Дермоидная киста в области шеи. Симптомы боковой кисты шеи (жаберной кисты) и ее лечение Срединный свищ шеи мкб 10

Жаропонижающие средства для детей назначаются педиатром. Но бывают ситуации неотложной помощи при лихорадке, когда ребенку нужно дать лекарство немедленно. Тогда родители берут на себя ответственность и применяют жаропонижающие препараты. Что разрешено давать детям грудного возраста? Чем можно сбить температуру у детей постарше? Какие лекарства самые безопасные?

Код по МКБ-10: Q18.0

а) Симптомы и клиника боковой кисты (жаберной кисты, бранхиогенной кисты). Несмотря на врожденный характер бранхиогенных кист их диагностируют лишь в детском или раннем подростковом возрасте. Киста может иметь плотную, эластическую или мягкую (флуктуация) консистенцию, а при осложнении воспалительным процессом утрачивает подвижность относительно кожи.

Киста обычно имеет овоидную форму и размер в наибольшем измерении примерно 5 см. Со временем при недостаточном внимании к здоровью ребенка со стороны родителей киста может достичь значительных размеров. В редких случаях выявляют эпиплевральные или медиастинальные бранхиогенные кисты, образующиеся из пятой жаберной дуги. Воспаление кисты в результате развития вторичной инфекции проявляется сильной болью и местными признаками воспаления. Двусторонние бранхиогенные кисты встречаются очень редко.

б) Причины и механизмы развития . Мнение о том, что боковые кисты шеи являются рудиментами жаберных щелей, все еще актуально, хотя полагают также, что эти кисты могут образовываться из лимфатического узла (кистозные структуры, образующиеся из эпителиальных остатков).

P.S. Эпителиальные кисты редко подвергаются злокачественной трансформации, поэтому, диагностировав бранхиогенный рак, не следует прекращать поиск скрытой первичной опухоли, так как кистозные метастазы такой опухоли могут быть ошибочно приняты за бранхиогенный рак.

а Крупная бранхиогенная киста.
б, в При МРТ выявлено кистозное образование в толще воспаленных тканей, что говорит об остром воспалении бранхиогенной кисты, связанном с лимфаденитом.

в) Диагностика . Диагноз ставят на основании анамнеза, пальпируемого образования на шее, результатов УЗИ, КТ и МРТ. Основная опасность заключается в том, что, диагностируя бранхиогенную кисту шеи, можно просмотреть плоскоклеточный рак.

г) Лечение боковой кисты шеи (жаберной кисты, бранхиогенной кисты). Кисту следует полностью иссечь.


Типичные места расположения кист и протоков в области шеи :
1 - слепое отверстие; 2 - щитоязычный проток; 3 - подподбородочная и предгортанная кисты;
4 - подъязычная кость; 5 - щитовидный хрящ; 6 - перешеек щитовидной железы;
7 - щитовидная железа; 8 - свищевой ход; 9 - боковая киста шеи.
а Киста щитоязычного протока.
б Свищи.
в Кисты и свищи, образующиеся из остатков жаберных щелей.

Срединная киста шеи – редко диагностируемая, врожденная аномалия развития. Характеризуется появлением в области шеи новообразования с жидким содержанием. Различают боковую и серединную патологию шеи. Боковые формы распознаются сразу после рождения ребенка, в то время как серединные могут проявляться по мере его роста. Чаще всего от образования можно избавиться оперативным путем, который осуществляется у взрослых и у детей.

Срединная киста шеи – опухолевидное образование, что формируется на ранней стадии (с 3 по 6 неделю) эмбрионального развития. Иногда отслеживается взаимосвязь с врожденным свищем шеи. Бывают случаи, когда свищ образуется как результат нагноения кисты.

По статистике, у одного из 10 пациентов срединная боковая киста наблюдается одновременно со свищем шеи. В половине случаев происходит нагноение образования, свищ развивается в результате самостоятельного вскрытия гнойника через кожный покров.

Код по МКБ-10 (Международная классификация болезней) срединная киста шеи со свищем получила Q18.4.

Этиология

В наши дни ученые не пришли к общему мнению относительно такого рода патологии. Отталкиваясь от статистики, случаи возникновения срединной кисты составляют менее 3% от всех случаев шейных новообразований.

Теория происхождения аномального явления выявляет в качестве причины появления кисты несвоевременно заращенную щитовидно-язычную протоку.

Однако есть другая теория, которая концентрирует внимание на том, что опухолевидные новообразования возникают из эпителиальных клеток ротовой полости, при этом щитовидно-язычный проток сменяется тяжем. Обе теории не подтверждены и нуждаются в дальнейших исследованиях.

Спровоцировать инфицирование образования с последующим гнойным процессом может:

  • ослабленная иммунная система;
  • прогрессирование бактериальных и вирусных заболеваний;
  • прием определенной группы лекарственных препаратов.

Также считается, что наличие заболеваний у ребенка в области стоматологии может послужить попаданием инфекции в кисту.

Симптоматика

Данная патология характеризуется бессимптомным течением. Срединная киста шеи у ребенка имеет замедленный рост, поэтому сразу же после рождения не всегда удается ее обнаружить.

Стрессовые ситуации могут выступать провокатором активного роста опухоли. Наблюдаются внешние изменения в области шеи, так как появляется небольшой подкожный шар, который легко пальпируется.

У ребенка может отмечаться наличие таких симптомов, как:

  • дискомфортное состояние во время глотания;
  • дискомфорт во время разговора;
  • дефекты речи.

После нагноения заболевания симптоматика следующая:

  • покраснение кожного покрова вокруг образования;
  • отечность;
  • болезненность новообразования;
  • увеличение образования в размерах.

По истечении определенного периода времени, на месте локализации кисты образуется небольшое отверстие, через которое выходит скопившийся гной. Кожный покров в области поражения воспаляется, отмечается появление ран и трещин. Из-за этого попадание инфекции в область шеи не имеет дополнительных трудностей.

Диагностика

Для того чтобы правильно установить диагноз, врачу необходимо:

  • провести осмотр больного;
  • узнать о наличии хронических заболеваний, изучить историю болезни;
  • прояснить клиническую картину пациента.

В качестве дополнительных диагностических методов часто применяют инструментальные:

  • ультразвуковое исследование шеи и лимфатических узлов;
  • рентгенография;
  • фистулография, которая происходит путем зондирования с введение контрастного вещества;
  • компьютерная томография;
  • пункция.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с:

  • врожденной дермоидной кистой шеи;
  • атеромой;
  • лимфаденитом;
  • аденофлегмоной;
  • струмой языка.

Врач может столкнуться с рядом трудностей во время диагностики, так как заболевание не изучено до конца. От правильно поставленного диагноза зависит максимально эффективный метод излечения новообразования.

Лечение

Хирургическое удаление срединной кисты шеи является единственным эффективным методом борьбы с образованием. Операции могут проводиться как у взрослых, так и у детей.

Грудничкам операции проводятся только в том случае, когда киста угрожает жизни ребенка, то есть:

  • имеет очень большие размеры;
  • сдавливает трахею;
  • происходит гнойный воспалительный процесс;
  • существует риск интоксикации организма.

Кистэктомия осуществляется под внутривенным или эндотрахеальным наркозом. Она гарантирует полное восстановление без появления рецидивов.

Хирургическое вмешательство проходит следующим образом:

  • очаг поражения обезболивают с помощью местной анестезии;
  • после применения анестезии проводится надрез зоны расположения опухоли;
  • иссекается капсула кисты, ее стенки, содержимое изымается;
  • если обнаружен дополнительно свищ, проводится резекция участка подъязычной кости;
  • разрез сшивается косметическим швом.

Медики осуществляют разрезы параллельно естественным складкам шеи, поэтому шрамы после проведения оперативного вмешательства незаметны. Длительность процедуры – от получаса до полутора часов, в зависимости от сложности течения процесса.


Если хирург иссек кисту не полностью, оставив ее часть по невнимательности, возможно появление рецидивов новообразования, поэтому надо серьезно подходить к выбору специалиста для проведения такой операции.

Прогноз, как правило, благоприятный, при своевременной диагностике и лечении. Встречаются случаи трансформации клеток кисты в злокачественные, однако, они наблюдаются крайне редко, в 1 случае на 1500 заболеваний.

Срединная киста шеи у ребенка

Несмотря на то, что по статистике срединная киста на шее у ребенка отмечается крайне редко – всего 1 случай на 3000-3500 новорожденных малышей, это заболевание остается одной из серьезных врожденных патологий, требующих дифференциальной диагностики и неизбежного оперативного лечения.

Симптоматика срединной кисты у ребенка редко проявляется в первые годы жизни, чаще опухоль диагностируют в период интенсивного роста – в возрасте от 4-х до 7-8 лет и позже, в пубертатный период.

Этиология срединных кист предположительно обусловлена неполным сращением тиреоглоссального протока и тесной связью с подъязычной костью.

Как правило, в начальном периоде развития срединная киста на шее у ребенка диагностируется при случайных осмотрах, когда внимательный врач тщательно пальпирует лимфатические узлы и шею. Пальпация проходит безболезненно, киста прощупывается как плотное, четко очерченное округлое образование небольшого размера.


Клиническая картина, которая более ярко показывает признаки тиреоглоссальной кисты, может быть связана с воспалительным, инфекционным процессом в организме, киста при этом увеличивается, может нагнаиваться. Такое развитие проявляется видимыми симптомами – увеличение участка шее посредине, субфебрильная температура тела, преходящие боли в этом месте, затруднения с проглатыванием пищи, даже жидкой консистенции, охриплость голоса.

Нагнаивающаяся киста по клинике очень схожа на абсцессы, особенно, если она вскрывается и выпускает гнойное содержимое. Однако, в отличие от классического абсцесса, срединная киста не способна к рассасыванию и заживлению. В любом случае, опухоль требует тщательной дифференциальной диагностики, когда ее отделяют от похожих по симптоматике атеромы, кисты подподбродочной зоны, дермоида, лимфаденита.

Тиреоглоссальная киста у ребенка лечится хирургическим путем, так же как и киста у взрослого пациента. Кистэктомия проводится под местным наркозом, полностью удаляется капсула и содержимое опухоли, возможна резекция и отдельной части подъязычной кости. Если киста нагнаивается, сначала ее дренируют, снимают воспалительную симптоматику, а операцию проводят только в состоянии ремиссии. Хирургическое лечение срединной кисты у детей показано с 5-летнего возраста, но порой такие операции проводятся и в более раннем периоде, когда патологическое образование мешает процессу дыхания, приема пищи и при кистах размерами более 3-5 сантиметров.

