Ладонно-подошвенный кератоз: что это такое и как лечить. Кератодермия ладоней и подошв: формы заболевания, лечение, синдромы, при которых кератодермия – одни из основных симптомов

) представлены преимущественно наследственно передающимися поражениями дермы. Лишь в единичных случаях эта патология является приобретенной. Основной чертой болезни считается ороговение дермы, которое обычно происходит в районе ладоней, подошв. Кератодермия Унны-Тоста, которую мы рассмотрим более детально, является одной из таких болезней.

Особенности болезни

Болезнь Унны-Тоста также известна в кругу специалистов, как ихтиоз ладоней, подошв (врожденный), синдром Унны-Тоста, врождённая ладонно-подошвенная кератома. Эта болезнь характеризуется аутосомно-доминантным типом наследования.

Чаще всего поражение охватывает ладони, стопы. Лишь в некоторых случаях ороговение дермы отмечается исключительно на стопах человека.

Развитие кератодермии Унны-Тоста

Причины возникновения

Врожденный является результатом нарушения процесса нормального ороговения дермы. Патологии характерен аутосомно-доминантный тип наследования.

Болезнь передается детям в том случае, когда оба родителя имеют мутированный ген. Данная патология может протекать в разных формах:

• тяжелой,
• легкой.

Симптомы

Обычно кератодермия Уины-Тоста фиксируется у очень недоношенных детей. У таких малышей врачи обычно диагностируют очень много пороков в развитии.

• Дерма малыша выглядит подобно панцирю, поверх которого наблюдаются множественные (весьма глубокие). Образовавшиеся трещины обычно кровоточат.
• У детей синдромом Уины-Тоста может проявляться в деформации лица. Слизистые оболочки весьма активно растут, они могут даже выворачиваться наружу. Практически сразу после рождения малыш с такой патологией умирает.

Иногда специалистам удается спасти ребенка с указанной болезнью. Со временем врожденная болезнь переходит в эритродермию. Редко зафиксированы случаи, когда болезнь исчезла полностью.

Из-за снижения иммунитета, его полного отсутствия могут присоединяться различные инфекции.

Иногда наблюдается легкая форма ихтиоза. Ей характерны весьма незначительные изменения дермы, патология внутренних органов практически не наблюдается. На коже видны множественные очаги , к которому присоединяется . Трещины, характерные этой патологии, могут возникать в таких участках:

• локти;
• колени;
• лицо (в редких случаях);

У больного рассматриваемой патологией наблюдается гипергидроз. Кроме поражения дермы на вышеуказанных частях тела, может наблюдаться также поражения таких структур:

• ногти;
• волосы;
• зубы.

Болезнь могут сопровождать аномалии строения скелета, патологии некоторых внутренних органов (эндокринной, нервной систем).

Кератодермия Унны-Тоста и другие формы недуга рассмотрены специалистом в этом видео:

Диагностика

Особенностью ихтиоза является то, что патология дермы появляется в материнской утробе. При рождении у малыша уже есть видимые изменения кожных покровов. Очень редко патология проявляется на протяжении первого года развития ребенка. Основываясь на таких особенностях, специалисты обычно ставят точный диагноз.

При пораженных тканей, обнаруживаются:

• акантоз (увеличенное количество клеток росткового слоя);
• гранулез (утолщение зернистого слоя);
• ( рогового слоя).

Может понадобиться дифдиагностика с другими диффузными видами кератодермии.

Лечение кератодермии Унны-Тоста

Терапевтическим способом

Вылечить полностью эту своеобразную врожденную патологию практически невозможно. Единственное, чего может добиться профессиональный врач, это стойкая ремиссия. Чтобы достичь такого эффекта специалист обычно назначает прием на протяжении месяца нижеуказанные витамины:

После перерыва в месяц, витаминотерапию повторяют снова на протяжении месяца. Более удобно применять масляный раствор. Его назначают по 3 – 5 капель дважды в день.

Медикаментозным способом

Если болезнь протекает в очень тяжелой форме, вышеуказанные витамины вводят внутримышечно. Кроме того, врач может назначать такие препараты:

• Калий.
• Анаболики.
• Ароматический ретиноид.
• Кальций.
• Витамины В.
• Метандростенолон.
• Нерабол.
• Железа глицерофосфат.
• Аскорбиновая кислота.

Специалист может назначить глюкокортикостероиды, если случай весьма тяжелый.

Описание:

Кератодермии - группа дерматозов, характеризующихся нарушением процессов ороговения, - избыточным рогообразованием преимущественно ладоней и подошв.

