Аутоиммунная миастения. Конструктор здоровья. Определение антител к ацетилхолиновым рецепторам

Миастения относится к категории аутоиммунных заболеваний, вызывающих мышечную слабость, вызванную нарушением работы нервно-мышечной передачи.

В подавляющим большинстве случаев недуг поражает мышцы глаз, а также лицевые и жевательные мышцы, реже – мышцы дыхательной системы. Именно этим объясняются ярко-выраженные и характерные для данного заболевания симптомы.

Комплекс терапевтических мер

Основной целью, преследуемой при лечении миастении является увеличение показателей ацетилхолина в нервно-мышечных синапсах.

Потому как достичь этого путем стимуляции естественного синтеза весьма затруднительно, рациональнее предотвратить разрушение данного вещества в тканях. Больному назначают медикаментозные препараты, обладающие мягким действием.

Чаще применяется Пиридостигмин и Оксазил длительными курсами. Если терапия не приносит должного эффекта, специалист может порекомендовать дополнительное использование препаратов, предотвращающих реакцию иммунной системы на поступающие в организм вещества.

С этой целью назначают глюкокортикоиды или иммунодепрессанты. Избегать следует лекарственных средств с наличием фтора в составе, потому как их действие на организм больного может оказаться крайне нежелательным.

Лечение пациентов возрастной категории от 70 лет преимущественно хирургическое – вилочковая железа полностью удаляется.

Однако, методы лечения миастении во многом зависят от степени прогрессирования недуга.

Начало…

На начальном этапе хорошие результаты показывает медикаментозная терапия с использованием Калимина или иных препаратов на основе калия:

• Калимина 60Н (таблетки) – три раза в день с промежутками времени между приемами от 6 часов и более;
• Хлористого калия , назначаемого в объеме 1 гр, три раза в день;
• Калия-нормина в объеме одной таблетки три раза в день.

В случае прогресса симптоматики

Прогрессирование болезни, наличие бульбарных нарушений и неэффективность медикаментозного лечения могут стать причиной необходимости назначения глюкокортикоидов. Чаще всего это Преднизолон дозировке в 1мг/1 кг веса пациента.

Инъекции совершают один раз в сутки – утром. Частота приема: сутки через сутки.

Крайние меры

В запущенных случаях или при неэффективности медикаментозной терапии, либо при наличие иных показаний проводят хирургическое лечение – удаление вилочковой железы.

Эффект от операции развивается не сразу, а в течении 1-1,5 лет. Хирургическое вмешательство проводят и на начальных этапах, в зависимости от индивидуальных особенностей организма и прогноза.

Медикаментозная терапия должна проводиться исключительно под контролем опытного невролога и других специалистов, в числе которых также числится эндокринолог. Необходим тщательный контроль за уровнем сахара в крови больного, который может измениться под воздействием лекарств.

Народные методы лечения

Наряду с медикаментозной терапией, возможно лечение миастении в домашних условиях народными средствами с целью ускорения выздоровления и облегчения состояния. Однако, любые народные методы лечения должны согласовываться с наблюдающим специалистом.

Эффективные средства:

1. Овес . Зерна тщательно промывают, заливают водой в объеме 0,5 л. Далее емкость помещают на огонь, состав доводят до кипения, и пропаривают в течении не менее получаса. Далее, для приготовления настоя следует выждать еще 2 часа, сняв овес с огня. Полученный отвар принимают за час до еды, не реже 4 раз в сутки. Продолжительность терапии – 3 месяца с перерывом на 1 месяц и еще один курсовым приемом.
2. Репчатый лук . Продукт в объеме 200 грамм (очищенный) смешивают с 200 граммами сахара и заливают водой в объеме 0,5 литра. Состав помещают на медленный огонь и варят в течении 1,5 часа. Далее массу остужают, добавляют две столовые ложки меда и принимают по две чайные ложки три раза в день.
3. Чеснок в количестве трех головок измельчают и смешивают с четырьмя лимонами, литром меда и льняным маслом (200 гр.). Все ингредиенты нужно тщательно перемешать и принимать ежедневно по одной чайной ложке три раза в день.

Восстановительный период

Особое значение имеет питание больного в процессе лечения и ремиссии. Нужно обязательно включить в рацион инжир, курагу, изюм, бананы, печеный картофель.

Важны и рациональные физические нагрузки, массаж, укрепление иммунитета. Однако ни в коем случае нельзя перенапрягать мышцы.

Восстановительный этап иногда занимает довольно много времени. Его продолжительность зависит от ряда факторов, в числе которых как возраст больного, так и своевременность обращения за медицинской помощью.

Профилактика рецидива

Когда основное лечение позади, а ремиссия уже достигнута – важно позаботиться о профилактике рецидивов. Пациенту придется придерживаться определенных правил: отказаться от вредных привычек, снизить вес если имеет место быть ожирение, наладить рацион питания, обогатив его продуктами, содержащими витамины и микроэлементы.

