Каково нормальное содержание церулоплазмина в крови. К каким докторам следует обращаться для консультаций по Церулоплазмину? Почему важно делать

Жаропонижающие средства для детей назначаются педиатром. Но бывают ситуации неотложной помощи при лихорадке, когда ребенку нужно дать лекарство немедленно. Тогда родители берут на себя ответственность и применяют жаропонижающие препараты. Что разрешено давать детям грудного возраста? Чем можно сбить температуру у детей постарше? Какие лекарства самые безопасные?

Церулоплазмин

Церулоплазмин

– сывороточный белок, содержащий медь и принимающий участие в ее метаболизме, а также обменных процессах железа. Относится к альфа-2-глобулинам. Исследование концентрации церулоплазмина в сыворотке распространено в ревматологии и гематологии, проводится вместе с анализом на определение меди в крови и моче. Полученные значения позволяют диагностировать болезнь Вильсона-Коновалова, синдром Менкеса и другие состояния, сопровождающиеся понижением уровня церулоплазмина. Для исследования необходима сыворотка венозной крови. Концентрация данного белка определяется методом иммунотурбидиметрии. В норме полученные значения находятся в диапазоне от 200 до 600 мг/л. Анализ выполняется в течение 1 рабочего дня.

Церулоплазмин – белок острой фазы воспаления, содержащий медь и участвующий в процессах ее метаболизма. В основном синтезируется паренхимой печени, частично – лимфоцитами и макрофагами. В церулоплазмине содержится до 95% общего объема сывороточной меди. Этот микроэлемент важен для процессов кроветворения, регенерации, формирования иммунной защиты. Церулоплазмин участвует в реакциях окисления и восстановления. Он регулирует состояние ионов железа, окисляя (Fe2+) до (Fe3+). Благодаря этому железо становится способным соединяться с трансферрином без появления токсичных продуктов и поступать к тканям. Церулоплазмин поддерживает равновесие между накоплением, хранением и использованием железа.

Церулоплазмин выполняет еще несколько функций: нейтрализует свободные радикалы, активирует процессы окисления липопротеидов низкой плотности. Последний факт позволяет рассматривать церулоплазмин как маркер риска появления заболеваний сердца и сосудов. Несмотря на то, что белок является медьсодержащим, его участие в транспорте этого микроэлемента незначительно. Поэтому судить о метаболизме меди по результатам анализа можно только при ее выраженном дефиците.

Для определения уровня церулоплазмина используется сыворотка крови из вены. Наиболее распространенные методы исследования – иммунотурбидиметрия и спектрометрический анализ (метод Равина). Результаты анализа находят применение в гематологии, ревматологии, гепатологии, педиатрии.

Показания и противопоказания

Основное показание для проведения анализа на церулоплазмин – подозрение на болезнь Вильсона-Коновалова, при которой снижается производство данного белка, а медь начинает накапливаться в печени и других органах. К признакам этого заболевания относятся печеночная недостаточность и цирроз печени, проявляющиеся повышением показателей печеночных проб, желтушностью кожи и склер; неврологическая симптоматика – нарушение моторики и походки, тремор, судороги; анемия и плохая свертываемость крови; кольца Кайзера-Флейшера – зеленовато-бурый пигмент на периферии роговицы.

Анализ на церулоплазмин показан при анемии неясной этиологии, сопровождающейся снижением уровня сывороточного железа и при этом не поддающейся лечению железосодержащими лекарствами, при печеночной патологии с отрицательными маркерами на вирусный гепатит, при неврологической симптоматике неустановленного происхождения, при остеопатии и длительном парентеральном питании. В рамках скрининга исследование проводится пациентам, чьи прямые родственники имеют диагноз болезни Вильсона-Коновалова. В педиатрической практике анализ крови на церулоплазмин назначается мальчикам при подозрении на болезнь Менкеса – наследственную патологию с нарушением транспорта и всасываемости меди в кишечнике. Нехватка этого микроэлемента проявляется нейродегенеративными симптомами, судорогами, прогрессирующей спастичностью, низким артериальным давлением, нестабильной температурой тела, психическим и физическим отставанием в развитии, поражением костей, наличием тонких, хрупких и курчавых волос.

