Нейролейкоз: симптомы и методы лечения. Нейролейкоз: особенности течения и диагностики

Это заболевание относят к тяжёлым обострениям острого лейкоза. Наиболее часто оно выявляется у детей младшего возраста и подростков до 15 лет.

Механизм и причины возникновения болезни

Нейролейкоз может быть развит на фоне разных видов острой лейкемии, однако чаще всего его диагностируют у детей вследствие лимфобластного лейкоза.

Нейролейкоз развивается в результате попадания бластных клеток в оболочку головного либо спинного мозга, в само вещество мозга, а также нервные стволы на первых этапах прогрессирования заболевания.

Лейкозные клетки в ЦНС попадают двумя способами:

• контактный – из костей позвоночника и черепной коробки на оболочку мозга и нервной системы спинного мозга;
• диапедезный – через кровеносные сосуды мягких оболочек в головной мозг и спинномозговую жидкость.

Частоту возникновения и развития нейролейкемии связывают с продолжительностью жизни пациентов больных лейкозом. Согласно статистическим данным, продолжительность жизни больного существенно увеличивает вероятность проявления лейкозного поражения ЦНС.

Из тех детей, которые прожили один год, нейролейкоз обнаруживали у 27 %, если выживаемость достигала от трёх до пяти лет, то и вероятность проявления заболевания увеличивалась до показателя 71 и 93 % соответственно.

Точных доказательств о причинах данного заболевания не имеется. Но специалисты в области медицины выделяют несколько факторов, способствующих появлению злокачественных образований в организме.

Основной причиной называют ионизирующее излучение. Острая лейкемия часто выявляется у людей, находившихся от эпицентра радиации на расстоянии до 1,5 км. Также болезнь с высокой вероятностью может коснуться пациентов с проблемами в области позвоночника, которые подвергались лучевой терапии.

Не исключается, что болезнь развивается из-за вирусов. Онкогены провоцируют клетки к постоянному делению и образованию злокачественных генов.

Нередко заболевание диагностируют у людей, в семьях которых были родственники с аналогичной патологией. Следовательно, нейролейкоз может быть причиной наследственности.

Среди пациентов были установлены случаи изменения на генетическом уровне: из преобразованной клетки при лейкемии в дальнейшем может возникнуть раковое образование. Процесс деления таких клеток приводит к обострению болезни и нейролейкемии.

Разновидности заболевания и симптоматика

На первых этапах развития болезни у детей проявляется астения. Они становятся замкнутыми, сонливыми и капризными, быстро утомляются. На дальнейшее развитие недуга влияют масштабы лейкозных поражений ЦНС. Существуют следующие основные видов нейролейкемии:

• менингеальная - наносит вред мозговой оболочке;
• энцефалитическая – поражает мозг;
• смешанная форма;
• повреждение составляющих нервной системы.

Самым распространённым видом лейкозного поражения ЦНС у детей считается лейкемический менингит, который диагностируют в случае выявления опухолевых клеток в цереброспинальной жидкости.

В данной ситуации у пациентов часто также выявляют гидроцефалию и ущемление черепных нервов. Не исключаются отеки глазных дисков, а также нарушение работы мышц, контролирующих движения глаз. Поражение костного мозга может спровоцировать проявление припадков.

Проявление нейролейкемии зачастую схоже с симптомами при повреждении мозговой оболочки: хронические мигрени, слабость, рвота, потеря сознания, отечность головки зрительного нерва, отклонение зрительной оси. Лимфатические узлы незначительно увеличены, на коже появляются синяки.

Если поражению подверглось вещество головного мозга, то появляются припадки, судороги, неадекватное поведение.

Болезнь, затронувшая черепные нервы, вызывает нарушение лицевых мышц, расстройство зрения и ухудшение слуха.

Начальный признак нейролейкоза - повышенное содержание в спинномозговой жидкости бластных клеток и цитоз.

Диагноз и лечение

Диагностирование нейролейкемии проводится с применением цитологического исследования ликвора для выявления лейкемических клеток. Зачастую содержание белка, в данной ситуации будет завышенное, а глюкозы – снижено.

Современный курс лечения направлен на достижение следующих задач:

• снижение симптомов заболевания;
• сдерживание полученных результатов - недопущение ухудшения состояния пациента;
• своевременное проведение лечебных процедур при рецидиве.

Суть лечения нейролейкоза заключается во введении в спинномозговую жидкость химиопрепаратов. При отсутствии эффекта от люмбальной пункции назначается облучение.

Прогнозы - а есть ли шанс?

Заранее говорить о результатах лечения такой опасной болезни, как нейролейкемия, достаточно сложно. На эффективность лечебного процесса влияет целый ряд причин, и не только медицинских. Раковые болезни склонны к рецидивам, поэтому, чем раньше начать лечение, тем выше шансы на выздоровление или ремиссию.

Прогноз жизни, а также то, через сколько наступит смерть от нейролейкоза, во многом обусловлено следующими факторами:

• возраст человека;
• выбранный способ лечения;
• сложность заболевания и его стадия;
• иммунитет пациента, реакция организма на химиотерапию и облучение.

Благоприятный исход во многом зависит от достижения полной клинической и гематологической ремиссии. Дети в возрасте от 2 до 5 лет имеют шансы на выживание вдвое выше, нежели новорожденные и школьники.

Современная медицина способна привести состояние больного к устойчивой ремиссии. Пациенты моложе 55 лет могут прожить еще около пяти лет. Чем взрослее человек, тем ниже его шансы на выздоровление. Не более, чем у 10 % пациентов в возрасте от 60 лет зафиксирована длительность жизни до пяти лет.

Ухудшение прогнозов может быть вызвано нарушением стратегии лечения, интервалами между курсами, несоблюдением дозы медицинских препаратов. Это приводит к устойчивости лейкозных клеток и бесперспективности дальнейшей терапии.

Этот раздел создан чтобы позаботиться, о тех, кому необходим квалифицированный специалист, не нарушая привычный ритм собственной жизни.

Нейролейкоз

Нейролейкоз - осложняющее лейкемию поражение нервной системы, обусловленное инфильтрацией лейкозными клетками нервных структур. Проявляется менингеальным симптомокомплексом, признаками внутричерепной гипертензии, очаговым неврологическим дефицитом, дисфункцией периферических нервов. Диагноз «нейролейкоз» устанавливается по данным неврологического осмотра, анализа цереброспинальной жидкости, церебральной томографии, краниографии, исследования костномозгового пунктата. Лечение включает введение цитостатиков в спинномозговое пространство, облучение головного мозга. Эффективно проведение профилактической терапии.

Нейролейкоз

Нейролейкоз (нейролейкемия, НЛ) является результатом метастазирования лейкозных клеток в головной и спинной мозг. Наиболее часто выступает осложнением острого лимфобластного лейкоза у детей до 15 лет. Хронические варианты лейкемии осложняются НЛ намного реже острых. Большинство случаев приходится на период ремиссии основного заболевания, реже нейролейкоз возникает в острой фазе. Нередки пациенты, у которых симптомы поражения ЦНС выступают первыми признаками лейкоза. Частота возникновения осложнения тесно связана с продолжительностью жизни больных (при быстром течении лейкемии оно не успевает развиться). В среднем встречаемость НЛ среди заболевших лейкозом составляет 5-10%. Снизить заболеваемость до такого уровня позволило введение в практику лечения профилактической эндолюмбальной инфузии цитостатиков.

