Нистагм и состояния, напоминающие нистагм. Методика исследования спонтанного нистагма. Проверка тоногенных реакций

Непроизвольные ритмические движения глазных яблок называются нистагмом . Нистагм может быть спон-танным либо провоцированным, связанным с тем или иным положением головы (позиционный нистагм) или тем или иным движением глазных яблок (оптокинетиче-ский нистагм). Нистагм различают по направлению — го-ризонтальный, вертикальный, ротаторный, смешанный, и по амплитуде — мелко-, средне- и крупноамплитуд-ный. В нистагме различают медленную и корригиру-ющую быструю фазы (толчкообразный нистагм). Зна-чительно реже встречаются плавные движения глазных яблок с одинаковой скоростью в обеих направлениях (маятникообразный нистагм). Нистагм может быть как врожденным, так и приобретенным. Врожденный ни-стагм часто бывает маятникообразным.

Нистагм бывает физиологическим и патологическим.

Физиологический нистагм возникает в ответ на вестибулярные и оптокинетические раздражения, на-пример, при слежении за движущимся поездом, при вра-щении на кресле и т. д. Если физиологический нистагм связан с функционированием структур, обеспечивающих фиксацию взора, то патологический нистагм вызван их повреждением.

Патологический нистагм возникает при пора-жении лабиринта, вестибулярной порции преддверно-улиткового нерва, вестибулярных ядер и их связей, мозжечка, стволовых структур, ответственных за удержание взора в определенном положении, корковых центров взора и их путей.

Вестибулярный нистагм

Лабиринтно-вестибулярный нистагм возникает вслед-ствие нарушения баланса между импульсами, поступаю-щими от различных полукружных каналов, и сопровож-дается системным головокружением. Он уменьшается при фиксации головы и усиливается при изменении ее положения. Фактически такой же механизм — наруше-ние баланса вестибулярной импульсации — лежит в ос-нове центрального вестибулярного нистагма, возникаю-щего при поражении вестибулярных ядер и их связей. Лабиринтно-вестибулярный нистагм обычно имеет сме-шанный характер — вертикально-вращательный или го-ризонтально-вращательный.

Центральный вестибуляр-ный нистагм чаще бывает горизонтально-вращательным, вращательным, горизонтальным или вертикальным. Он мало зависит от фиксации головы, хотя усиливается при изменении ее положения. Нистагм может возникать при взгляде прямо или при целенаправленных движениях глазных яблок. При взгляде прямо нистагм направлен вниз или вверх: в первом случае — при аномалиях за-дней черепной ямки (платибазия, базилярная импрес-сия), атрофии мозжечка, гидроцефалии и др., во вто-ром — при поражении оральной части червя мозжечка пли мозгового ствола вследствие различных причин, одной из которых может быть токсическое действие ле-карственных препаратов, в частности противосудорож-ных. Горизонтальный нистагм при взгляде прямо редко связан с поражением центральных вестибулярных струк-тур, обычно он имеет лабиринтно-вестибулярное проис-хождение, например при аномалии Арнольда — Киари.

Другие виды нистагма

Нистагм, вызываемый целенаправленными движения-ми глаз, обусловлен поражением аппарата фиксации взо-ра. Он очень характерен для поражения одного из полу-шарий мозжечка и наличия опухоли преддверно-улитко-вого нерва, а также может вызываться лекарственной интоксикацией (седативные препараты, барбитураты, фенитоин и др.).

Нистагм, сочетающийся с так называемой косой девиа-цией глаз (расположение по диагонали), наблюдается при межъядерной офтальмоплегии (поражение ассоциативной системы глазодвигателей в мозговом стволе); обычно при этом он принимает характер диссоциированного верти-кального нистагма, при котором одно глазное яблоко пере-мещается вверх и кнутри, а другое — вниз и кнаружи. Материал с сайта

При поражении четверохолмия попытка взгляда вверх вызывает конвергирующий нистагм (движения глазных яблок по отношению друг к другу), обычно являющийся компонентом синдрома Парино (паралич взора вверх, арефлексия зрачков на свет, частичный двусторонний птоз).

К нистагму, возникающему при взгляде прямо, отно-сится и редкий периодический альтернирующий нистагм, каждые несколько минут меняющий свое направление. Впрочем, нистагм этого типа возникает иногда и при це-ленаправленных движениях глазных яблок. Он может быть как наследственным, так и приобретенным. С ни-стагмом сходны: опсоклонус — быстрые нерегулярные и неравномерные колебания глазных яблок; миокимия верхней косой

СПРАВОЧНИК НЕВРОЛОГА

Нистагм – это непроизвольные ритмические колебательные движения одного или обоих глаз вокруг одной или нескольких осей. Движения могут быть ритмичными (то есть маятникообразными) или с разными по скорости фазами колебаний (то есть толчкообразными). В последнем случае имеет место чередование быстрых, строго согласованных движений глаз – саккад (происходящие одновременно и в одном направлении) и медленных, плавных, прослеживающих движений. Таким образом, каждый колебательный цикл нистагма состоит из двух фаз - медленной и быстрой. Медленная фаза нистагма обусловлена смещением подвижных структур внутреннего уха (эндолимфы, купулы, отолитовой мембраны), быстрая - функциональным воздействием центральных отделов анализатора (коры). По быстрой фазе [толчкообразного] нистагма определяют его направление, т. к. эта фаза при визуальном наблюдении наиболее отчетливо выражена (если, например, быстрая фаза направлена в левую сторону, говорят о нистагме влево, если, наоборот, она направлена в правую сторону, о нистагме вправо). Амплитуда, частота и форма нистагма широко варьируют в пределах параметров базовых видов движений и зависят от его природы (см. далее).

Нистагм как особое проявление глазодвигательной активности, с четкой сменой быстрой и медленной фаз, формируется в эволюционном ряду достаточно рано - присутствует у большинства позвоночных холоднокровных и, бесспорно, у всех теплокровных животных, подтверждая биологическую важность этой реакции для жизнедеятельности организма. С другой стороны, в онтогенезе вестибулярный нистагм появляется последним в числе прочих вестибулярных реакций, что служит подтверждением востребованности для реализации нистагма более зрелых и дифференцированных мозговых структур.

Большая часть разновидностей нистагма (исключая спонтанный нистагм и некоторые другие его виды) по времени возникновения реакции и по направлению (важнейшей из особенностей нистагменной реакции является ее векториальность) однозначно связана с двигательной ситуацией перемещения организма человека и, в частности, его головы в пространстве, с постоянно меняющимся зрительным окружением. В этом отношении нистагм как проявление жизнедеятельности несет явно позитивную направленность в плане приспособления организма к существованию в условиях произвольной двигательной активности и пассивных перемещений.

Одна из функций нистагма, выработанная в процессе произвольного перемещения человека в пространстве, - стабилизация на сетчатке картины окружающего мира, осуществляемая благодаря закрепленным в процессе эволюции согласованным движениям головы и глаз. В силу этого обстоятельства, международным стандартом регистрации всех классов глазодвижений является их соотнесение в реальном режиме времени с положением и движениями головы, иными словами, регистрация глазодвижений в системе координат движений головы.

Классификация нистагма . Нистагм может быть врожденным и может развиться при ряде заболеваний, среди которых наиболее частыми являются центральные и периферические заболевания вестибулярного анализатора, заболевания ствола мозга и мозжечка (а также заболевания, приводящие к повреждению связей мозжечка с «центрами взора» полушарий головного мозга).

Субъективными нарушениями, которые приводят больных с наличием нистагма к врачу, являются нарушения зрения и/или ощущение мнимого, иллюзорного, дрожания предметов (осциллопсии) и их вращения, а так же другие неврологические изменения. Осциллопсия обычно не развивается у больных с врожденным нистагмом и является важным дифференциальным признаком приобретенного нистагма. Нистагм может также индуцироваться у здоровых и больных в условиях искусственного воздействия ускорений (вращательный нистагм), калорического воздействия на вестибулярный аппарат (калорический нистагм) [см. далее: «искусственный нистагм»] и в условиях наблюдения за панорамным движением визуального пространства (оптокинетический нистагм - ОКН).

В зависимости от направления колебательных движений различают нистагм:

■ горизонтальный (наиболее часто наблюдаемый);
■ вертикальный;
■ диагональный;
■ вращательный (ротаторный).

