Мозжечковая атаксия: причины и последствия. Мозжечковая атаксия у детей.

Нарушения эти могут проявлять при совершении каких-либо действий, ходьбе — динамическая атаксия, а могут развиваться в положении стоя — статическая атаксия. Мозжечковая атаксия может быть и статической и динамической.

Причины

Этот клинический синдром связан с поражениями мозжечка. Надо сказать, что клетки мозжечка очень чувствительны к раздражающим факторам, и очень трудно выделить какой-то один из них.

Клетки Пуркинье — основные функциональные элементы мозжечка — гибнут при воздействии даже небольших доз алкоголя, очень чувствительны к никотину, к другим интоксикациям. Поэтому всегда трудно предсказать, что может привести к развитию атаксии и каков ее риск у данного человека вообще.

МА нередко возникает при опухолях, травмах и инсультах, особенно в зоне мозжечка, инфекциях мозговых оболочек, при рассеянном склерозе, хронических интоксикациях. Считается, что имеются наследственные причины развития мозжечковой атаксии, но патогенез до сих пор не известен.

Симптомы

Если ведущим проявлением мозжечковой атаксии являются статические нарушения, то для больного типична поза в положении стоя: он широко расставляет ноги, балансирует руками, избегает поворотов и наклонов головы и туловища. Если подтолкнуть его или заставить сдвинуть ноги, то он упадет, даже не заметив, что падает.

При динамических расстройствах картина тоже типична: своеобразная походка, которая так и называется — «мозжечковая». Ноги больного широко расставлены, напряжены, он старается их не сгибать, идет как на ходулях. Туловище при этом выпрямлено, даже немного запрокинуто назад. На поворотах больного «заносит», вплоть до падения, амплитуда качания при перестановке ног очень широкая (дисметрия).

Со временем развивается адиадохокинез (больной не в состоянии чередовать движения, например, он не сможет ритмично дотрагиваться до кончика носа, чередуя при этом указательные пальцы обеих рук). Ухудшается речь, почерк, лицо становится маскообразным за счет обеднения мимики. Нередко таких больных принимают за пьяных, из-за чего не оказывают своевременную помощь.

Больные жалуются на боли в конечностях, пояснице, шее. Мышечный тонус повышен, возможны судорожные подергивания. Довольно типичен птоз, сходящееся косоглазие с диплопией, нистагмом, головокружением при попытке сконцентрировать взгляд, снижение остроты зрения. Развиваются нервно-психические расстройства, депрессия.

Диагноз и лечение

При проведении полного комплекса исследований диагноз не вызывает затруднений. Необходимы функциональные пробы, оценка сухожильных рефлексов, исследования крови и ликвора. Назначают КТ, УЗИ и допплерографию головного мозга, тщательно собирается анамнез.

Лечение чаще всего симптоматическое, за исключением случаев мозжечковой атаксии при инфекциях, когда обязательно лечение основного, инфекционного заболевания. Назначают препараты, улучшающие кровоснабжение мозга, ноотропы, бетасерк и другие препараты бетагистина. Иногда снизить выраженность симптомов помогает специальная гимнастика, массаж, физиотерапевтическое лечение.

Прогноз

Мозжечковая атаксия - наследственное заболевание, характеризующееся хроническим прогрессирующим течением. Заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования с высокой пенетрантностью мутантного гена.

Симптомы развития мозжечковой атаксии

Заболевание проявляется в период от 20 до 45 лет. Атаксия характеризуется наличием динамической и статической мозжечковой формы болезни, пирамидных расстройств (спастическое повышение мышечного тонуса, снижение силы в мышцах конечностей, чаще нижних, патологические пирамидные рефлексы, надкостничная и сухожильная гиперрефлексия), иногда глазодвигательные нарушения (парез отводящего нерва, птоз, слабость конвергенции и т.д.). При атрофии зрительного нерва и пигментной дегенерации сетчатки отмечается снижение остроты зрения и сужение полей зрения.

Симптомом болезни является снижение интеллекта. Признаков нарушения глубокой суставно-мышечной чувствительности, как правило, нет.

Острое нарушение координации движений может быть обусловлено поражением мозжечка или его связей в стволе (мозжечковая атаксия), нервных волокон, несущих глубокую чувствительность (сенситивная атаксия), вестибулярной системы (вестибулярная атаксия), лобных долей и связанных с ними подкорковых структур (лобная атаксия). Оно может быть также проявлением истерии.

Симптомы острой мозжечковой атаксии

Заболевание проявляется нарушением равновесия, ходьбы и координации движений в конечностях. Поражение срединных структур мозжечка при мозжечковой атаксии сопровождается:

нистагмом,

дизартрией по типу скандированной речи (замедленная монотонная речь, прерываемая ударениями на каждом слоге),

тремором туловища и головы,

нарушением равновесия в пробе Ромберга,

характерным изменением ходьбы (на широко расставленных ногах с раскачиванием туловища из стороны в сторону).