Причины нейролейкоза

НЛ возникает вследствие вторичного поражения центральной и периферической нервной системы раковыми клетками крови (миело-, лимфобластами). Метастазы - инфильтраты из бластных элементов крови - могут формироваться в оболочках и мозговом веществе, спинальных корешках, черепно-мозговых и периферических нервах. Факторами, увеличивающими риск развития нейролейкемии, выступают детский возраст пациента, лимфобластная форма острого лейкоза, высокий лейкоцитоз в дебюте заболевания, выраженная гепатоспленомегалия.

Патогенез

Проникновение лейкозных клеток в нервные ткани происходит контактным и диапедезным путём. В первом случае клетки распространяются на мозговые оболочки из костей черепа и позвоночника. При разрушении оболочек они инфильтрируют подлежащее мозговое вещество. Диапедезный механизм вызван повышенной проницаемостью стенок сосудов, вследствие чего циркулирующие с током крови бласты переходят из сосудистого русла в нервную ткань, образуя в ней метастатические инфильтраты. Морфологически нейролейкоз характеризуется многоочаговыми лейкемическими инфильтратами, глиозом, демиелинизацией нервных волокон. Образование лейкозных очагов в мозговом веществе приводит к повышению внутричерепного давления, сдавлению церебральных и спинальных структур, выпадению функций поражённого участка. Инфильтрирование желудочковой системы опасно развитием окклюзионной гидроцефалии. Инфильтраты нервных стволов вызывают их дисфункцию. В зависимости от локализации поражений формируется клиническая картина, включающая общемозговые и очаговые симптомы.

Классификация

Многообразие вариантов локализации лейкемических очагов приводит к широкой вариабельности клинической симптоматики. Поэтому предложено классифицировать нейролейкоз на следующие формы:

• Лейкозный менингитявляется следствием лейкозной инфильтрации церебральных оболочек. Манифестирует острыми менингеальными симптомами. Может выступать первым проявлением острой формы лейкоза.
• Лейкозный менингоэнцефалит - результат многоочагового поражения оболочек и мозгового вещества. Характерно сочетание менингита, внутричерепной гипертензии, дисфункции черепно-мозговых нервов.
• Псевдотуморозная форма встречается реже. Обусловлена наличием локального лейкозного очага. Имитирует клинику внутримозговой опухоли.
• Периферическая форма возникает при локализации инфильтратов в стволах периферических нервов. Протекает по типу моно- и полиневропатий.

Критериями НЛ выступают клинические проявления и типичные изменения спинномозговой жидкости. Наличие/отсутствие данных признаков легло в основу классификации нейролейкемического синдрома на:

• Полный - присутствует клиническая симптоматика и специфические изменения ликвора.
• Неполный - имеется один из критериев. Вариант 1 подразумевает отсутствие патологических отклонений в ликворе при наличии клинических проявлений. Вариант 2 - латентное течение на фоне типичных нарушений ликворного состава.
• Скрытый - отсутствует клиника, ликвор в норме. Отмечается отёчность дисков зрительных нервов при офтальмоскопии. По данным нейровизуализации в церебральном веществе выявляются очаговые изменения.

Симптомы нейролейкоза

Случаи менингиальной и менингоэнцефалитической формы НЛ отличаются острым началом. Характерны интенсивная головная боль, светобоязнь, рвота, нарастающая вялость, заторможенность. Наблюдается повышение тонуса затылочных мышц. Дисфункция черепных нервов обусловлена их непосредственным поражением или сдавлением в условиях растущей интракраниальной гипертензии. Может отмечаться затуманивание зрения, двоение, косоглазие, опущение верхнего века, нарушение содружественного движения глазных яблок, асимметрия лица, расстройство слуха. Возможны эпилептические приступы.

При псевдотуморозном варианте нейролейкоз протекает с преобладанием очаговой симптоматики. В зависимости от расположения участка поражения наблюдается односторонняя слабость конечностей (гемипарез), нарушение речи (моторная афазия), экстрапирамидная симптоматика (гиперкинезы), приступы джексоновской эпилепсии с судорогами или чувствительными расстройствами 1-2-х конечностей. Периферическая форма характеризуется парестезиями, сниженной чувствительностью, мышечной слабостью, снижением сухожильных рефлексов в зоне иннервации поражённых нервов. Проявления могут свидетельствовать об ограниченном поражении одного нервного ствола (например, невропатия большеберцового нерва).

Осложнения

Нарастание лейкемической инфильтрации в ЦНС ведёт к гибели нейронов с усугублением неврологических отклонений и формированием необратимых нарушений. Серьёзным осложнением является сдавление головного мозга вследствие растущей внутричерепной гипертензии (в т. ч. по механизму окклюзионной гидроцефалии). Масс-эффект со сдавлением церебрального ствола провоцирует расстройство витальных функций, выступает причиной летального исхода.

Диагностика

Трактовка неврологической симптоматики у пациентов с установленной лейкемией не вызывает диагностических затруднений. Сложности диагностики связаны со случаями, когда нейролейкоз имеет скрытое течение или является вариантом дебюта гемобластоза. Диагностический алгоритм включает:

• Осмотр невролога. Позволяет выявить ригидность мышц затылка, менингиальные симптомы Брудзинского, Кернига, двигательные и чувствительные нарушения, расстройства речи, патологию периферических и черепных нервов. Полученные результаты позволяют, определить тип и уровень поражения НС.
• Рентгенография черепа. Определяет остеопороз и пористость костей свода у пациентов со скрытой формой НЛ.
• Исследование цереброспинальной жидкости. Материал получают путём люмбальной пункции. Нейролейкоз характеризуется подъёмом количества клеточных элементов (цитозом) свыше 5 кл/мкл, наличием в ликворе бластных клеток. Подобные изменения наблюдаются у 90% больных.
• Томографические исследования. Методы нейровизуализации имеют решающее значение в случаях скрытой нейролейкемии, при выявлении изменений цереброспинальной жидкости без соответствующей клиники заболевания. КТ головного мозга визуализирует очаги инфильтрации как гиподенсивные. Церебральная МРТ подтверждает наличие инфильтратов, позволяет более точно оценить их размер и расположение. Однако нейровизуализация не диагностирует природу инфильтратов, поэтому интерпретируется в комплексе с другими диагностическими данными.
• Стернальная пункция. Необходима для получения образца костного мозга, его последующего анализа. Результаты миелограммы позволяют подтвердить наличие лейкоза, оценить состояние кроветворения.

Нейролейкоз необходимо дифференцировать от опухолей головного мозга, менингитов и энцефалитов инфекционной этиологии, периферическую форму - от синдрома Гийена-Барре, полиневропатий иного генеза.

Лечение нейролейкоза

Терапия осуществляется специалистами в области гематологии и неврологии при участии радиологов. Сложности лечения обусловлены плохой проницаемостью гематоэнцефалического барьера для противоопухолевых фармпрепаратов. Базовым методом выступает эндолюмбальное введение цитостатиков (метотрексата) в комбинации с краниальным облучением. В ходе лечения достигается полная санация ликвора. Лучевая терапия способствует гибели образовавшихся опухолевых инфильтратов. По показаниям совместно с цитостатиком дополнительно вводят противоопухолевый препарат (цитарабин) или глюкокортикостероид (преднизолон). Интратекальное введение отменяют после троекратного получения нормальных результатов анализа ликвора.

Побочные нейротоксические эффекты цитостатической и радиологической терапии могут вызвать временное ухудшение общего состояния больного. Наряду с базовой терапией проводится купирование побочных реакций, симптоматическая терапия антиконвульсантами, дегидратирующими средствами и пр.

Прогноз и профилактика

Обычно комплексное активное лечение позволяет добиться регресса неврологической симптоматики в течение 3-4-х недель. Дальнейший прогноз тесно связан с течением основного заболевания. Зачастую предупредить нейролейкоз позволяет своевременная профилактическая терапия, которую рекомендуется начинать в период индукции ремиссии. Превентивная терапия включает курсовое эндолюмбальное введение цитостатического препарата с повторными однократными инфузиями при проведении реиндукционного лечения.

