Компоненты комплемента С3, С4

Жаропонижающие средства для детей назначаются педиатром. Но бывают ситуации неотложной помощи при лихорадке, когда ребенку нужно дать лекарство немедленно. Тогда родители берут на себя ответственность и применяют жаропонижающие препараты. Что разрешено давать детям грудного возраста? Чем можно сбить температуру у детей постарше? Какие лекарства самые безопасные?

Комплементом, системой комплемента называют группу протеинов крови и лимфы, которая постоянно здесь присутствует и предупреждает развитие инфекционных заболеваний. Система комплемента выводит из организма чужеродные клетки и обеспечивает необходимый ответ иммунной защиты организма. При нарушениях в работе комплемента иммунная защита не срабатывает или срабатывает неправильно – в этом случае возникают заболевания, которые принято называть аутоиммунными.

Система состоит из 20 белков. Сегодня мы будем говорить о С3 – центральном компоненте комплемента. На его долю приходится почти 70 % от белков всей системы. Этот белок синтезируется печенью и обеспечивает прохождение реакций фагоцитоза, закрепляясь на стенке бактерии. В качестве активатора В-лимфоцитов является одним из участников процесса выработки антител. Под воздействием С3 стенки сосудов становятся более проницаемыми, а лейкоциты получают возможность быстро попасть к очагу воспаления. При дефиците С3 организм становится более уязвимым перед возбудителями гнойных инфекций.

Норма С3 компонента комплемента в крови. Расшифровка результата (таблица)

Анализ крови на компонент комплемента С3 проводят для диагностики причин возникновения различных аутоиммунных и инфекционных заболеваний, которые могут быть связаны с врожденным дефицитом белков, входящих в состав системы комплемента. Также исследование крови на уровень С3 должен быть назначен для контроля эффективности лечения подобных состояний и для того чтобы оценить силу иммунитета при различных воспалительных заболеваниях инфекционной природы.

Уровень С3 является также важным показателем при диагностике различных аутоиммунных заболеваний – васкулита. системной красной волчанки, грамннегативного сепсиса, бактериального эндокардита и проч.

Забор крови производится из вены, в утренние часы натощак.

Норма С3 компонента комплемента в крови обычных людей и беременных женщин.

Если С3 компонент комплемента повышен, что это значит?

Повышение уровня компонента комплемента С3 возникает в случае следующих заболеваний:

острых воспалительных процессов,
нефротического синдрома,
застоя желчи вследствие непроходимости желчных путей,
ревматоидного артрита,
ревматической лихорадки,
амилоидоза,

опухоли злокачественного характера, выпустившие метастазы.

Уровень компонента комплемента С3 может быть повышен и в результате употребления кортикостероидов.

Если С3 компонент комплемента понижен, что это значит?

Снижение уровня компонента С3 может быть врожденным, оно возникает при генетических нарушениях в системе комплемента. Но оно же может говорить о наличии следующих заболеваний:

аутоиммунные заболевания и заболевания иммунной системы организма – системная красная волчанка, синдром Шегрена, острый постстрептококковый и мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит, ревматоидный артрит, сывороточная болезнь, целиакия и т. п.,

рассеянный склероз,
хронический гепатит,
цирроз,
уремия,
герпетитоформный дерматит,
болезнь Рейно,
грамотрицательный сепсис,
рецидив пиогенной инфекции,
пароксизмальная ночная гемоглобинурия,
миеломная болезнь,
лимфолейкоз хронический,
лимфогранулематоз,
лучевая болезнь,
ДВС-синдром,
обширные повреждения тканей
дефицит белков в организме,
дефицит витамина В12,
дефицит фолиевой кислоты.

Если снижается норма С3 компонента комплемента в крови, то, как правило, это наблюдается в случае отторжения пересаженной почки, если пациенту была проведена подобная операция. К такому же результату может привести прием некоторых лекарственных препаратов, а именно – антидепрессантов и цитостатиков.

Нужно понимать, что по результатам одного анализа или изменения уровня одного компонента невозможно поставить точный диагноз. Это дело специалиста, который имеет возможность сопоставить результаты всех проведенных тестов и обследований.

