Проблема поражения слуха у новорожденных важна как с медицинской, так и с социальной точки зрения. Снижение слуха у ребенка, в отличие от взрослого, приводит к отклонениям в речевом развитии, формировании интеллекта и личности в целом, особенно при возникновении тугоухости и глухоты у новорожденных и детей раннего долингвального возраста.

В соответствии со статистикой Всемирной организации здравоохранения, касающейся индустриально развитых стран, число детей в возрасте до 16 лет, страдающих нарушениями слуха различной этиологии, в России превышает 600 тыс.

Установлено, что у 82% детей с тугоухостью патология возникает на первом году жизни, т. е. до развития речи или в период ее становления, из них у 38,5% детей нарушения появляются в перинатальный период. Cчитается, что почти половина всех нарушений слуха у детей носит врожденный характер и, хотя по статистике на одну тысячу нормальных родов приходится один ребенок с выраженной степенью тугоухости, сведения о распространенности слабых и средних потерь слуха нуждаются в уточнении. По данным ученых разных стран (США, Канады, Мексики, Англии, Дании, Японии), частота врожденной тугоухости колеблется в пределах от 0,8 до 15,5/1000.

Неопределенность и разноречивость данных во многом зависят от трудностей, возникающих при исследовании слуха у ребенка, неточности ретроспективных оценок, отсутствия стандартов при определении различных форм тугоухости, флюктуирующей природы некоторых форм нарушения слуха.

Судьба ребенка с нарушением слуха определяется такими факторами, как возраст, в котором произошло нарушение слуховой функции, срок обнаружения дефекта, степень поражения слуха и правильность оценки потенциальных возможностей остаточной слуховой функции, а при прочих равных условиях — своевременность начала лечебных мероприятий.

Выявление врожденной (ранней) тугоухости в период новорожденности чрезвычайно важно, так как время начала лечения и сурдопедагогическая работа являются определяющими факторами в проблеме реабилитации детей с тугоухостью и глухотой. Своевременный и правильный диагноз делает возможной более успешную интеграцию ребенка в речевую среду.

Анализ возрастной характеристики детей на момент выявления нарушений слуха показал, что 33% детей ставят на учет в возрасте от 3 до 7 лет, т. е. позже критического возраста (1-2 года), дети, взятые на учет от 1 года до 3 лет, составляют 21%, а выявляемость детей с нарушениями слуха до одного года жизни составляет 4%. Это связано со многими факторами, но особенно с несвоевременным обращением родителей к врачу, непростительным откладыванием педиатром или ЛОР-врачом аудиологического обследования ребенка (даже при своевременном обращении родителей), а зачастую — с неполным исследованием или низким его уровнем. В определенной степени это зависит от отсутствия современной диагностической аппаратуры. По данным зарубежных авторов, средний возраст ребенка, когда выявляется врожденная (ранняя) тугоухость, при недейственности скрининговых программ составляет 18-30 мес, и это только при наличии глубоких, двусторонних потерь слуха, без учета слабых и средних потерь.

В связи с этим анализ этиопатогенеза врожденной тугоухости, своевременное выявление этой патологии приобретают первостепенную значимость.

Формирование органа слуха у плода начинается уже с пятой недели внутриутробной жизни и продолжается в течение всего периода беременности.

К 20-й неделе беременности внутреннее ухо плода созревает до размера внутреннего уха взрослого человека. Доказано, что именно с этого момента плод начинает различать частоту и интенсивность звука. Однако созревание височной области коры головного мозга, «ответственной» за слуховое восприятие, продолжается как минимум до 5-6 лет жизни ребенка.

Причины, приводящие к врожденной тугоухости, весьма разнообразны. В зависимости от того, на какой отдел органа слуха было оказано патологическое воздействие, может возникать кондуктивная (поражение звукопроводящего аппарата — наружное и среднее ухо), сенсоневральная (страдают рецепторный аппарат улитки или проводящие пути и кора головного мозга при ретрокохлеарном сенсоневральном поражении) тугоухость. Степень изменения слуха — от незначительного снижения до полной глухоты — зависит от силы патогенного фактора, сроков и продолжительности его действия, а также от сочетания различных факторов. При сочетанном поражении звукопроводящего и звуковоспринимающего отделов наблюдается смешанная форма тугоухости.

В структуре всей детской тугоухости 91,4% этой патологии составляют сенсоневральные поражения, 7,1% — кондуктивные. В последние годы отмечается тенденция к смешиванию этих форм.

Основными причинами, приводящими к кондуктивной тугоухости, являются заболевания наружного слухового прохода, барабанной полости и слуховой трубы (в том числе и пороки развития). В большинстве случаев тугоухость и глухота новорожденных и грудных детей носят сенсоневральный характер.

У детей с проявлениями тугоухости может иметь место и сложный дефект: поражение слухового отдела периферического анализатора и патология центральной нервной системы. Это сочетание объясняется как общностью происхождения и свойств рецепторов улитки и нервной системы, так и патологическими механизмами формирования нарушений слуха. Неблагоприятные факторы в большинстве случаев оказывают влияние не только на слуховой анализатор, но и на различные отделы головного мозга.

Факторы, ответственные за развитие нарушений слуха у детей, т. е. причины тугоухости, в зависимости от момента воздействия подразделяются на антенатальные, интранатальные и постнатальные.

Антенатальные и интранатальные этиологические факторы ведут к формированию врожденных поражений слуха, постнатальные — к ранней тугоухости. Все нарушения слуха у ребенка, возникшие в перинатальный период, считаются врожденными. Отмечены наследственные факторы нарушения слуха, когда тугоухость или глухота наблюдаются у кого-то из близких родственников ребенка; до 50% глухих детей имеют патологию наследственного характера.