Нейролейкоз - лечение в Москве

Cправочник болезней

Нервные болезни

Последние новости

• © 2018 «Красота и медицина»

предназначена только для ознакомления

и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.

Хронический нейролейкоз

НЕЙРОЛЕЙКОЗ - это инфильтрация (поражение) опухолевыми клетками центральной нервной системы (оболочек головного мозга, черепных нервов, вещества мозга).

НЕЙРОЛЕЙКОЗ (НЕЙРОЛЕЙКЕМИЯ) - является одним из частых осложнений лейкоза.

Особенно часто это осложнение встречается при остром лимфобластном лейкозе у детей, реже - при других формах острого лейкоза.

Возникновение нейролейкозов обусловлено метастазированием лейкозных клеток в оболочки головного и спинного мозга или в вещество мозга - этот вариант более тяжел в лечении и прогнозе.

Клинические проявления нейролейкоза складываются из менингеального (мозго-оболочкового) и гипертензионного синдромов.

Чаще всего присутствуют типичные для поражения мозговых оболочек симптомы: стойкая головная боль, повторная рвота, тошнота, вялость, раздражительность, отек дисков зрительных нервов, нистагм, косоглазие, могут случаться обмороки.

При поражениях вещества мозга могут появиться судороги, припадки, спутанное сознание и неадекватное ситуации поведение; при поражениях черепных нервов- расстройства слуха и зрения, перекашивание лица («гримасы»).

В спинномозговой жидкости высокий бластный цитоз. Обнаружение высокого цитоза и бластных клеток в спинномозговой жидкости - более ранний признак нейролейкемии, чем описанная клиническая картина. При внутримозговых метастазах - картина опухоли мозга без бластоцитоза.

Поражение нервной системы при хроническом лимфолейкозе встречается намного реже.

Клиническая картина нейролейкоза при ХЛЛ не отличается от таковой при остром лейкозе и зависит от локации поражения. Наряду с инфильтрацией мозговых оболочек возможно поражение вещества мозга, черепно-мозговых нервов (чаще VIII пары), корешков спинного мозга.

Диагностика нейролейкемии осуществляется на основе цитологического исследования ликвора, на предмет наличия там бластных клеток и моноклонального исследования.

Бесплатная юридическая консультация:

Методом выбора при нейролейкозе является внутрилюмбальное введение метотрексата и облучение головы в дозе 2400 рад.

При наличии внекостномозговых лейкемических очагов (носоглотка, яичко, лимфатические узлы средостения и др.), вызывающих сдавление органов и болевой синдром, показана локальная лучевая терапия в общей дозе рад.

Сегодня в Израиле рак молочной железы поддается полному излечению. По данным израильского министерства здравоохранения, в настоящее время в Израиле достигнута 95% выживаемость при данном заболевании. Это - самый высокий показатель в мире. Для сравнения: по данным Национального Канцер Регистра заболеваемость в России в 2000г по сравнению с 1980г увеличилась на 72%, а выживаемость составляет 50%.

На сегодняшний день стандартом лечения клинически локализованного рака предстательной железы (т.е. ограниченного на простате), а значит излечимого, считается либо различные оперативные методы, либо лучевые терапевтические методы (брахитерапия). Стоимость диагностики и лечения рака предстательной железы в Германии составит от 15.000 € до 17.000 €

Данный вид оперативного лечения был разработан американским хирургом Фредериком Мосом и успешно применяется в Израиле на протяжении последних 20 лет. Определение и критерии операции по методу Моса разработаны Американским колледжем операции Моса (ACMS) совместно с Американской академией дерматологии (AAD).

• Рак молочной железы
• Онкогинекология
• Рак легких
• Рак предстательной железы
• Рак мочевого пузыря
• Рак почки
• Рак пищевода
• Рак желудка
• Рак печени
• Рак поджелудочной железы
• Колоректальный рак
• Рак щитовидной железы
• Рак кожи
• Рак костей
• Опухоли мозга
• Лечение рака Кибер-ножом
• Нано-нож в лечении рака
• Лечение рака в Израиле
• Лечение рака в Германии
• Радиология в лечении рака
• Рак крови
  • Кровь
  • Онкогематология
  • Диагностика в онкогематологии
  • Лейкоз
  • Лейкоз – Классификация лейкозов
  • Лейкоз – Причинные факторы
  • Лейкоз – Кожные проявления лейкозов
  • Лейкоз – Врожденный лейкоз
  • Лейкоз – Острый миелобластный лейкоз
  • Острый миелобластный лейкоз – Лечение
  • Лейкоз – Острый лимфобластный лейкоз
  • Острый лимфобластный лейкоз – Лечение
  • Острый лимфобластный лейкоз – Химиотерапия
  • Редкие формы острых лейкозов
  • Лейкоз - Острый эритромиелоз
  • Лейкоз – Острый недифференцированный лейкоз
  • Хронические лейкозы
  • Лейкоз - Хронический миелобластный лейкоз
  • Хронический миелобластный лейкоз – Диагностика, лечение
  • Хронический миелобластный лейкоз у детей
  • Лейкоз – Хронический лимфолейкоз
  • Хронический лимфолейкоз – Клинические формы
  • Хронический лимфолейкоз – Диагностика, лечение
  • Лейкоз – Хронический эритромиелоз
  • Лейкоз – Сублейкемический миелоз
  • Лейкоз - Хронический моноцитарный лейкоз
  • Лейкоз – Эритремия (Болезнь Вакеза)
  • Лейкоз – Парапротеинемические лейкозы
  • Лейкозы парапротеинемические - Миеломная болезнь
  • Лейкозы парапротеинемические - Макроглобулинемия Вальденстрема
  • Лейкозы парапротеинемические – Болезнь Франклина
  • Нейролейкоз (Нейролейкемия)
  • Гистиоцитоз Х
  • Лейкемоидные реакции
  • Миелодисплазия
  • Лимфогранулематоз
  • Лимфогранулематоз у детей
  • Неходжкинская лимфома
  • Лимфома Беркитта
  • Т-клеточный лейкоз-лимфома
  • Цитостатическая болезнь
  • Онкогематологические болезни – Лечение
  • Лечение лейкозa – Антиметаболиты
  • Лечение лейкоза – Гормонотерапия
  • Лечение лейкоза – Химиотерапия
  • Химиотерапия лейкоза – Осложнения
  • Лечение лейкоза – Таргетная терапия
  • Лечение лейкоза – Препарат Мабтера
  • Лечение лейкоза – Противоопухолевые антибиотики
  • Лечение лейкоза – Новые препараты
  • Лечение лейкоза – Трансплантация костного мозга
  • Лечение лейкоза – Трансплантация стволовых клеток
  • Лечение лейкоза - Лечение лейкоза у детей
  • Период ремиссии лейкоза – Поддерживающая терапия
  • Израиль – Диагностика и лечение лимфомы
  • Израиль – Трансплантация костного мозга
  • Израиль – Специалисты гематологи
  • Москва – Гематологический центр ГВКГ им.Бурденко
  • Москва – Детская гематология
  • Швейцария – Лечение лейкозов
  • Швейцария – Специалисты онкологи, гематологи
• Полное обследование организма - Москва

Лечение рака Нано-ножом

Нано-Нож (Nano-Knife) - новейшая технология радикального лечения рака поджелудочной железы, печени, почек, легких, простаты, метастазов и рецидивов рака. Нано-Нож убивает опухоль мягких тканей электрическим током, сводя к минимуму риск повреждения близлежащих органов или кровеносных сосудов.