Причины кератодермия:

Причины и патогенез заболевания окончательно не выяснены. Исследованиями установлено, что кератодермии обусловлены мутациями в генах кодирующих кератин 6, 9, 16. В патогенезе большое значение имеют недостаточность витамина А гормональные дисфункции, в первую очередь половых желез, бактериальные и вирусные инфекции. Они являются одним из симптомов наследственных болезней и опухолей внутренних органов (перапсориатические кератодермии).

Симптомы кератодермии:

Различают диффузную (кератодермия Унны-Тоста, кератодермия Меледа, кератодермия Папийона-Лефевра, мутилируюшая кератодермия и синдромы, включающие диффузную кератодермию как один из основных симптомов) и очаговую (диссеминированная пятнистая кератодермия Фишера-Бушке, акрокератоэластоидоз Кости, ограниченная кератодермия Брюаауэра-Францешести, линейная кератодермия Фукса и др.) кератодермии.

Кератодермия Уины-Тоста (синонимы: врожденный ладоней и подошв, синдром Уины-Тоста) передается аутосомно-доминантно. Отмечается диффузное избыточное ороговение кожи ладоней и подошв (иногда только подошв), которое развивается в первые два года жизни. Кожно-патологический процесс начинается с легкого утолщения кожи ладоней и подошв в виде полоской эритемы ливидного цвета на границе со здоровой кожей. Со временем па их поверхности появляются гладкие, желтоватого цвета роговые наслоения. Поражение редко переходит па тыльную поверхность запястий или пальцев. У некоторых больных могут образоваться поверхностные или глубокие трещины и отмечается локальный гипергидроз. У наблюдаемого автором больного дядя со стороны матери, брат и сын страдали кератодермией Уины-Тоста.

Описаны случаи поражения ногтей (утолщение), зубов, волос при кератодермии Уины-Тоста в сочетании с различными аномалиями скелета и щ патологией внутренних органов, нервной и эндокринной систем.

Гистопатология. При гистологическом исследовании обнаруживают выраженный , гранулез, акантоз, небольшие воспалительные инфильтраты в верхнем слое дермы. Дифференциальный диагноз. Заболевание надо дифференцировать от кератодермии других типов.

Кератодермия Меледа (синонимы: болезнь Меледа, врожденная прогрессирующая акрокератома, ладонно-подошвенный трансградиентный кератоз Сименса, наследственный ладонно-подошвенный проградиентный кератоз Когоя) передается по наследству аутосомно-рецессивио. При этой форме кератодермии появляются толстые роговые наслоения желто-коричневого цвета с глубокими трещинами. По краям очага поражения видна фиолетово-лиловая кайма шириной в несколько миллиметров. Характерен переход процесса на тыльную поверхность кистей и стоп, предплечий и голеней. У большинства больных наблюдается локальный гипергидроз. В связи с этим поверхность ладоней и подошв становится слегка влажной и покрывается черными точками (выводные протоки потовых желез).

Заболевание может развиться к 15-20 годам. Ногти утолщаются, деформируются.

Гистопатология. При гистологическом исследовании выявляют гиперкератоз, иногда - акантоз, в сосочковом слое дермы - хронический .

Дифференциальный диагноз. Кератодермию Мелела необходимо отличить от кератодермии Унны-Тоста.

Кератодермия Папийона-Лефевра (синоним: ладонно-подошвенный гиперкератоз с периодонтитом) наследуется аутосомно-рецессивно.

Заболевание проявляется на 2-3 году жизни. Клиническая картина заболевания сходна с болезнью Мелела. Кроме того, характерны изменения зубов (аномалии прорезывания молочных и постоянных зубов с развитием , быстро прогрессирующего парадонтоза с преждевременным выпадением зубов).

Гистопатология. При гистологическом исследовании выявляют утолщение всех слоев эпидермиса, особенно рогового, в дерме - незначительные клеточные скопления лимфоцитов и гистиоцитов.

Дифференциальный диагноз. Заболевание следует отличить от других кератодермий. При этом важным отличительным моментом является характерная патология зубов, не встречающаяся при других формах наследственных диффузных кератодермий.

Мутилирующая кератодермия (синонимы: синдром Фонвинкеля, наследственная мутилирующая кератома) - разновидность диффузной кератодермий, наследуемая аутосомно-доминантно. Развивается на 2-м году жизни, характеризуется диффузными роговыми наслоениями на коже ладоней и подошв с гипергидрозом. Со временем формируются шнуровидные борозды на пальцах, что приводит к контрактурам и спонтанной ампутации пальцев. На тыльной поверхности кистей, а также в области локтевых и коленных суставов выражен фолликулярный кератоз. Ногтевые пластины изменены (часто по типу часовых стекол). Описаны случаи , рубинового облысения, потери слуха, пахионихии.

