Ранние сроки диагностики декстрокардия у плода. Декстрокардия — это что такое. Когда обращаться к врачу

Декстрокардия – это редко встречающаяся врожденная аномалия, при которой бо льшая часть сердца расположена с правой стороны. Эта аномалию люди часто путают с таким приобретенным нарушением, как декстропозиция сердца, когда сердце вследствие различных заболеваний (левостороннего пневмоторакса, опухолей органов грудной клетки или ателектазе правого легкого) механически смещается вправо.

При декстрокардии изменить расположение сердца невозможно, а при декстропозиции лечение может нормализовать состояние. В нашей статье мы ознакомим вас с причинами, видами, симптомами, сопутствующими патологиями, осложнениями, методиками диагностики и лечения декстрокардии.

Причины и виды декстрокардии

Впервые аномальное расположение сердца справа было обнаружено и описано итальянским хирургом-анатомом Иеронимом Фабрицием в 1606 году, а 1643 году Марко Аурелио Северино описал случай декстрокардии, которая сопровождалась зеркальным расположением органов брюшной полости.

Первопричины развития дестрокардии еще недостаточно изучены. Врачам известно, что данная аномалия расположения сердца происходит в третьем триместре беременности и наблюдается у одного из 8-25 тысяч новорожденных. Генетики утверждают, что декстрокардия вызывается генной мутацией HAND, ACVR2, ZIC3Shh и Pitxz, и наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

В норме во время внутриутробного развития сердечная трубка плода начинает искривляться в левую сторону, а при декстрокардии – вправо. Сосуды, которые входят и исходят из сердца, также изменяют свое обычное место расположения в зеркальном направлении. Иногда декстрокардия сопровождается аномальным расположением или смещением других внутренних органов (например, печень располагается слева, а селезенка справа).

Выделяют три основных вида декстрокардии:

• I – справа расположено только сердце;
• II – справа расположено сердце и некоторые внутренние органы;
• III – аномально расположено и сердце, и все внутренние органы.

Первый вид декстрокардии называется простым, а остальные два – зеркальными.

У детей с декстрокардией всегда наблюдается синдром Картагенера, при котором в дыхательной системе отсутствуют реснички (тончайшие волоски). Этот состояние затрудняет фильтрацию воздуха от пыли, и ребенок часто болеет простудными заболеваниями, синуситами, бронхитами и другими отоларингологическими и пульмонологическими заболеваниями.

Кардиологами отмечен тот факт, что при декстрокардии часто наблюдаются некоторые :

• стеноз легочной артерии;
• транспозиция магистральных сосудов;
• дефект межжелудочковой перегородки;
• двухместный желудочковый выход;
• эндокардные дефекты.

У детей с декстрокардией может наблюдаться ненормальное развитие, функционирование и расположение многих органов дыхательной и пищеварительной систем. Такая аномалия называется гетеротаксией. При ней может наблюдаться почти полное отсутствие селезенки или наличие нескольких маленьких и не функционирующих нормально селезенок. Такие аномалии приводят к серьезным нарушениям иммунитета, и дети могут страдать от тяжелых инфекционных заболеваний, которые опасны летальным исходом.

При гетеротаксии могут наблюдаться и другие аномалии, такие как неверная структура и положение следующих органов:

• кишечника;
• желчного пузыря;
• легких;
• тяжелые пороки сердца.

Симптомы

Декстрокардия выявляется педиатром при обследовании ребенка.

Простая декстрокардия, которая не сопровождается врожденными пороками развития сердца и внутренних органов, протекает бессимптомно. Как правило, эта аномалия расположения сердца выявляется в младенчестве или детстве, но бывают случаи, когда она случайно обнаруживается в зрелом возрасте при профилактическом осмотре или обследовании по поводу другого заболевания. Такие люди могут не предъявлять никаких жалоб на состояние здоровья, и лишь чаще других болеют заболеваниями дыхательной системы. У них могут рождаться здоровые дети, но вероятность рождения ребенка с декстрокардией у таких людей или их потомков повышается.