Анализ на церулоплазмин может оказаться неинформативным в случаях легкого и умеренного дефицита меди. Кроме этого, как и все белки острой фазы воспаления, он повышается при инфекционных, аутоиммунных и других воспалительных заболеваниях, что может замаскировать его реальное снижение. Проведение процедуры забора крови, а, следовательно, и самого исследования, невозможно при психомоторном возбуждении пациента, наличии у него выраженной гипотонии, анемии и нарушения свертываемости крови. Анализ на церулоплазмин является одним из немногих тестов для диагностики особенностей метаболизма меди, болезни Вильсона-Коновалова и болезни Менкеса.

Подготовка к анализу и забор материала

Биоматериал для определения количества церулоплазмина – венозная кровь. Ее забор рекомендуется проводить в утренние часы, натощак. Последний прием пищи – ужин накануне. В любое время разрешено пить чистую воду. За 30 минут до процедуры нужно воздержаться от курения, интенсивной физической активности, переживаний. Обо всех принимаемых лекарствах необходимо предупредить врача, назначающего анализ. На результаты могут повлиять противосудорожные средства, эстрогены, метадон, тамоксифен, аспарагиназа и оральные контрацептивы.

Кровь для анализа берется из локтевой вены, хранится и транспортируется в стерильных плотно закрытых пробирках. Перед исследованием ее центрифугируют и вводят препараты для удаления факторов свертывания. В полученной сыворотке определяют содержание церулоплазмина. В настоящее время в клинико-лабораторной практике используются два способа: метод Равина и иммунотурбидиметрия. В первом варианте p-фенилендиамин окисляется церулоплазмином и соединяется с диметилпарафенилендиамином. В результате образуется комплекс, по интенсивности окраски которого рассчитывается ферментативная активность церулоплазмина. Иммунотурбидиметрический метод основан на специфическом взаимодействии поликлональных антител к церулоплазмину и антигена. Концентрация исследуемого белка рассчитывается с учетом мутности раствора, появляющейся в результате образования комплексов антиген-антитело. Подготовка результатов в обоих случаях занимает 1 рабочий день.

Нормальные значения

Референсные значения анализа крови на церулоплазмин зависят от метода исследования, а также от применяемого набора реагентов и типа анализатора. При использовании метода Равина у взрослых людей в норме показатели находятся в диапазоне от 180 до 450 мг/л, у детей с 1 года до 18 лет – 200-570 мг/л. При применении иммунотурбидиметрического анализа референсные значения для взрослых – 20-60 мг/дл, для детей – 24-145 мг/дл. Для точного определения коридора нормы полученные при исследовании показатели необходимо сравнить с указанными в графе «референсные значения» в бланке результатов, так как у разных лабораторий они могут отличаться. При беременности происходит постепенное увеличение количества церулоплазмина, к концу срока он в 2-3 раза превышает норму. У новорожденных и детей до года определяются низкие значения этого белка, по этой причине анализ не используется для выявления болезни Вильсона-Коновалова в раннем возрасте. Стабильное незначительное повышение уровня церулоплазмина определяется у курящих пациентов.

Повышение уровня в крови

Причиной повышения уровня церулоплазмина в крови могут стать острые воспалительные процессы: инфекции, опухоли, аутоиммунные заболевания, патологии сердца и сосудов, повреждение тканей при травмах, ожогах и хирургических вмешательствах. Показатели растут с 4 по 20 сутки, но если развивается поражение печени, то могут оставаться в пределах нормы. Среди злокачественных новообразований наибольшее увеличение концентрации белка определяется при лейкозах. Причинами повышения уровня церулоплазмина могут стать такие заболевания, как сахарный диабет, эпилепсия, цирроз и гепатит на ранних стадиях, гиперфункция щитовидной железы и яичников.