Срединная киста шеи у взрослых

У взрослых пациентов среди врожденных патологий шеи чаще диагностируются боковые кисты, однако и тиреоглоссальные опухоли представляют определенную угрозу в смысле риска малигнизации. Процент трансформации кистозного процесса и злокачественный очень мал, тем не менее, несвоевременная диагностика, лечение могут нести в себе риск развития флегмоны шеи и даже рак.

Срединная киста шеи у взрослых развивается без клинических проявления очень долго, ее латентное состояние может длиться десятки лет. Провоцируют увеличение кисты травматические факторы – удары, ушибы, а также воспаления, связанные с ЛОР-органами. Киста увеличивается в размере за счет скопления воспалительного экссудата, нередко и гноя. Первым заметным клиническим признаком считается припухлость в срединной зоне шеи, затем появляются болевые ощущения, трудности при глотании пищи или жидкости, реже – изменения тембра голоса, одышка, нарушение дикции. Серьезным осложнением срединной кисты шеи считается сдавливание трахеи и перерождение клеток опухоли в атипичные, злокачественные.

Тиреоглоссальная киста лечится исключительно хирургическим путем, пунктирование, консервативные методы нерезультативны и даже затягивают процесс, провоцируя различные обострения. Чем раньше будет проведена операция по удалению кисты, тем быстрее наступает выздоровление. Прогноз лечения срединной кисты у взрослых больных в основном благоприятный при условии своевременного выявления опухоли и ее радикального удаления.

Киста шеи: основные симптомы

Боковая киста представляет собой полость с эластичной оболочкой и гладкими стенками, находящуюся между бороздами жаберного типа. Аномальное развитие плода приводит к тому, что жаберные щели не исчезают, а на месте их формируется опухоль на четвертой – седьмой неделе возраста эмбриона. Опухоль располагается чуть впереди кивательной мышцы, локализуясь рядом с яремной веной на пучке сосудов и нервов. Образование подвижно, и при надавливании не вызывает сильных болезненных ощущений. Встречается боковая форма опухоли чаще срединной.

О срединной кисте известно, что она является следствием перемещения зачатка щитовидной железы вперед на поверхность шеи. Сопровождается образованием врожденным свищом. На передней поверхности шеи по средней линии располагается новообразование, внутри капсулы которого находится жидкость или тестообразная масса. Так как опухоль соединена с подъязычной костью, то при глотании капсула смещается.

Особенностью доброкачественных образований является высокая вероятность их нагноения. Тогда возникают и болезненность, отечность тканей. При опорожнении гнойника на их месте происходит формирование свищей.

Возникновение срединной кисты шеи у взрослых связано с травмами и заболеваниями инфекционного характера.


Большую опасность таит в себе врожденное новообразование у детей. Большой диаметр опухоли не дает ребенку глотать, пережимает дыхательные пути. Если опухоль появилась у эмбриона и достигла гигантских размеров, то она может привести к гибели плода.

Этиология

Когда при рождении у ребенка обнаружена киста на шее в серединной части, то ясно, что она возникла из-за аномального развития жаберной щели и дуг у плода. Почему происходит отклонение не установлено, но провоцирующими факторами считают:

  • системные и хронические заболевания матери;
  • употребление женщиной в период беременности спиртных напитков, курение;
  • нервное перенапряжение будущей мамы;
  • прием на ранних сроках беременности антибиотиков, глюкокортикостероидов, обезболивающих препаратов.

Не последнюю роль играет генетический фактор. Склонность организма родителей и других близких родственников к образованию доброкачественных опухолей приводит к тому, что у новорожденного она может также развиться.

Киста шеи у взрослых появляется в результате травм. Она возникает как следствие лимфаденита, инфекционных заболеваний. Связано образование со щитовидной железой и располагается в области гормонального органа или под языком.

Можно сделать вывод, что чаще киста на шее вызвана отклонениями во внутриутробном развитии.

Классификация

Выделяют два основных вида новообразования: бранхиогенную кисту шеи, или боковую, и тиреоглоссальную, по-другому, срединную.

Боковые кисты бывают с одной камерой и несколькими.


Отличаются новообразования и по своей структуре. О жаберной кисте известно, что ее ткани состоят из эпителиальных клеток, присущих карманам жабр. Такой тип опухоли находится под языком. Дермоидная киста может лежать на поверхности, не прикрепляясь к глотке. Полость наполнена клетками сальных и потовых желез, фолликул волоса.

Классификация кисты шеи составлена и в зависимости от характера образования, месте его расположения. Различают:

  • мягкую гигрому, располагающуюся в нижней части шеи;
  • венозную генгиому;
  • первичную лимфому, похожую на группу спаянных между собой узелков плотной структуры;
  • нейрофиброму диаметром от одного до четырех сантиметров;
  • щитовидно-язычковую, находящуюся в области гортани;
  • опухоль, состоящую из жировых клеток.

Все типы разрастаний опасны, при нагноении станут причиной интоксикации организма.

Симптоматика

Определить наличие новообразований нельзя, особенно при их диаметре в один сантиметр. Иногда признаки появляются после нагноения кисты. Тогда симптоматика более выражена, хотя проявления не всегда указывают на тот или иной тип доброкачественной опухоли. Симптомы в виде:

  • отечности зоны шеи;
  • боли во время глотания;
  • подвижности кисты;
  • деформации гортани.

Указывают на шейное кистообразное образование. По мере развития воспалительного процесса начинается общая интоксикация организма. Определяют ее по рвоте, тошноте, слабости и вялости. Гнойный экссудат, скопившийся в полости, приведет к покраснению соседних тканей, болезненности образования. Прорывается гной через наружные ходы, образуя свищи. Возможно попадание гнойного отделяемого внутрь, что приводит к серьезным осложнениям.

Опасность для жизни представляют абсцессы, флегмоны, сепсисы. Инфицирование всего организма может стать результатом новообразования на шее. Даже выход гнойного экссудата наружу не считается выздоровлением. Свищи не заживают, а жидкость опять заполняет полости. Наличие свищей на шее однозначно говорит о кистообразной доброкачественной опухоли.

Диагностика

Определить боковую кисту проще, чем срединную. Диагноз устанавливается после внешнего осмотра, изучения анамнеза. Подтвердить заболевание можно пункцией жидкости из полости и ее изучения. Дополнительно применяют методы исследования: УЗИ, зондирование, фистулографию.

При ультразвуковом исследовании можно отдифференцировать срединные опухоли от кистозных форм лимфангиом. На УЗИ определяют образования как объемные однокамерные полости с четкими контурами, заполненные жидкостью.

Определить границы свища можно введением зонда. Это поможет провести операцию, иссекая все фистулы, выявленные при помощи зондирования.

С помощью рентгена, применяя контрастные вещества, исследуют свищевые ходы, или фистулы. Сначала убирают экссудат из ходов, заполняя их плотно контрастными веществами. После заклеивания отверстий проводят рентгенографию. В заключение диагностического исследования промывают свищи изотоническим раствором.

Срединную кисту определяют также пункцией, получая тягучую жидкость с клетками эпителия и элементами лимфы. По исследованию содержимого кисты делают вывод о причине заболевания, стадии его развития.

Целью диагностики является и дифференциация заболевания, чтобы точно определить, что это киста шеи, а не другие похожие образования, имеющие отличную природу зарождения и лечение. Чаще всего отличают боковую кисту от лимфаденита, аденофлегмоны, срединную - аденомы щитовидной железы.

Лечение

Терапия патологических образований проходит только хирургическим путем. Современными методами удаляют кисту быстро, без осложнений. Препятствием для оперативного вмешательства может быть возраст ребенка и небольшой, меньше одного сантиметра, диаметр опухоли, тогда операция проводится позже. Срединная киста шеи удаляется путем:

  • перевязки свища;
  • иссечения тканей образования;
  • удаления части подъязычной кости;
  • наложения швов.

Если рядом с опухолью образуется свищ, то он тоже иссекается вместе со всеми ходами. Определяют фистулы по специальной окраске, которая проводится заранее. Если хотя бы один ход свища не будет удален, то патологический процесс возобновится.

Хирургическое лечение боковой кисты шеи провести сложнее, так как опухоль располагается рядом с венами и нервными сплетениями, между ходами сонной артерии.

Хирург делает надрез с внешней стороны шеи или через рот. Проводят операцию под наркозом.

Противопоказанием к оперативному иссечению доброкачественного образования является инфицирование полости, сопровождающееся острым воспалением. В этом случае проводят вскрытие капсулы с ее дренированием. После того как ликвидируют воспаление, через два месяца удаляют новообразование. Обходятся без операции, когда область кисты определяется наличием рубцов.

Традиционные методы лечения применяют только после удаления кистообразной опухоли, они состоят из воспалительной терапии. Назначают и антибактериальные препараты, чтобы исключить присоединение инфекции.

После лечения пациент быстро восстанавливается. Рекомендуют в этот период обратить внимание на питание, исключив из меню острые, соленые блюда, грубую пищу. Лучше первую неделю после операции по удалению кисты остановить выбор на кашах, супах-пюре. Исключительно употребляют блюда и напитки в теплом виде.

Прогноз лечения новообразования на шее благоприятный. При правильно проведенной операции риск возвращения патологии равен нулю.

Что такое боковая киста шеи

Боковая киста шеи – врожденное доброкачественное новообразование, которое в медицинской практике фиксируется редко. Из ста диагнозов, относящихся к опухолям шеи, боковая киста составляет всего 2-3 случая. Патогенез данного заболевания рассматривается специалистами уже 2 века, но причины до сих пор точно не названы.

Версии, которые существуют в науке на сегодняшний день, касаются аномалий развития плода, то есть процессов, что связаны с нарушением эмбриогенеза. Новообразование формируется, когда беременность только начинается. Киста развивается, не вызывая симптомов, более чем в 90% случаев. С этим связаны диагностические трудности, поскольку некоторые заболевания шеи имеют схожую симптоматику.

Боковая киста шеи у детей почти всегда не несет опасности. Но некоторые ученые говоря о том, что, возрастая в скрытой форме, с нагноением и воспалениями, новообразование может стать злокачественной опухолью. Согласно МКБ-10, киста и фистула жаберной щели относятся к врожденным аномалиям лица и шеи.

Причины (этиология) боковой кисты шеи

Более точно боковая киста у детей называется бранхиогенной, что объясняет появление образований такого типа. Вranchia переводится как «жабры». С 4-й недели гестации у зародыша формируется жаберный аппарат. Он включает пять пар специфических полостей, которые называются жаберными карманами, жаберные щели и дуги, что их соединяют.