Плоскость нистагма всегда параллельна плоскости того полукружного канала, рецепторные клетки которого приходят в возбуждение (закон Эвальда), поэтому нистагм может быть горизонтальным, вертикальным и ротаторным (запомните: плоскость нистагма всегда совпадает с плоскостью вращения; медленный компонент нистагма направлен в сторону движения эндолимфы; поскольку направление нистагма условно обозначается по его быстрому компоненту - нистагм всегда направлен в сторону, противоположную движению эндолимфы). Возбуждение клеток горизонтальных полукружных каналов вызывает колебание глаз справа налево или слева направо около вертикальной оси. Нистагм может быть вертикальным, когда возбуждаются клетки сагиттальных полукружных каналов, глаза при этом колеблются снизу вверх или сверху вниз; нистагм может быть ротаторным, когда возбуждаются клетки фронтальных полукружных каналов, глаза при этом совершают колебания вокруг оптической оси глаза. Слабое раздражение одновременно двух непараллельных каналов дает нистагменную реакцию в плоскости того канала, который раздражается сильнее. При более сильном раздражении одновременно двух или трех каналов плоскость нистагма будет результирующей, возникает нистагм диагональный, ротаторно-горизонтальный, ротаторно-вертикальный, вертикально-горизонтальный. Эта векториальность нистагма связана с тем, что каждая пара симметричных полукружных каналов связана рефлекторно-нервными путями с теми мышцами, которые могут вызвать движение глаз в плоскости, параллельной этим каналам. Рецепторы горизонтального канала связаны с медиальной и боковой прямыми мышцами глаза. Рецепторы вертикального полукружного канала связаны с нижней и верхней прямыми мышцами глаз. Рецепторы сагиттальных полукружных каналов связаны с верхней и нижней косыми мышцами глаз.

По характеру движений:

■ маятникообразный - при равной амплитуде колебательных движений;
■ толчкообразный - при разной амплитуде колебаний: медленной фазы - в одну сторону и быстрой - в другую (как было указано выше, направление нистагма определяют по его быстрой фазе, например, если быстрая фаза нистагма направлена вправо, говорят о правонаправленном нистагме);
■ смешанный (проявляются то маятнико-образные, то толчкообразные движения).

При толчкообразном нистагме отмечается вынужденный поворот головы в сторону быстрой фазы. Этим поворотом больной компенсирует слабость глазодвигательных мышц, и амплитуда нистагма уменьшается, поэтому, если голова повернута вправо, слабыми считаются «правые» мышцы: наружная прямая правого глаза и внутренняя прямая левого глаза. Такой нистагм называют правонаправленным (правостаронним).

Нистагм может быть:

■ крупнокалиберным (с амплитудой колебательных движений глаз более 15°);
■ среднекалиберным (с амплитудой 15 - 5°);
■ мелкокалиберным (с амплитудой менее 5°).

Различают 3 степени выраженности нистагма (вестибулярного):

■ 1 ст. - появление нистагма при взгляде в сторону быстрого компонента;
■ 2 ст. - продолжение нистагма при взгляде прямо.
■ 3 ст. - сохранение нистагма при взгляде в сторону медленного компонента.

В зависимости от механизма возникновения выделяют несколько видов нистагма. Он может быть вестибулярным (результат возбуждения или угнетения вестибулярного рецептора), физиологическим (установочным), оптокинетическим, зрительным, центральным, мозжечковым. Физиологический или установочный нистагм (нистагмоидные подергивания) наблюдается при самом крайнем отведении глаз, он слабо выражен, одинаков с обеих сторон, ритмичный, непродолжительный - до 2 - 3 сек при крайнем отведении глаз (полагают, что он зависит от временной контрактуры мышц глаз или является результатом слабости, быстрой утомляемости наружных мышц глаза). Оптокинетический нистагм возникает при рассматривании исследуемым быстро движущихся предметов, этот нистагм называется также железнодорожным или фиксационным. Зрительный нистагм часто врожденный, связан с аномалией зрительного аппарата, он не ритмичный, глаза ундулируют, движения в ту и другую стороны с одинаковой скоростью. Центральный нистагм возникает при поражении центральных отделов вестибулярного анализатора - VIII п. черепно-мозговых нервов, ствола мозга, среднего мозга, мозжечка. Этот нистагм отличается от вестибулярного, он может быть различным по плоскости, всегда направлен в сторону поражения, может быть множественным, неодинаковым, конвергирующим, длительностью в течение многих лет, амплитуда его средне- и крупноразмашистая, ритм беспорядочный.

Таким образом, суммируя выше изложенное, можно сделать вывод, что нистагм может быть физиологическим и патологическим. Патологический нистагм различные авторы классифицируют по-разному. Имеются как очень сложные классификации нистагма (например, классификация Кестенбаума), так и классификации более простые [например, классификации Бартельса (Bartels), Кордса и др.]. Наиболее удобным нам представляется такое деление на:

■ нистагм глазной (фиксационный);
■ нистагм лабиринтный (периферический);
■ нистагм центральный, нейрогенный.

В первой («глазной») группе объединяются: случаи нистагма при слепоте и амблиопии в связи с различной глазной патологией; случаи одностороннего нистагма; случаи нистагма горнорабочих и сходного с ним нистагма при spasmus nutans- детском заболевании, заключающемся в беспрерывном и непроизвольном качании головы; рефлекторный нистагм Бэра при воспалительных процессах в глазу и в окружности глаза, обусловленный раздражением тройничного нерва. В эту же группу включают и наследственный нистагм на том основании, что случаи фиксационного нистагма чаще имеют врожденный характер.

Вторую («лабиринтную») группу патологического нистагма составляют случаи лабиринтного периферического нистагма. Возникает этот нистагм при поражении внутреннего уха. По своему характеру он горизонтальный или ротаторный. Направлен нистагм в сторону, противоположную больному лабиринту. Лишь в самом начале заболевания лабиринтный нистагм в течение очень короткого времени направлен в сторону больного лабиринта. Длительность периферического лабиринтного нистагма невелика - от нескольких дней до нескольких недель. Явления со стороны центральной нервной системы при периферическом лабиринтном нистагме наблюдаются очень редко в виде менингеальных симптомов.

В третью («центральная», «нейрогенная») группу нистагма входят: центральный вестибулярный нистагм; кортикальный нистагм; транскортикальпый нистагм (произвольный, истерический); диэнцефальный и четверохолмный нистагм; латентный нистагм; нистагм при парезах глазодвигательных мышц.

Под центральным вестибулярным нистагмом следует понимать нистагм, развивающийся на почве раздражения вестибулярной системы. Вестибулярный глазодвигательный рефлекс осуществляется по цепи «n. vestibularis - ядро Дейтерса - центр взора - задний продольный пучок - ядра глазодвигательных нервов - глазодвигательные нервы и мышцы». Локализация болезненного процесса где-либо в пределах этой дуги и влечет за собой появление нистагма. Появляется нистагм и тогда, когда болезненный процесс лежит по соседству с вестибулярной системой - в мосту, продолговатом мозгу, в мозжечке, в моcто-мозжечковом углу. Нистагм в таких случаях следует расценивать как симптом на расстоянии, симптом, обусловленный давлением очага на область ядра Дейтерса.

Кортикальный нистагм - это нистагм, развивающийся при поражении второй лобной извилины, при парезах взора вправо или влево. Движения глазных яблок в сторону пареза осуществляются в таких случаях только путем большого напряжения, чередующегося с последующим расслаблением, т. е. путем нистагмоидных подергиваний. Кортикальный нистагм может вызываться и раздражением лобного центра взора.

Транскортикальным нистагмом (Бартелье) называют нистагм, который иногда совершенно здоровые люди могут вызывать произвольно, а равно и нистагм, наблюдаемый во время истерического припадка. Произвольный нистагм сочетается нередко со спазмом m. levator palpebrae superior, со своего рода лагофтальмом, и наблюдается при повороте глаз в разные стороны или в одну какую-нибудь сторону. Истерический нистагм характеризуется высокой частотой маятникообразных колебаний глаз (до 1200 в минуту) и одновременным миозом и спазмом аккомодации.

Диэнцефальный нистагм - это мелкокалиберный нистагм, наблюдаемый порой при энцефалитах и опухолях гипофиза.