Наследственные потери слуха включают в себя большую разновидность генетических синдромов. Идентификация генов, ответственных за потерю слуха, возможна, однако генетически точный диагноз удается установить редко.

При генетической патологии тугоухость чаще проявляется на первом-втором десятилетии жизни и усугубляется с возрастом, а при рождении ребенка дифференциальная диагностика синдромальных и несиндромальных поражений слуха затруднена.

Среди антенатальных неблагоприятных факторов, действующих на плод во внутриутробный период, отмечают:

• патологическое течение беременности (токсикозы I и II половины, нефропатия, угроза прерывания, анемия, резус-сенсибилизация и др.);
• вирусные и бактериальные инфекционные заболевания матери во время беременности, к которым в первую очередь относятся цитомегаловирусная и герпетическая инфекции, грипп, краснуха, токсоплазмоз;
• соматические заболевания матери (сахарный диабет, холестеринемия, сердечно-сосудистые заболевания, болезни почек и др.);
• лечение матери во время беременности ототоксическими препаратами — антибиотиками (аминогликозидовый ряд), диуретиками (фуросемид, этакриновая кислота), салицилатами;
• употребление алкоголя, наркотиков, курение, воздействие ряда сельскохозяйственных и промышленных веществ, а также радиации во время беременности и др.

К интранатальным причинам относятся:

• действие неблагоприятных факторов в процессе родов, приводящих к асфиксии новорожденного, внутричерепной родовой травме;
• стремительные или затяжные, преждевременные роды;
• ягодичное, тазовое или лицевое предлежание;
• хирургические пособия в родах (акушерские щипцы, вакуум-экстрактор, кесарево сечение);
• кровотечение в родах, отслойка плаценты, угроза разрыва матки и др.

Постнатальные причины формирования тугоухости у детей раннего возраста оказывают неблагоприятное воздействие на организм ребенка уже после рождения. К ним относятся: гипербилирубинемия, инфекции, сепсис, менингиты, менингоэнцефалиты, воспалительные заболевания среднего и внутреннего уха, экзогенные ототоксины, недоношенность и др.

Большинство из перечисленных выше факторов приводят к асфиксии, гипоксии, что, в свою очередь, вызывает нарушение кровообращения во внутреннем ухе. Развивающаяся в результате этого ишемия нейросенсорной области лабиринта приводит к дальнейшему расстройству микроциркуляции и ликвородинамики, ацидозу, нарушениям тканевого обмена. Токсическое воздействие продуктов нарушенного метаболизма вызывает развитие микроангиопатии сосудов внутреннего уха и капилляров сосудистой полоски улитки, осуществляющих трофические, обменные и другие процессы, важные для полноценного функционирования улитки, а также поражение рецепторного аппарата спирального ганглия, высокочувствительного к гипоксии.

Внутриутробные вирусные и бактериальные инфекции могут вызывать нарушение гемодинамики внутреннего уха, поражение сосудистой полоски, дегенеративные изменения спирального ганглия, в результате чего возникает поражение сенсоневрального участка органа слуха за счет морфологических изменений его периферического отдела. Кроме того, возможно поражение и центральных отделов слухового анализатора.

Таким образом, развитие патологии слуха имеет в своей основе многообразные механизмы взаимодействия патологических факторов, действующих на разных этапах онтогенеза и приводящих к изменениям на разных уровнях органа слуха. Все это осложняет диагностику тугоухости, особенно в раннем возрасте, и затрудняет выбор правильного лечения и профилактики.

Современный уровень развития медицины позволяет с высокой точностью исследовать слух ребенка практически сразу после рождения. Чем раньше выявляется нарушение слуха, тем более успешными будут все мероприятия, связанные с коррекцией этого нарушения.

Когда же в идеале необходимо проводить диагностику слуха у малыша? По современным представлениям, которые подтверждаются данными наших исследований, диагностику целесообразно начинать в роддоме на третий-четвертый день жизни (в первые два дня в слуховом проходе еще могут сохраняться остатки околоплодных вод, первородной смазки, поэтому результаты более раннего исследования будут необъективными). Существует современный, безболезненный, информативный (хотя, к сожалению, требующий дорогостоящей аппаратуры) скрининговый способ исследования слуха у новорожденного — метод регистрации вызванной отоакустической эмиссии. Диагностика обычно занимает 5-15 мин. Для регистрации задержанной вызванной отоакустической эмиссии используют вводимый в наружный слуховой проход зонд, в корпусе которого размещены миниатюрные телефон и микрофон. Стимулами служат широкополостные акустические щелчки с частотой повторения 20-50 с. Отражаемый микрофоном ответный сигнал усиливается и направляется в компьютер через аналого-цифровой преобразователь. Исследования проводятся во время сна ребенка. Степень тугоухости и топика поражения обследованных детей определяются методом регистрации коротколатентных слуховых вызванных потенциалов. Данные методы являются высокоинформативными при проведении аудиологического скрининга новорожденных.

Излечение дефекта слуха у ребенка зависит, во-первых, от причин тугоухости или глухоты и, во-вторых, от того, насколько рано этот дефект удалось диагностировать. Нарушение слуха у новорожденных детей может быть стойкого или транзиторного характера.

Окончательное заключение о наличии или отсутствии врожденной (или ранней) тугоухости (даже при использовании в диагностике объективных методов исследования слуха) рекомендуется делать не ранее двух, но не позднее трех месяцев жизни ребенка.

Лечение как острой, так и хронической сенсоневральной тугоухости до настоящего времени представляет серьезную проблему. Недостаточная изученность патогенеза сенсоневральной тугоухости приводит к неоправданному применению лекарственных средств или вообще к отказу от лечения.

