Жаропонижающие средства для детей назначаются педиатром. Но бывают ситуации неотложной помощи при лихорадке, когда ребенку нужно дать лекарство немедленно. Тогда родители берут на себя ответственность и применяют жаропонижающие препараты. Что разрешено давать детям грудного возраста? Чем можно сбить температуру у детей постарше? Какие лекарства самые безопасные?
Аномальные коммуникации между кровеносными сосудами легких могут обнаруживаться при различных приобретенных состояниях. Право-левый шунт между легочными артериями и венами выявляется при циррозе печени (гепатопульмональный синдром), митральном стенозе, травме, актиномикозе, синдроме Фанкони, метастатической карциноме щитовидной железы.
Анастомозы между бронхиальными и легочными артериями с лево-правым шунтированием могут развиваться при хронических бронхолегочных заболеваниях, например при бронхоэктазах. Основной причиной артериовенозных аномалий легких у детей является наследственная геморрагическая телеангиэктазия.
Распространенность
Легочные артериовенозные аномалии представляют редкую клиническую патологию. На аутопсии их обнаруживали в 3 из 15 000 проведенных вскрытий. В небольших клиниках в среднем наблюдают одного пациента в год.
Артериовенозные аномалии легких встречаются с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, однако в периоде новорожденности данная патология чаще наблюдается у мальчиков. Около 10% случаев заболевание выявляют у новорожденных и детей, в дальнейшем диагностика патологии увеличивается с возрастом. Примерно 70% артериовенозных аномалий легких ассоциированы с наследственной геморрагической телеангиэктазией (НГТ). С другой стороны, 15-35% больных с наследственной геморрагической телеангиэктазией имеют артериовенозные аномалии легких.
Этиология и патогенез
Этиология легочных артериовенозных аномалий остается неизвестной. Современными молекулярно-генетическими исследованиями установлено, по крайней мере, три хромосомных локуса, ответственных за возникновение артериовенозных мальформаций. Генетической основой болезни является аномалия эндоглина эндотелиальных клеток - основного белка, определяющего фактор роста (TGF-β). Установлено не менее 16 мутаций в гене TGF-β эндоглина (НГТ 1-го типа), картированных на хромосоме 9q3. Другой локус, обнаруженный на хромосоме 12, характеризуется мутацией гена активина рецептороподобной киназы-1 (ALK-1) эндотелиальных клеток (НГТ 2-го типа). Обнаружено более 12 точечных мутаций в этом гене. В настоящее время изучается ассоциация мутации в гене ALK-1, сочетанного развития легочной гипертензии и наследственной геморрагической телеангиэктазии.
Третий локус (TGF-β II рецепторный ген) предположительно определен на хромосоме 3p22.
В ряде исследований подтверждена корреляция фенотипических проявлений наследственной геморрагической телеангиэктазии с генетической гетерогенностью. Так, J.N. Berg et al. показали высокую Распространенность легочных артериовенозных мальформаций при наследственной геморрагической телеангиэктазии (29,2%), связанных с мутациями гена эндоглина. Аналогичные данные приводят Shovlin et al., подтверждающие высокую Распространенность артериовенозных легочных мальформаций (41%) при наличии мутаций в гене эндоглина.
Патология данных генов приводит к различным сосудистым феноменам: нарушению ангиогенеза, индукции митогенеза эндотелиальных клеток, нарушению взаимодействия между клетками, матриксом и внешними факторами, предрасполагающими к сосудистому повреждению. K.A. McAllister et al. считают, что аномальный эндоглин повреждает эндотелиальные клетки, нарушает ремоделирование сосудов и способствует развитию артериовенозных мальформаций.
Некоторые исследователи полагают, что артериовенозные мальформации обусловлены нарушением формирования терминальных артериальных петель, что приводит к их дилатации и истончению стенок капиллярных мешочков. Другие авторы считают, что артериовенозные аномалии в легких возникают из-за нарушенной сепарации сосудистых перегородок, которые разделяют артериальные и венозные плексусы и в норме анастомозируют во время внутриутробного развития. Возможно, множественные мелкие артериовенозные коммуникации возникают в результате нарушения развития капилляров во время фетального развития. M.R. Hales полагает, что мешотчатые артериовенозные аномалии развиваются путем прогрессивной дилатации мелких плексусов. Вследствие возникновения большого мешотчатого сплетения мелкие сплетения претерпевают обратное развитие, поскольку в них исчезает основной поток крови. В последующем тонкие стенки основного извитого сплетения (мешка) могут разрываться, что приводит к образованию единой мешотчатой артериовенозной фистулы.
