Какие средства принимать от кашля при миастении. Фармакотерапия при миастении и миастенических синдромах. Кризы при заболевании

Б.М. Гехт, А.Г. Санадзе
*Центр нервно-мышечной патологии НИИ общей патологии и патофизиологии Российской академии медицинских наук, Москва

Изложены представления о современных методах диагностики и лечения миастении.

Ключевые слова: миастения,диагностика, лечение

На протяжении многих лет симптомы миастении, проявляющиеся в тяжелых случаях нарушениями витальных функций, внушают страх практическим врачам различного профиля. Несмотря на большой круг публикаций по проблемам, связанным с диагностикой этой болезни и с показаниями к применению различных видов терапии, информация по критериям диагностики и схеме поэтапного патогенетического лечения недостаточно систематизирована.

Миастения является классическим аутоиммунным заболеванием, в основе патогенеза которого лежит явление аутоагрессии, направленной на холинорецепторы постсинаптической мембраны . Вместе с тем, в последние годы получен целый ряд доказательств вовлечения в патологический процесс и пресинаптических структур, в первую очередь это относится к выявлению аутоантител, приводящих к изменению функционального состояния ионных каналов . Современные представления о патогенезе миастении, включающие гетерогенность и разнонаправленность аутоантител, а также различие их взаимодействия с холинорецептором и рецепторами ионных каналов, позволяют определить критерии диагностики и новые пути лечения болезни .

Обследование большой группы больных с миастенией (256 пациентов), показало, что поставить или отвергнуть диагноз наиболее сложно в ситуации, когда выявляемые клинические признаки болезни не соответствуют представлениям врача о характере и типе распределения двигательных расстройств и их обратимости на фоне введения антихолинэстеразных (АХ) препаратов. Не обнаружив того или иного из симптомов заболевания, врач, как правило, приходит к неправильному заключению, которое, в свою очередь, является причиной неадекватной терапии. В этой связи, разработка клинических критериев диагностики миастении является одной из актуальных проблем.

Наиболее частыми клиническими проявлениями миастении являются нарушения функции экстраокулярной и бульбарной мускулатуры, а также слабость и утомляемость мышц туловища и конечностей. Проведенный анализ выраженности клинических симптомов показал, что минимальная степень глазодвигательных расстройств в виде преходящей диплопии наблюдалась у 23%, умеренная, в виде рецидивирующего офтальмопареза и стойкой диплопии - у 48% и максимальная, проявляющаяся офтальмоплегией - у 4 из 75% больных, у которых имелись нарушения функции экстраокулярной мускулатуры. Минимальные бульбарные раcстройства, проявляющиеся периодическими нарушениями глотания и речи, выявлялись у 31% больных, умеренные, в виде постоянной, но колеблющейся по степени выраженности дисфонии, гнусавости голоса и периодическими нарушениями глотания - у 16% и выраженные, проявляющиеся афонией и дисфагией - у 7 из 54% больных, имевших бульбарные нарушения. Дыхательные расстройства, которые расценивались как минимальные, проявлялись периодическими нарушениями дыхания, возникающими после физической нагрузки выявлялись у 6%, умеренные, в виде одышки на фоне отмены антихолинэстеразных препаратов либо в период возникновения интеркуррентных инфекций - у 6% и выраженные, требующие проведения ИВЛ - у 8 из 20% больных, имевших нарушения функции дыхательной мускулатуры.

Нарушения функции мышц туловища и конечностей оценивались по стандартной шести балльной шкале, где минимальное снижение функции оценивалось как 4 балла и выявлялось у 11%, умеренное (3-2 балла) у 37% и выраженное (менее 2 баллов) - у 12 из 60% больных, имевших нарушение функции мышц туловища и конечностей. Мышечные атрофии минимальной и умеренной степени выраженности выявлялись у 5% больных, возникали, как правило, на фоне выраженных бульбарных расстройств и носили алиментарный характер у 4% больных. Умеренные амиотрофии наблюдались у 1% обследованных больных, у которых миастения сочеталась с тимомой. Снижение сухожильных и периостальных рефлексов выявлялось у 7% обследованных больных. Вегетативно-трофические нарушения в виде сухости кожи и слизистых, парестезий, нарушений сердечного ритма, непереносимости ортостатических нагрузок и др. выявлялись у 10% больных миастенией, среди которых у большинства больных (82%) миастения сочеталась с тимомой.

Еще одним важным критерием диагностики миастении является фармакологический тест, связанный с исследованием обратимости двигательных нарушений после введения препаратов, улучшающих состояние нервно-мышечной передачи. Изучение эффективности введения прозерина и калимина-форте показало, что полная компенсация двигательных нарушений выявляется у 15% больных миастенией. Необходимо обратить внимание, что полная компенсация предполагает восстановление силы мышцы до нормальных значений (5 баллов) независимо от степени ее исходного снижения. У большинства больных миастенией (75%) реакция на введение прозерина была неполной, т.е., сопровождалась увеличением силы мышцы на 2-3 балла, но не достигала 5 баллов. Частичная реакция характеризовалась увеличением силы на 1 балл в отдельных мышцах, тогда как в других тестируемых мышцах отсутствовала.

Третьим критерием диагностики миастении являлся электромиографический критерий, отражающий состояние нервно-мышечной передачи.

Данные исследования показали, что в мышцах больных миастенией, как правило, регистрировались нормальные параметры М-ответов, выявлялся декремент при стимуляции частотами 3 и 40 имп/с. В 30% исследованных мышц отмечался феномен посттетанического облегчения (ПТО) более 120% и в 85% мышц выявлялся феномен посттетанического истощения (ПТИ). Необходимо подчеркнуть, что величина декремента при низкочастотной стимуляции в мышцах больных миастенией пропорциональна степени их клинического поражения.

Несомненно, учитывая аутоиммунную природу заболевания, большое значение в диагностике миастении имеет иммунологический критерий. В настоящее время в Миастеническом центре появилась возможность определения титра антител к ацетилхолиновым рецепторам и антител к мышцам, что существенно облегчило диагностику миастении и позволило оценить эффективность различных методов патогенетической терапии. Учитывая приведенные выше данные, диагноз является сомнительным при наличии только одного из четырех диагностических критериев, например, клинической картины болезни, вероятным - при двух (клиника и фармакологический тест) и несомненным - при всех четырех критериях (клиника, фармакологический тест, электрофизиологическое и иммунологическое исследования).

Лечение миастении

По современным представлениям, патофизиологические механизмы прогрессирующей формы миастении и развития кризов связаны с различными вариантами изменения плотности и функционального состояния холинорецепторов вследствие их аутоиммунного поражения. В соответствии с этим лечение миастении может и должно быть разделено на лечение острых состояний - кризов - и прогредиентных форм болезни.

Искусственная вентиляция легких

Развитие кризов в качестве первого мероприятия предполагает необходимость обеспечения адекватного дыхания с помощью принудительной искусственной вентиляции легких (ИВЛ).