Клетки тканей жаберного аппарата продвигаются вдоль вентролатеральной плоскости и составляют основу для формирования челюстно-лицевой зоны малыша. Если процесс сбоит, в этих областях вероятно развитие кисты и фистулы (свища). Эктодермальная ткань составляет основу кисты, а свищ состоит из энтодермы, которая соответствует ткани глоточного кармана.

Виды эмбриональных бранхиогенных нарушений:

  • Киста.
  • Открытый с двух сторон полный свищ.
  • Неполный свищ с одним выходом.
  • Сочетание боковой кисты и фистулы.

Этиология боковой кисты шеи у детей связаны обычно с рудиментарными остатками второго кармана, из которого должны сформироваться миндалины будущего ребенка. Киста такого типа более чем в половине случаев сопровождается фистулой. Свищ в этом случае находится вдоль сонной артерии, а иногда и пересекает ее. Бранхиогенная киста находится глубоко, что отличает ее от гигромы или атеромы. Обычно она обнаруживается у деток от 10 лет. Боковую фистулу врачи могут выявить раньше, даже у новорожденных, в особенности, если у нее есть 2 отверстия.

От причин боковой кисты зависит и ее структура. Изнутри она состоит из многослойного плоского эпителия или цилиндрических клеток, лимфатической ткани. Последняя – первичный источник для формирования жаберных дуг и карманов.

Симптомы (клиническая картина) боковой кисты шеи

Боковые кисты шеи встречаются чаще срединных (примерно в 60% случаев). Они располагаются на передне-боковой поверхности шеи, в ее верхней или средней трети, кпереди от кивательной мышцы и локализуются прямо на сосудисто-нервном пучке, рядом с внутренней яремной веной. Бывают как многокамерными, так и однокамерными. Боковые кисты шеи большого размера могут сдавливать сосуды, нервы и расположенные рядом органы.

При отсутствии нагноения или сдавления сосудисто-нервного пучка жалоб нет. В ходе осмотра выявляется округлое или овальное опухолевидное образование, особенно заметное при повороте головы пациента в противоположную сторону. Пальпация безболезненна. Киста имеет эластическую консистенцию, подвижна, не спаяна с кожей, кожные покровы над ней не изменены. Как правило, определяется флюктуация, свидетельствующая о наличии жидкости в полости кисты. При пункции в полости образования обнаруживается мутная жидкость грязновато-белого цвета.

При нагноении киста шеи увеличивается в размере, становится болезненной. Кожа над ней краснеет, выявляется локальный отек. В последующем формируется свищ. При вскрытии на кожу устье свища располагается в области переднего края кивательной мышцы. При вскрытии на слизистую полости рта устье находится в области верхнего полюса небной миндалины. Отверстие может быть как точечным, так и широким. Кожа вокруг устья нередко покрывается корками. Наблюдается мацерация кожных покровов и гиперпигментация.

Диагноз боковой кисты шеи выставляется на основании анамнеза и клинической картины заболевания. Для подтверждения диагноза выполняют пункцию с последующим цитологическим исследованием полученной жидкости. Могут использоваться такие дополнительные методы исследования, как УЗИ, зондирование и фистулография с рентгенконтрастным веществом.

При неинфицированной кисте шеи проводится дифференциальная диагностика с лимфогранулематозом и внеорганными опухолями шеи (липома, невринома и т.д.). Нагноившуюся кисту дифференцируют от аденофлегмоны и лимфаденита.

Диагностика боковой кисты шеи

Следует определить нахождение боковой кисты шеи. Бранхиогенная опухоль всегда располагается сбоку, откуда и вытекает ее название. Симптомы кисты очевидны, но, с другой стороны, они похожи на проявления прочих заболеваний шеи, что может усложнить диагностический процесс. Бранхиогенная киста анатомически тесно связана с краем грудинно-ключично-сосцевидной мышцы, сонной артерией и другими крупными сосудами, потому при воспалении могут одновременно увеличиваться и лимфоузлы, что также должен учесть врач при диагностике. Боковую кисту дифференцируют с лимфаденитом, ее нагноение путают с абсцессом, что приводит к неадекватному лечению.

Для диагностики важен сбор анамнеза, анализируют в том числе наследственные факторы, поскольку жаберные аномалии могут передаваться из поколения в поколение. Врач проводит осмотр и пальпирует шею и лимфатические узлы. Проводится УЗИ шеи. По показаниям проводят КТ шеи в режиме контрастирования. Это нужно для уточнения места опухоли, ее размеров, консистенции содержимого полости, вида свища (полный или неполный). В некоторых случаях для диагностики важна пункция кисты и фистулограмма.

Дифференциальная диагностика боковой кисты шеи проводится с такими болезнями:

  • Дермоид подчелюстных слюнных желез
  • Лимфаденит, в том числе неспецифическая туберкулезная форма
  • Метастазы при раке щитовидной железы
  • Лимфангиома
  • Лимфосаркома
  • Хемодектома
  • Липома шеи
  • Абсцесс
  • Аневризма сосудов
  • Бранхиогенная карцинома
  • Тератома шеи

Лечение боковой кисты шеи

Для лечения кисты обязательно используются оперативные методы. Условия стационарные или амбулаторные, что зависит от многих факторов:

  • Возраст больного. Прогноз хуже для детей до 3 лет.
  • Период диагностирования боковой кисты шеи (прогноз лучше при раннем выявлении)
  • Место расположения новообразования (операция усложняется, если киста близко к нервам, крупным сосудам)
  • Размер опухоли (операцию назначают, если киста в диаметре минимум 1 см)
  • Осложнения, сопровождающие данное заболевание
  • Форма кисты – воспаленная, с нагноением
  • Вид свища

При удалении бранхиогенной кисты проводится радикальное препарирование всех свищевых ходов, тяжей, вплоть до части подъязычной кости. Иногда может понадобиться параллельное проведение тонзилэктомии. Повторение болезни может быть, только если врачи при операции не полностью иссекли свищевой ход или если есть пролиферации эпителия кисты в близлежащие ткани.

Воспаленные, нагноившиеся кисты операции не подлежат, сначала применяют консервативные методы лечения, включая антибиотики. В стадии ремиссии киста подлежит удалению. Если загноившаяся киста сама вскрылась, рубцы, которые формируются на этом месте, в дальнейшем плохо повлияют на ход операции, потому проведение лечения нельзя откладывать.

В ходе процедуры нередко приходится удалять и часть os hyoideum - подъязычной кости, и миндалины и даже резецировать часть яремной вены, соприкасающейся со свищевым ходом. Благодаря современным методам хирургии боковые кисты успешно удаляют даже у маленьких пациентов, хотя всего 15 лет назад кистэктомию проводили детям, которые достигли минимум 5-летнего возраста.

Максимальная анестезия – местная или общий наркоз, минимальная травматичность во время операции позволяет пациентам восстанавливаться в кратчайшие сроки. Делается совсем небольшой разрез, рубец которого после операции рассасывается в короткие сроки, следа почти не остается.

Этапы операции по удалению боковой кисты шеи:

  • Анестезия
  • Ввод окрашивающего вещества в свищ, чтобы уточнить и визуализировать его ход. Иногда – ввод зонда в свищ
  • Проведение разреза вдоль условных линий на коже шеи
  • При выявлении свища – разрез его выходящего наружного отверстия, накладывание на свищ лигатуры
  • Рассечение тканей шеи послойно до достижения свищевого хода, который определяется пальпаторно
  • Мобилизация свища, выделение в краниальном направлении с продолжением процесса через бифуркацию сонной артерии в направлении к миндаликовой ямке, лигация свища в этой зоне и его отсечение
  • Иногда для операции требуется 2 разреза

Длительность операции – 30-60 минут. После удаления кисты обычно применяют антибактериальные противовоспалительные средства, применяется также физиотерапия: УВЧ, микротоки. Швы снимают на 5-7-й день, диспансерное наблюдение проводится на протяжении 12 месяцев, чтобы вовремя заметить рецидив, если таковой будет.

Прогноз боковой кисты шеи

Прогноз боковой кисты шеи у детей чаще всего благоприятный. Практически нет риска развития бранхиогенного рака. Свищевые ходы наиболее сложны для иссечения даже при предварительном окрашивании, это обусловлено сложным анатомическим строением шеи и тесной связью опухоли с крупными сосудами, лимфоузлами, подъязычной костью, сосудисто-нервным пучком, миндалинами и лицевым нервом.

Профилактика боковой кисты шеи

Профилактика развития жаберной кисты у детей не разработана. Это вопрос для генетиков и специалистов, изучающих патогенез и причины врожденных пороков развития эмбриона. Если кисту выявили у ребенка до 3 лет, и она не воспаляется и нет тенденции к увеличению, то рекомендован осмотр каждые 3 месяца, пока ребенку не исполнится 3 года. Регулярное посещение ЛОР-врача, отоларинголога является единственным способом контроля развития опухоли, которую при первой же возможности следует удалить, тем самым исключить риск нагноения и различных осложнений в виде абсцесса или флегмоны.

Важно систематически водить здорового ребенка на осмотры к врачам, в том числе к отоларингологу, чтобы вовремя выявить какие-либо аномалии.

К каким докторам следует обращаться если у вас боковая киста шеи у детей

  • Педиатр
  • Отоларинголог

Киста шеи как вид патологического новообразования входит в большую группу заболеваний – кисты ЧЛО (челюстно-лицевой области) и шеи.

Подавляющее большинство кистозных образований в области шеи являются врожденными, это полая опухоль, состоящая из капсулы (стенки) и содержимого. Киста может развиваться как самостоятельная патология, длительное время оставаясь доброкачественным образованием, но иногда киста сопровождается осложнениями - фистулой (свищом), нагноением или трансформируется в злокачественный процесс.

Несмотря на множество клинических описаний, исследований, некоторые вопросы в области кистозных новообразований шеи остаются изученными не в полной мере, это в первую очередь касается единой видовой классификации. В общей ЛОР-практике принято разделять кисты на срединные и боковые, также, помимо международного классификатора МКБ 10, существует еще одна систематизация:

  • Подъязычно-щитовидные кисты (срединные).
  • Тимофарингеальные кисты.
  • Бранхиогенные кисты (боковые).
  • Эпидермоидные кисты (дермоиды).

Объединяясь единой этиологической эмбриональной базой, видовые формы кист имеют различное развитие и диагностические критерии, определяющие тактику их лечения.

