Ложное ППР

Под ложным или ЛГ-РГ-независимом ППР понимают развитие вторичных половых признаков, связанных с автономной избыточной продукцией стероидов надпочечниками и гонадами. Наиболее частой причиной этой формы ППР является врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН). Реже — гормонально активные опухоли, исходящие из вышеназванных органов, а также опухоли, секретирующие ХГЧ (хорионэпителиомы, гепатомы, тератомы).

Врожденная дисфункция коры надпочечников — группа аутосомно-рецессивных наследственных болезней, обусловленных генетическими дефектами ферментов стероидогенеза. Главное звено патогенеза — нарушение синтеза кортизола и/или альдостерона. Постоянный дефицит кортизола по принципу отрицательной обратной связи стимулирует секрецию адренокортикотропного гормона (АКТГ), что служит причиной гиперплазии коры надпочечников, продуцирующей избыточное количество андрогенов.

В подавляющем числе случаев встречается дефицит фермента 21-гидроксилазы, в 10 раз реже — дефицит 11β-гидроксилазы. В настоящее время обнаружены многочисленные точечные мутации генов, определяющие тот или иной дефицит, коррелирующий с клиникой глюко- и минералокотикоидной недостаточностью и выраженной вирилизацией.

При рождении наружные половые органы девочек имеют гетеросексуальное строение: различная степень гипертрофии клитора, сращенные большие половые губы напоминают мошонку, образуя единое мочеполовое отверстие у основания клитора (урогенитальный синус).

Формирование наружных половых органов у мальчиков проходят по изосексуальному типу: половой член увеличен, мошонка морщиниста и пигментирована, рано появляется эрекции. В первые годы жизни, вследствие анаболического действия андрогенов, дети быстро растут, у них развивается скелетная мускулатура, грубеет голос, появляется оволосение по мужскому типу на лице, груди, животе, конечностях. У лиц обоего пола значительно ускоряется дифференцировка скелета.

При дефиците альдостерона болезнь протекает остро. Заболевание проявляется с первых недель после рождения и представляет серьезную угрозу для здоровья. Клинически это форма характеризуется рвотой, дегидратацией, снижением артериального давления (АД). В крови снижается количество натрия и повышается калий, уровень ренина высокий.

При дефиците 11β-гидроксилазы наряду с вышеописанными симптомами выявляется повышение АД, которое может осложнить течение заболевания. У девочек в препубертате и пубертате отсутствуют вторичные женские половые признаки и менструации.

В крови уровень ренина снижен, а натрия — может быть повышен.

Гормональная диагностика основывается на определении уровня 17-гидроксипрогестерона. При 21-гидроксилазной недостаточности он многократно превышает нормальные показатели. У больных с дефицитом 11β-гидроксилазы повышение 17-гидрооксипрогестерона меньше.

Основной задачей лечения является подавление избыточной продукции АКТГ. С этой целью проводят подбор глюкокортикоидов или совместно с минералкортикоидами .

Синдром Ван-Вика-Громбаха встречается у детей с длительно не диагностированным первичным гипотиреозом. К моменту появления симптомов ППР дети имеют классическую картину тяжелого гипотиреоза: хондродистрофическое телосложение, значительное отставание в росте, мышечную гипотонию, низкий грубый голос, задержку психомоторного развития.

Диагноз подтверждался низкими уровнями тиреоидных гормонов (Т3 и Т4) и резким повышением содержания тиреотропного гормона гипофиза (ТТГ).

У девочек первыми признаками ППР являются увеличение молочных желез, у некоторых с лактореей, появление менархе. Адренархе (лобковое и аксиллярное оволосение) нехарактерно. У всех больных выявляются высокие показатели пролактина, что касается гонадотропинов (ЛГ и ФСГ), то они умеренно увеличивались. При ультразвуковом исследовании (УЗИ) малого таза во всех случаях визуализируется поликистоз яичников.

Особенностью клиники ППР у мальчиков с этим синдромом является умеренное увеличение тестикул со слабой андрогенизацией организма, что соответствует умеренному повышению уровня тестостерона.

У обоих полов костное созревание отставало от биологического возраста.

Заместительная терапия тиреоидными препаратами вызывает обратное развитие симптомов ППР.

Андрогенсекретирующие опухоли надпочечников (андростеромы) относятся, как правило, к адренокарциномам. У детей встречаются редко. В раннем подростковом возрасте частота адренокарцином увеличивается у детей с синдромом Видемана-Беквита (висцеромегалия, макроглоссия, гемигипертрофия) и синдромом Ли-Фраумени (множественные злокачественные новообразования).

У детей с адренокарциномами выявлена аномальная экспрессия онкомаркеров и снижение экспрессии факторов, подавляющих рост опухоли, гены которых локализованы на длинном плече 11-й хромосомы. Аномалии этой хромосомы выявляются у большинства больных с адренокарциномой.

У мальчиков наблюдается клиническая картина по типу изосексуального полового развития: увеличивается мышечная масса, скорость роста, появляется вторичное оволосение, эрекции, изменяется тембр голоса. Однако объем тестикул не увеличивается.

У девочек обнаруживаются признаки вирилизации: активизируются апокриновые железы (потовые, сальные, волосяные фолликулы), увеличивается масса тела за счет мышечной ткани, гипертрофируется клитор. У мальчиков и девочек рост ускоряется.

Эстрогенпродуцирующие опухоли надпочечников (кортикоэстромы) у детей встречаются очень редко. У девочек в этом случае они протекают по типу изосексуального ППР, а у мальчиков в клинике ведущим симптомом является гинекомастия.

При исследовании гормонального профиля характерно увеличение уровня дегидроэпиандростерон-сульфата (ДГЭА-С) и ювенильные уровни ЛГ и ФСГ. В некоторых случаях увеличивается концентрация тестостерона, эстрадиола. В диагностике опухоли надпочечников применяется УЗИ.