Четверохолмный вертикальный ритмичный нистагм был отмечен рядом авторов у больных с парезом взора кверху и книзу. По-видимому, этот нистагм представляет собственно нистагмоидные подергивания, такие же, как и при парезах взора вправо и влево.
К этой группе центрального неврогенного нистагма относится и так называемый Nystagmus retractorius, выражающийся непроизвольными ретракционными движениями глазных яблок и наблюдающийся при болезненных процессах в области сильвнева водопровода.

Латентный нистагм - это нистагм, возникающий после выключения из акта зрения одного глаза. Латентный нистагм представляет собой результат расстройства фузионного акта и должен расцениваться как супрануклеарное страдание.

Наибольшее значение в клинической практике имеют: вестибулярный нистагм (который обусловлен раздражением структур вестибулярного анализатора) и оптокинетический нистагм (вызываемый раздражением оптического аппарата глаза).

Вестибулярный нистагм складывается из ритмически чередующихся быстрой и медленной фаз, временное соотношение которых при компенсированных процессах и у здоровых людей равно 1:3 - 1:5. В зависимости от скорости амплитуды, величины размаха вестибулярный нистагм может быть живым и вялым, быстро или медленно затухающим, мелко и среднеразмашистым (вестибулярный нистагм, как правило, не бывает крупноразмашистым, появление такого нистагма указывает на раздражение мозжечка). Вестибулярный нистагм может возникать спонтанно и вызываться искусственно (экспериментальный нистагм).

Спонтанный вестибулярный нистагм обусловлен патологическим состоянием в лабиринте и может длиться от 1 до 6 недель и более. Вначале он возникает за счет раздражения больного лабиринта и направлен в сторону больного уха, затем, когда наступит угнетение больного лабиринта, направление нистагма изменится на противоположное, и он будет обусловлен превалированием тонуса здорового лабиринта над больным пока не произойдет компенсация за счет корковой регуляции.

Спонтанный нистагм всегда является признаком патологического процесса в лабиринте внутреннего уха илив головном мозге. Он может иметь горизонтальное, вертикальное или диагональное, вращательное и конвергирующее направления, которые определяются, как было указано выше, по его быстрой фазе. При этом по направлению нистагма можно судить об уровне поражения: горизонтальный нистагм указывает на поражение лабиринта, средних отделов ромбовидной ямки; вертикальный и диагональный - верхних отделов ромбовидной ямки; вращательный - нижних отделов ромбовидной ямки; конвергирующий нистагм является симптомом поражения среднего мозга.

Спонтанный вестибулярный нистагм характеризуется наличием быстрой и медленной фаз, направленностью в сторону наиболее активного лабиринта и совпадением его медленного компонента с тоническим отклонением тела. Признаками центрального поражения служат дизритмия, нарушение фазности (плавающие движения глаз), разнонаправленность спонтанного нистагма, совпадение его быстрого компонента с тоническим отклонением тела (синдром дисгармонизации соматических реакций).

Следует помнить о том, что:

■ амплитуда движений глазных яблок при нистагме свидетельствует о степени поражения вестибулярного анализатора;
■ резкое преобладание горизонтального нистагма в одном направлении указывает на односторонность поражения лабиринта или ЦНС (односторонний гнойный лабиринтит, тромбоз лабиринтной артерии, трещина пирамиды височной кости, опухоль преддверно-улиткового нерва);
■ преобладание спонтанного нистагма в одном глазу указывает на поражение мозгового ствола, медиального продольного пучка, глазодвигательного или отводящего нерва;
■ резкое удлинение медленной фазы вестибулярного спонтанного нистагма в сочетании с плавающими движениями глазных яблок указывает на тяжелое поражение в области мозгового ствола и наблюдается в остром периоде инсульта, при травматических кровоизлияниях в головной мозг, в острой стадии менингоэнцефалита, при опухолях головного мозга, сопровождающихся резким повышением внутричерепного давления.

Искусственно вызванный (экспериментальной) нистагм обычно наблюдается у здоровых людей (однако при патологии изменяются его параметры) и возникает в ответ на специально вызванную стимуляцию (см. далее). Его продолжительность и выраженность в определенной мере согласуется с характером и силой стимула. Такой нистагм продолжается от нескольких секунд до 1 - 2 мин.

Основными видами искусственного нистагма являются:

■ калорический - наблюдается при согревании или охлаждении лабиринта; для его выявления в наружный слуховой проход вливают 100 мл воды 25°С в течение 10 с; при отсутствии эффекта вливают воду t° 19°; исследуют каждый лабиринт в отдельности (проба противопоказана при перфорации барабанной перепонки, среднем отите); в норме калорический нистагм появляется через 25 - 30 с; ри патологии он вовсе не возникает или увеличиваются его длительность, интенсивность, изменяются другие характеристики; так, при коматозном состоянии любой этиологии при калорической пробе глаза «уплывают» в сторону медленной фазы нистагма и длительно (2 - 3 мин) остаются в этом положении, что является прогностически неблагоприятным симптомом; при глубокой коме калорический нистагм выпадает;

■ вращательный и послевращательный - возникает в результате вращения в кресле Барани (проба противопоказана при приступе болезни Меньера, лабиринтите, инсульте, в остром периоде черепно-мозговой травмы, резком повышении внутричерепного давления); чаще исследуют послевращательный нистагм; в норме он появляется сразу после вращения и длится 20-30 с; при патологии продолжительность нистагма возрастает до 50 - 55 с, при выраженных нарушениях (полное двустороннее выпадение вестибулярной функции в результате применения ототоксических антибиотиков или после менингита, при поражении подкорковых отделов головного мозга и др.) он может совсем не вызываться;

■ прессорный - возникает при надавливании на козелок ушной раковины у лиц с разрушением стенки лабиринта вследствие хронического гнойного отита.

Обследование . Показатели нистагма глаз исследуют различными методами. При клиническом обследовании неврологических больных используют визуальные методы наблюдения за положением глаз в центральной позиции и при их отклонении, офтальмоскопическое наблюдение и исследование в щелевой лампе. В лабораторных условиях для исследования нистагма используют окулографические методы регистрации движений глаз.

Физикальное обследование следует начать с поиска спонтанного нистагма. Обследуемому предлагают сесть на стул лицом к свету и следить глазами (не поворачивая головы) за указательным пальцем исследователя: отмечают, движутся ли у обследуемого глазные яблоки, когда он смотрит прямо перед собой, следит за движением пальца вправо-влево, вниз. При этом палец держат на расстоянии 30 - 40 см от глаз больного на их уровне. Если пациент носит очки или линзы, то сначала спонтанный нистагм оценивают при наилучшей способности фиксации взора, т.е. при наличии коррекции зрения. Затем попросят снять корригирующие приспособления, одевают на пациента очки Френзеля и оценивают наличие спонтанного нистагма при расфокусированном взоре.

Для справки (очки Френзеля). Для более удобного наблюдения за нистагмом больному надевают очки с линзами +20 дптр, предложенные Н. Frenzel (1938). На внутренней стороне оправы вмонтированы миниатюрные лампочки, питающиеся от карманных аккумуляторов. Такие очки, освещающие и увеличивающие глаза, дают возможность уловить наименьшие движения, которые не удается обнаружить при простом визуальном осмотре. Кроме того, очки не позволяют больному фиксировать взгляд на окружающих предметах, что может воспрепятствовать появлению нистагма. Необходимо избегать крайних отведений глаз, поскольку у больного при этом могут появиться кратковременные нистагмовые движения (учредительный нистагм) из-за усталости глазных мышц или слабой фиксации взгляда (при отведении глазных яблок в крайнее положение может возникать мелкоразмашистый «физиологический», т.е. установочный, нистагм, не имеющий клинического значения).

Если наблюдается спонтанный нистагм, оценивают его по плоскости, направлению, амплитуде, степени и эффект расфокусировки зрения на интенсивность нистагма. Патология лабиринта и VIII (вестибулокохлеарного) нерва вызывает интенсивный спонтанный нистагм, горизонтальный или горизонтально-ротаторный, не изменяющийся по направлению (дирекционно-фиксированный), усиливающийся при расфокусировке зрения в очках Френзеля. Нистагм также усиливается при взгляде в сторону быстрого компонента (закон Александера). Такая закономерность наблюдается как при ирритативной патологии внутреннего уха, VIII нерва и (реже) вестибулярных ядер (нистагм бьет к пораженному уху), так и при деструктивных процессах (нистагм бьет к здоровому уху). При патологии ствола мозга, мозжечка и мозга нистагм менее интенсивный, меняющийся по направлению, горизонтальный, вертикальный, маятникообразный, уменьшающийся в очках Френзеля.