В профилактических целях применяются и средства народной медицины.

Прогноз и последствия

Миастения – коварный недуг, который еще недавно считался чуть ли не неизлечимым и даже приводил к летальному исходу. Тем не менее, сегодня ситуация не столь печальна.

Благодаря современным медикаментозным препаратам, болезнь удается успешно излечить, добиваться стойкой ремиссии. Дальнейшая жизнь пациента мало отличается от жизни полностью здоровых людей.

То, насколько эффективно будет лечение миастении и каков прогноз, зависит от множества факторов:

• формы недуга – генерализованная миастения излечивается намного труднее глазной и хуже поддается медикаментозной терапии;
• времени начала лечения – обращаться к врачу всегда лучше на начальном этапе, не дожидаясь прогрессирования болезни;
• типа течения недуга ;
• половой принадлежности ;
• возрастной категории – в преклонном возрасте от недуга избавиться сложнее, медикаментозную терапию и вовсе применять бессмысленно, по причине неэффективности;
• условий и качества оказания медицинской помощи, соблюдения правил, требований и рекомендаций врача .

Данное заболевание не требует госпитализации (за исключением хирургического метода лечения). Терапия проводится амбулаторно, но тем не менее, специалист будет осуществлять постоянный контроль и тщательно отслеживать динамику.

Миастения – это болезнь, которую нельзя запускать. Качественное лечение и строгое следование указаниям специалиста – залог успеха.

Почти 90% больных, своевременно начавших терапию, успешно справляются с недугом и продолжают вести привычный образ жизни, качество которой как правило не страдает. Если же болезнь не лечить, последствия могут быть печальными.

– это аутоиммунное заболевание, вызывающее слабость мышц из-за нарушения в работе нервно-мышечной передачи. Чаще всего нарушается работа мышц глаз, лицевых и жевательных мышц, иногда – дыхательной мускулатуры. Это определяет характерные для миастении симптомы: опущение нижнего века, гнусавость голоса, нарушения глотания и жевания. Диагноз миастении устанавливается после прозериновой пробы и анализа крови на наличие антител к рецепторам постсинаптической мембраны. Специфическое лечение миастении заключается в назначении антихолинэстеразных препаратов, таких как амбенония хлорид или пиридостигмин. Эти средства восстанавливают нервно-мышечную передачу.

Описано достаточно случаев выявления миастенической слабости мышц у больных с онкологическими заболеваниями, например, с опухолями половых органов (яичников , предстательной железы), реже - легких , печени и др.

Как уже упоминалось, миастения – это заболевание аутоиммунной природы. Механизм развития болезни основан на выработке организмом антител к белкам-рецепторам, которые находятся на постсинаптической мембране синапсов, осуществляющих нервно-мышечную передачу.

Схематически это можно описать так: отросток нейрона имеет проницаемую мембрану, через которую могут проникать специфические вещества – медиаторы. Они нужны для передачи импульса от нервной клетки к мышечной, на которой есть рецепторы. Последние на мышечных клетках теряют способность связывать медиатор ацетилхолин, нервно-мышечная передача значительно затрудняется. Именно это и происходит при миастении: антитела разрушают рецепторы на "второй стороне" контакта между нервом и мышцей.

Симптомы миастении

Миастению называют "ложным бульбарным параличом" из-за того, что симптомы этих двух патологий действительно похожи. Бульбарный паралич – это повреждение ядер трех черепно-мозговых нервов: языкоглоточного, блуждающего и подъязычного. Все эти ядра располагаются в продолговатом мозге и их поражение крайне опасно. Как при бульбарном параличе, так и при миастении, возникает слабость жевательных, глоточных и лицевых мышц. В итоге это приводит к самому грозному проявлению - дисфагии, то есть нарушению глотания. Патологический процесс при миастении, как правило, первыми затрагивает мышцы лица и глаз, затем – губ, глотки и языка. При длительном прогрессировании заболевания развивается слабость дыхательных мышц и мышц шеи. В зависимости от того, какие группы мышечных волокон поражены, симптомы могут комбинироваться в разных вариантах. Есть и универсальные признаки миастении: изменение выраженности симптомов в течение дня; ухудшение состояния после длительного напряжения мышц.

При глазной форме миастении болезнь затрагивает только глазодвигательные мышцы, круговую мышцу глаза, мышцу, поднимающую верхнее веко. Как следствие, основными проявлениями будут: двоение в глазах, косоглазие , сложность в фокусировке взгляда; невозможность долго смотреть на объекты, расположенные очень далеко или очень близко. Кроме этого, почти всегда присутствует очень характерный симптом – птоз или опущение верхнего века . Особенность этого симптома при миастении заключается в том, что он появляется или усиливается к вечеру. Утром же его может не быть вовсе.