Информация об исследовании

Система комплемента состоит из 20 белков плазмы и рецепторов клеток крови, играющих важную роль в воспалительном процессе, облегчая фагоцитоз путем опсонизации и лизирования чужеродных клеток, увеличения сосудистой проницаемости и хемотаксиса фагоцитов. Потребление или активация комплемента встречается при ряде расстройств, особенно сопровождающихся формированием иммунных комплексов, например, смешанная криоглобулинемия, системная красная волчанка и некоторые формы васкулитов, однако это может частично компенсироваться синтезом белков острой фазы.

С3 компонент комплемента составляет 30% общей концентрации компонентов комплемента в плазме и потребляется при активации системы комплемента, как по классическому, так и по альтернативному пути. Уровень C4 компонента комплемента снижается только при активации комплемента по классическому пути, поэтому, если имеет место гипокомплементемия, измерение обоих компонентов комплемента С3 и С4 помогает определить тип активации: классический или альтернативный).

Снижение уровня C3 компонента комплемента:

Врожденные дефекты системы комплемента.
Недостаточность системы комплемента.

Аутоиммунные заболевания.
Гломерулонефрит.
Рецидивирующие инфекции.
Системная красная волчанка.
Герпетиформный дерматит.
Лимфогранулематоз.
Хронический лимфолейкоз.
Болезнь Рейно.
Гепатит.
Цирроз печени.
Иммунокомплексные заболевания.
Лечение цитостатиками и иммунодепрессантами.

C4 компонент комплемента – белок из системы комплемента, вырабатывается клетками печени. Показания C4 компонента необходимо для диагностики иммунных заболеваний, при которых C4 компонент адсорбируется на иммунных комплексах, одновременно количество свободного C4 в крови уменьшается. Увеличение показателя C4 компонента диагностируется при злокачественных новообразованиях, заболеваниях иммунных комплексов, при гломерулонефрите, системной красной волчанке.

Специальной подготовки к исследованию не требуется. Необходимо следовать общим правилам подготовки к исследованиям.

ОБЩИЕ ПРАВИЛА ПОДГОТОВКИ К ИССЛЕДОВАНИЯМ:

1. Для большинства исследований кровь рекомендуется сдавать утром, в период с 8 до 11 часов, натощак (между последним приемом пищи и взятием крови должно пройти не менее 8-ми часов, воду можно пить в обычном режиме), накануне исследования легкий ужин с ограничением приема жирной пищи. Для тестов на инфекции и экстренных исследований допустимо сдавать кровь через 4-6 часов после последнего приема пищи.

2. ВНИМАНИЕ! Специальные правила подготовки для ряда тестов: строго натощак, после 12-14 часового голодания, следует сдавать кровь на гастрин-17, липидный профиль (холестерин общий, холестерин-ЛПВП, холестерин-ЛПНП, холестерин-ЛПОНП, триглицериды, липопротеин (а), аполипо-протен А1, аполипопротеин В); глюкозотолерантный тест выполняется утром натощак после 12-16 часов голодания.

3. Накануне исследования (в течение 24 часов) исключить алкоголь, интенсивные физические нагрузки, прием лекарственных препаратов (по согласованию с врачом).

4. За 1-2 часа до сдачи крови воздержаться от курения, не употреблять сок, чай, кофе, можно пить негазированную воду. Исключить физическое напряжение (бег, быстрый подъем по лестнице), эмоциональное возбуждение. За 15 минут до сдачи крови рекомендуется отдохнуть, успокоиться.

5. Не следует сдавать кровь для лабораторного исследования сразу после физиотерапевтических процедур, инструментального обследования, рентгенологического и ультразвукового исследований, массажа и других медицинских процедур.

6. При контроле лабораторных показателей в динамике рекомендуется проводить повторные исследования в одинаковых условиях – в одной лаборатории, сдавать кровь в одинаковое время суток и пр.

7. Кровь для исследований нужно сдавать до начала приема лекарственных препаратов или не ранее, чем через 10–14 дней после их отмены. Для оценки контроля эффективности лечения любыми препаратами нужно проводить исследование спустя 7–14 дней после последнего приема препарата.

Если Вы принимаете лекарства, обязательно предупредите об этом лечащего врача.