Стероидсекретирующие опухоли гонад в детском возрасте встречаются нечасто. У девочек старшего возраста обнаруживаются арренобластомы (злокачественные опухоли), располагающиеся в корковом слое или воротах яичника. Недифференцированные опухоли обладают более выраженным вирилизирующим действием, в то время как дифференцированные оказывают как слабо выраженное маскулинизирующее, так и феминизирующее влияние. Гранулезоклеточная опухоль яичников, чаще доброкачественного генеза, секретирует большое количество эстрогенов, вызывая ППР по изосексуальному типу. Избыток эстрогенов вызывает менструальный синдром — от скудных кровянистых выделений до обильных, пигментацию ареол, уплотнение железистой ткани, гипертрофию и отечность вульвы. Количество эстрадиола резко увеличено при допубертатных показателях ЛГ и ФСГ.

У мальчиков редко встречаются лейдигомы, секретирующие тестостерон. Это доброкачественная опухоль, которая поражает одно яичко. Внешне оно увеличено, бугристое, плотной консистенции. Синдром андрогенизации развивается быстро.

Сертолиома — новообразование, содержащее клетки Сертоли. В этом случае повышается выброс в кровь эстрадиола, который формирует гинекомастию у мальчиков, ускоряет рост и костное созревание.

Уровень гонадотропных гормонов при обеих опухолях тестикул соответствует возрасту детей .

Фолликулярные кисты яичников — частая причина ППР у девочек. Однако они обнаруживаются и у здоровых девочек в препубертатном периоде. Диаметр этих кист от 0,5 до 1,5 см. Наличие кисты в яичниках не является признаком патологии. Но в некоторых случаях кистозная ткань начинает преждевременно и избыточно продуцировать эстрадиол. Как правило, эти кисты имеют размер 3-4 см. Фолликулярные кисты могут сопровождаться нерегулярными скудными сукровичными выделениями из половых путей, гипертрофией и отечностью кожи вульвы, увеличением складчатости влагалища, умеренной пигментацией и набуханием сосков. Размеры матки и костное созревание соответствуют паспортному возрасту. Причиной, вызывающей формирование и персистенцию фолликулярных кист, может быть транзиторный подъем гонадотропинов (в основном ФСГ). Кисты яичника обнаруживаются при УЗИ малого таза. В большинстве случаев фолликулярные кисты через 1,5-2 месяца самопроизвольно регрессируют и клиника ППР исчезает. Хирургическому лечению подлежат кисты больших размеров или протекающих с осложнениями .

Неполные формы ППР

Преждевременное изолированное телархе (ПТ) — увеличение молочных желез у девочек — является наиболее часто встречаемым доброкачественным вариантом ППР. В большинстве случаев наблюдается в возрасте 6-24 месяцев у девочек, находящихся на грудном вскармливании, у маловесных и недоношенных. Реже обнаруживаются после достижения 3-летнего возраста.

Причиной увеличения молочных желез считается высокий уровень гонадотропных гормонов (особенно ФСГ). Пиковая концентрация ФСГ после рождения сохраняется до 6 месяцев и затем медленно начинает снижаться к 2-3 годам. В дошкольном возрасте у таких пациенток в яичниках выявляются фолликулы, достигающие размеров как у взрослых женщин. Некоторые авторы это связывают с дисфункцией гипоталамо-гипофизарной системы. ФСГ активирует фермент ароматазу, что приводит к усиленной выработке эстрогенов из тестостерона в гранулезной ткани фолликула. Другими причинами изолированного телархе могут быть периодические выбросы эстрогенов либо повышенная чувствительность рецепторного аппарата молочных желез к эстрогенам.

Увеличенные молочные железы пальпируются с одной или двух сторон. У части девочек отмечается умеренная эстрогенизация вульвы. Другие вторичные половые признаки отсутствуют.

При изолированном телархе скорость роста не нарушается (5-6 см в год), костный возраст соответствует хронологическому. Чаще всего процесс регрессирует самостоятельно и не требует медикаментозного вмешательства, но в то же время появившееся телархе может быть первым признаком истинного или ложного ППР, поэтому всех девочек с телархе необходимо повторно обследовать (не реже 2 раз в год).

Если телархе сочетается с ускорением костного возраста, но при этом нет никаких других признаков преждевременного полового развития, это состояние оценивается как промежуточная форма ППР и требует более тщательного наблюдения (ежеквартально) с контролем УЗИ яичников, костного возраста.

Преждевременное адренархе (ПА) — это появление изолированного оволосения на лобке и/или подмышками у девочек до 8 лет, а у мальчиков до 9 лет. Чаще встречается у девочек в возрасте 6-8 лет. ПА может быть вариантом нормы, учитывая, что созревание сетчатой зоны коры надпочечников начинается с 6 лет. В то время как секреция гонадолиберинов, ответственных за начало пубертата, запускается позже. Причиной пубертатного оволосения является увеличение выработки надпочечниками дегидроэпиандростерона (ДГЭА) и его ДГЭА-С, а также дельта-4-андростендиона — предшественников тестостерона, которые стимулируют лобковое и подмышечное оволосение. У девочек ПА может быть связано с избыточной периферической конверсией тестестерона в дигидротестестерон (повышенная активность ароматазы). При отсутствии других признаков андрогенизации организма — ускорение роста, созревания скелета, допубертатных размеров матки и яичников, а у мальчиков тестикул, нормальных показателей тестостерона и умеренно увеличенных ДГЭА-С, прогноз благоприятный и половое развитие не отклоняется от нормы.

Однако у некоторых детей ПА может быть спровоцировано избыточной продукцией АКТГ (гидроцефалия, менингиты и др.). Появляется все больше доказательств связи ПА с неклассическими формами врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН) и, в частности, дефицита активности фермента 21-гидроксилазы и реже 3β-гидроксистероиддегидрогеназы.