Патологическая утомляемость лицевой, жевательной мускулатуры и мышц, ответственных за речь, приводит к изменению голоса, трудностям с приемом пищи и речью. Голос у больных миастенией становится глухим, "носовым" (такая речь звучит примерно так же, как если бы человек просто говорил, зажав нос). При этом говорить очень тяжело: короткий разговор может настолько утомить больного, что ему необходимо будет несколько часов на восстановление. То же самое касается и слабости жевательных мышц. Жевание твердой пищи может оказаться для человека с миастенией физически непосильной задачей. Больные всегда стараются четко планировать время еды, чтобы принимать пищу в момент максимального действия принимаемых лекарств. Даже в периоды относительного улучшения самочувствия, больные предпочитают есть в первой половине дня, поскольку к вечеру симптомы усиливаются.

Поражение мышц глотки – более опасное состояние. Здесь проблема, напротив, состоит в невозможности принимать жидкую пищу. При попытке выпить что-то больные часто поперхиваются, а это чревато попаданием жидкости в дыхательные пути с развитием аспирационной пневмонии .

Все описанные симптомы заметно усиливаются после нагрузки на ту или иную группу мышц. Например, длительный разговор может стать причиной еще большей слабости, а жевание твердой пищи часто приводит к дополнительному ухудшению работы жевательных мышц.

И, наконец, несколько слов о самой опасной форме миастении – о генерализованной. Именно она обеспечивает стабильный 1% смертности среди больных данной патологией (за последние 50 лет показатель смертности снизился с 35% до 1%). Генерализованная форма может проявляться слабостью дыхательных мышц. Расстройство дыхания, которое возникает по этой причине, приводит к возникновению острой гипоксии и смерти, если больному вовремя не была оказана помощь.

Миастения со временем неуклонно прогрессирует. Темп ухудшения может существенно различаться у разных больных, возможно даже временное прекращение прогрессирования болезни (впрочем, это встречается достаточно редко). Ремиссии возможны: как правило, они возникают спонтанно и заканчиваются так же – "сами по себе". Обострения миастении могут носить эпизодический или длительный характер. Первый вариант называется миастеническим эпизодом, а второй – миастеническим состоянием. При «эпизоде» симптомы проходят достаточно быстро и полностью, то есть во время ремиссии никаких остаточных явлений не наблюдается. Миастеническое состояние – это длительно существующее обострение с наличием всех симптомов, которые, тем не менее, не прогрессируют. Продолжаться такое состояние может в течение нескольких лет.

Диагностика миастении

Наиболее показательное при миастении исследование, которое может дать неврологу массу информации о заболевании – это прозериновая проба. Прозерин блокирует работу фермента, расщепляющего ацетилхолин (медиатор) в пространстве синапса. Таким образом, количество медиатора увеличивается. Прозерин обладает очень мощным, но кратковременным эффектом, поэтому для лечения этот препарат почти не используется, а вот в процессе диагностики миастении прозерин необходим. При помощи последнего проводится несколько исследований. Сначала больного осматривают, чтобы оценить состояние мышц до пробы. После этого подкожно вводится прозерин. Следующий этап исследования производится через 30-40 минут после приема препарата. Врач повторно осматривает больного, выясняя тем самым реакцию организма.

Кроме того, подобная же схема применяется для электромиографии – регистрации электрической активности мышц. ЭМГ проводится дважды: до введения прозерина и через час после него. Исследование позволяет определить, действительно ли проблема заключается в нарушении нервно-мышечной передачи или нарушена функция изолированно мышцы или нерва. Если даже после ЭМГ остаются сомнения в природе заболевания, может понадобиться проведение ряда исследований проводящей способности нервов (электронейрографии).

Важно исследование анализа крови на наличие в ней специфических антител. Их обнаружение – достаточный повод для постановки диагноза миастении. При необходимости делают биохимический анализ крови (по индивидуальным показаниям).

Ценную информацию может дать компьютерная томография органов средостения. В силу того, что большой процент случаев миастении можно связать с объемными процессами в вилочковой железе, КТ средостения таким больным проводят достаточно часто.

В процессе диагностирования миастении необходимо исключить все прочие варианты – заболевания, которые имеют сходную симптоматику. В первую очередь это, конечно, уже описанный выше бульбарный синдром. Помимо этого, проводится дифференциальная диагностика с любыми воспалительными заболеваниями (энцефалит ,

В случае тяжелого течения и стремительного прогрессирования болезни назначаются препараты, угнетающие иммунный ответ. Как правило, используют глюкокортикоиды, реже – классические иммунодепрессанты. При подборе стероидов всегда стоит проявлять максимальную осторожность. Больным с миастенией противопоказаны препараты, содержащие фтор, поэтому спектр лекарств для выбора оказывается не очень большим. Всем больным миастенией старше 69 лет проводится удаление вилочковой железы. Также к этому методу прибегают при обнаружении в тимусе объемного процесса и в случае резистентной к лечению миастении.

