Тромбоциты пурпура у детей. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура или болезнь верльгофа у детей и взрослых. Лечение тромбоцитопенической пурпуры у детей

Официальная медицина склонна относить тромбоцитопеническую пурпуру к одной из самых частых причин повышенной кровоточивости у маленьких пациентов. Болезнь проявляет себя острыми симптомами и требует незамедлительного врачебного вмешательства. Отмечены случаи самостоятельного исчезновения признаков заболевания, не связанные с лечением. Однако опасность негативных последствий для здоровья ребенка говорит о том, что оставлять без внимания признаки патологии нельзя.

Описание болезни Верльгофа

Для тромбоцитопенической пурпуры, или болезни Верльгофа, характерно формирование сгустков крови тромбоцитами, отвечающими за остановку кровотечения. Вследствие этого происходит падение количества тромбоцитов (тромбоцитопения) в крови, проходящей по сосудам.

Медики делят заболевание на два основных типа:

• кровотечения, выражающиеся в мелких и объемных гематомах (рекомендуем прочитать: );
• ишемические изменения в тканях и органах, связанные с закупоркой мелких сосудов тромбами и вызывающие сбои в кровотоке головного мозга и внутренних органов.

Результатом негативных образований становится реакция иммунной системы, воспринимающей тромбоциты как чужеродные тела. Для защиты организма она начинает выработку антитромбоцитарных комплексов, оседающих на «враждебных» тромбоцитах. Помеченные тромбоциты поступают в селезенку, где их атакуют и поглощают макрофаги. Число тромбоцитов резко снижается, что провоцирует их усиленное производство организмом. В результате истощается запас клеток, они сильно деформируются, идут серьезные нарушения, опасные для здоровья ребенка.

Причины возникновения болезни

Дорогой читатель!

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !

Научно обоснованных и точно доказанных причин формирования болезни Верльгофа не установлено. Вся информация собрана медиками в теоретические предположения, представленные двумя вариентами:

1. Генетический фактор, предполагающий мутацию гена, отвечающего за правильное формирование и функционирование тромбоцитов. Мутирующий ген изменяет структуру клеток, в которых образуются дефекты, приводящие к их «склеиванию» и последующему разрушению.
2. Иммунный сбой в организме детей, приводящий к повреждению тромбоцитов. Вырабатываемые иммунной системой антитромбоцитарные комплексы нейтрализуют клетки, провоцируя их разрушение. Количество тромбоцитов в крови падает.

Относительно провоцирующих факторов единого мнения нет, поэтому в список включены все болезни и негативные изменения, способные запустить механизм развития тромбоцитопенической пурпуры.

Врачи относят к ним:

• прогрессирующие патологии иммунного характера;
• недоношенность и слабое развитие новорожденного;
• проблемы со свертываемостью крови;
• осложнения после вирусных и инфекционных болезней (ветрянки, гриппа, коклюша);
• злокачественные образования в головном мозге;
• врожденные аномалии строения клеток;
• хромосомные недуги;
• патологии системы кроветворения;
• антифосфолипидный синдром;
• последствия ДВС-синдрома;
• самостоятельное применение различных лекарств во время беременности;
• тяжелые формы эклампсии и преэклампсии.

Классификация болезни

Классифицирование заболевания включает две категории: характер течение недуга и механизм его развития. Первую категорию подразделяют на два вида:

1. Острая форма, которая может длиться от 1 до 6 месяцев. Прогноз на выздоровление ребенка положительный.
2. Хроническая форма, длительность которой превышает 6 месяцев. Характерно чередование периодов обострения и ремиссии. Если между ремиссиями отсутствуют периоды обострения, болезнь Верльгофа приобретает хронический рецидивирующий статус.

1. Аутоиммунный тип, возникающий из-за заболеваний, связанных со сбоями в работе иммунной системы ребенка (аутоиммунная гемолитическая анемия, системная красная волчанка).
2. Трансиммунный, или неонатальный тип, проявляющийся у новорожденных, получивших антитромбоцитарные антитела из организма матери во время беременности.
3. Изоиммунный тип. Развитие этого типа связано с переливанием крови.
4. Гетероиммунный формируется при нарушениях антигенной структуры тромбоцитов.
5. Симптоматический вид обладает неиммунной природой и развивается при лейкозах, анемиях и инфекциях.
6. Идиопатический тип, причины которого не выявлены.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Характерный симптом тромбоцитопенической пурпуры – это хорошо заметные мелкие или крупные кровоизлияния на кожных покровах и слизистых оболочках ребенка.

Проявляются как синяки при легком прикосновении или возникают спонтанно, без провоцирующих факторов. Симптомы в виде заметных кровоизлияний возникают тогда, когда количество тромбоцитов меньше 50 тысяч.

Если число тромбоцитов падает ниже 30 тысяч, ребенок подвергается опасности кровоизлияния в головной мозг. В группу риска входит 1-2% детей. Наибольшая опасность грозит маленьким пациентам, у которых отмечены следующие нарушения:

• кровоизлияния на слизистых оболочках;
• кровоизлияния в глазу (в склере или сетчатке);
• долгий прием Аспирина и других лекарств группы салицилатов;
• обширные высыпания на кожных покровах;
• травма головы.

Высыпания на слизистых и коже при тромбоцитопенической пурпуре различают по размеру, форме, цвету и несимметричному расположению. Виды высыпаний хорошо показаны на фото.

Наряду с симптомами на коже, болезнь может проявиться и другими признаками:

• сильным и долгим кровотечением после удаления зуба;
• беспричинными носовыми кровотечениями;
• частой кровоточивостью десен;
• появлением крови в моче ребенка;
• продолжительными и обильными менструациями у девочек.

Диагностика заболевания

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры начинается с обстоятельного изучения анамнеза. Врач проводит опрос родителей и ребенка, выясняет продолжительность симптомов, время их появления, наличие провоцирующих факторов.

Окончательный диагноз устанавливается с помощью лабораторных исследований:

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

План лечения тромбоцитопенической пурпуры разрабатывается врачом после полного подтверждения диагноза. В комплекс лечебных мероприятий входят:

Прогноз на выздоровление

При хорошем прогнозе болезнь может длиться несколько недель или месяцев, а затем наступает самопроизвольное выздоровление. Максимальный срок для такого течения болезни – 6 месяцев. Статистика показывает, что тромбоцитопеническая пурпура успешно вылечивается у 80% детей. У оставшихся 20% заболевание переходит в хроническую форму. Смертность от тромбоцитопенической пурпуры составляет 1% от всех пациентов.

Профилактика

Науке неизвестны этиологические причины идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, поэтому сложно разработать эффективные профилактические меры. Общие рекомендации специалистов включают следующие действия:

• оберегать ребенка от бактериальных и вирусных заболеваний;
• готовить для малыша здоровую и сбалансированную пищу;
• исключить самостоятельное лечение ребенка антибиотиками;
• избегать факторов, вызывающих аллергические реакции, своевременно проводить сканирование очагов хронической инфекции.

Для предупреждения рецидивов болезни ребенок наблюдается у гематолога на протяжении 5 лет в обязательном порядке. Периодически следует проводить дегельминтизацию детского организма, вовремя заниматься лечением хронических инфекций. Желательно освободить маленького пациента от уроков физкультуры. Постарайтесь беречь свое сокровище от травм головы и общего травматизма.

ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА У ДЕТЕЙ

Тромбоцитопения (ТП) – уменьшение количества тромбоцитов в единице объема крови, обусловленное их повышенным разрушением, повышенным потреблением или недостаточным образованием в костном мозге (КМ).

Наиболее частой причиной ТП является повышенное разрушение тромбоцитов, наибольший же удельный вес в группе ТП, связанных с разрушением тромбоцитов, имеют иммунные ТП: аутоиммунные (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура), аллоиммунные (с выработкой антител матери против антигенов плода), изоиммунные (с выработкой антител матери с тромоастенией Гланцмана против антигенов тромбоцитов плода).

