Размягчение костей. Симптоматика у взрослых. Размягчение костной ткани

Остеомаляция – это заболевание костной ткани, связанное с нарушением минерализации. Данный термин применяется только к взрослым, у детей подобное состояние называют рахитом. Процесс системный, т.е. все кости в организме размягчаются и становятся избыточно гибкими.

Когда-то остеомаляция считалась редким, казуистическим заболеванием. Однако, благодаря существенному изменению условий жизни современного человека, каждый десятый человек в той или иной степени страдает этой патологией, и это в 90% случаев женщины.

Нарушение минерализации у детей в ряде случаев просто перерастает в остеомаляцию у взрослых, но это лишь небольшая часть в структуре заболеваемости по данной патологии.

Основной причиной, как правило, является дефицит витаминов группы Д.

Авитаминоз такого рода может быть вызван самыми разными причинами – операциями на кишечнике и желудке, панкреатитом, гастритами, системными заболеваниями соединительной ткани (муковисцидоз, например) и т.д.

Для того чтобы кость нормально насыщалась кальцием и фосфором, необходимо высокое содержание солей этих элементов во внеклеточной жидкости, при достаточном уровне щелочной фосфотазы. Кроме этого, нужно чтобы почки при пассаже крови через них активно всасывали кальций и фосфор (были здоровыми).

Таким образом, существует сразу несколько потенциальных причин остеомаляции:

• Дефицит кальция, или кальципеническая форма остеомаляции. Обычно это приобретённая проблема, связанная с нарушениями в обмене витамина Д, чаще всего – нарушения всасывания. Причиной являются операции по удалению элементов желудочно-кишечного тракта, гепатиты, болезнь Крона и т.п.;
• Дефицит фосфора, т.е. фосфопеническая форма заболевания. Развивается при заболеваниях почек, погрешностях в меню и токсическом поражении кишечника;
• Хронический почечный канальцевый ацидоз и другие заболевания почек (нефриты).

Фотогалерея: причины остеомаляции

Остеомаляция особенно часто развивается на фоне загрязнения окружающей среды солями тяжёлых металлов, при неумеренных диетах и приёме некоторых лекарственных препаратов.

Основные симптомы

В зависимости от выраженности процесса, принято выделять манифестную и бессимптомную остеомаляцию.

Манифестная форма сопровождается постоянными жалобами на боли в костях, общую слабость. Болезненность возникает и при ощупывании зон проекций костей. Больше всего болят кости таза, пятки, крестец, а также рёбра и голень. Словом, болят те кости, на которые падает максимальная рутинная нагрузка.

Боль усиливается при повышении нагрузки, кости деформируются, ломаются. Характерны надрывы надкостницы (что сопровождается постоянными тянущими болями).

Процесс приводит к тому, что переломы могут возникать даже при незначительных нагрузках, например – при ходьбе.

Больные с манифестной формой остеомаляции передвигаются особой «утиной» походкой, раскачиваясь из стороны в сторону при ходьбе.

Кости искривляются под напряжением, что приводит к разнообразным патологическим изгибам позвоночника, деформации грудной клетки и тазовых костей.

Надкостница травмируется постоянно, как правило, это кости таза, бёдер и запястья.

Диагностика

Заболевание диагностируют на основании опроса, данных лабораторных и инструментальных методов.

Врач обращает внимание на наличие переломов в анамнезе, не связанных с серьёзными травмами. При пальпации выявляют болезненность костей, оценивают деформацию позвоночника, таза и деформацию грудной клетки, атрофию мышц.

Лабораторные данные помогают определить тип патологии. При сниженном кальцидиоле и увеличенном паратогормоне, заболевание связывают именно с дефицитом витамина Д. Если в крови мало фосфатов – проблема в первичной потере фосфатов, возможен синдром Фанконе.

При высоком уровне соединений хлора и низком фосфатов – это, скорее всего, канальцевый ацидоз.

Если же все показатели в норме, то речь может идти об аксиальной остеомаляции и/или несовершенном фибриногенезе (генетические дефекты).

На рентгене врач видит расширение спинномозгового канала, наряду с утончённой надкостницей. Позвонки принимают вид «рыбьих позвонков», т.е. тела их становятся двояковогнутыми, а диски – увеличенными.

Кроме этого, на рентгене видны псевдопереломы, а также истончение и рассасывание фаланг пальцев и других мелких костей.

Для того чтобы отличить остеомаляцию от остеопороза врач может назначить денситометрию (определение плотности костной ткани), монофотонную абсорбциометрию (позволяет определить концентрацию фосфора и кальция в кости).

Фотогалерея: методы диагностики остеомаляции

Лечение остеомаляции

Кальцитриол или витамин Д может назначаться при остеомаляции

Необходимо в первую очередь устранить дефицит витаминов группы Д, а также фосфора и кальция. Без этого все дальнейшие лечебные мероприятия никаких положительных эффектов не принесут.

Для этого назначают внутримышечные инъекции метаболитов витамина Д – кальцитриола и/или альфакальцидиола. Параллельно назначаются и препараты Per os. Дозы средств подбираются индивидуально, исходя из клинической ситуации и массы пациента.

Приём витаминов и коррекция диеты в большинстве случаев не являются достаточными для лечения остеомаляции.

Если не устранить причину нарушения всасывания, не нормализовать обмен и т.п., то эффекта от лечения может и не быть. Например — для коррекции уровня кальция, при нарушении всасывания, вводят растворы кальция внутривенно.

Остеомаляция, в большей части случаев, процесс хронический, поэтому и лечение этого процесса рекомендуется пожизненно.

Кроме витаминов группы Д, назначаются витамин В и С, которые усиливают их действие.

Остеомаляцию не стоит путать с остеопенией или остеопорозом – это совершенно разные процессы, и лечатся абсолютно разными препаратами.

Видео о лечении заболевания

Диета при остеомаляции

Молочные продукты богаты кальцием — это основа лечения остеомаляции

Продукты должны содержать кальций и фосфор в избытке. Рекомендуются молочные продукты: молоко (при переносимости), кефир, ряженка, творог и сыр.

