Как называются люди с двумя половыми органами. Последствия и осложнения. Гермафродитизм - причины патологии

Гермафродит - это человек, который обладает как женскими, так и мужскими половыми признаками. Откуда взялось такое необычное название? Для того чтобы ответить на этот вопрос, обратимся к древнегреческой мифологии. Согласно легенде, Гермафродит - это сын двух Гермеса и Афродиты. Соответственно, его имя является анаграммой имен родителей. Бог плутней и и красоты по каким-то причинам не занимались воспитанием своего сына. Эту роль приняли на себя неяды. Юноша рос и развивался. Когда ему исполнилось пятнадцать лет, к нему воспылала любовью нимфа Салмакида, живущая в источнике. Они встретились взглядами, когда Гермафродит наклонился к воде, чтобы напиться. Нимфа не могла покинуть свой источник, однако страсть молодого человека была так сильна, что он воззвал к богам и попросил навеки соединить его с возлюбленной. Так они стали одним существом - наполовину мужчиной, наполовину женщиной.

Характеристика

Итак, гермафродит - это существо двуполое. Особенности его развития зависят от множества факторов и могут быть различными. Например, на свет может появиться ребенок мужского пола с членом, а позже у него разовьются пышные молочные железы. Возможна и обратная ситуация: женщина, у которой на месте яичников - мужские яички. Поэтому довольно сложно отнести человека, страдающего от гермафродитизма, к какому-то определенному полу. Кстати, страдания такого существа, его трудности с самоидентификацией подробно описаны в романе американца с греческими корнями Джеффри Евгенидиса «Средний пол». Если вам интересно, как выглядят гермафродиты, фото людей, страдающих от этого заболевания, можно найти в медицинском справочнике.

Клиническая картина

Это явление, как правило, обуславливается врожденными аномалиями наружных Формирование его происходит вплоть до восемнадцатой недели развития плода. По свидетельству врачей, гермафродитизм наблюдается примерно в шести процентах случаев, однако официальной статистики на данное время не существует. Все дело в том, что большинству пациентов ставятся диагнозы вроде «тестикулярная феминизация», «овотестис», «адреногенитальный синдром» и т.д. Бытует ложное мнение, что гермафродит - это человек, которого необходимо подвергнуть принудительному лечению.

Разновидности заболевания

На сегодняшний день в медицине принято выделять истинный и ложный гермафродитизм. Первый широко распространен в животном и растительном мирах. Черви, рыбы, креветки, ящерицы, пиявки - все они обладают признаками обоих полов. Истинный характеризуется наличием в организме гонад как мужского, так и женского полов. Во втором случае наблюдаются гонады одного пола, а наружные половые органы - другого. Например, такие женщины-гермафродиты отличаются нормальным внутренним трубы, яичники), а их представляют собой нечто, напоминающее член и мошонку.

Диагностика

Как известно, пол ребенка устанавливается при рождении (или даже раньше, на УЗИ) и фиксируется во всех документах. Именно поэтому очень важно определить его правильно. При гермафродитизме каждый конкретный случай необходимо проверять по шести критериям (в этой связи выделяют генетический, гонадный, гормональный, фенотипический, психологический и юридический пол).

Конечно, любой индивид решает вопрос о коррекции и трансформации пола самостоятельно. В принципе, смена пола возможна и достаточно широко практикуется. Лечение начинается с гормонотерапии. Если она проходит успешно, можно прибегнуть к хирургическому вмешательству и, наконец, зафиксировать все это юридически.

Как известно, Гермафродит был сыном Гермеса и Афродиты. Легенда повествует, что, путешествуя, он как-то остановился у озера, желая искупаться. Нимфа Салмакис, увидев обнаженного юношу, влюбилась в него без памяти, однако, не добившись взаимности, обратилась к богам с мольбой соединить их тела навсегда. С тех пор каждая пара, которая купалась в озере, подвергалась подобной трансформации.

В греческой мифологии известно много двуполых созданий. Эзоп так объяснял их появление: “Однажды ночью, погостив у Бахуса, пьяный Прометей занялся моделированием из глины человеческих тел, но совершил несколько ошибок”. Платон подозревал, что в обозримом прошлом род человеческий состоял исключительно из гермафродитов, причем, каждый имел два тела - мужское и женское - и два лица на одной голове. Эти самодовольные существа поссорились с богами, и Зевс, в наказание, разделил их на два пола.