Лечение рака Кибер-ножом

Технология Кибер-Нож была разработана группой врачей, физиков и инженеров Стендфордского Университета. Эта методика была одобрена FDA лечения внутричерепных опухолей в августе 1999 года, и для опухолей в остальных областях тела в августе 2001 года. На начало 2011г. действовали около 250 установок. Система активно распространяется по всему миру.

Лечение рака Протонной терапией

ПРОТОННАЯ ТЕРАПИЯ - радиохирургия протонного пучка или тяжело заряженных частиц. Свободно двигающиеся протоны извлекают из атомов водорода. Для этого служит специальный аппарат, который отделяет отрицательно заряженные электроны. Оставшиеся положительно заряженные частицы и есть протоны. В ускорителе частиц (циклотроне) протоны в сильном электромагнитном поле разгоняются по спиральной траектории до огромной скорости, равной 60% скорости светакм/сек.

НЕЙРОЛЕЙКОЗ

Нейролейкоз (neuroleucosis) - метастатические поражения мозговых оболочек, вещества мозга и нервных стволов, которые встречаются при любом лейкозе, но чаще всего при детском варианте острого лимфобластного лейкоза.

У 2-4% больных лейкозом возникают неврологические осложнения, причиной поражения центральной нервной системы становится инфильтрация лейкозными клетками, однако оно может развиться и вследствие кровоизлияний, электролитных расстройств, лучевой или лекарственной терапии, инфекции, нарушения мозгового кровообращения, вызванного повышенной вязкостью крови. Одна из основных форм нейролейкоза – менингит, симптомами которого являются головная боль, раздражительность, сонливость, рвота, эпилептические припадки, в редких и тяжелых случаях кома. Инфильтрация желудочковой системы приводит к обструктивной или сообщающейся гидроцефалии. Лейкозные инфильтраты могут сдавливать черепные нервы (чаще всего II, III, VI, VII и VIII). Возможен паралич глазодвигательного нерва, при котором, однако, сохраняются зрачковые реакции.

Лейкемический менингит ставится при нахождении в цереброспинальной жидкости лейкозных клеток, в 90% случаев в цереброспинальной жидкости выявляются лейкоциты, при центрифугировании обнаруживаются бластные клетки, в крови наблюдается повышение содержания белка и понижение уровня глюкозы. Бластный цитоз в спинномозговой жидкости является более ранним признаком нейролейкоза, чем симптомы. В 10% случаев в цереброспинальной жидкости не происходит никаких изменений. Чаще всего лейкозный менингит возникает при следующих видах лейкозов: остром или хроническом лимфобластном лейкозе, миелобластном лейкозе.

При выборе тактики лечения лейкоза необходимо брать в рассмотрение возможность возникновения нейролейкоза, которое возможно как в острой стадии заболевания, так и в период ремиссии. При возникновении неврологических симптомов эндолюмбально вводят метотрексат и цитарабин до тех пор, пока не исчезнут симптомы и санации цереброспинальной жидкости. Последнему моменту нужно уделить особое внимание, субклиническое протекание нейролейкоза может привести к рецидивам заболевания.

Самыми распространенными клиническими симптомами нейролейкоза являются головная боль, тошнота, рвота, раздражительность, вялость, возможен отек глазных дисков, если произошло поражение вещества костного мозга могут возникнуть припадки, судороги, сознание спутывается. Если поражаются черепные нервы, может возникнуть расстройство зрения и слуха, перекашивание лица.

Нейролейкемия

Описание:

Нейролейкемия (нейролейкоз) является одним из частых осложнений лейкоза. Нейролейкемия - это инфильтрация (поражение) опухолевыми клетками центральной нервной системы (оболочек головного мозга, черепных нервов, вещества мозга).

Симптомы Нейролейкемии:

Клинические проявления нейролейкоза складывается из менингеального (мозго-оболочкового) и гипертензионного синдромов. Чаще всего присутствуют типичные для поражения мозговых оболочек симптомы: стойкая головная боль, повторная рвота, тошнота, вялость, раздражительность, отек дисков зрительных нервов, нистагм, косоглазие, могут случаться обмороки. При поражениях вещества мозга могут появиться судороги, припадки, спутанное сознание и неадекватное ситуации поведение; при поражениях черепных нервов- расстройства слуха и зрения, перекашивание лица («гримасы»). В спинномозговой жидкости высокий бластный цитоз. Обнаружение высокого цитоза и бластных клеток в спинномозговой жидкости - более ранний признак нейролейкемии, чем описанная клиническая картина. При внутримозговых метастазах- картина опухоли мозга без бластоцитоза.

Причины Нейролейкемии:

Особенно часто это осложнение встречается при остром лимфобластном лейкозе у детей, реже - при других формах острого лейкоза. Возникновение нейролейкозов обусловлено метастазированием лейкозных клеток в оболочки головного и спинного мозга или в вещество мозга - этот вариант более тяжел в лечении и прогнозе.

Лечение Нейролейкемии:

Методом выбора при нейролейкемии является внутрилюмбальное введение метотрексата и облучение головы в дозе 2400 рад. При наличии внекостномозговых лейкемических очагов (носоглотка, яичко, лимфатические узлы средостения и др.), вызывающих сдавление органов и болевой синдром, показана локальная лучевая терапия в общей дозе рад.

Куда обратиться:

Лекарства, препараты, таблетки для лечения Нейролейкемии:

ООО «Фарма Старт» Украина

Противоопухолевые средства. Антиметаболиты.

Нейролейкоз - Практическая гематология детского возраста

В современной лейкозологии большое внимание уделяется проблеме нейролейкоза. Нейролейкоз - это специфическое поражение центральной нервной системы; он встречается при всех формах острого лейкоза, однако чаще всего осложняет течение острого лимфобластного лейкоза у детей. Анализ случаев нейролейкоза свидетельствует о повышении частоты заболеваемости. Это связывают с рядом причин. Во-первых, с увеличением длительности жизни, особенно детей с острым лимфобластным лейкозом. Если ранее нейролейкоз при быстром течении опухолевого процесса не успевал проявляться, то в настоящее время при значительном удлинении жизни процесс поражения нервной системы доходит до пика. Во-вторых, цитостатические препараты не проникают через гематоэнцефалический барьер и опухолевый очаг в нервной системе имеет возможность к прогрессии. По данным разных авторов, частота нейролейкоза у детей составляет более 50 %. Отмечено, что нейролейкоз чаще развивается у тех больных, у которых в первично-активной фазе заболевания были высокий лейкоцитоз, выраженная органомегалия. Это обусловливает большую частоту метастазирования лейкозных клеток.

Симптомы нейролейкоза, как правило, обнаруживают во время ремиссии, реже они бывают первыми проявлениями острого лейкоза. Однако метастазирование процесса наблюдается в ранний период заболевания. Подтверждением этого являются работы A. Mastrangelo (1970), который нашел идентичные аномалии хромосом в бластных клетках костного мозга при постановке диагноза и в бластных клетках спинномозговой жидкости при развитии нейролейкоза.

Как правило, нейролейкоз развивается на фоне гематологического благополучия и костномозговой ремиссии. Однако его расценивают как рецидив заболевания, фактор, определяющий дальнейший неблагоприятный прогноз.