Успех последнего, в свою очередь, зависит от степени сохранности элементов внутреннего уха и обратимости патологических сдвигов. Считается, что при стойкой, длительно существующей сенсоневральной тугоухости в связи с разрушением морфологического субстрата звуковосприятия медикаментозное лечение неэффективно.

Однако, если на фоне лечения пороги восприятия слуха остаются стабильными, слуховое восприятие у больных улучшается. Замечено, что при регулярном лечении детей с врожденной сенсоневральной тугоухостью улучшаются память, процесс обучения речи, адаптация к слуховому аппарату, разборчивость речи. Поэтому лечение таких больных направлено на замедление и предотвращение процесса дегенерации волосковых клеток слухового анализатора. Сроки начала лечения и его адекватность являются одними из основных факторов, определяющих успех терапии.

Медикаментозная терапия тугоухости должна быть направлена на улучшение состояния рецепторных структур, нормализацию кровообращения и лимфоциркуляции во внутреннем ухе и головном мозге, на нормализацию тканевого и клеточного метаболизма ЦНС. Комплексное лечение включает средства, избирательно воздействующие на каждое звено патогенеза.

К препаратам, оказывающим сосудорасширяющее действие и улучшающим кровообращение в головном мозге и внутреннем ухе, а также приводящим к нормализации метаболизма, относятся компламин и кавинтон. Аналогично действуют винкапан, винкатон, стугерон, циннаризин. Положительной динамике нервных процессов в головном мозге способствуют препараты аминалон и энцефабол. Также при лечении таких больных можно использовать но-шпу и папаверин, обладающие сосудорасширяющим действием. Улучшение тканевого обмена достигается применением кокарбоксилазы, пирогенала, витаминов группы В и Е (додекс, витрум витамин Е, допппельгерц витамин Е, токофер 200, эвитол, веторон-Е, кудесан).

К средствам, стимулирующим проведение нервных импульсов за счет увеличения образования ацетилхолина, относятся галантамин и стрихнин (у детей эти препараты применяются преимущественно в виде электрофореза). Также для улучшения проведения импульса по нервному волокну используют антихолинэстеразные средства: прозерин, оксазил, дибазол.

Широко применяются у детей биогенные стимуляторы: апилак, алоэ, калия йодид и др.

В остром периоде заболевания дополнительно используют умеренную дегидратацию в режиме форсированного диуреза для снижения внутричерепного давления, глюкокортикоидную терапию для улучшения условий кровообращения во внутреннем ухе, детоксические препараты — унитиол, гемодез.

Применение антигипоксантов способствует повышению резистентности тканей к кислородному голоданию.

В условиях острой дисциркуляции и ишемии лабиринта патогенетически обоснованным явилось включение в курс реабилитационного лечения фармакофизической ангиоактивной терапии с использованием магнитного, лазерного воздействия, гипербарической оксигенации.

Комплексная реабилитация включает в себя электроакустическую коррекцию слуха индивидуальными слуховыми аппаратами, дефектологическую и сурдопедагогическую помощь, двигательную реабилитацию, развитие коммуникативной функции и социальной ориентации. Несмотря на предложенные многочисленные схемы и методы лечения, у большинства детей с сенсоневральной тугоухостью единственным способом реабилитации является слухопротезирование.

Реабилитация детей с сенсоневральной тугоухостью и глухотой является комплексной проблемой, результативность решения которой во многом определяется гармоничным сочетанием медицинской и педагогической коррекции нарушенной слуховой функции.

Л. П. Пономарева, доктор медицинских наук, профессор НЦАГиП РАМН, Москва

Снижение слуха различной степени у детей вызывается целым рядом причин. Так, врожденная глухота у детей причины, как правило, имеет следующие:

• генетическая предрасположенность;
• травмы во время родов;
• различные перенесенные инфекции у мамы во время вынашивания младенца;
• сложное течение беременности.

В целом, как у детей, так и у взрослых, различные степени глухоты могут вызвать следующие причины:

1. Травмы головы или уха. В этом случае заболевание поддается лечению, главное, начать его вовремя.
2. Регулярное воздействие чрезмерных шумов. Например, громкой музыки или шумов на производстве. Они повреждают волосковые клетки и вызывают признаки нейросенсорной глухоты.
3. Хроническая ушная инфекция.
4. Наличие инородного предмета или серной пробки в ухе. Можно ли вылечить глухоту такого рода? Конечно, причем быстро и просто.
5. Хронический воспалительный процесс в среднем ухе. Глухота у детей, причины которой – воспаления, встречается довольно часто.
6. Перенесенные инфекционные заболевания, которые вызывают кондуктивное нарушение слуха различной степени у взрослых и у детей из-за избытка жидкости в слуховом проходе.
7. Прием некоторых медикаментов, оказывающих негативное влияние на слух.
8. Возрастные изменения. Они вызывают дегенерацию в сенсорных клетках, которые не могут обновляться.
9. Аутоимунные заболевания. Например, системная красная волчанка.
10. Отосклероз.
11. Злокачественные и доброкачественные опухоли.

Прогноз лечения глухоты

На вопрос о том, можно ли вылечить глухоту, ответ однозначен – своевременное комплексное лечение значительно увеличивает шансы на успех, особенно у детей. Это утверждение касается острой или внезапной глухоты. Лечение практически не приносит результатов, если патология хроническая. Можно ли вылечить глухоту у людей с атеросклерозом, гипертонией и нарушениями кровоснабжения? Только в исключительных случаях. Лечение возрастной глухоты и патологии, вызванной перечисленными состояниями, практически не оказывает эффекта. Такие нарушения можно скорректировать с помощью слуховых аппаратов.

Профилактика глухоты

Предупредить развитие врожденной патологии у детей помогает соблюдение всех рекомендаций врача в период беременности будущей мамы. В первый год жизни ребенка важно тщательно следить за его здоровьем, обследоваться у специалистов. Признаки патологии у детей, выявленные своевременно, могут быть полностью устранены.