Некоторые средневековые теологи-христиане верили, что Адам был двуполым. Святой Мартин из Амбуаза писал: “Перед грехопадением, когда человек находился в состоянии невинности, он был самодоволен, как его Создатель. Он мог размножаться и производить потомство, созерцая свое божественное тело, поскольку был духовным гермафродитом”. Однако первородный грех стал причиной того, что человек оказался разделенным на две половинки. Многие из тех, кто придерживался теории, согласно которой вместе с концом света обе половинки, оба пола соединятся в одном теле, были сожжены на кострах Инквизиции.

Некоторые древние признавали гермафродитов за квинтэссенцию совершенства и увековечивали их в произведениях искусства. Но, несмотря на якобы божественное происхождение, гермафродитам жилось несладко. У многих древних народов существовал обычай убивать детей неопределенного пола сразу же после рождения. Так стремились сохранить совершенство собственной расы греки. Для римлян эти несчастные были недобрым предзнаменованием, а египтяне считали двуполых оскорблением Природы.

В средние века двуполых людей преследовали с особой жестокостью, ведь, согласно церковному учению, они пребывали в союзе с дьяволом. Однако не всех гермафродитов убивали. Можно было воспользоваться специальным правом и заявить о своем выборе в пользу той или иной плоти, но без возможности изменения решения в последующем.

В XIX в. ситуация начала меняться к лучшему. Мари Дороти, американка из богатой семьи, которая одевалась и воспитывалась как женщина, была гермафродитом. В 1823 году она стала единственной наследницей огромного состояния, однако в завещании было указано, что наследником может быть только мужчина. Мари обследовали несколько самых известных врачей того времени. Двое из них признали ее женщиной, трое других - мужчиной, а шестой показал под присягой, что это создание является одновременно мужчиной и женщиной. Судья принял поистине Соломоново решение: мужская половина Мари Дороти получает половину состояния.

В течение XIX в. гермафродиты стали популярным аттракционом. Согласно старому поверью, правая сторона человеческого тела имеет природу мужскую, сильную, в то время как левая - деликатна и более женственна. Гермафродиты отпускали волосы на левой стороне, а правую тщательно выбривали. С помощью специальных упражнений увеличивали правый бицепс. Левая сторона лица украшалась макияжем, а ладонь и запястье - огромным количеством бижутерии. Для достижения полного эффекта в левую грудь часто вводили силикон.

Наше время по-новому трактует явление гермафродитизма. В своей книге “Определение пола тела: тендерная политика и истолкование сексуальности” профессор биологии Брауновского университета, историк науки Анна Фаосто-Стерлинг твердо отстаивает мнение, что дети, рожденные с множественными или неоднозначными половыми признаками, не должны приводиться к “правильному” полу посредством хирургии.

Многие люди не отвечают строгим анатомическим и генетическим определениям мужского или женского пола. Иногда хромосомы не соответствуют гениталиям, и в 4% случаев рождаются “интерсексуалы”, у которых присутствуют и мужские, и женские половые органы в той или иной стадии развития. Традиционно к таким новорожденным применяют “реконструктивную” генитальную хирургию, что часто ведет к обширным шрамам, дополнительным операциям и, в конечном итоге, к потере способности испытывать оргазм. Активисты, занимающиеся проблемой “интерсексуальных” людей, заявляют, что намного лучше просто оставить тело в покое и считать их третьим полом.

Близнецы-гермафродиты, сросшиеся спинами. Родились в районе Гейдельберга в 1486 году.

Ложные и истинные

Итак, гермафродитизм - врожденное нарушение полового развития, при котором наружные половые органы имеют признаки женского и мужского пола.

Встречается в среднем у одного из 2000 новорожденных. Различают истинный и ложный гермафродитизм. При истинном гермафродитизме, или синдроме двуполых гонад, наряду с характерным для гермафродитов строением наружных половых органов имеются одновременно мужские и женские половые железы; при ложном - половые железы сформированы правильно, по мужскому или женскому типу, но наружные половые органы имеют признаки двуполости.

