нарушения роста: истинное удлинение конечности, сопровождающееся ее дугообразным искривлением. При вовлечении в процесс эпифизарной зоны возникает укорочение кости. При этом возможны ограничения движений, быстрая утомляемость. Значительные деформации могут определяться на глаз, особенно деформация бедра, вызывающая хромоту.

Каких-либо изменений со стороны других органов и систем, в том числе эндокринной, при фиброзной остеодисплазии не выявляется, за исключением синдрома Олбрайта (см. выше). Содержание кальция в сыворотке крови не повышено. Известны лишь единичные случаи озлокачествления фиброзной остеодисплазии.

Рентгенологическая картина фиброзной остеодисплазии характеризуется рядом особенностей. В местах поражения корковый слой истончен изнутри, но нигде не прерывается. В отдельных местах, наоборот, он может быть компенсаторно утолщен. Внутренний контур его фестончатый. Структура кости представляется разреженной диффузно или по очаговому типу, по форме напоминая кистозные изменения (рис. 5). На фоне разрежения могут располагаться различного типа костные перекладины - от едва намечающихся до грубых, создающих трабекулярный или ячеистый рисунок (рис. 6). Поражаются главным образом диафизарные отделы длинных трубчатых костей. Изменения структуры эпифизов и апофизов, имеющих самостоятельные ядра окостенения, наблюдаются редко. Даже при поражении бедренной кости, где преобладающей локализацией является проксимальный отдел, головка и вертелы остаются неизмененными. Зоны ростковых хрящей являются как бы границами пораженного участка. При переходе процесса за эпифизарную линию роста может меняться суставная поверхность кости.

Наряду со структурными изменениями пораженные отделы костей в той или иной степени вздуты, отмечаются и различно выраженные искривления. При поражении бедра это - типичная coxa vara (рис. 7). На вершинах искривлений могут возникнуть зоны перестройки. Морфологическим субстратом рентгенологически обнаруживаемых диффузных или очаговых кистевидных просветлений являются такие же диффузные или узелковые скопления плотной фиброзной ткани (а не истинные кисты, наполненные жидким содержимым).

Рис. 5. Одиночные кистоподобные очаги разрежения в диафизах длинных трубчатых костей. Нерезко выраженные вздутия на уровне этих очагов.
Рис. 6. Крупноячеистая и мелкоячеистая перестройка структуры на значительном протяжении диафизов длинных трубчатых костей без деформации и со значительной дугообразной деформацией.
Рис. 7. Очаговое поражение правой половины таза и бедренной кости с дугообразным ее искривлением и уменьшением шеечно-диафизарного угла (coxa vara).

Наблюдаются изменения в черепе, который поражается изолированно или в сочетании с другими костями. В подавляющем большинстве случаев костные разрастания в мозговом и лицевом отделах черепа бывают односторонними, вызывая более или менее выраженную асимметрию головы (elefantiasis cranii). При этом как вторичные явления встречаются сдавление мозга, его оболочек, экзофтальм (вследствие деформации глазницы). При поражении верхней челюсти происходит облитерация воздушных полостей. При локализации изменений в области основания черепа может наступить сужение отверстий со сдавлением проходящих через них сосудов и нервов. Однако такие осложнения редки.

Дифференциальная диагностика фиброзной остеодисплазии при распространенном поражении скелета не представляет особых трудностей. Рентгенологическая картина позволяет исключить гиперпаратиреоидную остеодистрофию на основании отсутствия системного остеопороза, наличия непораженных костей и участков с неизмененной костной структурой в пораженных костях, не говоря уже о совершенно иных клинических проявлениях этого заболевания. Отличить фиброзную остеодисплазию от хондроматоза костей, а при отсутствии деформации от множественной эозинофильной гранулемы зачастую можно только после биопсии. В случае однокостных поражений возможны значительные дифференциально-диагностические трудности, требующие также гистологического исследования (пункция, биопсия).

Динамика процесса при рентгенологическом наблюдении даже через длительные промежутки времени очень медленная. Репараторные изменения сводятся к эбурнеации и груботрабекулярной перестройке кости (рис. 8).

Рис. 8. Репараторные изменения в виде заполнения очагов разрежения, эбурнеации и груботрабекулярной перестройки кости.

Описаны случаи фиброзной остеодисплазии, сопровождавшейся некоторыми внекостными пороками развития (недоразвитие или отсутствие одной почки, коарктации аорты, артериовенозные аневризмы и пр.), а также несколько случаев сочетания фиброзной остеодисплазии с множественными миксомами.

К фиброзной остеодисплазии относят также синдром Олбрайта (см. Олбрайта синдром).

Лечение фиброзной остеодисплазии в случаях с недалеко зашедшей деформацией сводится к консервативным ортопедическим мероприятиям. К активному оперативному вмешательству следует относиться осторожно, так как обширные резекции и выскабливания протекают с вялой регенерацией кости (фиброзная ткань замещается не костной, а фиброзной же тканью).

Остеобластокластома - это распространенный тип опухолей кости. Несмотря на то что данное новообразование относится к классу сарком, оно в большинстве случаев носит доброкачественное строение. Даже при таком течении оно может доставлять пациенту тяжелый дискомфорт, т. к. подобные опухоли способны достигать крупных размеров.

Наиболее часто гигантоклеточная остеокластома диагностируется у людей от 18 до 40 лет. У детей и подростков патология встречается крайне редко. Данное патологическое состояние требует комплексного лечения, т. к. подобные новообразования имеют склонность к малигнизации, т. е. высока вероятность трансформации такой в рак.