Снижение уровня в крови

Причиной снижения уровня церулоплазмина в крови является болезнь Вильсона-Коновалова, при которой в печени нет фермента, обеспечивающего связь меди с этим белком. Более редкой наследственной патологией является болезнь Менкеса – медь не всасывается из кишечника, в результате синтез церулоплазмина становится невозможным. Также причиной снижения уровня церулоплазмина в крови может быть его врожденный дефицит (ацерулоплазминемия) или вторичный дефицит, развившийся из-за приверженности к экстремальному рациону, длительного внутривенного введения питательных веществ, нефротического синдрома, экссудативной энтеропатии, синдрома мальабсорбции и нарушений функций печени.

Лечение отклонений от нормы

Анализ на церулоплазмин имеет большое диагностическое значение при выявлении заболеваний, связанных с нарушением обмена меди, в том числе болезни Вильсона-Коновалова. Результаты исследования находят широкое применение в гематологии, ревматологии, инфекционистике и педиатрии. При отклонении показателей от нормы необходимо лечение основного заболевания, вызвавшего нарушение метаболизма меди. Чтобы получить достоверные результаты и минимизировать риск физиологических колебаний показателей, необходимо отказаться от курения, использовать лекарственные препараты строго по назначению врача, а перед исследованием по необходимости приостановить их прием.

Церулоплазмин является белком, производимым в печени. Отвечает за связывание и транспорт ионов меди в сыворотке крови. В самом деле, до 90% меди в сыворотке крови присутствует в виде связанной с церулоплазмином (одна молекула связывает 6-7 атомов меди). Кроме того, белок, который является основным антиоксидантом плазмы крови, отвечает за 80% антиоксидантных свойств .

Действие церулоплазмина заключается также в окислении железа Fe2+ до Fe3+, что обеспечивает его связывание с трансферрином и транспортировкой в плазме крови. Кроме того, церулоплазмин удаляет свободные радикалы и активирует процессы окисления норэпинефрина, серотонина, сульфидриловых соединений и аскорбиновой кислоты.

Исследование уровня церулоплазмина не является стандартным биохимическими исследованиями крови. Как правило, его заказывают вместе с изучением концентрации меди в сыворотке крови и исследованием суточной экскреции меди с мочой. Показанием для выполнения этих исследований является подозрение о наличии у пациента болезни Вильсона .

Способ определения и норма церулоплазмина

Исследование концентрации церулоплазмина осуществляются в случае подозрения на расстройства обмена ионами меди , особенно при подозрении на болезнь Вильсона .

Концентрацию церулоплазмина изучают в сыворотке венозной крови. Для этого берут образец крови из вены (как правило, из локтевой вены), после чего подвергают её лабораторному анализу. На исследование необходимо прийти натощак (не следует принимать какие-либо продукты или напитки за 8 часов перед загрузкой крови). Результат, как правило, ждут один день.

Правильный уровень церулоплазмина у взрослых составляет 300-580 ммоль/л, т.е. 30-58 мг/дл, а для младенцев до 6 месяца жизни норма составляет 240-540 ммоль/л (24-145 мг/дл).

Интерпретация результатов концентрации церулоплазмина

Снижение концентрации церулоплазмина в сыворотке крови ниже 200 мг/л, возникает в первую очередь при болезни Вильсона. Это заболевание обусловлено генетически и связанно с дефектом белка перемещающего медь внутрь гепатоцитов, что, в свою очередь, определяется нарушениями синтеза церулоплазмина.

Это приводит к избытку свободной (несвязанной с церулоплазмином) меди в сыворотке крови и в то же время чрезмерному её отложению в таких органах, как печень, мозг и другие. В результате происходит повреждение этих органов и появление многих неспецифических заболеваний.

В случае повреждения печени - это усталость, тошнота, отсутствие аппетита, боли в животе , желтуха. Также появляются неврологические болезни похожие болезнь Паркинсона (тремор, трудности с ходьбой, глотанием, речью), а также эпилептические припадки или мигрень. Доходит до возникновения психических расстройств, таких как изменение личности, психоз, аффективные расстройства.