Гистологически при нейролейкозе обнаруживают опухолевые клетки, плотно заполняющие субарахноидальное пространство, периваскулярные щели Вирхова-Робена в мозговом веществе. В результате закупорки входов в периваскулярные щели нарушается нормальная циркуляция спинномозговой жидкости между внутримозговым и субарахноидальным пространствами, что приводит к развитию гипертензионно-ликворного синдрома. Кроме диффузной инфильтрации лейкозными клетками оболочек мозга, также встречается очаговая периваскулярная инфильтрация (лейкозные узелки), нередко обнаруживаемая в веществе мозга. Лейкозные узелки чаще локализуются в интенсивно васкуляризованных участках мозга - гипоталасуме, субарахноидальном слое белого вещества больших полушарий. Также может отмечаться лейкозная инфильтрация по ходу корешков черепных и спинномозговых нервов.

Клиническая картина нейролейкоза развивается постепенно. Преимущественно она складывается из симптомов менингоэнцефалита, гипертензионного синдрома.

В раннем периоде у детей возникают явления общей астении. Дети становятся вялыми, капризными, сонливыми. Наблюдаются быстрая утомляемость, общая слабость. Изменяется поведение ребенка, он становится замкнутым, раздражительным. Дальнейшая клиническая картина зависит от характера лейкозного поражения центральной нервной системы. Выделяют несколько форм нейролейкоза: поражение преимущественно мозговых оболочек (менингеальную), вещества мозга (энцефалитическую), смешанную форму (менингоэнцефалитическую), поражение периферических стволов и корешков нервной системы. Некоторые авторы описывают большое число поражений центральной нервной системы. Так, Н. А. Алексеев и И. М. Воронцов (1979) различают следующие формы нейролейкоза: менингеальную, менингоэнцефалитическую, диэнцефальный синдром, менингомиелитическую, эпидурит, плексит, полирадикулоневрит. Наиболее частыми являются первые четыре формы.

Кроме признаков общей астении, при поражении оболочек мозга ранним признаком лейкозного менингита является головная боль. Характерна утренняя головная боль без четкой локализации. Часто после пробуждения приступ головной боли сопровождается рвотой. Рвота возникает внезапно при перемещении головы, не сопровождается тошнотой. У больных может отмечаться светобоязнь. Менингеальные знаки (ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига, Брудзинского) выражены незначительно или даже могут отсутствовать. При поражении вещества мозга у больных отмечается очаговая симптоматика - девиация языка, нистагм. Возможны развитие парезов и параличей, потеря сознания, судорожный синдром, нарушение функции черепных нервов, чаще других поражаются нервы мосто-мозжечкового угла (VI, VII, VIII) и зрительные. Наблюдается асимметрия носогубных складок, диплопия, снижение зрения и слуха, иногда вплоть до полной потери, и т. д. При поражении гипоталамической области у детей развивается диэнцефальный синдром. Появляются повышенные жажда, аппетит, развивается ожирение. Отмечаются гипертермия, колебания артериального давления, нарушения сна. Возможно развитие несахарного диабета, проявляющегося полидипсией и полиурией. Наряду с ожирением описаны случаи адипозо-генитальной дистрофии. Редко развивается лейкозная инфильтрация периферических нервных стволов и корешков, проявляющаяся симптомами полиневрита.

Важное место, особенно в ранней диагностике нейролейкоза, занимают дополнительные методы исследования. Наиболее ценную информацию дает анализ спинномозговой жидкости. В ликворе наблюдается цитоз - от единичных до нескольких тысяч клеток. Абсолютным критерием является обнаружение бластных клеток. Характерно повышение давления спинномозговой жидкости, увеличение уровня белка, снижение уровня сахара. Однако в ряде случаев, особенно при изолированном поражении вещества мозга, изменений ликвора может и не быть. Наличие клинических признаков нейролейкоза свидетельствует о развернутом процессе. Поэтому в целях более ранней диагностики и лечения важно своевременно провести спинномозговую пункцию.

Определенную информацию дает исследование глазного дна, которое помогает выявить застойные диски зрительных нервов. Большое значение имеет краниография. К рентгенологическим признакам нейролейкоза относят расхождение швов, усиление рисунка пальцевых вдавлений.

В. И. Курмашов (1980) придает значение изменению плотности костной ткани турецкого седла в виде остеопороза, особенно спинки турецкого седла. На краниограммах также заметна пористость плоских костей черепа на фоне остеопороза. На основании анализа результатов краниографии у детей, страдающих нейролейкозом, автор выделил доклиническую форму. У таких детей клинико-неврологический статус не отличается от здоровых, но уже имеются краниографические и офтальмологические изменения. Это, несомненно, имеет практическое значение для своевременной диагностики нейролейкоза. Как уже указывалось, развитие нейролейкоза свидетельствует об окончании ремиссии даже при сохраненном костномозговом кроветворении. Его появление в значительной мере ухудшает дальнейший прогноз. Поэтому в целях достижения длительных ремиссий при остром лейкозе большое место отводится профилактике нейролейкоза.

Для профилактики используют различные схемы терапии. К ним относятся: 1) введение цитостатиков в спинномозговой канал; 2) краниальное или краниоспинальное облучение; 3) комбинированная терапия: эндолюмбальное введение цитостатических препаратов и краниальное облучение.

Установлено, что наиболее эффективным средством является комбинированная терапия. Эндолюмбальное введение метотрексата позволяет проводить санацию ликвора спинного и головного мозга. Краниальное облучение вызывает гибель опухолевых инфильтратов, расположенных в веществе мозга (С. R. Pinkerton, S. М. Chessells, 1984). Ряд авторов указывают, что раннее введение цитостатических препаратов в спинномозговой канал предупреждает развитие метастазов в нервной системе. Поэтому профилактику нейролейкоза можно начинать в период индукционной терапии, на 1-2-й неделе лечения. В этих целях эндолюмбально вводят метотраксат в дозе 12 мг/м2 один раз в неделю. Курс состоит из 4 инъекций. Если во время индукции ремиссии профилактика не проводилась, то ее необходимо осуществлять в период консолидации ремиссии. Недопустимо одновременное назначение метотрексата (парентерально и эндолюмбально), так как это приводит к развитию цитопенического синдрома. В дальнейшем профилактика нейролейкоза включает краниальное облучение. Лучевая терапия проводится в период ремиссии. Общая доза гамма-облучения составляет 24 Гр. Облучение проводят с четырех полей (лобная, затылочная и височные доли) в течение 3- 4 нед. по 0,15-0,2 Гр на один сеанс. Одновременно дети получают поддерживающую химиотерапию. Ввиду опасности развития цитопенического синдрома в этот период необходим тщательный гематологический контроль. В ряде случаев даже при проведении всех профилактических мер возможен рецидив нейролейкоза. С этих позиций профилактические мероприятия рекомендуется продолжать на протяжении всего периода ремиссии. Однократное эндолюмбальное введение метотрексата проводят во время курсов реиндукционной терапии. Одновременно для анализа берут спинномозговую жидкость, то есть проводимая пункция имеет и лечебное, и диагностическое значение.

При развитии нейролейкоза также используют эндолюмбальные введения препаратов (метотрексат, цитозин-арабинозид, преднизолон) и облучение. Метод терапии зависит от формы поражения центральной нервной системы, хотя лучевая терапия используется гораздо реже, в основном при неэффективности лечения цитостатическими препаратами. Нейролейкоз обычно лечат эндолюмбальным введением метотрексата в дозе 12 мг/м2, одновременно в спинномозговой канал можно вводить цитозар и преднизолон. Инъекции проводят 2 раза в неделю. Доза преднизолона составляет 12 мг/м2. Цитозар вводят в первоначальной дозе 5 мг. Затем дозу цитозара при хорошей переносимости можно повышать на 5 мг на введение- 10-15-20-25 мг. Доказана эффективность циклофосфана в дозе 100-150 мг/м2 при субнормальных показателях лейкозного цитоза ликвора (В. И. Курмашов, 1985).