Истинный гермафродитизм встречается гораздо реже ложного (во всей мировой литературе описано около 150 случаев). Яички и яичники при истинном гермафродитизме могут быть или объединены в одну смешанную половую железу, или располагаются отдельно. Хромосомный набор (кариотип) у таких людей обычно соответствует женскому кариотипу, реже имеются клетки, содержащие женский хромосомный набор, и клетки, содержащие мужской хромосомный набор (явление так называемого мозаицизма); имеются молочные железы, возможно появление спонтанных менструаций, оволосение по женскому типу, реже - с мужскими чертами, фигура - бисексуальная.

Признаки мужского ложного гермафродитизма имеются при синдроме неполной маскулинизации, при ложном женском гермафродитизме наиболее часто диагностируется врожденный адреногенитальный синдром. У больных с этими синдромами имеются функционально и морфологически неполноценные внутренние половые органы - в зависимости от формы заболевания либо и мужские, и женские, либо только мужские, а наружные половые органы имеют признаки обоих полов. Особая форма ложного мужского гермафродитизма - синдром тестикулярной феминизации.

Прямой зависимости между психическим складом и типом половых желез при гермафродитизме не отмечено. Известны случаи, когда психический склад и сексуальная направленность менялись в течение жизни. Важную, а иногда и решающую роль в формировании психического склада играют условия воспитания. Подозрение на гермафродитизм должно возникнуть, если у новорожденного недоразвитый, напоминающий клитор половой член, раздвоенная мошонка, похожая на половые губы.

С целью уточнения или исключения диагноза детей осматривают эндокринолог, гинеколог, уролог, генетик. Лечение гермафродитизма строго индивидуально. При выборе пола учитывают функциональное превалирование яичников или семенников. При оперативном лечении проводят пластические операции на наружных половых органах, в некоторых случаях необходимо оперативное удаление порочно сформированной половой железы. Прогноз при гермафродитизме, за исключением некоторых форм, для жизни благоприятный, однако необходимо постоянное наблюдение у специалистов. Деторождение невозможно.

Федор Вигов

Двуполые люди

Как известно, Гермафродит был сыном Гермеса и Афродиты. Легенда повествует, что, путешествуя, он как-то остановился у озера, желая искупаться. Нимфа Салмакис, увидев обнаженного юношу, влюбилась в него без памяти, однако, не добившись взаимности, обратилась к богам с молитвой соединить их тела навсегда...
С тех пор за озером закрепилась своеобразная слава: каждая пара, которая искупалась в нем, подвергалась подобной трансформации.
В греческой мифологии известно много двуполых созданий. Эзоп так объяснял их появление: «Однажды ночью, погостив у Бахуса, пьяный Прометей занялся моделированием из глины человеческих тел, но совершил несколько ошибок...»
«Прежде всего были люди трех полов, а не двух, как нынче, третий пол сочетал в себе качества и мужчин, и женщин одновременно; от него сохранилось имя, ставшее бранным, - андрогин, хотя сам он исчез. Страшные своей силой и мощью, люди эти питали великие замыслы и посягали даже на власть богов: они пытались совершить восхождение на небо, чтобы напасть на небожителей.
И тут Зевс нашел способ сохранить людей и положить конец их буйству. Он разрезал их пополам, и тогда они стали слабее и полезнее для бога, потому что их число увеличилось. Когда тела этих людей были рассечены пополам, каждая половинка с вожделением устремилась к другой своей половине, они обнимались, сплетались и, страстно желая срастись, умирали от голода и вообще от бездействия, потому что ничего не хотели делать порознь...

