Губчатая почка. Симптомы и лечение губчатой почки

Губчатой (медуллярной) почкой назвали врождённую патологию, когда мозговое (медуллярное) вещество почки аномально разрастается, а канальцы почек расширяются, формируя множество мелких полостей (кист) в области мальпигиевых пирамид, вид которых напоминает гроздья винограда. В разрезе такие почки (обычно поражаются обе) выглядят, как ноздреватая губка, однако функциональные возможности почек практически не снижаются. Бертениевы столбы в почках в данный процесс не вовлечены. Кистозные образования бывают:

• в виде боковых мешковидных выпираний в просветы собирательных канальцев, выстланных цилиндрическим эпителием;
• в виде отделённых от собирательных канальцев полостей, выстланных плоским эпителием и заполненных прозрачной жидкостью желтоватого цвета.

В большинстве пустых и заполненных прозрачной жидкостью кист собираются отмершие клетки, к которым позже присоединяются конкременты или песчинки, вымываемые затем в почечные лоханки, где чаще всего продолжают кальцинироваться и превращаться в почечные камни. Иногда несколько полостей сливаются в одну, образуя кисту большего размера.

Внешний вид губчатой почки несильно отличается от обычного здорового органа: у неё правильное строение, цвет и форма, поверхность ровная и почти гладкая, без аномальных выступов и разрастаний, однако размер немного увеличен. Небольшого размера кисты иногда прорастают в почечные чашечки, образуя сосочки. Кистозным изменениям подвергаются только некоторые или все сосочки одной почки, однако чаще происходит их двустороннее поражение.

Доказано нередкое формирование губчатой (спонгиозной) ткани почек у детей с трёхнедельного возраста. Аномальное образование губчатой почки, т.е. нарушение эмбрионального генеза, отмечено учёными на поздних сроках внутриутробного развития плода. Возрастные группы больных разделяются на средний и пожилой возраст.

Причины губчатой почки

Губчатая почка является врожденным патологическим явлением, возникающим на поздних этапах развития эмбриона во время формирования почек. Наследственный фактор этого заболеванияне закономерен и носит случайный характер, однако выявлено, что сей порок развития почек обнаруживается при некоторых генетических нарушениях, как синдром Марфана или Эллерса-Данлоса, и нередко сопутствует другим отклонениям развития. Наследственная природа губчатой почки подтверждена, но тип наследования в большинстве случаев - спорадический. Возможно, наследование дистального почечного канальцевого ацидоза по аутосомно-доминантному типу (синдром Олбрайта-Батлера).

Медицинскими исследованиями в области урологии подтверждена очевидность аномального внутриутробного развития в виде губчатой почки, имеющего сходство с поликистозом почек по этиологии и патогенезу. Нарушения в формировании эмбриона, приведшие к развитию губчатой почки, обнаруживаются намного позднее рождения ребенка в виде изменённых собирательных канальцев. Медуллярная почка имеет скрытое течение и, как правило, редко беспокоит человека в детском возрасте, и вообще может быть обнаружена случайно при профилактическом обследовании. Чаще всего болезнь проявляется в среднем и пожилом возрасте, в основном, у мужского пола.

Симптомы губчатой почки

Медуллярная почка - в принципе, заболевание доброкачественное и продолжительное время протекает бессимптомно. Однако само присутствие аномалии приводит к формированию других болезней почек, ведущих к осложнениям патологии, например, образованию камней в почках, инфицированию почек (пиелонефрит), вызывая такие симптомы:

• почечная колика вследствие перемещения камней в чашечку и лоханку;
• наличие крови в мочевой жидкости (гематурия);
• появление белка в моче (альбуминурия);
• выявление лейкоцитов в анализе мочи (лейкоцитурия);
• тупая ноющая боль в области поясницы;
• кальциурия в сыворотке крови;
• цистит и мочекаменная болезнь с обострениями;
• инфекционные и воспалительные процессы в мочевом пузыре и почках;
• повышение температуры, артериального давления;
• затруднённое мочеиспускание;
• гнойное отделяемое в моче (пиурия);
• иногда ослабление концентрационной способности почки.