Слух является одним из самых важных аспектов в полноценном развитии ребенка. Слух играет важную роль в становлении речи, мышления, познавательной активности. Появление тугоухости у малыша представляет собой большую проблему, которая оказывает огромный дискомфорт и массу проблем.

Тугоухость у детей – ухудшение слуха, которое различается степенью выраженности. В процессе данного нарушения слуховой функции затрудняется воспроизведение звуков. По данным статистики, в России детей с тугоухостью насчитывается порядка 600 тысяч. Стоит заметить, что некоторые малыши рождаются с врожденным дефектом органа слуха.

Данное заболевание характеризуется неполной утратой слуха, при которой больной воспринимает звуки очень неразборчиво. Специалисты отмечают 4 степени тугоухости. В зависимости от повышения степени, речь становится все менее разборчивой. Последняя степень граничит с полной потерей слуха.

Болезнь подразделяется по длительности:

• Внезапное течение – возникает очень быстро, буквально за пару часов.
• Острое – более постепенное ухудшение слуха, с начала которого прошло не более месяца. В большинстве случаев возникает в результате инфекции либо травмы.
• Подострое – от момента ухудшения прошло 1-3 месяца.
• Хроническое – человек болеет уже более 3-х месяцев. Данная стадия хуже всего поддается лечению.

По месту поражения слухового анализатора выделяют:

• кондуктивную тугоухость;
• невральную;
• нейросенсорную;
• сенсорную;
• смешанную.

Если патология развивается только в одном ухе, соответственно, заболевание носит односторонний характер. Если сразу в обоих – двухсторонний.

1, 2, 3, 4 степени

Выделяя степень тяжести заболевания у детей, специалисты берут за основу результаты тональной, а также речевой аудиометрии:

• 1 степень (колебания в пределах 26-40 дБ) – малыш может отчетливо слышать и понимать разговорную речь на протяжении 4-6 метров, шепот понимает с расстояния 1-3 метра. Затруднен разбор речи при постоянном шуме.
• 2 степень (колебания в пределах 41-55 дБ) – ребенок понимает разговор на расстоянии 2-4 метров, шепот – с 1 метра.
• 3 степень (колебания в пределах 56-70 дБ) – малыш различает речь на протяжении 1-2 метра, при этом шепот становится неразборчивым.
• 4 степень (колебания в пределах 71-90 дБ) – разговорная речь совершенно не слышна.

В случае, когда слуховой порог превышает 91 дБ, специалисты ставят диагноз «глухота». В некоторых случаях удается предпринять определенные меры, способные приостановить прогрессирующий процесс снижения слуха, выяснив причины патологии.

Нейросенсорная

Нейросенсорная тугоухость представляет собой сочетание сенсорного и неврального типа. Поражению могут подвергнуться как один, так и несколько отделов: внутреннее ухо, слуховой нерв. Чаще всего нейросенсорный вид заболевания развивается в результате травм, полученных во время родов, а также при воздействии токсинов или вирусов.

Данная форма патологии чаще всего встречается у детей, примерно 91%. В 7% случаях отмечаются кондуктивные нарушения. Меньше всего наблюдается тугоухость смешанного вида.

Кондуктивная

Кондуктивная форма заболевания представляет собой нарушения, которые распространяются в области внешнего уха, а также барабанной перепонки и косточек среднего уха. В этом случае врачи отмечают 1 и 2 степень снижения слуха.

Как правило, причинами развития кондуктивного вида становятся:

• серная пробка;
• воспалительные процессы в ухе;
• травмы барабанной перепонки;
• сильное влияние шума;
• разрастание косточки, находящейся в полости среднего уха.

Выявление проблемы со слухом на более ранних стадиях позволит избежать наступление глухоты и других серьезных осложнений. Лечением данной патологии должен заниматься квалифицированный специалист, который подберет индивидуальный курс и подход к проблеме.

Причины тугоухости у детей

На сегодняшний день специалисты не могут указать точных данных о том, по каким причинам может возникнуть данная болезнь. Однако, в последствии тщательного изучения этой патологии, выявили определенный ряд возможных провоцирующих факторов:

• Наследственность – чаще всего в результате наследственности младенец приобретает нейросенсорный и смешанный вид патологии. При этом у ребенка необратимые изменения органа слуха, которые, в свою очередь, представляют собой двустороннее нарушение звуковосприятия. По данным статистики, в 80% патология появляется изолировано от других отклонений, в остальных случаях наряду с другими генетическими синдромами.
• Негативное воздействие факторов, влияющих на внутриутробное развитие ребенка – в конце первого триместра беременности происходит формирование слуховых органов. Если в данный период женщина перенесла тяжелые инфекционные болезни, это негативно может отразиться на процессе развития органов слуха.
• Определенные травмы в процессе родов.
• Если беременная женщина вела нездоровый образ жизни и пренебрегала своевременными визитами к врачу.
• Сахарный диабет у женщины.
• Несовместимость крови матери и плода – данное состояние приводит к резус-конфликту и, в итоге, к нарушению формирования органов у плода.
• Преждевременные роды – естественно, на момент преждевременных родов органы слуха полностью прошли формирование. Однако гипоксия, которая появляется в процессе родов, может оказать негативное влияние на слуховые органы.
• Негативные последствия перенесенных инфекционных заболеваний – в некоторых случаях у ребенка могут возникнуть осложнения в виде тугоухости после краснухи, кори, герпеса и др.

Следует заметить, что к причинам приобретенного заболевания могут относиться:

• серная пробка;
• аденоиды;
• повреждения барабанной перепонки;
• тонзиллит;
• отит;
• различные травмы ушных отделов.

