Пролиферативный гломерулонефрит. Мембранозно пролиферативный гломерулонефрит

Короткое описание

Мембранозно – пролиферативный гломерулонефрит (МПГН, мезангиокапиллярный гломерулонефрит) - гломерулонефрит, характеризующийся мезангиальной пролиферацией и утолщением базальной мембраны клубочка.

Zawartość:

Статистические данные 5–20 % всех случаев гломерулонефрита, от 30 до 40% случаев нефротического синдрома у деток и взрослых Мужчины и дамы хворают идиентично нередко.

Предпосылки

Этиология. Может быть идиопатическим и вторичным (при СКВ, криоглобулинемии, инфекции, повреждении клубочков ЛС и токсинами).

Патоморфология. Выделяют три (время от времени четыре) типа МПГН. Для всех форм свойственны пролиферация клеток мезангия, повышение объёма мезангиального матрикса, утолщение базальной мембраны Тип I (идиопатический) характеризуется интактной базальной мембраной, субэндотелиальными иммунными депозитами и положительной иммунофлюоресценцией в отношении IgG, С1q, C4, C2 и пропердина Тип II (болезнь плотных депозитов) - внутримембранозные депозиты и положительная иммунофлюоресценция в отношении IgG, C3 и пропердина Тип III - сочетанные признаки мембранозного гломерулонефрита (фрагментация базальной мембраны) и МПГН I типа Тип IV - субэндотелиальные и субэпителиальные депозиты.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина Нефротический синдром - смешанная форма (с артериальной гипертензией, эритроцитурией, азотемией) У 1/3 нездоровых развивается быстропрогрессирующая почечная дефицитность с отёками и выраженной артериальной гипертензией.

Диагностика

Лабораторные данные Гипокомплементемия.

Диагностическая стратегия Смешанная форма нефротического синдрома с относительно резвым развитием почечной дефицитности всегда подозрительна в отношении МПГН. Диагноз верифицируют при биопсии.

Исцеление

Диета (см. Гломерулонефрит приобретенный).

Исцеление первичного заболевания (HBV – и HCV – инфекции и др.).

Иммунодепрессивная терапия ГК обычно малоэффективны При протеинурии <3 г/сут и обычной СКФ иммунодепрессивная терапия не показана При нефротическом синдроме: преднизолон в дозе 1 мг/кг вовнутрь либо в купе с циклофосфамидом (хлорамбуцилом, азатиоприном) раз в день в течение 2 мес либо в виде пульсов 1 р/мес в течение 1–2 лет 3 – компонентная схема: цитостатики, антикоагулянты и антиагреганты (дипиридамол в дозе 400–600 мг/сут либо ацетилсалициловая кислота в дозе 250–320 мг/сут); все же достоинства в контролируемых исследовательских работах не подтверждены Циклоспорин 3–5 мг/кг/сут в купе с низкими дозами преднизолона (данные неконтролируемых исследовательских работ).

Течение. Прогрессирующее в ХПН, ремиссии редки. 10 – летняя выживаемость составляет менее 50%, прогноз лучше при I типе Рецидив заболевания вероятен в трансплантированной почке.

Сокращение. МПГН - мембранозно – пролиферативный гломерулонефрит.

МКБ-10. N00.2 Острый нефритический синдром, диффузный мембранозный гломерулонефрит

Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит

Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит – МПГН (мезангиокапиллярный гломерулонефрит, смешанный мембранозный и пролиферативный гломерулонефрит, приобретенный гипокомплементарный гломерулонефрит) характеризуется нефротическим синдромом с гематурией и(либо) артериальной гипертензией либо нефритическим либо изолированным мочевым синдромом со специфичными морфологическими переменами. Нередко встречается у подростков.

Патоморфология. По систематизации ВОЗ выделяют 3 типа мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита, базирующихся на ультраструктурных конфигурациях:

1-й тип – традиционный, с субэндотелиальными депозитами и неизмененной базальной мембраной;

2-й тип – с интрамембранозными депозитами (либо болезнь плотных депозитов);

3-й тип – с выраженными структурными переменами базальной мембраны, также субэпителиальными и субэндотелиальными депозитами.