Характерным для болезни Вильсона кольцо Кайзера и Флейшера, то есть золотисто-коричневая окраска вокруг роговицы, связанная с отложением там меди.

Обратите внимание, что снижение концентрации церулоплазмина не обязательно указывает на начало болезни Вильсона, потому что это исследование очень чувствительное к ошибкам и ненадежное. Чаще всего, одновременно с обозначением концентрации церулоплазмина, изучают также концентрацию меди в сыворотке крови (увеличение свободной фракции), экскрецию меди с мочой (более эффективное), а иногда также оценивают количество меди при биопсии печени (редко). Выполнение этих тестов, а также наличие характерных клинических симптомов повышает вероятность правильного распознавания болезни Вильсона.

Повышение уровня церулоплазмина отмечается также у беременных женщин, женщин, применяющих гормональную контрацепцию, а также у курильщиков. Кроме того, хронические воспалительные процессы в организме и некроз тканей может привести к усилению синтеза церулоплазмина в печени.

Анализ плазмы на церулоплазмин представляет собой анализ крови, назначаемый для диагностики гепатоцеребральной дистрофии – наследственного заболевания, связанного с повышенным содержанием меди в печени и других, жизненно важных органах, в том числе в мозге. При повышенном содержании меди уровень церулоплазмина стремительно падает. Только в редких случаях данный анализ назначается для диагностики дефицита меди.

Обычно анализ назначают пациентам с симптомами гепатоцеребральной дистрофии, среди которых тошнота, пожелтение кожных покровов, боль в брюшной полости, дистония, анемия, утомляемость, а также затруднения при ходьбе, изменения в поведении, перепады настроения, затруднения при глотании и дрожь.

В редких случаях при подозрении на дефицит меди врач может назначить вместе с другими анализами также тест на церулоплазмин. Низкие уровни церулоплазмина не всегда связаны с каким-либо конкретным заболеванием. Однако, при определении уровня церулоплазмина в сыворотке в совокупности с анализами на содержание меди, полученные результаты могут указывать на гепатоцеребральную дистрофию.

Анализ сыворотки крови на содержание церулоплазмина

После прохождения данного анализа гепатоцеребральная дистрофия диагностируется только в случаях низкого содержания церулоплазмина в сыворотке и меди в крови, сопровождающихся высоким содержанием меди в моче. Однако в некоторых случаях у больных гепатоцеребральной дистрофией отмечаются нормальные уровни церулоплазмина. Также его нормальные уровни наблюдаются у примерно 40% пациентов с симптомами заболеваний печени.

Низкие концентрации церулоплазмина в моче и крови вместе с низкими концентрациями меди указывают на дефицит меди. На уровень церулоплазмина в сыворотке могут также оказывать влияние вещества, обусловливающие способность организма усваивать медь.

Причины повышения уровня церулоплазмина

Уровень церулоплазмина может повышаться в связи с воспалительными процессами или повреждением тканей. Кроме того, вызывать повышение его уровня в сыворотке могут серьезные инфекции или тяжелые заболевания, такие как рак. Во время беременности уровни содержания гормонов повышаются, что также может приводить к повышению количества церулоплазмина в крови. К аналогичному эффекту приводит прием препаратов, содержащих эстроген, оральных контрацептивов и некоторых других гормональных препаратов.

Определение уровня церулоплазмина не назначается в порядке стандартного обследования, поэтому анализ уровня церулоплазмина не проводится иначе как при наличии симптомов гепатоцеребральной дистрофии. Помимо этого, его могут назначать при видимых нарушениях метаболизма меди.

Видео

Что такое Церулоплазмин в крови и норма его какая рассмотрю далее подробно. Это металлогликопротеин – белок плазмы крови небесно-голубого окраса, такой уникальный цвет возникает за счет повышенного содержания в организме меди, в обмене которой он участвует. Биосинтез этого протеина осуществляется в печени, непосредственно в гепатоцитах, которые являются печеночными клетками, а также синтез этого вещества может проходить в лимфоцитах, кроме того, и в макрофагах.