При сочетании декстрокардии с другими аномалиями внутренних органов на ранних стадиях заболевания себя могут проявить следующие симптомы:

• задержка в росте и наборе веса;
• быстрая утомляемость;
• склонность к инфекционным заболеваниям дыхательных органов;
• выраженная слабость;
• затрудненное или учащенное дыхание;
• учащенное сердцебиение;
• бледность;
• синюшность кожных покровов;
• желтушность кожи и склер.

В некоторых случаях декстрокардия, сопровождающаяся нарушениями в строении и расположении внутренних органов, проявляется сразу после рождения ребенка. У таких детей наблюдается желтуха, пассивность, бледность и затрудненное дыхание.

В дальнейшем клиническая картина декстрокардии дополняется симптомами, которые характерны для нарушений в функционировании аномально расположенных органов или порока сердца. Их выраженность зависит от степени поражения органа.

Осложнения

Декстрокардия, которая сопровождается сопутствующими аномалиями внутренних органов, может осложняться:

• частыми и тяжело протекающими инфекционными заболеваниями;
• септическим шоком;
• блокированием кишечника;
• застойной сердечной недостаточностью;
• мужским бесплодием;
• летальным исходом.

Диагностика

Эхокардиография позволяет уточнить позицию и строение сердца.

Для выявления декстрокардии бывает достаточно проведения таких диагностических исследований:

• осмотр больного с перкуссией и аускультацией;
• рентгенография органов грудной клетки;
• Эхо-КГ;
• УЗИ внутренних органов.

При необходимости более детального исследования врач может назначить:

• катетеризацию сердца.

Лечение

Все дети с выявленной декстрокардией состоят на диспансерном учете у кардиолога и проходят периодические обследования. При отсутствии отклонений в функционировании сердца, сосудов и других внутренних органов лечение не требуется.

Если декстрокардия сопровождается врожденным пороком сердца, то ребенку назначается хирургическая операция по его коррекции. До выполнения вмешательства ему рекомендуется поддерживающая медикаментозная терапия, которая может включать в себя , и инотропные средства, которые позволяют снижать нагрузку на миокард. Для предотвращения развития инфекционных заболеваний и осложнений назначаются иммуностимуляторы и антибиотикотерапия в пред- и послеоперационном периодах.

Хирургическое и медикаментозное лечение может понадобиться и при сопутствующих аномалиях в строении и функционировании дыхательных и пищеварительных органов. Тактика терапии или вид операции в таких случаях определяется индивидуально в зависимости от характера патологии.
Декстрокардия, не сопровождающаяся нарушениями в функционировании внутренних органов, не является заболеванием и не нуждается в лечении.
При выявлении сопутствующих патологий или внезапном появлении у ребенка затрудненности дыхания, синюшности или желтухи, следует незамедлительно обратиться к врачу, который назначит всестороннее обследование и определит схему дальнейшего лечения. Правильная тактика медикаментозной терапии и грамотное выполнение хирургической операции может помочь ребенку избежать инвалидизации и летального исхода.

Многие люди интересуются, что такое декстрокардия. Под этим термином понимают довольно редкий врожденный порок, который сопровождается отклонением сердца и больших сосудов в правую сторону. Это происходит симметрично к середине тела. Патология встречается довольно редко – по статистике, ее частота составляет примерно у 0,01%. При этом она практически не имеет клинических проявлений.

Развитие сердечной трубки у плода начинается в первом триместре беременности. При ее искривлении вправо наблюдается смещение. Как следствие, сердце и крупные сосуды могут сформироваться с правой стороны. Код МКБ-10 этой патологии: Q24.0 Декстрокардия.

Помимо этой аномалии, у плода могут возникать и другие болезни, обусловленные генетическими изменениями. Чаще всего мутируют такие гены, как Pitxz, ZIC3Shh, HAND, ACVR2. Ученые предполагают, что аномалия может передаваться по наследству. Однако точные причины развития патологии не установлены.

В большинстве случаев при наличии декстрокардии сердце функционирует нормально. Ребенок растет и развивается, не сталкиваясь с симптомами порока. Однако такие пациенты должны оставаться под наблюдением врача, поскольку они находятся в группе риска по развитию болезней сердца.