Отложение кальция в почках наблюдается у большей половины пациентов с губчатой почкой. Нефрокальциноз совместно с медуллярной почкой характеризуется мелкими конкрементами, распространенными по всей паренхиме почек, и отражается на рентгенограмме в виде кальциноза почки на фоне избытка гормонов паращитовидных желез или новообразования в них (гиперпаратиреоидиза), а также характерным расстройством кальциево-фосфорного обмена. Нефрокальцинозом сосочков, сопутствующим губчатой почке, страдает более 60% больных.

Редким явлением в результате осложнённой мочекаменной болезни и обострений вторичного инфицирования при наличии патологической губчатой почки случается гнойное расплавление и отмирание почечных тканей, что приближает состояние больного к симптоматике почечной недостаточности.

Во множестве случаев наблюдаются ещё и признаки почечного канальцевого ацидоза типа I (дистального), чьё появление означает отсутствие секреции ионов водорода в просвете дистального канальца или увеличение их захвата эпителиоцитами этой части нефрона. Иной фактор формирования - сниженная доступность мочевых буферов, а именно, ионов аммония, когда уменьшается их образование или отмечается избыточное накопление в пространстве между нефронными узлам (в интерстиции).

Диагностика губчатой почки

Медуллярная почка диагностируется на основании результатов расширенного урологического обследования, состоящего из:

Экскреторной урографии как основного способа исследования, где урограмма показывает интенсивно подцвеченные рентген-контрастным веществом кистозные разрастания в виде гроздей и расширение мочевых канальцев, а также сосочки в кистозных полостях, где контрастное вещество остается дольше, чем в чашечках, что обозначает стаз в собирательных канальцах. Притемнённые рентгенконтрастным веществом сосочковые отложения показывают присутствие нефрокальциноза.

Традиционная пиелография используется в диагностике данного заболевания гораздо реже, потому как на пиелограмме чаще всего не видны изменения в расширенных мочевых канальцах, чашечках и лоханках почек.

Рентген почек целесообразно использовать, когда губчатая почка сочетается с нефрокальцинозом или нефролитиазом, с целью выявления кальцинатов и микролитов из дистальных отделов пирамид. На обзорном снимке будут просматриваться тени мелких камешков в кистах сосочков, которые частично или полностью совпадут с тенями полостей на урограмме.

Ультразвуковое исследование почек тоже не всегда помогает выявить мельчайшие кисты в глубоких слоях почечных тканей.

Лабораторные исследования при губчатой почке могут убедить в наличии гематурии, пиурии, незначительной протеинемии, гиперкальциурии.

Компьютерная томография с контрастным веществом предоставит послойные снимки всех патологических процессов почек, поможет выбрать участок для биопсии, осуществит послеоперационный контроль.

При диагностике губчатой почки необходимо дифференцировать болезни с аналогичными явлениями поликистозных поражений медуллярной почечной ткани:

• поликистозом почек;
• кистозным пиелитом;
• папиллярным некрозом;
• хроническим пиелонефритом;
• нефрокальцинозом;
• туберкулезом почки;
• сосочковым некрозом почки;
• почечнокаменной болезнью.

Урограммы одной и той же почки могут показать изменения, варьирующиеся от простой туманной тени контрастного вещества в зоне пирамид до изменений, характерных для губчатой почки. И даже больше, при микроскопическом исследовании сосочков одной и той же почки, на рентгенограммах которой определялась только «пирамидальная окраска», можно выявить кистозные изменения и другой выраженности.

Лечение губчатой почки

При таком диагнозе, как губчатая почка, лечение долго не начинается из-за отсутствия симптомов и сопутствующих заболеваний. Лечение должно проводиться только направленно на осложнения. Неосложненная кальцинозом патология губчатой почки бессимптомна и не требует никакой терапии. Отсутствие осложнений - это обычно хороший прогноз.

Основная терапия должна направляться на предотвращение осложнений и усугубления процесса камнеобразования. Определённая клиническая картина с наличием конкрементов в чашечках и лоханках требует соответствующего ургентного лечения, вплоть до оперативного вмешательства.

При возможном прогрессировании нефрокальциноза можно принимать тиазиды, потреблять большое количество очищенной воды, соблюдать диету с низким содержанием кальция, что поможет задержать процесс камнеобразования и уменьшить осложнения, связанные с обструкциями. Однако конкременты, инфекции и воспаления необходимо тщательно исследовать и держать под неусыпным наблюдением врача.