Патоморфология
Примерно 63-70% легочных артериовенозных фистул обнаруживают в нижних долях легких. В крупном исследовании, основанном на патоморфологических данных 350 пациентов с артериовенозными фистулами, показано, что в 75% случаев было выявлено одностороннее поражение, 36% больных имели множественные мальформации сосудов, из них у половины было двустороннее поражение. В 81% случаев артериовенозные фистулы протекали с вовлечением плевры, в 19% - находились полностью субплеврально.
Размер артериовенозных аномалий колебался от 1 до 5 см в диаметре, но в ряде случаев достигал 10 см. Описаны артериовенозные аномалии, проявляющееся в виде головы медузы. Микроскопические артериовенозные аномалии обозначают как телеангиэктазы. От 7 до 10% больных имеют диффузные микроскопические аномалии в комбинации с большими, видимыми рентгенологически артериовенозными мальформациями легких. M.R. Hales описал случай заболевания, когда были обнаружены несколько сотен плексиформных образований размером от 1 до 10 мм в диаметре, распространенных диффузно по всему легкому.
Артериовенозные аномалии в 80-90% классифицируют как простые - когда одна питающая сегментарная артерия соединяется с одной дренирующей веной. Комплексные артериовенозные аномалии - когда имеется две или несколько питающих артерий или дренирующих вен. Небольшие телеангиэктазы в большинстве случаев относятся к комплексному типу. Легочные артериовенозные аномалии в 95% случаев исходят из ветвей легочной артерии и значительно реже - из системных артерий. Описаны случаи, когда артериовенозные аномалии легких формировались из легочного и системного кровоснабжения. Дренирование артериовенозного свища происходит обычно в левое предсердие, однако может наблюдаться аномальное дренирование в нижнюю полую или безымянную вену.
Легочные артериовенозные аномалии с точки зрения патологической анатомии имеют следующие отличительные характеристики. Первая - сосудистые каналы тонкостенные (типа папирусной бумаги) и выстланы тонким слоем эндотелия. Вторая - строма, состоящая из соединительной ткани, не связана с окружающей легочной тканью. Третья - стенка артериовенозного образования уплотнена фибротической тканью и эластическими волокнами.
Выделяют три типичных варианта легочных артериовенозных аномалий:
1) большой единый сосудистый мешок;
2) плексиформные массы с дилатированными каналами;
3) дилатированные и часто извитые непосредственные коммуникации между артерией и веной. Редко могут наблюдаться тромбоз и кальцификация артериовенозной аномалии.
Клиническая картина
Следует отметить, что ранее описанная в литературе классическая триада симптомов легочных артериовенозных аномалий в виде одышки, цианоза и утолщения концевых фаланг, наблюдается только в 10% случаев.
Симптомы заболевания могут значительно варьировать. У ряда больных клиническая картина заболевания может полностью отсутствовать. В тяжелых случаях болезнь проявляется выраженным цианозом, застойной сердечной и острой дыхательной недостаточностью.
Клинические проявления зависят от размера артериовенозной аномалии. Обычно единичные образования менее 2 см в диаметре не сопровождаются какой-либо симптоматикой. Наиболее часто симптомы болезни отмечаются при множественных диффузных мальформациях.
Самым характерным признаком легочных артериовенозных аномалий является одышка. Одышка наиболее типична у больных с большими и множественными артериовенозными фистулами и почти у всех больных сочетается с утолщением концевых фаланг пальцев. Ряд клиницистов отметили характерное проявление, когда одышка незначительна, а цианоз и утолщение концевых фаланг пальцев достаточно выражены.
Некоторые больные имеют платипноэ (улучшение дыхания при наклоне вперед). Полагают, что этот феномен связан с уменьшением кровотока через артериовенозные шунты. Платипноэ может также наблюдаться при гепатопульмональном синдроме, эмболии легочной артерии и после удаления части легкого.
Кровохарканье наблюдается довольно часто, но является не симптомом заболевания, а его осложнением. Даже обильное кровохарканье редко заканчивается фатально.
При сочетании артериовенозных аномалий с наследственной геморрагической телеангиэктазией могут быть носовые кровотечения, возникающие при незначительной травме слизистых оболочек носа. Важно отметить, что носовые кровотечения могут появляться значительно раньше, чем телеангиэктазии. Также могут наблюдаться кровотечения из телеангиэктазов кожи и желудочно-кишечного тракта. Обычно внелегочные кровотечения сопровождаются анемией.
Могут наблюдаться такие симптомы, как боли в грудной клетке, кашель, мигренозная головная боль, звон в ушах, головокружение, диплопия, расстройство речи, синкопе. Многие из этих симптомов связаны с гипоксемией, полицитемией и цереброваскулярными нарушениями.
При аускультации примерно у половины больных с артериовенозными аномалиями над легкими выслушивается шум или гул в области локализации образования. Шум лучше слышен во время вдоха, интенсивность его меняется в зависимости от положения тела больного. Так, при расположении аномалии в нижней правой доле легкого шум хорошо слышен при положении больного лежа на правом боку.