Виды

Классификация патологии включает такие разновидности:

1. Неизолированная декстрокардия. В этом случае все внутренние органы располагаются транспозиционно. Это значит, что они находятся зеркально по отношению к нормальному состоянию.
2. Изолированная декстрокардия. При этой форме недуга непарные органы, такие как селезенка, печень, желудок, имеют нормальное расположение. С учетом состояния камер сердца эту разновидность болезни делят на 2 категории – с инверсией предсердий и желудочков и без нее.

Декстрокардия сердца нередко дополняется другими патологиями:

Симптомы

Декстрокардия является проявлением аномального строения сердца. При простой форме этого состояния, которая не характеризуется врожденными отклонениями, симптомы отсутствуют. Патологическую локализацию сердца обычно выявляют в детском возрасте. Иногда ее диагностируют и у взрослого человека, который обратился к доктору с другой болезнью.

При таком диагнозе у людей не возникает нарушения состояния и наблюдается вполне нормальное самочувствие. Однако они имеют склонность к дыхательным патологиям.

При поражении других органов есть риск возникновения таких признаков:

Если развивается декстрокардия у плода, указанные симптомы выявляют у новорожденного ребенка. У малыша возникают нарушения дыхания, признаки желтухи, побледнение дермы, общая слабость.

Если обнаружено зеркальное расположение сердца, выраженность проявлений будет зависит от степени тяжести поражения внутренних органов.

ВАЖНО ЗНАТЬ! Больше никакой одышки, головных болей, скачков давления и других симптомов ГИПЕРТОНИИ! Узнайте метод, который наши читатели используют для лечения давления... Изучить метод...

Осложнения

При отсутствии сопутствующих болезней декстрокардия не представляет никакой опасности для здоровья и не оказывает влияния на продолжительность жизни. Однако необычное расположение близлежащих органов может затруднить диагностику других заболеваний и спровоцировать такие последствия, как:

Диагностика декстрокардии

При врожденной форме патологии ее можно выявить сразу после рождения ребенка. Ключевая задача проведения диагностики заключается в идентификации локализации других органов и выявлении в них аномальных процессов. Помимо этого, следует исключить иные патологии сердца и сосудов.

Ключевым методом диагностики считается электрокардиография (ЭКГ). Грудным детям процедуру проводят после применения успокаивающих препаратов. В противном случае есть риск нарушения записи электрокардиограммы и получения неверной информации.

Если проводится ЭКГ при декстрокардии с обычным наложением электродов, при зеркальном расположении сердца можно выявить зубцы противоположного направления. Стоит учитывать, что декстрокардия на ЭКГ имеет важную особенность: она характеризуется резким падением вольтажа.

Снимать ЭКГ для диагностики других сердечных патологий нужно с помощью наложения желтого электрода на правую руку. При этом красный – следует располагать на левой руке.

В схему обследования обязательно включают УЗИ и рентгенографию. Первая процедура проводится для исследования органов брюшной полости.

Рентгенография дает возможность выявить патологическое расположение сердца. Если у человека имеется декстрокардия, при проведении рентгена и его описания будет получена четкая картина сердца и его контуров. Такой снимок помогает обнаружить все изменения.

Помимо этого, могут проводиться такие исследования:

Важно: Самым значимым методом диагностики является электрокардиография. Именно эта процедура позволяет подтвердить или опровергнуть диагноз. Также она позволяет подобрать методы для дифференциальной диагностики.

Лечение

В большинстве случаев декстрокардия протекает бессимптомно, потому лечение не проводят. Если у младенца выявлены сердечные патологии, может возникать необходимость в проведении операции. При необходимости перед хирургическим вмешательством ребенку выписывают препараты, которые повышают интенсивность сердцебиения и уменьшают давление.

Если у человека выявлен синдром Картагенера, ему выписывают симптоматические средства:

• отхаркивающие средства и препараты для очищения от слизи;
• диуретики;
• гипотензивные препараты для снижения давления;
• антибиотики для устранения бактериальных осложнений.

Обычно у людей с таким диагнозом продолжительность жизни не уменьшается. При изолированной форме аномалии врожденные пороки встречаются значительно чаще, что увеличивает вероятность опасных последствий для здоровья.

Многих людей интересует, берут ли с таким диагнозом в армию. При нормальной работе внутренних органов это состояние не является основанием для освобождения от военной службы. При наличии аномальных изменений решение о годности призывника принимает специальная комиссия.