В некоторых случаях на развитие болезни в подростковом возрасте может повлиять системное прослушивание очень громкой музыки.

Диагностика

Во время беременности диагностика заключается в проведении скрининга. Дети, которые входят в группу риска врожденной тугоухости, должны подвергнуться более тщательному осмотру. Если новорожденный ребенок слышит отчетливо громкие звуки, у него отмечаются непроизвольные реакции в форме моргания, торможение сосательного рефлекса и т.д. В дальнейшем для определения нарушений проводится отоскопия.

Чтобы хорошо исследовать слуховую функцию у малышей более старшего возраста, проводится аудиометрия. С дошкольниками данную диагностику проводят в игровой форме, со школьниками проводят речевую и тональную аудиометрию. Если специалист обнаружил какие-либо отклонения, дальше используется электрокохлеография. С ее помощью можно выявить место поражения слухового органа.

Наряду с отоларингологом, диагностику тугоухости у детей проводят сурдологи и отоневрологи.

Лечится ли тугоухость у детей?

Тщательно проведенные диагностические мероприятия, а также своевременное и полноценное лечение могут повысить все шансы на то, что ребенок обретет полноценный слух. Стоит отметить, если данная патология взяла свое начало по причине осложнений заболеваний функциональной системы, в таком случае имеется шанс нормализовать слух. В том случае, если болезнь характеризуется сенсоневральными расстройствами, для восстановления потребуется проведение имплантации сенсоров. Конечно же, на положительный исход влияет время обращения к врачу: чем раньше вы начнете лечебные мероприятия, тем выше шансы.

Лечение

Лечение тугоухости у детей и дальнейшая их реабилитация подразделяются на четыре пункта:

• медикаментозная терапия;
• хирургия;
• физиотерапия;
• функциональное лечение.

Конечно, в очень редких случаях достаточно удалить серную пробку либо другой инородный предмет.

Если у ребенка отмечается кондуктивная тугоухость 2 степени и выше, при которой барабанная перепонка утратила свою целостность, врачи предпринимают решение о проведении операции, такой как мирингопластика, а также протезирование слуховых косточек.

Медикаментозное лечение болезни сенсоневрального вида подбирается, основываясь на степени тугоухости. Так, если ухудшение слуха было вызвано сосудистым происхождением, для восстановления кровоснабжения отделов внутреннего уха могут быть назначены:

• Винпоцетин;
• Папаверин;
• Бендазол.

Снижение слуха инфекционного генеза, как правило, лечится нетоксичными антибактериальными препаратами.

Физиотерапия детишек, больных данным заболеванием, включает в себя следующие мероприятия:

• электрофорез;
• пневмомассаж барабанной перепонки;
• магнитотерапия и др.

Стоит отметить, что в ряде случаев единственно верным и действенным методом лечения тугоухости является протезирование слуховых косточек.

Как известно, здоровые люди воспринимают окружающий мир с помощью пяти чувств: зрения, слуха, обоняния, вкуса и осязания. Степень выраженности того или иного чувства может довольно сильно отличаться. Например, у одного человека острое обоняние, позволяющее вычленять отдельные компоненты из большого количества ингредиентов, составляющих духи, а другой не слышит запаха испорченной пищи. Среди пяти чувств для человека важнее всего зрение и слух: именно через них мы получаем максимальную информацию об окружающей обстановке. Если по какой-то причине человек, привыкший опираться на все свои пять чувств, утрачивает какое-то из них, то у него появляется, особенно на первых порах, острое чувство нехватки информации. Но бывают ситуации, когда по той или иной причине человек лишен полноценного восприятия мира уже с момента своего рождения или с раннего детства. Это ситуации, когда ослаблены зрение или слух. Число детей с нарушениями слуха в Российской Федерации превышает 600 тыс. Считается, что на 1000 нормально слышащих новорожденных приходится один ребенок с выраженной степенью тугоухости(так специалисты называют ослабленный слух). Если к этому числу детей с врожденной тугоухостью прибавить тех детей, которые рождаются с нормальным слухом, но по тем или иным причинам утрачивают его полноту, становится ясна актуальность этой проблемы. В этой статье мы затронем тему врожденной или приобретенной в грудном возрасте тугоухости.

Татьяна Савинова
Врач высшей категории, заведующаяДетским городским сурдологическимконсультативно-диагностическим центромВрач высшей категории, заведующаяДетским городским сурдологическимконсультативно-диагностическим центром

Что такое тугоухость и почему она возникает

В зависимости от места повреждения слухового анализатора врачи подразделяют тугоухость на сенсоневральную (звуковоспринимающую) и кондуктивную (звукопроводящую).

Сенсоневральная тугоухость обусловлена повреждением слухового нерва и внутреннего уха, иными словами – той части слухового анализатора, которая ответственна за восприятие и передачу импульсов в головной мозг.

Кондуктивная тугоухость возникает из-за нарушения нормального анатомического строения, вследствие чего нарушается проведение звуковых колебаний по наружному и среднему уху к внутреннему. В частности, к кондуктивной тугоухости относится повреждение барабанной перепонки, звуковых косточек среднего уха – осложнения острого отита, который мог протекать даже бессимптомно.

Снижение слуха может быть выражено в разной степени: от незначительного снижения слуха на одно ухо и до полной глухоты.

Какие дети обычно страдают тугоухостью? Перечислим факторы, которые могут привести к нарушению слуха:

1. Инфекционные и вирусные заболевания матери во время беременности, особенно в первые три месяца беременности, когда происходит закладка органа слуха (краснуха, грипп, цитомегаловирус, герпес, токсоплазмоз).

2. Инфекционные заболевания в раннем возрасте: сепсис, вирусные инфекции, болезни ЛОР- органов, в т.ч. патология наружного и среднего уха.