Итак, каждый из нас - это половина человека. Мужчины, представляющие из себя одну из частей того двуполого существа, которое называлось андрогином, охочи до женщин, а женщины такого же происхождения до мужчин..» Так пишет о двуполых людях мыслитель Платон.
И вот что удивительно - подобные легенды существовали у многих народов, населявших в древности нашу Землю . В западном Судане есть предание о неразделенных, двуполых предках, потомками которых являются люди.
А вот что гласит легенда парагвайских индейцев племени ленгуа: бог в виде крылатого жука создал мужчину и женщину в одном теле. Они жили, как сиамские близнецы , но в один прекрасный день захотели иметь потомство и стали просить бога дать им такую возможность. Бог удовлетворил их желание и разделил их. После этого мужчина и женщина стали родоначальниками всего человечества.
В древности детей неопределенного пола убивали сразу после рождения. Во времена средневековья отношение к андрогиникам стало еще более жестким. Инквизиция обвиняла их в сговоре с дьяволом и публично сжигала. Иллюстрацией может служить судьба итальянки Антиде Коллас. В 1559 году она (или он?) была объявлена гермафродитом, причем ее анормальное состояние, по мнению виднейших эскулапов того времени, было результатом интимных отношений с Сатаной. Несчастную сожгли на городской площади.
Некоторые средневековые теологи-христиане верили, что Адам был двуполым. Святой Мартин из Амбуаза писал: «Перед грехопадением, когда человек находился в состоянии невинности, он был самодоволен, как его Создатель. Он мог размножаться и производить потомство, созерцая свое божественное тело, поскольку был духовным гермафродитом».
Однако первородный грех стал причиной того, что человек оказался разделенным на две половинки... Многие из тех, кто придерживался теории, согласно которой вместе с концом света обе половинки, оба пола соединятся в одном теле, были сожжены на кострах Инквизиции.
Эпоха Просвещения даровала гермафродитам жизнь, но лишила их чувства собственного достоинства, сделав объектом для насмешек: «пятьдесят на пятьдесят» (так называли людей среднего рода) стали выступать в цирке, для большинства из них это был едва не единственный способ заработать на жизнь.
Нормы морали не позволяли публично демонстрировать интимные части тела, и гермафродиты придумали такой трюк. Поскольку правая сторона тела издревле считалась сильной, мужской, а левая - слабой, женской, двуполые циркачи отращивали и укладывали в кокетливые локоны волосы на левой стороне головы, справа же коротко подстригались, растительность на теле они, напротив, тщательно удаляли слева, справа же позволяли ей «цвести пышным цветом», правый бицепс накачивали с помощью специальных упражнений, на левой же руке делали маникюр, некоторые даже вводили силикон в левую грудь.

Одним из самых прославленных андрогиников был Шарль д"Эон де Бомонт, известный также под именем Женевьевы д"Эон де Бомонт. Этот гермафродит, рожденный во Франции в начале XVIII века, до трех лет воспитывался как девочка, но затем решил, что хочет быть мальчиком, и большую часть своей жизни провел под видом мужчины.
Де Бомонт окончил военную школу и добился немалых успехов в армейской карьере (обладая, к слову, великолепной женской фигурой). В качестве тайного агента он был отправлен в Россию, шпионить за императрицей Елизаветой, причем при русском дворе андрогиник фигурировал в качестве... фрейлины.
Современники вспоминали, что двуполый француз оказал колоссальное влияние на политическую жизнь Европы того времени. Польза, принесенная им родной стране, была столь велика, что сам великий Бомарше воскликнул: «Д"Эон - это новая Жанна д"Арк!» Кстати, Бомарше видел в Шарле женщину и даже хотел... жениться на нем. Последние годы де Бомонт провел в Лондоне, где жил в женском обличье, но при этом зарабатывал на жизнь... уроками фехтования.
Известно, что мифические гермафродиты действительно были довольны своим двуполым обличьем, но их земных собратьев, которые волею судеб явились в этот мир с аномалиями половых органов, вряд ли можно назвать счастливыми. Ведь представления о том, что гермафродит - существо с двумя полноценными половыми органами, которыми он одинаково ловко может «действовать», далеки от истины.
Нет ни малейшего повода завидовать этим якобы секс-гигантам, способным выбирать по собственному желанию пол своих партнеров. Гермафродитизм - тяжелый порок развития. Кстати, истинные гермафродиты, то есть люди, у которых присутствуют обе половые железы, а также и мужские, и женские наружные половые органы, встречаются крайне редко. К тому же органы их очень далеки от полноценных. Чаще всего они недоразвиты.
Природа истинного гермафродитизма до сих пор до конца не изучена, но принцип появления на свет двуполых людей вполне понятен. У эмбриона с пятой по двадцатую неделю закладывается мочеполовая система. В самом начале она двуполая. Затем у мальчиков отмирает женская половина и начинает активно развиваться мужская. У девочек - наоборот. Формируются нормальные половые органы. Но случается, что обе «половинки» у эмбриона продолжают развиваться одновременно. Такой ребенок рождается с половыми железами обоих полов. О гермафродитизме нельзя сказать «мужской» или «женский», он - один. У человека имеются и яички, и яичники. Часто они бывают совмещены в пределах одного органа: допустим, на месте второго яичника расположено яичко, вырабатывающее мужские гормоны.
Но, помимо внутреннего «коктейля», у истинного гермафродита есть и «двойные» наружные половые органы. И хотя внешний вид их может варьироваться от практически нормальных мужских до почти нормальных женских, чаще всего оба органа недоразвиты.
Разумеется, гермафродиты не могут воспроизводить, рожать, кормить детей. Природа словно пытается лишить их шансов увеличить свою численность.
На кого будет внешне похож гермафродит, зависит только от того, по какому типу он будет развиваться - по женскому или по мужскому. При рождении ребенка с половой неопределенностью обычно записывают его как девочку. А будучи взрослым человеком, он может поменять свой гражданский пол, если тот не соответствует его самоощущению.
Но если истинных гермафродитов совсем немного - не более одной сотой процента, то ложные составляют уже одну десятую процента.