При наличии вирилизирующего заболевания появляются клинические признаки андрогенизации: у девочек — гипертрофия клитора, высокая задняя спайка промежности, гирсутизм, развитие мышечной системы; у мальчиков — изменение голоса, увеличение полового члена, активация сальных и потовых желез. У таких детей наблюдается ускорение роста и костного возраста.

Девочки с преждевременным адренархе должны находиться в группе риска по развитию синдрома поликистозных яичников. Этой группе больных требуется корригирующая терапия глюкокортикоидами .

Дифференциальная диагностика

Первичная диагностика основывается на тщательном сборе анамнеза и оценки степени полового развития ребенка согласно классификации Таннера-Маршала. Ранний пубертат у мужчин в семье по материнской и отцовской линии характерен для тестотоксикоза. Наличие в семье братьев с ППР или сестер с симптомами вирилизации чаще встречается при ВДКН.

Из анамнеза следует выяснить время появления вторичных половых признаков, быстрота их прогрессирования. У девочек оценивается степень развития молочных желез и ареолы, состояние кожи, наружных гениталий, наличие кровянистых выделений.

У мальчиков — степень маскулинизации, наличие оволосения на лобке и подмышками, степень изменения наружных гениталий (размеры пениса, тестикул).

У обоих полов оценивают показатели роста с подсчетом коэффициента стандартного отклонения (SD).

Раннее начало заболевания и быстрое нарастание симптомов типично для тестотоксикоза и гипоталамической гамартомы. Клинические симптомы гипотиреоза, сочетающиеся с ППР, позволяют предположить синдром Ван-Вика-Громбаха.

При указании в анамнезе на врожденные аномалии ЦНС, травмы, воспаления — следует подумать о церебральной форме ППР.

Исследование костного возраста (рентгенограмма кисти), более чем другой показатель, коррелирующий со стадией полового развития ребенка, является обязательным для оценки степени ППР. Если костный возраст опережает паспортный более чем на 2 SD, это свидетельствует об избытке половых стероидов. Значительное ускорение костного созревания характерно при центральных формах ППР, а также андрогенсекретирующих опухолях надпочечников, ВДКН. При изолированных формах ППР (преждевременное телархе и адренархе) костный возраст соответствует хронологическому.

Опухолевый вариант церебрального ППР исключают с помощью компьютерной (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). Эти методы исследования входят в обязательный стандарт плана обследования.

УЗИ тазовых органов следует проводить всем девочкам с подозрением на ППР. Размеры яичников и матки должны быть сопоставимы с уровнем половых гормонов. Двустороннее увеличение яичников — достоверный признак центральной формы ППР.

Структура яичников, диаметр фолликулов, соотношение дна и шейки, длины матки и эндометрия являются важными оценочными параметрами, но многие эксперты считают, что они не являются определяющими в дифференциальной диагностике между ПТ и центральными формами ППР. Яичники могут быть асимметрично увеличены у девочек с периферическими формами ППР .

У мальчиков для выявления объемных образований надпочечников предпочтительней применение МРТ или КТ.

Для уточнения формы ППР определяют уровни гонадотропных гормонов, эстрогенов и андрогенов. Уровни ЛГ, ФСГ и эстрадиола отражают состояние гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы, концентрация ДГЭА и ДГЭА-С — секреторную активность надпочечников.

Для дифференциальной диагностики между центральной и ложной формами ППР во всех случаях следует провести функциональную пробу с ЛГ-РГ. При истинном ППР проба с Диферелином вызывает пубертатный ответ ЛГ и ФСГ. У детей с периферическими формами ППР гонадотропины не реагируют на стимуляцию.

Повышение ДГЭА-С характерно для преждевременного адренархе. Избыток надпочечниковых андрогенов возможен при вирилизирующих формах ВДКН, опухолях надпочечников и яичников .

Опухолевая причина ППР требует проведения исследования на наличие АФП, бета-ХГЧ, РЭА.

Лечение

Основная цель лечения ППР — это устранение клинических симптомов заболевания, нормализация секреции стероидных гормонов, ускоряющих костное созревание и закрытие зон роста для достижения социально приемлемого роста.

Лечение истинного ППР предполагает блокирование импульсной секреции ЛГ-РГ. Показанием к назначению синтетических аналогов гонадолиберина является ранний возраст и быстрая динамика костного созревания. При медленно прогрессирующем заболевании следует осторожно подходить к данному лечению.

В России прошел клиническую апробацию препарат трипторелин. Препарат вводится внутримышечно, кратность введения 1 раз каждые 28 дней. Детям весом менее 20 кг — 1,875 мг, более 20 кг — 3,75 мг.

Нормализация уровня ФСГ отмечается через 3 недели, уменьшение размеров тестикул и матки с 6-го месяца лечения. Торможение скорости роста и скелетного созревания наблюдается к концу 1-го года лечения. Улучшается ростовой прогноз. Препарат хорошо переносится больными. В ходе лечения необходим постоянный контроль изменения костного возраста, скорости роста, коэффициент стандартного отклонения (SDS) роста .

Данные подтверждают целесообразность медикаментозного изолированном телархе на фоне сниженной функции щитовидной железы, при синдроме Ван-Вика-Громбаха показана заместительная гормональная терапия тиреоидными гормонами. Критерием адекватности лечения служат нормальные показания ТТГ и свободного Т4.

При синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева патогенетическая терапия не разработана. В случаях частых массивных кровотечений возможно применение ципротерона в суточной дозе 70-100 мг. Препарат оказывает антипролиферативное влияние на эндометрий, что приводит к прекращению менструаций. Для снижения гиперэстрогенемии используют ингибитор ароматазной активности — тестолактон в дозе 20-40 мг/кг в сутки или тамоксифен, блокирующий рецепторы к эстрогенам.