В каждом конкретном случае вопрос о переводе пациента на ИВЛ решается на основании данных клинической картины (нарушение ритма и глубины дыхания, цианоз, возбуждение, потеря сознания, участие в дыхании вспомогательной мускулатуры, изменение величины зрачков, отсутствие реакции на введение антихолинэстеразных препаратов и др.), а также объективных показателей, отражающих газовый состав крови, насыщение гемоглобина кислородом, кислотно-основное состояние (КОС) и др. (ЧД - свыше 40 в 1 мин., ЖЕЛ менее 15 мл/кг, РаО2 ниже 60 мм. рт. ст., РаСО2 выше 60 мм. рт. ст., рН около 7,2, НbО2 ниже 70-80%).

Одной из проблем является адаптация больного к респиратору, т.к. несоответствие дыхательных циклов пациента и респиратора может привести к ухудшению его состояния. Рекомендуются определенные действия для синхронизации самостоятельного дыхания больного и дыхательных циклов респиратора или подавление дыхания пациента в случае невозможности синхронизации:

Собственный опыт и данные, имеющиеся в литературе, показывают, что иногда бывает достаточным проведение ИВЛ и лишение больного антихолинэстеразных препаратов на 16 – 24 часа для прекращения холинергического и смешанного кризов. В этой связи, ИВЛ вначале может проводиться через интубационную трубку, и только при затянувшихся нарушениях дыхания в течение 3 – 4 дней и более показано наложение трахеостомы в связи с опасностью развития пролежня трахеи. В период проведения искусственной вентиляции полностью исключается введение антихолинэстеразных препаратов, проводится интенсивное лечение интеркуррентных заболеваний и патогенетическое лечение миастении. Через 16-24 часа после начала ИВЛ, при условии ликвидации клинических черт холинергического или смешанного кризов, следует провести пробу с введением прозерина. При положительной реакции на введение прозерина можно прервать ИВЛ и, убедившись в возможности адекватного дыхания, перевести больного на прием пероральных антихолинэстеразных препаратов. При отсутствии положительной реакции на введение прозерина необходимо продолжить ИВЛ, повторяя прозериновую пробу через каждые 24-36 часов.

Плазмаферез

Наиболее эффективным лечебным мероприятием при развитии миастенических и холинергических кризов является проведение обменного плазмафереза. Плазмаферез может применяться и при лечении прогрессирующей формы миастении, однако, наиболее эффективен в лечении кризов. Метод плазмафереза основан на заборе крови из локтевой или одной из центральных вен с последующим центрифугированием ее, отделением форменных элементов и заменой плазмы либо на донорскую, либо на искусственную плазму. Эта процедура приводит к быстрому [иногда в течение нескольких часов] улучшению состояния больных. Возможно повторное извлечение плазмы в течение нескольких дней или через день.

Операция проводится в операционной или реанимационной палате, оборудованной и оснащенной в соответствии с требованиями ведения больных, находящихся в критическом состоянии, наличием следящей и лечебной аппаратуры, соответствующих медикаментов и инфузионных сред, возможностью проведения сердечно-легочной реанимации.

При дискретном плазмаферезе забор крови и разделение плазмы проводится раздельно, для чего кровь забирается в большой мешок “Гемакон 500/300” и после немедленного центрифугирования в центрифуге в течение 15 минут ручным плазмаэкстрактором плазма переводится в малый мешок “ Гемакона”. Оставшаяся в большом мешке клеточная масса ресуспендируется в изотоническом кровезаменителе и реинфузируется больному. После реинфузии клеточной взвеси проводится повторный забор крови в новый “Гемакон 500/300” и центрифужная обработка новой дозы крови с отделением плазмы и реинфузией эритроцитов. Общая доза удаленной плазмы у больного этим методом составляет 500-1500 мл. Кратность и частота операций определяется особенностями состояния больного. Аппаратный плазмаферез проводят на фракционаторах крови непрерывного действия с системой одноразовых магистралей. Подготовка и проведение экстракорпоральной операции осуществляется в соответствии с инструкцией к данному типу аппаратов.

При тяжелых миастенических, холинергических кризах, у больных с выраженными бульбарными нарушениями и другими расстройствами, эффективно проводить плазмаобмены. Высокий объем плазмаэксфузии при плазмаобмене должен быть компенсирован по ходу операции (или немедленно по ее завершении) инфузионной терапией, программа которой может включать не только кристаллоиды, коллоиды, но и нативную донорскую плазму, растворы альбумина В случаях нарушения белкового обмена и дефицита инфузионных сред, содержащих донорские белки, в экстракорпоральный контур для плазмафереза включается колонка сорбционная и проводится операция плазмасорбции.

Как правило, плазмаферез проводится курсом на протяжении 1-2 недель с кратностью 2-5 операций. Прерывистый плазмаферез приводит к улучшению после проведения 3 – 4 сеансов. Эффективность непрерывного плазмафереза, несмотря на большие возможности по объему заменяемой плазмы, существенно не отличается от прерывистого. Длительность улучшения состояния больных после проведения обменного плазмафереза колеблется от 2 недель до 2 - 3 месяцев. Противопоказаний к применению плазмафереза нет.

Иммуноглобулины

Возможность использования иммуноглобулинов в лечении миастении обсуждалась еще в середине 80-х – начале 90-х годов . Человеческий иммуноглобулин представляет собой иммуноактивный белок. Препараты, содержащие высокое количество таких белков, выделяются из плазмы здоровых людей. В невысоких дозах данные вещества оказывают положительных эффект при различных иммунодепрессивных состояниях, поэтому первоначально круг использования этих препаратов ограничивался тяжелыми септическими процессами, иммунодефицитами. Применение высоких доз иммуноглобулинов обладает способностью подавлять иммунные процессы. При миастении в настоящее время терапия этими веществами рассматривается как альтернатива плазмафереза на основании сходства механизмов, лежащих в основе этих методов лечения .