При исследовании нистагма, индуцированного взглядом, пациента опросят отвести взгляд на 20 - 30 градусов в сторону и удерживать глаза в таком положении 20 секунд. Затем необходимо выждать появление индуцированного нистагма или обратить внимание на изменение характеристик спонтанного нистагма и переходить к интерпретации результата. Способность поддерживать отведение глаз регулируется стволом мозга и червем мозжечка. Когда механизм поддержания взора в эксцентричном положении нарушается, глаз медленно отводится к центру, а затем следует саккада рефиксации взора в прежнее положение (в сторону). Такой нистагм, индуцированный взглядом, всегда центрального происхождения и бьет в направлении заданного фокуса, т.е. при взгляде вправо - нистагм вправо, при взгляде влево – влево. В отличие от описанного нистагма, усиление периферического спонтанного нистагма происходит только в направлении быстрого компонента. Причинами индуцированного взглядом нистагма могут быть побочные эффекты медикаментов (седативные, противоэпилептические), алкоголь, опухоли ЦНС, мозжечковые дегенеративные синдромы.

ТАБЛИЦЫ

источник нижней таблицы: статья «Глазодвигательные расстройства в практике невролога» С.А. Клюшников, Г.А. Азиатская (журнал «Нервные болезни» №4, 2015) [

Методы исследования вестибулярного анализатора применяются в отношении пациентов, страдающих приступами головокружения, нарушением равновесия, а также при проведении профессионального отбора.

Анамнез

Тщательно собранный анамнез в большинстве случаев позволяет выбрать правильное направление в дальнейшем обследовании больного и высказать наиболее вероятную гипотезу о характере вестибулярной дисфункции. При сборе анамнеза обращают внимание на следующие вопросы:

1) давность заболевания, периодичность и продолжительность приступов, их динамика: внезапность начала, ремиттирующее течение, постепенное или абортивное прекращение клинических проявлений;

2) характеристика признаков (головокружение, атаксия, тошнота и т. д.), последовательность их возникновения, сочетанность с симптомами нарушения функций других органов и систем (сердечно-сосудистой, пищеварительной, эндокринной, органов чувств, опорно-двигательного аппарата и т. д.). При оценке субъективных вестибулярных симптомов определяют их качественные характеристики, например характер головокружения (системное, несистемное) , причины его возникновения (спонтанно или при резких движениях головы) и т. д.;

3) наличие слуховых расстройств (тугоухость — односторонняя, двусторонняя), их совпадение с вестибулярными нарушениями по времени и стороне поражения; наличие ушного шума, дипло- или гиперакузии, ухудшения разборчивости речи и т. п. Во всех случаях вестибулярной дисфункции проводят тональную пороговую аудиометрию и, по показаниям, другие аудиометрические исследования.

Специальное вестибулометрическое обследование

Это обследование проводят на основании данных анамнеза и предварительного отоневрологического заключения после обязательной консультации

невролога и других специалистов (по показаниям). Как правило, обследование начинают с наиболее щадящих вестибулометрических проб, при этом могут быть использованы методики из следующего перечня в указанной последовательности.

I. Исследование спонтанных патологических вестибулярных реакций и пробы на координацию движений:

1) спонтанный нистагм;

2) нистагм положения;

3) прессорный нистагм;

4) координация движений;

5) функция статического равновесия;

6) функция динамического равновесия;

7) непрямая отолитометрия.

II. Методы вестибулометрии:

1) электронистагмография (ЭНГ) и нистагмометрия;

2) видеонистагмография (ВНГ);

3) экспериментальные пробы:

а) вращательные;

б) калорические;

в) оптокинетические.

Исследование спонтанного нистагма

Под спонтанным вестибулярным нистагмом подразумевают непроизвольные циклические сокращения глазодвигательных мышц, обусловленные заболеванием или поражением ушного лабиринта или центров вестибулярного анализатора. Спонтанный нистагм состоит из двух компонентов — быстрого и медленного . Исследование проводят визуально при отведении взора пациента вправо и влево на 30° или вверх и вниз (рис. 1).

Рис. 1. Определение интенсивности спонтанного нистагма визуальным способом с помощью увеличительных очков: I, II, III— позиции зрительного ориентира при выявлении спонтанного нистагма соответствующих степеней. Быстрый компонент направлен вправо

При отведениях глаз регистрируют наличие или отсутствие нистагма. Для исключения феномена фиксационного подавления нистагма пациенту надевают специальные очки с линзами +20 диоптрий . Спонтанный вестибулярный нистагм регистрируют также методами электронистагмографии и видеонистагмографии (см. далее). Направление нистагма, его степень (интенсивность и амплитуду) определяют по быстрому компоненту. По направлению различают горизонтальный, горизонтально-ротаторный, диагональный, вертикальный, пульсирующий нистагм. По интенсивности нистагм делят на 3 степени. При I степени нистагм возникает только при отведении глаз в сторону быстрого компонента, а при взгляде прямо или в сторону медленного компонента исчезает; такой нистагм оценивают как самый слабый ; II степень — нистагм проявляется при взгляде в сторону быстрого компонента и прямо и исчезает при взгляде в сторону медленного компонента; такой нистагм оценивают как средней силы ; III степень — нистагм наблюдается при любом положении глазных яблок, усиливается при взгляде в сторону быстрого компонента, может ослабевать при взгляде в сторону медленного компонента. По амплитуде спонтанный нистагм делят на мелко-, средне-и крупноразмашистый.

Исследование позиционного нистагма

Позиционный нистагм возникает при некоторых патологических состояниях в шейном отделе позвоночника, сопровождающихся нарушением кровообращения в вертебрально-базилярном артериальном бассейне и при опухолях в задней черепной ямке. Для провокации этого нистагма применяют пробы с поворотом головы и переменой положения головы относительно направления силы земного притяжения. В первом случае создаются неблагоприятные условия для кровообращения в позвоночных артериях, являющихся источниками кровоснабжения ушного лабиринта, во втором — условия для оказания давления опухоли на ствол мозга, где расположены вестибулярные ядра.

Исследование прессорного нистагма . Прессорный нистагм возникает в тех случаях, когда имеется дефект в костной ткани ушного лабиринта, составляющего часть медиальной (лабиринтной) стенки барабанной полости (кариес кости, фистула лабиринта). Появление нистагма при повышении давления в наружном слуховом проходе при указанных анатомических изменениях именуют фистульным симптомом. Обычно фистула лабиринта сочетается с дефектом барабанной перепонки, поэтому указанный симптом легко вызывается повышением давления в наружном слуховом проходе с помощью ушной оливы-обтюратора и баллона Полицера. Вместо пробы с баллоном Полицера можно применить вдавление козелка в наружный слуховой проход.

Исследование координации движений

Нарушение функции вестибулярного аппарата нередко сопровождается гармоническим нарушением координации движений верхних конечностей. Применяется несколько проб.

Проба вытянутых рук заключается в том, что при нарушении функции вестибулярного аппарата руки отклоняются в сторону, противоположную головокружению, или в сторону медленного компонента спонтанного нистагма.

Указательная проба — пальце-пальцевая и пальце-носовая. При нарушении функции вестибулярного анализатора больной не может при закрытых глазах попасть пальцем в кончик своего носа или в палец обследующего.

Тест с письмом . К тестам с объективной фиксацией нарушения координации движений относятся пробы вертикального и горизонтального письма, предложенные японским автором Фукудой (Fucuda Т., 1959). Обследуемому, сидящему за столом, предлагают написать ряд чисел сначала сверху вниз, затем слева направо. Вначале пробу выполняют с открытыми глазами, затем на этом же листе бумаги — с закрытыми глазами. Результат оценивают по величине угла отклонения столбика или ряда чисел от вертикальной или горизонтальной линии.

Исследование функции статического равновесия

Проба Ромберга (1846) наиболее распространена и доступна, она существует в нескольких вариантах. Простая позиция Ромберга, которую предложил сам автор, заключается в том, что больной стоит, сомкнув стопы и закрыв глаза. Оценивается его устойчивость в этой позе. Пробу можно усложнить, предложив обследуемому вытянуть руки вперед. Еще большее усложнение пробы достигается при расположении стоп друг за другом в одну линию. Простую позицию можно усложнить запрокидыванием головы назад или наклоном ее к плечу.