Тактика лечения тестотоксикоза предполагает назначение, во-первых, медроксипрогестерона (торможение синтеза тестостерона), во-вторых, кетоконазола (торможение синтеза гормонов половых желез и надпочечников) или комбинацию тестолактона и спиронолактона (ингибиция ароматазы и блокада рецепторов андрогенов). Кетоконазол назначается в дозе 30 мкг/кг в сутки per os. Применение препарата может сопровождаться надпочечниковой недостаточностью и нарушением функции печени. При позднем начале лечения, при костном возрасте, достигшем 12-13 лет, может развиваться картина истинного ППР, в этом случае проводится терапия синтетическими аналогами ЛГ-РГ .

Функциональные кисты яичников в большинстве случаев подвергаются самостоятельному обратному развитию в течение четырех месяцев. При образовании фолликулярных кист внутриутробно или у новорожденных девочек лечение обычно не проводится. Резекция яичника или лапароскопическое вылущивание с ушиванием стенок проводится при обнаружении кист диаметром более 8 см.

Хирургические методы лечения применяют у детей с ППР, развивающимся на фоне гормонально активных опухолей надпочечников, яичников, объемных образований ЦНС, однако у части больных удаление новообразований не приводит к регрессу ППР. Гипоталамическую гамартому удаляют только по строгим нейрохирургическим показаниям. При наличии очаговой и общемозговой симптоматики проводится соответствующее виду опухоли оперативное вмешательство или лучевая терапия. Необходимо помнить, что лучевое воздействие или хирургическое вмешательство на область дна 3-го желудочка может провоцировать ППР . По этой причине такие дети должны постоянно наблюдаться у эндокринолога. В случаях, когда ведущим клиническим проявлением заболевания являются только симптомы ППР, возможно проведение только консервативного лечения.

У девочек с гетеросексуальным преждевременным половым созреванием на фоне ВДКН при необходимости проводят хирургическую коррекцию наружных половых органов. Пенисообразый или гипертрофированный клитор рекомендуют резецировать сразу после установления диагноза независимо от возраста ребенка .

Дальнейшее ведение больных

Всех детей с диагнозом преждевременного полового созревания следует постоянно наблюдать (не реже 1 раза в 3-6 мес) до начала и на протяжении всего периода физиологического пубертата. Лечение истинного ППР трипторелином проводят непрерывно до начала пубертата, так как прекращение введение его вызывает возобновление болезни. Исследование костного возраста контролируют с любой формой ППР один раз в год.

Литература

1. Prete G., Couto-Silva A., Trivin. C. et al. Idiopathic central precocious puberty in girls: presentation factors // PMC. 2008.
2. Кобозева Н. В., Кузнецова М. Н., Гуркин Ю. А. Гинекология детей и подростков. СПб, 1988. 295 c.
3. Дедов И. И., Семичева Т. В., Петеркова В. А. Половое развитие детей: норма и патология. М., 2002. 232 с.
4. Jospe N. Precocious Puberty. MD, 2012. www.merckmanuals.com .
5. Kotwal N., Yanamandra U., Menon A. S. et al. Central precocious puberty due to hypothalamic hamartoma in a six-month-old infant girl // PMC. 2012.
6. Upreti V., Bhansali A., Mukherjee K. K. et al. True precocious puberty with vision loss // PMC. 2009.
7. Pagon R. A., Adam M. P., Bird T. D. et al. GeneReviews™, Russell-Silver Syndrome.University of Washington, Seattle, 1993-2013.
8. Stephen M. D., Zage P. E., Waguespack S. G. Gonadotropin-Dependent Precocious Puberty: Neoplastic Causes and Endocrine Considerations // PMC. 2011.
9. Berberoglu M. Precocious Puberty and Normal Variant Puberty: Definition, etiology, diagnosis and current management // J Clin Res Pediatr Endocrinol. 2009, June, 1 (4): 164-174.
10. Петеркова В. А., Семичева Т. В., Горелышев С. К., Лозовая Ю. В. Преждевременное половое развитие. Клиника, диагностика, лечение. Пособие для врачей. М., 2013. 40 с.
11. Лоу Л., Вонг К. Преждевременное половое развитие мальчиков. www.urolog.kz .
12. Ли П. Преждевременное половое развитие девочек. www.urolog.kz .
13. Faizah M. Z., Zuhanis A. H., Rahmah R. et al. Precocious puberty in children: A review of imaging findings // PMC. 2012.
14. Семичева Т. В. Преждевременное половое развитие (клинические, гормональные, молекулярно-генетические аспекты. Дис. док. мед. наук. М., 1998.
15. Bajpai A., Menon P. S. N. Contemporary issues in precocious puberty // PMC. 2011.
16. Reisch N., Hogler W., Parajes S. et al. A diagnosis not to be missed: Non-classic steroid 11β-hydroxylase deficiency presenting with premature adrenarche and hirsutism // PMC. 2013.
17. Precocious puberty By Mayo Clinic staff. 2011. www.mayoclinic.com .

В. В. Смирнов 1 , доктор медицинских наук, профессор
А. А. Накула

ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова МЗ РФ, Москва

Abstract. Precocious sexual development is the frequent violation of puberty in children and in their etiology and pathogenesis is a heterogeneous disease. The article summarizes the current data on the causes of violations of formation of the hypothalamic-pituitary-gonadal relationships cause premature sexual development. A classification of diagnosis and treatment of this pathology.

Раннее (преждевременное) половое созревание - это проявление признаков полового созревания (развитие груди, яичек, лобковой и подмышечной волос; запах тела; менструального кровотечения и ускорение роста) раньше обычного. Раннее (преждевременное) половое созревание - это половое созревание, которое начинается в возрасте до 7-8 лет (против 9-16 лет) у девочек или до 9 лет (против 9-15 лет) у мальчика. Финал раннего полового созревания - половая зрелость, когда ребенок физически, гормонально и сексуально готов к воспроизведению рода. Период от начала полового созревания до половой зрелости называется периодом полового созревания.