Для всех 3-х типов заболевания типично наличие эндотелиальной мезангиальной пролиферации, отложение иммунных депозитов.

Патогенез. Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит – иммунокомплексное болезнь. В патогенезе ведущая роль отводится циркулирующим и фиксированным иммунным комплексам с активацией системы комплемента по традиционному и другому пути, активацией сосудисто-тромбоцитарного, коагуляционного звеньев гемостаза с образованием микротромбов в капиллярах клубочка.

Клиническая картина. Болезнь отличает выраженная вариабельность дебюта, течения и скорости прогрессирования в приобретенную почечную дефицитность.

Исцеление. В лечении гломерулонефрита используют четырехкомпонентную схему либо преднизолонотерапию в альтернирующем режиме (в течение пары лет).

Комбинированная терапия преднизолоном, циклофосфамидом, дипиридамолом, антикоагулянтами продолжительностью до 4 лет улучшает прогноз мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита у деток и у взрослых. При МПГН используют алкилирующие цитостатики (почаще циклофосфан 2-2,5 мг/кг/сутнед), ингибиторы транскрипции ДНК (циклоспорин А, неорал 3,5-7 мг/кг/сут 6-12 мес), антиметаболиты (азатиоприн 2-2,5 мг/кг/сут 6-12 мес).

В 1992 г. P. Tarshish опубликовал сообщение международной группы ISKDS о результатах исцеления идиопатического МПГН преднизолоном в дозе 40 мг/м2 (через один день) в альтернирующем режиме. Показано, что долгое исцеление преднизолоном в дозе 40 мг/м2 через один день улучшает финал МПГН типов 1 и 3, не приводя, но, к улучшению при типе 2.

J. Berstein и S. Andreoli предложили протокол исцеления мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита типа 1: пульс-терапия метилпреднизолоном 30 мг/кг (наибольшая доза 1,5 г) через один день (6 инфузий) в купе с дачей преднизолона вовнутрь 2 мг/кг (наибольшая доза 60 мг) длительностью 12-66мес.

Показана эффективность комбинированной терапии МПГН преднизолоном и азатиоприном (6-12 мес.) с следующим переходом на альтернирующий прием преднизолона в течение пары лет.

При высочайшей активности МПГН с экстракапиллярным компонентом показана синхронная пульс терапия метилпреднизолоном и плазмаферезом, дальше 4-компонентная (преднизолон+ цитостатик+ антикоагулянты+антиагреган-ты) либо преднизолонотерапия в альтернирующем режиме. При прогрессировании в ХПН показан плазмаферез.

Течение и прогноз. Хроническое течение МПГН приобретает рецидивирующий, персистирующий либо прогрессирующий нрав. Прогноз МПГН непонятный.

Еще по теме:

/ Внутренние / Гломерулонефриты

Определение. Гломерулонефриты - группа болезней почек, при которых происходит первичное вовлечение в патологический процесс клубочков с следующим поражением канальцев и интерстиция, что приводит к прогрессированию заболевания, а в итоге к развитию приобретенной почечной дефицитности.

Распространенность. Посреди заболеваний почек гломерулонефрит занимает 3-е место, встречаясь с частотой 10-15 на 10 тыс. взрослого населения.

Принципиально отметить, что в последние годы частота гломерулонефрита возрастает, что разъясняется ухудшением экологической обстановки и конфигурацией иммунологического статуса населения. Посреди заболевших преобладают лица юного возраста, при всем этом болезнь в 2-3 раза почаще встречается у парней, чем у дам.

Этиология. Четкую связь с первопричиной заболевания установить удается далековато не всегда. Но все таки у половины нездоровых имеются указания на перенесенную заразу, в том числе и вирусную, переохлаждение либо вакцинацию. В ряде всевозможных случаев болезнь выявляется при случайном обследовании.

Патогенез. Механизм развития гломерулонефрита разнится зависимо от того, какая форма заболевания у хворого - острая либо приобретенная.