Наиболее распространенной и известной иммунной ТП является идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП). По современному определению, ИТП (первичная аутоиммунная ИТП, болезнь Верльгофа) – аутоиммунное заболевание, характеризующееся изолированной ТП (менее 150 тыс. в 1 мкл) без выраженных анемии и лейкопении, при нормальном или повышенном числе мегакариоцитов КМ (исключение – тяжелые формы со снижением числа мегакариоцитов), присутствием на поверхности тромбоцитов и в сыворотке крови больных антитромбоцитарных антител, вызывающих повышенную деструкцию тромбоцитов, с преждевременным их разрушением макрофагально-моноцитарной системой. Заболевание проявляется кожно-геморрагическим синдромом (петехии, пурпура, экхимозы) и различными кровотечениями из слизистых оболочек. Шифр D 69.3 (МКБ-10).

Распространенность . ИТП наиболее часто (40%) является причиной геморрагического синдрома в гематологической практике, самым частым геморрагическим диатезом.

Частота возникновения новых случаев – от 10 до 125 на 1 млн. взрослого и детского населения (3-8 на 100.000 детей в год). Преобладающий возраст поражения – до 14 лет. Острая ИТП преобладает у детей до 10 лет (мальчики и девочки болеют одинаково часто), хроническая ИТП – у детей-подростков (в преобладанием, в 2-3 раза, девочек).

Этиопатогенез . По современным представлениям, ИТП – наследственно обусловленное заболевание, при котором по аутосомно-доминантному типу передается качественная неполноценность тромбоцитов, в патогенезе основную роль играет срыв иммунологической толерантности к собственным антигенам (АГ) тромбоцитов.

В 1951 г. Харрингтон впервые доказал наличие циркулирующего тромбоцитопенического комплекса, перелив себе плазму от больного ИТП, причем количество тромбоцитов у реципиента при этом снизилось.

Иммунологическая толерантность – отсутствие иммунного ответа организма на собственные АГ организма, она закладывается в эмбриональном периоде и дает возможность отличить «свое» от «чужого».

Главным звеном в системе узнавания является наличие на всех ядросодержащих клетках организма АГ главного комплекса гистосовместимости (MHC-HLA-комплекса), именно его молекулы представляют распознающим чужие клетки Т-лимфоцитам эндогенные аутоантигены.

Нарушение процесса узнавания запускает каскад реакций, ведущих к уничтожению клеток с «чужеродным АГ» антителами (АТ) В-лимфоцитов.

Аутоиммунизацию к собственным тромбоцитам вызывают факторы, следствием действия которых служит срыв иммунной системы: инфекции (вирусные, реже бактериальные), профилактические прививки, психические и физические травмы, переохлаждение, интоксикация, радиация, медикаменты.

В современных условиях наиболее частым провокатором ИТП у детей являются вирусы (корь, эпидемический паротит, краснуха, гепатит А, ВИЧ): они могут непосредственно воздействовать на КМ (с разрушением мегакариоцитов) и вызывать аутоиммунный ответ вследствие молекулярной мимикрии между вирусами и тромбоцитами (сходства участков комплекса гистосовместимости тромбоцитов и генома вирусов) с продукцией АТ и против вирусов, и против тромбоцитов.

При ИТП развивается иммунная реакция гиперчувствительности цитотоксического (II ) типа : она играет важную роль в системе иммунитета, когда в качестве АГ выступают чужеродные для организма клетки (микробы, простейшие, глисты, опухолевые, стареющие) и становится патогенной, когда нормальные клетки организма (тромбоциты) приобретают аутоантигенные свойства.

Повреждающий фактор (вирус, медикамент) при соединении с мембраной тромбоцита придает ему свойства аутоантигена с запуском В-зависимой иммунной реакции и выработкой аутоантител (иммуноглобулинов G или М). Кроме того, известно, что альфа-гранулы тромбоцитов содержат иммуноглобулины G – при ИТП содержание последних на поверхности тромбоцита резко превышает его внутреннее содержание, а также в 200 раз выше такового на поверхности тромбоцитов здорового человека. Именно иммуноглобулин G является основным антитромбоцитарным АТ (92%). При острой ИТП на поверхности тромбоцитов содержится также иммуноглобулин М, что связано с предшествующей вирусной инфекцией. На фоне успешного лечения содержание иммуноглобулина G на поверхности тромбоцитов снижается.

Антитромбоцитарные аутоантитела при ИТП направлены к различным гликопротеинам (ГП) мембраны тромбоцитов: ГП V (обычно у таких детей развивается спонтанная ремиссия), ГП Ib, ГП IIb – IIIa (высокий титр типичен для хронической ИТП).

На ранних стадиях развития ИТП происходит деструкция тромбоцитов, покрытых аутоантителами, системой фагоцитирующих мононуклеаров селезенки, печени, КМ. Далее фрагменты разрушенных тромбоцитов взаимодействуют со свободными аутоантителами и образуют циркулирующие иммунокомплексы (ЦИК), в свою очередь, оседающие на мембранах новых тромбоцитов, активизируя комплемент и вызывая их деструкцию клетками РЭС. Таким образом, развивается цепная иммунологическая реакция с уменьшением продолжительности жизни тромбоцитов.

Помимо тромбоцитопении, при ИТП развивается и тромбоцитопатия – антитромбоцитарные АТ взаимодействуют с рецепторами мембран тромбоцитов, отвечающих за взаимодействие последних друг с другом, матриксом сосудистой стенки и гуморальными активаторами тромбоцитарного генеза – все это ведет к нарушению адгезии и агрегации тромбоцитов.

Роль комплемента : если через С3В-фракцию комплемента активизируются макрофаги и прикрепляются к мембране тромбоцитов, они фагоцитируются в клетках РЭС, если же С3В-фракция комплемента непосредственно взаимодействует с мембраной тромбоцита без участия макрофага, происходит внутрисосудистая его деструкция, характерная для очень тяжелого течения ИТП.

Роль селезенки : в ответ на образование аутоантигена селезенка начинает вырабатывать аутоантитела (иммуноглобулины G и М), в 5 раз выше, чем у здорового человека. Кроме того, селезенка является местом деструкции нагруженных аутоантителами тромбоцитов (наряду с печенью и КМ) с преждевременной гибелью последних (при ИТП продолжительность жизни тромбоцитов 8-24 часа при норме 6-10 дней).

Состояние костного мозга : в ответ на ТП повышается синтез поэтинов с повышением тромбоцитопоэза, однако быстрота отшнуровки тромбоцитов и выход их в кровь не компенсирует их быстрой гибели под воздействием аутоантител, несмотря на гиперплазию мегакариоцитов. При тяжелом течении ИТП процесс формирования и освобождения тромбоцитов нарушается, так как антитромбоцитарные АТ при повышенном их количестве могут реагировать и с мембранами мегакариоцитов и разрушать последние.

Состояние сосудистой стенки : из-за нарушения ангиотрофической функции тромбоцитов-«кормильцев» и снижения содержания тромбоцитарного фактора роста (стимулирует синтез ДНК и пролиферацию эндотелия) идет дистрофизация эндотелия. Кроме того, из-за общности антигенных структур тромбоцитов и эндотелия антитромбоцитарные АТ разрушают и эндотелий, что усиливает геморрагический синдром.

Состояние плазменного гемостаза : страдает вторично в связи со снижением темпа образования активного тромбопластина и повышения фибринолиза.

По современным представлениям, можно предположить следующую концепцию развития ИТП:

Наследственная функциональная неполноценность тромбоцитов (дефект GP IIb/IIIa, GP Ib/IX, GP V, GMP –140)

Классификация . По течению различают острое (менее 6 месяцев) и хроническое (более 6 месяцев) – с частыми рецидивами, редкими рецидивами или непрерывно-рецидивирующее.

По тяжести различают легкую («сухую» пурпуру) форму с изолированными кожными проявлениями и среднетяжелую и тяжелую формы («влажную» пурпуру) с присоединением кровотечений из слизистых оболочек.

По периоду заболевания выделяют период криза (обострения), клинической ремиссии (отсутствие кровоточивости при сохраняющейся тромбоцитопении) и клинико-гематологической ремиссии.

Среди осложнений ИТП выделяют маточное кровотечение, постгеморрагическую анемию, постгеморрагическую энцефалопатию и т.д.