Профилактика

Поскольку болезнь имеет врожденный характер, подобрать эффективную профилактику может быть весьма проблематично. На этапе планирования беременности следует проконсультироваться с генетиком. Это поможет подобрать адекватную терапию для предотвращения декстрокардии у плода.

Больным детям в профилактических целях выписывают медикаментозные препараты и поддерживающее лечение. Это поможет избежать прогрессирования болезни. Обычно такие люди вынуждены всю жизнь принимать лекарственные средства и дозировать физические нагрузки.

Декстрокардия – это патология, которая только лишь в определенных случаях может приводить к различным осложнениям. Но чтобы избежать негативных последствий для здоровья, необходимо своевременно обратиться к врачу и четко следовать его рекомендациям.

Остались вопросы? Задавайте их в комментариях!

валификационные тесты "УЗД (УЗД) в акушерстве" с вопросами и ответами.

Вопрос

1. Spina bifida e spina bifida occulta при ультразвуковом исследовании пренатально дифференцируются по наличию:

Ответ

грыжевого образования в области дефекта позвоночника

Вопрос

2. Абсолютным эхографическими признаками неразвивающейся беременности является

Ответ

отсутствие сердечной деятельности и двигательной активности эмбриона

Вопрос

3. Агенезия мозолистого тела часто сочетается с

Ответ

синдромом Денди-Уокера

Вопрос

4. Ариния диагностируется при отсутствии

Ответ

Вопрос

5. В норме сердце эмбриона в 12 недель

Ответ

Четырехкамерное

Вопрос

4. В состав нормальной пуповины входят

Ответ

две артерии и одна вена

Вопрос

5. В состав синдрома Меккеля входят

Ответ

черепно-мозговая грыжа и покистозные почки

Вопрос

6. В состав черепно-мозговой грыжи при менингоэнцефалоцеле входят

Ответ

ткань мозга и менингеальные оболочки

Вопрос

7. Вероятность трисомии 21 при пренатально диагностированной атрезии двенадцатиперстной кишки

Ответ

Вопрос

8. Вероятным эхографическим признаком синдрома Дауна является утолщение шейной складки свыше

Ответ

Вопрос

9. Визуализация большой цистерны головного мозга плода при ультразвуковом исследовании осуществляется в

Ответ

задней черепной ямке

Вопрос

10. Визуализация мочевого пузыря эмбриона при трансвагинальном сканировании возможна

Ответ

с 10 недель

Вопрос

11. Визуализация почек плода при трансабдоминальной эхографии обязательна

Ответ

с 16 недель

Вопрос

12. Визуализация ретрохориальной гематомы при трансабдоминальной эхографии в I триместре беременности

Ответ

Возможна

Вопрос

13. Визуализация эмбриона при трансабдоминальном исследовании нормально протекающей беременности обязательна

Ответ

с 7 недель

Вопрос

14. Визуализация эмбриона при трансвагинальном исследовании нормально протекающей беременности обязательна

Ответ

с 5-6 недель

Вопрос

15. Визуализация эхотени желудка плода атрезию пищевода

Ответ

не исключает

Вопрос

16. Визуализируемое в грудной клетке плода однокамерное анэхогенное образование при врожденной диафрагмальной грыже соОтвет ствует

Ответ

Вопрос

17. Гипертелоризм диагностируется при

Ответ

увеличении расстояния между глазными яблоками

Вопрос

18. Голопрозэнцефалия наиболее часто сочетается с аномалиями

Ответ

Вопрос

19. Двигательная активность эмбриона начинает выявляться при ультразвуковом исследовании

Ответ

с 8 недель

Вопрос

20. Двойной наружный контур головки плода обнаруживается при

Ответ

неимунной водянке плода

Вопрос

Ответ

диафрагмальной грыжей

Вопрос

22. Диагностическим критерием лиссэнцефалии является отсутствие

Ответ

извилин полушарий мозга

Вопрос

23. Для атрезии двенадцатиперстной кишки плода при ультразвуковом исследовании характерно наличие