Инфекции лечатся традиционными методами, однако при пиелонефрите бывает нерезультативной антибактериальная терапия, тогда требуется весьма длительное медикаментозное лечение. Хирургическое вмешательство показано только в случаях возникновения обструкций или при частичном поражении почки. Благотворное влияние оказывает удаление пораженной ткани.

В медицинской практике известны различные патологии почек. Зачастую, такие процессы начинаются еще при внутриутробном развитии. Некоторые аномалии проявляются уже в первые месяцы жизни ребенка. А многие остаются незамеченными и начинают проявляться только у взрослых людей. Губчатая почка отмечается только во взрослом возрасте. При этом начало данной патологии имеет место уже при формировании эмбриона перед рождением ребенка. Появление симптоматики откладывается на долгие годы и в детском возрасте диагностировать губчатую почку практически невозможно.

Что такое губчатая почка?

Губчатая почка представляет собой орган, пораженный множеством кист. Оно протекает путем поражения канальцев в обеих почках, которое сопровождается образованием большого числа небольших кистозных образований. При этом заболевание поражает оба органа. Это неизбежно и влияет на лечение. Размер кистозных образований может меняться от одного до пяти миллиметров. Особенностью данной патологии является увеличение размеров кист ближе к центральной части органа.

Зачастую развитие указанного заболевания сочетается с пиелонефритом. А это связано с воспалительными процессами и усложняет лечение. Как следствие, образовываются камни. Более того, серьезно повреждается способность мочевого тракта выводить токсины и жидкость. Развитие заболевания приводит к тому, что органы становятся схожи по внешнему виду с губкой, имеющей мелкие поры.

Медуллярная губчатая почка – что это такое?

Медуллярные изменения представляют собой исключительно врожденную патологию, которая все же поддается лечению. Ее проявление достигает своего пика к возрасту в 30 – 50 лет. При этом медуллярная болезнь характеризуется существенным расширением канальцев, которые выводят скопившуюся мочу. При медуллярном синдроме они становятся гораздо шире, в результате чего орган приобретает внешний вид, имеющий схожесть с губкой. Данное заболевание опасно тем, что оно приводит к образованию камней и недостаточности. Поэтому, при диагностировании патологии, следует принять неотложные меры и начать курс лечения.

Губчатые почки чем это опасно?

Патология развивается довольно долго, поэтому лечение начинается на более поздних стадиях. Как правило, весь процесс занимает несколько десятилетий. При этом заболевание имеется уже в детском возрасте, но оно совершенно незаметно. А когда болезнь проявляется, то она уже успевает пройти первоначальные этапы и является полностью сформированной, что затрудняет лечение.

Поражение мочевыводящих канальцев обуславливают два наиболее серьезных последствия:

• образование камней. Они формируются вследствие невозможности выводить все вредные вещества. Губчатая почка, в том числе и медуллярная, накапливает токсины. А это неизбежно приводит к образованию камней и мочекаменной болезни;
• нередко течение данного заболевания сопровождается воспалительными процессами.

С течением времени, воспаление способно привести к недостаточности. Она выражается в гнойном расплавлении и других серьезных последствиях. Таким образом, губчатый орган, в том числе и медуллярный симптом, представляет собой очень опасное заболевание, которое может повлечь необратимые последствия.

Симптомы губчатой почки

Болезнь в течение долгих лет протекает совершенно бессимптомно. Она никак себя не проявляет. Но со временем, человек неизбежно начинает ощущать проявления болезни:

• это резкие боли в области поясницы. Они носят характер приступов. То есть, боль приходит, но затем отступает. Возникновение болевых ощущений связано с перемещением образовавшихся камней из одной анатомической области органа в другую;
• в моче могут содержаться включения крови или белка. Это также должно насторожить человека и побудить его пройти подробное медицинское обследование;
• при исследовании мочи, в жидкости могут быть обнаружены лейкоциты;
• воспаления в мочевом пузыре и собственно в почках;
• отмечается повышение температуры тела, а также артериального давления;
• возможны гнойные включения в моче.