С3 является центральным компонентом системы комплемента, занимающим ту позицию, где классический и альтернативный пути сливаются, давая начало терминальному пути. По размеру молекулы это наиболее объемный компонент системы комплемента. Существуют два главных аллотипа С3, С3F (быстрый) и С3S (медленный), отличающиеся по электрофоретической подвижности. По сравнению с С3F С3S лучше образует розетки с рецепторами С3b на гранулоцитах. Отмечено сочетание варианта С3F с мезангиокапиллярным гломерулонефритом и парциальной липодистрофией. Циркулирующий С3 образуется в печени, однако клетки других органов также способны синтезировать С3, причем местная выработка в изолированных местах воспаления, например, в синовии, может быть весьма значительной. Около 75% массы С3 в организме находится в любое время во внутрисосудистом пространстве. Скорость катаболизма С3 у человека примерно 2% пула плазмы за час, полупериод жизни 60 - 80 часов, скорость синтеза приблизительно 1 мг/кг массы тела за час. С3 содержит внутренние тиоловые эфирные группы, способные образовывать ковалентные связи с нуклеофилами в среде. Этот тиоловый эфир становится доступным при расщеплении молекулы С3 или при спонтанном гидролизе его молекулы. Расщепление С3 приводит к образованию продуктов расщепления, С3а, С3b, С3с, С3d,g и C3d. С3b и "С3b-подобный" С3 (или С3 х Н2О) образуются постоянно при низком уровне активации комплемента или аутогидролизе молекул С3 в кровотоке. С3b и С3b-подобный С3 принимают участие в конвертазе С3 альтернативного пути (С3bBb). C3b служит также частью С5 конвертаз классического и альтернативного путей (С4b2a3b; C3bBbC3b). С3 является главным опсонином системы комплемента и его фрагменты образуют лиганды для рецепторов комплемента CR1 на гранулоцитах и эритроцитах (С3b),CR3 (Мо1, МАС1) на гранулоцитах (iC3b), и рецепторов CR2 на лейкоцитах и дендритных клетках (С3d,g, C3d), С3а является одним из анафилатоксинов комплемента, которые вызывают сокращение гладких мышц, повышение проницаемости сосудов и высвобождение медиатора из тучных клеток тканей и других клеток, участвующих в процессе воспаления.

Система комплемента - комплекс белков, постоянно присутствующих в крови. Это каскадная система протеолитических ферментов, предназначенная для гуморальной защиты организма от действия чужеродных агентов, она участвует в реализации иммунного ответа организма. Является важным компонентом как врождённого, так и приобретённого иммунитета.

Почему важно делать Компонентов комплемента С3?

Более 20 белков, входящих в систему комплемента, являются защитными гуморальными факторами крови межклеточной жидкости. Компоненты комплемента синтезируются в печени и присутствуют в крови в форме неактивных молекул. Последовательное взаимодействие компонентов комплемента с комплексом антиген- антитело (классический путь активации комплемента, компоненты С1-С9) или с клеточными мембранами (альтернативный путь активации комплемента, компоненты С3-С9) приводит к повреждению мембраны атакуемой клетки, например бактериальной, и ее лизису. В активации комплемента по классическому пути - только С3. Активацию классического пути инициируют IgG или IgM, связанные с антигеном, или активированный С- реактивный белок. Альтернативный путь обеспечивает немедленную неспецифическую защиту организма от внедрившегося микроорганизма.

Одновременное определение С3с (активизированного С3) и С4 позволяет установить активацию комплемента по классическому или альтернативному пути, что имеет важное клиническое значение. Уровень С3 и С4 отражает баланс между процессом связывания комплемента и иммунные комплексы и повышение синтеза в ходе реакции острой фазы. При подобных реакциях наблюдается повышение уровней С3 и С4 до 50 %. Снижение уровня С3 и С4 отмечается при аутоиммунных заболеваниях (например, при системной красной волчанке с сопутствующим волчаночным нефритом), при повреждении паренхимы и при наследственном дефиците.

С3 компонент комплемента

СЗ – ключевой компонент комплемента, участвующий в классическом и альтернативном пути активации системы комплемента. Он играет важную роль в реализации опсонизирующей функции крови, процессов хемотаксиса (движения микроорганизмов в ответ на химический раздражитель), фагоцитоза (захватывания клетками крови крупных частиц) и цитолиза (разрушения клеток).

Синонимы русские

Бета 1 -С-глобулин, фактор А в альтернативном пути активации системы комплемента.

Синонимы английские

Beta-1C-globulin.