Киста шеи - МКБ 10

Международная классификация болезней 10-го пересмотра уже многие годы является единым общепринятым стандартным документом для кодирования, конкретизации различных нозологических единиц и диагнозов. Это помогает врачам быстрее формулировать диагностические выводы, сопоставлять их с международным клиническим опытом, следовательно, выбирать более эффективную терапевтическую тактику и стратегию. В классификатор входит 21 раздел, каждый из них оснащен подразделами – классы, рубрики, коды. Среди прочих заболеваний есть и киста шеи, МКБ включает ее в класс XVII и описывает как врожденные аномалии (пороки крови), деформации и хромосомные нарушения. Ранее в этот класс входила патология - сохранившийся щитовидно-язычный проток в блоке Q89.2, теперь эту нозологию переименовали в более широкое понятие.

На сегодняшний день стандартизированное описание, в которое включена киста шеи, МКБ представляет таким образом:

Киста шеи. Класс XVII

Блок Q10-Q18 – врожденные аномалии (пороки развития) глаза, уха, лица и шеи

Q18.0 – пазуха, фистула и киста жаберной щели

Q18.8 – другие уточненные пороки развития лица и шеи:

Медиальные пороки лица и шеи:

  • Киста.
  • Фистула лица и шеи.
  • Пазухи.

Q18.9 – порок развития лица и шеи неуточненный. Врожденная аномалия лица и шеи БДУ.

Следует отметить, что в клинической практике, помимо МКБ 10, существуют внутренние систематизации болезней, особенно таких, которые изучены недостаточно, к ним в полной мере можно отнести и кистозные образования в области шеи. Отоларингологи-хирурги часто пользуются классификацией по Мельникову и Гремилову, ранее использовались классификационные характеристики кист по Р.И. Венгловскому (начало XX века), затем вошли в практику критерии хирургов Г.А.Рихтера и основоположника отечественной детской хирургии Н.Л.Куща. Тем не менее, МКБ остается единым официальным классификатором, который используется для фиксирования диагноза в официальной документации.

Причины кисты на шее

Кисты и свищи шеи в подавляющем большинстве – это врожденные аномалии. Патогенез, причины кисты шеи до сих пор уточняются, хотя еще в начале прошлого века появилась версия о том, что кистозные образования развиваются из рудиментов жаберных дуг. Фистула в свою очередь формируется из-за неполного смыкания sulcus branchialis – жаберной борозды, а затем на их месте могут развиваться ретенционные бранхиогенные боковые кисты. У четырехнедельного эмбриона уже имеются шесть сформированных хрящевых пластинок, которые разделены бороздами. Все дуги состоят из нервной ткани, артерий и хрящей. В процессе эмбриогенеза в период с 3-й по 5-ю неделю хрящи трансформируются в различные ткани лицевой части головы и шеи, замедление редукции в этот время приводит к образованию закрытых полостей и фистул.

  • Рудиментарные остатки sinus cervicalis - шейной пазухи формируют боковые кисты.
  • Аномалии редукции второй и третье щелей способствуют образованию свищей (наружных), жаберные щели при этом не отделяются от шеи.
  • Незарощение ductus thyroglossus - щитоязычного протока приводит к срединным кистам.

Некоторые исследователи прошлого XX-го века предлагали описывать все врожденные кисты околоушной зоны и шеи как тиреоглоссальные, поскольку это наиболее точно указывает на анатомический источник их формирования и клинические особенности развития. Действительно, внутренняя часть капсулы кист шеи, как правило, состоит из многослойного цилиндрического эпителия с вкраплениями клеток плоского эпителия, а поверхность стенок имеет клетки тканей щитовидной железы.

Таким образом, теория врожденной этиологии остается наиболее изученной и причины кисты на шее – это рудименты таких зародышевых щелей и протоков:

  • Аrcus branchialis (аrcus viscerales) - жаберные висцеральные дуги.
  • Ductus thyreoglossus – щитовидно-язычный проток.
  • Ductus thymopharyngeus – зобно-глоточный проток.

Причины кисты на шее до сих пор являются предметом дискуссий, мнения врачей сходятся лишь в одном – все эти новообразования считаются врожденными и их частота в статистическом виде выглядит так:

  • От рождения до 1 года – 1,5%.
  • От 1 до 5 лет – 3-4%.
  • От 6 до 10 лет – 3,5%.
  • От 10 до 15 лет – 15-16%.
  • Старше 15 лет – 2-3%.

Кроме того, в настоящее время появились сведения о генетической предрасположенности к ранним порокам эмбрионального развития по рецессивному типу, однако данная версия еще нуждается в более обширной, клинически подтвержденной информации.

Киста в области шеи

Врожденная киста в области шеи может локализоваться в нижней или верхней поверхности, сбоку, быть глубокой или располагаться ближе к кожным покровам, иметь различное анатомическое строение. В отоларингологии кисты шеи принято делить на несколько общих категорий – боковые, срединные, дермоидные образования.

Боковая киста в области шеи формируется из рудиментарных частей жаберных карманов по причине их недостаточно полной облитерации. Согласно концепции бранхиогенной этиологии, из закрытых жаберных карманов развиваются кисты – из наружных дермоидные, из внешних – полости, содержащие слизь. Из глоточных карманов формируются свищи – сквозные, полные или неполные. Также существует версия о происхождении бранхиогенных кист из рудиментов ductus thymopharyngeus - тимофаригеального протока. Есть предположение о лимфогенной этиологии боковых кист, когда в процессе эмбриогенеза формирование лимфатических шейных узлов нарушается, и в их структуру вкрапляются эпителиальные клетки слюнных желез. Многие специалисты, хорошо изучившие эту патологию, разделяют боковые кисты на 4 группы:

  • Киста, расположенная под шейной фасцией, ближе к переднему краю Musculus sternocleidomastoideus – грудинно-ключично-сосцевидной мышце.
  • Киста, локализующаяся в глубине тканей шеи на крупных сосудах, часто срастающаяся с яремной веной.
  • Киста, расположенная в зоне в зоне боковой стенки гортани, между наружной и внутренней сонной артерией.
  • Киста, расположенная рядом со стенкой глотки, медиально сонной артерии, часто такие кисты формируются из закрытых рубцами жаберных свищей.

Боковые кисты в 85% проявляются поздно, после 10-12 лет, начинают увеличиваться, демонстрируют клинические симптомы в результате травмы или воспалительного процесса. Маленькая киста в области шеи не доставляет дискомфортных ощущений человеку, только увеличиваясь, нагнаиваясь, она нарушает нормальный процесс приема пищи, давит на сосудисто-нервный шейный пучок. Бранхиогенные кисты, недиагностированные своевременно, склонны к малигнизации. Диагностика боковых кист нуждается в дифференциации с такими схожими по клиническим проявлениям патологиями шеи:

  • Лимфангиома.
  • Лимфаденит.
  • Лимфасаркома.
  • Сосудистая аневризма.
  • Кавернозная гемангиома.
  • Лимфогранулематоз.
  • Нейрофиброма.
  • Липома.
  • Киста щитоязычного хода.
  • Туберкулез лимфоузлов.
  • Заднеглоточный абсцесс.

Боковая киста на шее лечится только хирургическим путем, когда киста удаляется полностью вместе с капсулой.

Срединная киста в области шеи формируется из нередуцированных частей ductus thyroglossus – щитовидно-язычного протока в период между 3-1 и 5-1 неделей эмбриогенеза, когда создается ткань щитовидной железы. Киста может образоваться в любой зоне будущей железы – в области слепого отверстия корня языка или возле перешейка. Срединные кисты часто подразделяют именно по расположению – образования в подъязычной области, кисты корня языка. Дифференциальная диагностика необходима для того, чтобы определить разницу между срединной кистой и дермоидом, аденомой щитовидной железы, лимфаденитом подбородочных узлов. Кроме кист в этих зонах могут образовываться срединные шейные фистулы:

  • Полный свищ, который имеет выход в полости рта у корня языка.
  • Неполный свищ, заканчивающийся утолщенным каналом в полости рта на дне.

Лечат срединные кисты только радикальными хирургическими методами, предполагающими удаление образования вместе с подъязычной костью, связанной анатомически с кистой.

Симптомы кисты шеи

Клиническая картина и симптомы кисты шеи различных видов незначительно отличаются друг от друга, разница есть лишь с симптоматики гнойных форм образований, также визуальные признаки кист могут зависеть от зоны их расположения.

Боковые, бранхиогенные кисты диагностируются в 1,5 раза чаще срединных. Их обнаруживают в переднебоковой зоне шеи, перед кивательной мышцей. Боковая киста локализуется непосредственно на сосудистом пучке вблизи яремной вены. Симптомы бранхиогенной кисты шеи могут зависеть от того, многокамерная она или простая, однокамерная. Кроме того симптоматика тесно связана с размерами кист, большие образования проявляются быстрее и клинически более выражено, так как агрессивно воздействуют на сосуды, нервные окончания. Если же киста небольшая, пациент долгое время ее не ощущает, что значительно отягощает и течение процесса, и лечение, и прогноз. Резкое разрастание кисты может произойти при ее нагноении, появляется боль, кожные покровы над кистой гиперемируются, отекают, возможно формирование свища.

При осмотре боковая киста определяется как небольшая опухоль, безболезненная при пальпации, эластичная по консистенции. Капсула кисты не спаяна с кожными покровами, киста подвижна, в ее полости отчетливо прощупывается жидкое содержимое.

Срединная киста встречается немного реже, чем боковые образования, определяется как достаточно плотная опухоль, безболезненная при пальпации. Киста имеет четкие контуры, не присоединена к коже, при глотании отчетливо просматривается ее смещение. Редким случаем является срединная киста корня языка, когда ее большой размер затрудняет проглатывание пищи и может вызвать нарушение речи. Отличием срединных кист от боковых является их способность к частому нагноению. Скопившийся гной провоцирует быстрое увеличение полости, отеки кожных покровов, болезненные ощущения. Также возможно формирование фистулы с выходом на поверхность шеи в область подъязычной кости, реже в полость рта в зону корня языка.

В целом симптомы кисты шеи можно охарактеризовать так:

  1. Формирование в период эмбриогенеза и развитие до определенного возраста без клинических проявлений.
  2. Медленное развитие, рост.
  3. Типичные зоны локализации по видовому признаку.
  4. Проявление симптоматики в результате воздействия травматического фактора или воспаления.
  5. Уплотнение, болевые ощущения, вовлечение кожных покровов в патологический процесс.
  6. Симптомы общей реакции организма на воспалительный гнойный процесс – повышение температуры тела, ухудшение общего состояния.

Киста на шее у ребенка

Кистозные новообразования на шее являются врожденной патологией, связанной с эмбриональной дисплазией зародышевых тканей. Киста на шее у ребенка может быть выявлена в раннем возрасте, но также нередки случаи латентного течение процесса, когда опухоль диагностируется в более позднем возрасте. Этиология кист шеи на сегодняшний день не ясна, по имеющимся сведениям она, скорее всего, имеет генетическую природу. Согласно докладу английских отоларинголов, предъявленному на суд коллег несколько лет назад, киста на шее у ребенка может быть обусловлена наследственным фактором.

Ребенок наследует врожденную патологию по рецессивному типу, статистически это выглядит так:

  • 7-10 % обследуемых детей, имеющих кисту шеи, были рождены матерью, у которой диагностирована доброкачественная опухоль в этой зоне.
  • 5% новорожденных с кистой шеи рождены от отца и матери, имеющих схожую патологию.

Частота определения врожденных кист шеи по возрастным этапам:

  • 2% - возраст до 1 года.
  • 3-5% - возраст от 5 до 7 лет.
  • 8-10% - возраст старше 7 лет.

Небольшой процент раннего выявления кист в области шеи связан с их глубоким расположением, бессимптмностью развития и длительным периодом формирования шеи как анатомической зоны. Чаще всего кисты в клиническом смысле дебютируют в результате острого воспалительного процесса или травмирования шеи. При таких провоцирующих факторах киста начинает воспаляться, увеличиваться и проявляться симптоматикой – болью, затруднениями в дыхании, приеме пищи, реже – изменениями тембра голоса. Врожденные нагноившиеся кисты шеи у детей могут самостоятельно вскрываться в полость рта, в таких случаях отчетливо проявляются симптомы общей интоксикации организма.

Лечение кисты шеи у ребенка проводится оперативным путем с 2-3-х лет, если образование угрожает процессу дыхания, операцию проводят вне зависимости от возраста. Сложность хирургического вмешательства заключается в возрасте маленьких пациентов и анатомическом соседстве кисты с важными органами, сосудами. Именно поэтому частота рецидивов после операции в период до 15-16 лет очень высока – до 60%, что нехарактерно для лечения взрослых больных. Тем не менее, хирургия остается единственно возможным методом лечения кистозных опухолей в детском возрасте, единственным вариантом может быть пунктирование гнойной кисты, противовоспалительная консервативная терапия и операция в более поздний период при условии, что опухоль не вызывает дискомфорта и не провоцирует функциональные нарушения.

Киста на шее у взрослого

Частота выявления кист в области шеи у взрослых довольно велика. Это является аргументом в пользу одной из версий, объясняющих этиологию развития доброкачественных опухолей шеи. По мнению некоторых исследователей, более половины кист шеи не могут считаться врожденными, у пациентов в возрасте от 15 до 30 лет бранхиогенные и срединные новообразования и свищи диагностируются в 1, 2 раза чаще, чем у детей в возрасте от 1 до 5 лет.

Киста на шее у взрослого развивается быстрее, чем у ребенка, имеет более крупные размеры, порой достигая 10 сантиметров. Срединные кисты склонны к частому нагноению, а боковые опухоли сопровождаются более выраженной симптоматикой и чаще соседствуют с фистулами (свищами). Кроме того, кисты на шее у детей реже малигнизируются, по статистике только в 10% из всех клинических случаев. У взрослых пациентов старше 35 лет частота перерождения кисты шеи в злокачественный процесс достигает соотношения 25/100, то есть на каждые сто случаев приходится 25 диагнозов того или иного вида онкологического заболевания. Как правило, это объяснимо запущенностью болезни, которая долгий период протекает без клинических признаков и проявляется симптоматикой уже на поздних этапах развития. Чаще всего малигнизация киста – это метастазы в лимфоузлы шеи и бранхиогенный рак. Своевременная диагностика на ранней стадии помогает ликвидировать кисту шеи и исключить риск такой серьезной патологии. Первым признаком и тревожным симптомом как для самого пациента, так и для диагноста, считается увеличение лимфатических узлов. Это является прямым указанием на поиск первичного очага онкопроцесса. Кроме того любое видимое уплотнение на шее размерами более 2-х сантиметров также может свидетельствовать о серьезной патологии и требует очень тщательной комплексной диагностики. Исключение угрожающей патологии можно считать показанием к проведению достаточно простой операции по удалению боковой или срединной кисты шеи. Операция проводится под эндотрахеальным наркозом и длится не более получаса. Восстановительный период не требует специфического лечения, нужно регулярно посещать лечащего врача для контроля процесса выздоровления.

Дермоидная киста на шее

Дермоидная киста, где бы она ни локализовалась, долгое время развивается бессимптомно. Исключением может стать дермоидная киста на шее, поскольку ее увеличение сразу замечается самим человеком, кроме того, большие кисты мешают процессу проглатывания пищи. Дермоид – это органоидное врожденное образование, которое так же, как и срединная, и боковая киста, формируется из остатков эмбриональных тканей – частей эктодермы, смещенных в ту или иную зону. Капсула кисты формируется из соединительных тканей, внутри находятся клетки потовых, сальных желез, волос и волосяных фолликулов. Чаще всего дермоиды локализуются в подъязычной или щитовидно-язычной зоне, а также в тканях ротовой полости, на дне, между подъязычной костью и внутренней костью подбородка. Когда киста увеличивается, ее рост происходит, как правило, во внутреннем направлении, в подъязычную область. Реже кисту можно увидеть как нетипичное выпуклое образование шеи, таким образом, дермоид на шее считается довольно редкой патологией. Дермоид растет очень медленно, может проявиться симптоматикой в период гормональных изменений – в пубертате, при климаксе. Болевых ощущений киста, как правило, не вызывает, нагноение для нее нехарактерно. В клиническом смысле дермоидная киста шеи очень похожа на другие кисты этой области, она не спаяна с кожей, имеет типичную округлую форму, кожные покровы над кистой не меняются. Единственным специфическим признаком дермоида может стать его более плотна консистенция, которая определяется при первичном осмотре с помощью пальпации. Дермоидные кисты дифференцируются в процессе диагностики с атеромами, гемангиомами, травматической эпидермальной кистой и лимфаденитом.

Дермоидная киста лечится только хирургическим методом, чем раньше новообразование будет удалено, тем меньше риск малигнизации дермоида. Нагноившуюся дермоидную кисту удаляют в стадии ремиссии, когда воспалительный процесс стихает: полость вскрывается, содержимое капсулы эвакуируется. Киста вылущивается в границах здоровых кожных покровов, после процедуры рана быстро затягивается, практически без рубца. У взрослых оперативное лечение дермоидной кисты на шее проводится под местной анестезией, детям операции проводят после 5 лет под общим наркозом. Лечение дермоида, как правило, не вызывает осложнений, но область шеи является исключением. Хирургическое вмешательство в этой зоне часто сопряжено с трудностями, так как киста имеет тесную анатомическую связь с мышцами и функционально важными артериями. Случается, что вместе с новообразованием удаляют и свищевой проход, подъязычную кость для исключения риска рецидива. Прогноз лечения дермоида на шее благоприятен в 85-90% случаев, постоперационные осложнения бывают крайне редко, чаще диагностируются рецидивы при неполном удалении капсулы кисты. Отсутствие лечения или отказ от операции со стороны пациента может привести к воспалению, нагноению новообразования, которое к тому же в 5-6% склонно к перерастанию в злокачественную опухоль.

Бранхиогенная киста шеи

Боковая жаберная киста или бранхиогенная киста шеи – это врожденная патология, которая формируется из эпителиальных клеток жаберных карманов. Этиология боковых кист изучена мало - есть версия о происхождении бранхиогенных образований из зобно-глоточного протока, однако она до сих пор вызывает споры. Некоторые врачи убеждены в том, что на формирование жаберных опухолей влияет эмбриональный рост лимфатических узлов, когда в их структуру включаются клетки слюнных желез, эта гипотеза подтверждается гистологическими результатами исследования кист и наличием в их капсуле лимфоидного эпителия.

Наиболее распространен такой вариант трактовки патогенеза боковых кист:

  1. Бранхиогенные новообразования, локализованные выше подъязычной кости развиваются из рудиментарных остатков жаберного аппарата.
  2. Кисты, расположенные ниже зоны подъязычной кости, формируются из ductus thymopharyngeus – зобно-глоточного протока.

Бранхиогенная киста шеи очень редко диагностируется на раннем этапе развития, сформировавшись внутриутробно, даже после рождения ребенка она не проявляется клинически и долгое время развивается скрыто. Первые симптомы и визуальные проявления могут дебютировать под воздействием провоцирующих факторов – воспалительного процесса, травмы. Нередко боковую кисту диагностируют как простой абсцесс, что приводит к терапевтическим ошибкам, когда после вскрытия кисты начинается нагноение и формируется устойчивая фистула с незакрывающимся ходом.

Признаками роста кисты могут быть трудности с проглатыванием пищи, периодические боли в области шеи из-за давления опухоли на сосудисто-нервный узел. Невыявленная киста может вырасти до размеров большого грецкого ореха, когда она становится визуально видимой, образуя характерную выпуклость сбоку.

Основные симптомы сформировавшейся бранхиогенной кисты:

  • Увеличение в размерах.
  • Давление на сосудисто-нервный пучок шеи.
  • Боль в области опухоли.
  • Нагноение кисты усиливает болевые ощущения.
  • Если киста вскрывается самостоятельно с полость рта, симптоматика временно стихает, но остается свищ.
  • При кисте больших размеров (более 5 см) у больного может измениться тембр голоса, развиться хрипота.
  • Вскрывшаяся самостоятельно киста склонна к рецидивированию и сопровождается осложнениями в виде флегмоны.

Боковая киста нуждается в тщательной дифференциальной диагностике, ее необходимо отделить от таких патологий ЧЛО и шеи:

  • Дермоид шеи.
  • Лимфангиома.
  • Гемангиома.
  • Лимфаденит.
  • Абсцесс.
  • Кистозная гигрома.
  • Липома.
  • Добавочная зобная железа.
  • Туберкулез лимфоузлов шеи.
  • Аневризма.
  • Нейрофиброма.
  • Лимфосаркома.

Бранхиогенная опухоль шеи лечится только радикальными оперативными методами, любые консервативные способы не могут быть результативными и часто заканчиваются рецидивами.

Врожденная киста шеи

Врожденные кисты и фистулы в области шеи условно делятся на два вида – срединные и боковые, хотя существует и более детальная классификация, как правило, используемая в отоларингологии и стоматологии. Врожденная киста шеи может располагаться в различных зонах, иметь специфическое гистологическое строение, обусловленное эмбриональным источником развития.

В 60-е годы прошлого века по итогам изучения нескольких сотен больных с патологическими новообразованиями шеи была составлена такая схема:

Вид кисты

Источник

Поверхностная зона шеи

Расположение на шее (половина)

Глубина расположения

Срединная киста

ductus thyroglossus - щитоязычный проток

Посредине, передняя зона

Глубокое

Бранхиогенная киста

arcus branchialis – жаберные дуги (зачатки)

Сбоку, ближе к передней зоне

Верху или ближе к середине сбоку

Глубокое

Тимофарингеальная киста

Рудименты ductus thymo-pharyngeus - тимофарингеального протока

Между 2 и 3 фасцией шеи

Глубоко на сосудисто-нервном пучке

Дермоидная киста

Зачатки эмбриональных тканей

В любой зоне

Нижняя половина

Поверхностное

Врожденная киста шеи диагностируется относительно редко и составляет не более 5% всех опухолевых новообразований ЧЛО (челюстно-лицевой области). Считается, что боковые, бранхиогенные кисты формируются реже, чем срединные, хотя достоверных статистических данных на сегодняшний день не существует. Это связано с небольшим количеством клинически проявленных кист в раннем возрасте, с достаточно большим процентом погрешностей в точной диагностике этих патологий и в большей степени с тем, что киста шеи в принципе малоизученна как специфическое заболевание.

Врожденные кисты и свищи шеи

Врожденные кисты и свищи в области шеи считаются пороками эмбрионального развития, которые формируются в период от 3-й до 5-й недели беременности.

Боковые, жаберные кисты и фистулы развиваются из частей жаберных дуг, реже из третьей глоточной пазухи. Бранхиогенные опухоли чаще всего бывают односторонними то есть, формируются с одной стороны шеи. Локализация боковых новообразований типична – в зоне поверхности кивательной мышцы, по структуре они эластичны, достаточно плотные, при пальпации не вызывают болевых ощущений. Боковая киста может быть диагностирована в раннем возрасте, но нередки случаи ее выявления в более поздний период, в 3-5 % киста определяется у пациентов старше 20 лет. Диагностика боковой опухоли отличается сложностью в силу неспецифичности, а порой и отсутствия симптоматики. Единственными четкими критериями могут служить локализация кисты и, разумеется, данные диагностических мероприятий. Определяют бранхиогенную кисту с помощью УЗИ, фистулограммы, зондирования, контрастной, окрашивающей пункции. Лечится боковая киста только хирургическим путем, удаляется вся капсула и ее содержимое, вплоть до окончания отверстия свища в зоне миндалин.

Срединные врожденные кисты и свищи также имеют эмбриональное происхождение, чаще всего они обусловлены дисплазией глоточного кармана, незаращением щитовидно-язычного протока. Локализация срединной кисты определена в самом их названии – посредине шеи, реже они располагаются в подчелюстном треугольнике. Киста может длительный период сохраняться в латентном состоянии, не проявляясь клинически. Если срединная киста нагнаивается или увеличивается, особенно при начальной стадии воспаления, пациент может ощущать дискомфорт при приеме пищи, переходящий терпимую боль.

Срединные новообразования на шее лечатся также оперативным путем. Радикальное иссечение кисты вместе с капсулой и частью подъязычной кости гарантирует отсутствие рецидивов и благоприятный исход операции.

Киста лимфоузла на шее

Киста лимфатического шейного узла не всегда относится к категории врожденных новообразований, хотя ее часто выявляют сразу после рождения ребенка или в возрасте до 1,5 лет. Этиология кисты лимфоузла неуточнена и до сих пор является предметом изучения со стороны ЛОР-врачей. В период эмбриогенеза лимфатическая система претерпевает неоднократные изменения, врожденный этиологический фактор, очевидно, обусловлен трансформацией лимфоузлов в овальные многокамерные образования из-за дисплазии эмбриональных клеток. Лимфангиома – киста лимфоузла на шее по структуре специфична, обладает очень тонкими стенками капсулы, которая выстлана изнутри клетками эндотелия. Типичная локализация лимфангиомы – низ шеи сбоку, при увеличении киста может распространиться на ткани лица, до дня полости рта, в переднее средостение (у взрослых пациентов). По структуре киста лимфоузла может быть такой:

  • Кавернозная лимфангиома.
  • Капиллярно-кавернозная опухоль.
  • Кистозная лимфангиома.
  • Кистозно-кавернозная опухоль.

Киста формируется в глубоких слоях шеи, сдавливая трахею, у новорожденных малышей может спровоцировать асфиксию.

Диагностика кисты лимфоузлов на шее довольно простая, в отличие от определения других видов врожденных кист. Для уточнения диагноза проводится УЗИ, обязательной считается пункция.

Лечение такой патологии нуждается в оперативном вмешательстве. При угрожающей симптоматике операцию проводят независимо от возраста, чтобы избежать асфиксии. При несложненном развитии лимфангиомы хирургические манипуляции показаны с 2-3 лет.

У грудных детей лечение заключается в пунктировании и аспирации экссудата лимфангиомы, если киста лимфоузла диагностируется как многокамерная, пункция не даст результата, новообразование нужно иссекать. Удаление кисты предполагает иссечение небольшого количество близлежащих тканей для нейтрализации давления на дыхательные пути. В дальнейшем радикальная операция может быть произведена после улучшения состояния пациента в более старшем возрасте.

Диагностика кисты шеи

Диагностика кистозных образований в области шеи до сих пор считается трудной. Это обусловлено такими факторами:

  • Чрезвычайно скудные сведения о патологии в целом. Информация существует в единичных вариантах, плохо систематизирована и не имеет обширной статистической базы. В лучшем случае исследователи приводят примеры изучения болезней 30-40 человек, что не может считаться объективной общепризнанной информацией.
  • Диагностика кисты шеи затруднена в силу неизученности вопроса этиологии заболевания. Существующие версии и гипотезы о патогенезе врожденных кист шеи до сих пор являются предметом периодических дискуссий среди врачей-практиков.
  • Несмотря на существующую международную классификацию болезней, МКБ-10, киста шеи остается недостаточно систематизированным и классифицированным по видам заболеванием.
  • Клинически выделяются лишь две общих категории кист – срединные и боковые, что явно нельзя считать единственными видовыми категориями.
  • Наиболее трудными в смысле диагностирования считаются боковые, жаберные кисты, так как они очень похожи по клинике с другими опухолевыми патологиями шеи.

Дифференциальная диагностика кисты шеи очень важна, так как именно она определяет правильную и точную тактику хирургического лечения. Однако, единственно возможный способ лечения можно считать и затруднением, и облегчением, так как любой вид кистозного образования в ЧЛО, как правило, подлежит удалению, независимо от дифференциации.

Диагностические мероприятия предполагают использование таких методов:

  • Визуальный осмотр и пальпация шеи, включая лимфоузлы.
  • Фистулограмма.
  • Пункция по показаниям, возможна пункция с использованием контрастного вещества.

В качестве специфических диагностических критериев могут использоваться такие данные:

Локализация

Описание расположения

Боковая локализация

Кисты, спровоцированные аномалиями жаберного аппарата, бранхиогенные кисты

Передняя зона грудинно-ключично-сосцевидной мышцы, между гортанью вплоть до шиловидного отростка

Средняя зона:

  • Киста щитовидно-язычного протока
  • Глубокое кистозное образование подъязычной железы
  • Дермоидная киста
  • Киста зоба
  • Уплотнение с опухолью с зоне средины шеи с примыканием к подъязычной кости
  • Середина шеи вплоть до дна рта
  • Упругое образование в зоне подбородка, под ним
  • Ниже средины шеи
  • Лимфангиома
  • Инвазивная гемангиома
  • Многокамерное образование, определяющееся на УЗИ
  • В зоне лестничной, трапециевидной или грудинно-сосцевидной мышцы

Врожденные кисты шеи следует дифференцировать от таких заболеваний:

  • Туберкулез лимфоузлов шеи.
  • Лимфогранулематоз.
  • Аневризма.
  • Гемангиома.
  • Лимфомы.
  • Киста щитовидной железы.
  • Абсцесс.
  • Лимфаденит.
  • Струма языка.

Лечение кисты шеи

Если больному ставят диагноз – киста шеи, особенно когда пациентом является ребенок, сразу возникает вопрос – можно ли лечить эту опухоль консервативным путем. Ответ на такой вопрос однозначен – лечение кисты шеи может быть только хирургическим. Ни гомеопатия, ни пунктирование кисты, ни так называемые народные методы, ни компрессы не дадут результата, более того они чреваты серьезными осложнениями. Даже учитывая довольно редкое выявления врожденных кист в области шеи, нельзя забывать о 2-3% риска малигнизации подобных опухолей. Кроме того, своевременная операция на ранних сроках, когда кисты еще не увеличилась, способствует быстрейшему заживлению рубца, который практически незаметен уже спустя 3-4 месяца.

Воспаленные или нагноившиеся кисты подлежат первоначальной противовоспалительной терапии (вскрытие гнойника), когда острый период нейтрализован, проводится операция.

Лечение кисты шеи считается малой операцией, которую проводят в плановом порядке.

Срединную кисту следует удалять как можно раньше для исключения риска ее инфицирования гематогенным путем. Экстирпация кисты проходит под местным наркозом, во время процедуры опухоль иссекают вместе с протоком. Если при вскрытии тканей шеи обнаруживается свищ, его ход «прокрашивают» с помощью введения метиленового синего для четкой визуализации. При незаращении ductus thyroglossus (щитовидно-язычного протока) возможно его удаление вплоть до foramen caecum – слепого отверстия зыка. Также иссекается часть подъязычной кости при ее сращивания с кистозным свищом. Если операция проведена аккуратно, и все структурные части кисты удалены полностью, рецидивирования не отмечается.

Бранхиогенные кисты также подлежат радикальной экстирпации. Кисту иссекают вместе с капсулой, возможно – вместе с выявленной фистулой. Осложненные жаберные кисты могут потребовать одновременной тонзилэктомии. Лечение боковой кисты шеи более сложное, так как ее локализация связана с риском повреждения множественных сосудов. Однако статистика не предъявляет каких-либо тревожных фактов о постоперационных осложнениях. Это подтверждает практически стопроцентную безопасность хирургического лечения, кроме того, оно в любом случае остается единственным общепринятым методом, помогающим избавиться от кисты шеи.

Удаление кисты на шее

Врожденные кисты в области шеи подлежат радикальному удалению независимо от вида и места расположения. Чем раньше произойдет удаление кисты на шее, тем меньше риск развития осложнений в виде абсцесса, флегмоны или злокачественной опухоли.