Препараты для симптоматического лечения подбираются индивидуально, исходя из особенностей каждого больного. Человек с миастенией должен соблюдать некоторые правила в своем образе жизни, чтобы ускорить выздоровление или продлить ремиссию. Не рекомендуется проводить слишком много времени под солнечными лучами и переносить излишние физические нагрузки. Перед тем, как самостоятельно начать принимать какое-либо лекарство, консультация с врачом абсолютно необходима. При миастении противопоказаны некоторые средства. К примеру, прием определенных антибиотиков, мочегонных средств, успокаивающих препаратов и лекарств, содержащих магний - последние могут значительно ухудшить состояние больного.

Прогноз и профилактика миастении

Прогноз при миастении зависит от массы факторов: от формы, времени начала, типа течения, условий, пола, возраста, качества или наличия/отсутствия лечения и т. д. Легче всего протекает глазная форма миастении, тяжелее всего – генерализованная. На данный момент при строгом соблюдении рекомендаций врача почти все больные имеют благоприятный прогноз.

Так как миастения - это хроническое заболевание, то чаще всего больные вынуждены постоянно принимать лечение (курсами или непрерывно) для поддержания хорошего самочувствия, но качество их жизни от этого страдает не очень сильно. Очень важно своевременно диагностировать миастению и остановить ее прогрессирование до момента появления необратимых изменений.

Миастения гравис – заболевание аутоиммунного характера, приводящее к слабости и хрупкости скелетной мускулатуры человека. Этот нервно-мышечный недуг вызывает слабость мышц, больной ощущает постоянную усталость, которая значительно усиливается даже после небольшой физической нагрузки. Отдых возвращает больному силы, но на короткое время.

Миастения гравис может развиться в любом возрасте, но наибольшему риску подвержены женщины в возрасте 20-40 лет. Вообще, согласно статистике женщины болеют миастенией чаще в 2 раза, чем мужчины. В пожилом возрасте мужчины и женщины болеют миастенией в равной степени. Миастения в детском возрасте наблюдается крайне редко – примерно в 1-3%. Сегодня заболеваемость миастенией составляет около 10 больных на 100 000 населения.

Поскольку миастения является генетическим заболеванием, то за ее развитие отвечает мутация гена, который обеспечивает работу нервно – мышечных синапсов

Поскольку миастения является генетическим заболеванием, то за ее развитие отвечает мутация гена, который обеспечивает работу нервно – мышечных синапсов. Выделяют две причины миастении:

• биохимические нарушения в области мионевральных синапсов, при которых происходит вовлечение в процесс вилочковой железы;
• аутоиммунное поражение вилочковой железы

Запустить развитие миастении может простудное заболевание и нарушение имунной функции организма, в результате чего образуются антитела к собственным клеткам эпителия вилочковой железы и поперечнополосатым мышцам. Антитела уничтожают мембраны клеток и препятствуют связыванию ацетилхолина с мышечными рецепторами.

Главные симптомы миастении – слабость и повышенная утомляемость при напряжении или длительной работе

Главные симптомы миастении – слабость и повышенная утомляемость при напряжении или длительной работе. Слабость мышц увеличивается при повторных движениях, особенно если движения интенсивные. Мышца перестает «слушать» и происходит ее полное обездвиживание. После отдыха мышцы снова начинают функционировать. После сна в утренние часы пациент ощущает себя здоровым, спустя несколько часов нарастают симптомы миастении.

Существует 3 формы миастении, от которых зависят симптомы заболевания:

• Глазная миастения характеризуется в первую очередь поражением черепно-мозговых мышц, затем в процесс вовлекаются мышцы шеи. В некоторых случаях могут быть затронуты мышцы туловища и конечностей. Глазная миастения характеризуется опущением верхнего века. Утром больной раскрывает глаза полностью, но дальнейшее моргания приводит к «свисанию» века;
• Бульбарная форма миастении характеризуется нарушением глотательной и жевательной функции. Меняется речь больного – она становится тихой, осипшей, гнусавой, хриплой. Голос со временем истощается, и речь становится полностью беззвучной;
• Миастения генерализованная является наиболее часто встречаемой формой заболевания. Процесс сначала затрагивает глазодвигательные мышцы, но со временем в него вовлекаются остальные мышцы тела. Первыми нарушают свою функцию мимические мышцы и мышцы шеи. Больному сложно становится держать голову, возникает своеобразная поперечная улыбка на лице, а на лбу появляются глубокие морщины. У пациента возникает слюнотечение. Со временем слабеют мышцы конечностей. Симптомы миастении настолько усиливаются, что больной не может самостоятельно себя обслуживать. Со временем мышцы полностью атрофируются.

Все эти формы миастении требуют своевременного лечения, поэтому если Вы заметили признаки заболевания, незамедлительно обращайтесь к врачу.

Диагностика заболевания

Диагностика миастении осуществляется при помощи электромиографии, которая дает возможность обнаружить миастеническую реакцию

Диагностика миастении осуществляется при помощи электромиографии, которая дает возможность обнаружить миастеническую реакцию.