Общепринятым режимом терапии считаются короткие внутривенного введения препарата в дозе 400 мг на 1 кг массы тела ежедневно. Как правило, показанием к такому лечению являются кризы с тяжелыми дыхательными и бульбарными нарушениями, не поддающиеся другой иммуносупрессивной терапии . Не смотря на высокую стоимость препарата, некоторые клиницисты рекомендуют введение иммуноглобулинов больным, имеющим противопоказания для назначения плазмафереза . Arsura E. отмечал относительно быстрое начало терапевтического действия и пролонгирование эффекта иммуноглобулинов. В среднем клинический эффект наступает на 4-й день от начала лечения и продолжается в течение 50-100 дней после окончания курса. Ряд клиницистов наблюдали улучшение состояния и при использовании малых доз иммуноглобулинов. Так, Bamberg с соавторами отмечали положительный терапевтический эффект от длительного прерывистого (в течение 12 месяцев) лечения невысокими дозами препарата после начального короткого курса общепринятым количеством (400 мг/кг массы тела). Эффективной также оказалась терапия и более низкими дозами иммуноглобулина (300 мг/кг массы тела) в режиме 4 курса по одному дню [Сhu C.C. et al., 1996]. Имеющийся наш собственный опыт при введении минимальных доз октагама и биавена 15 больным миастенией показал его высокую эффективность в дозах, в 100 раз меньше рекомендуемых (4 - 5 мг на 1 кг массы тела). Препарат вводился внутривенно капельно по 2,5 – 5.0 г с частотой 15 капель в минуту. Курс лечения в среднем составлял 10 введений в суммарной дозе 25 г. В качестве аналогичного препарата возможно использование нормального человеческого иммуноглобулина производства объединения “НИЖФАРМ” в дозе 50 мл внутривенно капельно на 100-150 мл физиологического раствора. Введения повторяют через день в количестве 3-5 г. на курс лечения. Побочные эффекты проявляются в виде повышения температуры тела (4%) тошноты (1.5%), головной боли (1.5%). Другие незначительные реакции наблюдались в виде головокружения, слабости, сонливости, болей в спине, повышения слюноотделения, сердцебиения. Большинство из этих явлений проходило после уменьшения скорости введения препарата или после временного прекращения инфузии.

Антихолинэстеразные препараты

Введение антихолинэстеразных препаратов в качестве диагностической пробы показано при любой форме миастении. Введение антихолинэстеразных препаратов блокирует активность ацетилхолинэстеразы, что способствует более длительному взаимодействию ацетилхолина с холинорецепторами. Клинический эффект проявляется увеличением силы и уменьшением утомляемости, что позволяет оценить обратимость и степень возможной компенсации нарушенных функций. Сравнительный анализ эффективности антихолинэстеразных препаратов и выраженности побочных явлений в виде признаков холинергической интоксикации показывает преимущества таких препаратов как калимин (пиридостигмина бромид) по сравнению с оксазилом (мителаза). Выбор препарата диктуется его индивидуальной переносимостью. Ряд клиницистов отдает предпочтение прозерину, который оказывает, по их мнению, более быстрое (20 – 30 мин), но менее продолжительное действие (3 - 3,5 часа). При назначении антихолинэстеразных препаратов должен соблюдаться определенный временной режим: применение каждой последующей дозы не чаще, чем через 3-4 часа для прозерина и 5-6 часов для калимина, в связи с опасностью возникновения холинергической интоксикации. В период максимальной выраженности клинических симптомов криза целесообразно парентеральное введение антихолинэстеразных препаратов. Причем предпочтение должно отдаваться калимину-форте. Препарат вводят под кожу, а при остановке дыхания внутривенно в дозе 20 мг при весе больного до 80 кг, в дозе 30 мг при весе более 80 кг. Для уменьшения нежелательных мускариновых эффектов антихолинэстеразных препаратов их вводят с атропином в виде 0,2 – 0,5 мл 0,1% раствора. Своевременно и в правильной дозировке произведенное введение антихолинэстеразных препаратов, как правило, помогает восстановлению функции дыхания и бульбарной мускулатуры. По мере достижения стабильного клинического эффекта, восстановления жизненно важных функций дыхания и глотания, вместо парентерального введения назначается прием препаратов внутрь. Для определения времени приема последующих доз пероральных препаратов следует ориентироваться на длительность и эффективность действия применяемой дозы. Вместе с тем необходимо помнить, что в различных состояниях длительность и эффективность действия каждого препарата может меняться.

Глюкортикоидные препараты

В период развития кризов наиболее эффективным является метод “пульстерапии” - внутривенного введения больших доз преднизолона (1000 - 2000 мг), который является одним из вариантов хронотерапевтической регуляции стимуляции тропных гормонов гипофизарно-диенцефально-надпочечниковой системы. Внутривенное введение столь больших доз гормонов в ряде случаев способствует быстрому улучшению состояния больных, особенно на фоне длительной терапии обычными дозами преднизолона по схеме через день. После проведения “пульстерапии” рекомендуется использовать ежедневный прием преднизолона в неравных дозах, например, один день 100 мг, другой день 50 мг. В ряде случаев этот метод приводит к быстрому улучшению состояния больных. Однако быстрота развития побочных действий при такой схеме более высока. По мере улучшения состояния больных они переводятся на прием преднизолона по схеме через день . Для этого постепенно уменьшается доза препарата в день приема меньшей дозы по 5 мг на прием. Необходимо отметить следующее обстоятельство: нередко развитие кризов (особенно холинергических и смешанных) при миастении иногда совпадает с проведением “пульстерапии” или началом назначения высоких доз преднизолона. Возможно, что эти эпизоды не случайны, а связаны с прямым действием глюкокортикоидных препаратов на процессы освобождения синаптического передатчика и способствуют десенситизации рецепторов, вызывая тем самым ухудшение состояния больных. Это обстоятельство диктует необходимость осторожного назначения или изменения дозы преднизолона у больных миастенией.

Иммуносупресанты

Азатиоприн. Стартовая доза назначения азатиоприна - 50 мг в день с последующим увеличением ее до 150-200 мг в сутки. Из побочных эффектов азатиоприна нередко отмечается появление макроцитарной анемии, что не требует изменения дозы препарата. Снижения дозы азатиоприна вплоть до его полной отмены требуют лейкопения (лейкоциты < 3500 мм3) и/или серьезные нарушения функции печени (признаки токсического гепатита). Другие осложнения - инфекции, желудочно-кишечные расстройства и аллергические реакции - отмечаются у 15-35% больных и обычно исчезаютна фоне уменьшения дозы препарата .

Циклоспорин. Ряд авторов рекомендуют использовать начальную дозу препарата 3 мг на 1 кг массы тела, которая при отсутствии токсических реакций может быть увеличена до 5-6 мг на 1 кг веса 2 раза в день. Улучшение отмечается у большинства больных через 1-2 месяца от начала терапии и достигает максимума к 3-4 месяцам. Доза препарата может быть снижена до минимума, а контроль лечения осуществляться на основе клинического ответа и концентрации препарата в плазме .

Циклофосфан. Вводится по 200 мг ежедневно или по 400 мг через день. Терапевтическая доза 6-8 г, после чего возможно переводить пациента на поддерживающий курс лечения по 200 мг 2 раза в неделю или по 400 мг 1 раз в 1-2 недели.

Хлорид калия

Обычно назначается хлорид калия по 1,0 г 3 раза в сутки. При миастенических кризах хлорид калия вводят внутривенно (70 мл 4% раствора) на 400 мл 5% раствора глюкозы капельно медленно (со скоростью 20-30 капель в минуту) с уколом 4 - 7 ед. инсулина короткого действия в конце капельницы.