При одностороннем поражении вестибулярного аппарата отклонение в позе Ромберга всегда происходит только в каком-либо одном направлении. При наличии спонтанного нистагма или головокружения отклонение происходит в сторону медленного компонента вестибулярного нистагма или в сторону, противоположную ощущению собственного движения. При мозжечковой атаксии отклонение тела происходит назад. Реакция падения при истерическом припадке отличается тем, что больной чувствует не только сам факт падения, но и сознательно выбирает, куда ему удобнее упасть, чтобы не нанести себе травмы.

К количественным методам исследования функции статического равновесия относятся различные пробы, при которых в позе Ромберга регистрируют экскурсии головы (кефалография ). В последние годы функцию статического равновесия исследуют при помощи метода стабилографии (постурографии), для чего применяют установки, называемые стабилографами, позволяющие регистрировать в графическом и числовом отображении малейшие колебания центра тяжести тела, в параметрах которых (амплитуда, направление и др.) отражено компенсаторное сканирование регулирующей статической системы в пределах площади опоры (при нормальном функционировании этой системы) или при выходе из указанной площади при тех или иных нарушениях функции равновесия. Компьютерная стабилография позволяет дифференцировать и синтезировать полученные результаты, выявляя в них признаки нарушения тех или иных физиологических элементов, участвующих в регуляции статического равновесия.

Исследование функции динамического равновесия

Под функцией динамического равновесия понимают способность сохранять адекватное положение тела при активном перемещении в пространстве. Для этой цели применяют различные варианты ходьбы, при которых регистрируют отклонения от заданной трассы.

Непрямая статолитометрия

Этот метод основан на безусловном тоническом преддверно-глазодвигательном рефлексе противовращения глаз, отражающем функциональное состояние отолитового аппарата. Сущность рефлекса заключается в синхронном повороте глазных яблок вокруг зрительных осей в направлении, противоположном наклону головы, совершаемому во фронтальной плоскости. Биологическое значение этого рефлекса состоит в том, чтобы сохранить хотя бы в приблизительной степени расположение координат сетчатки адекватно направлению гравитационной вертикали, что необходимо для более правильного восприятия пространства.

Исследование вызванного вестибулярного нистагма

В клинической практике широкое распространение получили методы провоцирования вестибулярного нистагма путем воздействия на вестибулярный аппарат вращательными, калорическими или электрическими стимулами. Клинические варианты вращательной и калорической проб были разработаны Р. Барани.

Вращательная проба

Вращательная проба по Барани (1906) заключалась в том, что испытуемого с закрытыми глазами вращали на специальном кресле со скоростью 10 оборотов за 20 с, затем его резко останавливали и регистрировали длительность поствращательного нистагма . При этом обследуемый фиксировал палец обследующего, выставленный в сторону, противоположную вращению. В норме длительность такого нистагма не превышала 10-15 с. Таким же способом регистрировали длительность иллюзии противовращения, при этом обследуемый оставался с закрытыми глазами и сообщал о прекращении головокружения. Обычно длительность этой иллюзии также не превышает 10-15 с.

Все вращательные пробы предусматривают вращение в обе стороны. Между вращениями вправо и влево делают перерыв не менее 5 мин. С помощью некоторых вращательных проб (купулометрия, маятниковая проба, пороговый вращательный тест и др.) возможна более точная оценка функционального состояния вестибулярного анализатора, например выявление феномена межлабиринтной асимметрии .

Калорическая проба

Калорическая проба позволяет в отличие от вращательной оценивать функциональное состояние каждого вестибулярного аппарата в отдельности, поскольку при ней сначала раздражают теплом или холодом один ушной лабиринт, затем другой.

Первым калорическую стимуляцию ушного лабиринта в клинической практике применил Р. Барани (1906): обследуемому, находящемуся в положении сидя с запрокинутой назад на 60° головой, вливали в наружный слуховой проход 100 мл «холодной » воды (23-25 °С) в течение 10 с; регистрировали латентный период и продолжительность возникающего калорического нистагма. Нистагм оценивали визуально при отклонении взора на 30° в сторону противоположного уха . Нистагм своим быстрым компонентом при орошении уха холодной водой всегда направлен в сторону, противоположную раздражаемому уху. В. И. Воячек для повышения эффективности пробы предложил увеличить время орошения до 20 с и понизить температуру воды до 20 °С, сохранив прежний ее объем 100 мл.

Калорическая проба, проводимая водой 37 °С, нистагма не вызывает, что подтверждает конвекционное происхождение калорического нистагма. В настоящее время применяют так называемый битермальный калорический тест , при котором температура носителя (воды или воздуха) равна при холодовой пробе 30 °С и тепловой пробе — 44 °С.

Вестибулометрическая формула

Для протоколирования результатов вестибулометрии разными авторами были применены различные варианты так называемого вестибулярного паспорта. Для этой цели В. И. Воячек в 1912 г. предложил так называемую вестибулометрическую формулу (табл. 1), включающую ряд тестов.

Таблица 1. Образец вестибулометрической формулы по В. И. Воячеку

В данной формуле обозначено наличие головокружения влево, в эту же сторону отмечается спонтанный нистагм (по быстрому компоненту, увеличение продолжительности поствращательного и калорического нистагма, что в совокупности свидетельствует о раздражении левого вестибулярного аппарата, одной из причин которого может являться болезнь Меньера либо начальная стадия серозного лабиринтита.

В настоящее время для регистрации нистагма применяют методы электрони-стагмографии (ЭНГ) и видеонистагмографии (ВНГ).

Электронистагмография

Для проведения ЭНГ используют специальные электронные усилители биопотенциалов, снабженные регистрирующими устройствами, позволяющими получать графическую запись движений глаз, развернутую во времени. ЭНГ основана на регистрации изменений распространяющегося в периокулярных тканях корнеоретинального биоэлектрического потенциала , изменяющегося в зависимости от амплитуды движения глаз. Электроды, снимающие указанный потенциал, располагаются у наружных углов глаз. На рис. 2 представлены схемы калорического и поствращательного нистагмов в динамике их развития.

Рис. 2. Схемы динамики нистагменных реакций при калорической (I) и акселерационной (поствращательной; II) пробах; III - шкала времени: а — латентный период калорического нистагма; б — период нарастания интенсивности нистагма; в — кульминационный период калорического и поствращательного нистагмов; г — общая продолжительность калорического нистагма; д — финальная часть вращательного нистагма, вызванного в начале вращения угловым ускорением; е — продолжительность поствращательного нистагма, вызванного отрицательным угловым ускорением (стоп-стимулом); ж — период кульминации постротаторного нистагма

Для вычисления параметров нистагма разработаны специальные компьютерные программы, которые реализуются в автоматическом режиме при непосредственном введении электрических сигналов нистагма в компьютер в режиме текущего времени. Вычисляют такие параметры, как частота (Гц), амплитуда (в угловых градусах), угловая скорость быстрого и медленного компонентов (°/с), общая длительность нистагменной реакции (с). Конечной целью является установление наличия и степени межлабиринтной асимметрии , оценка степени возбудимости каждого лабиринта в отдельности, определение динамики показателей ЭНГ, характеризующей клиническое течение заболевания.

Возможны следующие варианты оценки состояния вестибулярного аппарата по данным ЭНГ:

1. Норморефлексия . Это состояние вестибулярной системы свойственно здоровым в отиатрическом отношении лицам.

2. Гиперрефлексия . Характеризуется повышением числовых значений первичных параметров нистагма. Характерна для возбуждения вестибулярного аппарата.

3. Гипорефлексия . Характеризуется снижением числовых значений первичных параметров нистагма. Характерна для угнетения вестибулярного аппарата.

4. Асимметрия — количественное различие параметров нистагма, вызванного стимуляцией правого и левого лабиринтов. Эта характеристика является основным признаком вестибулярной дисфункции и проявляется преобладанием нистагма в какую-либо сторону.

5. Арефлексия . Характеризуется полным отсутствием вестибулярного нистагма при попытках его провоцирования. Арефлексия может быть односторонней или двусторонней и отражает выключения вестибулярной функции. Односторонняя арефлексия выявляется только с помощью калорической пробы при раздельной стимуляции лабиринтов.