Клиническая картина . Острое течение ИТП чаще встречается у детей. Пик заболеваемости приходится на возраст 2-8 лет. Мальчики и девочки болеют одинаково часто, в пубертатном периоде девочки болеют в 2 раза чаще. Сезонность – весна.

Обычно за 2-4 недели до появления ИТП дети переносят ОРВИ или вакцинируются (80-90% случаев), после чего внезапно развивается геморрагический синдром (после скрытого периода формирования аутоиммунного ответа).

Выраженность клинических проявлений определяется степенью ТП: геморрагии появляются при уровне тромбоцитов менее 100 тыс. в 1 мкл, кровоточивость – менее 50 тыс. в 1 мкл, угроза серьезных кровотечений – менее 30 тыс. в 1 мкл.

Начало острое, с геморрагического синдрома (геморрагическая сыпь на коже и слизистых + кровоточивость), возможно повышение температуры тела до субфебрильных цифр. Состояние больного часто существенно не меняется.

Геморрагическая сыпь при ИТП – петехиально-экхимозная (синячковая), в тяжелых случаях кровоподтеки распространены по всему телу. Главным образом, геморрагии наблюдаются на коже над местами, где создается давление (область таза и грудной клетки) и в областях наибольшей травматизации (голени, лодыжки, локти). Мелкие петехии появляются в местах наименьшего натяжения кожи (надключичные ямки). Наиболее излюбленной локализацией сыпи являются ягодицы, внутренняя поверхность бедер, грудь, лицо.

Отличительные особенности сыпи при ИТП:

1. Полихромность – геморрагии появляются неодновременно, присутствуют элементы на разных стадиях развития – от красновато-синеватых до зеленых и желтых.
2. Полиморфность – наряду с различной величины экхимозами имеются петехии, кожа становится как бы пятнистой, по типу «шкуры леопарда ».
3. Несимметричность .
4. Спонтанность возникновения (преимущественно по ночам) – в ночное время кровоток замедляется (под действием вагуса), эритроциты в большом количестве диапедезно выходят через порозную стенку в окружающую ткань и утром определяется свежий кровоподтек.

Кровоточивость при ИТП представлена в большинстве случаев редкими и кратковременными носовыми и желудочно-кишечными кровотечениями. У части больных отмечаются и повторные носовые и желудочно-кишечные кровотечения (с меленой), из полости рта (десен), почечные (макрогематурия), «кровавые» слезы, маточные кровотечения (или обильные меноррагии при месячных у девочек пубертатного возраста).

У 1% больных при ТП менее 20 тыс. в 1 мкл возможны фатальные внутричерепные кровоизлияния в течение 1 месяца от начала заболевания.

В 10% случаев имеется умеренная спленомегалия (+1-2 см). С учетом предшествующей ОРВИ возможна небольшая болезненная лимфоаденопатия шейных узлов.

Исходом острой ИТП в 75% случаев является нормализация числа тромбоцитов за 1-2 недели от начала заболевания без специфической терапии, в 50-65% – через 4 недели.

Хроническое течение ИТП регистрируется при ТП менее 150 тыс. в 1 мкл в течение 6 и более месяцев. Этот вариант заболевания начинается, как правило, постепенно, не имеет связи с вирусной инфекцией и другими провокаторами (острое начало регистрируется лишь в 10-22% случаев данного течения).

Критериями хронического течения являются: длительность более 2-4 недель до момента диагностики, ТП менее 50 тыс. в 1 мкл, пол (девочка), возраст старше 10 лет.

Исходо м хронической ИТП в 10-30% случаев служит спонтанная ремиссия через несколько месяцев или лет после постановки диагноза. Частота осложнений (внутричерепных кровоизлияний) повышается до 3,3-5%.

Клинико-лабораторная диагностика . Общий анализ крови: постгеморрагическая анемия , тромбоцитопени я (норма 150-400 тыс. тромбоцитов в 1 мкл).

Увеличение продолжительности кровотечения по Дьюке . Кончик пальца или мочку уха прокалывают скарификатором на глубину 3 мм, самопроизвольно выступающую кровь снимают каждые 30 секунд прикосновением бумажного круга (норма 2-4 минуты). При ИТП отсутствует образование белого (тромбоцитарного) тромба, теряется способность сосудистой стенки к сокращению (из тромбоцитов не выделяется вазоконстриктор – серотонин), длительность кровотечения удлиняется.

Ретракция кровяного сгустка отсутствует или замедляется . Данный показатель отражает число и активность тромбоцитов, поскольку ретракция (сжатие) происходит под воздействием выделяемого тромбоцитами фермента (ретрактозима). 3-5 мл венозной крови наливают в градуированную пробирку и помещают в термостат на сутки при Т° 37°, далее отделившуюся от сгустка сыворотку сливают. Разделив объем сыворотки на объем взятой крови, получают индекс ретракции (норма 0,3-0,5).

Положительны пробы на резистентность капилляров : проба Кончаловского-Румпеля-Лееде (после наложения жгута на коже дистальнее места наложения в норме через 3 минуты появляются петехии, при ИТП – намного раньше), симптом щипка (на месте щипка появляется геморрагическое пятно, оно постепенно увеличивается и становится интенсивным, симптом определяется и в стадии клинической ремиссии), молоточковый симптом (синяки на коже после поколачивания перкуссионным молоточком).

Общий анализ мочи: гематурия при почечной кровотечении.

Иммунограмма: увеличение содержания ЦИК .

Миелограмма: гиперплазия мегакариоцитов , при тяжелом течении – снижение их количества.

Дополнительными методами исследования при ИТП служат определение уровня тромбоцитассоциированных АТ (иммуноглобулинов G на мембранах тромбоцитов), биохимические тесты, агрегатограмма тромбоцитов (выявление тромбоцитопатии), рентгенография органов грудной клетки (выявление кровоизлияний), УЗИ органов брюшной полости (выявление спленомегалии), коагулограмма, определение комплемента и иммуноглобулинов сыворотки.

Дифференциальная диагностика . Стойкая гиперплазия мегакариоцитарного ростка, изменения миелоидного и эритроцитарного ростков костного мозга при отсутствии постгеморрагической анемии нехарактерны для ИТП и требуют поисков других причин тромбоцитопении.

Инфекционные заболевания, помимо тромбоцитопении, характеризуются лихорадкой, увеличением лимфатических узлов, спленомегалией, лейкоцитозом с нейтрофильным сдвигом, повышением СОЭ.

Вторичная симптоматическая ТП при коллагенозах, лимфолейкозе, приеме медикаментов. При лейкозе число мегакариоцитов и отшнуровка тромбоцитов снижены, при ИТП число мегакариоцитов снижается только при тяжелом течении.

Наследственная гипопластическая ТП с амегакариоцитозом или мегакариоцитарной гипоплазией – появляется в первые дни жизни, сочетается с пороками развития (аплазия лучевой кости).

Наследственные тромбоцитолитические пурпуры – синдром Вискотта-Олдрича (микроцитарная ТП с диаметром клеток менее 2 мкм, с рецидивирующей гнойной экземой), синдром Бернара-Сулье (геморрагическая тромбоцитодистрофия, макроцитарная ТП, с низкой адгезией и агрегацией, пурпура и кровоточивость с первых месяцев жизни), синдром Мая-Хегглина (макроцитарная ТП, проявляется в дошкольном и школьном возрасте, кровоточивость нетяжелая).

Врожденная изоиммунная ТП – возникает при наличии у плода тромбоцитарного АГ PLA I (2-5% в популяции), что приводит к сенсибилизации матери, синтезу в ее организме антитромбоцитарных АТ, которые проникают через плаценту и вызывают лизис тромбоцитов плода. Петехии и геморрагии появляются в первые часы жизни. Диагностируется по положительной реакции тромбоагглютинации тромбоцитов ребенка в сыворотке крови матери.

Врожденная трансиммунная ТП – возникает у 30-50% детей от матерей с ИТП (в половине случаев – с геморрагическими расстройствами), когда от матери к плоду проникают антитромбоцитарные АТ и сенсибилизированные лимфоциты с развитием ТП плода.