Верошпирон

Верошпирон (альдактон, спиронолактон) является антагонистом минералкортикоидного гормона альдостерона, необходимого для регуляции обмена электролитов в организме. Способность верошпирона задерживать калий в клетках служит основанием для широкого его применения при лечении миастении. Препарат принимают внутрь в дозе 0,025 – 0,05 г 3-4 раза в день. Побочные явления: в отдельных случаях тошнота, головокружение, сонливость, кожные сыпи, обратимая форма гинекомастии.

Антиоксиданты

Антиоксидантные свойства производного липоевой кислоты тиоктацида дают основание для его применения у больных миастенией. Препараты липоевой кислоты способствуют активации митохондриального синтеза. Кроме того, они уменьшают выраженность окислительного стресса у больных, находящихся в состоянии миастенического и холинергического кризов, путем снижения содержания в крови свободных радикалов, способствующих повреждению клеточных и митохондриальных мембран во время ишемии. Лечение следует начинать с внутривенного капельного введения тиоктацидав количестве 600 – 900 мг/сутки с дальнейшим переходом на пероральный прием в той же дозировке.

Таким образом, адекватная оценка клинических, фармакологических, электрофизиологических и иммунологических критериев диагностики миастении должна определять стратегию и тактику лечения этого тяжелого, но вполне курабельного заболевания.

Миастения — хроническое заболевание, при котором наблюдаются нарушения процессов нервно-мышечной передачи. Проявляется повышенной утомляемостью и мышечной слабостью. Патологическое ослабление поперечнополосатой мускулатуры у больных часто является следствием физической нагрузки. На более выраженных стадиях заболевания больному трудно долго разговаривать, речь его становится невнятной. Или он не может самостоятельно встать со стула. Симптомы миастении, особенно в начале развития недуга, легко проходят после отдыха, но лишь на время.

Причины развития миастении

Миастения является врожденным либо приобретенным недугом. В основе врожденной формы миастении лежит мутация генов белков, отвечающих за сокращение мышцы.

Развитие миастении у достаточно молодых людей часто обусловлено опухолевым процессом в тимусе. В этом случае показано оперативное лечение — пораженный орган удаляется.

Иногда заболевание имеет аутоиммунный характер — в тимусе и мышцах обнаруживаются специфические антитела.

Возникновению миастении способствуют перенесенные стрессы, заболевания вирусной природы, нарушения работы иммунной системы. Если рассматривать возрастную категорию двадцати-сорока лет: женщин, страдающих этой патологией, втрое больше, чем мужчин. После сорока заболеваемость обоих полов примерно одинакова. В педиатрической практике миастения – достаточно редкая патология. В детском возрасте этим недугом страдают 1 — 3% от общего количества заболевших.

Симптомы миастении

Характерным симптомом этого недуга является , при котором мышцы века расслаблены и глаз выглядит полузакрытым. Нарушается работа жевательных мышц, глотание затруднено. Походка тоже становится характерной. В случаях нервного напряжения больные жалуются на появление одышки и боли в груди. В начале развития миастении больные отмечают повышенную утомляемость, признаки двоения в глазах, непроизвольное опущение века. Отдых приводит к исчезновению этих симптомов. С течением времени заболевание прогрессирует, идет нарастание мышечной слабости. И ситуация не улучшается даже после длительного отдыха и сна. Патология захватывает новые группы мышц. Человеку сложно пережевывать и глотать пищу, разговаривать, двигать языком. При миастении меняется голос, нарушается дикция, снижается двигательная активность, может возникать расстройство функции дыхания. Раньше прогноз этой болезни был крайне неблагоприятным. Но успехи в области медицины и фармакологии сегодня позволяют не только избежать смерти и тяжелых осложнений, но практически свести на нет симптоматику этого заболевания, значительно повышая качество жизни.

Диагностика миастении

Большие успехи в лечении миастении стали возможными с использованием современных диагностических методов – электромиографии и электронейрографии. Возможно использование данных исследований состава крови и мышц. А именно, проводят биопсию мышечной ткани, измеряют активность мышечных ферментов, исследуют химическую и гистологическую структуру тканей, а также электролитный состав крови. Специфическими исследованиями являются, например, пробы на активность ингибиторов холинэстеразы. При подозрении на миастению врожденного характера возможно проведение генетических исследований.

Лечение миастении

В случае длительного течения заболевания тимус может быть удален хирургическим путем. Для успешной симптоматической терапии широко применяются такие лекарства, как прозерин и калимин. Целесообразно также использование иммуномодуляторов и целого ряда других лекарственных препаратов, улучшающих состояние больного. К лечению этого недуга нужно приступать как можно быстрее, это повысит его эффективность. В начале болезни как симптоматическую терапию используют препараты ингибиторы холинэстеразы, возможно также использование цитостатиков, глюкокортикоидов, иммуноглобулинов. Если заболевание обусловлено опухолью, она удаляется оперативным путем. При быстро прогрессирующей форме показаны процедуры гемокоррекции. Они приводят к очищению крови от специфических антител. Уже одна такая процедура способствует улучшению состояния больного, а для достижения устойчивого терапевтического эффекта их проводится несколько.

Оптимальным методом лечения является, безусловно, использование криофореза. Он дает возможность очистить кровь от специфических антител под действием низких температур. Курс лечения составляет пять – семь дней.

В современных схемах лечения применяется также метод экстракорпоральной иммунофармакотерапии. Из крови больного отделяют лейкоциты, обрабатывают их специальными лекарственными составами, после чего возвращают обратно в кровеносные сосуды. В результате такого лечения снижается активность иммунной системы, направленная на образование лимфоцитов и антител, разрушающих клетки собственного организма. Этот метод лечения является высокоэффективным, так как позволяет добиться стойкой ремиссии на значительный промежуток времени – не менее года.

Криофорез имеет свои преимущества перед плазмофорезом, ведь очищенная плазма содержит все полезные компоненты в неизмененном состоянии, благодаря чему снижаются риски заражения вирусными инфекциями и возникновения аллергических реакций.

Одним из самых эффективных, современных и безвредных методов гемокоррекции является очищение крови больного каскадной плазменной фильтрацией.

Во время лечения кровь проходит через мельчайшие нанофильтры, а затем возвращается в кровяное русло пациента. Уже первые минуты этой процедуры приводят к объективному улучшению состояния больного. Для проведения полноценного курса лечения требуется от пяти до семи дней.

ВИДЕО

Лечение миастении народными методами

Официальной медициной самостоятельное лечение миастении категорически отвергается. Медики ставят под сомнение саму эффективность методов народной медицины, считая необходимым использование современных методик лечения и применение адекватной лекарственной терапии. Только народные методы лечения не помогут полностью избавиться от этой болезни. Но грамотное применение народных методов может значительно улучшить состояние больного. А потому ими нужно дополнять современные методы лечения под наблюдением врача. Только такой подход может гарантировать отсутствие осложнений и обострение болезни.