Инструментальные исследования
Легочные функциональные тесты у пациентов с артериовенозными аномалиями обычно не изменены. Минутная вентиляция легких в покое по данным спирометрии умеренно увеличена. У большинства больных определяется гипоксемия (рaO2
Рентгенография грудной клетки
Классическим проявлением артериовенозной аномалии легких на рентгенограмме грудной клетки является однородное образование овальной формы, 1-5 см в диаметре, обычно видимое в нижних долях легких. Такие образования обнаруживают у 98% больных. У пациентов с множественными артериовенозными аномалиями, как правило, определяется от 2 до 8 образований, но может быть и значительно больше. На рентгенограмме приведен случай множественных артериовенозных мальформаций (22 очага, 20 из которых в последующем были подвергнуты эмболизации). У пациентов с микрососудистыми телеангиэктазами рентгенограмма легких обычно не изменена или может определяться усиленный сосудистый рисунок.
На томограмме можно визуализировать питающую артерию, которая составляет 4-7 мм в диаметре и редко достигает 20 мм. Данная артерия отходит радиально из области корня аорты. В ряде случаев видна дренирующая вена позади левого предсердия.
Лёгочная гемодинамика
У больных с легочными артериовенозными аномалиями давление в малом круге кровообращения обычно нормальное. Однако следует учитывать, что наследственная геморрагическая телеангиэктазия нередко может являться причиной развития легочной гипертензии. Часто артериальная легочная гипертензия при данной патологии выявляется в раннем детском возрасте. При наследственной геморрагической телеангиэктазии легочная гипертензия клинически и гистологически идентична идиопатической легочной гипертензии. В сообщении J.R. Gossage, посвященном легочным сосудистым аномалиям, из 84 пациентов 8 имели легочную артериальную гипертензию. Среднее давление в легочной артерии у этих больных составляло от 36 до 50 мм рт.ст., а легочная сосудистая резистентность колебалась от 730 до 1160 Дин×с×см 5 (при норме 60-150 Дин×с×см5).
Генез легочной гипертензии у пациентов с сосудистыми аномалиями легких не выяснен и, вероятно, связан с хронической гипоксемией. При наследственной геморрагической телеангиэктазии развитие легочной гипертензии связано с мутацией в гене ALK-1.
Легочная гипертензия может также возникать у больных с артериовенозными аномалиями после резекции или эмболизации большого артериовенозного свища.
Осложнения
Ниже перечислены различные осложнения, которые могут наблюдаться у пациентов с артериовенозными аномалиями легких:
- судороги;
- мигренозная головная боль;
- транзиторные нарушения мозгового кровообращения;
- цереброваскулярные инсульты;
- абсцесс мозга;
- гипоксемия;
- гемоторакс;
- легочное кровотечение;
- легочная гипертензия;
- застойная сердечная недостаточность;
- полицитемия;
- анемия;
- инфекционный эндокардит.
Наиболее частым осложнением артериовенозных мальформаций является поражение центральной нервной системы, которое составляет 30%. Поражение нервной системы, по данным R.I. White et al., проявляется инсультами (18%), транзиторными ишемическими атаками (37%), абсцессом мозга (9%), мигренозными головными болями (43%) и судорогами (8%). Основной причиной цереброваскулярных осложнений является парадоксальная эмболия через артериовенозный шунт. Тромбы так же могут возникать in situ, чему способствует полицитемия. Инфекционная эмболия с развитием мозгового абсцесса может возникать при наличии воспаления в артериовенозной фистуле. Отмечено, что парадоксальная эмболия возникает, если диаметр питающей артерии превышает 3 мм.
К достаточно редким, но потенциально опасным осложнениям относят гемоторакс и легочное кровотечение. Гемоторакс возникает из-за разрыва субплевральной артериовенозной аномалии, в то время как легочное кровотечение происходит при разрыве артериовенозной аневризмы в просвет бронха или разрыве эндобронхиального телеангиэктаза.
Полицитемия и анемия наблюдаются в 25 и 17% случаев соответственно.
Измерение фракции шунта
Фракция шунта - величина сердечного выброса, которая шунтируется справа налево и в норме не превышает 5%. Измерение фракции шунта проводят по специальной методике, с определением рaO2 и SaO2 через 15-20 мин после вдыхания 100% кислорода. Фракция шунта значительно увеличена у пациентов с легочными артериовенозными мальформациями и колеблется от 9,5 до 42%, в среднем составляет 20%.