Во всех случаях имеет значение недостаток лимфоидного ростка кроветворения. Это связано с тем, что в текущее время установлено, что самая юная популяция Т-лимфоцитов (так именуемые ТдТ-лимфоциты, потому что они содержат маркерный фермент - терминальную дезоксинуклеотидилтрансферазу) обладает трофической и морфогенетической функциями, т. е. при патологическом процессе в любом органе эти клеточки участвуют в восстановлении покоробленной ткани. В итоге нарушается регенерация покоробленных частей нефрона, что вторично ведет к образованию иммунных комплексов и изменению характеристик гуморального иммунитета. Более детально патогенез будет разобран в разделах острый и приобретенный гломерулонефриты.

Морфология. Конфигурации со стороны почек сводятся сначала к пролиферации мезангиальных клеток, что приводит к их повышению в клубочках и изменению (прямо до расщепления либо истончения) базальной мембраны клубочков. Нередко (в особенности при нефротическом синдроме) отмечается изменение подоцитов. В далековато зашедших стадиях это сопровождается увеличением внутриклубочкового давления и как следствие - развитием склеротических конфигураций в клубочках. В этот период уже отмечаются дистрофические и атрофические конфигурации канальцев и возникают склеротические конфигурации в интерстиции. Зависимо от выраженности и сочетания у 1-го хворого перечисленных нарушений различают последующие морфологигеские формы гломерулонефритов:

А. Экстракапиллярный (диффузный с полулуниями) пролиферативный.

а) с субэндотелиальными отложениями;

б) с плотными депозитами;

б) с преимущественным отложением 1$С;

Г. 1§А-нефропатия (болезнь Берже).

1. Гломерулонефрит с наименьшими переменами.

2. Мембранозный гломерулонефрит (IV ст. поражения базальной мембраны).

3. Фокально-сегментарный гломерулосклероз.

III. Склеротический (фибропластический) гломерулонефрит.

Последняя форма является оканчивающей, финишной стадией всех других форм гломерулонефрита, и ее выявляют уже при развитии почечной дефицитности.

Систематизация. Клинически и морфологически различают острый и приобретенный гломерулонефриты. При всем этом нужно держать в голове, что острое, бурное начало заболевания еще не позволяет ставить диагноз острого гломерулонефрита, потому что 1-ые очевидные клинические симптомы могут быть проявлением издавна имеющегося, но ранее вяло текущего приобретенного гломерулонефрита. Потому во всех случаях диагноз должен быть доказан при морфологическом исследовании, т. е. каждому нездоровому с подозрением на гломерулонефрит должна быть выполнена биопсия почки и установлен (доказан) диагноз. При всем этом нужно держать в голове, что морфологический диагноз не меняется (только могут нарастать склеротические поражения).

Клинические проявления всех форм гломерулонефритов довольно монотонны и сводятся к наличию конфигураций со стороны мочи (протеинурии и эритроцитурии, пореже лейкоцитурии и цилиндрурии); наличию либо отсутствию отеков, пореже нефротического синдрома, также к увеличению кровяного давления. При всем этом, потому что гипертензия связана с патологией почек, она является вторичной. Обозначенные клинические проявления меняются зависимо от течения заболевания и наличия ремиссии либо обострения (рецидива) в момент обследования. Потому во всех классификациях и при постановке диагноза нужно сначало указать на морфологическую форму гломерулонефрита, дальше на клинические проявления на момент обследования, тип течения, наличие либо отсутствие обострения, также функциональное состояние почек (табл. 4.2).

При приобретенном гломерулонефрите выделяется три типа течения: I т и п - обострения редчайшие, пореже чем раз в 10 лет, II тип - обострения каждые 5-7 лет, III тип течения - обострения нередкие, нередко непрерывные, т. е. тип течения можно установить исключительно в случае долголетнего наблюдения за нездоровым.

Не считая того, нужно держать в голове, что все гломерулонефриты могут быть идиопатигескими (т. е. первичными), вторигными (т. е. развиваться при каком-то другом, основном заболевании, к примеру, при коллагенозе, ракеи т. д.), также прирожденными.