К одной из разновидностей «двуполости» можно отнести и синдром Морисса, когда при внешнем виде женщины имеется генотип мужчины. Эти женщины обычно бывают очень высокими и сильными. Этим синдромом, вероятно, страдала национальная героиня Франции Жанна д"Арк.
Феномен этой великой женщины долгое время оставался загадкой. Одни поговаривали, что она была послана на землю небесами, и Всевышний наделил ее недюжинной мужской силой, чтобы сделать из нее настоящего воина. Вторые считали ее ведьмой . Третьим не давало покоя то, что Жанна всегда брила голову наголо. Зловещий огонь инквизиции навсегда унес тайну отважной пастушки.
И лишь много позже наука объяснила удивительный феномен д"Арк сбоем в системе пола. Оказывается, при подобной аномалии волосяной покров на голове и теле полностью отсутствует. Таких женщин называют еще «безволосыми».
Чаще всего причиной таких патологий является сбой на генетическом уровне. Если в мужской набор хромосом попадает лишняя женская хромосома, мальчик сначала растет как обычный ребенок мужского пола (с нормальным мужским органом), но с возрастом у юноши перестает вырабатываться сперма, начинают увеличиваться молочные железы, пропадает эрекция. Такая аномалия пола, называемая «синдромом Клайнфельтера», - одна из самых распространенных. Она встречается у каждого пятисотого мужчины. Разумеется, это не означает, что каждый пятисотый представитель сильного пола имеет женскую грудь, но эта болезнь может проявиться в бесплодии.
А вот у Наполеона болезнь обозначилась «во всей красе»: когда император находился в ссылке на Эльбе, у него начала расти женская грудь, округлились бедра, изменилась структура кожи. У Жанны д"Арк, наоборот, из положенных двух женских хромосом одна отсутствовала.
Наше время по-новому трактует явление гермафродитизма. В своей книге «Определение пола тела: гендерная политика и истолкование сексуальности» профессор биологии Браунского университета историк науки, социальный теоретик Анна Фаосто-Стерлинг твердо отстаивает мнение, что дети, рожденные с множественными или неоднозначными половыми признаками, не должны приводиться к «правильному» полу посредством хирургии.
Многие люди не отвечают строгим анатомическим и генетическим определениям мужского или женского. Иногда хромосомы не соответствуют гениталиям, и в 4% случаев рождаются «интерсексуалы», когда присутствуют и мужские и женские половые органы в той или иной стадии развития. Традиционно к таким новорожденным применяют «реконструктивную» генитальную хирургию, что часто ведет к обширным шрамам, дополнительным операциям и, в конечном итоге, к потере способности испытывать оргазм.
Активисты, занимающиеся проблемой «интерсексуальных» людей, заявляют, что намного лучше просто оставить тело в покое. Вместо того, чтобы соглашаться с драконовским правилом существования двух полов, Анна Фаусто-Стерлинг предлагает считать количеством полов пять...

Источники информации:
1. сайт КleO.ru
2. сайт GAY.ru

Сегодня гермафродитом принято называть человека, имеющего одновременно и женские и мужские половые органы. Такое определение в принципе может считаться правильным, однако оно далеко не единственное. Поэтому ниже мы расскажем о том, кто такой гермафродит и почему он получил такое название.