3. Использование матерью во время беременности и ребенком медикаментов, обладающих токсическим воздействием на орган слуха (антибиотики группы аминогликозидов – стрептомицин, канамицин, гентамицин и др., фуросемид, аспирин).

4. Наследственные заболевания у родителей, сопровождающиеся поражением слухового анализатора. Вероятность развития тугоухости у ребенка, один из родителей которого болен, при некоторых формах тугоухости составляет до 50%.

5. Токсикозы беременности.

6. Асфиксия новорожденного.

7. Внутричерепная родовая травма.

8. Гемолитическая болезнь новорожденных.

9. Недоношенность (вес при рождении менее 1500 г).

10. Поражения внутреннего уха, возникшие в результате контузии.

11. Алкогольная и иная интоксикация во время беременности.

Диагноз- чем скорее тем лучше

Определять состояние слуха у детей первых месяцев жизни должны врачи или медсестры комнат здорового ребенка городских поликлиник с помощью прибора под названием «звукореактотест», который производит звуки определенной частоты.

При этом фиксируются реакции ребенка на сигналы. Такое исследование должно проводиться наравне с проверкой прибавки массы тела, полноценности питания ребенка, т.е. в ходе традиционного медицинского наблюдения ребенка первых месяцев жизни. Однако надо иметь в виду, что иногда этот тест в поликлинике не проводится. В этой ситуации родители сами могут, наблюдая за развитием ребенка, заподозрить какие-то отклонения, одной из причин которых может быть сниженный слух.

Для того, чтобы родители могли правильно оценить ситуацию, приведем этапы нормального развития грудного ребенка:

• в возрасте 2-3 недель ребенок вздрагивает при громких звуках;
• в возрасте 2-3 недель – замирает при звуке голоса;
• в возрасте 1 месяца – поворачивается на звук голоса, звучащего позади него; в
• возрасте 1-3 месяцев – оживляется, слыша голос матери;
• в возрасте 1,5-6 месяцев – криком или широким открытием глаз реагирует на резкие звуки;
• в возрасте 4 месяцев – поворачивает голову в сторону звучащей игрушки или голоса;
• в 2-4 месяца появляется гуление;
• в возрасте 4-5 месяцев гуление переходит в лепет, который становится более эмоциональным, когда в комнату входят родители;
• в возрасте 8-10 месяцев ребенок осваивает произнесение новых звуков;
• в 1 год – начинает произносить простые слова;
• в любом возрасте – проявляет беспокойство во сне при громких звуках и голосах.

Ранняя диагностика тугоухости чрезвычайно важна, поскольку первые два года жизни во многих отношениях являются самыми важными для развития ребенка, в частности для развития его речи, интеллекта, эмоциональности. Ребенок как слышит, так и говорит. Не получая из_за тугоухости полной звуковой информации, ребенок воспроизводит ее по аналогии с услышанным. Кроме того, отсутствие коррекции сниженного слуха в первые два года жизни может оказать необратимое воздействие на способность использования остаточного слуха. Иными словами, без коррекции ребенок утрачивает способность использования звуковой информации.

Поэтому, заподозрив у ребенка нарушение слуха, родители должны обратиться в специализированное медицинское учреждение. В Москве это Детский городской сурдологический центр. Здесь с помощью современнейших диагностических методов ребенок даже первых дней жизни может быть обследован на предмет состоятельности слухового анализатора.

На всех этапах аудиологическое (инструментальное) обследование обязательно проводится параллельно с педагогическим. Данные аудиологического и педагогического обследования сопоставляют между собой, и только при их согласовании можно быть уверенным, что состояние слуха малыша определено объективно.

Как уже было сказано, ранняя диагностика на первых этапах опирается на наблюдения родителей (педагогический аспект обследования) и результаты обследования с помощью звукореактотеста.

Далее на приеме у ЛОР-врача или в специализированном сурдологическом учреждении состояние слуха у детей первого года жизни оценивается на основе выявления поведенческих реакций на разные звуковые стимулы по специальной методике. Таких методик существует несколько. В качестве звуковых стимулов используются звучащие игрушки (погремушки, резиновые пищащие игрушки, дудка, барабан и др.), тоны аудиометра, голос и шепот. Диагностика основана на выявлении тех частот звуковых сигналов, на которые ребенок демонстрирует поведенческую реакцию. Дело в том, что чем ниже частота звука, тем субъективно более громким он воспринимается; чем выше частота, тем звук кажется тише. Как правило, при тугоухости страдает восприятие высокочастотных звуков. Также в методике учитывается расстояние, с которого подается звук. Частота звучания каждой игрушки, голоса, шепота заведомо известна, поэтому, предъявляя ребенку звуки разных игрушек и отслеживая поведение и физиологические реакции малыша, врач может определить те частоты, которые ребенок воспринимает хуже.

К методам объективного исследования сохранности функции внутреннего уха относятся компьютерная аудиометрия, акустическая импедансометрия, метод отоакустической эмиссии и другие. Эти исследования проводятся с использованием новейших технологий и являются очень результативными и полезными в диагностике, особенно у грудных детей.

Окончательный аудиологический диагноз ставится на основании результатов нескольких методов исследования слуха, которые дополняют друг друга.

Лечение и реабилитация

Дальнейшая судьба ребенка с нарушенным слухом определяется следующими обстоятельствами:

• возрастом, в котором произошло нарушение функции слуха;
• сроком обнаружения тугоухости;
• степенью снижения слуха;
• правильностью оценки потенциальных возможностей остаточной слуховой функции, иными словами – тех возможностей слухового анализатора, на которые можно опираться в лечении и педагогической коррекции;
• своевременностью начала ответных лечебных и педагогических шагов.