Контрастная эхокардиография
Контрастная эхокардиография является высокочувствительным методом в диагностике внутрилегочных шунтов и по информативности превышает метод определения фракции шунта. Исследование проводят методом двухмерной эхокардиографии. При визуализации правого и левого предсердия в проекции четырех камер в периферическую вену в качестве контрастирующего вещества вводят струйно 5-10 мл физиологического раствора. В норме контраст быстро поступает в правое предсердие и при отсутствии внутрисердечных шунтов исчезает. Если имеет место внутрисердечный шунт, контраст визуализируется за один сердечный цикл в левых отделах сердца и вновь в правом предсердии. При наличии артериовенозных шунтов в легких введенный контраст появляется в левом предсердии примерно через 3-8 сердечных циклов (время, необходимое для того, чтобы контраст прошел через легочные сосуды).
Радионуклидная перфузионная сцинтиграфия
Радионуклидная перфузионная сцинтиграфия легких является вспомогательным методом диагностики артериовенозных мальформаций. Введенный контраст (обычно 99mTc) позволяет визуализировать капиллярное ложе легких. Однако, если шунт большой и имеет дилатированные капилляры, в нем не происходит накопления контрастного материала. Последний накапливается в других органах, таких как мозг или почки.
Компьютерная томография
Компьютерная томография является высокочувствительным методом диагностики артериовенозных мальформаций, поскольку позволяет оценить ангиоархитектонику сосудов. По информативности метод сравним с ангиопульмонографией. Поскольку метод является неинвазивным, его рекомендуют использовать для выявления легочных сосудистых аномалий у детей, а также как скринирующий метод диагностики при наследственной геморрагической телеангиэктазии.
Магнитно-резонансная томография
Информативность метода, основанного на магнитном резонансе, до конца не изучена. По мнению большинства исследователей, метод является информативным для выявления крупных аномалий, но малочувствителен при диагностике мелких артериовенозных поражений.
Ангиография лёгких
Несмотря на внедрение высокоинформативных технологий в клиническую практику, ангиография легких остается «золотым стандартом» в диагностике легочных артериовенозных аномалий. Этот метод особенно необходим в случаях, когда предполагается возможность эмболотерапии сосудистой аномалии. Характерный пример ангиографической диагностики артериовенозной аномалии, ранее заподозренной при рентгенографии грудной клетке,
Алгоритм диагностики артериовенозных аномалий лёгких
Артериовенозная мальформация легких должна быть заподозрена при следующих признаках:
1) один или несколько узелков при рентгенологическом исследовании;
2) слизисто-кожные телеангиэктазы;
3) необъяснимые причины возникновения одышки, кровохарканья, гипоксемии, полицитемии, утолщения концевых фаланг, цианоза, эмболии мозговых сосудов, абсцесса мозга.
Существует простой алгоритм выявления больных с легочными сосудистыми аномалиями. Данный алгоритм предложил J.R. Gossage и представлен в модификации. При обнаружении подозрительных изменений на рентгенограмме грудной клетки у пациентов с перечисленными выше жалобами возможна контрастная эхокардиография без оценки фракции шунта. Это обусловлено тем, что в детском возрасте определение фракции шунта менее информативно, чем у взрослых. С другой стороны, контрастная эхокардиография позволяет исключить или подтвердить наличие внутрисердечных шунтов, которые значительно чаще наблюдаются у детей и не диагностируются клинически. При положительном тесте по данным контрастной эхокардиографии показаня селективная ангиография легких. По мнению J.R. Gossage, контрастная эхокардиография является наилучшим доступным и высокочувствительным скрининговым тестом в диагностике легочных артериовенозных мальформаций.
Лечение
Важно отметить, что легочные сосудистые аномалии прогрессируют с возрастом и при естественном течении порока прогноз заболевания обычно неблагоприятный, особенно при сочетании с наследственной геморрагической телеангиэктазией.
Основным методом лечения является хирургическая резекция сосудистой аномалии или ее эмболизация. Наиболее оптимальным считается тромбоэмболизация питающего сосуда артериовенозной аномалии. Эмболотерапия сопровождается значительно меньшей частотой осложнений. В качестве эмболизирующего материала используют различного типа спирали, ivalon (поливинил), съемные баллончики. При больших артериовенозных свищах (>7-10 мм) применяют комбинацию окклюзирующих материалов (спираль + баллон). Осложнения после эмболотерапии наблюдаются редко и в основном связаны с парадоксальной эмболией при технически трудновыполнимой окклюзии сосуда.
Всем больным с артериовенозными мальформациями легких показана антибактериальная профилактика инфекционного эндокардита.
Таким образом, артериовенозные мальформации сосудов легких представляют важную проблему педиатрии. Своевременное выявление и коррекция аномалии позволят предотвратить грозные осложнения заболевания и снизить инвалидизацию и смертность пациентов.
Бронхо-легочные кровотечения и кровохарканья в клинике туберкулеза и внутренних болезней. Академик АМН СССР профессор Томского Медицинского Института Яблоков Д.Д.. Издательство Томского Университета. Томск. 1971 год.
Ведущие специалисты
Чубарян Вартан Тарасович Профессор, Доктор медицинских наук, зав. кафедрой фтизиатрии и пульмонологии Ростовского мединститута, врач высшей квалификационной категории
Шовкун Людмила Анатольевна Профессор, Доктор медицинских наук, врач высшей квалификационной категории, зав. кафедрой туберкулеза Ростовского мединститута
Профессор Терентьев Владимир Петрович, Доктор медицинских наук, Заслуженный врач РФ, Заведующий кафедрой внутренних болезней №1 РостГМУ, Член Международного общества по кардиологической реабилитации, Член Правления Всероссийского научного общества кардиологов
Профессор Чесникова Анна Ивановна Доктор медицинских наук, Врач-кардиолог
Дюжиков Александр Акимович, Профессор, Доктор медицинских наук, Заслуженный врач РФ, Заслуженный деятель науки России
Главный кардиохирург МЗ РО
Сафонов Дмитрий Владимирович, заместитель главного врача Ростовской областной клинической больницы по поликлинике, главный внештатный специалист Министерства здравоохранения Ростовской области по амбулаторно-поликлинической работе.
Полозюков Илларион Александрович, Заведующий отделением торакальной хирургии Областной специализированной туберкулезной больницы, Врач высшей квалификационной категории
Редактор страницы: Крючкова Оксана Александровна.
Кровохарканья и легочные кровотечения являются нередким симптомом артериовенозных свищей легких. Последние описываются в литературе под различными терминами: артерио-венозные аневризмы, кавернозные или капиллярные ангиомы, гемангиомы легкого, фистулы легкого, варикозное расширение сосудов легкого. Нельзя не согласиться с рядом авторов (А. В. Покровский и др., 1969), что наиболее правильным является термин- врожденные артериовенозные свищи легкого, - так как он наиболее полно отражает сущность патологоанатомических, патофизиологических изменений, обусловленных артериовенозным сбросом крови из легочной артерии в легочную вену.
Артериовенозные свищи наблюдаются часто при болезни Ослера по некоторым авторам - в 50% случаев. Lataur Н., Pucel P., Hertault I., Crollean R. (1965) собрали 350 случаев артерио-венозной аневризмы легких, опубликованных в литературе. В 1/3 случаев они обнаруживаются у больных, страдающих болезнью Рандю-Ослера. Однако следует отметить, что только 10-15% страдающих болезнью Рандю-Ослера являются носителями артериовенозных фистул (Baudinet V, Reginster А. (1967). Hodgson С. и Kaye R. (1963) на основании обзора литературы - 300 случаев артерио-венозных фистул легких - отмечают, что 70% этих больных имели кожные телеангиэктазии или кровотечения из носа или то и другое вместе. Это обстоятельство указывает на то, что легочные артериовенозные фистулы представляют часть генерализованной сосудистой дисплазии, а не чисто локализованное заболевание. Артериовенозные фистулы могут быть или в одном, или в обоих легких; в более 23 случаев они множественны. Возможность наличия артериовенозных легочных фистул должна подозреваться у каждого лица, страдающего телеангиэктазией или являющегося членом семейства, страдающего этой болезнью, безразлично имеет ли он сам признаки болезни или нет.
Клиническая картина при артериовенозных фистулах легких различна. У одних больных имеется налицо характерная триада признаков: цианоз, полицетемия, «барабанные пальцы» рук и ног; у других -указанные симптомы полностью отсутствуют. Разница в клинических проявлениях заболевания зависит от разновидности артериовенозных фистул и от степени сброса венозной крови в артериальное русло. Сердце обычно нормальных размеров, электрокардиограмма также не представляет патологических отклонений, за исключением тех случаев, когда имеется тяжелая степень недостаточности насыщения крови кислородом. Иногда при соответствующем расположении и величине артериовенозной фистулы удается при физикальном исследовании обнаружить укорочение перкуторного звука, ослабленное дыхание и голосовое дрожание. Нередко (по некоторым авторам в 50’% случаев) в области патологического образования прослушивается систолический шум и иногда «кошачье мурлыканье». Артериовенозная фистула может длительное время протекать бессимптомно, н только внезапно появившееся кровохарканье или легочное кровотечение побуждает заподозрить указанное страдание.
С. И. Зильберман и А. Н. Алимова (1968) отмечают, что примерно у Уз больных артериовенозная фистула выявляется при профилактических осмотрах или при рентгенологическом исследовании, проводимом по поводу другого заболевания.
Кровохарканье или легочное кровотечение относится к сравнительно поздним признакам заболевания. А. В. Покровский и соавторы (1969) наблюдали их у 3 из 7 больных. Кровохарканье и легочные кровотечения, по данным Purriel и Muras, при артериовенозных фистулах наблюдаются в 4Ь% случаев, по данным других авторов значительно реже.
Slutier-Erigna Н., Orie G. и Slutier Н. (1969) отметили кровохарканье у 3 из 24 больных с легочной артерио-веноз- ной фистулой. Israel Н. и Gosfield Е. (1953) сообщили об одном случае смертельного легочного кровотечения при артерио- венозной фистуле, локализованной в нижней доле левого легкого. Смертельные легочные кровотечения наблюдали также Hedinger С., Hitzig W., Marmier С. (1951), С. Л. Розенштраух (1957), Е. А. Зинихина (1961), Sibens Н- (1967).
Диагноз артериовенозных фистул легких в случаях невыраженной симптоматологии представляет значительные трудности. В литературе имеется ряд сообщений об ошибках в диагностике, когда больным вышеуказанной патологией ставились неправильно следующие диагнозы: туберкулез легких, опухоль легкого, пневмония, эхинококк легкого, врожденный. порок сердца (Е. М. Коган, 1952; -Л. С. Розенштраух, 1957; Е. А. Зинихина, 1961; С. Н. Зильберман, А. Н. Алимова, 1968; Б. А. Алексеев, 1968; Stecken А., 1956; Ravina А., 1949). Нам пришлось встретить только 3 больных с артерио-венозной фистулой. Причем у двух из них первоначально был поставлен диагноз туберкулеза и у одного врожденного порока сердца. Одним из симптомов, повлекшим неправильное распознавание туберкулеза, явились повторные кровохарканья и легочные кровотечения при неясной рентгенологической картине, и больной некоторое время лечился в противотуберкулезном санатории. В дальнейшем подробное исследование в клинике пропедевтики внутренних болезней позволило поставить диагноз артериовенозной аневризмы (больной был демонстрирован на заседании Томского областного общества терапевтов). В двух других случаях кровохарканья не наблюдалось.
Особенно труден диагноз изолированных «легочных форм» болезни Рандю-Ослера, проявляющихся только рецидивирующим кровохарканьем или легочным кровотечением (Markoff N., 1943). Диагноз артериовенозных фистул легких в основном устанавливается благодаря рентгенологическому исследованию. Рентгенограммы показывают артериовенозные фистулы (аневризмы) в виде одной или нескольких теней округлой или овальной формы, довольно хорошо очерченных, соединенных с гилюсными структурами извилистыми линейными тенями расширенных сосудов. Нередко тени аневризм активно пульсируют, что наиболее убедительно может показать рентгенокимограмма. При опыте Вальсальвы нередко видно, как они уменьшаются, а при пробое Мюллера - увеличиваются.
Томография обычно выявляет довольно хорошо указанные поражения и, по мнению ряда авторов (Hodgson С., Kaye R. (1963), Е. А. Зинихина (1961), достаточна для распознавания заболевания.
Однако точный диагноз артериовенозных фистул легких устанавливается, благодаря контрастному исследованию сосудов легких, - ангиопульмонографии, которая всегда должна проводиться, если подозревается существование вышеуказанной патологии, вследствие большой частоты множественных ангиоматозных повреждений, которые нередко остаются невидимыми при простой рентгенографии.
Радикальным лечением артериовенозных свищей является сегментэктомия, лобэктомия или пневмонэктомия. О благоприятных результатах оперативного лечения сообщает ряд авторов (HedingerC, Hitzigw, Marmier С., 1951, D’Allaines F., 1951, Л. С. Розенштраух, 1957, Baudinet V., Reginster А., 1967).
Артерио-венозные мальформации (АВМ) и аневризмы (АВА) относятся к состояниям, вызывающим определенные затруднения в дифференциальной диагностике периферических образований легких, преимущественно при рентгенографии, так как при КТ грудной клетки даже без контраста структура АВМ визуализируется гораздо лучше. АВМ и АВА – результат неправильного развития сосудов в период эмбриогенеза, в частности, связанный с пороком развития артериовенозных анастамозов. Есть мнение, что возникновение мальформаций и аневризм в легких напрямую связано с болезнью Рандю-Ослера-Вебера.
Макроскопически артерио-венозная мальформация представляет из себя множество каверн, связанных с артериальным и венозным сосудистым легочным руслом, образуя между ними своеобразный «переходник» (шунт), в результате чего венозная кровь попадает в большой круг кровообращения, минуя альвеолы и не насыщаясь кислородом. При гистологическом исследовании стенки каверн состоят из соединительной ткани, внутри стенок имеются также мышечные волокна, изнутри каверны образованы эпителием сосудов. Также часто можно увидеть проявления атероматоза, кальцинаты в стенках и тромбы в полости каверн. В участках ткани легкого вблизи АВМ (АВА) можно обнаружить небольшие субсегментарные ателектазы вследствие сдавления мелких бронхов аневризмой, эмфизематозные буллы, а также инфильтративные изменения (вследствие гиповентиляции).