Гермафродит в мифологии

Слово гермафродит появилось в греческой мифологии. Так звали одного из персонажей, который являлся сыном бога Гермеса и богини Афродиты.

Этот молодой юноша в возрасте 15 лет отправился путешествовать по миру и, купаясь в источнике нимфы Салакиды, влюбился в нее. Их чувства были взаимны, и нимфа уговорила богов соединить их судьбы навеки. Так их тела и души слились воедино. С тех пор появилось предание, что каждый человек, хоть раз искупавшийся в этом источнике, сам становился гермафродитом, если не в физическом выражении, то в моральном уж точно. И с тех же пор стало принято называть именем Гермафродит все живые одновременно двуполые существа.

Кто такой гермафродит сегодня

Сегодня гермафродитом принято называть существо, имеющее одновременно мужские и женские половые признаки. Наиболее часто так называют человека, являющегося двуполым существом. Такое строение человеческого организма является аномальным и встречается достаточно редко. Оно является следствием нарушения работы гормональной системы и работы ДНК цепей в организме. Аномальный гермафродитизм встречается не только у людей, но и у развитых животных, например обезьян.

При этом такой гермафродитизм может быть двух видов:

1. Истинный. Характеризуется наличием половых органов мужчин и женщин одновременно. В такой ситуации, как правило, оставляют лишь одни половые органы по желанию пациента.
2. Ложный. В этом случае имеется существенное противоречие между половой принадлежностью (внешними признаками) и психологическим восприятием своего Я (внутренние признаки). То есть мужчина ощущает себя женщиной и наоборот. В этом случае требуется либо длительное психиатрическое лечение, либо смена пола.

Что такое гермафродит в мире природы

Еще в школе на уроках биологии нам рассказывали о двудомных, многодомных и однодомных растениях. Так вот, однодомные растения и являются естественными гермафродитами. Но не только растения могут быть гермафродитами, ими также являются некоторые виды рыб, кишечнополостные, ракообразные и даже насекомые.

Создавая таких естественных гермафродитов, природа позаботилась о том, чтобы эти виды могли создавать свое потомство самостоятельно.

Природа четко разделила человеческие организмы на мужские и женские. Отличие проявляется не только в строении половых органов, но и во внешних данных. Голос, характер роста волос, молочные железы, распределение жира и мышечной массы тесно связано с преобладанием гормонов своего пола. Но иногда по внешним данным тяжело определить, мужчина это или женщина. Так может проявляться гермафродитизм.

Разновидности нарушений дифференцировки по полу

По срокам появления гермафродитизм разделяют на:

• врожденный;
• приобретенный.

Первый из них зависит от внутриутробного развития ребенка и правильности формирования органов малого таза. Приобретенный развивается при поражении органов, продуцирующих гормоны с последующим появлением вторичных половых признаков (например, поражение гипофиза, гиперплазия коры надпочечников).

Также выделяют два основных типа гермафродитизма:

• истинный, встречается крайне редко, в медицинской практике зарегистрировано около 200 случаев;
• ложный, который бывает мужской и женский.

Гениталии развиваются у мальчиков из мезонефрального, у девочек – парамезонефрального протоков. Уже на 3 неделе эмбрионального развития начинается закладка соответствующих полу органов.

Из парамазонефрального протока формируется матка, придатки, влагалище. Мезонефральный проток при этом атрофируется. Если в организме продолжают соседствовать зачатки половых органов обоих полов, то развивается истинный врожденный гермафродитизм.

Ложный женский гермафродитизм развивается несколько иначе. Причина заключается в дефекте ферментной системы, что приводит к нарушению синтеза кортизола в коре надпочечников плода и избыточному образованию андрогенов. Внутренние органы – матка, яичники – развиваются по нормальному пути, но воздействие гормонов приводит к формированию наружных половых органов по мужскому типу.

В чем отличие истинного гермафродитизма от ложного?

Это можно объяснить, исходя из строения половых органов. Если у индивидуума обнаруживаются железы обоих полов, то такое состояние называют истинный гермафродитизм.

Расположение гонад может быть различным:

• двустороннее – с каждой стороны есть яичник и яичко;
• односторонний – на одной стороне есть мужская и женская гонада, на второй – только одна из них;
• латеральный – на каждой стороне есть гонада своего типа – одна женская и одна мужская;
• билатеральный – половая железа состоит частично из ткани яичника и яичка.