Видеонистагмография

Видеонистагмография (ВНГ) относится к современным методам регистрации нистагма и компьютерного анализа его параметров при различных тестовых программах исследования (рис. 3). Метод ВНГ основан на принципе видеотелеметрии движений глазного яблока с последующим компьютерным анализом и выдачей в графическом и числовом (табличном) выражении полученных результатов. Точность измерения составляет 1/4° при высокой стабильности видеоизображения глаза.

Рис. 3. Видеонистагмографическая установка: 1 — экран телевизора, на котором экспонируют оптомоторные тесты (ОКН, саккад, плавного слежения и др.); 2 — отокалориметр для воздушной стимуляции ушного лабиринта; 3 — системный блок (компьютер); 4 — монитор компьютера; 5 — маска с вмонтированной в нее видеокамерой (для регистрации движений глаз)

На рис. 4, представлен вариант результата исследования калорического нистагма методом видеонистагмографии. В данном варианте выведены числовые параметры калорического нистагма и графическое их соотношение при проведении битермального калорического теста.

Рис. 4.

Битермальный калорический тест

Битермальный калорический тест предусматривает последовательное применение для каждого уха сначала холодной, затем теплой калоризации (водой или воздухом). Критерием оценки результатов исследования служит продолжительность нистагма, а при ЭНГ или ВНГ — и другие параметры нистагма (угловая скорость медленного компонента, частота и др.).

Гальваническая проба

Гальваническая проба предусматривает стимуляцию ушных лабиринтов постоянным или низкочастотным электрическим током слабой силы (до 5 мА).

При проведении пробы возникают ощущения, близкие по своему качеству к тем, которые имеют место при вращательной или калорической пробе. Одновременно может возникать и так называемый гальванический нистагм. Сущность методики заключается в том, что к козелку исследуемого уха фиксируют при помощи специальной клипсы активный электрод диаметром 10 мм. Другой электрод значительно большего размера фиксируют на коже предплечья. При подаче слабого постоянного тока (1-5 мА) через несколько секунд у испытуемого возникают головокружение и спонтанный нистагм, направление которого определяется полярностью электрического тока. Если на козелке расположен катод (-), нистагм направлен в эту же сторону, если расположен анод (+), нистагм направлен в сторону противоположного уха. Если плавно менять полярность тока, то у испытуемого будет возникать ощущение качательного вращения с частотой изменения полярности тока. При длительной стимуляции или повышении силы тока у испытуемых, чувствительных к укачиванию, возникают вегетативные реакции, характерные для морской болезни.

Оториноларингология. В.И. Бабияк, М.И. Говорун, Я.А. Накатис, А.Н. Пащинин

– это патология, характеризующаяся непроизвольными колебательными движениями глаз. Клиническая симптоматика включает быстрые колебания глазных яблок в вертикальном, горизонтальном, реже – косом или круговом направлении. Нарушается аккомодационная способность, что проявляется зрительной дисфункцией. Для диагностики применяется объективное обследование, микропериметрия, электронистагмография, визометрия, рефрактометрия, компьютерная томография головного мозга. Консервативная терапия основывается на применении противосудорожных и противоэпилептических средств. Реже показана хирургическая коррекция положения глазного яблока.

Общие сведения

Нистагм – широко распространенная нозология в практической офтальмологии . Согласно статистическим данным, среди слабовидящих детей врожденную форму патологии диагностируют у 20-40% пациентов. Зачастую удается установить этиологию непроизвольных колебательных движений глаза. Идиопатический тип встречается с частотой 1:3000. Наиболее распространен горизонтальный нистагм, в то время как косой и вращательный варианты встречаются крайне редко. В общей структуре поражения органа зрения горизонтальный тип занимает 18%. Географические особенности эпидемиологии отсутствуют.

Причины нистагма

Врожденный нистагм возникает на фоне неврологических расстройств. О наследственной природе заболевания свидетельствует появление клинической симптоматики на фоне врожденного амавроза Лебера или альбинизма . Основные причины развития приобретенной формы:

• Патология головного мозга . Нистагм в зрелом возрасте может выступать одним из симптомов рассеянного склероза или злокачественного новообразования. Внезапное появление симптоматики может говорить об инсульте .
• Черепно-мозговая травма . Непроизвольные колебания глаз связаны с повреждением зрительных нервов или затылочной доли коры головного мозга.
• Интоксикация . Заболевание возникает из-за токсического воздействия спиртных напитков, передозировки противосудорожных и снотворных препаратов.
• Поражение вестибулярного аппарата . Клиническим проявлениям предшествует повреждение центральных либо периферических отделов вестибулярного анализатора. Зачастую развитие приобретенной формы провоцирует поражение полукружных каналов внутреннего уха.
• Снижение остроты зрения . Нистагм может развиваться из-за выраженного снижения остроты зрения у пациентов со зрелой катарактой , травматическими повреждениями органа зрения в анамнезе или с полной слепотой (амаврозом).

Патогенез

В основе самопроизвольных движений глазных яблок лежит декомпенсация тонуса перепончатой части лабиринта внутреннего уха. В норме нервные импульсы генерируется одновременно с двух сторон и передаются с одинаковой скоростью, что позволяет глазам находиться в состоянии покоя или осуществлять содружественные движения. Повышение тонуса в лабиринте с определенной стороны ведет к развитию нистагма. При поражении периферического и центрального отдела вестибулярного анализатора отмечается возникновение или изменение выраженности клинических проявлений при смене положения. Это связано с вторичным вовлечением в патологический процесс полукружных канальцев. Молекулярный механизм развития врожденного идиопатического нистагма до конца не изучен. Ученые полагают, что в его основе лежит мутация гена FRMD7, которая наследуется по Х-сцепленному типу. Однако в клинической практике также наблюдались случаи аутосомно-доминантного и аутосомно-рецессивного наследования.

Классификация

В зависимости от времени появления первых симптомов выделяют врожденный и приобретенный нистагм. К врожденной форме относится латентный и манифестно-латентный типы. Приобретенный вариант по этиологии классифицируют на нейрогенный и вестибулярный. С клинической точки зрения выделяют:

• Маятникообразный (ундулирующий) . Характеризуется одинаковыми по величине и скорости фазами колебаний глазных яблок.
• Толчкообразный . Отличается ритмичными движениями глаз, при котором в одну сторону глазное яблоко направляются медленно, в другую – быстро. Если в быстрой фазе глаза направляются влево, то речь идет о левосторонней форме, движения вправо свидетельствуют о правостороннем варианте.
• Смешанный . Этот вариант заболевания сочетает в себе толчкообразную и ундулирующую формы.
• Ассоциированный . Глазные яблоки движутся содружественно с одинаковой амплитудой по маятникообразному или толчкообразному типу.
• Диссоциированный . Характер движений одного глаза не совпадает по направлению и амплитуде с другим глазным яблоком.

Симптомы нистагма

В большинстве случаев первые проявления заболевания возникают в раннем детском возрасте или с момента рождения. Симптомы приобретенной формы развиваются непосредственно после действия этиологического фактора. Пациенты предъявляют жалобы на повторяющиеся колебательные движения глаз. Направление колебаний может быть горизонтальным, вертикальным, реже – косым или циркулярным. Больному не удается сфокусироваться на рассматриваемом предмете. Нарушается способность адаптации к изменению внешних условий. Снижение зрительных функций вызвано не патологией клинической рефракции, а пониженным резервом аккомодации.

Пациент не может полностью остановить проявления нистагма, но величина колебаний несколько уменьшается при изменении направления взгляда, положения головы или максимальной фокусировке внимания на определенном объекте. Чтобы снизить выраженность клинической симптоматики, больной принимает вынужденное положение с наименьшей частотой движений. Распространены повороты головы в сторону или тортиколлис (наклон). Выбор положения определяется зоной относительного покоя, в которой снижается амплитуда движений и улучшается аккомодационная способность.

Симптомы наиболее заметны в стрессовых условиях, при волнении или усталости. На длительность проявлений влияет характер движений. При маятниковом типе продолжительность нистагма дольше, чем при толчкообразном варианте заболевания. Свойства колебательных движений могут меняться. Смену проявлений провоцирует появление объекта в поле зрения, изменение его размера или яркости. Определенную роль отводят фактору зрительного сосредоточения и даже настроению. Форму заболевания устанавливают по движениям глаз, которые доминируют в клинической картине.