20 процентов всех случаев тугоухости относятся к кондуктивному типу и являются следствием острых и хронических отитов, к этой группе относятся и врожденные пороки развития наружного и среднего уха. В настоящее время оториноларингология обладает достаточно эффективными возможностями для лечения этих заболеваний и восстановления функции слуха. В этих случаях показано лечение основного заболевания, например антибактериальная терапия антибиотиками последних поколений при отитах и хирургическая коррекция врожденных или произошедших вследствие воспаления анатомических дефектов.

80 процентов, иными словами – подавляющее большинство всех больных, страдают сенсоневральной тугоухостью, для лечения которой до сих пор не найдено достаточно эффективных средств. Хотя делаются попытки восстановления слуха, утраченного в результате острых инфекций, таких как грипп, менингит и другие, с помощью лекарственных средств и гипербарической оксигенации. К сожалению, приходится констатировать, что в подавляющем большинстве таких случаев лечение также малоэффективно. В этой ситуации следует в срочном порядке обратиться к сурдологам, поскольку дети младшего возраста на фоне ослабления слуха быстро утрачивают речевой навык и потом для его восстановления требуются большие усилия. Важнейшим и нередко единственным способом социальной реабилитации детей с поражением слухового анализатора является слухопротезирование в сочетании с длительной педагогической коррекцией.

Необходимость слухопротезирования определяется специалистом после инструментального обследования ребенка. Оно проводится сразу после определения показаний, в том числе на первом году жизни ребенка.

Необходимость быстрого слухопротезирования после диагностики тугоухости определяется стремительным замедлением речевого, интеллектуального и эмоционального развития на первом – втором году жизни при отсутствии у ребенка звуковой стимуляции. Слуховые аппараты бывают трех типов: карманные, заушные и внутриушные. Наиболее часто для детей применяются заушные слуховые аппараты. Особые сложности возникают при слухопротезировании маленьких детей, потому что они не могут рассказать врачу о своих ощущениях. Если усиление звука очень велико, то появляется опасность травмы внутреннего уха, если недостаточно –слуховой аппарат не будет выполнять свою функцию. Поэтому очень важно, чтобы ребенок был тщательно обследован в специализированном учреждении.

Для соединения уха малыша со слуховым аппаратом используется специальный ушной вкладыш. Он помещается в ушную раковину и слуховой проход. Вкладыши бывают стандартные и индивидуальные. Индивидуальные вкладыши формуются из специальной массы по слепку уха ребенка, что обеспечивает максимальное соответствие формы вкладыша строению наружного уха. При этом создаются оптимальные условия для коррекции слуха, эффективность слухопротезирования увеличивается. В нашем Центре детям со сниженным слухом с первых месяцев жизни и до 16 лет современный слуховой аппарат выдается бесплатно.

После изготовления и начала применения слухового аппарата наступает очередь сурдологопедического этапа, во время которого сурдопедагог обучает ребенка говорить, при необходимости читать по губам, применяются методики, стимулирующие речевую функцию, в частности пальчиковые игры. В Москве есть 12 детских садов и 7 школ для детей со сниженным слухом. В детских садах занятия проводятся настолько интенсивно и эффективно, что слабослышащие дети подчас опережают по своему интеллектуальному развитию детей с нормальным слухом. Дети даже при полной глухоте научаются говорить достаточно чисто.

В заключение подчеркну: очень важная роль в своевременной диагностике тугоухости и ее дальнейшей коррекции отводится родителям пострадавшего ребенка. Именно родители подчас являются той движущей силой, которая в конечном итоге помогает ребенку адаптироваться в обществе и максимально реализоваться. Чем раньше родители заметят отклонения в нормальном развитии ребенка и выявят снижение слуха, тем эффективнее будет дальнейшая работа врачей и педагогов. Помните: диагноз «тугоухость» не является приговором, препятствующим реализации потенциала, который заложила в ребенка природа.

Потеря слуха, или глухота – состояние, при котором младенец не в состоянии слышать звуки в одном или обоих ушах. Младенцы могут потерять слух полностью или частично обрести тугоухость.

Альтернативные названия: глухота у младенцев; нарушение слуха у младенцев; проводящая потеря слуха у младенцев; центральная потеря слуха у младенцев; нейросенсорная тугоухость у младенцев.

Причины и факторы риска глухоты у новорожденных

Некоторые младенцы могут иметь некоторую потерю слуха еще при рождении. Потеря слуха также может развиваться у детей, которые имели нормальный слух в младенчестве.

Потери слуха могут иметь место в одном или в обоих ушах. Они могут быть разной степени - легкой, средней, тяжелой или глубокой. Глубокая потеря слуха - это то, что большинство людей называет «глухотой».

Иногда потеря слуха становится сильнее, ухудшается с течением времени. В других случаях она остается стабильной.

Факторы риска у детской с тугоухостью

Семейная история потери слуха;
- низкий вес при рождении.
Потеря слуха может возникнуть и развиться, когда у ребенка есть проблемы в наружном или среднем ухе. Эти проблемы могут замедлить или предотвратить звуковые волны, проходящие через ухо (уши). Они включают:
- врожденные дефекты, которые вызывают изменения в структуре слухового прохода или среднего уха;
- скопление ушной серы;
- скопление жидкости за барабанной перепонкой:
- повреждение или разрыв барабанной перепонки;
- предметы, которые могли застрять в ушном канале;
- шрам или повреждение на барабанной перепонке от различных инфекций.