Если у ребенка проявляются только некоторые из ранних признаков полового созревания, то говорят о «частичном» раннем половом созревании. Например, развитие груди у девочек до 3 лет, которое позже прекращается или сохраняется без появления других физических изменений, характерных для полового созревания. Точно так же у некоторых девочек и мальчиков может быть ранний рост лобковых и / или подмышечных волос, который не связан с другими изменениями в половом развитии. Дети с "частичным" ранним половым созреванием, как правило, не нуждаются в лечении; другие признаки полового созревания появятся у них в обычном возрасте.

Как преждевременное половое созревание влияет на ребенка

После завершения полового созревания рост в высоту останавливается. Так как во время половой зрелости рост костей прекращается в более раннем возрасте, чем обычно, дети с ранним половым созреванием, как правило, не достигают полной высоты потенциала взрослого. Их ранний скачок роста делает их изначально высокими по сравнению со своими сверстниками, но они перестают расти слишком рано, и в конечном итоге они ниже ростом, чем должны были бы быть.

Ранее половое созревание создаёт для ребенка трудности эмоционального и социального характера. Например, девочки с преждевременным половым созреванием стесняются своих физических изменений, таких как менструации, большая грудь, которые появились задолго до любого из их сверстников. Но самая сложная часть заключается в том, что девочку дразнят.

Даже эмоции и поведение у детей с преждевременным половым созреванием отличаются от сверстников. Девочки могут стать капризными и раздражительными. Мальчики могут стать более агрессивными, иметь половое влечение не соответствующее их возрасту.

Девочки, которые созревают рано, могут рано знакомиться с мужчинами и проявлять сексуальную активность, могут даже раньше выйти замуж, чем их одноклассники. Раннеспелые девочки имеют больше проблем с поведением и с большим риском к наркомании и суициду.

Если вы обеспокоены поведением вашего ребенка, поговорите с врачом или школьным персоналом, найдите возможность получить профессиональною консультацию, чтобы помочь ребенку пройти трудное время.

Причины раннего полового созревания

Начало полового созревания инициируется гипоталамусом (область мозга, которая контролирует гипофиз). Гипоталамус собирает и расшифровывает сигналы, поступающие из тканей организма, и извне и секретирует соответствующие гормоны для передней доли гипофиза. Гипофиз (железа размером с горошину у основания мозга) в ответ освобождает гормоны, которые стимулируют синтез половых гормонов яичниками (у девочек) или яичками (у мальчиков).

Признаки раннего полового созревания могут появиться из-за проблем с функцией надпочечников, яичников или яичек. Детский врач может назначить ряд тестов для выяснения основного заболевания.

Иногда преждевременное половое созревание происходит из-за структурной проблемы в мозге (например, опухоль), черепно-мозговая травма, инфекции (например, менингит), проблем в яичниках или щитовидной железе.

Для большинства девочек основная медицинская проблема отсутствует - они просто начинают раннее половое созревание без всякой видимой причины.

У мальчиков раннее половое созревание встречается реже, и чаще связано с основной медицинской проблемой, чем это у девочек. Примерно у 5% мальчиков преждевременное половое созревание наследуется. Раннее половое созревание мальчиков передаётся от деда по материнской линии через мать. У девочек наследование раннего полового созревания встречается в 1% случаев.

Выделяют следующие общие причины раннего полового созревания

• Ожирение: критическим весом для менархе (первая менструация) принят вес 48 кг. Предполагают, что жировая ткань, продуцируя гормон лептин , способствует раннему половому созреванию (доказано на животных). В этой гипотезе открытым остаётся вопрос о том, почему развивается ожирение, какие факторы определяют его формирование.
• Социальные факторы : девочки, растущие в неблагополучных семьях, достигают половой зрелости раньше.
• Отсутствие отца или присутствие в семье чужого взрослого мужчины, не отца девочки, способствует раннему половому созреванию.
• Можно предположить, что более открытая сексуальность в популярных средствах массовой информации может стимулировать раннее половое развитие.
• Экологические факторы

Половое развитие детей в значительной мере определяется факторами окружающей среды. Важную роль в инициировании раннего полового созревания играют так называемые экологические токсины, действию которых подвергались женщины во время беременности.

Среди них

• Метаболиты ДДТ
• ПБД (полибромированные дифенолы)
• Фталаты
• Бисфенол А
• Дихлорбензол

У ребенка инициировать раннее половое созревание могут:

• средства личной гигиены, бытовые изделия и моющие средства;
• продукты питания.

Анализ данных литературы по результатам исследований, проведенных на животных и людях, позволяют заключить, что ведущую роль в изменении сроков полового созревания играют эндокринные расстройства .

Лечение при раннем половом созревании эффективно!

На фармацевтическом рынке есть два препарата, которые замедляют раннее половое созревание. Это нафарелин и леупролид. Назначает и проводит лечение только врач детский эндокринолог.

Родители, не теряйте связь с ребенком, дорожите его доверием.

Убедите вашего ребенка, что у всех детей будут проходить такие же изменения тела, но у него это происходит раньше, чем у других. Поощряйте ребенка принимать участие в занятиях физкультурой, в общественной работе; выделите ему время для того, чтобы обсудить с вами все волнующие его вопросы.

Половая зрелость мужчины отождествляется с его фертильностью, то есть способностью к зачатию. На самом деле это совокупность развития первичных и вторичных мужских признаков, свидетельствующих о превращении мальчика во взрослого мужчину. Половое созревание мальчика проходит в несколько этапов. Особенность проявления половых признаков на каждом из них заключается в тенденции к нарастанию.