Из рыбы лучше морские и проходные виды – лосось, сельдь, сардина, форель, макрель.

Желательно употреблять в пищу говяжью печень и печень трески.

Морская рыба — источник фосфора

Яйца – прекрасный источник кальций (в т.ч.), поэтому старайтесь их употреблять всмятку, а также как компонент блюд и салатов. Все вторые блюда желательно приправлять петрушкой, кинзой. Показаны блюда из капусты, тыквы и кабачков, включая овощные соки. Грибы желательно употреблять лесные – опята, маслята, сыроежки и боровики.

Известно, что витамин Д3 вырабатывается при воздействии ультрафиолета на кожу. Показаны прогулки на свежем воздухе, солнечные ванны.

В быту необходимо учитывать высокий риск переломов, особенно у пожилых пациентов с тяжкими формами остеомаляции:

• Уберите или смягчите все острые углы в помещении;
• Все лестницы в доме должны быть с перилами;
• Необходимо смонтировать дополнительные точки фиксации в туалете и ванной комнате (поручни, выступы);
• Освещение в помещении должно быть равномерным и достаточно интенсивным, чтобы больной не споткнулся о препятствие;
• Необходимо следить за уровнем зрения больного, вовремя приобретать очки и другие сопутствующие мероприятия.

Пожилым людям с остеомаляцией требуется особый уход и соблюдение мер предосторожности

Если больной принимает все показанные препараты, соблюдает режим и правильно питается, в большей части случаев удаётся нейтрализовать развитие патологического процесса.

Если остеомаляция, тем не менее, прогрессирует – может быть показано оперативное лечение особенно опасных деформаций. Вне зависимости от успешности операции, все элементы лечения сохраняются пожизненно.

Как показывает практика, у дисциплинированных пациентов, своевременно и в полном объёме выполняющих рекомендации травматолога, процессы остеомаляции регрессируют, исчезает боль и (в ряде случаев) наблюдается излечение от анатомических дефектов.

К патологиям опорно-двигательного аппарата относится остеомаляция. Это состояние, которое характеризуется снижением прочности кости на фоне недостаточной минерализации. При отсутствии должного лечения данная патология приводит к нарушению походки и изменению формы позвоночника.

Размягчение костной ткани

Остеомаляция у детей и взрослых - частое явление. Это системная патология. В процесс вовлекаются различные участки тела. У человека за минерализацию костей отвечают кальций и фосфор. У детей и взрослых благоприятно влияет на развитие ткани витамин D. Синдром остеомаляции чаще всего наблюдается у пожилых людей и в юном возрасте.

Женщины страдают данным недугом гораздо чаще мужчин. Обусловлено это различным гормональным фоном. В детском возрасте чаще всего размягчаются кости верхних и нижних конечностей. Признаки остеомаляции часто появляются во время вынашивания ребенка. В этом случае в процесс вовлекаются тазовые кости. В пожилом возрасте поражаются позвонки.

Известны следующие формы остеомаляции:

• детская;
• юношеская;
• климактерическая;
• старческая;
• гестационная.

Очень опасно поражение черепа, так как любая травма может стать причиной перелома и повреждения головного мозга.

Данную патологию не нужно путать с . В последнем случае кости становятся более хрупкими за счет уменьшения объема матрикса и увеличения пористости ткани.

Основные этиологические факторы

Остеомаляция у взрослых и детей обусловлена несколькими причинами. Основными этиологическими факторами являются:

• нехватка витаминов в организме;
• нарушение функции почек;
• цирроз печени;
• врожденные пороки развития;
• хронические заболевания кишечника и печени;
• патология щитовидной железы;
• соблюдение вегетарианской диеты;
• неконтролируемый прием противосудорожных лекарств;
• усиленная функция паращитовидных желез.

Не всегда причину удается выявить. В данном случае ставится диагноз остеомаляции неясного генеза. К факторам риска развития этой патологии относятся:

• беременность;
• неправильное питание;
• гиподинамия;
• нарушение менструального цикла;
• алкоголизм;
• регулярное употребление кофеина.

Остеомаляция бывает кальципенической и фосфоропенической.

Нехватка кальция бывает обусловлена недостатком витамина D, нарушением его всасывания в кишечнике или усиленным выведением почками. Гиповитаминоз часто наблюдается у ослабленных людей, которые не получают нужного количества солнечного света.

В группу риска входят веганы и вегетарианцы. Симптомы остеомаляции могут появляться у людей, в чьем рационе отсутствуют продукты, богатые кальцием. К ним относятся:

• творог;
• йогурт;
• брынза;
• молоко;
• скумбрия;
• мороженое;
• сгущенное молоко;
• шоколад;
• черный хлеб;
• бобовые;
• орехи;
• укроп;
• сливки.

Вымыванию кальция и нарушению минерализации костей способствуют:

• избыток в меню колбасных изделий;
• пристрастие к кофе и алкоголю;
• питье газированной воды;
• курение;
• лактазная недостаточность;
• гиперпаратиреоз;
• панкреатит;
• нефрит;
• прием мочегонных препаратов.

Появление симптомов остеомаляции во время беременности и лактации обусловлено повышенной потребностью организма в кальции, а также гормональной перестройкой.

Фосфоропеническая форма данной патологии чаще всего связана с гиперпаратиреозом и патологией почек. В группу риска входят люди, не употребляющую богатую фосфором пищу. Данный элемент содержится в рыбе, морепродуктах, крупах, бобовых, шпинате, орехах, молоке, яйцах, грибах и икре.

Проявления размягчения костной ткани

Данная патология развивается медленно. До появления первых жалоб могут пройти годы. При остеомаляции наблюдаются следующие симптомы:

• боль в покое и при нагрузке;
• снижение мышечного тонуса;
• гипотрофия мышц;
• трудности во время движений;
• парестезии.

Нередко у больных людей возникают патологические переломы. Если лечение не проводится, то наблюдается ограничение движений. Конечности деформируются. Иногда наблюдаются признаки поражения грудной клетки. В этом случае нужно исключить рахит. Наиболее ранним признаком остеомаляции является повышенная чувствительность костей к давлению извне.