При лечении нейролейкоза у детей могут отмечаться побочные явления, связанные с нейротоксическим действием препарата. Ухудшается общее состояние, усиливаются менингеальные знаки, отмечаются рвота, головная боль, спутанность и затемнение сознания. Для снижения нейротоксичности препараты необходимо разводить только в бидистиллированной воде. При проведении спинномозговой пункции желательно, чтобы количество удаленного ликвора соответствовало количеству вводимого раствора. В лечении нейтролейкоза также по показаниям назначают дегидратационную, противосудорожную терапию и другие симптоматические средства.

При лечении нейролейкоза на фоне костномозговой ремиссии больным продолжают курс поддерживающей терапии. Однако вероятность развития цитопенического синдрома позволяет на 1 мес. отменить общую полихимиотерацию (Н. А. Алексеев, И. М. Воронцов, 1979). Если же нейролейкоз развивается на фоне костномозгового рецидива, необходимо параллельно проводить терапию одного и другого состояния по общепринятым программам. Обычно активное лечение нейролейкоза на протяжении 3-4 нед. приводит к нормализации клинико-неврологического статуса. Эндолюмбальное введение препаратов отменяют при получении троекратных нормальных анализов спинномозговой жидкости.

Дальнейшую тактику ведения больных определяют в зависимости от комплекса мероприятий, которые проводились в период профилактики нейролейкоза. Так, если было предписано облучение головы, то повторная лучевая терапия небезопасна и ее, как правило, не назначают. Если ранее облучения не было, то его можно проводить по изложенной выше схеме. В последующем во время курсов реиндукции ремиссии делают

В Центре Заболеваний Крови при клинике «Герцлия Медикал Центр» в Израиле эффективно лечатся все виды лейкоза и его последствия и осложнения. Нейролейкоз (нейролейкемия) – это серьезное осложнение лейкоза, представляющее собой поражение мозговых оболочек, черепных нервов, нервных стволов и вещества мозга метастатическими опухолевыми клетками. Нейролейкоз может развиться при любом типе острого лейкоза, но чаще всего появляется у детей в результате лимфобластного лейкоза. Нейролейкоз у детей, как правило, случается из-за распространения бластных клеток в оболочки спинного и головного мозга либо непосредственно в вещество мозга.

Симптомы нейролейкоза

Симптомы нейролейкоза включают гипертензионный и менингеальный синдромы, кроме того присутствуют признаки, указывающие на повреждение оболочек мозга: повторяющаяся рвота, сильная головная боль, слабость, нистагмы, раздражительность, обмороки. В случае воздействия нейролейкемии на вещества костного мозга наблюдаются такие признаки как судороги, плохое восприятие действительности, припадки. В случае поражения черепных нервов к симптомам нейролейкоза добавляются проблемы со зрением и слухом, непроизвольная мимика лица.

Ранним симптомом нейролейкоза является высокий показатель цитоза и бластных клеток в спинномозговой жидкости. В случае наличия внутримозговых метастаз бластоцитоз в симптоматике отсутствует.

Приблизительно в 2-4% случаев в результате заболевания лейкозом возникают неврологические проблемы, причиной которых в большинстве случаев является инфильтрация патогенными клетками, но также проблема может появиться в результате электролитных расстройств, инфекций, медикаментозного лечения и радиотерапии, кровоизлияний, а также неправильного кровообращения, обусловленного повышением вязкости крови.

Виды нейролейкоза

Наиболее распространенным видом нейролейкоза у детей является менингит, проявляющийся раздражительностью, эпилептическими приступами, частыми головными болями, рвотой, сонливостью. Как правило, лейкозный менингит случается при миелобластном, а также остром или хроническом лимфобластном лейкозах.

При выявлении раковых клеток в цереброспинальной жидкости диагностируется такое заболевание как лейкемический менингит, при этом в 90% случаев в данной жидкости выявляются патогенные клетки, при центрифугировании обнаруживаются лейкоциты, а в крови понижается уровень глюкозы и повышается уровень белка. В 10% случаев никакие изменения в цереброспинальной жидкости не наблюдаются.

При лейкозной инфильтрации желудочной системы головного мозга появляется сообщающаяся или обструктивная гидроцефалия, также могут быть ущемлены некоторые черепные нервы. В некоторых случаях происходит отек глазных дисков и паралич глазодвигательного нерва с сохранением зрачковых реакций. При повреждении костного мозга, как правило, возникают припадки.

Диагностика нейролейкемии

Диагностика нейролейкемии предполагает проведение цитологического изучения ликвора на наличие раковых клеток, а также моноклонального исследования.

Лечение нейролейкоза

Выбор лечения лейкоза в должен проводиться с учетом вероятности развития нейролейкоза, лечение которого является достаточно сложным. Лечение нейролейкоза при появлении неврологической симптоматики заключается в эндолюмбальном введении пациенту цитарабина и метотрексата до момента исчезновения признаков патологии и возвращения в норму показателей цереброспинальной жидкости. При этом особое внимание уделяется санации цереброспинальной жидкости, так как субклиническое течение нейролейкемии часто приводит к рецидивам болезни.

В некоторых случаях лечение нейролейкоза предполагает внутрилюмбальное введение метотрексата и проведение радиотерапии. В случае выявления внекостномозговых очагов рака в области яичек, носоглотки и т.д., приводящих к болевым ощущениям и сдавливанию органов, выполняется более мощная радиотерапия локального действия.

Осложняющее лейкемию поражение нервной системы, обусловленное инфильтрацией лейкозными клетками нервных структур. Проявляется менингеальным симптомокомплексом, признаками внутричерепной гипертензии, очаговым неврологическим дефицитом, дисфункцией периферических нервов. Диагноз «нейролейкоз» устанавливается по данным неврологического осмотра, анализа цереброспинальной жидкости, церебральной томографии, краниографии, исследования костномозгового пунктата. Лечение включает введение цитостатиков в спинномозговое пространство, облучение головного мозга. Эффективно проведение профилактической терапии.

Нейролейкоз (нейролейкемия, НЛ) является результатом метастазирования лейкозных клеток в головной и спинной мозг. Наиболее часто выступает осложнением острого лимфобластного лейкоза у детей до 15 лет. Хронические варианты лейкемии осложняются НЛ намного реже острых. Большинство случаев приходится на период ремиссии основного заболевания, реже нейролейкоз возникает в острой фазе. Нередки пациенты, у которых симптомы поражения ЦНС выступают первыми признаками лейкоза. Частота возникновения осложнения тесно связана с продолжительностью жизни больных (при быстром течении лейкемии оно не успевает развиться). В среднем встречаемость НЛ среди заболевших лейкозом составляет 5-10%. Снизить заболеваемость до такого уровня позволило введение в практику лечения профилактической эндолюмбальной инфузии цитостатиков.

Причины нейролейкоза

НЛ возникает вследствие вторичного поражения центральной и периферической нервной системы раковыми клетками крови (миело-, лимфобластами). Метастазы - инфильтраты из бластных элементов крови - могут формироваться в оболочках и мозговом веществе, спинальных корешках, черепно-мозговых и периферических нервах. Факторами, увеличивающими риск развития нейролейкемии, выступают детский возраст пациента, лимфобластная форма острого лейкоза, высокий лейкоцитоз в дебюте заболевания, выраженная гепатоспленомегалия.