Ложный гермафродитизм бывает женский и мужской. При этом у обоих полов сохранен соответствующий кариотип. Для женщин это 46ХХ, для мужчин 46ХУ. Но внешне добавляются гендерные признаки противоположного пола.

Проявления различных типов гермафродитизма

Истинный гермафродитизм

Истинный гермафродитизм имеет различные проявления. Не всегда его наличие определяется при рождении ребенка. Иногда внешний вид гениталий позволяет установить пол, но в период взросления появляются дополнительные признаки. Больные обращаются в первый раз за медицинской помощью, когда в период пубертата имеется недоразвитие женских половых органов, если воспитание и социальное становление проходило в роли девочки.

Визуально гениталии при истинном гермафродитизме формируются по четырем типам:

1. Преимущественно женский тип – клитор увеличен незначительно, отверстие во влагалище сохранено, отдельно имеется устье мочеиспускательного канала.
2. Клитор увеличен до размеров, которые делают его подобным половому члену, могут быть складки кожи, имитирующие крайнюю плоть, устье уретры и вход во влагалище расположены обособленно.
3. Уретра имеет выход во влагалище, имеется небольшой половой член, иногда – предстательная железа.
4. Гениталии дифференцированы в мужскую сторону – уретра выходит на головке пениса, есть мошонка. Но параллельно существует недоразвитое влагалище и матка.

Яичко может локализоваться в различных местах:

• в мошонке;
• складке кожи, напоминающей половые губы;
• в паховом канале;
• брюшной полости.

Часто имеется паховая грыжа. Семенные канальцы обычно атрофированы, но у некоторых гермафродитов сохранен сперматогенез. В 25% случаев регистрируются .

В период полового созревания развиваются признаки вирилизации, развитие может идти по бисексуальному типу. Голос остается низкий, фигура имеет и женские, и мужские черты, волосы растут по мужскому типу, имеются молочные железы. Менструальные кровотечения при женском типе развития половых органов имеют обычный вид, если преобладает мужской тип – в моче на период месячных появляется кровь.

Нарушение дифференцировки пола сказывается на социальном поведении, приводит к бисексуальности, гомосексуализму, транссексуальности.

Ложный женский гермафродитизм

Развитие патологии происходит при гиперплазии коры надпочечников и формировании адреногенитального синдрома.

Заболевание связано с опухолью коры надпочечников или врожденной гиперплазией коркового вещества. Патология может быть врожденной или приобретенной. Опухоль может возникнуть в любом возрасте, а врожденная форма передается по наследству. Патология может иметь несколько форм, которые отличаются по клинической картине:

• вирильная;
• сольтеряющая;
• гипертензивная;
• вирильная с периодами лихорадки.

Проявление избыточного синтеза андрогенов заключается в формировании внешних половых признаков. У таких больных имеются признаки гермафродитизма, которые делают их похожими на мужчин:

• низкий голос;
• развитая мускулатура;
• рост волос на лобке по мужскому типу;
• избыток волос на теле – гипертрихоз;
• усы и борода.

Одновременно увеличено количество анаболических гормонов. Поэтому у детей с адреногенитальным синдромом наблюдается быстрый рост. Но из-за раннего закрытия зон окостенения в эпифизах костей, к 9-13 годам рост полностью прекращается, обычно он не превышает 145 см.

У детей младшего школьного возраста тело развито диспропорционально: туловище длинное, голова большая, а конечности короткие. При врожденном адреногенитальном синдроме может быть гипертрофирован клитор.

Изменения внешнего вида приводят к проблемам в психологической сфере – такие дети могут быть застенчивыми, малообщительными, с задержкой интеллектуального развития, сниженной или повышенной сексуальностью.

Сольтеряющая форма развивается у новорожденных на 2-3 неделе развития. При этом наблюдаются симптомы обезвоживания, ребенка постоянно рвет. Потери жидкости невозможно устранить приемом ее внутрь. Черты лица заостряются, кожа становится сухой, снижается ее тургор, цвет лица изменяется с розового на землистый. В тяжелых случаях возникает недостаточность периферического кровообращения, сосудистый коллапс, появляются судороги, нарушения сердечного ритма. Натрий и хлор при этой форме усиленно выводятся с мочой.