Некоторые больные не могут нормально поднять и раздвинуть ноги. При размягчении костной ткани часто нарушается чувствительность. Возникают парестезии. Появляется чувство ползания мурашек или покалывание. При прогрессировании патологии состояние человека ухудшается. Боль становится сильнее. Она возникает не только во время нагрузки, но и в покое.

В запущенных случаях кости деформируются. У детей часто выявляется воронкообразная грудная клетка. Это может повлечь за собой смещение или сдавливание органов средостения. У детей чаще всего размягчаются трубчатые кости ног. Последние приобретают форму. К основным симптомам остеомаляции присоединяются признаки недостатка в организме кальция. К ним относятся:

• ломкость ногтей;
• сухость кожи;
• шелушение;
• нервозность;
• слабость;
• быстрая утомляемость во время работы;
• поражение глаз по типу катаракты;
• кровоточивость десен;
• разрушение зубов;
• боль в мышцах и суставах;
• судороги.

При фосфоропенической остеомаляции наблюдаются такие симптомы, как снижение аппетита, апатия, депрессия и общее недомогание. При данной патологии снижается иммунитет. Такие люди часто болеют.

Заболевание у беременных и кормящих

Очень часто остеомаляции развивается у молодых женщин при повторном вынашивании ребенка. В процесс вовлекаются тазовые и бедренные кости, а также позвоночник. Основными симптомами являются:

В тяжелых случаях развивается паралич. Поражение костей таза затрудняет естественные роды. В данном случае может потребоваться кесарево сечение. После рождения малыша возможны остаточные явления. При правильном лечении симптомы исчезают. Иногда признаки размягчения костной ткани на рентгеновском снимке обнаруживаются во время климактерического периода.

Поражается преимущественно позвоночник. Развивается кифоз грудного отдела. У больных женщин опускается голова. Они выглядят сутулыми. Уменьшается длина туловища за счет поражения позвоночника. В сидячем положении больные люди выглядят низкими. Фото таких людей видел не каждый.

Лечебная тактика

До лечения обязательно проводится диагностика. Понадобятся:

• рентгенография;
• пальпация;
• общие клинические анализы;
• компьютерная или магнитно-резонансная томография.

На снимках определяются признаки остеопороза (в раннюю стадию) и пластическая деформация (в позднюю стадию). Лечение остеомаляции включает в себя:

• прием препаратов кальция и фосфора;
• соблюдение диеты;
• прием витамина D;
• гимнастику;
• физиопроцедуры;
• повышение двигательной активности.

Если консервативное лечение на протяжении 1–1,5 лет не дает результатов и имеются признаки деформации костей, то требуется хирургическое вмешательство.

Для минерализации тканей применяются комплексные и монопрепараты. Могут назначаться Кальция глюконат, Кальция цитрат, Кальция карбонат, Кальций-Д3 Никомед, Компливит Кальций Д3 и .

Больным нужно вылечить имеющиеся заболевания кишечника, печени, поджелудочной и паращитовидной желез. Дополнительно назначаются поливитамины Мульти-Табс Интенсив. Если во время вынашивания ребенка консервативная терапия не помогает, то может ставиться вопрос о прерывании беременности.

Профилактические меры

Специфическая профилактика остеомаляции не разработана. Чтобы снизить риск развития этой патологии, необходимо:

• отказаться от курения и алкоголя;
• заниматься спортом;
• больше двигаться;
• ограничить потребление кофе, газированной воды и колбасных изделий;
• регулярно употреблять продукты, богатые кальцием и фосфором;
• предупреждать заболевания почек, печени и поджелудочной железы;
• следить за гормональным фоном;
• принимать поливитамины;
• использовать лекарства только по назначению врача.

Суточная норма потребления кальция составляет 400–1200 мг в зависимости от возраста. Фосфора требуется 1200 мг ежедневно. Таким образом, размягчение костей является опасной патологией. Самолечение или игнорирование симптомов может стать причиной деформации костей, частых переломов и других осложнений.

Остеомаляция: что это такое? Заболевание представляет собой нарушение минерализации костных тканей. В результате этого происходит размягчение костей, они становятся хрупкими и подвержены разного рода травмам и повреждениям. Клиника болезни напоминает рахит у детей, который появляется из-за нехватки витамина D3. Это системный процесс, потому что происходит смягчение всех костей в организме. Раньше данное заболевание встречалось довольно редко. Однако в настоящее время из-за течения современной жизни каждый десятый человек страдает от этого недуга. В большинстве случаев минерализация костной ткани наблюдается у женщин, иногда встречается остеомаляция у животных.

Классификация заболевания

Данная патология разделяется на множество видов, характер которых зависит от определённых факторов. На данный момент выделяют следующие типы остеомаляции:

1) В зависимости от протекания заболевания:

• дефицитная, то есть гиповитаминоз;
• витаминно-резистентная, возникает из-за поражений кишечника или почек.

2) В зависимости от химического элемента, который участвует в обмене:

• фосфоропеническая;
• кальциепеническая.

3) В зависимости от пола и возраста пациента:

• пуэрперальная (остеомаляция у беременных женщин);
• старческая (возникает из-за возрастных изменений);
• юношеская (появляется во время полового созревания);
• климактерическая.

Причины возникновения недуга

Чтобы понять, почему появляется данный недуг и что ему предшествует, было проведено огромное количество исследований. Учёные недоумевают, из-за чего кости становятся мягкими и развивается остеомаляция. В результате проведения множества экспериментов специалисты выяснили, что патология является генерализованной. Другими словами, это означает, что она образуется по всему организму. В большинстве случаев очаг находится в костях. Конкретные причины на сегодняшний день врачи затрудняются назвать.

Однако исследования не прошли даром, и удалось узнать, какие факторы оказывают влияние на этот процесс. Итак, выделяют следующие причины остеомаляции:

• изменение гормонального фона;
• нехватка витамина D3 и кальция в организме;
• дистрофические недуги.

Эти факторы являются активаторами для прогрессирования заболевания. Стоит помнить, что чем раньше обнаружится болезнь, тем проще будет её вылечить.

Что влияет на развитие патологии?