Острый эндокапиллярный диффузный пролиферативный гломерулонефрит

Определение. Острый диффузный пролиферативный гломерулонефрит - болезнь, возникающее после инфекции, приводящей к иммуновоспалительному поражению клубочков, в каком развиваются пролиферативно-экссудативные конфигурации. В отдельную нозологическую форму острый гломерулонефрит был выделен в 1899 г. а термин «ОГН» вошел в практику в 1910 г. Но 1-ые данные об остром гломерулонефрите были размещены в 1840 г. в работах Р. Вауег.

Распространенность. Об настоящей частоте острого гломерулонефрита судить тяжело, потому что имеется его выраженная гипердиагностика. На развитие заболевания оказывают влияние 3 фактора: возраст, пол и климатические условия. А именно, более нередко болезнь выявляется в зонах с прохладным и мокроватым климатом. Посреди взрослого населения нездоровых гломерулонефритом острый составляет 3-5% всех случаев поражения клубочков. При всем этом нужно держать в голове, что в последние годы отмечается учащение случаев диагностики данного заболевания.

Острый гломерулонефрит почаще развивается у лиц юного возраста - 3 / 4 нездоровых приходится на возраст от 5 до 20 лет. Посреди малышей болезнь почаще выявляется от 3 до 10 лет. У лиц мужского пола острый гломерулонефрит выявляется в 2 раза почаще, чем у дам. В последние годы частота диагностики острого гломерулонефрита у старых растет в связи с тем, что лиц приклонного возраста становится больше, и они почаще обследуются.

Этиология. Развитию заболевания обычно предшествует зараза, которая выявляется за 3-4 недели до поражения почек. До 1950-х гг. острому гломерулонефриту обычно предшествовала стрептококковая зараза, доказательством чему служит увеличение титра стрептолизина в крови, который нередко не нормализуется даже к моменту выписки хворого из стационара.

Ведущее значение при всем этом отводится нефритогенным штаммам р-гемолитического стрептококка группы А. Почаще выявляются 1, 2, 4, 12, 18, 25, 49, 55, 57, 60 типы М-протеиновой фракции. Штамм 12 выявляется у 60-8.0% нездоровых. Более достоверно о стрептококковой природе острого гломерулонефрита свидетельствует увеличение титров антител к разным токсическим веществам стрептококков: стрептолизину-0, стрептококковой гиалуронидазе, анти-ДНКазе В, нейролимидазе. Но некие серотипы 5

Гломерулонефрит представляет собой заболевание инфекционного характера, которое проявляется двусторонним воспалением клубочков почек. Особенно часто развивается после стрептококковых бактериальных инфекций (скарлатина, тонзиллит, фарингит и др.).

Клубочки — это структуры в почках, которые состоят из крошечных кровеносных сосудов. Узлы этих сосудов помогают в фильтрации крови и удалении лишней жидкости. Если клубочки подвергаются повреждению, работа ваших почек нарушается, что может привести к почечной недостаточности. Условия, в которых повреждаются клубочки, называют гломерулонефритом (ГН).

Гломерулонефрит является серьезным заболеванием, которое может быть опасно для жизни и требует немедленного лечения. Пролиферативный гломерулонефрит проявляется признаками, которые характеризуются высокой проницаемостью гломерулярной мембраны.

Причины развития пролиферативного гломерулонефрита

Почки можно назвать своего рода «канализационной системой» человеческого организма. Когда кровь поступает в этот парный орган, ее путь лежит по мельчайшим сосудам прямо в почечные клубочки. Далее происходит образование первичной мочи с помощью трех основных процессов: фильтрации, реабсорбции и секреции. Вся жидкость просачивается через мембраны клубочков, а в самой капсуле остается первичная моча.

Какими заболеваниями сопровождается гломерулонефрит:

1. Почечная недостаточность (хроническая).

2. Протеинурия (когда в моче присутствует белок).