Овес поможет вылечить

В лечении этого недуга народная медицина советует использование овса. Один стакан овса хорошо промыть, залить ½ литра воды, прокипятить на слабом огне, настоять в течение 60 минут. К половине стакана процеженного настоя добавляют чайную ложечку меда. Принимать до еды (за 30 мин.) четыре раза. Продолжительность лечения составляет три месяца, затем — перерыв на двадцать дней, и курс лечения повторяют. При лечении особо внимательным должно быть отношение к своему рациону. Необходима разнообразная и полноценная пища.

Лук и чеснок для лечения миастении

Взять 3 головки чеснока, очистить и измельчить. Добавить к ним четыре измельченных лимона. Причем, два из них нужно предварительно очистить, а два других использовать вместе с цедрой. Полученную смесь смешать с килограммом натурального меда и льняным маслом (200 г). Эту массу нужно тщательно перемешать с помощью деревянной ложки. Принимают по одной чайной ложечке до еды (за 30 минут) три раза. Лечение миастении народными методами должно сопровождаться соблюдением рационального режима дня и правильным питанием.

К народным средствам для избавления от этого недуга можно отнести смесь из лука и сахара. Измельченный лук и сахар взять по 200 грамм, залить 0,5 литра воды и уварить 1,5 часа при слабом кипении. Когда смесь остынет, к ней добавляют три-четыре чайных ложки натурального меда. Принимают это средство три раза за день по столовой ложке.

Для получения наибольшего эффекта от лечения миастении народными способами, целесообразно чередование трех приведенных выше способов на протяжении года.

Сухофрукты и профилактика миастении

С целью профилактики миастении в народной медицине советуют использование сухофруктов. Вообще, профилактике обострений этого заболевания следует уделять особое внимание. Ведь любое обострение ухудшает состояние больного и может привести к возникновению серьезных осложнений. Поэтому важно избегать стрессовых ситуаций, чрезмерных физических нагрузок, следить за питанием. Особенно важную роль играет присутствие в рационе достаточного количества калия. Именно этот элемент обеспечивает нормальную работу мышц и усиливает терапевтическое действие лекарственных препаратов в случае лечения миастении. Поэтому человек, страдающий этим недугом, должен ежедневно употреблять продукты, богатые калием, а именно, печеный картофель, бананы, изюм, а также курагу.

Миастения у беременной и ребенка

Беременность и миастения

Беременные женщины, у которых выявлено это заболевание, обязательно должны наблюдаться у невропатолога. Миастения при беременности требует особо тщательного внимания со стороны врачей. Ведь ситуация непредсказуема — в это время состояние женщины может либо улучшится и симптомы ослабнут, либо произойдет обострение и ухудшение.

Если показания для проведения операции кесарева сечения отсутствуют, родоразрешение осуществляют естественным путем. Чтобы предотвратить развитие миастенического криза, применяют лекарственные препараты группы ингибиторов холинэстеразы. Особенности ведения родов при миастении отсутствуют. Но наличие этого диагноза следует учитывать при выборе лекарственных препаратов с целью обезболивания и родовспоможения. К примеру, лучше использовать региональную анестезию, а дозировки транквилизаторов, наркотических анальгетиков должны быть значительно уменьшены. При использовании лекарственных препаратов проводят контроль базовых физиологических показателей. Анализ газового состава артериальной крови необходим лишь в критических ситуациях, обычно этого не требуется, так как функция дыхания роженицы не нарушена.

Слабая родовая деятельность является показанием к введению прозерина парентерально с интервалом в три-черыре часа.

При плохом самочувствии в послеродовом периоде женщине назначают инъекции калимина, преднизолона и хлористого калия.

В случае проведения предпочтение следует отдать эпидуральной анестезии.

Наличие миастении полностью исключает грудное вскармливание.

Миастения в детском возрасте

Согласно статистике, если мать страдает миастенией, в 10% случаев симптомы заболевания появляются у ребенка уже в неонатальном периоде. На протяжении первых 96 часов миастения у новорожденного может проявиться слабостью отдельных мышц, и состояние такого новорожденного должно быть под особым контролем.

При миастении ребенок вялый, кричит слабо, нарушаются функции дыхания и глотания. Как правило, после использования антихолистеразных препаратов состояние такого малыша значительно улучшается. Поэтому в утренние часы, а также перед каждым кормлением, делают инъекции прозерина. Длительность неонатальной миастении не превышает двух месяцев, причиной ее являются особые антитела, которые через плаценту получил ребенок от больной матери.

В случае врожденной формы этого заболевания развитие патологии связано с генетической мутацией нервно-мышечных синапсов. Как правило, патология выявляется до рождения либо в первые месяцы жизни.

Появление миастении в детском возрасте бывает связано и с нарушением работы иммунной системы: под действием каких-то факторов образуются антитела, воздействующие на ацетилхолиновые рецепторы. Такая миастения может появиться у ребенка на любом этапе развития. Симптомы будут проявляться птозом, двоением в глазах, бульбарными проявлениями и нарастающей слабостью скелетных мышц.

Заболевание иммунитета, выраженное в болезном ослаблении мышц. В медицине подобное явление известно под названиями болезнь Эрба-Гольдфлама (спинальная атрофия) или ложный (астенический) бульбарный паралич, но больше недуг знают под именем миастения Гравис.

Причины возникновения, симптомы, какие лекарственные средства и безопасные народные методы терапии применять рассмотрим в данной статье. Оценим прогнозы: можно ли излечить и какие последствия. Затронем тему миастения и беременность и что такое прозериновая проба при миастении.

Это аутоиммунное заболевание, при котором организм воспринимает собственные клетки как чужеродные, и начинает с ними борьбу. Повреждаются ацентилхолиновые рецепторы в постсинапических мембранах.

Бывает (в зависимости от того какие мышцы поражаются):

• генерализированная с нарушением либо без дыхания и работы сердца;
• локальная глоточно-лицевая и глазная;
• скелетно-мышечная.

Миастения у детей бывает:

• врожденная – встречается в 10% и передается от матери. Женщина с подобным диагнозом может забеременеть;
• у младенцев. Заподозрить отклонение у новорожденного ребенка просто: малыш тихо и слабо плачем, у него явные затруднения в сосании;
• в дошкольном возрасте;
• подростковая.

Симптомы

1. Сначала опускается верхнее веко. Особенность – утром человек широко открывает глаза, а затем начинает интенсивно моргать;
2. Становится трудно пережевывать и глотать;
3. Появляется гнусавость в голосе;
4. Утомляемость.

Миастенический криз – резкое ухудшение состояния. Поднимается давление, человек не может дышать, лицо становится багрового цвета. Если остаться дома без медицинской помощи и лечения, то велика вероятность смерти.

Причины

Сбой в работе защитной системы, когда организм активно вырабатывает антитела к рецепторам постсинаптической мембраны, происходит из-за:

• нарушения работы тимуса или вилочковой железы (при миастении она увеличена). Этот орган отвечает за формирование и дифференцовку Т-клеток иммунной системы. У ребенка он функционирует хорошо, но с течением времени начинается его атрофирование. У пациентов с диагнозом миастения тимус увеличен, а у 10 % имеют опухоль;
• перенесенных вирусных инфекций (например, гриппа);
• онкологии;
• стресса;
• длительного пребывания на солнце.