Остеомаляция: что это такое? Как уже было отмечено, заболевание связано с размягчением костей. Многие годы лучшие учёные старались выяснить, из-за чего возникает недуг? В результате исследований были выявлены определённые причины. У более чем 60 % больных не находили никаких отклонений со стороны обмена веществ, а в детском возрасте в организме находилось достаточное количество витамина D. Однако к 30-40 годам у каждого из них диагностировали минерализацию костных тканей. Это наталкивает на мысль, что корни остеомаляции зарыты в генетической особенности.

Также учёные выяснили, что имеет значение гормональный фон. Ведь у женщин размягчение костей встречается раз чаще, чем у мужчин. Кроме этого стоит отметить, что большинство больных так или иначе относятся к представителям специфических профессий. Здесь имеется в виду работа на химических производствах, проживание в экологически неблагоприятной зоне и т. д.

Признаки остеомаляции

Существует два пути развития болезни: бессимптомно и с проявлением определённых признаков. В первом случае заболевание обнаруживают на рентгеновском снимке, чаще всего случайно. Но встречаются ситуации, когда симптомы остеомаляции выражены довольно ярко.

Различают следующие признаки заболевания:

• постоянная, непрекращающаяся боль. Пациенты чаще всего жалуются на болезненные ощущения в пятках, коленях, рёбрах, тазу, пояснице. Причём неприятные чувства возникают как при определённого рода нагрузках, так и при надавливании на кость;
• вспышки сильной боли. Из-за того что кости становятся хрупкими, даже небольшая нагрузка на опорно-двигательный аппарат способна привести к перелому или деформации. Это вызывает сильную боль, которая может быстро пройти и в скором времени повториться;
• слабость в мышцах. Гиповитаминоз приводит к нарушению мышечных функций. В результате у пациента наблюдается неустойчивость во время ходьбы, нарушение координации движений и остальные случаи, связанные со слабостью в мышцах.

Диагностика

Синдром остеомаляции диагностируется на основании жалоб пациента, его анамнеза, внешнего осмотра и результатов исследований. Если заболевание находится в начальных стадиях, выявить его довольно просто. Больной проходит стандартные процедуры, после чего врач ставит точный диагноз.

В случае длительного течения болезни специалисту понадобится больше данных о пациенте. Чтобы не ошибиться в выявлении заболевания, врач просит больного пройти дополнительные процедуры. Чаще всего это ЭКГ, ультразвуковое исследование и т. д. Важно отметить, что остеомаляция в половине случаев сопровождается остеопорозом. Для него характерны многократные переломы. Поэтому врач должен проводить исследования исходя из оценки плотности костных тканей.

Возможные осложнения

Стоит отметить, что остеомаляция является очень серьёзным заболеванием, и игнорирование этого недуга может привести к негативным последствиям. Несвоевременная диагностика отрицательно влияет не только на работу опорно-двигательного аппарата, но и на организм в целом.

Остеомаляция: процесс отмирания старых клеток, который ко всему прочему является преградой для минерализации новых клеток. Таким образом, всё костная ткань становится «мягкой», что приводит к значительным деформациям скелета. Это, в свою очередь, оказывает влияние на внутренние жизненно важные органы. В результате деформации грудной клетки и таза возникают очень серьёзные проблемы с мочевым пузырём, сердцем, лёгкими, кишечником и т. д.

Терапия

После того как специалисты обнаружили у пациента остеомаляцию, начинается процесс лечения. Безусловно, перед назначением курса терапии следует сначала разобраться в причинах. Если врачи смогут их выявить, это будет большой победой. Тогда лечение остеомаляции будет направлено на устранение факторов, которые явились активаторами заболевания.

Терапия назначается не одним врачом, а группой специалистов. Для этого привлекаются гастроэнтеролог, хирург, ортопед и т. д. Иногда для корректного лечения собирают десять и более разных врачей, чтобы методы были наиболее эффективными. Назначая терапию, нельзя забывать об осложнениях, которые могут возникнуть в любой момент. Поэтому пациенту рекомендуется посетить ещё несколько специалистов более узкого профиля, например кардиолога, невролога или пульмонолога. Такая коллаборация врачей способна назначить самый эффективный способ лечения.

С помощью лекарственных препаратов

После обнаружение остеомаляции специалисты выбирают метод терапии. Существует два способа: медикаментозный и хирургический. Последний применяют в ограниченных случаях. Что касается лечения с помощью лекарственных препаратов, то оно состоит в основном из инъекций витамина D. Сначала вводят большие дозы, постепенно уменьшая их в процессе лечения. В дополнение часто врачи выписывают приём внутрь витаминов B и C.

Дело в том, что они оказывают косвенное влияние на фосфорный и кальциевый обмен веществ, а также нормализуют работу нервной системы. Особенно эффективно это при мышечной слабости, вызванной остеомаляцией. Витамины B и C направлены на усиление активности витамина D. Стоит отметить, что лечение должно проводиться под строгим наблюдением лечащего врача. Это связано с тем, что приём препаратов требует постоянного отслеживания показателей мочи и крови и в случае необходимости изменения доз.

Хирургическое вмешательство

Как уже было отмечено, данный способ применяется в ограниченных случаях. Его используют при следующих состояниях:

• когда деформации костей нарушают работу внутренних жизненно важных органов. В этом случае врачи применяют вертебропластику. Она заключается в укреплении позвонков с помощью медицинского цемента и полимеров. Иногда используют фиксацию рёбер и тазовых костей специальными конструкциями;
• многократные переломы, сопровождающиеся медленным заживлением. Тогда врачи рекомендуют внедрение медицинской конструкции, которая будет фиксировать кость в правильном положении. Эта конструкция ставится на время срастания и состоит из металла или полимера.

В любом случае такие решения принимаются врачом при согласии пациента.

Как диагноз остеомаляции влияет на образ жизни?

Симптомы и лечение остеомаляции оказывают сильное влияние на жизнь пациента. Ему нужно будет полностью пересмотреть своё привычное существование, а также внести изменение в рацион.