Другой тип потери слуха происходит из-за проблемы с внутренним ухом. Это может произойти, когда крошечные волосковые клетки (нервные окончания), которые двигают звук через ухо, повреждены. Этот тип потери слуха может быть вызван:

Воздействием некоторых токсичных химических веществ или лекарств - в то время, как младенец в утробе матери и вскоре после рождения младенца;
- генетическими нарушениями;
- инфекциями от матери, которые она передает своему ребенку еще в своей утробе (например, токсоплазмоз, корь или герпес, опоясывающий лишай волосистой части головы, или стригущий лишай волосистой части головы, или опоясывающий герпес);
- инфекции, которые могут повредить мозг после рождения – такие, как менингит.

Проблемы структуры внутреннего уха

Опухоли. Центральная потеря слуха возникает от повреждения самого слухового нерва или путей головного мозга, которые приводят к нерву. Это бывает редко у младенцев и детей.

Симптомы глухоты у младенцев

Признаки потери слуха у младенцев различаются по возрасту. Например:

Новорожденный ребенок с потерей слуха может не услышать громкий шум неподалеку;
- младенцы, которые должны реагировать на знакомые голоса, могут не проявлять реакцию на чей-то голос.

Дети должны использовать (произносить) отдельные слова в возрасте 15 месяцев и простые предложения из двух-трех слов в возрасте 2 лет. Если они не достигают этого в указанных возрастных вехах, то причиной этого может быть потеря слуха.

Некоторым детям не может быть диагностирована потеря слуха, пока они не учатся в школе. Это верно, даже если они уже родились с потерей слуха. Невнимательность и отставание в учебе могут быть признаками недиагностированной потери слуха у ребенка.

Диагностика глухоты у ребенка

Потеря слуха не дает ребенку слышать звуки ниже определенного уровня. Ребенок с нормальным слухом услышит звуки ниже этого уровня.

Врач должен будет изучить больного ушами ребенка. Обследование может показать проблемы с костями или признаки генетических изменений, которые могут привести к потере слуха у ребенка.

Врач обычно использует инструмент под названием «отоскоп» (отоскопия - осмотр наружного с применением специальных инструментов слухового прохода, барабанной перепонки, а при разрушении барабанной перепонки - барабанной полости. Под контролем отоскопии производят осмотр и чистку уха, удаление инородных тел, полипов и грануляций, а также разного рода операции - тимпанопункцию, парацентез), чтобы видеть ушной канал ребенка. Это позволяет врачу увидеть барабанную перепонку и найти проблемы, которые могут привести к потере слуха.

Два общих для всех теста используются для скрининга новорожденных на потерю слуха:

Слуховой тест на ответ ствола мозга;
- тест «отоакустическая эмиссия». Микрофоны, помещенные в ушах ребенка, могут обнаружить поблизости звуки. Эти звуки должны повториться в ушном канале. Если нет эха, то это верный признак потери слуха.
Младенцы и маленькие дети могут быть обучены через игру правильной реакции на звуки. Эти тесты, известные как «аудиометрия визуального отклика», и игры, могут лучше определить диапазон слуха ребенка.

Лечение глухоты у детей

Раннее, своевременное лечение потери слуха может позволить многим младенцам развивать нормальные языковые навыки без промедления. У младенцев, рожденных с потерей слуха, лечение должно начаться уже не позднее возраста 6 месяцев.

Лечение зависит от общего состояния здоровья ребенка и от причины потери у него слуха. Лечение может включать:

- логопедию (обучение слушанию и правильному произношению звуков и слов);
- обучение языку жестов;
- кохлеарный имплантат для людей с глубокой нейросенсорной тугоухостью. Он представляет собой медицинский протез, позволяющий компенсировать потерю слуха некоторым больным с выраженной или тяжелой степенью нейросенсорной или сенсоневральной тугоухости. Для компенсации потери слуха часто пациентам достаточно слуховых аппаратов, но иногда их применение не вполне эффективно. Кохлеарная имплантация - слухопротезирование, применяемое при неэффективности или низкой эффективности слуховых аппаратов в случае наличия у больных сенсоневральной потери слуха. Для установки кохлеарного имплантата требуется хирургическая операция;
- средства, воздействующие на инфекции;
- ушные трубки для лечения повторных инфекций уха;
- хирургическую операцию по коррекции структурных проблем.

Прогноз

Очень часто можно лечить потерю слуха, которая обусловлена проблемами в среднем ухе, лекарствами или хирургическим вмешательством. Однако нет никакого лечения потери слуха, вызванной повреждением внутреннего уха или слуховых нервов.
Насколько хорошо ребенок слышит, зависит от причины и тяжести потери им слуха. Достижения в области слуховых аппаратов и других устройств, а также в области речевой терапии, позволяют многим детям развивать нормальные языковые навыки в том же возрасте, что и их сверстники с нормальным слухом. Даже младенцы с глубокой потерей слуха при правильной комбинации лечения могут слышать довольно хорошо.
Если у ребенка имеется какое-либо заболевание, которое затрагивает также и слух, перспективы зависят от того, есть ли у ребенка также другие симптомы и проблемы.
Необходимо обратиться к врачу, если ребенок, особенно маленький, выражает признаки потери слуха: не реагирует на громкие звуки, не имитирует звуки, услышанные от окружающих, или не говорит в возрасте, в котором он уже должен начать говорить.
Если ребенку вставлен в ухо кохлеарный имплантат, настоятельно рекомендуем обратиться к врачу сразу же, если у ребенка поднялась высокая температура тела, а также возникли ригидность затылочных мышц, головная боль или ушная инфекция. Возможно, имплантат еще не прижился, и его нужно поправить, что должен сделать только опытный врач – возможно, даже хирург.

Профилактика

Невозможно предотвратить все случаи потери слуха у детей раннего возраста.

Женщины, которые планируют забеременеть, должны убедиться, что им были или своевременно будут сделаны все необходимые прививки.

Если женщина или ее партнер (муж) имеет семейную историю потери слуха, она может получить консультацию специалиста по генетике, прежде чем забеременеть.