Патогенез

Проникновение лейкозных клеток в нервные ткани происходит контактным и диапедезным путём. В первом случае клетки распространяются на мозговые оболочки из костей черепа и позвоночника. При разрушении оболочек они инфильтрируют подлежащее мозговое вещество. Диапедезный механизм вызван повышенной проницаемостью стенок сосудов, вследствие чего циркулирующие с током крови бласты переходят из сосудистого русла в нервную ткань, образуя в ней метастатические инфильтраты. Морфологически нейролейкоз характеризуется многоочаговыми лейкемическими инфильтратами, глиозом, демиелинизацией нервных волокон. Образование лейкозных очагов в мозговом веществе приводит к повышению внутричерепного давления, сдавлению церебральных и спинальных структур, выпадению функций поражённого участка. Инфильтрирование желудочковой системы опасно развитием окклюзионной гидроцефалии. Инфильтраты нервных стволов вызывают их дисфункцию. В зависимости от локализации поражений формируется клиническая картина, включающая общемозговые и очаговые симптомы.

Классификация

Многообразие вариантов локализации лейкемических очагов приводит к широкой вариабельности клинической симптоматики. Поэтому предложено классифицировать нейролейкоз на следующие формы:

• Лейкозный менингит является следствием лейкозной инфильтрации церебральных оболочек. Манифестирует острыми менингеальными симптомами. Может выступать первым проявлением острой формы лейкоза.
• Лейкозный менингоэнцефалит - результат многоочагового поражения оболочек и мозгового вещества. Характерно сочетание менингита, внутричерепной гипертензии, дисфункции черепно-мозговых нервов.
• Псевдотуморозная форма встречается реже. Обусловлена наличием локального лейкозного очага. Имитирует клинику внутримозговой опухоли.
• Периферическая форма возникает при локализации инфильтратов в стволах периферических нервов. Протекает по типу моно- и полиневропатий.

Критериями НЛ выступают клинические проявления и типичные изменения спинномозговой жидкости. Наличие/отсутствие данных признаков легло в основу классификации нейролейкемического синдрома на:

• Полный - присутствует клиническая симптоматика и специфические изменения ликвора.
• Неполный - имеется один из критериев. Вариант 1 подразумевает отсутствие патологических отклонений в ликворе при наличии клинических проявлений. Вариант 2 - латентное течение на фоне типичных нарушений ликворного состава.
• Скрытый - отсутствует клиника, ликвор в норме. Отмечается отёчность дисков зрительных нервов при офтальмоскопии. По данным нейровизуализации в церебральном веществе выявляются очаговые изменения.

Симптомы нейролейкоза

Случаи менингиальной и менингоэнцефалитической формы НЛ отличаются острым началом. Характерны интенсивная головная боль, светобоязнь, рвота, нарастающая вялость, заторможенность. Наблюдается повышение тонуса затылочных мышц. Дисфункция черепных нервов обусловлена их непосредственным поражением или сдавлением в условиях растущей интракраниальной гипертензии. Может отмечаться затуманивание зрения, двоение, косоглазие, опущение верхнего века, нарушение содружественного движения глазных яблок, асимметрия лица, расстройство слуха. Возможны эпилептические приступы.

При псевдотуморозном варианте нейролейкоз протекает с преобладанием очаговой симптоматики. В зависимости от расположения участка поражения наблюдается односторонняя слабость конечностей (гемипарез), нарушение речи (моторная афазия), экстрапирамидная симптоматика (гиперкинезы), приступы джексоновской эпилепсии с судорогами или чувствительными расстройствами 1-2-х конечностей. Периферическая форма характеризуется парестезиями, сниженной чувствительностью, мышечной слабостью, снижением сухожильных рефлексов в зоне иннервации поражённых нервов. Проявления могут свидетельствовать об ограниченном поражении одного нервного ствола (например, невропатия большеберцового нерва).

Осложнения

Нарастание лейкемической инфильтрации в ЦНС ведёт к гибели нейронов с усугублением неврологических отклонений и формированием необратимых нарушений. Серьёзным осложнением является сдавление головного мозга вследствие растущей внутричерепной гипертензии (в т. ч. по механизму окклюзионной гидроцефалии). Масс-эффект со сдавлением церебрального ствола провоцирует расстройство витальных функций, выступает причиной летального исхода.

Диагностика

Трактовка неврологической симптоматики у пациентов с установленной лейкемией не вызывает диагностических затруднений. Сложности диагностики связаны со случаями, когда нейролейкоз имеет скрытое течение или является вариантом дебюта гемобластоза. Диагностический алгоритм включает:

• Осмотр невролога . Позволяет выявить ригидность мышц затылка, менингиальные симптомы Брудзинского, Кернига, двигательные и чувствительные нарушения, расстройства речи, патологию периферических и черепных нервов. Полученные результаты позволяют, определить тип и уровень поражения НС.
• Рентгенография черепа . Определяет остеопороз и пористость костей свода у пациентов со скрытой формой НЛ.
• Исследование цереброспинальной жидкости . Материал получают путём люмбальной пункции. Нейролейкоз характеризуется подъёмом количества клеточных элементов (цитозом) свыше 5 кл/мкл, наличием в ликворе бластных клеток. Подобные изменения наблюдаются у 90% больных.
• Томографические исследования . Методы нейровизуализации имеют решающее значение в случаях скрытой нейролейкемии, при выявлении изменений цереброспинальной жидкости без соответствующей клиники заболевания. КТ головного мозга визуализирует очаги инфильтрации как гиподенсивные. Церебральная МРТ подтверждает наличие инфильтратов, позволяет более точно оценить их размер и расположение. Однако нейровизуализация не диагностирует природу инфильтратов, поэтому интерпретируется в комплексе с другими диагностическими данными.
• Стернальная пункция. Необходима для получения образца костного мозга, его последующего анализа. Результаты миелограммы позволяют подтвердить наличие лейкоза, оценить состояние кроветворения.

Нейролейкоз необходимо дифференцировать от опухолей головного мозга, менингитов и энцефалитов инфекционной этиологии, периферическую форму - от синдрома Гийена-Барре, полиневропатий иного генеза.

Лечение нейролейкоза

Терапия осуществляется специалистами в области гематологии и неврологии при участии радиологов. Сложности лечения обусловлены плохой проницаемостью гематоэнцефалического барьера для противоопухолевых фармпрепаратов. Базовым методом выступает эндолюмбальное введение цитостатиков (метотрексата) в комбинации с краниальным облучением. В ходе лечения достигается полная санация ликвора. Лучевая терапия способствует гибели образовавшихся опухолевых инфильтратов. По показаниям совместно с цитостатиком дополнительно вводят противоопухолевый препарат (цитарабин) или глюкокортикостероид (преднизолон). Интратекальное введение отменяют после троекратного получения нормальных результатов анализа ликвора.

Побочные нейротоксические эффекты цитостатической и радиологической терапии могут вызвать временное ухудшение общего состояния больного. Наряду с базовой терапией проводится купирование побочных реакций, симптоматическая терапия антиконвульсантами, дегидратирующими средствами и пр.

Прогноз и профилактика

Обычно комплексное активное лечение позволяет добиться регресса неврологической симптоматики в течение 3-4-х недель. Дальнейший прогноз тесно связан с течением основного заболевания. Зачастую предупредить нейролейкоз позволяет своевременная профилактическая терапия, которую рекомендуется начинать в период индукции ремиссии. Превентивная терапия включает курсовое эндолюмбальное введение цитостатического препарата с повторными однократными инфузиями при проведении реиндукционного лечения.

Описание:

Нейролейкемия (нейролейкоз) является одним из частых осложнений . Нейролейкемия - это инфильтрация (поражение) опухолевыми клетками центральной нервной системы (оболочек головного мозга, черепных нервов, вещества мозга).