Итак, некоторые советы от специалистов:

• первым делом следует заменить обычную полушку и матрац на ортопедические. Желательно, чтобы там были предусмотрены различные зоны жёсткости для правильного распределения веса тела. Так как размягчение костей может привести к проблемам с позвоночником, это требование нельзя игнорировать. Также нужно сформировать свой режим дня так, чтобы оставалось время на полноценный отдых;
• если работа требует нахождения в статичном положении долгое время, то нужно с периодичностью не реже 1 раза в час вставать и делать разминку. Достаточно будет походить несколько минут по офису или подняться на один лестничный пролёт;
• важно соблюдать питьевой режим. Это требование особенно актуально, если остеомаляция сопровождается остеопорозом. Нужно помнить, что объём всей жидкости не должен превышать 2 л в день. Лечащий врач подскажет правильный режим питья, и его необходимо придерживаться;
• если у пациента избыточный вес, нужно всеми силами стараться от него избавиться. Уменьшение массы тела способствует уменьшению нагрузки на кости.

Заключение

Остеомаляция: что это такое? В данной статье мы рассмотрели данное понятие. Это заболевание, характеризующееся нарушением минерализации костных тканей. В результате такого воздействия размягчаются кости, что приводит к неприятным последствиям.

После обнаружения патологии необходимо соблюдать рекомендации врача. Как показывает практика, у дисциплинированных пациентов развитие остеомаляции останавливается, а боль исчезает. В некоторых случаях возможно излечение от анатомических дефектов. Поэтому, чтобы избавиться от этого недуга, нужно строго следить за своим здоровьем и прислушиваться к лечащему врачу.

Минеральная недостаточность костной ткани часто приводит к остеомаляции (размягчению костей), по статистическим данным, в среднем этим недугом страдают от 10 до 19% населения, причем мужчины страдают реже женщин в 10 раз. Не нужно путать размягчение костей и остеопороз. При остеомаляции коллагеновая основа кости не изменяется и образуется нормально, прежде всего, страдает общая минерализация костной ткани. Остеопороз , в первую очередь, развивается в костной ткани, что отражается на формировании остеоида. Остеомаляция – это системное заболевание, при котором происходит поражение костной ткани в виде деформации или размягчению костей при остром дефиците организма солями кальция , фосфорной кислоты и витаминов. Костная ткань при остеомаляции замещается остеоидной тканью (подобной костной, стадия остеоида – это начало воссоздания остеобластами основной функциональной единицы костной ткани после её разрушения остеокластами). Остеоид подобная хрящу ткань, образованную коллагеновыми волокнами с включенными в неё остеоцитами. После стадии образования остеоида наступает следующая стадия перестройки костной ткани, стадия минерализации остеоида. Именно на этой стадии патология минерализации костной (происходит замещение костной ткани остеоидной без последующего обызвествления), вследствие нарушения минерального обмена и при остром дефиците витамина D, что и вызывает размягчение (гибкость) кости. Остеомаляция может быть обусловлена и дефицитом макро- и микроэлементов из-за повышенной фильтрации в почках или нарушением процесса всасывания в кишечнике. Для остеомаляции характерно увеличение объема костного вещества (остеоида), но уменьшение его минерализации.

Симптомы остеомаляции (размягчения костей)

Остеомаляция может развиться в разный период жизни, поэтому различают следующие формы:

• детская и юношеская (преимущественно поражение костей конечностей), происходит из-за быстрого роста костей;
• пуэрперальная (чаще всего наблюдается во время повторной беременности и реже в послеродовый период, при кормлении грудью, поражаются в основном кости таза, нижний отдел позвоночника, характерно появление «утиной походки», нередко сопровождается порезами и параличами);
• климактерическая и старческая (в этих двух стадиях остеомаляция чаще поражает позвонки, что ведет к укорочению туловища и кифозу, часто протекает на фоне остеопороза).

На начальных стадиях характерно бессимптомное течение заболевания, особенно для приобретенных её видов. Постоянно и периодически возникающие боли в костях (больших бедренных, в области позвоночника, плечевой области, локтевых, костей стопы) могут говорить о развитие остеомаляции. Симптомы остеомаляции проявляются на более поздних стадиях — незначительное нажатие на кости провоцируют острую боль, больным сложно длительный период находится в позе «сидя» или «лежа». Легко возникают переломы, даже при минимальной нагрузке на кости.

Симптомы остеомаляции встречаются у молодых, ослабленных девушек в период полового созревания и у женщин в инволюционный период, изнуряющих себя разного рода диетами, так называемая «остеомаляция голодающих».

Для диагностики наиболее достоверный результат можно получить после рентгенографии костей, показывающий аномалии костной ткани и следы переломов и микропереломов. Необходимо также исследование на содержание минералов в крови и биопсия костной ткани и ткани мышц, для выявления патологических процессов.

Лечение остеомаляции

Лечение остеомаляции, чаще всего консервативное, включающее обязательный прием витамина D, а также препаратов кальция и фосфора. В комплексную терапию входят также общеукрепляющая терапия, ультрафиолетовое облучение, лечебная физкультура и массаж. Рекомендуется начальных стадиях остеомаляции начать прием биологически активного комплекса , в состав которого входят , и (источник минералов, амнинокислот, 21 из которых является жизненно важной для человека, всех групп витаминов, природными гормонами, не являющимися заменителями). Рекомендуется принимать вместо заместительной терапии, так как гомогенат трутневый расплодный содержит естественные тестостероиды, экстрадиол и прогестерон, идеально подходящий для организма человека. Установлено, что содержание витамина D, в гомогенате трутневом расплодном превышает в 3 раза, чем в рыбьем жире, и препарата

Минерализация вновь образованного в процессе перестройки матрикса костной ткани требует нормальной концентрации Ca, P и активного метаболита витамина D в крови. Последний обеспечивает необходимый для минерализации уровень Ca 2+ и P и, по-видимому, непосредственно регулирует минерализацию.