Врачи также называют наследственность как один из факторов возникновения отклонения.

Конечно, не у всех людей подобные явления вызывают нарушения в работе иммунной системы. Пока медицина не может ответить на вопрос: почему у одного человека болезнь развивается, а у другого нет.

Диагностика

Методика обследования:

• осмотр и опрос;
• сдача крови на наличие антител;
• анализ с помощью прорезиновой пробы и декремент-теста. Больному вводят лекарство «Прорезин», и если состояние улучшается, значит, подозрения подтвердились;
• ЭНМГ – электронейромиография для проверки возбудимости мышц и проведении импульса по нервам;
• диагностика миастении часто включает компьютерную томографию вилочковой железы;

В лабораторных условиях Инвитро возможно сделать исследование на антитела. Цена – 4500 рублей. Выбор, где лечиться и проверяться, всегда остается за пациентом.

Медикаментозное лечение

Миастения: как лечить, какие таблетки пить? Обязателен прием солей калия, микрофенолата мофертила, антихолинэстеразных и цитостатический лекарств, глюкокортикоидоидов, стероидыов, гемосорбция и энтеросорбция. Хорошо себя зарекомендовал дифференцированный подход.

Миастения препараты для лечения:

• Пренднизолон;
• Селлсепт;
• Азатиоприн;
• Циклоспорин;
• Калимин;
• Плазмаферез;
• Гемосорбция;
• Сорбен вуален.

В случае необходимости проводят операцию по удалению вилочкой железы – тимектомия. Анестезия при миастении применяется с осторожностью и постоянным контролем за дыханием больного. Наркоз делается после терапии антихолинэстеразными препаратами в сочетании с атропином (лекарства вводят за полчаса до обезболивания). Местные анастетики не используются.

Осложнения из-за приема медикаментов бывает:

• остеопороз – кальций вымывается из костей, возрастает риск переломов (рук, ног, бедра). Необходимо лечить отдельно;
• стероидный диабет и язва;
• синдром Кушинга;
• гипертония;
• желудочные кровотечения.

Возраст больного напрямую влияет на положительный исход. В случае с пожилыми пациентами медикаментозная терапия в основном не приносит результатов.

Народные методы

Применяются для улучшения самочувствия, подавления некоторых симптомов. Рецепты:

1. Три головки чеснока измельчаются, затем к ним добавляют два лимона с кожурой, а две без. В полученную смесь вливают 200 граммов льняного масла и один килограмм меда. Все компоненты тщательно перемешиваются. Принимать полученный раствор следует по чайной ложке за тридцать минут до еды трижды в день.
2. Двести грамм овса или один граненый стакан заливают водой (500 гр). Смесь томится на медленном огне в течение 50 – 60 минут, затем столько же времени настаивается. Пить отвар необходимо по стакану четыре раза в день в течение трех месяцев.
3. Двести грамм лука и сахара заливаются водой, затем два часа варят. После того как смесь остынет, в нее добавляют мед и принимают утром, днем и вечером по столовой ложке.

Отзывы тех, кто на себе опробовал рецепты, свидетельствуют: необязательно останавливаться на одном. Допустимо их чередование в течение года, чтобы получить максимальный эффект. Питание при миастении должно быть насыщенным и разнообразным. Нужно отказаться от вредных привычек (употребления алкоголя и курения), по мере сил начать больше двигаться, не загорать.

Миастения: лечение народными средствами должно быть сопутствующим, но никак не основным. Уповать исключительно на помощь альтернативных методов недопустимо, поскольку всевозможные настои и отвары не заменять терапию специальными препаратами.

Из-за неверного подхода народные способы больше навредят, чем принесут пользу. Важно помнить о возможной аллергической реакции на составляющие настоек и отваров. Начать применять подобные методики нельзя без консультации лечащего врача.

Восстановительный период

Как правило, он занимает много времени. Необходимо изменить рацион, хорошо помогает справиться с последствиями недуга массаж, йога, умеренные физические нагрузки.

Профилактика рецидива

Ремиссия может длиться и несколько месяцев, и несколько лет. Многое зависит от поведения больного, его возраста, пола.

Необходимо стараться не допускать повторения миастении, так как каждый новый приступ ведет к развитию осложнений и заметно утяжеляет состояние пациента:

1. Избегать чрезмерных физических и эмоциональных нагрузок. День распланировать таким образом, чтобы хватило сил не все: делать самое важно в период активности, а не когда начинается усталость;
2. Соблюдать безглютеновую диету, поскольку правильное питание - обязательная часть терапии. В пищу не рекомендуется употреблять:

• мочегонные продукты: помидоры, редис, брюссельскую капусту, зеленый чай, морковь, арбузы, огурцы, свекла;
• еду, где имеется магний, который ведет к расслаблению мышц: сушеные абрикосы, малина, морские виды рыб (окунь, треска, скумбрия), креветки, творог, сметана.

В качестве профилактики рекомендуется разнообразить рацион сухофруктами: сушеные бананы, изюм (в них много кальция). Включить в меню продукты, с повышенным содержанием ионов калия: апельсины, авокадо, картофель, фасоль, чечевица, тыква, дыня. Доказано: если питаться подобным образом, то лечебный эффект от консервативной терапии повысится.

Прогноз и последствия

Вылечить миастению навсегда не получается, она считается хроническим заболеванием. Известны случаи смерти. Нередко больным дают инвалидность после МСЭК.

Для поддержания ремиссии человеку приходится принимать соответствующие препараты, зачастую, постоянно. На качество жизни это влияет несильно и практически несущественно.

Медики отмечают, что глазная форма является легкой и поддается лечению лучше, нежели чем генерализованная.

Благоприятный прогноз зависит от:

• пола и возраста больного (женщины чаще подвержены развитию недуга);
• ранней диагностики – основная проблема, особенно у пенсионеров;
• соблюдения рекомендаций врача;
• степени.

Миастения: лечение иммуносупрессивными препаратами должно быть постоянным. Любое снижение дозы или прекращение приема лекарства ведет к декомпенсации недуга. Аутоиммунное заболевание не является противопоказанием к беременности. Во время родов обязательно вводиться эпидуральная анестезия.

Видео

Выбор препаратов при миастении зависит от степени поражения мышечной ткани и величины нарушения синаптической проводимости. Изменение ионного обмена, связанное с недостатком калия, также требует особого подхода к подбору лекарственных препаратов для терапии. Применяют радикальные методы лечения - оперативное вмешательство или облучение вилочковой железы.