В 1-3% случаев регистрируется переход в ИТП. Диагностируется по обнаружению у матери антитромбоцитарных аутоантител, у матери и ребенка – сенсибилизированных к АГ тромбоцитов лимфоцитов.

Гетероиммунные пурпуры – в этих случаях АТ вырабатываются против чужого АГ, фиксированного на поверхности тромбоцитов (лекарств типа дигитоксина, ПАСК, сульфаниламидов, гипотиазида, а также вирусов краснухи, ветряной оспы, кори), когда через 2-3 суток от начала приема или вирусной инфекции возникают петехии и кровоизлияния, но через 2-3 недели наступает полное выздоровление (при переходе в хроническое течение ставится диагноз ИТП).

Исходы . У большинства больных происходит самоизлечение в течение 1-6 месяцев (у детей – в 10-30% случаев). Факторами риска развития хронической ИТП служат: женский пол, возраст более 10 лет, выраженные кровотечения в дебюте заболевания. Уровень смертности при ИТП – менее 1% (причина – кровоизлияния в ЦНС, тяжелая постгеморрагическая анемия).

Принципы лечения . Основными принципами лечения , исходя из деструкции нагруженных аутоантителами тромбоцитов клетками РЭС, являются:

1. Уменьшение продукции аутоантител.
2. Нарушение связывания аутоантител с тромбоцитами.
3. Устранение деструкции нагруженных аутоантителами тромбоцитов клетками РЭС.

Показания для госпитализации :

1. Тяжелые, угрожающие жизни кровотечения, независимо от числа тромбоцитов.
2. ТП менее 20 тыс. в 1 мкл.
3. Необходимость стационарного лечения (тампонады).
4. Проживание вдали от стационара или по просьбе родителей.

Показания для амбулаторного лечения :

1. ТП 20-30 тыс. в 1 мкл при отсутствии геморрагического синдрома.
2. ТП более 30 тыс. в 1 мкл при отсутствии или минимальных проявлениях геморрагического синдрома.

С учетом того, что 30-70% детей с тяжелой ИТП достигают уровня тромбоцитов 50-100 тыс. в 1 мкл через 3 недели только на симптоматической терапии, требуется индивидуальный подход к лечению каждого больного.

В остром периоде назначают ПОСТЕЛЬНЫЙ РЕЖИМ , далее режим постепенно расширяют. ДИЕТА с исключением облигатных аллергенов.

ПРЕПАРАТЫ, УЛУЧШАЮЩИЕ АДГЕЗИВНО-АГГРЕГАЦИОННУЮ ФУНКЦИЮ ТРОМБОЦИТОВ , показаны при любой форме ИТП (если исключен ДВС-синдром):

Эпсилон-аминокапроновая кислота – порошки, гранулы во флаконе (при разведении до метки 100 мл водой получают 20% раствор – в 1 мл 0,2 г). Разовая доза (РД) при умеренной фибринолитической активности для детей до 1 года 2,5 мл (0,5 г), 1-7 лет 2,5-5 мл (0,5-1 г), 7-10 лет 15 мл (3 г). РД при остром кровотечении у детей до 1 года 5 мл (1 г), 1-4 лет 5,0-7,5 мл (1-1,5 г), 4-8 лет 7,5-10 мл (1,5-2 г), 8-10 лет 15 мл (3 г). В экстренных случаях назначается внутривенно в виде 5% раствора на 0,9% растворе хлорида натрия в дозе 1 мл/кг со скоростью 20-30 капель в минуту, повторная капельная инфузия при продолжающемся кровотечении – через 6-8 часов.

Рекомбинантный активированный фактор VII (эптагон-альфа) является наиболее эффективным гемостатическим препаратом, позволяющим корригировать массивные диффузные геморрагии при ИТП и тромбоцитарных дисфункциях, рефрактерных к трансфузиям компонентов крови. При тяжелых геморрагических осложнениях предпочтительно использование препарата в максимально ранние сроки от начала кровотечения, в дозе 90 мкг/кг.

Карбазохром (адроксон) – ампулы 0,025% раствора по 1,0 мл. Назначается подкожно или внутримышечно по 0,5-1,0 мл 1-4 раза в сутки.

Этамзилат (дицинон) – таблетки по 0,25 (по ¼-1 таб. через 4-6 часов), ампулы 12,5% раствора по 2,0 мл (по 2-4 мл внутривенно или внутримышечно в хирургии для профилактики и лечения послеоперационных кровотечений).

Кальция пантотенат (витамин В 5) – таблетки по 0,1. РД у детей 1-3 лет 0,05-0,1, 3-14 лет 0,1-0,2 2 раза в день, после еды.

Препараты магния перорально: магния карбонат основной в порошках, РД у детей до 1 года 0,5, 2-5 лет 1-1,5, 6-12 лет 1-2 г 2-3 раза в сутки.

Рекомбинантный активированный фактор VII свертывания крови (препарат НовоСэвен , фирма «Ново Нордиск», Дания) оказался эффективным в лечении и профилактике геморрагического синдрома, вызванного снижением количества или нарушением функции тромбоцитов. Использование препарата находится в стадии изучения, по данным М.Б.Белогуровой с соавторами (2004) при геморрагическом синдроме на фоне ИТП НовоСэвен используется в дозе 100 мкг/кг 2-кратно (острая ИТП) или 70-120 мкг/кг однократно (хроническая ИТП).

СОСУДОУКРЕПЛЯЮЩИЕ ПРЕПАРАТЫ также показаны при любой форме ИТП.

Аскорбиновая кислота – в порошках. РД у детей до 1 года 50 мг, 1-7 лет 75-100 мг, 7-14 лет 100-200 мг 3 раза в день.

Рутин (витамин Р) – таблетки по 0,2,порошки. РД у детей до 1 года 5-10 мг, 1-2 лет 10 мг, 3-5 лет 10-15 мг, 6-8 лет 15-20 мг, 9-15 лет 20-40 мг.

Комбинация аскорбиновой кислоты и рутина, аскорутин (аскорбиновая кислота 0,1 или 0,2 + рутин 0,02 или 0,01) в таблетках.

Кальция хлорид 5% раствор у детей до 1 года, 10% – старше 1 года, назначается по 1 чайной – 1 столовой ложке 3 раза в день после еды.

Кальция глюконат – порошки, таблетки по 0,5. Суточная доза (СД) у детей до 1 года 0,5, 2-4 года 1,0, 5-6 лет 1-1,5, 7-9 лет 1,5-2, 10-14 лет 2-3 г 3 раза в день, перед едой.

АНТИГИСТАМИННЫЕ ПРЕПАРАТЫ назначаются курсами по 7-10 дней с учетом иммунопатологического генеза ИТП.

СОВРЕМЕННАЯ СПЕЦИФИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ ИТП включает в себя применение глюкокортикоидов (ГК), внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ), антирезусного-D-иммуноглобулина, препаратов альфа-2-интерферона, оперативное удаление селезенки (спленэктомию).

ГЛЮКОКОРТИКОИДЫ обладают противовоспалительной, десенсибилизирующей, антиаллергической активностью, иммуносупрессивным действием. До внедрения в практику блокаторов клеток РЭС (ВВИГ, анти-Rh-D-иммуноглобулин) ГК являлись единственным терапевтическим средством для лечения больных с острой ИТП и до настоящего времени являются базовой поддерживающей терапией для больных с хронической ИТП. Показаниями для назначения ГК являются генерализованный кожный геморрагический синдром в сочетании с кровоточивостью слизистых оболочек, кровоизлияния в склеры и сетчатку глаз, «влажная» пурпура с постгеморрагической анемией, кровоизлияния во внутренние органы.

При ИТП наиболее часто применяют три режима введения ГК:

1. Стандартные дозы пероральных ГК: преднизолон 1-2 мг/кг в сутки или 60 мг на м кв. в течение 21 дня.
2. Высокие дозы пероральных ГК: преднизолон 4-8 мг/кг в сутки 7 дней или метилпреднизолон 10-30 мг/кг в сутки 3-7 дней с быстрой отменой препарата.
3. Высокие дозы парентеральных ГК: метилпреднизолон 10-30 мг/кг в сутки 3-7 дней («пульс-терапия»).