Гистопатология. При гистологическом исследовании выявляют мощный гиперкератоз, гранулез, акантоз, в дерме - небольшие воспалительные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов и гистиоцитов.

Дифференциальный диагноз. При дифференциации мутилирующей кератодермии от других форм диффузных кератодермии следует учитывать прежде всего эффект мутиляции, нехарактерный для других форм. Проводя дифференциальную диагностику всех форм диффузной кератодермии, необходимо помнить, что она может быть одним из основных симптомов ряда наследственных синдромов.

Лечение кератодермии:

Для лечения назначают:

В общей терапии кератодермии показан неотигазон. Доза препарата зависит от тяжести процесса и составляет 0,3-1 мг/кг веса больного. При отсутствии неотигазона рекомендуют витамин А в дозе от 100 до 300 000 мг в сутки длительное время. Наружная терапия заключается в использовании мазей с ароматическими ретиноидами, кератолитических и стероидных средств.

Кератодермия — это собирательное название большой группы дерматозов, характеризующихся нарушениями ороговения кожных покровов. Чаще всего данный патологический процесс локализуется в области подошв и ладоней. Кератодермия ладоней проявляет себя утолщением рогового слоя, при этом ороговевшие участки обычно четко очерчены контуром лилово-фиолетового цвета, тогда как сами ороговевшие участки коричневато-желтого цвета, твердые и потресканные. По прошествии некоторого времени, ткани под деформированным участком кожных покровов отмирают.

Помимо этого кератодермия ладоней характеризуется заметными изменениями формы пальцев. Они заметно заостряются, ногтевые пластины утолщаются, с появлением на их поверхности заметных бугорков. На развившемся ороговевшем утолщенном слое появляются достаточно глубокие нередко кровоточащие трещины. Больные подошвенной кератодермией при ходьбе часто жалуются на достаточно сильную боль.

Причины развития данного дерматологического заболевания еще окончательно не выяснены, однако специалисты ведущую роль все же отдают определенным мутациям в генах. Возможными провоцирующими развитие кератодермии факторами могут стать следующие состояния: наследственные болезни, опухоли внутренних органов, вирусные и бактериальные инфекции, гормональные дисфункции и недостаточность витамина А. Принято различать очаговую и диффузную кератодермии.

К очаговой форме заболевания относится линейная кератодермия Фукса, ограниченная кератодермия Брюауэра-Францешести, акрокератоэластоидоз Кости, пятнистая диссеминированная кератодермия Фишера-Бушке.

К диффузной форме болезни относятся: кератодермия Меледа, кератодермия Унны-Тоста, мутилирующая кератодермия, кератодермия Папийона-Лефевра.

Мутилирующая кератодермия

Также данное состояние называют наследственная мутилирующая кератома и синдром Фонвинкеля. Мутилирующая кератодермия это наследуемая по аутосомно-доминантному типу разновидность диффузной кератодермии. Обычно данное состояние развивается на втором году жизни, проявляясь диффузными роговыми образованиями на кожных покровах подошв и ладоней, с выраженным гипергидрозом. По прошествии определенного времени наблюдается формирование на пальцах шнуровидных борозд, что зачастую приводит к контрактурам и самопроизвольной ампутации пораженных пальцев. В области коленных и/или локтевых суставов и на тыльных поверхностях кистей развивается выраженный фолликулярный . Отмечаются дистрофические изменения ногтевых пластин, чаще по типу «часовых стекол». Нередко при данном состоянии наблюдается потеря слуха, рубиновое облысение и .

Кератодермия Папийона-Лефевра

Данный вид заболевания наследуется аутосомно-рецессивно и имеет второе название — ладонно-подошвенный гиперкератоз, который зачастую сочетается с . Чаще всего болезнь проявляется к третьему году жизни. По симптоматике она схожа с формой Меледа, однако при этом добавляются характерные изменения со стороны зубов (быстро прогрессирующий пародонтоз, кариес, аномалии прорезывания зубов).

Кератодермия Меледа

Чаще всего данная форма болезни развивается в возрастном промежутке между пятнадцатью и двадцатью годами. Данное состояние наследуется аутосомно-рецессивно и имеет следующие синонимы: наследственный проградиентный ладонно-подошвенный кератоз Когоя, трансградиентный ладонно-подошвенный кератоз Сименса, врожденная прогрессирующая акрокератома, болезнь Меледа. Данная форма кератодермии проявляется желто-коричневыми толстыми роговыми наслоениями, поверхность которых покрыта глубокими трещинами. По всему периметру очага поражения отчетливо прослеживается лилово-фиолетовый контур. Нередко патологический процесс переходит на голени, предплечья, тыльную поверхность стоп и кистей. Практически у всех больных отмечается локальный гипергидроз, который приводит к образованию на поверхностях стоп и ладоней отчетливых черных точек (закупориваются выводные протоки потовых желез). Ногтевые пластины деформируются и утолщаются.

Кератодермия Унны-Тоста

Данная форма передается по аутосомно-доминантному типу, чаще всего развивается на протяжении первых двух лет жизни и имеет следующие синонимы: синдром Унны-Тоста, врожденный ихтиоз подошв и ладоней. Для данной формы заболевания характерно избыточное диффузное ороговение кожных покровов подошв и ладоней (отмечены случаи, когда только подошв). Патологический кожный процесс всегда начинается с незначительного утолщения кожи подошв и ладоней, которое напоминает синевато-буроватую полоску листовидной эритемы, располагающуюся на границе со здоровым кожным покровом. С течением времени на поверхности измененных участков появляются желтоватые гладкие роговые наслоения. Иногда участки поражения могут мигрировать на тыльные поверхности пальцев или запястий. Достаточно редко у больных отмечается образование глубоких или поверхностных трещин, а также локальный гипергидроз. Помимо этого при данном состоянии были описаны единичные случаи поражения зубов, ногтей (заметное утолщение) и волос, которые сочетались с различными патологиями развития внутренних органов и аномалиями развития скелета.

Все кератодермии характеризуются большим количеством отрицательных последствий. На первом месте стоит патологическое ороговение кожных покровов на подошвах и ладонях. Помимо этого, некоторые формы болезни провоцируют развитие различных патологических процессов во внутренних органах, а также нарушений нервной и эндокринной систем. Помимо этого отдельные виды кератодермии приводят к характерным заболеваниям зубов, что нередко влечет их преждевременное выпадение. Патологическим дегенеративным изменениям подвергается не только кожа, но и ногти, волосы. Были описаны случаи, когда кератодермия сочеталась с таким онкологическим заболеванием как .

Кератодермия лечение

Диагностика данного заболевания основана на характерной клинической картине и полученных данных гистологических исследований.

Лечение кератодермии является достаточно длительным процессом, который нередко затягивается на несколько лет. Весь период лечения больной должен принимать по определенной врачом схеме витамины группы В, аскорбиновую кислоту, витамины Е и А.

В общей терапии всех форм кератодермии показано применение Неотигазона. Дозировка препарата напрямую зависит от тяжести патологического процесса и составляет от 0.3 до 1 миллиграмма на 1 кг массы тела пациента. В случае отсутствия Неотигазона рекомендован к длительному применению витамин А, в дозировке 100000-300000 мг в сутки.

Наружное лечение кератодермии заключается в наложении кремов и применении специальных отслаивающих мазей. В комплексе с этим показано применение физиотерапевтического лечения. При керадермии Папийона-Лефевра показана обязательная санация полости рта и прием антибиотиков.

Многие врачи за основу лечения данной патологии берут препарат Ретинол. Однако назначать его следует с особой осторожностью, так как в случае неверно рассчитанной дозировки, или вследствие индивидуальных особенностей организма, возможно развитие таких побочных эффектов как повышение давления спинномозговой жидкости и гипервитаминоз А.

К сожалению, даже не смотря на применение комплексного лечения с использованием самых современных медикаментозных препаратов, полного излечения данного недуга добиться не удается и окончательного выздоровления не наступает. Тем не менее, в случае своевременного и что самое главное, правильно подобранного лечения, удается заметно ослабить симптоматику заболевания и до минимума уменьшить дискомфортные ощущения, вызываемые кератодермий.

Ладонно-подошвенные кератодермии - большая группа заболеваний, очень разных по своей морфологии. Некоторые из них являются самостоятельным заболеванием, другие входят в состав многочисленных синдромов, третьи представляют собой одно из проявлений диффузных кератозов. Гистогенетически все многообразие клинических проявлений можно свести к нескольким гисгоморфологическим типам.

Все ладонно-подошвенные кератодермии имеют общие гистологические признаки: в разной степени выраженный акантоз. гиперкератоз, иногда очаговый паракератоз; изменения в базальном слое эпидермиса и базальной мембране отсутствуют. Воспалительной реакции в дерме, как правило, нет, лишь иногда встречаются небольшие периваскулярные инфильтраты в верхней ее части. К особенностям, позволяющим разделять ладонно-полошвенные кератодермии на различные типы, относятся изменения структуры зернистого и шиповатого слоев эпидермиса: гиперкератоз с увеличением количества слоев зернистого слоя (гранулез), зпидермолитический гиперкератоз. атрофия или отсутствие зернистого слоя. Гиперкератоз и гранулез отмечаются при подавляющем большинстве ладонно-подошвенных кератодермий, как при диффузных, так и при ограниченных формах.

К диффузным формам кератодермии относят следующие нозологические единицы.

Ладонно-подошвенная кератодермия Тоста-Унны наследуется по аутосомно-доминангному типу, характеризуется диффузным поражением ладоней и подошв. Описаны также изменения в области межфаланговых суставов кистей. Существует с рождения или развивается в течение 1-го года жизни, редко - в более позднем возрасте Имеется диффузный кератоз ладоней и подошв с полоской застойной зритемы но его краю. Часты болезненные трещины.

Патоморфология. Выраженный гиперкератоз, гранулез, гипертрофия потовых жедез, иногда картина эпидермолитического гиперкератоза, но в таких случаях необходимо исключать ограниченную форму буллезной ихтиозиформной эритродермии. При электронно-микроскопическом исследовании выявлены атипичные кератогиалиновые гранулы двух типов - менее электронно-плотные гранулярного строения и более электронно-плотные, прикрепленные к первым.

Ладонно-подошвенная кератодермия Вернера. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Выявлена мутапия гена, кодирующего кератин 9, расположенного в локусе 17ql2-q21. Заболевание развивается в первые недели жизни. Клиническая картина сходна с ладонно-подошвенной кератодермией Тоста-Уины. Отмечаются гипергидроз и утолщение ногтевых пластинок. Описана самопроизвольная отслойка роговых масс, происходящая 1-2 раза в год.

Патоморфология. Сходна с таковой при врожденной буллезной ихтиозиформной эритродермии,. что подтверждено методом электронной микроскопии. Можно предполагать, что в основе гистогенеза заболевания лежит нарушения образовании тонофибрилл. Биохимический анализ выявил в эпидермисе появление низкомолекулярных кератинов, свидетельствующих о нарушении дифференцировки эпителиоцитов.

Мутилируюшая кератодермия наследуется по аутосомно-доминантному типу, характеризуется наличием кератоза с сотовидной поверхностью на ладонях и подошвах, кератотических очагов звездчатых очертаний на тыле кистей кистей и стоп, внутренней поверхности лучезапястных суставов, кольцевидных перетяжек пальцев (псевлоайнгум). Часто встречаются ониходистрофии, описана диффузная алопепия.

Сотовидный кератоз, но без перетяжек, наблюдается также при ладонно-подошвенной кератодермии, ассоциированной с глухотой, при которой, как и при мутилирующей ладонно-подошвенной кератодермии, на тыле кистей и стоп имеются кератотические очаги с переходом на внутреннюю поверхность лучезапястных суставов.

Патоморфология: гиперкератоз с гипергранулезом.

Диффузная ладонно-подошвенная кератодермия с аутосомно-доминантным типом наследования (генный докус - 17q23-ater) может сочетаться с раком пищевода (синдром Howel-Evans), Кератоз развивается обычно в 5-15 лет, рак пищевода - после 30 лет. Одновременно могут наблюдаться множественные базалиомы.

Кератодермия острова Меледа (син. болезнь острова Мелела) наследуется по аутосомно-репессивному типу. Клинически характеризуется диффузным кератозом ладоней и подошв, выраженной воспалительной реакцией в виде эритематозного венчика вокруг кератотических очагов с выходом поражения на тыльную поверхность кистей и стоп, области коленных и локтевых суставов, нижней трети предплечий и голеней (в виде "перчаток и носков"). Часты контрактуры и сращения пальцев. Описано сочетание с псевдоайнгумом. Заболевание сопровождается гипергидрозом и изменениями ногтевых пластинок, возможны и лейкокератозы.

Патоморфология. При электронной микроскопии выявляют кератогиалиновые гранулы сложного строения, состоящие из менее плотной гранулярной сердцевины и более плотной периферической зоны, связанной с тонофиламентами. Подобные гранулы чаще располагаются в эпителиоцитах, расположенных в области устьев потовых желез.

Близка по клиническим проявлениям к болезни острова Меледа кератодермия, описанная A. Greither (1952). Однако эта форма наследуется по аутосомно-доминантному типу, отличается менее выраженным гиперкератозом, наличием на других участках кожного покрова изменений, сходных с наблюдаемыми при эритрокератодермиях, менее тяжелым течением, улучшением с возрастом.

Кератодермия Папийона-Лефевра {син. синдром Папийона-Лефевра) наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Клиническая картина сходна с кератодермией острова Меледа. Поражение кожи сочетается с пародонтозом, воспалением десен и сосочков языка и подверженностью различным инфекционным заболеваниям. Иногда наблюдаются отставание в росте, гипотрихоз, кальцификация мозговых оболочек, сочетание с врожденными бронхоэктазами.

Патоморфология: массивный компактный гиперкератоз и гипергранулез; в эритематозно-сквамозных очагах в области крупных суставов и тыльной поверхности кистей и стоп гистологическая картина напоминает красный отрубевидный волосяной лишай (болезнь Девержи): гиперкератоз с чередованием участков орто- и паракератоза, неравномерный акантоз, незначительная периваскулярная воспалительная инфильтрация в сосочковом слое дермы.

Синдром Олмстеда представляет собой сочетание диффузной ладонно-подошвенной кератодермии с четкими краями, ониходистрофии, констрикции пальцев и периорифициального кератоза. В дополнение к перечисленным признакам описаны универсальная алопеция, лейкокератоз, аномалии зубов.

Ограниченные ладонно-подошвенные кератозы - собирательный термин, использующийся для всех ограниченных (очаговых, линейных) форм кератодермии. Тип наследования аутосомно-доминантный. Клинические проявления заболевания могут появиться в юношеском возрасте или у взрослых. При крупноочаговых формах кератодермии на ладонях и подошвах обнаруживают монетовидные округлые кератотические очаги, наиболее выраженные на местах давления, и крупные, изолированные или сочетающиеся с линейными кератозами очаги в области сгибательных поверхностей пальцев. Может наблюдаться сочетание со спиралевидными курчавыми волосами. При электронно-микроскопическом исследовании в одном случае обнаружены отечность эпителиоцитов, повышение плотности тонофиламентов в супрабазальной области, вакуолизация шиповатых клеток, изменения в строении кератогиалиновых гранул и липидные капли в роговом слое.

Папулезные ладонно-подошвенные кератодермии отличаются рассеянным характером и меньшими размерами кератотических очагов. Развиваются в первые годы жизни (кератодермия Брауэра) или в 15-30-летнем возрасте (кератодермия Бушке-Фишера). Клинически характеризуются множественными плоскими, полушаровидными или веррукозными очажками ороговения, округлых или овальных очертаний, располагающимися обычно изолированно по всей поверхности ладоней и подошв, а не только в местах давления. После удаления роговых масс остается кратеро- или блюдцеобразное углубление. A. Greither (1978) считает перечисленные формы папулезных кератодермии идентичными.

Точечная врожденная акрокератодермия (син. точечный кератоз ладоней и подошв) характеризуется появлением на ладонях и тыле кистей мелких кератотических папул цвета нормальной кожи с гладкой блестящей поверхностью. Гистологически F.C. Brown (1971) выявил паракератотические столбики, сходные с наблюдаемыми при порокератозе Мибелли. D.G. Robestria и соавт. (1980) обнаружили при электронной микроскопии внутриядерные нарушения в виде множественных гипертрофированных ядрышек в клетках базального и шиповатого слоев, которые, по мнению авторов, способствуют развитию гиперкератоза. Описано сочетание этого заболевания с раком внутренних органов. M.J. Costello и R.C. Gibbs (1967) рассматривают папулезные и точечные кератодермии как синонимы.

Кератодермия с просвечивающими папулами представляет собой, возможно, разновидность точечной врожденной акрокератодермии. Наследуется также по аутосомно-доминантному типу, характеризуется желтовато-белыми, просвечивающими папулами с гладкой поверхностью, иногда с точечными углублениями в центре, сливающимися в бляшки. Сочетается с тонкими волосами на голове и атопией.

Точечный кератоз ладонных линий характеризуется наличием на ладонях и подошвах мелких гиперкератотических пробок, располагающихся в углублениях кожных линий, болезненных при надавливании.

Ладонно-подошвенная кератодермия с перекрученными волосами - аутосомно-доминантно наследуемое заболевание, характеризующееся наличием на ладонях и подошвах округлых очагов кератоза. Патологические изменения волос подтверждены методом сканирующей электронной микроскопии. В волосах гистохимически обнаружен дефицит цистеина.