3. Гематурия (присутствие красных кровяных телец в моче).

Все эти заболевания характеризуются повышенной проницаемостью мембран почечных клубочков (гломерулярная мембрана). Диагноз «пролиферативный гломерулонефрит» имеет место быть в том случае, когда все вышеуказанные заболевания сочетаются между собой и вызывают разрастание почечных клубочков и увеличение мембраны. Этот процесс называется пролиферация, при котором наблюдается полная наполняемость капсулы капиллярными петлями.

Механизм, который вызывает расстройства, до сих пор неизвестен, но как полагают, это ответная реакция иммунной системы, так как воспаление клубочков вызывает освобождение антител. Расстройство обычно вызывает нефротический синдром (потеря белка в моче и отек тела). Это может присутствовать в виде острого, хронического или быстро прогрессирующего гломерулонефрита, и может прогрессировать до хронической почечной недостаточности.

Признаки пролиферативного гломерулонефрита

Основные симптомы, которые характеризуют данное заболевание:

Также если вы заметили коричневый налет на языке, запах напоминающий аммиак изо рта, а кожа стала желтоватого оттенка – вам нужно срочно обратиться за медицинской помощью.

Какие процедуры можно для гломерулонефрита?

Одним из первых направлений терапии является контроль высокого кровяного давления. Ваш врач может назначить лекарства кровяного давления, в том числе:

Группы ингибиторов ангиотензинапревращающего фермента:

Блокаторы рецепторов ангиотензина:

• лозартан,
• ирбесартан,
• валсартан.

Другие лекарства, такие как кортикостероиды, могут быть назначены для снижения ответной реакции, это в том случае, если ваша иммунная система атакует почки.

Также вам нужно будет изменить рацион питания. Уменьшите количество белка, соли и калия в ваших продуктах. Следите за тем, сколько жидкости вы пьете. Кроме того могут быть рекомендованы пищевые добавки с кальцием и мочегонные средства, чтобы уменьшить отек.

Мембрано-пролиферативный ГН - гетерогенная группа заболеваний, которые имеют смешанные нефритические и нефротические черты и морфологические характеристики. Главным образом они встречаются у детей. Причина мембрано-пролиферативного гломерулонефрита - отложение иммунных комплексов, которое имеет идиопатический или вторичный по отношению к системной патологии характер. Диагноз мембрано-пролиферативного гломерулонефрита подтверждают почки. Прогноз, как правило, неблагоприятный. Лечение мембрано-пролиферативного гломерулонефрита включает антитромбоцитарные препараты и глюкокортикоиды.

Мембрано-пролиферативный ГН - группа иммуноопосредованных нарушений, характеризующихся гистологически утолщением БМК и пролиферативными изменения при световой микроскопии. Выделяют три типа, у каждого из которых могут быть первичные или вторичные причины. Первичные формы встречают у детей и молодых лиц в 8-30 лет, они ответственны за 10 % всех случаев НС у детей, в то время как вторичные формы имеют тенденцию поражать взрослых, старше 30 лет. Мужчины и женщины заболевают одинаково часто; известны семейные случаи некоторых типов заболевания. Предполагают, что генетические факторы играют определенную роль, по крайней мере в некоторых случаях.

Тип составляет 80-85 % случаев. Он обычно возникает вторично на фоне системных иммунных заболеваний, хронических инфекционных процессов, злокачественных новообразований и других нарушений.

Тип составляет 15-20 %. Он, вероятно, является аутоиммунным заболеванием, при котором аутоантитела gG связывает конвертазу СЗ, делая последний устойчивым к инактивации; иммунофлуоресцентное окрашивание выявляет СЗ вокруг плотных включений и в мезангиуме.

Тип, как считают, является нарушением, подобным типу. Причина неизвестна, но может быть связана с отложением иммунных комплексов. Аутоантитела gG против терминальных компонентов комплемента выявлены у 70 % пациентов.