Указанные симптомы проявляются во всех случаях. Поэтому, пропустить болезнь невозможно.

Диагностика заболевания – УЗИ на выявление губчатой почки

Диагностика обычной и медуллярной формы патологии проводится комплексно. Необходимо проведение кт – компьютерной томографии. Помимо этого, диагностика обязательно включает выполнение урографии и ультразвуковое исследование. Кроме того, обязательно назначается сдача анализов мочи. В результате, врач получает полную картину течения болезни и сможет правильно определить эффективную тактику лечения.

Лечение губчатой почки

Оно заключается в проведении комплексных процедур. Их следует указать более конкретно:

• наличие конкрементов обуславливает необходимость приема тиазидов;
• нужно много пить чистой воды;
• надо соблюдать диету и не употреблять в пищу продукты с высоким содержанием кальция;
• прием прописанных врачом антибиотиков;
• при остром течении заболевания проводится хирургическое вмешательство. Оно нужно для удаления камней. Необходимо сказать, что данное заболевание лечится в подавляющем большинстве случаев.

Но, при необходимости, проводится удаление пораженного органа, что позволяет остановить болезнь.

Как жить с губчатой почкой и можно ли рожать?

Как правило, заболевание отмечается у мужчин. Но возможно его выявление и у женщин. Следует сказать, что его наличие не налагает серьезных ограничений на человека. С данной патологией можно жить обычной активной жизнью. Только следует соблюдать диету. Кроме того, нет запрета для родов. Течение беременности должны происходить под контролем врача. Но роды вполне возможны.

Губчатая почка является диффузным расширением прямых почечных канальцев с формированием большого количества маленьких кист и патология поражает их обе.

Паренхима в зоне пирамид при развитии данного заболевания обычно уплотняется и фиброзно изменяется. А при сопровождении болезни пиелонефритом происходят воспалительные изменения. Кальцификация паренхимы почки считается вторичным нарушением при запущении болезни, потому что стаз мочи в расширенных канальцах органа провоцирует усиленное осаждение кальциевых солей.

Это важно!

При развитии губчатой почки функционирование органа продолжительное время не ухудшается, а искажение в основном становится причиной поражения инфекционной патологией, прогрессирования образования камней и нарушения проходимости мочевыводящих каналов.

Причины развития патологии

Большинство проведенных в области урологии исследований свидетельствуют о том, что губчатая почка, как патология, возникающая во время внутриутробного развития, по своей этиологии и патогенезу схожа с поликистозной.

Считается, что развитие губчатой почки соотносится с поздним нарушением эмбриогенеза, а нарушения собирательных канальцев возникают и в постнатальный период. Генетическая природа данного заболевания подтверждается.

В основном губчатая почка выявляется у людей в среднем возрасте и старше, обычно у представителей мужского пола. По причине продолжительного латентного протекания болезни в детском возрасте болезнь выявляется очень редко.

Как проявляется патология

Обычно на протяжении долгого времени данная патология никак не проявляет себя. Симптомы развиваются, как правило, в возрасте от двадцати до сорока лет при условии присоединения различных осложнений, таких как камни в кистозной полости, инфекционные поражения почек и мочевых путей.

Основные клинические признаки осложнения губчатой почки — это острые или тупые болевые ощущения приступообразного характера в пояснице, кровь в моче и пиурия. Более чем в 60% случаев при губчатой почке развивается сосочковый нефрокальциноз.

Это важно!

Колики в почке проявляются из-за перемещения мелких камней из кистозной полости в чашечку и лоханку. Воспалительный процесс по причине перемещения камней дает о себе знать посредством нарушения отхождения мочи, периодическим повышением температурного режима.

В редких случаях только при тяжелом протекании мочекаменной патологии и повторно развивающейся вторичной инфекции одновременно с губчатой почкой начинается гнойное расплавление и последующая гибель паренхимы. Об этом свидетельствует тяжелая почечная недостаточность.

Как установить наличие заболевания

Диагноз губчатая почка устанавливается после получения результатов проведения обширного урологического обследования, основным методом которого считается экскреторная .

Ультразвуковое обследование органа дает возможность установить наличие маленьких кист в глубоком слое паренхимы почки.