Поражение полушарий мозжечка при симптомах мозжечковой атаксии вызывает гемиатаксию на стороне поражения с нарушением точности движений (дисметрия, сопровождающаяся мимопопаданием) и интенционным тремором (возникающим в заключительной стадии целенаправленного движения), которые обнаруживаются при пальценосовой и коленно-пяточной пробах. Одновременно часто выявляются мышечная гипотония и снижение сухожильных рефлексов.

Нарушения ходьбы как признак атаксии

Нарушения равновесия и ходьбы могут возникать внезапно у больных с артериальной гипертензией при ишемическом поражении базальных ганглиев, таламуса, верхнего отдела ствола, иногда при двустороннем поражении лобных долей. Такие больные могут активно двигать ногами в положении лежа. Но при вставании не могут без поддержки сделать хотя бы один шаг или удержаться на ногах. Анамнестические сведения (длительная артериальная гипертензия), оживление сухожильных рефлексов с ног, паратония (активное сопротивление пассивным движениям), хватательные рефлексы облегчают диагноз в подобных случаях.

Нарушения ходьбы – одно из классических проявлений истерии. В пользу психогенной природы симптомов могут свидетельствовать их вариабельность, зависимость от ситуации, причудливая походка, не похожая на обычные варианты атаксий и скорее демонстрирующая способность больного прекрасно балансировать на грани падения, нежели нарушение равновесия. Истерические симптомы редко возникают изолированно – обычно они сочетаются друг с другом или сменяют друг друга. У больного можно, например, обнаружить наряду с мозжечковой атаксией псевдопарез, мутизм, нарушение чувствительности по функциональному типу. Характерны также наличие демонстративных черт личности, «прекраснодушное безразличие».

Дополнительные виды болезни и их симптомы

Острая вестибулярная атаксия обычно сопровождается вращательным головокружением, дурнотой, тошнотой или рвотой, нистагмом, иногда снижением слуха. Выраженность атаксии увеличивается при изменении положения головы и туловища, поворотах глаз. Больные избегают резких движений головой и осторожно меняют положение тела. В ряде случаев отмечается тенденция к падению в сторону пораженного лабиринта. Координация в руках не страдает. Причиной мозжечковой атаксии острой вестибулярной формы чаще всего бывает периферическая вестибулопатия, реже стволовой инсульт или базилярная мигрень.

Острая сенситивная атаксия , сопровождающая нарушение суставно-мышечной и вибрационной чувствительности, возникает при острой сенсорной полиневропатии постинфекционного, паранеопластического или токсического генеза, реже при сдавлении или воспалительном поражении спинного мозга. Для сенситивной мозжечковой атаксии характерно резкое усиление неустойчивости при выключении контроля зрения (закрывании глаз).

Дифференциальную диагностику симптомов мозжечковой атаксии проводят с:

рассеянным склерозом,

опухолями мозжечка,

другими формами наследственных атаксий.

Особенности лечения мозжечковой атаксии

Симптоматическое курсовое (2–3 раза в год) лечение болезни:

общеукрепляющие средства;

препараты, повышающие метаболизм в тканях мозга и мышцах;

ЛФК (включая специальные упражнения на координацию движений);

Причины развития болезни

Причиной острой мозжечковой атаксии могут быть различные патологические состояния, чаще всего:

Интоксикация лекарственными средствами – препаратами лития, антиэпилептическими средствами (Дифенином, барбитуратами, Карбамазепином, Этосуксимидом), бензодиазепинами; токсичными веществами (ртутью, органическими растворителями, синтетическим клеем, бензином, цитостатиками). Атаксия при этом часто сопровождается сонливостью или спутанностью сознания.

Мозжечковый инсульт как причина развития мозжечковой атаксии, раннее распознавание которого может спасти больному жизнь. Инфаркт мозжечка бывает следствием тромбоза или эмболии мозжечковых артерий, отходящих от позвоночной или базилярной артерии. Он проявляется гемиатаксией и мышечной гипотонией на стороне поражения, головной болью, головокружением, нистагмом, дизартрией и признаками сопутствующего поражения ствола – ограничением подвижности глазных яблок, слабостью мимических мышц или нарушением чувствительности лица на стороне поражений, иногда гемипарезом или гемигипестезией на противоположной стороне.

В результате быстро нарастающего отека возможны сдавление ствола с развитием комы и вклинение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие с летальным исходом, который можно предотвратить только оперативным вмешательством. Следует учитывать, что мозжечковая атаксия может быть проявлением более благоприятно развивающегося инфаркта продолговатого мозга, который вызывает также синдром Горнера (миоз, опущение верхнего века), снижение чувствительности на лице, парез мышц гортани и глотки на стороне поражения и нарушение болевой и температурной чувствительности по гемитипу на противоположной стороне (синдром Валленберга – Захарченко).