Причины ОМ те же, что и рахита у детей, поэтому ее называют рахитом взрослых. Большая часть случаев остеомаляции обусловлена дефицитом витамина D из-за недостаточной обеспеченности организма или нарушения его метаболизма. Обеспеченность витамином D на 90% зависит от образования его в коже под действием солнечных лучей и тем самым в северных и умеренных широтах подвержена сильным сезонным колебаниям. Недостаточная инсоляция в сочетании с алиментарным дефицитом витамина D или нарушением его всасывания в кишечнике является частой причиной дефицита. Поскольку второе гидроксилирование витамина D происходит исключительно в почках, продукция 1,25-дигидрок-сивитамина D уменьшается при хронической почечной недостаточности за счет уменьшения массы функционирующих нефронов.

Сама гипофосфатемия может также привести к нарушению минерализации костного матрикса и вызвать ОМ даже при нормальном уровне продукции 1,25-дигидроксивитамина D. Самой частой причиной гипофосфатемии является потеря фосфора с мочой вследствие снижения его реабсорбции в почечных канальцах (ренальные тубулопатии). Дефект канальцевой реабсорбции фосфора чаще всего врожденный, но может возникнуть и у взрослых, например при токсическом воздействии тетрациклина с истекшим сроком годности или тяжелых металлов, при парапротеинемии и некоторых опухолях. Он может сопровождаться частичным дефектом метаболизма витамина D, при котором уровень 1,25-гидроксивитамина D в крови остается нормальным, однако отсутствует повышение синтеза этого метаболита в ответ на гипофосфатемическую стимуляцию. Описано также развитие ОМ при длительном приеме альмагеля, так как входящие в его состав ионы алюминия и магния связывают фосфаты в просвете кишечника, препятствуя их всасыванию. ОМ возникает и у пациентов с почечным канальцевым ацидозом. Еще одной причиной ОМ является избыточное попадание в организм алюминия или других металлов, которые, накапливаясь в зонах минерализации, блокируют последнюю (диализная ОМ).

Классификация остеомаляции костей у взрослых

Основные формы остеомаляции .

• Обусловленная дефицитом витамина D при недостаточной инсоляции в сочетании с алиментарным дефицитом витамина или кишечной мальабсорбцией.
• Старгеская ОМ - обычно полиэтиологическая. В ее развитии играют роль недостаточная инсоляция (часто возникает у пожилых людей, которые не выходят из квартир, или после длительной госпитализации); алиментарный дефицит витамина D, нарушение всасывания в кишечнике вследствие атрофии слизистой оболочки, нарушение гидроксилирования в почках со снижением продукции 1,25-гидрокси-витамина D вследствие возрастного уменьшения массы функционирующих нефронов.
• Нефротубулогенная ОМ при врожденном дефекте канальцевой реабсорбции фосфатов (гипофосфатемическая) или ренальном тубулярном ацидозе.
• Онкогенная ОМ, возникающая при некоторых, чаще всего доброкачественных опухолях костей и мягких тканей. В качестве причины развития ОМ предполагают воздействие на почечные канальцы гуморального агента, вырабатываемого опухолевой тканью, который вызывает снижение канальцевой реабсорбции фосфатов и их потерю с мочой. Удаление опухоли ведет к нормализации уровня фосфатов в крови и излечению ОМ. При ОМ неясной природы нужно иметь в виду эту форму и предпринимать тщательные поиски опухоли.
• Как компонент ренальной остеодистрофии у пациентов с хронической > почечной недостаточностью.
• В некоторых случаях паратиреоидных аденом, главным образом при третичном гиперпаратиреозе.

Симптомы и признаки остеомаляции костей у взрослых

Клинические проявления ОМ: боли в костях и проксимальная мышечная слабость с нарушением движений, причем раньше всего - осуществляемых с участием проксимальных мышц бедра и таза. Пациенты вынуждены прибегать к помощи рук при вставании с постели или со стула, выпрямлении из положения на корточках, ходьбе по лестнице, особенно при спуске. Изменяется походка: становится раскачивающейся (утиная походка) или шаркающей, без отрыва стоп от пола. Объективно отмечается болезненность костей при давлении и постукивании, пациенты теряют способность сопротивляться насильственной попытке разогнуть согнутые ноги, а затем и согнуть разогнутую ногу. Из-за недостаточности ОДС они вынуждены пользоваться при ходьбе палочкой, ограничивая ходьбу, затем становятся «узниками своих квартир» и, наконец, оказываются вынужденными «слечь в постель».

Важную роль играет учет общеклинических проявлений, например у пациентов с кишечной мальабсорбцией - признаков полигиповитаминоза, особенно недостаточности жирорастворимых витаминов (А и К), анемии, тетании (обычно в легкой степени - в виде сведения ног по ночам).

В биохимическом анализе обнаруживают гипокальциемию и чаще гипофосфатемию, гипокальциурию, повышение активности щелочной фосфатазы, обычно умеренное - в 1,5-2 раза (важный признак при дифференциальной диагностике с остеопорозом). Часто умеренно повышен уровень ПТГ в крови (вторичный гиперпаратиреоз). Может быть снижен уровень 25-гидрокси-витамина D в крови, являющегося показателем обеспеченности организма витамином D.

Диагностика остеомаляции костей у взрослых

Рентгенологическая картина

В более ранней стадии ОМ не проявляется в рентгенологической картине или обнаруживается неспецифическая остеопения, неотличимая от ОП. Кроме того, ОП часто предшествует остеомаляции, обусловленной недостаточностью витамина D, и старческой остеомаляции. У таких пациентов патоморфологически отмечается сочетание ОП и ОМ (поромаляция), а клинико-рентгенологически - переломы костей с локализациями, характерными для ОП. В то же время сочетание ОМ с ОПС - редкость.

В дальнейшем вследствие нарастания толщины остеоидного покрытия на поверхностях костных трабекул и истончения слоя минерализованной кости в глубине их трабекулярный рисунок губчатого вещества становится «вялым», как будто подтертым резинкой. Одним из наиболее ранних симптомов ОМ, выявляемым на высокоразрешающих рентгенограммах, может быть интракортикальная резорбция.