Наиболее эффективен у детей последний режим – число тромбоцитов повышается более 50 тыс./мкл на 4-й день (на 16-й день – у нелеченных или получавших стандартные дозы ГК).

При хронической ИТП достижение полного ответа (более 100 тыс./мкл) возможно у 30% больных, частичного (менее 40 тыс./мкл) – у 15-20%, в 50% случаев ответа нет. Полная продолжительная ремиссия отмечена лишь в 10-20% случаев.

При стероидорезистентной ИТП проводится пульс-терапия дексаметазоном в дозе 0,5 мг/кг в сутки (не более 40 мг) по 4 дня каждые 28 дней перорального приема, всего 6 циклов.

Иммуноглобулин человеческий нормальный для внутривенного введения, ВНУТРИВЕННЫЙ ИММУНОГЛОБУЛИН (ВВИГ) – препарат нормального полиспецифического иммуноглобулина G, полученного из пула сывороток нескольких тысяч доноров, с таким же распределением по субклассам, что и в нормальной сыворотке и периодом полувыведения около 3 недель (например, сандоглобулин фирмы «Сандос», октагам фирмы «Октафарма»).

Механизм действия ВВИГ – обратимая блокада Fс-рецепторов клеток РЭС, которая предотвращает удаление из кровяного русла циркулирующих тромбоцитов, сенсибилизированных аутоантителами (иммуноглобулинами G), обратимая блокада Fс-рецепторов лейкоцитов, Fс-зависимая обратная ингибиция синтеза аутоантител В-лимфоцитами, модуляция супрессорной и хелперной активности Т-лимфоцитов, подавление комплементзависимого повреждения тканей. Блокада Fс-рецепторов клеток РЭС объясняет быстрое увеличение тромбоцитов в течение нескольких часов после введения ВВИГ.

Назначается ВВИГ в дозе 1000 мг/кг однократно или 2000 мг/кг в течение 2-5 дней с одинаковой эффективностью (в 83% случаев отмечается повышение тромбоцитов выше 50 тыс./мкл, в 64% – выше 100 тыс./мкл). Если в первые 48 часов терапии число тромбоцитов повышается менее чем на 30 тыс./мкл, дальнейшая терапия бесполезна.

У детей с острой ИТП полная гематологическая ремиссия в течение длительного времени достигается в 62-68% случаев. При хронической ИТП эффект менее выражен (транзиторный в 50%, полный и частичный – по 25%), однако повторные инфузии позволяют избежать спленэктомии у 50-67% детей, что особенно важно при возрасте менее 6-10 лет.

Основными недостатками лечения ВВИГ являются высокая стоимость ($5.000-10.000 на курс ребенку 10 лет) и транзиторный эффект при хронической ИТП.

Анти- D (Rh) иммуноглобулин, АНТИРЕЗУСНЫЙ- D -ИММУНОГЛОБУЛИН – стерильная лиофильно высушенная фракция иммуноглобулина G, содержащая антитела к резус (D). Механизм действия сходен с ВВИГ – происходит блокада Fс-рецепторов клеток РЭС антиэритроцитарными антителами – изогемагглютининами.

Препарат выпускается в дозировке 15.000 МЕ (300 мкг антирезусного-D-иммуноглобулина), 1250 МЕ (Резонатив, Октафарма), вводится резус-положительным больным внутримышечно и внутривенно. В связи с риском развития гемолитической анемии доза зависит от концентрации Hb: 25-40 мкг/кг при Hb менее 100 г/л, 40-60 мкг/кг при Hb более 100 г/л (оптимальная доза 50 мкг/кг). Возможно однократное внутривенное введение или 2-5 ежедневных внутримышечных введений. Препарат эффективен в 79-90% (отмечается повышение тромбоцитов на 2-8 день лечения, продолжительность ответа в среднем 5 недель). При угрожающих жизни состояниях данный препарат не используется (медленно повышает уровень тромбоцитов).

Стоимость антирезусного-D-иммуноглобулина составляет 1/10 ВВИГ. Препарат используется в качестве длительной поддерживающей терапии у больных хронической ИТП, позволяет отсрочить спленэктомию. Побочным эффектом может быть гемолитическая анемия (транзиторная, на 3-7 день после введения, длится 1-2 недели, Hb снижается на 5-20 г/л).

АЛЬФА-2-ИНТЕРФЕРОН – генно-инженерный препарат (Реаферон, Интрон А, Реаферон-А), вводится подкожно или внутримышечно 3 раза в неделю в течение 3 месяцев. Детям до 5 лет доза препарата составляет 500.000 МЕ/сутки, 5-12 лет 1.000.000 МЕ/сутки, старше 12 лет 2.000.000 МЕ/сутки. Эффективность составляет 72,5%, у большинства больных гематологический эффект отмечается уже через 2 недели. Длительность терапии должна быть не менее 4 недель. При повышении количества тромбоцитов в течение первых 4-х недель терапия в этой же дозе продолжается до 9 недель, затем продолжается в виде поддерживающей терапии.

ТРАНСФУЗИИ ТРОМБОЦИТАРНОЙ МАССЫ при ИТП не эффективны, они проводятся только при угрожающих жизни кровотечениях. Количество тромбоцитов в периферической крови при этом не увеличивается, но возможен местный гемостатический эффект.

СПЛЕНЭКТОМИЯ показана при отсутствии эффекта от консервативной терапии, наличии полной глубокой ТП, геморрагического синдрома с угрожающим для жизни кровотечением.

Гематологическими показаниями для спленэктомии являются: 1. Длительность ИТП более 12 месяцев. 2. ТП менее 10 тыс./мкл с кровоточивостью в анамнезе. 3. ТП 10-30 тыс./мкл с тяжелым кровотечением.

В 72-80% случаев после операции достигается полная гематологическая ремиссия, в 15% – возникает рецидив из-за наличия дополнительных селезенок, что подтверждается отсутствием в крови оперированных больных эритроцитов с тельцами Ховеля-Жоли (обязательно появляются при полном удалении селезенки). В этом случае проводится дополнительная спленэктомия.

В случае неэффективности спленэктомии, вновь кратковременно назначают глюкокортикоиды, а если и это не приводит к увеличению числа тромбоцитов, назначаются ЦИТОСТАТИКИ : винкристин 1,5 мг/м 2 внутривенно 1 раз в неделю. Эффект наступает после 2-4 введений (более длительное назначение нецелесообразно).

Помимо цитостатиков, после спленэктомии возможно использование СИНТЕТИЧЕСКИХ АНДРОГЕНОВ : даназол в дозе 20 мг/кг в сутки (не более 800 мг, разделенных на 2 дозы) в течение 1-12 месяцев.

Альтернативой спленэктомии является РЕНТГЕНЭНДОВАСКУЛЯРНАЯ ОККЛЮЗИЯ СЕЛЕЗЕНКИ (РЭО) – введение по катетеру в селезеночную артерию вазопрессина, вызывающего ее спазм, с последующим развитием инфаркта селезенки. Если у больных с хронической ИТП нет эффекта от РЭО, не поможет и спленэктомия. В лечении ИТП при противопоказаниях к спленэктомии показано облучение селезенки, однако детям с хронической ИТП такое лечение не рекомендуется.

Диспансерное наблюдение . В стадии клинической ремиссии контроль уровня тромбоцитов проводится ежемесячно. При длительной клинико-гематологической ремиссии (более 5 лет после острой ИТП) ребенок снимается с диспансерного учета. При хронической ИТП ребенок наблюдается до перехода во взрослую поликлинику.

При выписке из стационара рекомендуется: наблюдение гематолога по месту жительства; отказ от физиолечения, инсоляции; отказ от аспирина, карбенициллина; фитотерапия для профилактики кровоточивости (настои ромашки, крапивы, шиповника) курсами по 15 дней каждые 3 месяца; освобождение от физкультуры и спорта; оформление инвалидности при стойкой хронизации ИТП.

Необходимо соблюдать режим питания с исключением острых блюд, уксуса, консервированных овощей, алкоголя. Следует также назначать продолжительное время кунжутное масло, орехи арахиса.

Прививки на фоне приема антигистаминных средств возможны лишь через 1 год после острой ИТП. Прививки живыми вирусными вакцинами противопоказаны.