Половое развитие мужчины начинается в материнской утробе. На 16-й неделе беременности заканчивается формирование репродуктивных органов – члена, мошонки и яичек. При физиологическом развитии плода за несколько недель до родов яички опускаются в мошонку.

Второй этап полового развития называется детством. Происходит физиологический рост скелета, мышц, органов. Мальчик имеет округлые «детские» черты лица, покатые формы фигуры. Период продолжается 9–11 лет от момента рождения.

Если у мальчика нормально работает эндокринная система, в 11–12 лет начинается период полового созревания. Из-за индивидуальных особенностей организма ребенка, наследственной предрасположенности, окружающей среды, сроки варьируются в пределах 1–2 лет. Проявление первых признаков в 10–13 лет считается нормой.

Существует 3 стадии полового созревания:

• Начальная стадия (пубертатный период, пубертат) – подготовительный этап организма. Внешние признаки заключаются в ускоренном росте мальчика: гипофиз продуцирует соматотропин и фоллитропин, стимулирующие рост скелета. Начинается выработка гонадолиберина – гипофизарного гормона, активизирующего работу половых желез и синтез половых гормонов. Влияние гонадолиберина проявляется ростом половых органов. Средние возрастные показатели начала пубертата у мальчиков – 11–12 лет.
• Активное половое созревание начинается у мальчика в 13–14 лет и длится 2–3 года. Гонадолиберин, ранее вырабатывающийся только ночью, теперь продуцируется гипофизом круглосуточно, стимулируя выработку тестостерона. Из-за повышенной его концентрации в крови наблюдается интенсивный рост половых органов, проявляются вторичные половые признаки, у мальчика происходит первая эякуляция.
• Завершающая стадия полового созревания охватывает возраст с 16–17 до 18–19 лет. Организм мальчика адаптируется к выработке половых гормонов. Репродуктивная система готова к продолжению рода. Окончательно формируется фигура юноши, прекращается рост.

Обретение половой зрелости затрагивает физиологические и психологические аспекты развития подростка. В этот период важен контроль состояния здоровья мальчика, а также его сексуальное воспитание.

Признаки

Во время полового созревания у парней отмечается активное развитие первичных половых признаков – рост яичек и полового члена. От рождения и до начала пубертатного периода размер яичек изменяется незаметно. Активный рост половых органов наблюдается у мальчиков с 11 лет при увеличении концентрации в крови андрогенов. Внешний вид мошонки изменяется: теряется гладкость кожи, появляются пигментация и грубые волоски. Увеличение полового члена у мальчика следует за увеличением яичек.

Первые эрекции появляются у будущих мужчин в возрасте 12–13 лет при ощущении полового влечения. В возрасте 14 лет семенные пузырьки начинают вырабатывать сперму. Наблюдаются увеличение предстательной железы и выделение ею секрета. Явный признак полового созревания мальчика – ночные поллюции, означают готовность юноши к зачатию ребенка.

Вторичные половые признаки появляются у мальчика с нарастанием и зависят от активности работы половых желез:

• Разрастание волосяного покрова. Одно из первых проявлений полового созревания – появление волос у основания пениса с последующим распространением на лобок. Наблюдается оволосение по центру живота, в паховых складках, подмышках. Первое волосы на лице мальчика заметны в 14–15 лет. Пушок располагается над верхней губой, около ушей. Следующим местом разрастания волос становятся внутренние поверхности бедер, грудь. Под конец полового созревания рост волос на лице образует усы. Вслед за ними замечается появление плотных волос на щеках.

• Активный рост. Первое ускорение роста наблюдается в самом начале созревания – 11–12 лет. Под влиянием андрогенов и соматотропина мальчик вырастает на 10 см. После скачка наблюдается замедление роста. Мальчик прибавляет 7–8 см в активной фазе созревания и еще 4–5 см к его окончанию. В возрасте 18–22 года повышенное содержание эстрогенов в крови становится причиной окостенения зон роста длинных костей – рост прекращается.

• Изменение телосложения. Причиной разрастания плечевого пояса и вытягивания тазовых костей у мальчика является повышенная концентрация тестостерона. Наблюдается непропорциональное увеличение конечностей – сначала увеличиваются кисти рук и стопы, после чего начинается рост в высоту. По этой причине мальчик может испытывать психологический дискомфорт, но тело быстро становится пропорциональным. В активной фазе полового развития мальчики худощавы. Мышечная масса набирается ближе к 17–19 годам, когда проходит гормональная буря.

• Изменение голоса. Гормональный всплеск приводит к увеличению гортани за счет разрастания у мальчика щитовидного хряща. Вследствие этого растянутые голосовые связки издают звуки разной тональности, что в народе называется «мутацией голоса». К 17 годам щитовидный хрящ максимально увеличивается, формируя «адамово яблоко», а окрепшие связки издают устойчивые звуки, называемые мужским тембром.

• В конце полового созревания у мальчика изменяются черты лица. Происходит это за счет разрастания челюстей. Детская округлость уступает место мужественной угловатости.
• Гормональные всплески в организме мальчика становятся причиной увеличения интенсивности потоотделения, приобретения потом характерного запаха, а также повышения активности сальных желез кожи. Как следствие – у подростков 14–15 лет появляются прыщи и угри.

Повышенные концентрации в крови женских половых гормонов – эстрогенов – провоцируют точечные уплотнения в груди мальчика, а также увеличение сосков. Симптомы гинекомастии исчезают самостоятельно через несколько месяцев.

Отклонения

Если у мальчика младше 9 лет от роду наблюдается развитие первичных и вторичных мужских половых признаков, можно говорить о раннем половом созревании.

Причинами слишком рано начавшегося пубертатного периода являются:

• Патологическое развитие половых органов.
• Травмы головного мозга.
• Генетическая предрасположенность.
• Сбои работы щитовидной железы.
• Появление опухолей в головном мозге.
• Ожирение.
• Инфекционные болезни в анамнезе.