При гипертензивной форме клиническая картина характеризуется приступами артериальной гипертензии, которая устойчива к действию антигипертензивных средств, но поддается коррекции при назначении Преднизолона. Постоянное повышенное давление сказывается на состоянии органов-мишеней: наблюдается характерное изменение сосудов почек, глазного дна, расширение левого желудочка сердца.

Если адреногенитальный синдром является результатом опухоли в репродуктивном возрасте, то у женщины развиваются следующие симптомы:

• или расстройство менструального цикла;
• гипертрофия клитора;
• гипертрихоз;
• атрофия молочных желез;

Степень выраженности ложного гермафродитизма определяет дальнейшую тактику. При обнаружении несоответствия полу необходимо провести обследование и необходимое лечение.

Способы установить истинный пол

Еще при рождении ребенка на 3-4 сутки в роддоме берут анализ крови на выявление генетических аномалий – , гипотиреоза, муковисцидоза. Эти патологии способны повлиять на умственное развитие, но при своевременно назначенном лечении можно скорректировать или не допустить клинические проявления.

Если после рождения ребенка возникают трудности с определением пола, проводится дополнительное обследование.

При внешнем осмотре сомнения возникают если имеется гипертрофированный клитор, половые губы напоминают мошонку, вход во влагалище прикрыт кожной складкой или отсутствует. Иногда в половых губах могут располагаться яичники. Выход мочеиспускательного канала может быть в основании клитора. УЗИ внутренних органов позволит выявить наличие матки, яичников или их отсутствие. Также проводится ультразвуковое исследование надпочечников.

Консультирование проводится совместно врачами нескольких специальностей – гинекологом, урологом, эндокринологом и генетиком.

С точностью установить пол и причины отклонений можно с помощью следующих исследований:

• определяет набор хромосом;
• анализ полового хроматина;
• исследование уровня гормонов: тестостерона, эстрогенов, 17-кортикостерона, фолликулостимулирующего и других.

Истинный гермафродитизм подтверждается диагностической лапароскопией и биопсией гонад. Гистологическое исследование помогает установить состояние ткани, соответствует она яичникам или яичкам.

Возможности устранения несоответствия полу

Осознание своего пола происходит у детей 2 лет. Дальнейшее психическое и социальное развитие происходит в соответствии с этими знаниями. Несоответствие строения гениталий и внешнего вида своей половой принадлежности приводит к серьезному психологическому перенапряжению. Поэтому важно как можно раньше диагностировать неправильное формирование пола и выбрать методику коррекции.

Лечение гермафродитизма проводится гормональными и хирургическими методами. При истинном гермафродитизме тактика определяется выраженностью наружных половых органов. Если они сформированы по 1-3 типу, то тогда решается вопрос в пользу женского пола. При 4 типе формирования половых органов пол выбирается мужской.

Воспитание детей при ложном гермафродитизме проходит по женскому типу. Удаление гипертрофированного клитора производят в возрасте 1-3 лет. Операция может включать в себя разделение сращенных половых губ, формирование входа во влагалище. Иногда при заращении влагалища может потребоваться его пластика, которую делают из лоскута брюшины.

Гормональная терапия заключается в назначении кортикостероидов, которые тормозят избыточный синтез АКТГ. Одновременно тормозится производство андрогенов надпочечниками. Для появления признаков женского пола назначают . Могут быть использованы комбинированные оральные контрацептивы, которые установят нормальный гормональный цикл. При недостаточном росте назначают соматотропный гормон.

Гормональные расстройства в период менопаузы устраняют назначением заместительной терапии.

Эффективность лечения гермафродитизма зависит от его причин, выраженности признаков и времени начала терапии. Чем раньше это будет сделано, тем выше шансы на успех. Но не всегда даже при коррекции пола до 6 лет удается достичь полной феминизации девочек.

При лечении признаков гермафродитизма, которые развились у женщин репродуктивного возраста, при коррекции гормонального фона голос становится мягче, устраняются признаки гипертрихоза, гирсутизма. Постепенно восстанавливается менструальный цикл. Гипертрофированный клитор можно уменьшить только хирургическим путем.

Для некоторых больных может потребоваться лечение у психолога и психотерапевта для коррекции поведенческих отклонений.