Норма церулоплазмина у здорового человека в кровяном русле имеет обычно стабильные значение, которое варьирует от 150,0 до 600 мг/литр, но при патологическом процессе эти цифры могут меняться как в большую сторону, так и в меньшую. У новорожденных детей не такая норма и этот показатель в два раза меньше. Исключение могут составлять беременные, а также представительницы прекрасного пола, которые употребляют по собственному усмотрению оральные противозачаточные средства.

Повышение уровня церулоплазмина когда бывает ?

Повышенный уровень церулоплазмина может быть спровоцирован гормональным влиянием, а именно количеством вырабатываемых эстрогенов. Церулоплазмин включает в состав молекулу меди и взаимодействует с протеинами плазмы. Он повышает устойчивость клеточных мембран; оказывает противовоспалительный эффект; участвует в регуляции перехода двухвалентной формы железа в исходное трехвалентное железо; стимулирует кроветворение; обеспечивает продукцию гемоглобина; церулоплазмин оказывает мощный антиоксидантный эффект.

Изменение активности в ту или иную сторону церулоплазмина связано со сдвигом в кровяном русле концентрации ионов меди. Повышение этого показателя может наблюдаться в следующих ситуациях: хронические процессы; некротическое поражение тканей; инфаркт миокарда; гематологическая патология; злокачественные процессы; острая дизентерия; заболевания печени; неспецифическая пневмония; коллагенозы; меланома; пернициозная анемия; кроме того, шизофрения; а также длительный стаж табакокурения может тоже стать причиной повышения этого параметра.

Понижение уровня церулоплазмина когда бывает ?

Церулоплазмин бывает понижен при следующих состояниях: нарушение его продукции в печеночной ткани; при тяжелой болезни Коновалова-Вильсона, когда у человека наблюдается гепатоцеребральная дегенерация, обычно сопровождающаяся врожденным нарушением обмена меди.

Кроме того, уровень церулоплазмина понижается и при прочих состояниях: при выявленном нефротическом синдроме; при патологии желудочно-кишечного тракта (при энтеропатии, когда отмечается потеря белка, кроме того, при синдроме мальабсорбции); при тяжело протекающей патологии печени, когда невозможен нормальный биосинтез гепатоцитами церулоплазмина.

Кроме перечисленных ситуаций снижение параметра церулоплазмина бывает при синдроме Менкеса, когда отмечается синдром курчавых волос; при анемии гипохромной микроцитарной; при недостаточности медьсодержащего протеина наследственного характера; при недостаточном количестве меди в употребляемых продуктах.

При диагностированном дефиците церулоплазмина ионы меди начинают покидать кровеносное русло и, так сказать, «гуляют» по внесосудистому пространству. При этом они проходя через почки, частично удаляясь с мочой (при этом концентрация в моче меди повышена), либо же накапливаются в соединительнотканных волокнах (например, в роговице глаза).

Чрезвычайную значимость в плане проявления симптомов патологического состояния имеет параметр накопления меди непосредственно в центральной нервной системе в ее структурах. В подобной ситуации в крови концентрация меди падает. В результате страдает организм, так как накапливающиеся ионы меди нарушают деятельность многих систем и важнейших органов.

Параметры церулоплазмина в крови должны соответствовать выше представленной норме, если же уровень этого белка будет несколько повышен или же понижен, то это может свидетельствовать о наличии в организме каких-либо патологических состояний. Которые необходимо обязательно выявить при помощи соответствующей диагностики и назначить больному терапевтические мероприятия, направленные на нормализацию самочувствия.

Церулоплазмин – оксидаза, содержащая высокий процент меди. Относится к разряду глобулинов (альфа-глобулин). Это особый белок, регулирующий регенеративный клеточный процесс.