Также для постановки диагноза используется довольно эффективный метод — фармакологический тест. В ходе теста больному вводят определенные препараты, под воздействием которых можно определить состояние нервных и нервно-мышечных передач.

Лечение миастении осуществляется при помощи антихолинэстеразных препаратов – прозерина и калимина

Лечение миастении осуществляется при помощи антихолинэстеразных препаратов – прозерина и калимина. При этом пациент должен строго соблюдать дозировку и время введения препаратов, в противном случае может наступить передозировка и развиться холинергический криз, при котором происходят судороги, сужение зрачков, боли, спазмы, слюнотечение и замедление пульса. Антидотом к холинергическому кризу является атропин.

Пациент принимает антихолинэстеразные препараты при миастении годами. В зависимости от тяжести заболевания могут назначаться различные препараты: прозерин, галантамин, оксазил и калимин. Чтобы усилить действие препаратов больному назначают соли калия. С целью задержки калия в организме, назначают курсами прием спиронолактона.

В тяжелых случаях лечение миастении осуществляется при помощи гормонотерапии и цитостатиков. Довольно эффективной является «пульстерапия», при которой вводят большие дозы гормонов — 1000 – 2000 миллиграмм преднизолона. В дальнейшем дозу гормона постепенно снижают.

В тяжелых случаях при наступлении миастенического криза больного реанимируют, в отделении реанимации ему проводят искусственную вентиляцию легких, вводят иммуноглобулины, эфедрин и прозерин.

Лечение миастении не требует особенной диеты, но желательно, чтобы пациент употреблял продукты, богатые калием, такие как картофель, изюм и курага.

Образ жизни при болезни

Пациент ни в коем случае не должен избегать физических нагрузок. Физические нагрузки должны быть в пределах разумного

Как жить с данным заболеванием? Прежде всего, больной должен знать, что его диагноз не является приговором. Пациент ни в коем случае не должен избегать физических нагрузок. Физические нагрузки должны быть в пределах разумного.

Люди, больные миастенией, должны вести здоровый образ жизни. Необходимо полностью отказаться от курения и употребления алкоголя. Также необходимо уделять внимание душевному покою, лишние нервы и стрессы могут усугубить ситуацию.

Больной должен ежедневно употреблять большое количество свежих фруктов и овощей, в которых содержится много витаминов, а также продукты питания, содержащих кальций и калий, например, творог. По возможности больному стоит отказаться от пребывания на солнце.

Миастения является хроническим нервно-мышечным заболеванием, для которого характерен рецидивирующее либо постепенно прогрессирующее течение.

Главный признак данной патологии — чрезмерная мышечная слабость, которая без своевременного лечения может привести к парезу.

Глазная форма миастении проявляется в значительной слабости мышц органов зрения и век. Чтобы успешно вылечить эту патологию, необходимо ознакомиться со всеми ее причинами и симптомами.

Глазная форма является одной из наиболее широко распространенных форм миастении.

Проявляется данный недуг в повышенной слабости и быстрой утомляемости двигательных глазных мышц — при этом даже в результате незначительных нагрузок возникает парез, из-за которого мышцы утрачивают способность правильно функционировать.

Приблизительно у 50% пациентов развитие миастении начинается именно с поражения мышц органов зрения, а впоследствии может распространяться и на другие органы.

К самым главным симптомам глазной формы миастении относятся:

• диплопия — раздвоение в глазах;
• нарушение естественных функций двигательных и вращательных глазных мышц;
• одностороннее или двустороннее опущение нижнего века — данное явление носит название «птоз»;
• снижение четкости зрения — это вызвано значительной утомляемостью глазных мышц, которые отвечают за выпуклость хрусталика.

В большинстве случаев все перечисленные симптомы в утреннее время после полноценного сна выражены в минимальной степени либо полностью отсутствуют. Кроме того, если на несколько минут закрыть глаза, качество зрения становится лучше.

Однако при любых зрительных нагрузках — будь то чтение, работа на компьютере или просто вращение глазами — симптомы начинают проявляться в полной мере.

Наименьшую опасность для здоровья человека представляет локализированная миастения, при которой не затрагиваются другие мышечных группы и органы.

Однако нередко случается и так, что патология прогрессирует, в результате чего усталость глазных мышц наступает чаще и быстрее, а, следовательно, требуется гораздо больше времени для отдыха.

При наличии таких признаков необходимо незамедлительно обратиться к высококвалифицированному доктору, который назначит оптимальный курс терапии.

Если миастения начинает распространяться на другие группы мышц, появляются следующие симптомы:

• затруднения глотательного процесса;
• нечеткое и невнятное произношение;
• нарушения дыхания;
• учащение сердцебиения;
• проблемы с желудочно-кишечным трактом.

А вы слышали о таком термине, как синдром профессионального выгорания? Подробнее об этом .

Причины

В настоящее время пока не выяснена точная первичная причина развития глазной формы миастении. Однако существует тесная связь между данной патологией и работой иммунной системы.