Симптомы мембрано-пролиферативного гломерулонефрита

Симптомы соответствуют таковым при нефротическом синдроме в 60-80 % случаев. Симптомы нефритического синдрома представлены в 15-20 % случаев и типа и более часто -при типе болезни. На момент установления диагноза у 30 % пациентов есть артериальная гипертензия, а у 20 % - . Артериальная гипертензия часто развивается даже до снижения скорости клубочковой фильтрации. Пациенты с типом заболевания имеют высокую частоту глазных расстройств, которые, в конечном счете, нарушают зрение.

Диагноз мембрано-пролиферативного гломерулонефрита

Диагноз основывается на результатах биопсии почки. Профили комплемента сыворотки крови чаще изменены при мембрано-пролиферативном ГН, чем при других гломерулярных заболеваниях, и представляют диагностическое значение; гипокомплементемия является многофакторной по происхождению и считается маркером болезни, а не причиной. При типе заболевания концентрация СЗ чаще снижена, чем С4, на момент установления диагноза, далее он уменьшается при наблюдении, но в конечном счете нормализуется. Содержание СЗ чаще и интенсивнее уменьшается при типе болезни. При типе концентрация СЗ снижена, а С4 остается в норме. Нефритический фактор СЗ обнаруживают у 80 % пациентов с типом и у некоторых пациентов с типом ГН. Нефритический фактор терминального комплемента выявляется в 20 % при типе, в редких случаях при типе и 70% случаев типа болезни.

Серологические тесты обязательны для уточнения вторичных причин ГН типа. Клинический анализ крови, получаемый в ходе диагностики, демонстрирует нормохромнонормоци-тарную , часто не пропорциональную стадии , и тромбоцитопению потребления.

Прогноз и лечение гломерулонефрита мембрано-пролиферативного у детей

Мембрано-пролиферативный ГН типа зачастую прогрессирует медленно. Тип прогрессирует заметно быстрее. В целом отдаленный прогноз неблагоприятный. Терминальная стадия почечной недостаточности развивается у 50 % пациентов в течение 3-5 лет и у 75 % в течение 10 лет; спустя 5 лет, только у 25 % пациентов сохранена нормальная почечная функция. Спонтанная ремиссия встречается у менее 5 % пациентов. Мембрано-пролиферативный ГН типа рецидивирует в 30 % случаев после трансплантации; тип рецидивирует в 90 % случаев.

Специфическая терапия, вероятно, не показана больным с протеинурией «не нефротического диапазона», поскольку заболевание обычно медленно прогрессирует. Детям с протеинурией «нефротического диапазона» назначают преднизолон 2,5 мг/кг внутрь 1 раз в день через день в течение года с последующим переходом на поддерживающую дозу 20 мг через день в течение 3-10 лет, которая может стабилизировать почечную функцию. Однако глюкокортикоиды могут вызвать задержку роста и артериальную гипертензию. У взрослых дипиридамол с ацетилсалициловой кислотой в течение года, похоже, может стабилизировать почечную функцию, спустя 3-5 лет от начала заболевания, но через 10 лет нет отличия от плацебо. Длительная терапия может потребоваться.

Дополнительные методы лечения мембрано-пролиферативного гломерулонефрита включают интерферона-2 при патологии, ассоциированной с , и плазмаферез с глюкокортикоидами при сопутствующей тяжелой криоглобулинемии или быстро прогрессирующем ГН. Ингибиторы АПФ могут уменьшить протеинурию и помочь контролировать артериальную гипертензию.

ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ МЕМБРАНОЗНО-ПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ мед.
Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит - хронический гломерулонефрит, характеризующийся пролиферацией мезангиальных клеток, утолщением стенки клубочковых капилляров, увеличением массы мезангиального матрикса, низким уровнем комплемента в сыворотке. Частота. 41% случаев идиопатического нефротического синдрома у детей и 30% случаев у взрослых. Мужчины и женщины поражаются в равной степени.