Мужчины, ставшие половозрелыми рано, отличаются сильной сексуальной конституцией. Опасности раннего созревания мальчика таятся в прекращении роста из-за окостенения зон увеличения больших костей. Негативным моментом является влияние мощных доз половых гормонов на еще не готовое к такому всплеску тело мальчика. Вследствие этого происходят гормональные сбои, возникают нарушения работы всех систем организма.

Преждевременное созревание.

Преждевременное созревание мальчика проявляется слишком ранним увеличением половых органов, а также обретением вторичных мужских признаков: ранняя мутация голоса, интенсивный рост, разрастание волос по мужскому типу оволосения.

Лечение назначает врач-эндокринолог. Для устранения симптомов назначаются ингибиторы синтеза андрогенов. Терапия продолжается до момента физиологического начала полового развития.

Позднее половое созревание

Если в 13 лет у мальчика не происходит увеличение половых органов, врач-эндокринолог констатирует задержку наступления пубертатного периода. Состояние не считается патологическим, если до 15 лет у мальчика появляются признаки наступления пубертата, а дальнейшее половое развитие происходит без отклонений. Когда у юноши 15 лет нет первых признаков созревания, специалист констатирует позднее половое развитие. Провоцировать его могут:

• Хромосомные аномалии.
• Расстройства работы эндокринной системы.
• Наследственный фактор.

Позднее половое созревание чревато для мужчины недоразвитием половых органов и даже бесплодием. Проблема корректируется путем заместительной терапии половыми гормонами, а также устранением основного заболевания.

Преждевременное созревание.

Что следует знать родителям

Процесс мужского полового созревания подразумевает физиологические изменения, влияющие на эмоциональное состояние мальчика. Родителям важно контролировать оба аспекта взросления. Диспропорциональное телосложение, изменение собственного запаха, непроизвольные семяизвержения – все признаки полового развития имеют физиологическое объяснение, которое необходимо донести до взрослеющего юноши в доступном формате.

Половое созревание мальчика занимает временной отрезок в 5–6 лет. Это время быстрого превращения юноши во взрослого мужчину. На пути становления личности сына важны понимание и поддержка со стороны родителей. Помогут в этом знания базовых аспектов мужской физиологии, а также психологии подростков.

Начинается период полового созревания ребенка с резкого усиления роста, иногда до 10 сантиметров в год. Достигает своего окончательного роста девочка к 18 годам, после чего больше на протяжении всей жизни.

Кости скелета, мышцы и нервные окончания иногда развиваются по-разному, из-за чего подросток в этот период кажется угловатым и нескладным. Не стоит переживать, разница быстро сгладится и фигура девушки станет женственной.

Одновременно с ростом активизируются сальные железы на коже из-за гормонального всплеска. Это может привести к появлению угревой сыпи. Чтобы избежать подобных проблем, в это время необходимо особое внимание уделять своей гигиене.

Несколько раз в день очищайте лицо специальным лосьоном, в течение дня дополнительно пользуйтесь влажными салфетками и вы сведете к минимуму все проявления угревой сыпи.

Менструальный цикл

Первые кровяные выделения появляются у где-то через 1,5-2 года после начала полового созревания. Месячные в это время идут нерегулярно, так как менструальный цикл еще не установился. Однако яичники под воздействием половых гормонов уже заработали на полную мощность, поэтому даже в этот период возможно наступление беременности, если ведет сексуальную жизнь без предохранения.

Кроме того, для начала менструаций девочка должна набрать определенную массу тела, если у подростка маленький вес, месячные могут начаться гораздо позже.

Регулярный цикл должен окончательно установиться в течение года с первых выделений. Важно в это время начать вести календарь, в котором будут записаны все даты начала . Эта информация может понадобиться вашему гинекологу, чтобы определить период установки цикла.

С приходом месячных начинается так называемый пубертатный период, для которого характерно формирование наружных и внутренних половых органов, в том числе вульвы и половой щели.

Видео по теме

С приходом менструации женский организм способен выполнять детородную функцию. Этот период взросления наступает у каждой девочки индивидуально. В среднем месячные начинаются в 12-14 лет, но бывают и исключения. На появление первых месячных влияет многое – гормональный фон, питание, территория проживания и т.д.

Инструкция

Первые месячные наступают после появления у девочек вторичных половых признаков. Примерно к 10 годам в организме происходят значительные перемены – начинают появляться волосы на и в подмышечных впадинах, повышается количество женских гормонов – фолликулостимулирующего и лютеинизурующего. Многие девочки начинают обгонять в росте сверстников мужского пола. Меняется и внешние формы девушки – начинает формироваться грудь, округляются бедра, под воздействием « » гормонального фона девочки или .

Учеными подмечено, что на созревание яйцеклеток влияет множество факторов, например, среднегодовая температура окружающей среды. Так, у народов, живущих ближе к экватору, наблюдается более раннее половое созревание, нежели у народов . У жительниц севера месячные приходят в среднем в 14-15 лет, а у южанок - в 10-11.

Для полового созревания необходима нормальная работа желез внутренней секреции, но все гормоны вырабатываются при участии минеральных веществ, витаминов и провитаминов. Если в организме недостает каких-либо компонентов - наблюдается сбой в работе желез внутренней секреции и половое созревание запаздывает.

Половое созревание – пугающий и одновременно захватывающий период в жизни любой девушки. Ваше тело развивается, начинается менструация, и постоянно меняется настроение! Возможно, вы не уверены, действительно ли у вас началось половое созревание. Особенно из-за того, что обычно оно начинается еще задолго до появления признаков. Итак, вы поймете, началось ли у вас половое созревание, если обнаружите в своем теле кое-какие изменения, а также изменения в своем поведении и в эмоциях.