Как известно, иммунная система активизирует в человеческих генах важные глубинные процессы, в результате чего запускается процесс выработки многочисленных антител.

Затем эти антитела начинают атаковать специфические рецепторы, которые располагаются на стороне нервно-мышечного аппарата.

В некоторых случаях выработка антител может быть спровоцирована поражениями вилочковой железы, которая увеличивается в своих размерах.

В результате атак со стороны антител ухудшается проведение нервных импульсов.

Различают врожденную и приобретенную форму миастении.

Основная причина врожденной миастении кроется в генных мутациях белков, которые отвечают за сокращение мышц. А среди причин, вызывающих развитие приобретенной миастении, выделяют:

• чрезмерные физические нагрузки;
• эмоциональные расстройства;
• затяжные стрессовые состояния;
• аутоимунные процессы;
• вирусные заболевания;
• опухоль вилочковой железы.

Согласно статистическим данным, в возрасте от 20 до 40 лет данное заболевание чаще встречается у женщин, нежели у мужчин.

Диагностика и лечение

Перед тем как диагностировать у пациента глазную форму миастении, доктор должен исключить наличие других сопутствующих патологий.

Наиболее часто используемым методом диагностики миастении является прозериновая проба, которая обеспечивает максимально достоверные результаты — заключается данный метод в подкожном или внутримышечном введении препарата прозерин, который на некоторое время улучшает функции нервно-мышечных передач.

Диагностика глазной миастении включает в себя и некоторые другие способы:

• тест охлаждения, при котором к веку пациента прикладывается кусочек льда — это позволяет на короткий срок восстановить его нормальное функционирование;
• декремент-тест, при котором происходит ритмическая стимуляция мышц путем игольчатой электромиографии;
• общий клинический осмотр;
• проведение анализа крови на содержание антител;
• компьютерная томография вилочковой железы.

Кроме того, при постановке диагноза доктор должен обязательно учитывать все жалобы пациента и изучить историю его болезни.

К сожалению, на сегодняшний день не существует возможности полного излечения миастении, однако есть методы, которые помогают поддерживать устойчивую ремиссию патологии.

Эффективная терапия подразумевает очень длительный или даже пожизненный прием лекарственных препаратов, которые призваны устранить дефект передачи импульсов с нервов к мышцам.

К таким медикаментам относятся:

• Калимин (антихолинэстеразный препарат);
• Преднизолон (глюкокортизоид);
• Циклоспорин, Азатиоприн и другие лекарства из категории цитостатиков;
• Селлсепт (препарат на основе микофенолата мофетила);
• Препараты на основе калия.

Оптимальные варианты лекарственных препаратов, а также их дозировку назначает доктор в индивидуальном порядке. В некоторых случаях при лечении глазной формы миастении применяются:

• препараты-антиоксиданты, которые улучшают качество питания всех тканей организма, а также стимулируют происходящие в нем обменные процессы;
• иммуноглобулин, способный значительно замедлять неблагоприятные аутоиммунные процессы;
• гормональные медикаменты.

В исключительных случаях, а именно, при наличии такой патологии как тимома (опухоль вилочкой желез), лечение миастении подразумевает хирургическое вмешательство. Данная операция называется тимэктомией и преимущественно проводится посредством трансстернального хирургического доступа. Гораздо реже в этих целях применяется трансцервикальный доступ.

Медикаментозное лечение можно дополнять некоторыми народными средствами для наибольшей эффективности. Особенно рекомендуется употреблять различные сухофрукты, лук и чеснок, а также овес.

Категорически противопоказаны при миастении следующие медикаменты:

• антибиотические препараты;
• Аспаркам, Магнезия и другие препараты, содержащие магний;
• D-пеницилламин;
• препараты, оказывающие мочегонное действие (за исключением Верошпирона);
• кортикостероиды, содержащие фтор;
• средства, являющиеся производными хинина;
• нейролептические препараты.

В профилактических целях рекомендуется обогащать свой рацион питания качественными продуктами, характеризующимися высоким содержанием калия — в частности, курагой, изюмом, черносливом, картофелем, брюссельской капустой, томатами, морковью, бананами, хурмой, апельсинами, персиками, белыми грибами, подберезовиками и лисичками.

Глазная форма миастении негативным образом влияет на качество жизни, а в тяжелых случаях даже может привести к инвалидности. Поэтому при обнаружении малейших начальных признаков данной патологии, следует принять эффективные меры. Также важно всегда помнить о профилактике, которая поможет избежать самых неприятных последствий.

Видео на тему

От одних можно избавиться с помощью правильно подобранной терапии, в то время как другие не поддаются лечению, и единственное, на что способна медицина, - не допустить обострений.

В статье поговорим о такой патологии, как миастения Гравис: симптомы, диагностика, лечение заболевания - все эти моменты постараемся обсудить как можно подробнее. Кроме этого, узнаем, кто наиболее подвержен недугу, существуют ли способы, позволяющие избежать подобной неприятности.