Этиология

Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит может быть идиопатическим и вторичным (при СКВ, криоглобулине-мии, хронической вирусной или бактериальной инфекции, повреждении клубочков лекарственными средствами, токсинами, метаболитами).
Патоморфология. Существует три типа патологических изменений при мембранозно-пролиферативном гломерулонефрите. Для всех форм характерны пролиферация клеток мезангия и увеличение объёма мезангиального матрикса (капиллярный клубочек приобретает дольчатость), а также утолщение базальной мембраны. Это утолщение отражает факт образования новых базальных мембран. Такая удвоенность базальных мембран видна при электронной микроскопии и некоторых специальных методах подготовки материала (например, при импрегнации солями серебра). При этом мезангиальные клетки оказываются между новой и старой базальной мембранами
Тип I (идиопатический) характеризуется интактной базальной мембраной клубочков, подэндотелиальными и мезангиальными отложениями, значительным набуханием мезангия и позитивной иммуно-флюоресценцией в отношении IgG, Clq, С4, С2 и пропердина
Тип II (болезнь плотных депозитов) характеризуется наличием внутримем-бранозных и субэпителиальных отложений (бугорков) в 50% случаев, мезангиальных депозитов, умеренного набухания мезангия и
позитивной иммунофлюоресценции в отношении IgG, C3 и пропердина
Тип III характеризуется признаками истинного мембранозно-го гломерулонефрита и мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита I типа.

Клиническая картина

Симптомы вариабельны. Быстрая прогрессия в почечную недостаточность с отёками и выраженной артериальной гипертёнзией (острый нефрит)
Гипокомплементемия, степень которой может служить ориентиром для определения активности заболевания.

Лечение:

Диета № 7а
Глюкокортикоиды малоэффективны
Цитостатики
Циклофосфан - ежемесячная пульс-терапия (1 000 мг/сут в/в) в течение 1-2 лет
Циклоспорин 3-5 мг/кг/сут
НПВС
Индометацин 150 мг/сут длительно
Антиагреганты длительно
Дипиридамол 400-600 мг/сут
Ацетилсалициловая кислота 250-320 мг/сут
Хирургическое лечение - трансплантация почки; однако рецидив заболевания возможен и в трансплантированной почке.
Течение. В 50% случаев в течение 10 лет развивается хронический гломерулонефрит с терминальной стадией ХПН.

Синонимы

Гипокомплементарный персистирующий гломерулонефрит
Дольковый гломерулонефрит
Мезангиокапиллярный гломерулонефрит
См. также , Гломерулонефрит мезангио-пролиферативный, Синдром нефро-тический, . Болезнь Бержё, Синдром нефритический хронический, Синдром нефритический, быстропрогрессирующий, Синдром нефритический острый МКБ N00.-N08. Гломерулярные болезни

Справочник по болезням . 2012 .

Смотреть что такое "ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ МЕМБРАНОЗНО-ПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ" в других словарях:

гломерулонефрит мембранозно-пролиферативный - (g. membranosoproliferativa; син.: Г. мезангиопролиферативный, Г. гипокомплементарный персистирующий) патоморфологический тип хронического Г., характеризующийся сочетанием признаков мембранозного и пролиферативного Г … Большой медицинский словарь

Гломерулонефрит - I Гломерулонефрит (лат. glomenilus клубочек + нефрит [ы] (Нефриты)) двустороннее диффузное иммунное воспаление почек с преимущественным поражением клубочков см. Нефриты. II Гломерулонефрит (glomerulonephritis; гломеруло (Гломерул) + Нефрит; син … Медицинская энциклопедия

Мед. Мембранозный гломерулонефрит гломерулонефрит с диффузным утолщением базальных мембран клубочковых капилляров (отчасти вследствие отложения Ig), клинически характеризующийся постепенным началом нефротического синдрома и длительно… … Справочник по болезням

гломерулонефрит гипокомплементарный персистирующий - (g. hypocomplementaria persistens) см. Гломерулонефрит мембранозно пролиферативный … Большой медицинский словарь

гломерулонефрит мезангиопролиферативный - (g. mesangioproliferativa) см. Гломерулонефрит мембранозно пролиферативный … Большой медицинский словарь Справочник по болезням