Осложнения

Распространенное осложнение нистагма – вторичный альтернирующий сходящийся страбизм, который зачастую развивается у пациентов с диссоциированной формой. Характеристики косоглазия определяются течением основного заболевания. Патология сопровождается обратимой зрительной дисфункцией – амблиопией и смешанным астигматизмом . Приобретенный вариант осложняется рядом вестибулярных расстройств (головокружение, нарушение координации, головная боль). Из-за необходимости часто держать голову в вынужденном положении возможно развитие компенсаторной кривошеи . Лица с вестибулярным нистагмом в анамнезе склонны к рецидивирующему лабиринтиту .

Диагностика

Для постановки диагноза достаточно объективного обследования пациента. При наружном осмотре удается визуализировать непроизвольные движения глаз. Для определения направления нистагма больного просят сфокусировать взгляд на ручке или специальной указке. Офтальмолог проводит инструментом вверх, вниз, вправо и влево. По направлению быстрого компонента устанавливают форму поражения. Для изучения этиологии заболевания и выбора дальнейшей тактики ведения применяется:

• Микропериметрия . Методика позволяет определить точку фиксации на внутренней оболочке глазного яблока, регистрировать параметры оптического нистагма и изучить чувствительность сетчатки. Способ дает возможность проводить мониторинг состояния больных для оценки эффективности лечебных мероприятий.
• Электронистагмография (ЭНГ) . Исследование базируется на регистрации биопотенциалов, которые возникают между роговой и сетчатой оболочкой. У лиц с непроизвольными движениями глаз электрическая ось смещается, что сопровождается увеличением разницы корнеоретинального биопотенциала до 100-300 мкВ.
• • Консервативная терапия . Используется, если клинические проявления развиваются на фоне центральной вестибулопатии. Рекомендовано применение нейротропных препаратов из группы противосудорожных, противоэпилептических лекарственных средств.
  • Оперативное вмешательство . Цель хирургического лечения – формирование позиции относительного покоя глаз путем восстановления физиологического положения. Для этого осуществляется изменение структурных особенностей глазодвигательных мышц.

  Симптоматическое лечение основывается на очковой или контактной коррекции остроты зрения . Рекомендовано применение контактных линз , поскольку при движении глаза центр линзы смещается вместе с ним, зрительная дисфункция не развивается. В отдельных случаях проводят инъекции ботокса в орбитальную полость для ограничения мелкоразмашистых движений глаз.

  Прогноз и профилактика

  Прогноз для жизни и в отношении зрительных функций при нистагме благоприятный. Корректная терапия основного заболевания позволяет полностью устранить клинические проявления патологии. Специфическая профилактика не разработана. Неспецифические превентивные меры сводятся к своевременной диагностике и лечению поражений головного мозга, вестибулярного аппарата и органа зрения. При выявлении непроизвольных движений глазными яблоками у больных, принимающих противосудорожные или снотворные препараты, необходимо корректировать дозировку лекарственных средств.

Нистагм - тяжелая форма глазодвигательных нарушений, проявляющаяся в самопроизвольных колебательных движениях глаз и сопровождающаяся значительным снижением остроты зрения - слабовидением.

Нистагм - это повторяющиеся непроизвольные маятникообразные колебания глаз, которые могут быть физиологическими и патологическими. Так, нистагм, появляющийся в ответ на вращение оптокинетического барабана или тела в пространстве, является нормальным и служит для сохранения хорошего зрения. Движения глаз, осуществляющие фиксацию на объекте, называются фовеирующими, а те, которые отодвигают фовеа от объекта, - дефовеирующими. При патологическом нистагме каждый цикл движения обычно начинается непроизвольным отклонением глаза от объекта с последующим обратным рефиксационным скачкообразным движением. По направлению нистагм может быть горизонтальный, вертикальный, торсионный или неспецифический. По амплитуде нистагм может быть мелкокалиберный или крупнокалиберный (амплитуду нистагма определяют степенью отклонения глаз), а частота нистагма может быть высокой, средней и низкой (определяют по частоте колебаний глаз).

Код по МКБ-10

H55 Нистагм и другие непроизвольные движения глаз

Что вызывает нистагм?

Развитие нистагма может быть обусловлено воздействием центральных или местных факторов.

Нистагм обычно возникает при врожденном или раноприобретенном снижении зрения в связи с различными заболеваниями глаз (помутнения оптических сред, атрофия зрительного нерва, альбинизм, дистрофия сетчатки и др.), в результате чего нарушается механизм зрительной фиксации.

Физиологический нистагм

1. Установочный нистагм - мелкий толчкообразный нистагм небольшой частоты при крайнем отведении взора. Быстрая фаза - в направлении взора.
2. Оптокинетический нистагм - толчкообразный нистагм, вызванный повторяющимися движениями объекта в поле зрения. Медленной фазой является следящее движение глаз за объектом; быстрая фаза - саккадическое движение в противоположном направлении, таким образом глаза фиксируют следующий объект. Если оптокинетическая лента или барабан двигались справа налево, левая теменно-затылочная область контролирует медленную (следящую) фазу влево, а левая лобная доля - быструю (саккалическую) фазу вправо. Оптокинетический нистагм используется для выявления симулянтов, имитирующих слепоту, и для определения остроты зрения у маленьких детей. Он также может быть полезен при определении причины изолированной гомонимной гемианопсии (см. далее).
3. Вестибулярный нистагм - толчкообразный нистагм, вызываемый измененным входом от вестибулярных ядер к центрам горизонтальных движений глаз. Медленная фаза инициируется вестибулярными ядрами, а быстрая - стволом мозга и фронтомезэнцефалическим путем. Ротаторный нистагм обычно связан с патологией вестибулярной системы. Вестибулярный нистагм можно вызвать калорической стимуляцией:
   • Когда холодная вода влита в правое ухо, появляется левосторонний толчкообразный нистагм (т.е. быстрая фаза влево).
   • Когда теплая вода влита в правое ухо, появляется правосторонний толчкообразный нистагм (т.е. быстрая фаза вправо). В запоминании направления нистагма помогает мнемоническое «COWS» (cold - opposite, warm - same), что в переводе означает: холод - противоположный, тепло - тот же.
   • Когда холодная вода влита в оба уха одновременно, появляется толчкообразный нистагм с быстрой фазой вверх; теплая вода в обоих ушах вызывает нистагм с быстрой фазой вниз.

Нистагм моторного дисбаланса

Нистагм моторного дисбаланса появляется в результате первичных дефектов эфферентных механизмов.

Врожденный нистагм

Наследование может быть X-сцепленное рецессивное или aутосомно-доминантное.

Врожденный нистагм проявляется через 2-3 мес после рождения и сохраняется на протяжении жизни.

Симптомы врожденного нистагма

• Горизонтальный нистагм, обычно толчкообразного типа.
• Может быть ослаблен конвергенцией и не отмечается во время сна.
• Обычно имеется пулевая точка - направление взгляда, при котором нистагм минимален.
• При установке глаз в нулевой точке может отмечаться аномальное положение головы.

Кивательный спазм

Это редкое состояние между 3 и 18 мес.

Симптомы

• • Односторонний или двухсторонний мелкоамплитудный высокочастотный горизонтальный нистагм с киванием головой.
  • Нистагм часто асимметричный, с увеличением амплитуды при отведении.
  • Могут отмечаться вертикальный и торзионный компоненты.

• Идиопатический кивательный спазм спонтанно разрешается к 3 годам.
• Глиома передних отделов зрительного пути, синдром пустого турецкого седла и порэнцефалическая киста.

Латентный нистагм

Связан с инфантильной эзотропией и не сочетается с вертикальной девиацией. Характеризуется следующим:

• Когда оба глаза открыты, нистагм отсутствует.
• Горизонтальный нистагм появляется при прикрывании одного глаза или уменьшении количества света, попадающего в глаз.
• Быстрая фаза в направлении незакрытого фиксирующего глаза.
• Иногда на манифестный нистагм наслаивается элемент латентного, поэтому если один глаз прикрыт, амплитуда нистагма увеличивается (латентно-манифестный нистагм).

Периодический альтернирующий нистагм

Симптомы

• Содружественный горизонтальный толчкообразный нистагм, периодически принимающий противоположное направление.
• Каждый цикл может быть разделен на активную фазу и фазу неподвижности.
• Во время активной фазы амплитуда, частота и скорость медленной фазы нистагма сначала прогрессивно увеличиваются, затем уменьшаются.
• Потом идет короткая, спокойная интерлюдия, продолжающаяся 4-20 сек, во время которой глаза совершают низкоамплитудные, часто маятникообразные движения.
• За этим следует сходная последовательность движений в противоположном направлении, полный цикл продолжается 1-3 мин.