Что такое миастения Гравис?

Миастения является аутоиммунным заболеванием, которое вызывает прогрессирующую слабость мышц. Происходит это в результате сбоев в нервно-мышечной передаче. В большинстве случаев страдают мышцы глаз, жевательные и лицевые, реже - выполняющие дыхательную функцию.

Как показывает статистика, миастения Гравис чаще поражает женщин в возрасте, хотя в последнее время начала регистрироваться и среди молодого поколения.

Классификация заболевания

Практически каждое заболевание можно классифицировать по видам. Не стала исключением и миастения Гравис. Форма заболевания может зависеть от разных факторов, поэтому рассмотрим наиболее распространённые типы.

В зависимости от возрастной категории пациента миастения может быть:

• врождённая;
• новорожденных;
• юношеская;
• взрослых;
• поздний вариант.

В зависимости от клинических признаков выделяют следующие виды заболевания под названием миастения Гравис:

• глазная форма;
• скелетно-мышечная;
• глоточно-лицевая;
• генерализованная.

Симптоматику каждого из видов недуга рассмотрим ниже.

Причины развития заболевания

Первопричина развития заболевания до сих пор остаётся неизученной. Известно только, что недуг возникает из-за блокировки иммунной системой рецепторов в мышцах. В результате они не способны реагировать на полученные нервные сигналы.

Болезнь миастения Гравис может быть врождённой либо приобретённой. Первая форма встречается гораздо реже, и причиной её возникновения являются генные мутации.

Приобретённая миастения Гравис может проявить себя на фоне тимомегалии (доброкачественной гиперплазии вилочковой железы) либо опухолей. Реже причиной заболевания могут стать аутоиммунные патологии, к примеру, склеродермия либо дерматомиозит.

Существует немало случаев, когда миастения Гравис развивалась на фоне онкологических заболеваний. В частности, это касается опухолей половых органов (предстательной железы, яичников), реже - печени, лёгких и так далее.

Симптомы заболевания

Какие признаки позволят поставить диагноз "миастения Гравис"? Симптомы могут отличаться или комбинироваться в зависимости от формы недуга и его стадии.

Глазная миастения затрагивает:

• круговую мышцу глаза;
• глазодвигательную мышцу;
• мышцу, которая отвечает за поднятие верхнего века.

В результате симптомы этой формы заболевания могут быть следующими:

• сложность в фокусировке взгляда;
• косоглазие;
• двоение в глазах;
• невозможность длительное время смотреть на отдалённые либо слишком приближённые предметы;

Последний из рассмотренных признаков может проявлять себя только ближе к вечеру, а утром полностью отсутствовать.

Лицевая форма миастении сопровождается такими симптомами:

• изменение голоса, который становится "носовым" и глухим;
• трудности с речью (больной устаёт даже спустя несколько минут разговора);
• трудности с приёмом пищи (пациенту очень трудно жевать твёрдую еду из-за слабости соответствующих мышц).

При поражении глотки возникает большая вероятность попадания воды в дыхательные пути. Связано это с тем, что больной не в состоянии принимать жидкую пищу и может поперхнуться, что бывает довольно-таки часто. В результате это чревато развитием аспирационной пневмонии.

Скелетно-мышечная форма заболевания сопровождается повышенной утомляемостью той или иной части тела. В большинстве случаев это касается конечностей. Встречались случаи, когда пациент не мог взять даже обычную чашку с водой либо подняться по лестнице.

Наиболее опасной является заболевания. Она проявляется слабостью дыхательных мышц, что может привести к развитию острой гипоксии и смерти.

Как видим, миастения Гравис, симптомы которой довольно разнообразны, является очень серьёзной и угрожающей жизни патологией. Именно поэтому важно своевременно заметить появление проблемы и принять все необходимые меры.

Поэтому следующие пункты, которые мы рассмотрим в рамках темы "Миастения Гравис", - диагностика и лечение недуга.

Проведение диагностики

Миастения Гравис - это достаточно редкое заболевание. Поэтому невролог не всегда может быстро поставить правильный диагноз.

Что необходимо сделать врачу для выявления такого заболевания, как Миастения гравис? Диагностика может включать в себя:

• опрос больного на наличие жалоб;
• клинический осмотр;
• проведение прозериновой пробы;
• проведение теста с эдрофонием;
• электромиографическое исследование;
• определение уровня антител к рецепторам ацетилхолина в сыворотке крови;
• офтальмологический осмотр;
• проведение компьютерной томографии грудной клетки;
• проверку функции лёгких.

Во время исследования важно исключить все возможные заболевания, симптомы которых в какой-то степени схожи с проявлениями миастении. К примеру, это может быть воспалительные заболевания (менингит, энцефалит), опухолевые образования в области ствола мозга (гемангиобластома, глиома), нейро-мышечные патологии (миопатия, синдром Гийена, БАС и другие), нарушения мозгового кровообращения (ишемический инстульт) и так далее.