Принципиальная схема строения артерио-венозной мальформации. В ней выделяют приводящие сосуды (обычно артериальные), отводящие сосуды (обычно венозные), а также непосредственно саму мальформацию, состоящую из патологически расширенных, извитых сосудов, нередко с тромбами в просвете и с обызвествлениями в стенке.
История исследования АВМ и АВА легких
Первый в истории случай артерио-венозной аневризмы, обнаруженной при вскрытии, датируется 1897 г. (Churton). Затем подобные случаи стали выявляться гораздо чаще – так в 1918 г. Wilkens обнаружил «классическую» артерио-венозную аневризму у молодой женщины, скончавшейся от легочного кровотечения и связал факт ее гибели с разрывом аневризмы. Впервые прижизненно АВА была диагностирована с помощью рентгенографии легких в 1939 году (Smith, Horton). В России впервые АВА была выявлена также при рентгеновском исследовании легких и описана Каганом Е. М., затем случаи АВМ и АВА в легких начали выявляться чаще – за 20 лет, прошедших с момента первого описания АВА, было описано еще более 50 случаев этой патологии.
Признаки АВМ и АВА на рентгенограммах легких
На рентгенограмме легких артерио-венозная мальформация (аневризма) выглядит как тень округлой либо неправильной формы, с бугристыми контурами, связанная с легочными сосудами (напоминает «гроздь винограда»). Структура тени неоднородна, в ней могут быть выявлены множественные полости, которые также могут содержать жидкость (кровь). Вокруг аневризмы можно увидеть избыточность легочного «рисунка», иногда можно выявить «дорожку» к корню легкого, лучше видимую на рентгеновских снимках. К тени вплотную подходит тень расширенной легочной артерии, а также вены, образуя своеобразную «хвостатую» тень (по определению Розенштрауха Л. С. – тень «кометы»). Нередко в стенке патологически измененных сосудов при АВМ и АВА могут обнаруживаться отложения извести. При рентгеноскопии грудной клетки можно обнаружить пульсацию тени – характерный рентгеновский признак аневризмы. Другим весьма характерным признаком аневризм на рентгенограммах является изменение ее видимых размеров во время вдоха и выдоха, при пробах Вальсальвы и Мюллера.
На линейных томограммах легких — артерио-венозные мальформации, имеющие типичное строение. Четко визуализируются приводящий и отводящий сосуды (на изображении слева).
Артерио-венозная мальформация в левом легком: слева – линейная томограмма легкого, справа – томограмма, выполненная после контрастирования сосудов (ангиопульмонография)
При расшифровке рентгенограмм и КТ грудной клетки можно обнаружить, что АВМ и АВА имеют склонность к локализации в нижних долях легких – в их медиальных отделах, ближе к корню. В сложных случаях, когда диагноз АВМ (аневризмы) вызывает сомнения, показано выполнение (в порядке повышения информативности исследования): линейных томограмм легких, рентгеновской ангиопульмонографии, компьютерной томографии легких с контрастом (КТ-ангиопульмонографии). Во всех случаях рентгеновские признаки АВМ и АВА в легких необходимо увязывать с клинической картиной: так, для данных состояний характерен внешний вид пациента (цианоз, пальцы в виде «барабанных палочек»), наличие одышки, телеангиоэктазий вне легких, а также изменения в анализах крови по типу полицитэмии, увеличения содержания гемоглобина.
Признаки АВМ и АВА при компьютерной томографии легких
При компьютерной томографии (особенно в случаях, когда исследование выполняется с внутривенным контрастированием), диагноз артерио-венозной мальформации (аневризмы) ясен и не вызывает затруднений. При КТ грудной клетки выявляется неоднородное объемное образование в легком, имеющее характерный вид «клубка червей», состоящее из множества расширенных артериальных и венозных сосудов. Могут также быть выявлены обызвествления их стенки, а при контрастировании – внутрипросветные тромбы. При КТ-ангиопульмонографии четко можно проследить приводящий и отводящий сосуды. Часто АВМ и АВА сочетаются с расширением легочной артерии на стороне их локализации. В ряде случаев артерио-венозные мальформации (аневризмы) могут быть множественными.
Пример артерио-венозной мальформации, выявленной при КТ органов грудной клетки с внутривенным контрастированием: у пациентки расширена левая легочная артерия и все ее ветви (обратите внимание на крайнее левое изображение в нижнем ряду), визуализируется также расширенный отводящий сосуд (отмечен стрелкой).
Кроме того, у данной пациентки выявлено также аневризматическое расширение брюшного отдела аорты с наличием множественных пристеночных тромбов и обызвествлений стенки.