Мед. Острый нефритический синдром характеризуется внезапным возникновением гематурии и протеинурии, признаков азотемии (снижением скорости клубочковой фильтрации), задержкой в организме солей и воды, артериальной гипертёнзией. Этиология … … Справочник по болезням

Мед. Хронический нефритический синдром синдром, сопровождающий ряд заболеваний разной этиологии, характеризующийся диффузным склерозом клубочков, приводящим к ХПН, клинически проявляющийся протеинурией, цилиндрурией, гематурией и артериальной… … Справочник по болезням

Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит - МПГН (мезангиокапиллярный гломерулонефрит, смешанный мембранозный и пролиферативный гломерулонефрит, хронический гипокомплементарный гломерулонефрит) характеризуется нефротическим синдромом с гематурией и(или) артериальной гипертензией или нефритическим или изолированным мочевым синдромом со специфическими морфологическими изменениями. Часто встречается у подростков.

Патоморфология . По классификации ВОЗ выделяют 3 типа мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита, базирующихся на ультраструктурных изменениях:

1-й тип - классический, с субэндотелиальными депозитами и неизмененной базальной мембраной;

2-й тип - с интрамембранозными депозитами (или болезнь плотных депозитов);

3-й тип - с выраженными структурными изменениями базальной мембраны, а также субэпителиальными и субэндотелиальными депозитами.

Для всех трех типов заболевания характерно наличие эндотелиальной мезангиальной пролиферации, отложение иммунных депозитов.

Патогенез . Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит - иммунокомплексное заболевание. В патогенезе ведущая роль отводится циркулирующим и фиксированным иммунным комплексам с активацией системы комплемента по классическому и альтернативному пути, активацией сосудисто-тромбоцитарного, коагуляционного звеньев гемостаза с образованием микротромбов в капиллярах клубочка.

Клиническая картина . Болезнь отличает выраженная вариабельность дебюта, течения и скорости прогрессирования в хроническую почечную недостаточность.

Лечение . В лечении гломерулонефрита применяют четырехкомпонентную схему или преднизолонотерапию в альтернирующем режиме (в течение нескольких лет).

Комбинированная терапия преднизолоном, циклофосфамидом, дипиридамолом, антикоагулянтами длительностью до 4 лет улучшает прогноз мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита у детей и у взрослых. При МПГН применяют алкилирующие цитостатики (чаще циклофосфан 2-2,5 мг/кг/сут 12-24 нед), ингибиторы транскрипции ДНК (циклоспорин А, неорал 3,5-7 мг/кг/сут 6-12 мес), антиметаболиты (азатиоприн 2-2,5 мг/кг/сут 6-12 мес).

В 1992 г. P. Tarshish опубликовал сообщение интернациональной группы ISKDS о результатах лечения идиопатического МПГН преднизолоном в дозе 40 мг/м2 (через день) в альтернирующем режиме. Показано, что длительное лечение преднизолоном в дозе 40 мг/м2 через день улучшает исход МПГН типов 1 и 3, не приводя, однако, к улучшению при типе 2.

J. Berstein и S. Andreoli предложили протокол лечения мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита типа 1: пульс-терапия метилпреднизолоном 30 мг/кг (максимальная доза 1,5 г) через день (6 инфузий) в сочетании с дачей преднизолона внутрь 2 мг/кг (максимальная доза 60 мг) продолжительностью 12-66мес.

Показана эффективность комбинированной терапии МПГН преднизолоном и азатиоприном (6-12 мес.) с последующим переходом на альтернирующий прием преднизолона в течение нескольких лет.

При высокой активности МПГН с экстракапиллярным компонентом показана синхронная пульс терапия метилпреднизолоном и плазмаферезом, далее 4-компонентная (преднизолон+ цитостатик+ антикоагулянты+антиагреган-ты) или преднизолонотерапия в альтернирующем режиме. При прогрессировании в ХПН показан плазмаферез.

Течение и прогноз . Хроническое течение МПГН приобретает рецидивирующий, персистирующий или прогрессирующий характер. Прогноз МПГН сомнительный.