Наиболее достоверным рентгенологическим симптомом ОМ являются зоны Лоозера . Швейцарский хирург Эмиль Лоозер описал эти изменения, напоминающие в рентгенологическом отображении переломы, у пациентов с алиментарной дистрофией в странах Центральной Европы, подвергшихся блокаде со стороны Антанты в годы Первой мировой войны. Лоозер отметил ряд важных особенностей, отличающих их от переломов:

• отсутствие клинических признаков переломов: травмы в анамнезе, гематомы, крепитации, патологической подвижности и сохранение опорно-двигательной функции, хотя и с ограничением;
• множественность таких изменений;
• тенденцию к их симметричному расположению в скелете;
• типичные места их расположения.

Патоморфологические исследования, проведенные Лоозером, показали наличие у этих пациентов ОМ, обусловленной алиментарной недостаточностью веществ, необходимых для минерализации костной ткани. Лоозер расценил эти изменения как следствие патологической перестройки костной ткани, хотя подчеркнул роль «механического раздражения» в их происхождении. Впоследствии этот термин был безосновательно распространен на повреждения от статико-динамической перегрузки у здоровых в остальном людей.

По современным представлениям, зоны Лоозера - разновидность «ползучих» переломов костей, возникающих в местах пиков механических напряжений и обусловленных структурной недостаточностью костей, вследствие которой уже обычные физиологические нагрузки оказываются для них чрезмерными. Особенностью зон Лоозера является заживление посредством механически неполноценной остеоидной мозоли, которая обычно не видна на рентгенограммах, так как остается неминерализованной. На рисунках 5.36-5.48 представлены различные типы зон Лоозера в рентгенологическом изображении: поперечные полосовидные дефекты (а в более недавних случаях - зигзагообразные линии просветления) с перерывом контуров кости, полностью или частично пересекающие ее поперечник, краевые «насечки» по контуру кости. Края разделенных этими полосками фрагментов кости могут быть уплотнены и подчеркнуты, реже выявляют не полосовидные дефекты, а поперечные полосы уплотнения. Такие изменения действительно напоминают переломы и нередко за них принимаются. В англоязычной литературе они даже обозначаются как «псевдопереломы». Однако, несмотря на кажущееся разделение кости на фрагменты, смещение последних отсутствует или отмечается только угловое смещение вследствие перегиба на уровне остеоидной зоны. Иногда остеомаляция дебютирует единственной зоной Лоозера, особенно в шейке бедренной кости. Такие случаи часто принимают за обычные переломы или переломы от перегрузки, тем более что изменения нередко действительно возникают у пожилых людей после относительной перегрузки, например после весенних работ на даче. В отличие от обычных повреждений от перегрузки, зоны Лоозера при остеомаляции не заживают даже у пациентов, длительно прикованных к постели.

Зоны Лоозера могут возникать почти в любой кости, за исключением свода и основания черепа. Наиболее типичные их локализации:

• шейки и подвертельные области бедренных костей;
• ветви тазовых костей;
• тела подвздошных костей;
• ребра;
• плюсневые кости - при этой локализации, в отличие от болезни Дойчлендера, они множественные и обычно двусторонние;
• шейки лопаток.

Примерно 80% зон Лоозера выявляют уже на двух рентгенограммах: костей таза и органов грудной клетки.

Пластические деформации костей происходят в размягченных костях под действием механических факторов, особенно статической нагрузки.

К таким деформациям относят:

• колоколоподобную деформацию грудной клетки, иногда сопровождающуюся перегибами грудины;
• деформацию костей таза, вход в который приобретает форму карточного сердца за счет выступающих в полость таза крестца и боковых отделов тазовых костей на уровне вертлужных впадин, а также киле-видной деформации лонных костей, которые соединяются в симфизе под острым углом;
• вторичную базилярную импрессию - выпячивание в полость черепа области его основания, прилежащей к большому отверстию затылочной кости (дифференциальный диагноз с краниовертебральной аномалией развития, деформирующей остеодистрофией Педжета);
• деформацию тел позвонков с прогибанием замыкающих пластинок под действием давления со стороны межпозвоночных дисков, в отличие от ОП однотипная и равномерная на протяжении больших отрезков позвоночника;
• варусную деформацию проксимальных концов бедренных костей;
• дугообразное искривление диафизов длинных трубчатых костей.

Пластические деформации костей раньше считали ведущим признаком ОМ. Однако они встречаются при ОМ нечасто и только в далеко зашедших случаях, развиваясь прежде всего в местах зон Лоозера вследствие податливости остеоидной мозоли. Чаще других наблюдают деформации грудной клетки в виде колокола, обусловленные множественными перегибами и переломами ребер в местах зон Лоозера. Они могут сопровождаться искривлением грудины и зонами Лоозера в ней. Дугообразные искривления оси длинных костей, например большеберцовых выпуклой стороной наружу, обычно обнаруживаются в тех случаях ОМ, когда она является «продолжением» позднего рахита и вызвана теми же причинами. Значительно выраженные пластические деформации костей, должны заставить тщательно исключить паратиреоидную аденому.

Покрывающий эндостальные костные поверхности остеоид делает их резистентными к воздействию ПТГ. Этот барьер, по-видимому, вскрывается посредством фиброостеоклазии, обусловленной вторичным гиперпаратиреозом. Однако такой гиперпаратиреоидный компонент обычно выражен слабо и почти не проявляется на рентгенограммах.

Нефротубулогенная остеомаляция отличается нижеперечисленными особенностями.

• Возможно отсутствие остеопении, несмотря даже на длительную обездвиженность пациентов, что объясняется резистентностью костных поверхностей, покрытых остеоидом, к остеокластической резорбции. Плотность костей часто не снижена, кортикальный слой может сохранять нормальную толщину. Трабекулы губчатого вещества даже утолщены, а контуры их «разлохмачены». Трабекулярный рисунок губчатого вещества при этой форме ОМ сравнивают с шерстяными нитями, тогда как при ОП - с шелковыми нитями.
• Часто очень большое количество зон Лоозера, вплоть до исчисляемого десятками (так называемый синдром Милкмена).
• Атипичные локализации зон Лоозера: в диафизах длинных костей, в пястных костях и фалангах кистей, в ветвях нижней челюсти, в дугах позвонков.
• В части случаев преимущественное снижение плотности или продольное разволокнение юкстапериостальной зоны кортикального слоя фаланг кистей.
• Если терапия препаратами витамина D и (или) фосфатами не приводит к улучшению в течение полугода, должна подозреваться онкогенная остеомаляция.