Ответ

двойного пузыря в брюшной полости

Вопрос

24. Для атрезии пищевода без трахеопищеводного свища характерно

Ответ

Многоводие

Вопрос

25. Для ахондрогенеза характерен тип укорочения конечностей

Ответ

Микромелический

Вопрос

26. Для переношенной беременности характерно наличие I степени зрелости плаценты

Ответ

Вопрос

27. Для скелетных дисплазий при ультразвуковом исследовании не характерно

Ответ

уменьшение размеров живота

Вопрос

28. Для танаформной дисплазии характерен тип укорочения конечностей

Ответ

Ризомелический

Вопрос

29. Для точного измерения длины бедренной кости плода необходимо установить датчик

Ответ

параллельно бедренной кости

Вопрос

30. Допплерометрическим показателем критического состояния плода в III триместре беременности являются

Ответ

нулевые и отрицательные значения диастолического кровотока в артериях пуповины

Вопрос

31. Допплерометрическое исследование кровотока в обладает высокой диагностической ценностью для прогнозирования и оценки степени тяжести ОПГ-гестоза

Ответ

маточной артерии беременной

Вопрос

32. Достоверным эхографическим признаком истмико-цервикальной недостаточности является

Ответ

воронкообразной расширение области внутреннего зева

Вопрос

33. Если в ходе ультразвукового исследования обнаруживаются две плаценты и амниотическая перегородка, то это соответствует типу многоплодной беременности

Ответ

дихориальному, диамниотическому

Вопрос

34. Если при трансвагинальном ультразвуковом исследовании в 12 недель беременности структурных аномалий эмбриона не обнаружено, то проведение во II триместре повторного скринингового исследования является

Ответ

обязательным

Вопрос

35. Желточный мешок при ультразвуковом исследовании обычно визуализируется с

Ответ

6-11 недель

Вопрос

36. Желудочково-полушарный индекс представляет собой

Ответ

отношение ширины тела бокового желудочка к половине бипариентального размера

Вопрос

37. Измерение бипариентального размера головки плода при ультразвуковом исследовании производится на уровне

Ответ

четверохолмия и полости прозрачной перегородки

Вопрос

38. Измерение бипариентального размера головки плода при ультразвуковом исследовании производится

Ответ

от наружного контура ближней теменной кости до внутреннего контура дальней теменной кости

Вопрос

Искривление длинных трубчатых костей характерно для

Ответ

кампомелической дисплазии

Вопрос

39. Кисты пуповины чаще имеют следующее строение

Ответ

кистозное

Вопрос

40. Кисты сосудистых сплетений боковых желудочков головного мозга наиболее часто диагностируются при ультразвуковом исследовании в

Ответ

20-28 недель

Вопрос

41. Летальной является следующая скелетная дисплазия

Ответ

ахондрогенез

Вопрос

42. Многоводие часто сочетается с

Ответ

атрезией тонкой кишки

Вопрос

42. Мочевой пузырь плода следует обязательно визуализировать при трансабдоминальной эхографии начиная с

Ответ

Вопрос

43. Наиболее достоверным эхографическим критерием микроцефалии является

Ответ

увеличение численных значений отношения длины бедренной кости к окружности головки

Вопрос

44. Наиболее прогностически неблагоприятны численные значения частоты сердечных сокращений эмбриона в I триместре беременности

Ответ

менее 100 уд. мин.

Вопрос

45. Наиболее ранняя диагностика истмикоцервикальной недостаточности при ультразвуковом исследовании возможна

Ответ

после 10 недель

Вопрос

46. Наиболее точным параметром биометрии при определении срока беременности в I триместре является

Ответ

копчико-теменной размер эмбриона

Вопрос

47. Наиболее часто встречающаяся опухоль сердца плода - это

Ответ

рабдомиома

48. Наличие грыжевого мешка для омфалоцеле

Ответ

характерно

Вопрос

49. Наполнение мочевого пузыря при ультразвуком исследовании в ранние сроки беременности необходимо при

Ответ

трансабдоминальном доступе

Декстрокардией называют врожденную патологию, которая характеризуется смещением сердца в правую сторону. При этом все сосуды также зеркально отображаются относительно их нормального размещения. Данный дефект встречается довольно редко – всего у 0,01% от всего населения.

Многие люди проживают с декстрокардией всю жизнь, не испытывая никакого дискомфорта. Но очень часто данная патология сочетается с другими пороками развития сердца. Поэтому ее нужно своевременно выявить, чтобы предпринять все меры для сохранения нормальной жизнедеятельности человека.