Выступает катализатором токсических веществ, проникающих в кровь. Способствует усвоению в организме витамина C и остальных кислот. Помимо всего, регулирует поступление серотонина, отвечающего за функциональность чувствительности (ощущения боли) и выработку эндорфина.

Но что делать, если церулоплазмин находится в повышенном или пониженном количестве в крови?

Повышенное количество церулоплазмина

Повышение церулоплазмина в крови свидетельствует об инфекционных или вирусных заболеваниях, находящихся в инкубационном периоде. Этот белок отвечает за подавление вирусных реакций, но его недостаток понижает иммунитет и сопротивляемость организма, что приводит к повышению вероятности возникновения серьезных заболеваний.

Почечная недостаточность, отклонение в работе почечной структуры, гепатит C – все это можно диагностировать, взяв анализ крови на церулоплазмин.

С точки зрения ученых, белок взаимосвязан с каждым протекающим в организме процессом, что обусловливает серьезные отклонения в функциональности отдельных органов при отсутствии нужного количества белка.

Повышенное количество белка отображает отдельные психологические отклонения. Развернутую шизофрению, клинические сбои в мыслительной деятельности. По одной из теорий, спровоцировать отклонения в психологическом состоянии пациента может повышенное количество церулоплазмина.

Чрезмерное содержание альфа-глобулина в крови свидетельствует об развивающихся злокачественных опухолях в брюшной полости, поджелудочной железе, желудочно-кишечном тракте, желчном пузыре. Превышение количества белка в несколько раз говорит о развитии онкологии в половых органах и репродуктивной системе.

Пониженное количество белка

Церулоплазмин, норма в крови которого ниже установленных показателей, свидетельствует о неэффективности медикаментозной терапии, а также осложнениях, возникших в ходе клинических заболеваний.

Считается ли низкое содержание альфа-глобулина в крови нарушением? Невозможно дать однозначный ответ. С точки зрения специалистов лабораторий, идеальный показатель церулоплазмина должен быть ниже нормы. Только анализ на церулоплазмин может опровергнуть или подтвердить диагноз специалиста.

Анализ и норма

Проба крови сдается в лабораторию, где производится дальнейшее исследование полученного продукта. Церулоплазмин, норма в крови которого составляет 180-450 мг/л, определяется методом биохимии.

Рассчитывается количество составляющих крови, включая иные белки, после чего диагностируется наличие заболевания в человеческом организме.

Чаще всего, проблемы связаны с печенью, так как медь, содержащееся в этом компоненте, пребывает в повышенном количестве, что подтверждает диагноз.

Церулоплазмин (анализ выполняется от 5 до 10 дней) – важный обменный белок, способствующий естественной регенерации клеток печени. Ранее отмечалось, что повышенное количество свидетельствует о серьезных заболеваниях, а пониженное – неправильно выбранной медикаментозной терапии.

Лабораторный анализ (относящийся к разряду ) назначается больным с первичными признаками гепатоцеребральной дистрофии. К слову, это заболевание является «стартером» для дальнейшего развития разной формы.

Чтобы удостовериться в точности полученных результатов, проводятся дополнительные тесты на наличие церулоплазмина в крови. Эти анализы не имеют причастности к биохимии, а кровь на исследования чаще всего берут из вены.

Главная цель анализа установить, имеется ли у пациента гепатоцеребральная дистрофия. Эта процедура была разработана специально для диагностирования этого заболевания.

Но современные лаборатории используют пробы сыворотки крови для диагностирования практически любых болезней. Этот белок – жизненно важный показатель, отвечающий за поддержание в равновесии иммунитета человека, функциональности печени и практически всех органов.

Post Views: 1 157



Поддержите проект — поделитесь ссылкой, спасибо!
Читайте также
Жена сергея лаврова - министра иностранных дел Жена сергея лаврова - министра иностранных дел Урок-лекция Зарождение квантовой физики Урок-лекция Зарождение квантовой физики Сила равнодушия: как философия стоицизма помогает жить и работать Кто такие стоики в философии Сила равнодушия: как философия стоицизма помогает жить и работать Кто такие стоики в философии