Зоны Лоозера выявляют при МРТ и остеосцинтиграфии раньше, чем на рентгенограммах. При остеосцинтиграфии они имеют вид множественных очагов гиперфиксации РФП в вышеназванных типичных местах с тенденцией к симметричному расположению в скелете.

Вторичный гиперпаратиреоз , сопровождающий остеомаляцию, дополняет радионуклидную картину характерной интенсивной гиперфиксацией РФП в костях свода черепа и в других отделах скелета. При далеко зашедшей ОМ отображаются также пластические деформации костей.

В процессе эффективного лечения остеомаляции может наблюдаться еще более высокая гиперфиксация РФП в костях, которая отображает отложение незрелого костного минерала в предсуществующем матриксе и не должна приниматься за прогрессирование заболевания.

Радионуклидной визуализации принадлежит важная роль в поисках опухоли костей или мягких тканей как причины такой остеомаляции.

Лечение остеомаляции костей у взрослых

При большинстве форм остеомаляции эффект замещающей терапии витамином D или его метаболитами раньше всего (через 1,5-2 мес) проявляется клинически стиханием боли и более свободными движениями. Морфологические проявления эффекта лечения отстают от клинических. Зоны Лоозера заживают к 4-му месяцу лечения. Важно убедиться в их заживлении, так как до этого физическая активность пациентов должна быть ограничена во избежание переломов. Восстановление трабекулярного рисунка губчатой кости и увеличение толщины кортикального слоя происходит медленнее, на протяжении многих месяцев. Пластические деформации костей необратимы.

Изменения опорно-двигательной системы при хроническом гемодиализе

Большинство проявлений остеодистрофии уменьшается со временем на адекватном диализе достаточной продолжительности. Если диализ неадекватный, нарастает остеопения с патологическими переломами.

• Диализная (алюминиевая) остеомаляция. У пациентов на хроническом гемодиализе наблюдается прогрессирующее поражение скелета, проявляющееся болью в костях, миопатией, переломами костей, чаще всего ребер, но также и тел позвонков, шейки бедренной кости и др. Показано высокое содержание алюминия в костях и головном мозге, которое считают главной причиной прогрессирования остеодистрофии и нередко развивающейся энцефалопатии. Избыток алюминия в организме объясняют использованием для диализата водопроводной воды, а также приемом альмагеля, который назначается больным для связывания фосфатов в просвете кишечника и снижения уровня Р в крови. Поскольку подобные изменения наблюдаются при ХПН и без гемодиализа, возможно, главным фактором являются связывающие фосфаты средства. В рентгенологической картине остеомаляция проявляется остеопенией и зонами Лоозера. При ренальной остеодистрофии часто обнаруживают обызвествления мягких тканей. Хотя предшествующие обызвествления иногда подвергаются обратному развитию, более типично их прогрессирование.
• Амилоидоз представляет собой другое важное осложнение гемодиализа. Биохимически амилоид - это бета-2-микроглобулин. Амилоид откладывается в костномозговых пространствах, в том числе субхондрально, в периартикулярных мягких тканях, капсуле и синовиальной оболочке суставов. Это приводит к утолщению периартикулярных мягких тканей с артралгиями и артропатией, особенно в плечевом, но и в других крупных суставах. Внутрикостные отложения амилоида проявляются на рентгенограммах деструкцией субхондральных и более глубоких отделов костей. Чаще всего они выявляются на рентгенограммах кистей в виде мелких кистевидных образований в костях запястий. Более крупные костные дефекты, ослабляя прочность костей, могут привести к патологическим переломам, например шейки бедренной кости или тел позвонков. Нередко такие изменения напоминают остеопороз. В распознавании скоплений амилоида используется МРТ. MP-сигнал их не однотипный, хотя наиболее типичен низкий сигнал и на Т1- и Т2-взвешенных изображениях. Одним из проявлений отложения амилоида является туннельный синдром карпального канала.
• Деструктивная спондилоартропатия поражает 5-23% пациентов, главным образом среднего возраста и пожилых, которые лечатся диализом обычно не меньше 2-3 лет. В 70% случаев она развивается в шейном отделе позвоночника и характеризуется быстро прогрессирующим уменьшением межпозвоночного диска до полного исчезновения, разрушением смежных отделов тел соответствующих позвонков и остеосклерозом. Картина напоминает спондилит. Хотя обсуждается ряд причин этого поражения, наиболее вероятно отложение амилоида в местах деструкции костей и межпозвоночных дисков.
• Еще одним осложнением амилоидоза является распространение амилоидных масс из пораженных тел позвонков и межпозвоночных дисков в позвоночный канал с возможной компрессией спинного мозга.
• К инфекционным осложнениям гемодиализа относят септицемию, остеомиелит, артрит. Входными воротами инфекции являются диализные артериовенозные фистулы, а развитию воспалительных поражений способствуют нарушенная резистентность к инфекции у пациентов с ХПН, а также использование в лечении иммуносупрессивных агентов и глюкокортикоидов.

При перитоиеальиом диализе возникают те же изменения опорно-двигательной системы, что и при гемодиализе, но оценка степени выраженности по сравнению с гемодиализом вызывает разногласия.

После трансплантации почки нередко развиваются асептические некрозы костей, обусловленные длительным приемом глюкокортикоидов. которые применяют с целью иммуносупрессии. Гораздо реже асептические некрозы отмечают у пациентов на гемодиализе, подвергшихся глюкокортикоидной терапии. Нередко возникают спонтанные переломы, обусловленные остеопорозом после ХПН и гемодиализа. У пациентов с скорректированным до трансплантации почки вторичным гиперпаратиреозом остаточная гиперплазия паращитовидных желез может быть причиной автономной секреции ПТГ в посттрансплантационном периоде. Кроме того, возможны канальцевые нарушения в трансплантированной почке с потерей фосфатов. Эти факторы могут поддерживать остеодистрофию и после трансплантации почки.