Разновидности декстрокардии

Декстрокардия у плода может протекать по-разному. На основании тяжести состояния выделяют следующие ее типы:

• простая. Характеризуется нетипичным размещением сердца (справа). При этом любые сопутствующие патологии отсутствуют, и человек ведет нормальную жизнь;
• декстрокардия, которая сопровождается не только смещением сердца, но и других органов. В данный патологический процесс обычно вовлекается пищеварительная и дыхательная система;
• осложненная. В данном случае сердце размещается справа и присутствуют другие опасные пороки его развития.

Также декстрокардия может быть изолированной или полной. В первом случае лишь сердце изменяет свое нормальное положение, а во втором – все органы грудной клетки и брюшной полости. Выделяют и частично сочетанную декстрокардию. Она характеризуется смещениям органов, которые размещаются в грудной клетке.

Первичная или вторичная декстрокардия

Истинной или первичной считают декстрокардию, которая образовалась в результате врожденных пороков развития плода. Если данная патология возникла позже, ее называют вторичной. Она образовывается на фоне некоторых негативных процессов в организме:

• при легочном ателектазе. Формируется, когда происходит закупорка воздуха;
• при пневмотораксе. Проявляется скоплением воздушных масс в плевральной полости. Развивается при наличии некоторых заболеваний или после травм;
• при гидротораксе. Характеризуется скоплением жидкости в плевральной области вследствие некоторых заболеваний сердца, почек и т. д.;
• наличие опухоли, которая достигает огромных размеров.

Причины развития декстрокардии

Сердечная трубка в период развития плода закладывается на ранних сроках беременности (до 10 недели). Именно ее деформация приводит к смещению органов в правую сторону. Чаще всего данное патологическое состояние развивается при мутации генов. Поэтому декстрокардию считают аутосомно-рецессивным заболеванием, которое передается от родителей к детям при наличии некоторых благоприятных факторов.

Несмотря на четкое прослеживание наследственных причин образования патологии, точный механизм ее развития неизвестен. У многих людей с этим нарушением нет серьезных проблем со здоровьем, а их сердце работает нормально. Рожденные с декстрокардией дети относятся к группе риска и постоянно наблюдаются у врачей для своевременного выявления других отклонений.

Чем опасна декстрокардия?

Сама по себе декстрокардия не представляет серьезной опасности для жизни человека. Основные проблемы возникают лишь при необходимости проведения различных диагностических процедур или оперативного вмешательства, где в несколько раз возрастает риск врачебных ошибок. Они могут возникнуть, если данная патология не была выявлена ранее или когда медицинский работник имеет недостаточную квалификацию.

Также при наличии декстрокардии у человека очень часто обнаруживают и другие сопутствующие патологии:

• . Обнаруживается сразу несколько пороков – сужение выхода и гипертрофия правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки, декстрапозиция аорты;
• другие чрезвычайно опасные пороки сердца, которые приводят к ;
• гетеротаксический синдром. Проявляется отсутствием или недостаточным функционированием селезенки;
• первичная цилиарная дискинезия. При данном заболевании нарушается двигательная функция ресничек респираторного тракта. Вследствие этой проблемы человек часто более бронхитом, синуситом, отитом. У мужчин наблюдается бесплодие;
• трисомия. Является заболеванием, которое развивается на фоне мутации хромосом. Оно характеризуется наличием множественных пороков развития, дефектами строения и работы нервной системы, внешними уродствами (расщепление верхней губы, изменение половых органов и другие). При развитии данной аномалии ребенок обычно гибнет внутриутробно. При его рождении длительность жизни не превышает 5 лет.

Какие симптомы указывают на декстрокардию?

Простая декстрокардия, которая не сочетается с другими пороками развития, протекает бессимптомно. Ее невозможно определить без дополнительных диагностических процедур. Но если данная проблема сочетается с другими патологиями сердца, легких, в раннем детском возрасте проявляются следующие симптомы:

• бледность кожи, которая может переходить в . Особенно явным этот признак становится, когда ребенок кричит;
• наблюдается выраженная слабость;
• развитие отдышки;
• у новорожденного желтушность склер глаз и кожи сохраняется долгое время;
• выявляется ;
• задержка в физическом развитии;
• частые инфекционные заболевания дыхательных путей.