Причины: заболевания мозжечка, демиелинизация, атаксия-телеангиэктазия (синдром Louis-Bar), лекарственные препараты, такие как фенитоин.

Конвергенционно-ретракционный нистагм

Вызывается одновременным сокращением экстраокулярных мышц, особенно медиальных прямых.

Симптомы

• Толчкообразный нистагм, вызываемый движением ленты для наблюдения ОКН вниз.
• Верхняя рсфиксационная саккада приводит глаза друг к другу в конвергенционном движении.
• Сочетается с ретракцией глаза в орбиту.

Причины: поражения претектальной области, такие как пинеаломы и сосудистые катастрофы.

Нистагм, «бьющий» вниз

Симптомы: вертикальный нистагм с быстрой фазой,. «бьющей» вниз, т.е. который легче вызывается при взгляде вниз.

• Патология краниоцервикального соединения на уровне foramen magnum, такие как мальформация Aniold-Cliiari и снрингобульбия.
• Лекарства (соединения лития, фенитоин, карбамазепин и барбитураты).
• Энцефалопатия Wernicke, демиелииизация и гидроцефалия.

Нистагм, «бьющий» вверх

Симптомы: вертикальный нистагм с быстрой фазой, «бьющей» вверх.

Причины: патология задней черепной ямки, лекарства и энцефалопатия Wernicke.

Возвратно-поступательный нистагм Maddox

Симптомы: маятникообразный нистагм, при котором один глаз поднимается и поворачивается кнутри, а другой глаз в то же время опускается и поворачивается кнаружи; таким образом, глаза поворачиваются в противоположном направлении.

Причины: параселлярныс опухоли, часто вызывающие битемпоральную гемианопсию, сирингобульбию и инсульт стволовой локализации.

Атаксический нистагм

Атаксический нистагм - это горизонтальный нистагм. возникающий в отведенном глазу пациента с межъядерной офтальмоплегией {см. далее).

Нистагм сенсорной депривации

Нистагм сенсорной депривации (глазной) является следствием нарушений зрения. Тяжесть состояния определяется степенью снижения зрения. Горизонтальный и маятникообразный нистагм может уменьшаться при конвергенции. Для уменьшения амплитуды нистагма пациент может принимать вынужденное положение головы. Причиной нистагма сенсорной депривации является тяжелое нарушение центрального зрения в раннем возрасте (например, врожденная катаракта. гипоплазия макулы). Как правило, нистагм развивается у детей в возрасте до 2 лет с двухсторонним снижением зрения.

Симптомы нистагма

При некоторых разновидностях нистагма сохраняется достаточно высокая острота зрения, в таких случаях причина его развития состоит в нарушениях регуляции глазодвигательного аппарата.

В зависимости от направления колебательных движений различают горизонтальный (наиболее часто наблюдаемый), вертикальный, диагональный и вращательный нистагм, по характеру движений - маятнико-образный (при равной амплитуде колебательных движений), толчкообразный (при разной амплитуде колебаний: медленной фазы - в одну сторону и быстрой - в другую) смешанный (проявляются то маятнико-образные, то толчкообразные движения). Толчкообразный нистагм называют лево- или правосторонним в зависимости от направления его быстрой фазы. При толчкообразном нистагме отмечается вынужденный поворот головы в сторону быстрой фазы. Этим поворотом больной компенсирует слабость глазодвигательных мышц, и амплитуда нистагма уменьшается, поэтому, если голова повернута вправо, слабыми считаются "правые" мышцы: наружная прямая правого глаза и внутренняя прямая левого глаза. Такой нистагм называют правосторонним.

Нистагм может быть крупнокалиберный (с амплитудой колебательных движений глаз более 15°), среднекалиберный (с амплитудой 15-5°), мелкокалиберный (с амплитудой менее 5°).

Для определения амплитуды, частоты и характера колебательных нистагмоидных движений используют объективный метод исследования - нистагмографию. При отсутствии нистагмографа характер амплитуды нистагма можно определить по степени смещения светового рефлекса от офтальмоскопа на роговице. Если световой рефлекс при колебательных движениях глаз перемещается от центра роговицы до середины расстояния между центром и краем зрачка, говорят о мелкокалиберном, мелкоразмашистом нистагме, если выходит за эти пределы - крупнокалиберном. Если движения обоих глаз неодинаковы, такой нистагм называют диссоциированным. Он наблюдается крайне редко.

Виды нистагма

1. Толчкообразный нистагм с медленным дефовеирующим «дрейфующим» движением и быстрым корректирующим рефовеирующим толчкообразным движением. Направление нистагма обозначают направлением быстрого компонента, поэтому толчкообразный нистагм может быть правосторонним, левосторонним, верхним, нижним или ротаторным. Толчкообразный нистагм может быть подразделен на установочный (вестибулярный) и нистагм при парезе взора (медленный и обычно являющийся признаком поражения ствола мозга).
2. Маятникообразный нистагм, при котором как фовеирующие, так и дефовеирующие движения являются медленными (скорость нистагма одинакова в обоих направлениях).
   • Врожденный маятникообразный нистагм, - горизонтальный и имеет тенденцию переходить в толчкообразный при взгляде вбок.
   • Приобретенный маятникообразный нистагм имеет горизонтальный, вертикальный и торсионный компоненты.
   • Если горизонтальный и вертикальный компоненты маятникообразного нистагма находятся в фазе (т.е. происходят одновременно), воспринимаемое направление выглядит косым.
   • Если горизонтальный и вертикальный компоненты не в фазе, направление выглядит эллиптическим или ротаторным.

Смешанный нистагм включает маятникообразный нистагм в первичной позиции и толчкообразный нистагм при взгляде вбок.

Диагностика нистагма

При обследовании больных с нистагмом важны результаты электрофизиологических исследований (электроретинограмма, зрительные вызванные потенциалы и др.), позволяющие уточнить диагноз, определить степень органических поражений, наличие амблиопии и определить тактику лечения.

При нистагме остроту зрения каждого глаза исследуют в очках и без очков, при прямом и вынужденном положении головы. В этом положении амплитуда нистагма обычно уменьшается и острота зрения становится выше. Этот критерий используют для решения вопроса о целесообразности выполнения оперативного вмешательства на глазодвигательных мышцах. Важно определить остроту зрения при двух открытых глазах (в очках и без очков), так как при бинокулярной фиксации амплитуда нистагма также уменьшается и острота зрения становится выше.

Лечение нистагма

Система мер по повышению зрительных функций при нистагме включает тщательно подобранную оптическую коррекцию для дали и близи. При альбинизме, дистрофии сетчатки, частичной атрофии зрительных нервов целесообразен подбор защитных и повышающих остроту зрения цветных светофильтров (нейтральных, желтых, оранжевых, коричневых) той плотности, которая обеспечивает наибольшую остроту зрения.

При нистагме нарушается также аккомодационная способность и отмечается относительная амблиопия, поэтому назначают плеоптическое лечение и упражнения по тренировке аккомодации. Полезны засветы через красный фильтр (на монобиноскопе), избирательно стимулирующие центральную зону сетчатки, стимуляция контрастно-частотными и цветовыми тест-объектами (прибор "Иллюзион", компьютерные упражнения по программам "Зебра", "Паучок", "Крестики", "EYE"). Эти упражнения можно выполнять последовательно для каждого глаза и при двух открытых глазах. Весьма полезны бинокулярные упражнения и диплоптическое лечение (способ "диссоциации", бинаримет-рия), также способствующие уменьшению амплитуды нистагма и повышению остроты зрения.

Медикаментозное лечение нистагма используют для улучшения питания тканей глаза, сетчатки (сосудорасширяющие препараты, комплекс витаминов).

Хирургическое лечение нистагма проводят для уменьшения колебательных движений глаз. При толчкообразном нистагме, когда диагностируют вынужденный поворот головы с повышением остроты зрения и уменьшением амплитуды нистагма в этой позиции ("зона покоя"), цель операции - перенести "зону покоя" в срединное положение. Для этого ослабляют более сильные мышцы (на стороне медленной фазы) и усиливают более слабые мышцы (на стороне быстрой фазы). В результате выпрямляется положение головы, уменьшается нистагм, повышается острота зрения.