Лабораторные исследования помогают подтвердить присутствие крови в моче, пиурию, обнаружить белки и кальций в моче.

Как правильно осуществляется лечение патологии

При условии отсутствия осложнений губчатой почки и бессимптомного протекания патологии лечение не потребуется. В такой ситуации организуется профилактика для предупреждения осложнений.

При клиническом проявлении патологии лечение предполагает устранение вторичного инфицирования органа и нарушений метаболизма, то есть устранение дальнейшего отложения кальциевых солей в измененных канальцах почки. При развитии пиелонефрита требуется обильное питье, особое питание с низкой концентрацией кальция в продуктах и проведение пролонгированного антибактериального лечения.

Только в исключительных случаях пациентам с губчатой почкой в целях профилактики формирования ятрогенной инфекции проводятся инструментальные урологические манипуляции.

Нефростомия обычно требуется при развитии осложнения губчатой почки мочекаменной патологией или пиелонефритом, или же в случае отсутствии результатов от консервативной терапии.

Это важно!

Если очагово-кистозная деформация затрагивает только конкретный сегмент почки, то проводится резекция. Нефрэктомия или удаление проводится в редких случаях и только при одностороннем поражении.

Перемещение мелких камней, мешающих нормальному оттоку мочи, может стать показанием к проведению хирургического удаления камней.

При отсутствии осложнений прогноз при губчатой почке является благоприятным, но при прогрессировании нефрокальциноза и инфицировании с течением времени прогноз заметно ухудшается.

Губчатая почка (мультикистоз мозгового вещества, врожденная кистозная дилатация собирательных канальцев почки, медуллярная губчатая почка, кистозное расширение почечных пирамид. Диффузное расширение прямых канальцев с образованием множества мелких кист, поражающее обе почки, носит название губчатой почки.

Макроскопически губчатая почка имеет правильную форму, гладкую поверхность, нормальную окраску. Размеры ее увеличены по сравнению с возрастной нормой. На разрезе в области мочеполовых пирамид обнаруживают значительное количество мелких кист или полусферических мелких полостей диаметром от булавочной головки до 3 мм. Кисты располагаются в почечных пирамидах диффузно и имеют вид мелкопористой губки. Кортикальное вещество не изменено. Отдельные кисты могут выступать в полость чашек в виде сосочков. В полости некоторых кист содержатся мелкие камни или песок, чаще темного цвета. Из-за увеличения в объеме почечных пирамид толщина коркового слоя уменьшена, а бертиниевы колонны сдавлены по бокам. Часть кист сообщается с полостью чашки или между собой. Если нет воспалительного процесса, кисты наполнены прозрачной желтоватой жидкостью. Слизистая оболочка лоханки и чашек не изменена. В большинстве случаев поражаются обе почки. В связи с особенностями локализации функция почек длительное время сохранена и течение заболевания носит доброкачественный характер. Преимущественно болеют мужчины. Сравнительно доброкачественное течение заболевания объясняется тем, что клубочки кортикального слоя при этой аномалии морфологически и функционально остаются полноценными.

Клинические симптомы проявляются, как правило, при развитии множественного камнеобразования в медуллярных кистах или присоединении вторичной инфекции. Губчатая почка сравнительно редко диагностируется у детей, так как осложнения этого порока развития присоединяются в более старшем возрасте. Основные клинические проявления присоединяющихся осложнений-гематурия, боль в поясничной области (постоянная, тупая, иногда - острая,по типу почечной колики), пиурия. Макро- или микрогематурия, согласно наблюдениям А. Я. Пытеля, Г. М. Чебанюка (1969), отмечается у 85 % больных. Почечная колика возникает при миграции камней из кист в полость чашек и лоханку. Воспалительные процессы в почках, которые рано осложняют аномалию, проявляются периодически повышением температуры тела, ознобом, могут вызывать дизурические расстройства. В тех случаях, когда конкременты попадают в чашечно-лоханочную систему, нарушается отток мочи, активизируется течение пиелонефрита. Быстрее происходит гибель почечной паренхимы (вследствие гнойного расплавления) и быстрее проявляются признаки недостаточности функции почек.