Диагностика декстрокардии

Самой первой диагностической процедурой для новорожденного считается осмотр у врача-неонатолога, который проводится в первый день жизни. Он прослушивает грудную клетку в типичных точках, что позволяет выявить возможные отклонения.

При обнаружении каких-либо нарушений назначаются дополнительные диагностические процедуры:

• УЗИ. Ультразвуковое исследование сердца можно проводить даже в родильном доме. При помощи данной процедуры определяется положение сердца и сосудов, их строение. УЗИ полностью безопасно для детей раннего детского возраста;
• . Электрокардиограмма для детей раннего возраста проводится с использованием успокоительных средств. Даже незначительное движение во время процедуры приводит к искажению полученных результатов. Полученные показатели ЭКГ при декстрокардии как будто меняются местами. На первый взгляд кажется, что врач неправильно установил электроды. ЭКГ имеет огромную диагностическую ценность, поскольку с ее помощью можно дифференцировать декстрокардию от других патологий сердца;
• рентгендиагностика;

Лечение декстрокардии

При наличии простой декстрокардии лечение не назначается. Такие люди лишь должны время от времени проходить профилактические осмотры, чтобы выявить другие возможные отклонения.

Если выявлены дополнительные пороки сердца, врачи прибегают к хирургическому вмешательству. Это необходимо для обеспечения нормального процесса кровообращения, что в противном случае приведет к летальному исходу. Также таким детям в предоперационный и послеоперационный период назначают определенные препараты.

Это мочегонные средства, сердечные гликозиды и блокаторы АПФ. Они позволяют поддержать нормальное функционирование миокарда, что очень важно на этапе восстановления после операции и при подготовке к ней. Также после хирургического вмешательства назначаются антибиотики для предупреждения инфекций.

Декстрокардия (от греческого καρδία - сердце и латинского dexter – правый) – аномалия развития, при которой сердце занимает в грудной клетке «правосторонее» положение (в норме сердце расположено большей своей частью в левой половине грудной клетки). Расположение магистральных сосудов может соответствовать камерам сердца, но в некоторых случаях декстрокардия сочетается с транспозицией магистральных сосудов.

Впервые аномальное правостороннее расположение сердца в грудной клетке описал хирург и анатом из Италии Иероним Фабриций (в 1606 году). Термин декстрокардия появился чуть позже (в 1643 году) благодаря его соотечественнику и коллеге Марко Аурелио Северино.

На данный момент научно доказан наследственный (аутосомно-рецессивный тип наследования) и генетический (мутации генов в первом триместре беременности) факторы развития аномалии.

Порок довольно редкий, занимает 1,5-5% всех врождённых пороков сердца, в среднем 1:8000-1:25000 новорождённых детей.

Различают:

• изолированную декстрокардию («неправильно» расположено только сердце; синонимы: правосформированное праворасположенное сердце – примерно 39%);
• декстрокардию в составе situs viscerus inversus (зеркальное расположение всех или некоторых непарных внутренних органов; синонимы: зеркальная декстрокардия, левосформированное праворасположенное сердце – примерно 34%).

Декстрокардия может сочетаться с транспозицией магистральных сосудов D или L типа.

Декстрокардия часто сочетается с другими врождёнными пороками развития сердца (ДМЖП, ДМПП, тетрада Фалло…) или других систем органов (синдром Картагенера – декстрокардия+бронхоэктазы+синуситы).

Клинические проявления

Если строение магистральных сосудов по отношению к камерам сердца не изменено и направление кровотока в целом не нарушено, то декстрокардия себя обычно никак не проявляет. Аномалия выявляется случайно при снятии ЭКГ или рентгенографии грудной клетки.

Если декстрокардии сопутствуют другие пороки сердца, то нередко у деток наблюдаются отставание в физическом развитии и наборе массы тела, более частые заболевания органов дыхательной системы, более затяжное течение инфекционных заболеваний. Кожные покровы часто бледные, при развитии тяжёлой сердечной недостаточности может наблюдаться цианоз.