Срединная киста шеи удаляется хирургическим путем. Операцию проводят взрослым и детям, начиная с 3-х летнего возраста. Малышам также показано оперативное вмешательство при условии, что киста нагнаивается и представляет собой угрозу в смысле нарушения процесса дыхания и общей интоксикации организма. У взрослых пациентов следует удалять срединную кисту, если она определяется как доброкачественная кистозная опухоль размерами более 1 сантиметра. Кисту иссекают полностью, включая капсулу, это обеспечивает ее тотальную нейтрализацию. Если в шее остаются ткани кисты, возможны неоднократные рецидивы. Объем хирургического вмешательство обусловлен многими факторами – возрастом пациента, размерами образования, локализацией кисты, ее состоянием (простая, нагноившаяся). Если в опухоли накапливается гной, кисту сначала вскрывают, проводят дренаж и противовоспалительную терапию. Полное удаление кисты шеи возможно лишь в стадии стихания воспаления. Также срединная киста может удаляться вместе с частью подъязычной кости, если она содержит кистозный или свищевой тяж.

Боковые кисты также оперируются, но их лечение несколько сложнее из-за специфики анатомической связи расположения опухоли и близлежащими сосудами, нервными окончаниями, органами.

Аспирация кист шеи, лечение их антисептиками нецелесообразно, так как подобные опухоли склонны к неоднократным рецидивам. Современная отоларингология оснащена всеми новинками хирургических методик, поэтому удаления опухоли часто проводится амбулаторно с минимальной травматизацией тканей шеи. Стационарное лечение показано лишь детям, больным пожилого возраста или при осложненной форме кист. Прогноз лечения при ранней диагностике и тщательно проведенной радикальной операции благоприятный. Крайне редко отмечается рецидивирование процесса, что может быть объяснимо неточной диагностикой или неверно выбранной техникой операции.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2010 (Приказ №239)

Другие уточненные пороки развития лица и шеи (Q18.8)

Общая информация

Краткое описание


Системные нарушения в границах первой и второй жаберных дуг в период эмбрионального развития ребенка. Общее для всех синдромов - дисплазия и (или) недоразвитие тканей и органов лица, влекущее за собой функциональные и эстетические нарушения.

Протокол "Врожденные пороки развития лица и шеи"

Код по МКБ-10:

Q 18.1 - врожденная преурикулярная киста и свищ

Q 18.4 - макростомия

Q 18.5 - микростомия

Q 18.6 - макрохейлия

Q 18.7 - маикрохейлия

Q18.8 - другие уточненные пороки развития лица и шеи

Q 38.2 - макроглоссия

Q 38.3 - другие врожденные анамалии языка

Q 16.0-Q16.1 - врожденная аномалия и атрезия слухового прохода

Q 17.0 - добавочная ушная раковина

Q 17.1-Q 17.3 - макроотия, микроотия и другие аномалии уха

Q 17.5 - выступаюшие уши

Классификация

Классификация врожденных пороков лица и шеи (ВОЗ, 1975)

Врожденные пороки развития лица:

Расщелины верхней губы;

Расщелины неба;

Сквозные расщелины верхней губы и неба;

Косые расщелины лица (колобома);

Поперечные расщелины лица (макростомия);

Свищи нижней губы;

Прогения, прогнатия;

Гипертелоризм (срединная расщелина носа) и т.д.

Врожденные пороки развития органов полости рта и глотки:

Макроглоссия;

Короткая уздечка языка;

Пороки развития зубов;

Мелкое преддверие полости рта;

Диастема и т.д.

Врожденные пороки ушных раковин:

Дисплазия ушных раковин (микроотия и анотия), атрезия слухового прохода;

Околоушные папилломы;

Околоушные свищи (предушные свищи и кисты);

Аномалии 1-х и 2-х жаберных дуг и т.д.

Врожденные пороки развития шеи:

Кривошея;

Срединные и боковые свищи и кисты шеи и т.д.

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы: на косметический дефект, нарушение анатомо-функциональной целостности челюстно-лицевой области (зависит от вида порока развития).

Косая расщелина лица или колобома - это тяжелая врожденная патология, возникающая в результате несращения (полного или неполного) носолобного и верхнечелюстного бугров в период эмбрионального развития ребенка. Расщелина может быть полной и неполной, одно- и двусторонней. Чаще встречаются неполные косые расщелины лица.

Клинически расщелина начинается от верхней губы (справа или слева от фильтрума) и далее продолжается по направлению к нижнему веку и верхненаружному краю орбиты. Если расщелина неполная, то имеется расщеление тканей только верхней губы, а далее, по ходу расщелины, определяется недоразвитие мягких и твердых тканей лица в виде втянутой борозды от верхней губы до нижнеглазничного края орбиты. Как правило, у этих детей имеется недоразвитие или колобома век и в результате этого - ложный экзофтальм. Косая расщелина лица часто сочетается с другой патологией лица: расщелиной неба, гипертелоризмом, аномалией ушных раковин и др.

Лечение этой патологии хирургическое, и проводится оно в разные возрастные периоды в зависимости от полного симптомокомплекса заболевания (пластика верхней губы, пластика век, контурная пластика лица, отопластика и др.).

Поперечная расщелина лица или макростома бывает одно и двусторонней. Она - результат несращения верхнечелюстного и нижнечелюстного бугров в период эмбрионального развития ребенка. Клинически патология проявляется в виде макростомы различной степени выраженности. При этом расщелина начинается от угла рта и продолжается далее по направлению к мочке уха. Макростома может быть как изолированным пороком развития, так и симптомом некоторых врожденных синдромов. Так, например, при синдроме Гольденхара кроме макростомы на стороне поражения имеются недоразвитие нижней челюсти, дисплазия ушной раковины, кожно-хрящевые предушные придатки, эпибульбарный дермоид и др. При синдроме 1-ой жаберной дуги также часто наблюдается макростомия (Г.В. Кручинский, 1974).

Лечение макростомы хирургическое - уменьшение ротовой щели до нормальных размеров. Латеральная граница ротовой щели в норме расположена на зрачковой линии. При наличии ушных придатков их также следует удалить. Оперативное вмешательство наиболее целесообразно в возрасте 2-3 лет.

Срединная расщелина носа (гипертеллоризм) образуется в результате нарушения слияния носовых пластинок носолобного бугра в период эмбрионального развития ребенка. Клинически патология проявляется в виде раздвоения кончика носа и небольшой бороздки, идущей вверх по спинке носа, вследствие расхождения крыльных хрящей. Кончик носа широкий, плоский, перегородка носа укорочена. Иногда скрытая расщелина распространяется выше на кости носа и даже лоб. Переносица у этих больных широкая, уплощенная, а через кожу можно пропальпировать костную расщелину. Глазницы у этих больных расположены широко (гипертелоризм). У всех больных имеется типичное клиновидное разрастание волос по средней линии лба. Срединные расщелины носа могут сочетаться с аномалиями зубов на верхней челюсти, расщелиной верхней губы, врожденными свищами губ и другой врожденной патологией.

Лечение срединных расщелин носа хирургическое, зависящее от тяжести патологии. В легких случаях может проводиться пластика крыльных хрящей и кончика носа. Эта операция может быть проведена в более раннем возрасте (13-15 лет). В более тяжелых случаях требуется полная (в том числе костная) ринопластика, которая проводится, как правило, после 17 лет. Кроме того, при выраженном гипертелоризме у взрослых возможно проведение реконструктивной операции на лобной кости, верхней челюсти, скуловых костях с целью нормализации формы лица. Эти редкие и сложные операции проводятся в некоторых крупных клиниках по челюстно-лицевой хирургии.

Синдром 1 и 2 жаберных дуг. Для больных с этой патологией характерна выраженная асимметрия лица (одно- или двусторонняя) за счет недоразвития тканей, формирующихся из 1-2-ой жаберных дуг в процессе эмбрионального развития. Передача этого синдрома по наследству наблюдается в исключительно редких случаях. Наиболее часто встречается односторонний синдром. При этом клинически определяется одностороннее недоразвитие нижней и верхней челюстей, скуловой кости и ушной раковины. Недоразвиты также и все мягкие ткани нижней и средней трети лица на стороне поражения.

Недоразвитие нижней челюсти особенно выражено в области ветви челюсти, венечного и мыщелкового отростков. Ветвь челюсти недоразвита, укорочена, истончена. Венечный и мыщелковый отростки также недоразвиты, а часто и вовсе отсутствуют. В этих случаях, как правило, недоразвиты или не определяются костные элементы височно-нижнечелюстного сустава (суставной бугорок, суставная ямка и др.). В тяжелых случаях рентгенологически определяется и недоразвитие тела нижней челюсти на «больной» стороне. В совокупности это ведет к тому, что подбородок смещается в «больную» сторону.

Недоразвитие (сужение и укорочение) верхней челюсти, а также скуловой кости ведет к уплощению среднего отдела лица на стороне поражения. В полости рта имеется косой или перекрестный прикус, аномалии со стороны зубов. На стороне поражения определяется недоразвитие мышц языка и мягкого неба.

Синдром 1-2-ой жаберных дуг всегда сопровождается аномалией ушной раковины различной степени тяжести: от недоразвития ее (микроотия) до полной аплазии ушной раковины, когда вместо нее сохраняется только мочка уха или небольшой кожно-хрящевой валик. У этих больных сужен или заращен наружный слуховой проход, могут выявляться околоушные кожно-хрящевые придатки, околоушные свищи и др.

Лечение больных с синдромом 1-2-ой жаберных дуг длительное, многоэтапное, комплексное (хирургическо-ортодонтическое) и очень сложное, направленное на восстановление формы и размеров челюстей, ушной раковины и т.д., а также восстановление функций, нарушенных в результате заболевания (жевания, слуха). В раннем детском возрасте, начиная с молочного прикуса и далее до окончания роста костей лицевого скелета, проводится ортодонтическое лечение. Начиная с 8-9 летнего возраста возможно проведение отопластики. Начиная с 12-13 лет возможно проведение костно-пластических операций на челюстях. Тем не менее, исход проводимого лечения не всегда утешительный.

Синдром Пьера-Робена. Клинически патология проявляется в виде триады симптомов: расщелина неба по средней линии, микрогения или недоразвитие нижней челюсти и глоссоптоз. Все симптомы выявляются сразу же после рождения ребенка. Степень выраженности этих симптомов может быть различной: от легкой до тяжелой. У новорожденных возможно развитие дислокационной асфиксии при положении ребенка на спине. Это наиболее тяжелое функциональное нарушение может привести к гибели ребенка. Характерны также цианоз и приступы асфиксии во время кормления ребенка. Обычно у этих детей имеется склонность к рвоте. За счет вышеизложенного и аспирационной пневмонии часто наблюдаются дистрофия и высокая летальность.

Лечение заключается в профилактике асфиксии и аспирации пищи с первых дней жизни ребенка. Для этого язык или нижняя челюсть фиксируются в выдвинутом кпереди положении с помощью хирургических или ортодонтических способов. В некоторых случаях достаточно держать и выхаживать новорожденных на животе. Со временем положение нижней челюсти стабилизируется за счет укрепления мышц, выдвигающих нижнюю челюсть. В дальнейшем для реабилитации этих детей требуются миогимнастика, ортодонтическое лечение и пластика неба в общепринятые сроки.

Синдром Вандервуда - врожденные симметричные свищи слизистых желез нижней губы в сочетании с врожденными расщелинами верхней губы и неба. Лечение заключается в пластике верхней губы и неба в обычные сроки. Дополнительно требуется операция иссечения врожденных свищей нижней губы, которую целесообразно провести в дошкольном возрасте.

Синдром Франческетти-Колинза или челюстно-лицевой дизостоз. Болезнь часто имеет семейный (наследственный) характер. Характерные симптомы его -двустороннее недоразвитие скуловых костей, верхней и нижней челюсти, ушных раковин. Для синдрома Ф.К. характерно антимонголоидное направление глазных щелей: глазные щели направлены друг к другу под углом за счет опущения наружных углов глаз (глазки «домиком»). Нередко имеется колобома или недоразвитие век. Недоразвитие верхней челюсти сопровождается недоразвитием верхнечелюстных пазух, аномалиями зубов и прикуса. Ушные раковины недоразвиты в разной степени. При аплазии ушных раковин имеется атрезия наружных слуховых проходов с частичной или полной глухотой. Возможны макростома, ушные придатки. Иногда дополнительно встречаются срединная расщелина неба, расщелина верхней губы.

Лечение больных с данной патологией длительное, поэтапное и комбинированное (ортодонтическое и хирургическое). Проводится по эстетическим и функциональным показаниям в различные возрастные периоды в зависимости от степени выраженности имеющихся симптомов.

Черепно-лицевой дизостоз (с-м Кроузона). В развитии заболевания существенную роль играет наследственный фактор. Мозговой череп почти нормален или несколько уменьшен и деформирован. Швы облитерированы, заращены. Основание черепа укорочено. Имеется резкое недоразвитие верхней челюсти, глазниц, скуловых костей. В результате этого определяется ложный экзофтальм, причем глаза выпячены вперед и в стороны, т.е. расходятся. Из-за резкого недоразвития верхней челюсти выявляются скученность, ретенция, дистопия и другая патология со стороны зубов и зубного ряда верхней челюсти, а также ложная прогения. Иногда наблюдаются аномалии внутреннего и среднего уха.

Лечение синдрома Кроузона чаще всего паллиативное, симптоматическое, направленное на устранение отдельных симптомов заболевания (нормализация положения зубов или прикуса, контурная пластика лица и т.п.). Радикальные реконструктивные хирургические вмешательства на костях лицевого и мозгового скелета проводятся только в некоторых крупных челюстно-лицевых клиниках мира.

Черепно-ключичный дизостоз. Заболевание может иметь наследственный характер. Клинически характеризуется увеличением мозговой и уменьшением лицевой части черепа. У больного лоб большой и широкий, а лицо маленькое. Кости среднего отдела лица, особенно верхняя челюсть, недоразвиты. Поскольку нижняя челюсть имеет нормальные размеры, то формируется ложная прогения. Для патологии характерны множественные пороки развития постоянных зубов (адентия, ретенция и др.). Помимо этого у больных имеется недоразвитие или аплазия ключиц. В связи с этим плечевой пояс имеет патологическую подвижность - больной может сблизить впереди туловища оба плеча.

Лечение этих больных на практике чаще всего паллиативное - устранение аномалий зубов, прикуса или контурная пластика лица. Реконструктивные операции на костях проводятся редко.

Показатели лабораторных исследований не изменяются. Возможны: гипохромная анемия, гипопротеинемия, что связано с нарушением питания.

Рентгенологическая картина: зависит от вида порока развития.

Показания для консультации специалистов - при наличии сопутствующей патологии:
- оториноларинголог - наличие анатомического дефекта приводит к патологическим изменениям в полости носа и носоглотки и приводит к таким заболеваниям как: хронические ринофарингиты, гипертрофии носовых раковин, тонзиллиты, тубоотиты и др.;
- консультация стоматолога, гинеколога для санации инфекции полости рта и наружных половых органов;
- аллерголога при проявлениях аллергии;
- нарушения со стороны ЭКГ и др. являются показанием для консультации кардиолога;
- при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекций - инфекциониста.

Дифференциальная диагностика: нет.

Перечень основных диагностических мероприятий:

1. Общий анализ крови (6 параметров).

2. Общий анализ мочи.

3. Биохимический анализ крови.

4. Исследование кала на яйца глист.

5. Определение времени свертываемости капиллярной крови.

6. Определение группы крови и резус фактора.

7. Консультация врача анестезиолога.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. Компьютерная томография головы и шеи.

2. Панорамная рентгенография челюстей.

3. УЗИ органов брюшной полости.

4. Коагулограмма.

5. Рентгенография челюстных костей в двух проекциях.

Догоспитальный:

1. ОАК, ОАМ.

2. Биохимический анализ.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Тактика лечения

Цель лечения

Косая расщелина лица - лечение этой патологии хирургическое, и проводится оно в разные возрастные периоды в зависимости от полного симптомокомплекса заболевания (пластика верхней губы, пластика век, контурная пластика лица, отопластика и др.).

Поперечная расщелина или маростомия - лечение макростомы хирургическое: уменьшение ротовой щели до нормальных размеров.

Гипертеллоризм - лечение срединных расщелин носа хирургическое, зависящее от тяжести патологии. В легких случаях может проводиться пластика крыльных хрящей и кончика носа. Эта операция может быть проведена в более раннем возрасте (13-15 лет). В более тяжелых случаях требуется полная (в том числе костная) ринопластика, которая проводится, как правило, после 17 лет. Кроме того, при выраженном гипертелоризме у взрослых возможно проведение реконструктивной операции на лобной кости, верхней челюсти, скуловых костях с целью нормализации формы лица.

С-м 1 и 2 жаберных дуг - лечение больных с синдромом 1-2-ой жаберных дуг длительное, многоэтапное, комплексное (хирургическо-ортодонтическое) и очень сложное, направленное на восстановление формы и размеров челюстей, ушной раковины и т.д., а также восстановление функций, нарушенных в результате заболевания (жевания, слуха). В раннем детском возрасте, начиная с молочного прикуса и далее до окончания роста костей лицевого скелета, проводится ортодонтическое лечение. Начиная с 8-9 летнего возраста возможно проведение отопластики. Начиная с 12-13 лет возможно проведение костно-пластических операций на челюстях.

Микроотия - пластика ушной раковины или отопластика (поэтапно) начиная с 8-9 летнего возраста.

Атрезия слухового прохода - пластика слухового прохода местными тканями.

Макроглоссия - пластическое уменьшение языка до нормальных размеров.

Свищи и кисты лица и шеи - удаление в пределах здоровых тканей (цистэктомия).

Режим охранительный, полупостельный. Диета стол 1а, 1б.

Антибактериальная терапия с целью профилактики гнойно-воспалительных осложнений (линкомицин, цефалоспорины, макролиды, аминогликозиды). Инфузионная, сиптоматическая, витаминотерапии; гипосенсибилизирующая терапия. По показаниям трансфузия СЗП или эритроцитарной массы.

Ограничение открывания рта до 1 мес.

Реабилитация в условиях стоматологической поликлиники по месту жительства. Наблюдение и лечение у ортодонта по месту жительства. Диспансерное наблюдение челюстно-лицевого хирурга по месту жительства. Занятия лечебной гимнастикой. Обучение у логопеда. Реабилитация у сурдолога. Санация полости рта.


Перечень основных медикаментов:

Генерическое название

Количество

Промедол 2%-амп.

Трамадол амп.

Димедрол 1%-амп.

Линкомицин 30% амп.

Медоцеф 1гр. фл.

Фурациллин 1:5000 л.

Спирт 96% гр.

0.05

Шприцы по 2.0

Марля м.

Йод-повидон мл.

200

Р-р марганцовки 3% мл.

100

Атропин 0.1% амп.

Реланиум амп.

Дроперидол фл.

Спирт 70% гр.

Аевит фл.

Вата г.

100

Перчатки пара.

Гепариновая мазь туб.

1/2

Дополнительные медикаменты в отделении:

Медикаменты анестезиологического пособия и в отд. АИТ:

Генерическое название

Количество

Калипсол, мл

Дормикум, амп.

Фентанил, амп.

Дроперидол, мл

Фторотан, фл.

Дитилин, 100 мг, амп.

Ардуан, 4 мг, амп.

Физ.раствор 0.9%, фл.

Глюкоза 5%, 200 мл, фл.

Инсулин, Ед.

Хлорид кальция, 10% мл

Дицинон, амп.

Аскорбиновая к-та, мг

Кордиамин, мл

Преднизалон, 30 мг, амп.

Прозерин 0.06%, амп.

Кислород

Натронная известь

Глюкоза 10%, 200 мл, фл.

Инсулин Ед.

Новакаин 0.25%, мл

Промедол 2%, амп.

Реланиум, 10 мг

Шприцы, 5 мл

Системы, уп.

Ангиокатетеры, шт.

Кокорбоксилаза, мг

Рибоксин, мл

Церукал, амп.

СЗП, мл

Эритр. масса

Заживление послеоперационных ран первичным натяжением, устранение дефекта или деформации лица. Восстановление эстетического вида (за исключением случаев многоэтапных операций). Восстановление функции органа.

Госпитализация

Показания для госпитализации (плановая):
- нарушение развития той или иной области лица и шеи (зависит от вида порока);
- нарушение функции: приема пищи, речи, слуха, жевания;
- косметический дефект лица или шеи.

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №239 от 07.04.2010)
    1. 1. А.И. Неробеев, Н.А. Плотникова «Восстановительная хирургия мягких тканей челюстно-лицевой области». Москва. 1997. 2. Дьердь Сабо «Хирургия полости рта и челюстно-лицевой области». Киев. 2005г. 3. «Врожденные пороки лица и челюстей». Статья - Интернет.

Информация

Утепов Д.К. врач, челюстно-лицевой хирург отделения № 9.

Прикреплённые файлы

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.


Поддержите проект — поделитесь ссылкой, спасибо!
Читайте также
Урок-лекция Зарождение квантовой физики Урок-лекция Зарождение квантовой физики Сила равнодушия: как философия стоицизма помогает жить и работать Кто такие стоики в философии Сила равнодушия: как философия стоицизма помогает жить и работать Кто такие стоики в философии Использование страдательных конструкций Использование страдательных конструкций