Кровоизлияние в мозжечок чаще обусловлено артериальной гипертензией и проявляется внезапной интенсивной головной болью, рвотой, головокружением, атаксией. Появляются ригидность шейных мышц, нистагм, иногда – ограничение движения глазных яблок в сторону поражения, угнетение роговичного рефлекса и парез мимических мышц на стороне поражения. Быстро нарастает угнетение сознания с развитием комы. В результате сдавления ствола присоединяются повышение тонуса в ногах и патологические стопные знаки. В ряде случаев летальный исход можно предотвратить лишь оперативным вмешательством (эвакуация гематомы).

Инфекционные или постинфекционные факторы развития атаксии

Мозжечковая атаксия может быть проявлением вирусного энцефалита, острого рассеянного энцефаломиелита, абсцесса мозжечка. У детей после вирусной инфекции (особенно часто после ветряной оспы) может развиваться острая мозжечковая атаксия, преимущественно проявляющаяся нарушением статики и ходьбы. Это состояние обозначается как острый церебеллит и обычно завершается полным восстановлением в течение нескольких недель или месяцев.

Заболевание часто связано с дефицитом витамина В 1 , чаще всего обусловленного алкоголизмом. Причиной подостро развивающейся мозжечковой атаксии могут быть опухоли, в том числе

• метастатические,
• рассеянный склероз,
• субдуральная гематома.

Е.Ф. Фролова, учитель - логопед

КГАУСО «Арсеньевский СРЦН «Ласточка»

Проблеме нарушений письма и речи у детей - посвящено большое количество исследований и публикаций. Одним из новейших направлений в коррекционно - развивающем и здоровьесберегающем обучении является нейропсихологическая коррекция трудностей учения. После знакомства с нейропсихологией на курсах Московского института дефектологии и медицинской психологии, в моей логопедической практике изменился подход к решению интеллектуальных и речевых проблем детей. Нейропсихологический анализ данных диагностики позволяет мне выявить нарушение и сохранность того или иного звена функциональной системы, определить степень выраженности дефекта в каждом отдельном случае, изучить индивидуальные особенности и возможности каждого ребёнка, связанные с преодолением специфического для него нарушения, правильно спланировать коррекционную работу.

Теория нарушения работы сенсорных систем.

Примерно сорок лет назад Джейн Айрес, логопед и психолог из штата Оклахома (США), в процессе практической работы пришла к созданию теории нарушения работы сенсорных систем — теории дисфункции сенсорной интеграции, которая привлекла внимание многих специалистов, занимающихся проблемами развития ребенка. Дж. Айрес, практик из «глубинки», увидела проблему, мешающую развитию, по крайней мере, каждого десятого ребенка на земле, которую до нее не понимали, не диагностировали и не замечали. Более чем 70% детей, имеющих какие-либо отклонения в развитии речи, двигательной и эмоциональной сферы, проблемы с обучением, поведением, общением, имеют нарушение работы сенсорных систем.

Джейн Айрес в своих наблюдениях пришла к выводу, что основа нормальной работы нервной системы обусловлена состоянием вестибулярной системы. Вестибулярная система является главным организатором ощущений, поступающих из других сенсорных каналов, - таким образом, она участвует в овладении речью. Джейн Айрес подчеркивала, что вестибулярная система отвечает за координацию и регуляцию мышечной активности невербального общения - «язык тела» и другие формы невербального общения.

Результатом сниженной активности вестибулярной системы часто являются нарушение артикуляции и задержка речевого развития. Дети просто не определяют сенсорную информацию, которая поступает от артикуляторных органов. В результате возникают трудности с началом и реализацией движений, требующихся для артикуляции.

Мозжечок человека содержит больше нервных клеток - нейронов, чем все остальные отделы мозга (более 50%). Зачем же природа поместила такое большое количество нервных клеток в этот небольшой участок мозга?

Дело в том, что мозжечок связан со всем структурами нервной системы. Червь мозжечка отвечает за регуляцию эмоций и внимания, он связан с вестибулярными системами мозга, которые поддерживают равновесие и координацию движений. Полушария мозжечка активно участвуют в формировании двигательных навыков и развитии умственных способностей. В мозге существует обратная связь от мозжечка к лобным долям. Она помогает интегрировать сенсорное восприятие и движение, что позволяет связывать эмоциональные ответы, языковую способность, способность планировать свои действия.

Мозжечок - это самый быстродействующий в мозге механизм. Он быстро перерабатывает любую информацию, поступающую из других частей мозга, и в целом определяет скорость работы всего мозга. В переводе с латыни мозжечок означает «малый мозг» и является составной частью ствола мозга.