Тромбоцитопеническая пурпура - одно из наиболее распространенных геморрагических заболеваний. Недуг диагностируется у сотни из миллиона обследуемых детей. Малыши страдают от синяков, которые возникают по неизвестным причинам. Дефицит тромбоцитов нарушает нормальную свертываемость крови - малейшая царапина или ушиб приводят к видимым кровоподтекам.

Родители, замечая постоянные синяки на теле малыша, должны показать ребенка гематологу. Доктор назначит необходимое лечение - шансы на полное выздоровление очень высоки. Нелеченная тромбоцитопения может спровоцировать внутренние кровотечения, несовместимые с жизнью. Особенно опасны кровоизлияния в головной мозг, способные привести к инвалидности.

Что такое тромбоцитопеническая пурпура?

Тромбоцитопеническая пурпура – патология кровеносной системы, при которой наблюдается снижение количества тромбоцитов в сочетании с кожными кровоизлияниями. Другое название этого недуга – болезнь Верльгофа. Развивается из-за сбоев в иммунной системе. Заболевание встречается у детей всех возрастных групп, чаще у девочек. Впервые диагностируется в дошкольный период.

В кровеносной системе есть клетки, ответственные за остановку кровотечений – это тромбоциты. Под влиянием различных факторов возникает уменьшение количества тромбоцитов в объеме циркулирующей крови. Эти клетки перестают синтезироваться в необходимом количестве, начинают собираться в конгломераты – развивается тромбоцитопения, на фоне которой происходят кровоизлияния в ткани и слизистые.

Классификация болезни

Дорогой читатель!

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !

В зависимости от продолжительности выделяют две фазы заболевания. Острая – длится от месяца до полугода и заканчивается выздоровлением. Хроническая – более полугода, стадии обострения чередуются с неустойчивыми ремиссиями. Если периоды между ремиссиями почти отсутствуют, то говорят о хронически-рецидивирующей пурпуре.

Механизм развития тромбоцитопенической пурпуры различен. Различают четыре типа возникновения заболевания:

1. Аутоиммунный тип – возникает как следствие другой болезни, протекавшей с нарушением работы иммунной системы. Чаще всего развивается у ребенка после перенесенной системной красной волчанки или на фоне острого лейкоза.
2. Трансиммунный (в неонатальном периоде) – возникает у новорожденных детей. Причиной является попадание во время беременности в плод антител от матери.
3. Изоиммунный – является ответом иммунной системы на переливание крови. Чаще всего диагностируется после повторного переливания.
4. Гетероиммунный – это следствие разрушения антигенной структуры тромбоцитов. Разрушение происходит под действием вирусов, химических токсичных веществ, рентгеновского излучения в высоких дозах.

Причины возникновения заболевания

Причин возникновения тромбоцитопенической пурпуры множество. В зависимости от причин определяют тип заболевания. Развитие болезни происходит под влиянием следующих факторов:

• перенесенные вирусные инфекции (до 40% всех случаев диагностируемой патологии);
• интоксикация химическими веществами;
• рак костного мозга;
• злоупотребление рентгеноскопией;
• операции на сердце, сосудистое протезирование (применение некачественных материалов нарушает целостность тромбоцитарных оболочек);
• многократные переливания крови.

Тромбоцитопеническая пурпура может развиваться беспричинно на самопроизвольной основе – это идиопатическая форма болезни. Регистрируется до 45% таких случаев от общего числа пациентов. Иногда заболевание диагностируется после проведенной активной иммунизации ребенка. Некоторые лекарства (около пятидесяти наименований) способны спровоцировать развитие пурпуры. Наибольший риск возникает при длительном применении цефалоспоринов, бетта-блокаторов, сацилатов и сульфаниламидов.

Характерные симптомы у детей

Визуально симптомы тромбоцитопенической пурпуры начинают проявляться при снижении тромбоцитов в крови до отметки 50 тыс/мкл. Родители обнаруживают у ребенка на коже болезненные высыпания пурпурно-фиолетового оттенка.

Размер высыпаний различен: от единичных точек (потехии) до множественных крупных скоплений. Это сосудистые нарушения, образующие подкожные гематомы. Новые гематомы яркие, иссиня-красные, а более давние гематомы приобретают желто-зеленую окраску.

Кровоизлияния появляются не только на коже, но и на слизистых оболочках, в том числе в глазах. Сыпь может быть сухая или влажная, с ночными кровотечениями. Локализуется на руках и ногах, реже на лице, вокруг миндалин в горле, на мягком небе, в глазной сетчатке. Возможны носовые кровотечения и кровоточивость десен. Иногда примесь крови наблюдается в кале, моче и рвотных массах.

У детей диагностируются ишемические изменения в тканях и внутренних органах - нарушается кровообращение вследствие закупоривания просветов мелких сосудов тромбами. Особенно опасно, когда картина закупоривания наблюдается в головном мозге. Сопутствующими симптомами могут быть:

• незначительное повышение температуры;
• тошнота, боли в нижней части живота;
• снижение гемоглобина в крови, развитие анемии;
• у некоторых детей регистрируется тахикардия.

Методы лечения

Консервативная терапия

Если у малыша нет кровотечений и не диагностируются кровоподтеки, то лечение можно проводить дома. При легком течении болезни назначают Кальция Пантотенат, Этамзилат Натрия. Содержание . Любые проявления геморрагических симптомов у ребенка (синяки, кровавые точки на теле) требуют госпитализации. В острой фазе болезни необходимо соблюдать постельный режим для минимизации возможных травм. Медикаментозная терапия направлена на предотвращение процессов деградации тромбоцитов и повышение их концентрации в крови.

При тяжелой стадии заболевания используются следующие методы:

1. Проводится кортикостероидная терапия (Преднизолон, Гидрокортизон), направленная на задержку аутоиммунных процессов.
2. Для остановки местных кровотечений назначают Аскорутин, Тромбин (рекомендуем прочитать: ).
3. Циркуляцию крови в русле нормализуют с помощью Трентала.
4. В связи с большими потерями крови в качестве профилактики анемии назначают железосодержащие препараты Мальтофер, Ферронал, Феррум Лек.
5. Крупные кровопотери могут потребовать срочного вливания плазмы и чистых эритроцитов.

Лечебная диета

Ребенок с тромбоцитопенической пурпурой должен полноценно питаться. Малыш имеет низкий гемоглобин из-за потери крови, поэтому питание должно быть сбалансировано по минеральному составу (рекомендуем прочитать: ). Терапия глюкокортикостероидами приводит к потере веса, поэтому пища должна быть богатой белками. Необходимо поступление в организм кальция, витамина С, А и Р. Назначается диета №5 и комплекс витаминных препаратов. Блюда разрешены в вареном и запеченном виде. Организуется питьевой режим – не менее 2-х литров чистой воды в сутки.

Необходимо отказаться от жирной пищи, консервированных овощей, приправ, соленостей, фаст-фуда, кофеина. Из рациона исключают все виды консервов и блюда, содержащие уксус, так как они замедляют процессы формирования тромбоцитов. Запрещены любые бульоны (мясные, рыбные, грибные). Готовят только вегетарианский суп с протертыми кабачками, картофелем, морковью, гречневой или рисовой крупой. В такой суп разрешено добавить 5-7 г сливочного масла. Предпочтение отдается измельченной и протертой пище. Питание пятиразовое, вся еда подается теплой.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение проводится в крайних ситуациях. В случае, когда несколько повторных курсов глюкокортикостероидной терапии не принесло результатов, показано частичное (реже полное) удаление селезенки. Эта процедура называется спленэктомия. Назначается при падении тромбоцитов до 10 тыс./мкл или при неостановимых кровопотерях, угрожающих жизни ребенка.

Прогноз на выздоровление и возможные осложнения

Прогноз заболевания благоприятный. При своевременном обращении за медицинской помощью полное выздоровление у малышей регистрируется в 90% случаев. Спленэктомия дает длительные ремиссии. Дети наравне со здоровыми посещают учебные учреждения, участвуют в подвижных играх. Однако они должны постоянно наблюдаться у гематолога и контролировать показатели крови. Недопустимо использование препаратов, содержащих ацетилсалициловую кислоту и кофеин, так как они негативно влияют на свертываемость крови.