Определение и патологическая анатомия. Строго говоря, эта патология скорее аномалия, чем опухоль. Она в основном заключается в сохранении коротких капиллярных анастомозов плода между артериальной и венозной частями легочного кровообращения. Кровь направляется по этим анастомозам, которые поэтому постепенно расширяются . Указывают, что изменения множественные в 20% случаев и двусторонние в 10% . Иногда заинтересованные сосуды относятся к большому кругу, исходя из грудной аорты, внутренней титечной, межреберной или даже венечной артерии. В некоторых случаях имеются сопутствующие патологические изменения легочных вен . Сообщают, что это состояние сочетается с врожденными геморрагическими телеангиэктазиями в 50-60% случаев .
В противоположность этому, около 6% больных с такими изменениями имеют легочную артерию-венозную фистулу . Хотя поражение может иметь место в любой части легкого, чаще оно локализуется в нижних долях. Сосудистую патологию иногда находят в других органах, включая артериовенозный свищ в мозге .
Функциональные расстройства. Может возникнуть большой сброс неоксигенированной крови справа налево через анастомоз. В этих случаях имеется снижение PaO 2 , тогда как PaCO 2 остается нормальным или может снижаться. Время кровотока нормальное . Не отмечается увеличения объема крови и, поскольку нет повышенного сопротивления, обычно не наблюдается гипертрофия сердечной мышцы. Недавно, однако, были описаны 3 случая с повышенным давлением в легочной артерии, патогенез которого не установлен .
Частота. Это редкая патология. Le Roux описал 8 случаев, наблюдавшихся за 10 лет в центре торакальной хирургии, обслуживающем 1,5 млн. населения; за тот же период наблюдали 3000 случаев бронхогенного рака и 40 аденом бронха. Патология описана у новорожденных, но клинические проявления возникают обычно на 3-м десятилетии или позже, вероятно, в связи с постепенным расширением анастомозов с годами. Особого полового или расового преобладания не имеется.
Клиническая картина (симптомы и признаки). Поражение может протекать бессимптомно и лишь случайно обнаруживается на рентгенограмме. Вместе с тем при наличии большого шунта справа налево появляется цианоз, полицитемия и «барабанные пальцы». Может появиться одышка, но она обычно меньше, чем можно было бы ожидать, судя по степени цианоза. Примерно в 50% случаев над участком поражения слышен сосудистый шум . Он может быть слышен постоянно, с акцентом во время систолы, или его слышат только при систоле. Он обычно более заметен при полном вдохе и иногда слышен только, если попросить больного задержать дыхание после полного вдоха. Носовые кровотечения более часты, чем кровохарканья, и имеют место примерно в 25% случаев. Телеангиэктазии можно найти в разных местах, в частности на языке, но обычно на многих участках кожи. Сосудистая патология в редких случаях может обнаруживаться в других органах . Был зарегистрирован гемоторакс вследствие прорыва в плевральную полость. Могут возникнуть мозговые симптомы. Головная боль, головокружение, обморок, парезы, парестезии, дисфагия и нарушение речи могут быть связаны с церебральной гипоксией или полицитемией , но иногда причиной их является вторичный абсцесс мозга. Последний может возникнуть в связи с инфицированными эмболами, попадающими в большой круг через фистулу, или, очень редко, явиться следствием бактериального эндангиита в области самого поражения, который, конечно, может обусловить инфицированные эмболы, попадающие в другие части большого круга кровообращения . Мозговые симптомы, связанные с воздушной эмболией, также были описаны. В подозрительных случаях надо искать в анамнезе больного или членов его семьи указания на кровотечения, особенно носовые.
Рентгенологические данные. Поражение обычно выглядит как округлая или дольчатая тень в средней либо нижней зоне легочного поля. Иногда видны множественные изменения; более часто такие множественные изменения, если они имеются, обнаруживаются только при ангиографии. Расширение сосудов, подходящих к поражению от корня, нередко выявляется на прямой или боковой рентгенограмме. В некоторых случаях оно видно только при томографии. Может наступить обызвествление. Просвечивание не всегда выявляет пульсацию образования . В части случаев, но никоим образом не во всех, можно видеть уменьшение тени в размерах при пробе Вальсальвы и увеличение при пробе Мюллера. Перед операцией всегда следует производить ангиографию легких, чтобы увериться в том, что поражение единичное либо, при наличии множественных поражений, что они не слишком обширны для резекции. К сожалению, после операции возможно увеличение ранее не заподозренных изменений с соответствующей симптоматикой.
Лечение. Лечение хирургическое. Обычно удается выделить расширенные сосуды из легкого, не жертвуя легочной тканью. Это особенно важно, поскольку в дальнейшем может оказаться необходимой повторная операция из-за появления новых изменений . Изредка может понадобиться сегментарная резекция.
Прогноз. При выраженной клинической картине и отсутствии хирургического лечения смертность может достигать 50% . После резекции прогноз обычно хороший, но развитие дальнейших изменений может потребовать повторной операции. У некоторых больных изменения слишком многочисленны, чтобы оперативное лечение было оправданным.