Метод исследования

Иммунонефелометрический анализ.

Единицы измерения

Г/л (грамм на литр).

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Венозную кровь.

Как правильно подготовиться к исследованию?

Не принимать пищу в течение 2-3 часов до исследования, можно пить чистую негазированную воду.
Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение и не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

Система комплемента – это каскад из 20 белков – ферментов плазмы крови, обеспечивающих иммунную реакцию в ответ на взаимодействие антигена с антителом. Эта система отвечает за фагоцитоз, разрушение чужеродных бактерий и поддерживает различные воспалительные реакции. Активация каскада комплемента может осуществляться классическим путем, при котором стимулирующим фактором является взаимодействие антигена с антителом, или альтернативным путем, когда в роли этих факторов выступают полисахариды, эндотоксины или иммуноглобулины. Независимо от исходного стимулирующего фактора, конечным продуктом активации системы комплемента является сложный белок, способный разрушать мембраны клеток, содержащих чужеродные антигены. Девять главных компонентов комплемента обозначены как С1-С9. Для выявления нарушений в системе комплемента и оценки ее функциональной целостности обычно проводится определение двух компонентов – С3 и С4.

С3-компонент синтезируется в различных тканях и органах и составляет до 70 % от всех белков комплемента. Он участвует как в классическом (активируется комплексами антигена с IgG, IgM), так и в альтернативном пути активации (активируется комплексами антигена с IgA, IgE, Fab-фрагментами Ig, полисахаридными антигенами бактерий).

С3 – это ключевой компонент комплемента, участвующий в обеспечении неспецифической устойчивости (резистентности) организма к бактериальной инфекции. Под влиянием С3 повышается проницаемость сосудистой стенки и лейкоциты перемещаются к очагу воспаления, происходит их дегрануляция, в результате чего высвобождается большое количество биологически активных веществ. Фиксация С3-компонента комплемента на клеточной стенке бактерий (опсонизация) приводит к усилению фагоцитоза. Кроме того, С3-компонент играет важную роль в развитии аутоиммунных заболеваний: он входит в состав иммунных комплексов. Снижение уровня С3 может приводить к ослаблению опсонизирующей функции крови, фагоцитоза и цитолиза.

Для чего используется исследование?

Чтобы выявить активацию классического или альтернативного пути (в сочетании с определением С4).
Для диагностики состояний, связанных с врожденным дефицитом белков системы комплемента (частых инфекционных заболеваний, аутоиммунных заболеваний и др.).
Для мониторинга аутоиммунных заболеваний (снижение концентрации компонентов комплемента прямо пропорционально активности процесса).
Для контроля за эффективностью терапии этих заболеваний.
Для оценки иммунного статуса при инфекционных заболеваниях.

Когда назначается исследование?

При подозрении на врожденный дефицит комплемента (аутоиммунные нарушения, повторные бактериальные инфекции и др.).
При динамическом наблюдении за больными с аутоиммунными заболеваниями.
При диагностике заболеваний, имеющих иммунопатологическую основу, таких как системная красная волчанка, васкулиты, подострый бактериальный эндокардит, постстрептококковый или мезангиокапиллярный гломерулонефрит, грамнегативный сепсис и др.

Что означают результаты?

Референсные значения: 0,9 - 1,8 г/л.

Снижение уровня СЗ может быть связано с нарушением его синтеза или усилением катаболизма, а также адсорбцией на иммунных комплексах при аутоиммунных и иммунокомплексных заболеваниях. В остром периоде инфекции уровень СЗ повышается, а в период выздоровления – нормализуется, поэтому он может рассматриваться как острофазовый белок. Снижение С3 наряду со снижением С4 свидетельствует об активации классического пути (что может наблюдаться, например, при вирусном гепатите, начале формирования иммунных комплексов). Снижение С3 при нормальном С4 свидетельствует о врожденном дефиците С3 или инактиватора С3b либо об активации альтернативного пути.