При падении уровня тромбоцитов до 20 тыс./мкл ребенку запрещено активно двигаться, заниматься спортом, а при показателе ниже 15 тыс./мкл его помещают в стационар. Возможным осложнением острой стадии заболевания является геморрагический инсульт – обширные кровоизлияния в ткани головного мозга. Возникают нарушения речи, вялость мышц языка. В случае, когда ребенок впадает в геморрагическую кому, возможен летальный исход в течение первых пяти суток.

Профилактика

Профилактических мероприятий не существует, так как невозможно предсказать как отреагирует детский иммунитет на те или иные факторы, действующие на организм. Можно говорить только о вторичной профилактике, то есть о мерах предосторожности по отношению к уже больному ребенку. Дети с тромбоцитопенической пурпурой должны полноценно питаться, избегать пребывания на солнце, не заниматься травмоопасными видами спорта (хоккей, борьба, спортивная гимнастика), не подвергаться переохлаждениям и нервным стрессам.

Заболевания кожного типа поражают детей и взрослых с одинаковой периодичностью. К одному из таких недугов относится тромбоцитопеническая пурпура. Фото будут рассмотрены в статье. Заболевание обусловлено сложной природой и особым течением. Рассмотрим, как проходит данный процесс у детей, насколько часто образуется у взрослых, и какие методики лечения считаются наиболее эффективными для устранения недуга.

Тромбоцитопеническая пурпура что это такое

Тромбоцитопеническая пурпура, фото которой представлены далее, является одной из разновидностей геморрагического явления – диатеза. Для характерно явление дефицита красных пластинок крови – тромбоцитов, что часто вызывается влиянием иммунных механизмов. В качестве признаков недуга выступают произвольные излияния крови в кожный покров, при этом они могут быть множественными или единичными. Также недуг сопровождается учащением маточных, носовых и прочих течений крови. Если есть подозрение на прогрессирование данного недуга, задача заключается в проведении оценки клинических данных и других диагностических сведений – ИФА, анализы, мазки и пункции.

Эта доброкачественная патологическая сопровождается тем, что в крови наблюдается дефицит тромбоцитов, и возникает наклонность к повышенной кровоточивости и развитию геморрагического признака. При наличии недуга в периферической кровяной системе наблюдается изменение в меньшую сторону уровня пластинок крови. Среди всех геморрагических типов диатеза именно пурпура встречается чаще всего, преимущественно у детей дошкольного возрастного фактора. У взрослых лиц и подростков патологический синдром встречается реже и поражает в основном женщин.

По течению заболевание можно подразделять на острую и хроническую форму. В первом случае заболевание встречается в детском возрасте и продолжается полгода, при этом нормализуются тромбоциты, а рецидивы отсутствуют. Во второй ситуации продолжительность заболевания превышает период 6 месяцев и прогрессирует у взрослых людей. Рецидивирующая форма при этом обладает циклическим течением, с повторяющимися функциями отдельных эпизодов.

Причины заболевания

В 45% ситуаций заболевание развивается на самопроизвольной основе. В 40% случаев развитию этой патологии предшествуют многочисленные вирусные и бактериальные инфекционные явления, которые были пережиты за пару недель до наступления. Обычно среди этих факторов можно выделить несколько болезней.

• ветрянка;
• корь, краснуха;
• малярия;
• коклюш;
• эндокардит.

Нередко проявление заболевания происходит в рамках активной или пассивной иммунизации. Еще несколько факторов, провоцирующих образование недуга – прием медикаментозных средств, рентгеновское облучение, воздействие химических веществ, оперативные вмешательства, инсоляции.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Начало любого заболевания и проявления носит особо острый характер. Внезапное появление кровоизлияний усугубляет ситуацию и создает характерный для болезни внешний вид покрова. На фоне первостепенных симптомов возникают дополнительные признаки – носовые кровотечения, ухудшения общего состояния, бледность кожи, резкое повышение телесного температурного режима. Если это острый процесс, полноценное выздоровление без рецидивов обычно наступает спустя 1 месяц. На фоне проявления недуга многие дети сталкиваются с заметным увеличением лимфатических узлов. По причине легкого протекания у порядка 50% деток заболевание не может быть диагностировано.

Если речь ведется о хронической форме болезни, острое начало не предусмотрено. Первые симптомы появляются задолго до того, как начинаются острые выраженные признаки. Кровоточивость возникает в области кожных покровов и выглядит как точечные кровоизлияния. Они усугубляют общую картину при обострении недуга. На первом месте среди образований стоит кожная пурпура – или взрослого человека. Геморрагические проявления обычно появляются резко, преимущественно в ночное время суток.

В редких ситуациях в качестве симптома можно выделить «кровавые слезы», что обусловлено обильными кровотечениями из глазной области. Обычно данное явление наблюдается вместе с кожными образованиями. Кровь идет упорно и обильно, на фоне этого явления может возникнуть анемия. Желудочно-кишечные кровяные выделения встречаются реже, но у девочек процесс может сопровождаться маточными патологиями и выделениями. Редко при пурпуре могут проявляться гематомы и продолжительные течения крови. У детей, страдающих от недуга, обычно отсутствуют жалобы, разве что можно выделить пару признаков.

• Общее состояние вялости и апатии;
• повышенная утомляемость;
• нормальная телесная температура;
• нормальные размеры селезенки и печени;
• резкая и сильная раздражительность.

Хронические формы болезни обычно встречаются у деток после 7 лет. Течение носит волнообразный характер, когда ремиссии и обострения чередуются.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей фото

Тромбоцитопеническая пурпура, фото которой представлены в статье, имеет несколько форм и проявлений. Главные признаки ее наличия у маленьких деток – геморрагии и излияния в область слизистых оболочек и под кожу. Цвет геморрагий варьирует от красного до зеленого, а размер, который имеет и теле, стартует от небольших до значительных пузырей и пятен.

Для проявления свойственно отсутствие симметрии и логики последовательности образования. У детей образования не болят и не беспокоят. Когда наступает стадия ремиссии клинического типа, заболевание исчезает и пропадает полностью.

Кожный геморрагический синдром имеет несколько специфических и характерных признаков проявления.

• Геморрагический симптом по степени выраженности не соответствует травматическому воздействию. Образования могут появиться резко и нежданно.
• В ходе течения детской болезни наблюдается полиморфизм, при котором разнообразие и размерные показатели высыпаний различны и многогранны.
• Кожная геморрагия не имеет излюбленных мест локализации. Например, может появляться , теле, лице, и других участках тела.

Наиболее опасное проявление детского недуга заключается в появлении кровоизлияния в склеру, что может породить появление наиболее тяжелого осложнения – мозгового кровоизлияния. Исход этого течения зависит от формы и расположения патологии, а также от принятых терапевтических мер. Говоря о распространенности болезни, можно отметить, что его частота колеблется от 10 до 125 случаев на миллион населения за годовой период.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей лечение

Прежде чем назначить действенные методики лечения, проводится исследование заболевания – детальная диагностика. Возможно, в крови будет обнаружено снижение количества тромбоцитов и наибольшее время кровотечения. Не всегда наблюдается соответствие между продолжительностью данного явления и степенью тромбоцитопении. В качестве вторичных показателей факта присутствия болезни выступают измененные свойства крови, изменение гормонов в ней, а также других веществ.

Дифференциальная диагностика

Заболевание необходимо дифференцировать от ряда других проявлений, которые похожи по своим признакам и симптоматическим показателям.

• Острый лейкоз – в данном случае проявляется метаплазия в области костного мозга.
• СКВ – для детального определения диагноза необходимо принимать во внимание сведения из иммунологического исследования.
• Тромбоцитопатия предполагает изменение содержания и уровня тромбоцитов в другую сторону.