Синдром Рнхнера-Ханхарта (син.: кожно-глазной тирозиноз, тирозинемия II типа) характеризуется болезненными ладонно-подошвенными кератотическими очагами, герпетиформной дистрофией роговицы и умственной отсталостью. Без лечения с возрастом развивается диффузная кератодермия, могут быть пузыри. Тип наследования аутосомно-рецессивный, поражен генный локус 16q22.1-q22. Гистологически, помимо общих для этой группы кератодермии признаков, выявляют эозинофильные включения в клетках шиповатого слоя. При электронно-микроскопическом исследовании находят увеличение количества тонофиламентов в шиповатых эпителиоцитах, тубулярные каналы а пучках тонофиламентов. В основе гистогенеза лежит дефицит фермента тирозина аминотрансферазы, что приводит к накоплению тирозина в крови и тканях. Предполагается, что молекулы L-тирознна мот способствовать образованию дополнительных поперечных связей. Это приводит к сгущению тонофибрилл в эпителиоцитах.

Ладонно-подошвешшя нумулярная кератодермия (так называемые болезненные омозолелости) наследуется по аутосомно-доминантному типу. Развивается в детском или молодом возрасте, характеризуется наличием ограниченных крупных гиперкератотических очагов. локализующихся в местах давления: на подошвах. у основания и на боковых поверхностях пальцев ног, на кончиках пальцев рук, болезненных при надавливании. Описаны пузыри по краям очагов, подногтевой или околоногтевой гиперкератоз, утолщение ногтевых пластинок и очаги гиперкератоза на голенях. Гистологически наблюдается зпидермолитический гиперкератоз.

Акрокератоэластоилоз Коста развивается в детском возрасте. Клинически проявляется мелкими, иногда сливающимися папулами птотноватой консистенции, сероватого цвета, просвечивающими, с блестящей поверхностью, располагающимися на ладонях и подошвах, по краям пальцев, в области пяточного сухожилия. Гистохимически в дерме в очагах поражения выявляются утолщение и фрагментация пластических волокон, электронно-микроскопически - изменения аморфной части их, нарушение расположения микрофибрилл. Изменения в зернистом слое отсутствуют.

Следует отметить, что большая группа ладонно-подошвенных кератодермяй до сих пор не классифицирован ни клинически, ни гистологически. В литературе имеются морфологические описания только отдельных случаев. В связи с этим диагностика, особенно дифференциальная, указанных заболеваний представляет большие трудности.

Различия в клинической характеристике высыпаний и типе наследования, особенности течения заболеваний внутри выделенных нами групп позволяют предположить неодинаковый их патогенез при сходной гистологической картине.

Термином «кератодермия» обозначат обширную группу дерматозов, в результате которых происходит нарушение нормальных процессов ороговения кожи. В большинстве случаев заболевание поражает кожу на ладонях и подошвах, то есть, те места, на которых мало сальных желез.

Причины развития

К настоящему моменту не удалось точно выяснить причины и механизм развития кератодермии. Однако большинство исследователей сходится во мнении, что основная причина развитии кератодермии – это мутации генов, которые передаются по наследству.

Кроме того, факторами, провоцирующими развитие кератодермии, могут стать следующие состояния:

• Некоторые наследственные синдромы;
• Хронические инфекции – вирусные или бактериальные;
• Опухолевые заболевания;
• Различные гормональные нарушения;
• Хронический дефицит витамина A.

Клинические проявления

Выделяют диффузные и ограниченные формы кератодермии. К диффузным формам можно отнести:

• Болезнь Тоста-Унны;
• Болезнь Вернера;
• Кератодермия мутилирующая;
• Болезнь Меледа;
• Синдром Паийона-Лефера;
• Синдром Олмстеда;

К очаговым формам заболевания относят:

• Линейную кератодермию Фукса;
• Акрокератоэластоидоз Коста;
• Диссеминированную кератодермию Фишера-Буше;
• Ограниченную кератодермию Брюауэра-Францешести.

Болезнь Тоста-Унны

Болезнь Меледа

Синдром Папийона-Лефера

При этом наследственном синдроме симптоматика похожа на болезнь Меледа. Однако при синдроме Папийона-Лефера кератодермия развивается в сочетании с пародонтозом, воспалительными процессами в тканях десен и языка как и при развитии и . У некоторых больных отмечается отставание в росте, повышенный рост волос на теле, кальцификация оболочек мозга.