Симптомы:

Клинические проявления нейролейкоза складывается из менингеального (мозго-оболочкового) и гипертензионного синдромов. Чаще всего присутствуют типичные для поражения мозговых оболочек симптомы: стойкая , повторная , вялость, раздражительность, отек дисков зрительных нервов, могут случаться обмороки. При поражениях вещества мозга могут появиться , припадки, спутанное сознание и неадекватное ситуации поведение; при поражениях черепных нервов- расстройства слуха и зрения, перекашивание лица («гримасы»). В спинномозговой жидкости высокий бластный цитоз. Обнаружение высокого цитоза и бластных клеток в спинномозговой жидкости - более ранний признак нейролейкемии, чем описанная клиническая картина. При внутримозговых метастазах- картина опухоли мозга без бластоцитоза.

Поражение нервной системы при хроническом лимфолейкозе встречается намного реже. Клиническая картина нейролейкемии при ХЛЛ не отличается от таковой при остром лейкозе и зависит от локации поражения. Наряду с инфильтрацией мозговых оболочек возможно поражение вещества мозга, черепномозговых нервов (чаще VIII пары), корешков спинного мозга.

Диагностика нейролейкемии осуществляется на основе цитологического исследования ликвора, на предмет наличия там бластных клеток и моноклонального исследования.

Причины возникновения:

Особенно часто это осложнение встречается при остром лимфобластном лейкозе у детей, реже - при других формах острого лейкоза. Возникновение нейролейкозов обусловлено метастазированием лейкозных клеток в оболочки головного и спинного мозга или в вещество мозга - этот вариант более тяжел в лечении и прогнозе.

Нейролейкемия (НЛ), или нейролейкоз, - одно из тяжелых осложнений острого лейкоза (ОЛ), которое ранее встречалось у 30 - 50% взрослых больных ОЛ и у 70% детей. С началом введения профилактики НЛ (1970-е годы) в виде раннего интратекального введения цитостатических средств это осложнение наблюдается у 5 - 10% больных ОЛ. Возникновение НЛ обусловлено метастазированием лейкозных бластов в паутинную и мягкую мозговые оболочки головного и спинного мозга. Может наблюдаться лейкозная инфильтрация черепных и периферических нервов. Высказывается мнение, что непосредственное отношение к поражению нервной системы имеет выраженный бластоз периферической крови, поскольку он вызывает лейкостаз в мелких сосудах и проникновение лейкозных клеток в окружающие ткани.

Поражение нервной системы при ОЛ может проявляться в виде:

■ полного нейролейкемического синдрома - типичные изменения ЦСЖ (см. далее) в сочетании с типичными [для ОЛ] симптомами поражения нервной системы (см. далее);

■ неполного нейролейкемического синдрома:

вариант 1: типичные изменения ЦСЖ без клинических проявлений НЛ;
вариант 2: клинические проявления НЛ без типичных изменений ЦСЖ.

1 . синдром лейкозного менингоэнцефалита: обычно развивается остро и ассоциируется с выраженными клиническими признаками ОЛ (в некоторых случаях менингоэнцефалит предшествует появлению классических проявлений ОЛ); убольных появляется сильная головная боль, тошнота, рвота, светобоязнь наряду с сонливостью, заторможенностью и нарастающей апатией; уже в течение ближайших суток обычно выявляют признаки поражения мозговых оболочек (ригидность мышц шеи, симптом Кернига и др.), застойные диски зрительных нервов, приступы «затуманивания» зрения, поражение глазодвигательных нервов (все это свидетельствует о внутричерепной гипертензии); как правило имеются признаки очагового поражения головного мозга: нистагм, диплопия, девиация языка и т.д.; в ЦСЖ выявляют гиперцитоз и большое количество бластных клеток (85 - 95%);

2 . поражение черепных нервов: наиболее часто имеет место нарушение функции глазодвигательного (III), тройничного (V) и лицевого (VII) нервов (возможно двустороннее поражение лицевого нерва, одностороннее множественное поражение черепных нервов - тройничного, лицевого, кохлеовестибулярного, блуждающего, подъязычного);

3 . поражение периферических нервов: в основе патогенеза этого синдрома лежит лейкозная инфильтрация нервов, что клинически выражается появлением признаков полиневропатии (парестезии, снижение чувствительности, двигательные нарушения, боли, арефлексия и др.), мононевропатии (например, невропатии малоберцового нерва) или радикулопатии;

4 . синдром локального поражения головного мозга: этот синдром протекает по типу псевдотумора и характеризуется грубой очаговой симптоматикой с развитием гемипареза, появлением экстрапирамидных симптомов, повторных судорожных припадков по типу джексоновской эпилепсии (возникновение грубой неврологической симптоматики в ряде случаев сопровождается нарушениями со стороны черепных нервов); при этом дифференциальный диагноз проводят между локальным лейкемическим поражением мозга и кровоизлиянием в мозг (в пользу последнего предположения свидетельствует множественные точечные и разлитые кровоизлияния в кожу и выраженная тромбоцитопения , присутствие эритроцитов в ЦСЖ).

Дополнительная информация: клиническое наблюдение спинального инсульта при остром миелобластном лейкозе (статья: «Спинальный инсульт при остром миелобластном лейкозе» Н.А. Котова, А.В. Климович, А.И. Красноружский, А.А. Скоромец, К.Т. Алиев, С.А. Волкова, Т.В. Лалаян (Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. И.П. Павлова; городская больница №31 им. Я.М. Свердлова, Санкт-Петербург), 2013 [читать ].

Диагностика НЛ, как правило, не представляет затруднений. Основным тестом, подтверждающим диагноз специфического поражения нервной системы при ОЛ, являются, прежде всего, результаты исследования ЦСЖ. В ЦСЖ у всех больных НЛ обнаруживают гиперцитоз, большое количество бластов, нередко выявляют повышение уровня белка, положительные реакции Панди и Нонне-Апельта. При этом наибольшие изменения возникают при лейкозном менингоэнцефалите, тогда как при других вариантах поражения нервной системы они менее выражены. Большое значение в диагностике НЛ имеет тщательное неврологическое обследование больного. Вспомогательным методом диагностики являются исследование глазного дна. При этом выявление нарастающего отека дисков зрительных нервов свидетельствует о стойком повышении внутричерепного давления. К сожалению, часто крайне тяжелое состояние больных с данной патологией не позволяет использовать для подтверждения поражения нервной системы такие методы исследования, как компьютерная или магнитно-резонансная томография, электронейромиография, и др.

Своеобразие лечебной тактики ОЛ, осложненного НЛ, определяется тем, что гематоэнцефалический барьер практически непроницаем для большинства цитостатических средств. Поэтому основным методом лечения НЛ является интратекальное введение указанных выше препаратов. Цитостатики вводят эндолюмбально с интервалом 3 - 4 дня до полной санации ЦСЖ. Однако после нормализации цитоза и давления ЦСЖ осуществляют еще 2 - 3-кратное интратекальное введение препаратов для закрепления полученного эффекта.

© Laesus De Liro

Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: [email protected] ) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.

Posts from This Journal by “онкология” Tag

• Шваннома большого каменистого нерва

  Шванномы относятся к медленнорастущим доброкачественным опухолям, возникающим из шванновских клеток (леммоцитов) оболочки периферических нервов.…

• Синдром распада (лизиса) опухоли

  СПРАВОЧНИК НЕВРОЛОГА Синдром распада (лизиса) опухоли (СРО) - сложный патологический процесс, развивающийся в результате спонтанного или…

• Постмастэктомический синдром

  Постмастэктомический синдром (ПМЭС) - это совокупность клинических проявлений (органического и функционального характера) в [ !!!]…

• Опухолевые поражения позвонков

• Миастенический синдром Ламберта-Итона