Современные аспекты лечения

Аутоиммунный патологический процесс, сопровождающийся парезами и параличами. Современные препараты от миастении позволяют сохранить трудоспособность больных, избежать инвалидности, улучшить качество жизни. Назначить эффективное лечение помогают данные электромиографии, фармакологический тест с использованием антихолинэстеразных препаратов, исследование сыворотки крови на наличие аутоантител.

Какие обезболивающие можно при миастении, определяет врач индивидуально в зависимости от стадии заболевания. Для лечения назначают следующие препараты:

• Форталгин;
• Вольтарен;
• Ибупрофен;
• Кетопрофен;
• Спазмалгон;
• Колдрекс;
• Темпалгин.

Психотропные вещества - Аминазин, Амитриптилин - способны утяжелять течение миастении. Безопасными средствами являются производные бензодиазепинового ряда и препарат Сонапакс.

У больных с генерализованной формой миастении применяют Хлорофилл для лечения сопутствующих заболеваний носоглотки. Терапия антисептиком обеспечивает насыщение инфицированных тканей кислородом. Общее состояние пациента улучшает Актовегин, расширяющий коронарные сосуды и улучшающий работу нервной системы. Если больной страдает сердечной недостаточностью, используют лекарства для поддержания нормальной работы важного органа:

• Предуктал;
• Милдронат.

Иммунодепрессивная терапия

Для назначают иммунодепрессанты:

• Циклоспорин;
• Преднизолон.

Однако в процессе терапии возрастает риск появления инфекционных осложнений и развития злокачественных образований.

Азатиоприн - наиболее безопасный препарат. Он влияет на всасывание глюкокортикоидов и позволяет значительно снизить их дозу. Побочные эффекты лекарства приводят к его отмене. Пациент жалуется на головную боль, озноб, повышение температуры. У человека появляются симптомы нарушения функции печени.

Метотрексат - сильный иммунодепрессант, его применяют в малой дозе, т. к. лекарство обладает значительной токсичностью. Пациент испытывает дискомфорт в эпигастральной области, тошноту, рвоту. У многих людей возникает боль в области печени, изменяется активность ферментов, появляются признаки цирроза.

Лейковорин, назначаемый после терапии Метотрексатом, уменьшает его токсичность. Больному, страдающему миастенией, противопоказано лечение нейролептиками и транквилизаторами.

Лекарства для снижения мышечного тонуса

В некоторых случаях при миастении применяют недеполяризующие мышечные релаксанты:

• Тракриум;
• Эсмерон.

Учитывая противопоказания, врач старается не назначать расслабляющие мышцы препараты для лечения пациентов, т. к. у многих больных повышена чувствительность к их действию.

Не используют недеполяризующие миорелаксанты, т. к. во многих случаях у пациента развивается непрогнозируемая реакция на их введение. Препарат Сукцинилхолин вызывает у больного выраженное повышение уровня калия в сыворотке крови и высокую температуру.

У пациентов, страдающих периодическими параличами, возникают приступы, сопровождающиеся мышечной слабостью. Во время операции по удалению вилочковой железы врач не использует миорелаксирующие препараты декомпенсированного действия. Полноценную анестезию обеспечивает Тиопентал натрия.

Применение таблеток при миастении, оказывающих миорелаксирующее действие, находится под запретом для всех категорий больных. Особенно опасны для здоровья пациента Мидокалм, Сирдалуд, Мепротан. Применение миорелаксантов у пациентов с начальной формой болезни вызывает остановку дыхания.

Терапия глюкокортикоидами

Преднизолон увеличивает число холинергических рецепторов. После его приема сила мышц возрастает. Во избежание определенного риска на ранних стадиях болезни терапию проводят в условиях стационара. Пациенту дополнительно назначают прием антихолинэстеразных препаратов. Лечение глюкокортикоидами проводится длительно. Большой популярностью пользуется прерывистый метод, когда пациент принимает увеличенную дозу лекарства в течение нескольких часов. Во время лечения могут появиться побочные эффекты:

• повышение артериального давления;
• язва желудка.

Азатиоприн применяют у пациентов с миастенией, плохо поддающейся лечению Преднизолоном. Дексаметазон рекомендует врач, учитывая состояние больного, т. к. препарат в 10 раз активнее других глюкокортикоидов. Однако он непригоден для проведения циркадной терапии, т. к. ухудшает состояние пациента.

Лечение глюкокортикоидами предусматривает прием ощелачивающих препаратов: больному назначают Фосфалюгель или Ранитидин. Для предупреждения развития сахарного диабета пациент должен соблюдать специальную диету. Ограничивают употребление пищи, содержащей большое количество углеводов. Регулярно проводят забор крови для определения уровня глюкозы.

Ингибиторы холинэстеразы

При легкой форме болезни пациенту назначают лекарственные вещества, препятствующие уменьшению ацетилхолина в области нервно-мышечных узлов. Использование Прозерина в лечении больных миастений обеспечивает активную стимуляцию мышц, но большие дозы препарата вызывают нарушение мышечной проводимости.

Диклофенак натрий применяют для проведения лечебной блокады при поражении нерва и наличии интенсивных болей. Он является препаратом выбора, т. к. процедуры с применением Новокаина и Лидокаина запрещены у больных, страдающих миастенией.

Аксамон (Ипидакрин) используют при заболеваниях периферической нервной системы. Лекарство хорошо переносится пациентами. Препарат оказывает двойное действие, в то время как Прозерин, Оксазил и Калимин действуют только на периферическую нервную систему.

Больным назначают препараты, содержащие калий. Для терапии используют KCL в виде порошка. Учитывая его побочное действие на слизистую оболочку желудка, его принимают после еды, запивая молоком. Лекарства Калий-Нормин и Калипоз предназначены для приема внутрь несколько раз в сутки.

Не следует назначать пациенту следующие препараты, содержащие магний и калий:

• Панангин;
• Аспаркам.

Патогенетическое воздействие

При лечении миастении врач проводит пульс-терапию, используя Метилпреднизолон, и определенные схемы терапии. Кортикостероиды назначают в лечебной дозе ежедневно или через день. Курс приема длится неделю, а затем врач уменьшает дозу препарата.

В случае ухудшения состояния пациента используют ступенчатую схему терапии, основанную на повышении разовой дозы до достижения максимально допустимого количества лекарства на один прием. Метипред является препаратом с высокой минералокортикоидной активностью, поэтому чаще используется для лечения, стабилизирует состояние больного.

Применение иммуноглобулинов

Для лечения (МГ) назначают инфузии иммуноглобулинов (IVIG), получаемых из донорской крови. Цель метода — повышение защитных сил организма пациента. Функциональные изменения у больных с МГ достигают значительной величины. Иммуноглобулин, вводимый пациенту, не вызывает серьезных побочных эффектов. В лечении больных применяют препараты:

• Гамимун-Н;
• Пентаглобин;
• Октагам 10%;
• Интраглобин.

При кризе назначают иммуноглобулины только после проведения неотложных реанимационных мероприятий. Человеческий специфический белок предотвращает развитие тяжелых осложнений. Он вводится через день в дозе, назначенной врачом.