Медикаментозное лечение миастении

В зависимости от симптомов и стадии развития заболевания может отличаться и необходимый вид терапии.

В первую очередь необходим приём препаратов, способствующих улучшению передачи импульсов в нервно-мышечных соединениях. Чаще всего в этих целях используются такие фармакологические средства, как "Оксазил", "Прозерин", "Пиридостигмин" и так далее. Все они обладают схожим типом действия и увеличивают концентрацию ацетилхолина. Эти препараты достаточно эффективны при избавлении от патологии на ранних стадиях её развития, а также в период наступления кризов.

Следующее, что необходимо сделать, - правильно скорректировать водно-электролитный баланс в организме. Для этого понадобится достаточное поступление в него витаминов группы В и обеспечение нормального метаболизма калия.

Прогрессирование болезни предусматривает принятие более агрессивных мер терапии. Они заключаются в приёме иммуносупрессивных гормонов. Несмотря на то что подобные препараты тяжело переносятся организмом, польза от их применения куда значительнее возможных побочных эффектов, особенно когда речь идёт о сохранении не только здоровья, но и жизни.

Обратите внимание!

Существуют некоторые препараты, которые категорически запрещено принимать при диагнозе "миастения Гравис". К ним можно отнести бета-блокаторы, соли магния, антибиотики-аминогликозиды, гормоны щитовидной железы, транквилизаторы, морфин, производные хинина, нейролептики, барбитураты, а также большинство снотворных и седативных средств.

Кроме этого, нельзя забывать о том, что любой фармацевтический препарат можно принимать только после назначения врача с учётом всех индивидуальных особенностей организма.

Лечение с помощью оперативного вмешательства

Медикаментозная терапия не всегда способна принести желаемый результат и избавить от проблемы. Поэтому часто возникает необходимость в оперативном вмешательстве. Оно, в свою очередь, может включать в себя проведение одной или нескольких процедур:

• механическая вентиляция лёгких при невозможности самостоятельного дыхания;
• плазмаферез для очистки крови от аномальных антител, при этом сам процесс должен проводиться регулярно через равные промежутки времени;
• трудотерапия и физиотерапия - эти две процедуры не избавят от заболевания, но помогут пациенту справиться с колебаниями мышечной силы.

Кроме этого, может возникнуть необходимость в удалении вилочковой железы с помощью хирургического вмешательства.

Лечение стволовыми клетками

Этот вид избавления от проблемы ещё не приобрёл широкую распространённость, но всё же стоит вспомнить и о нём.

Полученными из жировой ткани, показало достаточно высокую эффективность в борьбе с заболеванием. Они способствуют максимальному продлению периода ремиссии. Здоровые стволовые клетки помогают восстановить процессы дыхания и глотания. Кроме этого, они способствуют устранению птоза в кратчайшие сроки.

Курс лечения и периодичность введения стволовых клеток в организм может назначить только опытный специалист!

Прогноз на будущее

Ещё в прошлом веке диагноз "Миастения" означал неминуемый летальный исход. Но время идёт, и медицина не стоит на месте. На данный момент разработано множество специальных препаратов, которые помогают сохранить жизнь и максимально продлить период ремиссии.

Вместе с тем нельзя забывать, что миастения Гравис является хроническим заболеванием. А это означает, что больным придётся всё время находиться на лечении (постоянном или курсами) для поддержания здоровья. Несложно догадаться, что качество жизни в этом случае может заметно пострадать.

Поэтому стоит ещё раз повториться, что только своевременная диагностика заболевания способна своевременно остановить его прогрессирование и избежать осложнений.

Профилактика рецидивов

Мы поговорили о такой патологии, как миастения Гравис. Что это такое, какими симптомами сопровождается недуг и существует ли эффективное лечение заболевания, также обсудили. Напоследок хотелось бы остановиться на способах профилактики рецидивов, так как для больных эта тема весьма актуальна.

Во-первых, важна постановка на учёт к врачу-неврологу. При этом ни в коем случае нельзя пропускать плановые приёмы, а при возникновении симптомов заболевания следует обращаться к доктору сражу же, не дожидаясь следующего визита.

Во-вторых, необходимо пересмотреть и при необходимости подкорректировать свой привычный образ жизни. Больным миастенией ни в коем случае нельзя допускать физического переутомления, поэтому желательно выбрать работу, предусматривающую умственный труд. При возможности стоит ограничить длительные поездки, в особенности это касается общественного транспорта.

Нельзя забывать и о том, что любое заболевание, даже ОРВИ, становится причиной стресса организма и сбоев в иммунной системе. Поэтому важно внимательно следить за состоянием своего здоровья, не допускать переохлаждений и не находиться в местах большого скопления народа в период широкой распространённости инфекционных заболеваний.

При наличии миастении приём любого медицинского препарата должен быть согласован с лечащим врачом, так как существует множество специальных противопоказаний (о некоторых с них вспоминалось выше).

Не занимайтесь самолечением и будьте здоровы!