В литературе описаны случаи сочетания поликистоза и губчатой почки. L. Fairley (1963) описал несколько случаев семейной аномалии (губчатой почки). Иногда губчатая почка диагностируется случайно при обследовании.

На обзорном снимке почек у 50 % больных удается выявить мелкие (диаметром 1-2 мм) округлые кальцинаты и микролиты. Иногда размеры микролитов значительно больше, а форма неправильная. Характерной особенностью губчатой почки является расположение этих омелотворений и конкрементов в мозговом слое почки вблизи ворот. Описывают различное количество кальцинатов - от одного до многих сотен. Они локализуются в области одной пирамиды или распространяются на несколько, а также поражают’одну или обе почки на всем протяжении. Эти кальцинаты и конкременты по форме, величине и локализации настолько специфичны, что Г. П. Кулаков, В. М. Перельман (1982) считают возможным по обзорному снимку предположить губчатую почку. На экскреторной урограмме в зоне поражения видно скопление контрастного вещества в полостях диаметром от 1 мм до нескольких. Измененные сосочки интенсивно (но неравномерно) контрастированы, в пирамидах при этом возможны расширения собирательных канальцев, которые в виде лучей сходятся к вершине сосочка. Края чашек могут быть неизмененными. Иногда они отделены зоной паренхимы от кистовидно расширенных сосочковых протоков, заполнены контрастным веществом. Округлые тени кист чередуются с рационально расположенными линиями, представляющими собой расширения терминального отдела собирательных канальцев. Это и придает почке губчатое изображение. Контрастированные кистозные образования в мозговом слое почек могут располагаться мозаично и веерообразно, напоминая букет цветов или гроздья винограда. На отсроченных урограммах обычно удается отметить своеобразный диссонанс в выведении контрастного вещества почками: если чашки уже освободились от контрастного вещества, то в области сосочков оно может задерживаться на длительный период времени. Г. П. Кулаков, В. М. Перельман (1978) описали рентгенологическую картину при губчатой почке, когда контрастированные кистозные полости, проецируясь на чашки, создают впечатление неровности и изъеденности их. Такая рентгенологическая картина еще больше затрудняет сложную дифференциальную диагностику с нефротуберкулезом. Авторы считают, что в таких случаях только телевизионная пиелоскопия с последующей рентгенографией в косых проекциях позволяет убедиться в отсутствии сосочковой деструкции. Аортоартериография не дает возможности выявить существенные изменения в ангиоархитектонике губчатых почек. В. С. Гагаринов и соавторы (1979) считают, что важными в постановке диагноза дифференциально-диагностическими признаками являются двустороннее поражение почек, правильное расположение мелких конкрементов, точно повторяющих структуру пирамид, усиленное контрастирование предчашечной зоны почек за счет заполненных множественными конкрементами псевдокистозных образований. Несмотря на перечисленные характерные особенности рентгенологического изображения губчатой почки, снять диагноз туберкулезного поражения у больных с осложненной пиелонефритом губчатой почкой можно только на основании отрицательных результатов исследований мочи на микобактерии туберкулеза, комплексной оценки провокационных туберкулиновых проб и клинико-рентгенологических сопоставлений в динамике. Затруднения возникают при дифференциации губчатой почки с нефрокальцинозом. Помогает в постановке правильного диагноза обнаружение выраженных нарушений гомеостаза, особенно кислотно-основного состояния при нефрокальцинозе.

А. Я. Пытель, Г. М. Чебанюк (1969) считают, что губчатая почка является аномалией эмбрионального развития, близкой по этиопатогенезу к поликистозу. В отличие от поликистоза, для губчатой почки характерны равномерное кистозное поражение почек, малая величина кист с радиарным расположением их в медуллярном веществе (вследствие чего поверхность и размер почек не изменяются). Кисты увеличиваются постепенно по направлению к центру и достигают обычно 2-4 мм в диаметре. Они не содержат никаких продуктов секреции и разгорожены паутинообразной сеткой.
Гистологические исследования’ показали, что часть собирательных канальцев сохраняет нормальную структуру, тогда как соседние имеют веретено-или дивертикулообразные расширения. При дистальном расположении кис-тозных образований выстилающий их цилиндрический эпителий переходит непосредственно в многослойный цилиндрический эпителий верхушки сосочка. Кроме этих расширений имеются и замкнутые кистозные полости более значительных размеров. В них можно определить остатки перегородок, как доказательство слияния нескольких мелких кист. Соединительная ткань пирамид (особенно в области сосочка) грубая, плотная, на остальном протяжении она также избыточно развита, в результате чего увеличивается расстояние между собирательными канальцами или кистами.