Симптомы мозжечковой недостаточности:

Ребенок с трудом может стоять с закрытыми глазами, вытянув руки вперед;

Ребенок/ подросток/ взрослый плохо удерживает равновесие, когда стоит на одной ноге;

Ребенок/ подросток/ взрослый демонстрирует плохую координацию движений и много лишних движений;

У людей с мозжечковой недостаточностью отмечается низкий мышечный тонус, особенно в руках.

Существует ряд показаний к проведению мозжечковой стимуляции.

1. Проблемы с речью:

Непроговаривание слов, перестановка слогов;

Логоневроз (обычное заикание);

Дислексия - избирательное нарушение способности к овладению навыками чтения и письма при сохраненной общей способности к обучению. Очень часто сочетается

Дисграфией - нарушением письма;

Отставание от школьной программы;

Нарушениях аутистического спектра.

2. Особенности моторики:

Угловатые, неплавные движения;

Дискоординация движения рук при выполнении действий двумя руками;

- «дрожание» глаз при взгляде в сторону;

Ребенок поздно начинает ходить, говорить, наблюдается замедленный темп речи.

3. Психоэмоциональные особенности:

Быстрая возбуждаемость и скорая повышенная утомляемость;

Невнимательность, несобранность, отвлекаемость.

4. Проблемы с сосредоточением, вниманием и плохой памятью.

5. Плохое поведение, частые перепады настроения, импульсивность.

Мозжечковая стимуляция.

Что это такое?

Система физических упражнений, направленных на совершенствование функций мозжечка и базальных ганглиев структур мозга, активно участвующих в формировании речи.

Мозжечковая стимуляция базируется на обеспечении мозга базисными навыками, которые помогают усвоению любой информации, и представляет собой серию реабилитационных методик, которые направлены на нормализацию работы ствола головного мозга.

В работе по мозжечковой стимуляции использую различные методы для достижения наилучшего результата в коррекции нарушений речи. На протяжении нескольких лет использую балансировочные диски, нейрогимнастику и фитбол, которые усиливают эффект занятия, создают положительный эмоциональный фон.

Балансировочные диски :

Это занимательные и эффективные тренажеры, направленные на укрепление вестибулярного аппарата. Задача малыша - как можно дольше продержаться на раскачивающейся поверхности.

Балансировочная доска - лабиринт предназначена для стимуляции деятельности вестибулярного аппарата, развития навыков проприоцепции. Удержать равновесие, стоя на балансировочном диске, совсем непросто. Раскачиваясь в разные стороны, ребенок двигает шарик по лабиринту, тем самым тренирует зрение и ловкость. Умение удерживать равновесие является очень важным для овладения другими двигательными рефлексами. Биологический механизм равновесия совместно с другими - зрением, осязанием и обратной связью восприятия помогают ребенку осознать себя в пространстве. Ритмичные движения для всего корпуса помогут развить основные навыки контроля равновесия. Приведенные ниже упражнения будут способствовать развитию равновесия в пространстве. Вид упражнения и длительность выполнения зависят от индивидуальных возможностей ребенка. Рекомендуется поощрять ребенка за правильно выполненные задания. Можно работать под музыку. На начальном этапе работы задача ребенка - как можно дольше продержаться на раскачивающейся поверхности, далее задания усложняются.

Упражнение на развитие эквилибристической реакции, укрепления мышц туловища, координации движений рука-глаз и осознания работы частей тела.

1. Залезть и слезть с доски: а) спереди; б)сзади; в) с обеих сторон.

2. Ребенок в положении сидя «по-турецки» .Раскачивая доску попросить ребенка удержать равновесие.

3. Ребенок в положении сидя на доске. Упражнения для рук - имитация плавания. Можно двумя руками поочередно - левой, правой.

4. Ребенок в положении сидя на корточках. Покачивающее движение из стороны в сторону головой, затем зафиксировать взгляд на предмете. Круговое вращение головой.

5. Ребенок в положении стоя или сидя медленно покачивается вперед-назад. Лучше выполнять под музыку.

6. Положение то же. Круговые вращения руками:

а) Обе руки в одну сторону

б) Обе руки в разные стороны

в) По очереди в одну сторону.

г) По очереди в разные стороны.

7. Любое положение: стоя, сидя, на корточках, на коленях, «по-турецки»:

а) Обе руки положить на грудь

б) Поднять руки над головой

в) Прямые руки в сторону

г) Нагнуться, достать пальцы ног

д) Любые движения, какие понравятся.

Задания эти направлены на синхронизацию двигательных и познавательных навыков, развитие зрительно-моторной координации. Для каждого ребенка разрабатывается индивидуальная программа, при этом учитывается возраст ребенка, его возможности и особенности.

Дети так любят цирк! Балансир позволит развить чувство равновесия и научиться концентрировать внимание, выполняя увлекательные игровые упражнения, так похожие на цирковые трюки.

Примеры упражнений:

1) Колпачки требуется поставить один на другой - сидя, опустившись на колени или стоя на балансире. Чем сильнее будет раскачиваться тренажёр, тем сложнее будет выполнить это упражнение. Можно устанавливать площадку для колпачков на разную высоту.

2) Нужно забросить подвешенный мячик в «корзину для мини-баскетбола» (в колпачок) меньшего размера. Колпачки устанавливают на подставку донышком вниз.

3) Попытаться закрутить шарик как пропеллер. Это очень трудное упражнение можно выполнить, лишь хорошо владея своим телом.

На занятиях логопеда чаще можно встретить маленький мяч, но огромный, яркий, с шипами и без, приводит детей в восторг, позволяя играючи развиваться.

Фитбол-гимнастика:

Изобретение фитбола сродни изобретению велосипеда. Большой надувной мяч из плотного каучука перевернул с ног на голову представление о том, какими могут быть тренажеры.

Комплексы фитбол-гимнастики применяют на логопедических занятиях. Эф-фективными являются занятия по подгруппам и индивидуально. Работа строится на основе поэтапного обучения технике упраж-нений с фитболами.

Фитбол - упражнения включают в себя уникальное сочетание физических упражнений, гимнастического мяча, проговаривание слогов, слов, чистоговорок, стихов в ритм движений, что способствует более быстрой автоматизации и дифференциации звуков, координации, равновесия, осанки, а также вызывает эмоциональный подъём, чувство радости и удовольствия

Целью I этапа является освоение детьми мяча как оборудо-вания. Упражнения с фитболами на протяжении всего занятия не превышает 20-15 % времени. Используются такие игры, как «Угадай с закрытыми глазами», «Что я вижу?», «Мой весе-лый, звонкий мяч», «Что растет в огороде?», где дети упражня-ются в прокатывании мяча в паре сидя, стоя на коленях, лежа, отбивании мяча об пол на месте одной или двумя руками, пере-брасывании мяча, стоя в кругу. Важным является оказание по-мощи каждому ребенку с учетом его индивидуальных особенно-стей.

Цель II этапа - тренировка основных мышечных групп, в том числе и дыхательных, повышение физической работоспособно-сти, улучшение координации движений.

На данном этапе применяются индивидуальные.Используется разнооб-разное содержание двигательных действий на занятии, вклю-чаются упражнения с мячом эпизодически и на протяжении все-го занятия (60-70 %), это зависит от постановки конкретных це-лей и задач.

Примерный комплекс работы с использованием фитболов:

Разминка проводится под веселую детскую музыку. Во время разминки выполняются упражнения для всех основных групп мышц, начиная с головы и заканчивая ногами.

Игра под музыку ("Аэробика для малышей").

Наклоны головой вперед-назад и вправо-влево. Темп медленный.

Повороты головой направо-налево. Темп медленный.

Круговые вращения руками вперед и назад. Темп средний.

Наклоны туловища вправо-влево. Темп средний.

Повороты туловища направо-налево. Темп средний.

- "Лестница" - поднимать руки поочередно на пояс, на плечи, вверх, два хлопка руками и обратно поочередно так же (плечи, пояс, два хлопка внизу по мячу). Постепенно темп упражнений можно увеличивать.

Ходьба сидя на мяче вперед-назад (не отрывая ягодицы от мяча). Пройти как можно дальше. Спина прямая.

Ходьба сидя на мяче вправо-влево (не отрывая ягодицы от мяча). Пройти как можно дальше. Спина прямая.

Прыжки на мяче как можно выше отрываясь от пола

Прыжки сидя на мяче вокруг себя (подпрыгиваем, постепенно переставляя ноги и двигаемся по кругу).

Основная часть

Выполняется в положении сидя на мяче, стоя, лёжа на мяче (на спине и животе), лёжа на коврике (на спине и животе).

Отбивание мяча одной рукой, двумя и поочередно на месте и в движении.

Катание мяча друг другу.

Перебрасывание мячей друг другу и через шнур «Кто дальше».

Прыжки через препятствия.

Прыжки с продвижением между предметов.

Прыжки в длину с места «Кто дальше».

Комплексы упражнений помогают закрепить поставленные звуки и улучшить координацию движений, а чистоговорки, скороговорки и стихи тренируют память, вырабатывают чувство ритма, улучшают дикцию. Графическое изображение упражнений и предметные картинки помогают детям правильно выполнять данные упражнения.

Мозжечковая стимуляция значительно повышает эффективность логопедических коррекционных занятий. Для каждого ребенка разрабатывается индивидуальная программа, что гарантирует высокий успех проводимой коррекции.

В моей работе нейропсихология занимает важное место. И в первую очередь это определяется тем, что нейропсихологический подход оказался очень ценен для коррекции нарушений речи.

Мозжечковая атаксия (МА) характеризуется нарушениями способности к передвижению и координации вследствие патологических процессов в мозжечке.Термин «атаксия» принят для обозначения любых координационных нарушений.

Описание и история заболевания

Мозжечок – часть человеческого мозга, расположенная у его основания. В структуре органа два полушария, отвечающие за точность движений, разделены червем, обеспечивающим устойчивость и равновесие.

Одним из видов атаксий является мозжечковая (G 11.1-11.3 согласно МКБ-10), при которой указанные проблемы обусловлены патологией мозжечка. Для описания характерного комплекса симптомов (нарушения походки, нистагм, дрожание пальцев, расстройства речи и почерка и пр.) используется термин «синдром мозжечковой атаксии».

В зависимости от того, какая часть мозжечка поражена, атаксию разделяют на статико-локомоторную (затронут червь, что проявляется расстройством походки, устойчивости) и динамическую (затронуты полушария и нарушена возможность совершать произвольные движения конечностями).

Подобные проблемы возникают в положении стоя для статической формы и при ходьбе для динамической. По разным данным частота такой патологии может достигать 23-х человек на 100 тысяч.

Причины мозжечковой атаксии

В большинстве случаев мозжечковая атаксия является генетическим заболеванием, реже – приобретенной.

В последнем варианте патология является следствием:

• вирусных инфекций (ветрянки, кори, вызванных вирусом Коксаки);
• бактериальных инфекций ( , );
• и миниинсультов ();
• интоксикаций (свинцом, ртутью, пестицидами, растворителями);
• рассеянного склероза;
• дефицита витамина B12;
• паранеопластического синдрома.

Внезапное сильное чувство страха, сопровождающееся тахикардией, ознобом, усиленным потоотделением и еще целым рядом неприятной симптоматики принято обозначать термином вегетативный криз или панические атаки. Из этой статьи вы узнаете и какие меры можно предпринять для его предупреждения.

Кроме вегетативного криза выделяют также и симпато-адреналовый. Какие симптомы характерны для него, и чем он отличается от остальных кризов, найдете по

Наследственные формы патологии

Наследственные формы связаны с мутациями генов и классифицируются на:

• врожденные непрогрессирующие МА, обусловленные отсутствием, недоразвитием мозжечковых структур;
• аутосомно-рецессивные (атаксия Фридрейха), симптомы которой проявляются у детей с раннего возраста (или до 25 лет), характерна аномальное формирование скелета (такая форма развивается при получении дефектного гена от обоих родителей);
• рецессивные, X-хромосомные с прогрессирующей мозжечковой недостаточностью, малой распространенностью преимущественно у мужчин;
• болезнь Беттена, врожденная МА с замедленным развитием ребенка, но с адаптацией больного к своему состоянию по мере взросления;
• наследственная атаксия Пьера Мари, относится к поздним аутосомно-доминантным мозжечковым атаксиям, признаки которой («рубленая» речь, дрожание, снижение умственных способностей, изменение сухожильных рефлексов, проблемы со зрением, косоглазие и др.) появляются после 25 лет (для развития такой формы атаксии достаточно получения гена только от одного из родителей).

Лекция о мозжечковой атаксии Фридрейха:

По характеру течения МА разделяют на:

• острые (острая мозжечковая атаксия развивается, как правило, вследствие инсульта, энцефалита и иных причин);
• подострые (обуславливаются действием опухолевых процессов, рассеянного склероза и т.д.);
• хронически прогрессирующие, длящиеся многие месяцы и даже годы;
• пароксизмально эпизодические (детские, взрослые).

Симптомы и проявления

Для статических нарушений МА характерна специфическая поза: больной стоит, широко расставив ноги, балансируя руками, стараясь не поворачиваться и не наклонять туловище и голову.

При попытке сдвинуть ноги (поза Ромберга – ступни сдвинуты, руки вытянуты вперед, голова приподнята), легком толчке (симптом толкания) больной падает, не осознавая этого.

Нарушения динамики проявляются в «мозжечковой походке», напоминающей движения пьяного человека: больной перемещается, как на ходулях, широко расставив напряженные выпрямленные ноги.

Тело его также выпрямлено (симптом Тома), немного откинуто назад. Больному трудно совершить поворот, его заносит в стороны, может даже упасть.