Лечебные мероприятия для деток

Тромбоцитопеническая пурпура, фото которой представлены в статье, предполагает отсутствие лечения, если формы заболевания не тяжелы. При средней тяжести течения показаны терапевтические вмешательства, если есть повышенный риск кровотечений. Такие явления преимущественно характерны для язвенных заболеваний, гипертензии, 12-перстной кишки. Если уровень тромбоцитов в анализе достигает значения <20-30×10^9/л, то терапия назначается в стационарных условиях. Если больной человек страдает от хронической формы проявления заболевания, для которой характерны обильные течения крови и попадание жидкости в жизненно важные элементы, проводится спленэктомия. Ребенок во время геморрагического криза должен проводить время в постели.

1. Если терапия носит патогенетический характер, назначаются глюкокортикостероиды по 2 мг/кг массы за сутки пероральным способом, применяются иммунодепрессанты (циклофосфамид, винкристин, если другие методы неэффективны). Все средства конкретно назначаются врачом.
2. Для устранения симптоматики и особенностей проявления болезни используют человеческий Ig, при этом ребенку дозировка назначается в количестве 1 г на кг веса в течение двух дней.
3. Часто применяют даназол, имеющий андрогенное действие, а также лекарства группы интерферона – РОФЕРОН-А, РЕАФЕРОН, АНТИ-А.
4. Средства симптоматической группы – аминокапроновая кислота, этамзилат.

Прогнозные факторы

В большинстве ситуаций прогноз носит благоприятный характер. У детей полноценное выздоровление наступает в 90% случаев, у взрослых – в 75%. При острой стадии течения процесса могут возникнуть заметные осложнения в виде инсульта геморрагического типа, при этом есть большой риск летального исхода. При проведении лечения необходимо, чтобы больной человек постоянно находился под наблюдением гематолога, при этом важно исключить из рациона лечения средства, оказывающие влияние на свойства агрегации тромбоцитов. К числу таких лекарств относится кофеин, аспирин, барбитурат .

Тромбоцитопеническая пурпура у взрослых фото

Наряду с остальными симптомами также имеет место быть. Клиническая картина имеет сходства . Пятна и образования на коже не беспокоят человека. Единственный нюанс заключается в том, что тромбоцитопеническая пурпура (фото можно посмотреть в статье) среди взрослого населения в 2-3 раза чаще поражает представительниц прекрасного пола.

Тромбоцитопеническая пурпура у взрослых лечение

Лечебный комплекс у детей и взрослых имеет немало сходств, и все терапевтические методики определяются тем, насколько тяжело протекает , и как должно длиться. Лечение слагается из консервативной терапии, предполагающей прием лекарственных препаратов, а также применения оперативных методов. Не зависимо от проявления заболевания, важной частью оздоровления является постельный режим.

Медикаментозное лечение

Ранее описывались средства для лечения недуга у детей, в принципе, все они подходят для взрослых, но для упрощения ситуации и улучшения состояния рекомендуется включить в рацион гормональные препараты, способствующие снижению показателя сосудистой проницаемости и усилению свертываемости крови. Если имеется множественная , а также другие симптомы, эффективно применение нескольких групп средств.

1. ПРЕДНИЗОЛОН применяется по 2 мг на кг веса в сутки, в последующем времени дозировка снижается. Обычно данная терапия дает колоссальный эффект, у больных после отмены гормонов приходит рецидив.
2. Если проведенные мероприятия у взрослых не дали результатов, используются иммунодепрессанты . Это имуран , по 2-3 мг на кг веса в сутки. Длительность терапии – до 5 месяцев. Также винкри-стин по 1-2 мг раз в неделю.

Эффект от такого лечения можно обнаружить уже спустя несколько недель, с течением времени дозировки снижаются. Больные также должны употреблять витаминный комплекс, особенно группы P, C. Такие меры позволят внести заметные улучшения в свойства тромбоцитов. Помимо этого, врачи назначают кальциевые соли, кислоты аминокапроновые, АТФ, сульфат магния. Эффективны сборы натуральных народных средств (крапива, шиповник, перец, зверобой).

Если консервативные методы терапии не отличились особой эффективностью, приходит прибегать к удалению селезенки хирургическими методами. Нередко назначаются цитостатические средства, способствующие снижению количества клеток вредного действия. Но применяют эти препараты исключительно в редких случаях (ИМУРАН, ВИНКРИСТИН, ЦИКЛОФОСФАН ).

Диета при тромбоцитопенической пурпуре

Главное требование, предполагающее возможность быстрого избавления от заболевания – соблюдение специальной диеты. Питание больного должно быть в меру калорийным и полноценным. Пища подается в охлажденном виде, она должна быть жидкой и содержать небольшие порции. которой было представлено в статье, сможет быстро исчезнуть, если употреблять правильные продукты.

Еда для снижения тромбоцитов

Нет конкретного лечебного меню, но главное правило заключается в получении полноценной пищи с белками и необходимыми витаминами. Польза заключается в применении нескольких продуктовых групп.

• Гречневая каша;
• арахис и другие орехи;
• фрукты и соки из них;
• любые овощи;
• кукуруза;
• печень говядины;
• овсяные хлопья;
• пшеница и продукты из нее.

Что нужно исключить из рациона

• острая и соленая пища;
• продукты высокой жирности;
• еда с примесями и ароматическими добавками;
• острые специи и соусы;
• ресторанная еда и продукты быстрого приготовления.

А вам известно заболевание тромбоцитопеническая пурпура? Фото помогли с определением симптомов? Оставьте свой отзыв для всех на форуме!

Обычно у 80% детей тромбоцитопеническая пурпура исчезает через полгода без каких-либо лечебных мероприятий. В данном случае от родителей требуется соблюдать несколько важных правил в уходе за ребёнком, для того чтобы не допустить усугубления состояния здоровья:

• исключить травматические занятия спортом (борьба, спортивная гимнастика, езда на велосипеде, лыжный спорт)
• использовать мягкую зубную щетку
• соблюдать диету, предотвращающую запоры
• не давать ребёнку кроворазжижающие препараты (аспирин)

На время лечения тромбоцитопении ребёнка необходимо перевести на искусственное кормление для предотвращения дальнейшей иммунизации его организма антитромбоцитарными антителами матери.

Медикаментозное либо стационарное лечение необходимо в случае критического снижения числа тромбоцитов менее 20 тысяч в микролитре. При этом критерием назначения лечебных процедур должна быть выраженная клиника тромбоцитопенического синдрома: массивные носовые, желудочно-кишечные кровотечения, угрожающие жизни ребёнка.

Медикаментозное лечение

1. Внутривенная капельная трансфузия тромбоконцентрата (отмытые тромбоциты матери или антиген-совместимого донора) в дозе 10-30 мл/кг веса. Положительным эффектом переливания будет считаться остановка кровотечений у ребёнка, увеличение числа тромбоцитов на 50-60х10*9/л через 1 час после процедуры и сохранение этих показателей в течение суток.
2. Внутривенная капельная инфузия нормального человеческого иммуноглобулина в дозе 800 мкг/кг в течение 5 дней. В качестве иммуноглобулина применяются такие препараты как Иммуновенин, Пентаглобин, Октагам. Они дают более быстрый, но менее стойкий эффект по сравнению с гормональными препаратами (преднизолон).
3. Кровоостанавливающие препараты

• внутривенная капельная инфузия аминокапроновой кислоты в дозе 50 мг/кг 1 раз в сутки

1. Гормональная терапия

• пероральный приём преднизолонадважды в день в дозе 2 мг/кг

Хирургическое лечение

Под хирургическим лечением подразумевается спленэктомия – удаление селезенки. Эта операция показана лишь при неэффективности гормональной терапии. Нужно также учесть тот факт, что преднизолон все же должен приводить к некоторому повышению числа тромбоцитов, иначе операция не окажет существенного влияния на основную причину заболевания. После проведённой спленэктомии количество тромбоцитов может остаться низким, но несмотря на это геморрагический синдром полностью проходит.

Новые методики в лечении тромбоцитопении у детей

1. Фактор свёртываемости крови VIIa (Novoseven)
2. Ethrombopag – антагонист рецепторов тромбопоэтина
3. Rituximab – моноклональный клеточный агент

Данные вещества интенсивно изучаются в мировых лабораториях. На сегодняшний день их эффект частично изучен в отношении взрослого организма. В клинической педиатрии их воздействие на детский организм не имеет под собой доказательной практической базы.