Синдром Олмстеда

При этом заболевании наблюдается сочетание кератодермии с дистрофией ногтей и изменением формы пальцев. Кроме того, у больных отмечаются аномалии развития зубов, лейкокертоз, выпадение волос ().

Очаговые формы заболевания

Очаговые формы кератодермии являются наследственными заболеваниями, которые могут проявляться, как самостоятельно, так и в составе с врожденными синдромами. Проявляется очаговая кератодермии, как правило, в подростковом или более позднем возрасте.

При крупноочаговых формах заболевания на коже подошв и ладоней отмечается образование округлых очагов, расположенных, обычно, в местах давления. При линейной форме кератодермии очаги удлиненные, нередко заходящие на пальцы и тыльные стороны ступней и ладоней.

Папулезные формы ограниченной кератодермии отличаются небольшими размерами очагов и их рассеянным расположением. Развивается дерматозы этого вида в возрасте 1-5 лет (болезнь Брюауэра-Францешести) или намного позже – в возрасте 15-30 лет (болезнь Фишера-Буше).

Клинически эти дерматозы проявляются образованием большого количества небольших по размеру очагов с бородавчатой поверхностью. Располагаются полусферические или овальные элементы изолировано по всей поверхности кожи подошв и ладоней. При удалении ороговевшей кожи с поверхности очага отмечается образование кратерообразного углубления.

При акрокератодермии точечной на коже кистей и ладоней появляются кератотические папулы с блестящей поверхностью и неизмененным цветом кожи. Нередко этот тип заболевания сочетается с раком внутренних органов.

Акрокератоэластоилоз Коста – это разновидность точечной кератодермии, первые симптомы которой отмечаются еще в детском возрасте. Проявляется образованием большого количества мелких папул сероватого цвета, слегка просвечивающихся.

Методы диагностики

Основа диагностики – это изучение клинических проявлений и проведение гистологических исследований.

Все разновидности ладонно-подошвенных кератодермий имеют схожие гистологические особенности:

• разной степени выраженности;
• Гиперкератоз;
• В некоторых случаях – очаговый паракератоз;

Изменений в базальной мембране и базальном слое эпидермиса отсутствуют. Воспалительных явлений не наблюдается.

К особым чертам, которые позволяют выделять кератодермии разного вида, являются характерные изменения в структуре шиповатого и зернистого слоя эпидермиса:

• Гиперкератоз (гранулез) зернистого слоя;
• Атрофия зернистого слоя или его полное отсутствие;
• Гиперкератоз эпидермолитический.

Лечение

Лечение кератодермии – процесс длительный, продолжающийся годами . На протяжении всего курса лечения больному необходимо будет принимать витамины в больших дозах. Особенно важную роль в улучшении состояния кожи при кератодермии играет витамин A.

Наружное лечение состоит в применении мазей, которые ускоряют процесс отслаивания ороговевших слоев кожи.

Кроме того, подбирается симптоматическое лечение в зависимости от типа заболевания. К примеру, при синдроме Папийона-Лефера необходимо периодически проводить санацию полости рта, иногда требуется применение антибиотиков.

Лечение кератодермии должно проводиться под врачебным контролем, так как из-за назначения больших доз витаминов, возможно, развитие гипервитаминоза. При появлении первых признаков гипервитаминоза врач скорректирует дозу витаминов или временно отменит их прием.

Лечение народными средствами

Старинные народные методы могут помочь в лечении кератодермии, они используются для размягчения кожи и ускорения процессов ее отслаивания.

• На очаги кератодермии полезно накладывать мякоть листа алоэ. Такой компресс желательно делать на ночь.
• Взять пригоршню луковой шелухи залить стаканом обычного или яблочного столового уксуса, настаивать средство в течение двух недель. Размоченную шелуху использовать для компрессов на очаги кератодермии.
• Приготовить смесь из равного количества глицерина и столового уксуса. Полученную жидкость использовать для нанесения очагов кератодермии.
• При точечной кератодермии можно использовать лечение прополисом. Для этого маленький кусочек прополиса разогревают до размягчения, делают из него лепешку и прикладывают к очагам кератоза. При большом количестве точечных очагов или диффузной форме заболевания можно использовать для лечения настойку прополиса.

Прогноз и профилактика

Профилактика кератодермии ладонно-подошвенной, как и других наследственных заболеваний, не разработана. Прогноз на излечение неблагоприятный. Даже при проведении длительного комплексного лечения можно добиться улучшения состояния кожи, но не полного избавления от кератодермии.