По мере прогрессирования МА:

• утрачивается способность чередовать движения, дотрагиваться до кончика носа поочередно указательными пальцами разных рук;
• нарушаются почерк и речь;
• обедняется мимика (маскообразное лицо);
• развиваются боли в пояснице, конечностях, шее;
• повышается тонус мышц;
• появляются судорожные подергивания;
• развиваются птоз, косоглазие, нистагм, ухудшение зрения;
• отмечаются трудности с приемом пищи и проглатыванием;
• нарушается слух;
• развивается депрессия, изменяется психика.

У всех видов МА присутствует нарушение скоординированной работы мышц при свершении двигательного акта.

Для врожденных форм типичны:

• непропорциональность усилий выполняемому действию;
• нарушение координации отдельных мышц;
• дрожание;
• увеличивающееся при приближении к точке назначения ритмичное отклонение от верной траектории движения;
• вертикальная неустойчивость;
• отрывистая речь, с послоговым ударением;
• нистагм;
• позднее начало сидения, ходьбы, неуверенная походка у детей;
• задержка психического и речевого развития (компенсация достигается примерно к 10 годам).

Диагностика мозжечковой атаксии

• Оценка сухожильных рефлексов.
• Функциональные пробы.
• Спинномозговая пункция и анализ ликвора.
• Анализы крови, мочи.
• Допплерография головного мозга.
• ДНК-исследования.
• Сбор информации о заболеваниях близких родственников.

Любой тремор характеризуется тем, что человек не может сам контролировать эти произвольные движения. Безусловно, такая патология приносит не малый дискомфорт в обычной жизни. Можно ли от него полностью избавиться, и существует ли

Злоупотребление спиртным также может привести к появлению дрожи в руках или ногах. Про остальные симптомы алкогольной эпилепсии можно прочитать

Для посттравматической энцефалопатии характерно разделение на несколько степеней. В чем состоит особенность 2 степени и насколько она опасна для жизни человека .

Лечение

Лечение мозжечковой атаксии зависит от ее причины. Если возможно устранить причину, то и заболевание излечимо.

Так, вирусообусловленная МА может сама по себе пройти со временем, бактериальная МА – при приеме антибиотиков.

При МА, вызванной, например, рассеянным склерозом, а также наследственной, специфическое лечение отсутствует.

Поэтому для большинства форм патологии используется симптоматическая терапия:

• препараты, улучшающие мозговое кровоснабжение (циннаризин, пирацетам и пр.);
• ноотропы;
• миорелаксанты;
• бетагистиновые препараты (бетасерк);
• противосудорожные средства;
• физиотерапия;
• массаж;
• трудотерапия;
• логопедические упражнения;
• адаптивные устройства (трости, модифицированная посуда и пр.)

В лечении болезни Пьера Мари используются меликтин, баклофен, кондельфин, витамины группы B, то есть средства снижения мышечного тонуса.

Гомеопатическое лечение назначается врачом-гомеопатом исходя из субъективного описания больным своих ощущений, поэтому не существует определенного препарата для всех форм МА.

Лечебная физкультура при МА предполагает проведение упражнений с рывками, резкими ударами, а также многократное повторение бытовых навыков (наливание жидкости, перелистывание страниц, застегивание «молнии»).

Последствия и прогноз

Мозжечковая атаксия неизлечима, за исключением формы, вызванной инфекционным процессом.

Быстрое прогрессирование, нарушение функций многих органов, ухудшение качества жизни являются неблагоприятными прогностическими признаками.

Ниже в таблице представлены основные последствия мозжечковой атаксии:

Меры профилактики

Единственной профилактической мерой является вакцинация детей против вирусных заболеваний, увеличивающих риск развития МА.

Семьям, в которых имеются больные с наследственными МА, рекомендуется воздержаться от деторождения. Также следует исключить любые близкородственные браки.

Таким образом, мозжечковая атаксия, нарушая координацию движений и устойчивость, создает больному массу трудноразрешимых проблем.

Поэтому при возникновении мельчайших подозрений на такую патологию, следует безотлагательно проконсультироваться с врачом и принять все возможные меры, чтобы облегчить жизнь с данным диагнозом.

На видео врач-невролог М.М. Шперлинг расскажет еще несколько слов о мозжечковой атаксии:

Понравилась статья? Поделитесь с друзьями в социальных сетях:

Вконтакте

Одноклассники

И подписывайтесь на обновления сайта в

Строение и сложны и разделены на несколько частей. Одна из них называется флоккулонодуллярная доля. В эту часть поступают все сигналы от вестибулярных ядер. Отвечает за поддержание равновесия. Другая доля (передняя или палеоцеребеллюм) отвечает за положение тела, походку и тонус мышц. Задняя доля координирует произвольные движения. Поражение любой из долей ведет к нарушению функций. Лечение мозжечковой атаксии должно быть комплексным, чтобы восстановить двигательную активность.

Причины мозжечковой атаксии

Характер развития патологии зависит от причины атаксии. При отравлении алкоголем или барбитуратами, интоксикации некоторыми препаратами (противосудорожные) возникают острые нарушения. Обратимые процессы появляются при вирусном . Причинами стойких острых нарушений могут стать высокая температура, коматозное состояние, вдыхания паров некоторых веществ (клея, красителей).

Существуют подострые формы, которые не проходят в течение нескольких недель. Причинами таких атаксий могут стать:

• (медуллобластома, астроцитома, гемангиобластома);
• карцинома молочных желез и яичников;
• алкогольная интоксикация;
• пищевое отравление;
• абсцесс мозга;
• болезнь Крейтцфельдта-Якоба.

Хроническая мозжечковая атаксия может беспокоить больного в течение нескольких месяцев или лет. Причинами являются:

• наследственные атаксии (Фридрейха; мозжечковая атаксия Пьера-Мари);
• дегенеративные изменения мозга;
• наследственные метаболические болезни.

Характерные симптомы

Основным симптомом атаксии является характерное колебание пальцев при приближении к цели. При попытке попасть в какой-либо предмет пальцы начинают колебаться из стороны в сторону. Такой симптом называют «атоксическим тремором». К другим характерным симптомам относится «рубальный тремор».

У больного при попытке удержать определенную позу, начинает появляться в конечностях тремор с высокой амплитудой. Выполняя какие-либо сложные последовательные действия, человек не может их совершить точно и плавно.

Во время диагностики и проведения осмотра врач может определить отсутствие у больного меры в движениях. Пациент все команды выполняет прерывисто, с излишней быстротой или медлительностью, не может сразу взять предмет, написать или провести линию заданной длины. К другим признакам патологии относятся:

• невозможность выполнять быстро чередующиеся движения;
• невозможность сесть на стул без помощи рук;
• нарушение речи (замедленная, растянутая, скандирование слов);
• непроизвольные ритмичные движения глазными яблоками (нистагм);
• нарушение почерка.

При острой дисфункции мозжечка могут проявляться и другие симптомы:

• слабость;
• быстрая утомляемость в руках и ногах;
• нарушение походки.

Выделяют следующие виды атаксий:

1. Статическая.
2. Статико-локомоторная.
3. Динамическая.

Как правило, наследственные формы атаксии головного мозга, проявляются в раннем возрасте. Пациенты кроме характерных симптомов имеют различные патологии. При наследственной атаксии Фридрейха у больных выявляют сочетанное поражение нервной системы, сердца, поджелудочной железы, глаз. В половине случаев пациенты умирают от миокардиодистрофии. Наследственная патология Пьера Мари сочетается с повышением сухожильных рефлексов и снижением интеллекта различной степени выраженности.

Диагностика

Перед тем как лечить атаксию, пациентам проводят комплексную диагностику. Больным назначают , КТ, допплерография сосудов. В семьях, где фиксировались случаи атаксии, показано проведение пренатальной ДНК-диагностики.

При статической или статико-локомоторной атаксии у больного врач может сразу отметить нарушение походки. Пациент широко расставляет ноги при ходьбе, шатается из стороны в сторону, не может стоять прямо. При обширных поражениях мозжечка больной падает. Такая ходьба напоминает походку в состоянии опьянения.

Для того чтобы выяснить причину поражения мозжечка, показаны консультации различных специалистов (инфекционистов, травматологов, онкологов, генетиков и др.). При подозрении на инфекционный процесс, назначают исследования крови и ликвора.

Лечение

Лечение мозжечковой атаксии начинается с устранения причины патологии. При инфекционных процессах, назначают антибактериальные или противовирусные препараты. При патологии сосудистой системы мозга показаны средства, улучшающие реологические свойства крови и ангиопротекторы. Если причиной нарушений стало отравление, пациентам назначают дезинтоксикационную терапию.

В случае наследственного генеза болезни, показаны средства, улучшающие метаболические процессы (Рибофлавин, янтарная кислота, Никотинамид, Токоферол, Идебенон, Милдронат, АТФ). Больным назначают препараты, улучшающие трофические процессы в головном мозге (Пирацетам, Церебролизин, Ноотропил).

Хирургическое лечение применяется при диагностировании у пациента опухолей, кист, . Помимо лекарственной терапии, показан массаж и лечебная физкультура для улучшения мышечной силы.

Прогноз

Прогноз зависит от причины, которая вызвала мозжечковую атаксию. Неблагоприятный прогноз для пациента в случае генетической атаксии или при неоперабельных опухолях мозга. Если своевременно будут устранены последствия ишемии мозга или токсического воздействия лекарств, алкоголя и др., координация может быть восстановлена полностью или частично.

(средняя оценка: 5,00 из 5)