Причины снижения уровня C3:

врожденная недостаточность комплемента или нарушения в системе комплемента;
аутоиммунные и иммунокомплексные заболевания (в том числе сывороточная болезнь, острый постстрептококковый и мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит, хронический подострый бактериальный эндокардит, системная красная волчанка, синдром Шегрена, ревматоидный артрит, целиакия);
рецидивирующие пиогенные инфекции;
болезнь Рейно;
рассеянный склероз;
лимфогранулематоз, хронический лимфолейкоз, миеломная болезнь;
герпетиформный дерматит;
B 12 -дефицитная или фолиеводефицитная анемия;
хронический гепатит и цирроз печени;
белковое голодание;
уремия;
грамотрицательный сепсис;
лечение цитостатиками и иммунодепрессантами;
воздействие ионизирующего излучения;
отторжение почечного трансплантата;
ДВС-синдром (синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания);
пароксизмальная ночная гемоглобинурия;
обширные повреждения и неврозы тканей.

Что может влиять на результат?

Большой период от взятия крови до выполнения исследования (более 2 часов), гемолиз (разрушение эритроцитов) пробы крови, хилезная сыворотка (очень густая кровь).

С4 компонент комплемента

Кто назначает исследование?

Иммунолог, ревматолог, терапевт.

Литература

Назаренко Г. И. Клиническая оценка результатов лабораторных исследований / Г. И. Назаренко, А. А. Кишкун - М. : Медицина, 2006. – 543 с.
Кишкун А. А. Иммунологические и серологические исследования в клинической практике / А. А. Кишкун. – М. : "Медицинское информационное агентство", 2006. – 536 с.
Wallach J.B. Interpretation of diagnostic tests / J.B. Wallach. – 7 ed. – Lippincott Williams & Wilkins, 2000. – 1027 pp.
Chernecky C.C. Laboratory tests and diagnostic procedures / C.C. Chernecky, B.J. Berger; 5th ed. – Saunder Elsevier, 2008. – 1232 pp.
Wilson D.D. McGraw-Hill Manual of laboratory & diagnostic tests / D.D. Wilson ; 1 ed. – McGraw-Hill Professional, 2007. – 608 pp.

Часто, получив анализы, мы не можем понять без помощи специалиста, что значат все многочисленные цифры и показатели и есть ли необходимость визита к врачу.

С помощью этой книги вы сможете расшифровать результаты любого лабораторного исследования без помощи врача. Вы ознакомитесь с нормами для различных видов анализов. Кроме того, узнаете о современных методах исследования в медицине.

Издательство не несет ответственности за возможные последствия, возникшие в результате использования информации и рекомендаций этого издания.

Любая информация, представленная в книге, не заменяет консультации специалиста.

Книга:

Компоненты системы комплемента С3 и С4

С3 - это центральный компонент системы комплемента, белок острой фазы воспаления. Он образуется в печени, лимфоидной ткани, макрофагах, фибробластах и коже. Играет огромную роль в защите организма от инфекций.

С4 - гликопротеин, который синтезируется в костях и легких. Он поддерживает фагоцитоз, участвует в нейтрализации вирусов и увеличивает проницаемость стенки сосудов.

Аутоиммунных нарушениях;

Повторных бактериальных инфекциях;

Диагностике системной красной волчанки, ревматоидного васкулита, подострого бактериального эндокардита, гломерулонефрита, ревматической полимиалгии, смешанной криоглобулинемии, грамположительной бактериемии, диссеминированной цитомегаловирусной инфекции.

Нормальные показатели уровня С3 и С4 приведены в таблицах 57 и 58.

Повышение уровня С3 наблюдается при:

Ревматизме;

Ревматоидном артрите;

Инфаркте миокарда;

Вирусном гепатите;

Язвенном колите;

Опухолях;

Бактериальной инфекции;

Пневмококковой пневмонии;

Тиреоидите;

Амилоидозе;

Саркоидозе;

Заболеваниях кишечника воспалительного характера.

Повышение уровня С4 наблюдается при:

Наличии более четырех С4-аллелей;

Малярии;

Системной красной волчанке;

Повышение уровня С4 наблюдается у больных СПИДом при приеме препаратов циметидина и у людей, страдающих системной красной волчанкой, при лечении циклофосфамидом.

Ревматоидном артрите;

Бактериальном эндокардите;

Сепсисе;

Гломерулонефрите;

Острых воспалительных заболеваниях;

Криоглобулинемии.

Пониженный показатель

Понижение уровня С3 наблюдается при:

Врожденном дефиците С3 и регуляторных белков;

Аутоиммунной гемолитической анемии;

Остром гломерулонефрите;

Системной красной волчанке;