Шаги

Изменения в организме

Измерьте свой рост. Вы заметили, что вам нужна новая одежда, обувь и белье? Когда вы достигнете половой зрелости, возможно, вы наберете лишний вес и немного подрастете. Если вы заметили прибавку роста, возможно, вы обнаружите и другие признаки.

Обратите внимание на запах своего тела. В период полового созревания начинается гормональный всплеск, из-за чего потовые железы становятся более активными. Выделяющийся пот смешивается с бактериями, что вызывает специфический запах. К счастью, есть много способов борьбы с неприятным запахом, в том числе:

Понаблюдайте за изменениями формы и размера груди. Обратите внимание на область вокруг сосков на груди. Аккуратно нажмите на это место пальцами и постарайтесь почувствовать небольшие твердые комочки внутри груди. Если вы чувствуете такие комочки на правой и левой груди, значит, у вас начали развиваться молочные железы.

Проверьте, начали ли у вас расти лобковые волосы. Обратите внимание на лобковую область и на область вокруг влагалища, проведите пальцем, чтобы почувствовать, начали ли у вас расти волосы. Они могут быть мягкими и короткими, могут быть прямыми и толстыми или грубыми и кудрявыми. Наличие лобковых волос – это признак полового созревания.

Встаньте перед зеркалом, чтобы осмотреть свою фигуру. Помимо ощущения «комочков» в груди и появления лобковых волос вы можете заметить, что у вас начала меняться фигура. Замечали ли вы, что одежда начала сидеть на вас по-другому? Обратите внимание на изменения в своей фигуре – зеркало поможет определить, началось ли у вас половое созревание. Есть и другие части тела, которые могут стать чуть более округлыми и большими, к ним относятся:

Подождите пару лет, и у вас появятся волосы под мышками и на ногах. Осторожно коснитесь подмышек или посмотрите в зеркало, чтобы понять, начали ли у вас расти волосы. Также внимательно посмотрите на ноги. На ногах волосы могут быть темнее, толще и заметнее. Примерно через год или два после того, как заметите у себя лобковые волосы, обратите внимание на область ног и подмышек.

Понаблюдайте за наличием выделений из влагалища. Посмотрите на нижнее белье – есть ли там следы выделений? Их можно обнаружить уже через год или два после того, как у вас начали развиваться молочные железы. Скорее всего, вы почувствуете влагалищные выделения в трусиках. Они могут быть прозрачными и водянистыми, а могут быть белыми и плотной консистенции, как слизь. Такие выделения – нормальное явление, и это явный признак того, что у вас началось половое созревание.

• Запишитесь к врачу или попросите человека, которому вы доверяете, проверить, нормальные ли цвет и запах выделений. Ненормальный цвет и запах могут быть признаком инфекции.

1. Ждите месячных. В течение шести месяцев после начала выделений из влагалища у вас может начаться менструация. Обратите внимание, есть ли какие-то следы крови на нижнем белье или вокруг области влагалища. Это может означать, что у вас период полового созревания, и у вас начинается первая менструация. Для многих девушек именно первая менструация является самой пугающей и волнительной частью полового созревания.

   • После первых месячных менструальный цикл может быть нерегулярным.
   • Во время первой менструации у вас может вздуться живот. Когда это произойдет, вы почувствуете, что животик стал более полным и опухшим, чем обычно.
   • Во время менструации у вас могут быть судороги, боли в спине или головные боли.

2. Осмотрите кожу, не появились ли на ней изменения. Обратите внимание, стала ли кожа более жирной, появилось ли на ней больше прыщей и раздражения. Изменения в организме захватывают и кожу. Прыщи и жирная кожа на лице, шее, груди/спине также являются признаками полового созревания.

   • Умывайтесь мягким мылом или специальным очищающим средством для умывания, чтобы избавиться от жирной кожи и предотвратить появление прыщей.
   • Если проблема с прыщами стала более серьезной, обратитесь к врачу, чтобы он вас осмотрел и назначил лечение. Прыщи в период полового созревания – обычное явление, но из-за гормонального всплеска проблема с прыщами может усугубиться.

Новое внутреннее состояние и новые эмоции

1. Ведите дневник эмоций. Записывайте свои чувства и ощущения каждый день (или каждый раз, когда вам захочется кому-то их высказать). В период полового созревания меняется гормональный фон – это влияет на ваши эмоции. Раз в неделю читайте свой дневник, чтобы понять, есть ли какие-то перемены в вашем настроении и эмоциях. Резкое изменение эмоций также является признаком полового созревания. Ниже перечислены некоторые эмоции, которые вы можете заметить:

   Обратите внимание на то, как вы начали мыслить. Выполняя домашнее задание или сталкиваясь с разными ситуациями, обратите внимание, начали ли вы воспринимать и обдумывать их по-другому. Новый способ мышления также может быть признаком полового созревания. Следите за изменением своего образа мышления:

   • Осознание последствий и своей ответственности. Например, понимание того, что происходит, когда вы не выполняете свои обязанности или домашнюю работу.
   • Потребность принимать собственные решения. Например, когда вы пытаетесь отстаивать свою точку зрения насчет того, что правильно и неправильно.
   • Осознание вещей, которые вам нравятся и не нравятся.

2. Любопытство к своему телу. Желание наблюдать за своим телом и прикасаться к нему – это нормальная часть взросления и полового созревания. К тому же, по мере взросления вы можете стать более любопытной в отношении секса и сексуальности. Исследуйте свое тело, наслаждайтесь мастурбацией, если вам хочется. Все эти вещи вполне естественны, не стоит их стыдиться. К тому же, это явные признаки полового созревания.

   Примите чувство влечения к другим людям. Романтические и сексуальные чувства – нормальная часть взросления. Если у вас появились чувства к мальчикам, обратите внимание на другие признаки полового созревания. Это поможет убедиться в том, что у вас, действительно, наступил период полового созревания.