В неосложненных случаях больные с губчатой почкой в специальном лечении не нуждаются. Операция (нефростомия) показана при развитии таких осложнений, как гнойно-воспалительный процесс в почке, не купирующийся консервативными мероприятиями. Мигрирующие конкременты, периодически нарушающие отток мочи, могут явиться показанием к оперативному удалению камней. Тотальная гематурия при безуспешности консервативных мероприятий может вызвать необходимость в ревизии почки и ее полостей.

В литературе губчатая почка именуется различно: мультикистоз мозгового вещества, врожденная кистозная дилятация собирательных канальцев почки и медуллярная губчатая почка, кистозное расширение почечных пирамид и просто губчатая почка.

Этому кистозному заболеванию почечных пирамид в зарубежной литературе посвящено много статей, многие из которых суммированы в монографии.

Губчатая почка имеет нормальную окраску и гладкую поверхность. На разрезе в области пирамид обнаруживают значительное количество мелких кист или полусферических мелких полостей диаметром от булавочной головки до 3 мм. Кисты локализуются исключительно в зоне мальпигиевых пирамид, не затрагивая кортикальное вещество почки. Некоторые кисты выступают в полость чашечек в зоне сосочков.

Кисты неравномерно, чаще радиарно, разбросаны по всей поверхности пирамид и придают им вид губки, откуда и название этого заболевания. В полости некоторых кист содержатся мелкие камни или песок, чаще темного цвета.

Кортикальное вещество почки имеет толщину несколько меньше, чем в норме. Бертиниевы колонны сдавлены между пирамидами. Слизистая оболочка лоханки и чашечек обычно не изменена.

У большинства больных заболевание почек двустороннее. Преимущественно болеют мужчины. Основные симптомы заболевания: гематурия, боль в поясничной области, почечная колика и пиурия. Макро- или микрогематурия встречается в 85% случаев.

Причиной почечной колики могут быть камни, прорвавшиеся через стенку кисты в полость лоханки. Заболевание иногда осложняется инфекцией и вызывает нарушение со стороны мочеиспускания. Функциональная способность почек длительный период остается нормальной. При присоединении инфекции в случае камнеобразования и нарушения проходимости верхних мочевых путей функция почек нарушается.

Диагноз губчатой почки основывается на рентгеновском исследовании.

На обзорных рентгенограммах в области почек иногда определяются тени обызвествлений в зоне медуллярного вещества. На экскреторных урограммах в области сосочков бывает видна целая серия маленьких полостей соответственно мозговому веществу; это дает изображение в виде пор губки.

При гистологическом исследовании каких-либо особых изменений со стороны канальцев и клубочков не обнаруживается, но вокруг кистозно измененных пирамидок имеется значительная соединительнотканная реакция. Губчатая почка является аномалией эмбрионального развития почки, несколько близкая по этиопатогенезу с поликистозом почки, хотя в клиническом течении и по патологоанатомической картине губчатая почка во многом отличается от поликистозной болезни почек.

Для губчатой почки характерны:

1. Равномерное кистозное поражение почек;
2. Малая величина кист с радиарным расположением их в медуллярном веществе, вследствие чего поверхность и размер почек бывает неизмененными;
3. Величина кист увеличивается постепенно по направлению к центру и достигает обычно 2-4 мм в диаметре.

Губчатая почка: лечение

Больные губчатой почкой в неосложненных случаях не нуждаются в лечении. При тотальной гематурии проводят лечебные мероприятия, направленные на гемостаз (переливание крови, промывание почечной лоханки раствором азотнокислого серебра и др.). Лишь при угрожающей жизни гематурии, а также в случаях острого пиелонефрита при безуспешности консервативной терапии показано оперативное вмешательство.

При мигрирующих конкрементах, которые вызывают частую закупорку верхних мочевых путей, показано удаление камней оперативным путем.