Причины развития патологии

Этиология остеобластокластомы еще не установлена. Существует ряд теорий, касающихся причин появления данного патологического состояния. Многие исследователи считают, что эта костная опухоль возникает в результате генетического сбоя. Предпосылки для появления проблемы могут закладываться еще в период внутриутробного развития. Вероятность наследственной предрасположенности к появлению остеокластобластомы пока не установлена.

Считается, что способствовать появлению подобного новообразования могут многочисленные травмы и ушибы одного участка кости. Повышают риск формирования дефекта воспалительные процессы, протекающие в структуре костной ткани.

Спровоцировать развитие остеокластобластомы в области верхней или нижней челюсти может травмирование костной ткани или занесение инфекции во время удаления зуба. У женщин, у которых имеется предрасположенность к появлению подобного дефекта, высока вероятность начала разрастания опухоли во время беременности.

К внешним и внутренним факторам, повышающим риск развития этой патологии, относятся:

Повышает риск развития патологии многократное прохождение процедур лучевой терапии. Кроме того, спровоцировать рост такой опухоли может облучение, полученное при пребывании в зонах с повышенным радиационным фоном.

Локализация и характерная симптоматика

Остеокластобластомы формируются в области зон роста мелких и длинных трубчатых костей. В большинстве случаев подобные новообразования развиваются из тканей бедренной и берцовой костей. Реже они формируются в области плечевой кости. Крайне редко наблюдается разрастание подобных опухолей из тканей верхней и нижней челюстей, костей кистей и стоп, ребер и позвоночника.

Клинические проявления заболевания можно разделить на общие, которые не зависят от локализации образования, и локальные, возникающие при формировании дефекта в той или иной части тела.

В большинстве случаев доброкачественные новообразования проявляются только локальными симптомами. Общая симптоматика более интенсивно выражена при наличии злокачественного перерождения тканей остеокластобластомы.

К общим проявлениям заболевания относятся:

• хруст, появляющийся при надавливании на остеокластобластому;
• выраженный сосудистый рисунок над новообразованием;
• нечеткость очага новообразования;
• разрушение замыкательной пластины;
• быстрый рост новообразования;
• стремительное разрушение окружающей костной ткани;
• усиление болей по мере роста опухоли;
• увеличение региональных лимфоузлов;
• общая слабость и снижение работоспособности;
• ухудшение общего состояния;
• потеря аппетита;
• нарушение работы мышц, прилагающих к новообразованию;
• повышение температуры тела;
• быстрая потеря веса.

Локальные признаки развития остеокластобластомы нарастают стремительно из-за быстрого увеличения опухоли в размерах. При развитии новообразования в области нижней или верхней челюсти у пациента появляются жалобы на усугубление асимметричности лица. Зубы становятся подвижными. Возможно их выпадение. У некоторых пациентов наблюдается формирование очагов некроза над пораженной опухолью областью и свищей. Крупные опухоли могут создавать препятствие для нормального приема пищи.

При формировании новообразования на нижних конечностях наблюдается нарастание изменения походки. Кроме того, развивается атрофия мышц. Постепенно пациент утрачивает способность самостоятельно передвигаться. Крупная опухоль под кожей легко прощупывается. При поражении плечевой кисти возможно нарушение функции руки. Поражение костей фаланг пальцев становится причиной появления контрактур и ухудшения подвижности кисти. Из-за нарушения кровотока мягкие ткани вокруг опухоли могут отекать и приобретать красноватый оттенок.

Методы диагностики

При появлении признаков формирования новообразования на кости нужно как можно быстрее обратиться за медицинской помощью. В онкологии применяется множество различных методов лабораторного и инструментального исследования тканей, позволяющих подтвердить данный диагноз.

Сначала специалист проводит сбор анамнеза и пальпацию пораженной области. После этого пациента направляют на рентген. Рентгенологические признаки патологии позволяют заподозрить развитие остеокластобластомы, однако для подтверждения диагноза и выявления метастазов нередко назначают проведение таких исследований, как:

• сцинтиграфия;
• ультрасонография;
• термография;

Для точного определения гистологического строения тканей опухоли часто назначают проведение биопсии с целью забора образцов для дальнейшего лабораторного исследования.

Способы лечения

Терапия остеокластобластомы проводится хирургическими методами. Операции дополняются химио- и лучевой терапией. Существует несколько видов хирургических вмешательств, которые выполняются при лечении подобных опухолей. Вариант оперативного лечения зависит от стадии запущенности процесса. Если опухоль ограничена небольшим участком кости и не имеет признаков злокачественности, выполняется резекция отдельного участка кости.

Учитывая, что остеобластомы имеют выраженную тенденцию к злокачественному перерождению, может потребоваться резекция не только пораженного участка кости, но и части прилегающих мягких тканей и сухожилий. После такого вмешательства нередко требуется проведение пластики кости.

При наличии признаков появления онкологического процесса и при достижении опухолью крупных размеров может быть рекомендована ампутация конечности или части кости челюсти. Схему лучевой и химиотерапии подбирают индивидуально в зависимости от степени выраженности патологического процесса.

Прогнозы

При раннем выявлении новообразования прогноз благоприятный. У 95% пациентов удается добиться полного излечения и сохранения конечностей при комплексной терапии. При выявлении патологии на стадии образования метастазов прогноз менее благоприятный. После прохождения терапии только у 65% пациентов наблюдается полное восстановление.