Примерно 25% пациентов с декстрокардией имеют сочетанный порок сердечно-сосудистой и дыхательной систем – синдром Картагенера. Он проявляется частыми синуситами, отитами, хроническим бронхитом, частыми пневмониями. У мужчин нередко диагностируется бесплодие.

Если декстрокардия является частью situs viscerus ambiguous (дословно – «неопределённое положение органов»), то могут проявляться симптомы поражения других внутренних органов. При асплении часто развиваются и рецидивируют инфекции.

Если имеются сочетанные пороки сердца, то клиника обусловлена соответствует разнообразным нарушениям кровообращения («цианотические кризы» при тетраде Фалло, гипертрофия камер сердца и возможная лёгочная гипертензия при дефектах перегородок и т.д).

Отклонения, выявляемые при физикальном обследовании

1. Верхушечный толчок пальпируется в правом межреберье несколько правее правой среднеключичной линии (в норме – на таком же уровне слева). В области верхушки сердце максимально близко расположено к поверхности тела, поэтому здесь его сокращения можно ощутить под пальцами.
2. В области верхушечного толчка (см. выше) выслушивается первый тон сердца (в норме – в 5-м межреберье по среднекоючичной линии слева).
3. При изолированной декстрокардии при перкуссии и пальпации брюшной полости выявляется нормальное расположение остальных внутренних органов.

При situs viscerus inversus выявляется аномальное расположение многих внутренних органов (левое лёгкое имеет 3 доли, а правое – 2; печень и желчный пузырь находится слева, селезёнка может занимать срединное положение или отсутствовать – аспления).

Электрокарлиограмма при изолированной декстрокардии имеет следующие особенности:

• отрицательный зубец Р в отведении aVR;
• в отведении aVL и ы левых грудных отведениях (V1-V6) определяется низкий вольтаж ЭКГ зубцов;
• зубец R наибольший в отведениях V1-V2 и самый маленький в V6 (в норме он нарастает от V1 к V3, максимальный в V4, и несколько уменьшается в V5-V6);
• в стандартных отведениях от конечностей I,II,III желудочковый комплекс QRS имеет вид QR;
• переходня зона грудных отведений (отведения, где зубцы R и S примерно одинаковы, в норме – V3) смещается вправо (V2).

В случае зеркальной декстракардии на ЭКГ регистрируются:

• отрицательный зубец Р в отведениях I, aVL, V1-V6;
• зубец Т в I отведении отрицательный;
• в отведении I основной зубец желудочкового комплекса направлен вниз от изолинии;
• снижение вольтажа зубца R в грудных отведениях от V1 к V6;
• перераспределение отведений aVL – aVR (они «меняются местами»)

Снятие ЭКГ при декстракардии следует проводить «зеркально» с нормальным расположением грудных электродов. Тогда они маркирутся V1R-V6R.

Rg – диагностика

При изолированной декстракардии верхушка сердца визуализируется в правой половине грудной клетки, остальные органы – на своём обычном месте.

При situs viscerus inversus – аномальное расположение сердца и остальных органов.

Недорогим, безвредным и очень информативным методом диагностики является эхокардиография, которая позволяет визуализировать камеры сердца в онлайн режиме. Допплер-эхокардиография позволяет определить направление кровотока в магистральных сосудах и камерах сердца.

Декстрокардия у плода диагностируется при фетальной эхоскопии.

Также расположение сердца в грудной клетке можно оценить с помощью МРТ или коронароангиографии (обычно выполняются по поводу других пороков сердца и не явояются базовыми диагностическими методами).

Лечение и прогноз

Декстрокардия – лечение и прогноз

Если при декстрокардии сердца сохранено нормальное направление тока крови в сосудах и камерах сердца, то аномалия (в этом случае клиники обычно нет) лечения не требует. Качество жизни таких пациентов не страдает.

Люди с изолированной декстрокардией живут нормальной жизнью. Дети рождаются здоровыми, хотя отмечается наследственность в развитии аномалии.

Однако очень часто декстрокардия сочетается с другимипороками сердца, которые могут послужить причиной сердечной недостаточности. В этом случае необходимо произвести коррекцию сопутствующего порока. Обычно это хирургическое вмешательство, в некоторых счлучаях возможно использование малоинвазивных технологий.

Лечение сопутствующей патологии других систем органов соответственно такое же, как и при нормальном положении сердца.