Нередко больные миастенией жалуются на появление тошноты и головной боли после инфузии. Врач оценивает работу иммунной системы пациента, отмечает количество Т-клеток. В процессе исследования обнаруживают дефекты иммунных частиц, а в сыворотке — повышенную активность тимических гуморальных факторов.

Концентрация иммуноглобулинов отражает состояние внутренних органов, влияющих на защитные силы организма. Нормальный человеческий белок, содержащий особую фракцию, вводимый в стандартной дозе в первый раз, вызывает появление гриппоподобных симптомов:

• сердцебиение;
• сонливость;
• судороги;
• высокую температуру.

Существует еще одна серьезная проблема - необходимо постоянно следить за состоянием больного, в случае развития коллапса и повышения артериального давления отменить лечение, ввести внутривенно раствор плазмы и антигистаминные препараты.

При лечении миастении применяют цитостатики:

• Циклофосфан;
• Циклоспорин;
• Циклофосфамид;

Нередко после достижения эффекта дозу лекарства уменьшают. Прием Циклофосфамида вызывает появление побочных явлений:

• лейкопении;
• гепатита;
• воспаления поджелудочной железы;
• септицемии;
• расстройства кишечника;
• головокружения,
• нарушения зрения.

Вредные лекарства

Больному миастенией противопоказаны следующие препараты:

• антиконвульсанты;
• антибиотики (аминогликозиды);
• В-блокаторы;
• Карбонат лития;
• Прокаинамида гидрохлорид;
• Тригексифенидила гидрохлорид;
• антималярийные и противоревматические средства;
• глазные капли;
• гипогликемические лекарства.

Запрещенные препараты способствуют развитию миастенических симптомов и усиливают слабость скелетных мышц. Антибактериальные лекарства обостряют симптомы болезни. Не рекомендуют для приема следующие препараты:

• Ампициллин;
• Имипенем;
• Эритромицин.

Снотворные препараты при миастении противопоказаны. Недопустимо лечение производными бензодиазепинов и барбитуратами. Лекарства, содержащие магний, значительно ухудшают состояние пациента. Нельзя принимать мочегонные препараты, влияющие на проведение нейромышечных импульсов.

Лекарства, прописанные врачом, больному необходимо принимать курсами, контролировать самочувствие и вести здоровый образ жизни.

Миастения - болезнь, которая может появиться ниоткуда и прочно засесть в организме. Как с ней справиться? Разобраться в нелегкой теме читателям помогает наш эксперт - руководитель отдела нервно-мышечной патологии Российского миастенического центра НИИ общей патологии и патофизиологии РАМН.

Александр Санадзе
профессор, доктор медицинских наук

Я больна миастенией уже два года. Без таблеток калимина-60 практически не могу существовать: опускаются веки, ухудшается зрение, затормаживается речь. Принимать по таблетке приходится каждые 5 часов, мне прописали только такое лечение. Болезнь редкая, ни один врач в нашей области не может объяснить, как с ней справиться. А я боюсь, что, сидя на одном препарате, я болезнь не вылечу, а только запущу. Что мне делать?
Наталья, 45 лет, Иркутская обл.

Прежде чем понять, нужно ли вам что-то делать или нет, я должен на вас посмотреть. Заочно сложно оценить состояние человека, можно дать неправильные рекомендации. Миастения часто начинается с глазных симптомов: опущения век и двоения. В дальнейшем она возникает в других мышечных группах (рук, например). Но если болезнь в течение двух лет не выходит за пределы поражения окулярной мускулатуры, ее дальнейшего развития скорее всего не будет.
Больные миастенией страдают из-за слабости и быстрой утомляемости. Могу посоветовать Наталье чаще отдыхать и не заниматься тяжелым трудом, беречь силы. Сказать больше трудно, не видя пациента и не проведя обследований. Скорее всего менять схему лечения не надо. Ведь одно дело, когда человек принимает в день три таблетки калимина-60 и чувствует себя вполне прилично. А другое, когда лекарство не помогает. Тогда приходится менять терапию, назначать иные препараты. Появление же симптомов вне глаз не зависит от того, лечим мы миастению или нет.

Не так давно мне поставили диагноз миастения. Болезнь свалилась как снег на голову: я всегда считала себя здоровой и крепкой. Почему я могла заболеть?
Ольга Петрова,
Мурманская обл., п. Витязево

Появление миастении не всегда зависит от больных, эта проблема генетическая, но не в том смысле, что ее симптомы передаются по наследству. Плохая экология, стрессы приводят организм к вынужденному постоянному стремлению к адаптации. А это способствует изменению генов. Генные мутации вызывают возникновение структур, которые собственным организмом воспринимаются как чужеродные. Запускается иммунная реакция. Организм начинает атаковать антителами те самые структуры, которые являются родными. Потому и болезнь лечить сложно, ведь организм считает, что выработка антител - это норма, и все, что делается для подавления этой выработки, возмущает его. Он начинает усиленней продуцировать антитела, направленные против собственных тканей. Вот почему миастения считается аутоиммунной болезнью, такой же, как сахарный диабет и заболевания щитовидной железы.

Мой лечащий
врач говорит, что миастения - болезнь хроническая. Неужели ее нельзя вылечить?
Анна И., Москва

Полностью избавиться от болезни нельзя, но можно добиться ремиссии. Миастения относится к заболеваниям, которые реально лечить, а не просто сочувствовать страдающему человеку. Используемый в настоящее время комплекс лечебных препаратов и мероприятий позволяет добиться стойкой ремиссии заболевания и вернуть к полноценной жизни более 70% пациентов. Семьи больных миастенией имеют здоровых детей. Женщина сама может выносить ребенка и быть уверенной, что он родится здоровым. Для миастении характерны даже спонтанные периоды исчезновения признаков болезни вообще без всякого лечения.

Доктор предложил мне вылечить миастению иммуноглобулином. Уверил, что поможет. Но слишком уж дорого стоят процедуры. Как вы думаете, можно ему доверять?
Игорь Лобовой, Московская обл., Подольск

Человеческий иммуноглобулин - это иммуноактивный белок, выделенный из плазмы крови нескольких тысяч здоровых лиц. Видимо, этим обстоятельством и определяется высокая цена препаратов (около 100$ за 1 грамм). Высокие дозы иммуноглобулина действительно могут подавлять иммунные процессы, вызывать быстрое временное улучшение течения миастении и в первую очередь помогают снимать острые состояния (кризы). Длительность эффекта после курса лечения составляет порядка 30 дней.

Ликбез

Миастения - это нервно-мышечное заболевание, проявляющееся постоянной мышечной слабостью и утомляемостью, которые усиливаются после физической нагрузки и уменьшаются после отдыха.
Начало заболевания относится чаще к 20-30 годам, хотя миастения может возникнуть и в детском возрасте, и у людей старше 50 лет. Почти в 3 раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин.