Аденома сальных желёз. "аденома сальных желез" в книгах. Прогноз аденомы симметричной сальных желез

Жаропонижающие средства для детей назначаются педиатром. Но бывают ситуации неотложной помощи при лихорадке, когда ребенку нужно дать лекарство немедленно. Тогда родители берут на себя ответственность и применяют жаропонижающие препараты. Что разрешено давать детям грудного возраста? Чем можно сбить температуру у детей постарше? Какие лекарства самые безопасные?

Содержание статьи

Аденома симметричная сальных желез (adenoma sebaceum simmetricum, болезнь Бурневилля-Прингла, morbus Pringle).

Этиология и патогенез аденомы симметричной сальных желез

Заболевание носит семейный характер и представляет опухоль невоидного происхождения с эмбриональным развитием в виде узловатой пролиферации или порока развития сальных желез. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Может наблюдаться с рождения, но чаще проявляется позднее (в 4-6 летнем возрасте), а к пубертатному периоду наблюдается практически у всех больных. Чаще болеют женщины.

Клиника аденомы симметричной сальных желез

На лице (носогубные складки, вокруг глаз и рта, щеки, подбородок), реже на волосистой части головы, в области спины, ягодиц, наружных гениталий появляются симметричные (не сливаются), полушаровидные с гладкой поверхностью узелки размером от 2-3 до 4-5 мм в диаметре, белого или красного цвета с телеангиэктазиями, мягкой или плотной консистенции. До появления высыпаний или одновременно с ними наблюдаются изменения со стороны нервной системы (эпилептиформные судороги, отставание психического развития). Одновременно могут наблюдаться околоногтевые или подногтевые опухоли, дистрофии ногтей, сосочковые разрастания на деснах, высыпания в виде бородавок, папиллом и невусов, депигментации, шагреневидные утолщения кожи. Изменения со стороны глаз (глиомы зрительного нерва) наблюдаются у половины больных. Кроме этого выявляются новообразования во внутренних органах (почки, надпочечники, печень, сердце, желудок, кишечник, мочевой пузырь и др.). У некоторых больных болезнь носит малосимптомный характер.

Дифференциальный диагноз аденомы симметричной сальных желез

Розовые угри. Сыпь локализуется на лице (лоб, нос, щеки, реже подбородок). В начале возникает ливидная эритема (сохраняется от несколько мин до нескольких час, а затем бесследно исчезает). Субъективно чувство жара, тепла. Хроническое течение - рецидивы сменяются ремиссиями (месяцы, годы). Появляются инфильтрация, телеангиэктазии, эритема с синюшным оттенком, ярко-красные папулы, пустулы (стерильное содержимое), папулопустулезные элементы (розовые угри). При слиянии пустул образуются воспалительные узлы, инфильтраты, опухолевидные разрастания, очаги гиперплазии сальных желез и соединительной ткани. Кожа лица утолщается и образуется ринофима (утолщение, шишковатый нос). Отмечаются поражения глаз: блефарит, конъюнктивит, ирит, иридоциклит, кератит. Субъективно жжение, болезненность, светобоязнь, ощущение инородного тела. Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена). Образуются различных размеров множественные мягкие опухоли в виде фибром, а также пигментные пятна («печеночные пятна» - по форме напоминают печень в разрезе), изменения в виде невусов, поражения нервных стволов (на них образуются невриномы или неврофибромы). Со стороны глаз - глиома зрительного нерва, невринома сосудистой оболочки, факоматоз сетчатки (пигментное невоидное образование сетчатой оболочки глаза). На слизистой рта - опухолевидные тестоватые фибромы. Развиваются гипо- или гиперплазия костной ткани, кифосколиоз, нарушается функция спинного мозга. У больных - депрессивное состояние («тупое, сонное выражение лица»), отставание умственного развития, снижение интеллекта.

Лечение аденомы симметричной сальных желез

Обычно проводят невропатологи с применением противосудорожных и дегидратационных средств. Отдельные опухолевидные образования удаляются при помощи электрокоагуляции, криотерапии, дермабразии, хирургическим путем.

Прогноз аденомы симметричной сальных желез

Плохой при прогрессировании вследствие присоединения сопутствующих заболеваний, нарастания неврологических симптомов с центральными параличами и расстройством речи. Больные могут погибнуть при эпилептиформных судорогах.

Профилактика аденомы симметричной сальных желез

При наличии в семьях данного заболевания рекомендуется воздержаться от деторождения.

Аденома сальных желез - новообразование доброкачественного характера , образующееся в протоков железистом эпителии сальной железы. Растет обычно медленно. Чаще всего возникает аденома на коже лица. Аденома выглядит как узелок или папула, окрашенные в желтый или розовый оттенок. Аденома сальной железы - это не опасное заболевание. Хирургический метод отлично справляется с лечением, после чего рецидивы не случаются. Но бывают (очень редко) случаи, когда аденома сальной железы является сигналом к болезни Мюир-Торре, располагающей к раку кожи. Поэтому так важно диагностировать доброкачественность аденомы на коже.

Классификация аденомы сальной железы

Существует три типа:

Аденома Прингла-Бурневилля . Такие опухоли выглядят как узелки размером от 0,1 см до 1 см, округлой формы. Диапазон оттенков: от светло желтого до темно-коричневого. Аденома сальных желез, фото которого представлено в данной статье, показывает, может иметь эластичный или тесный состав, блестящий или матовый вид. Как много бы их не было (десятки или сотни), слияние аденом сальной железы не происходит. Локализируется аденома на коже лица: подбородок, крылья носа, лоб, возле ушей. Очень часто болезнь поражает детей. У половины всех пациентов заболевание зарождалось еще в раннем возрасте в виде пятен формой листа, достигающего 20 см. У маленьких пациентов встречаются утолщенные участки кожного покрова желтоватого цвета, располагающиеся обычно в пояснице. Аденома сальных желез проявляется еще и так: фибромы, ангиофибромы на ногте, лимфангиомы, гемангиомы в губной области. Иногда фиброматомы напоминают папилломы и бородавочные образования.
Аденома Аллопо-Лередда-Дарье. Её еще называют симметричной аденомой. Характеризуется аденома сальной железы (фото можно найти в интернете) разрастаниями тесной консистенции. Их цвет не отличается от цвета кожи. Очень много общего с симметричной аденомой имеют фибромозные образования. Также родимые пятна и цилиндромы ассоциируются с аденомой данного типа. Располагается эта аденома на лице симметричным образом, отчего и получила данное название.
Аденома Бальцера-Менетрие . Её еще называют кистозная эпителиомой. Такая аденома сальных желез (фото) имеет белый или желтоватый оттенок. Узелки характеризуются плотной консистенцией, гладкую поверхность. Локализируются аденома на лице, реже можно наблюдать аденому на коже шеи. Узелки проявляются большим числом образований. При данном типе аденома сальных желез может быть и висячей формы. Такие мягкие фиброзные образования располагаются в крупных складках кожи, на коже головы. Образования на ножке могут также появляться в ротовой части (на слизистой).

Аденома сальной железы обнаруживается крайне редко(1 пациент на 100 000). Она начинается еще в детстве. Очень часто аденома сопровождается эпилепсией и умственной отсталостью. Возникает болезнь либо на генном уровне (наследовано), либо на фоне свежей мутации. Имеет разнообразную экспрессивность. Аденома на коже исходит из дермы. Опухоли состоят из клеток дух видов: зрелые клетки сальных желез и ростовые клетки. Их соотношение определяет дифференциацию опухоли. Чем больше зрелых клеток, тем сильнее запущена болезнь. Ростовые клетки сальных желез имеют небольшое количество базофильной цитоплазмы.

Проявления аденомы сальных желез

Кроме внешнего вида аденомы на коже симптоматика болезни тусклая, и может не проявляться до проведения аутопсии. Иногда аденома сальной железы может проявляться в виде недостаточности сердца и легких, гематурией. Известны случаи, когда вследствие аденомы сальной железы развивалась опухоли и кисты сердца, легких, почки, других органов. Заболевание имеет вероятность затронуть опорно-двигательный аппарат в виде гиперостоза позвоночника, кисте и стоп, фаланг пальцев, костей черепа. Узловатые разрастания в коре головного мозга, мозговых желудочков, ганглиев базалия способствуют психоневрологическим нарушениям. У маленьких детей в 80% случаев в дошкольном возрасте и даже сразу после рождения могут возникать припадки судорог, которые с возрастом только усугубляются генерализованными психомоторными припадками судорог. У 60% детей наблюдается умственная отсталость, перерождающаяся в определенную форму слабоумия и заторможенности опорно-двигательной системы. Нарушается память. Среди критических проявлений: эпилептические припадки, симптомы пирамидные, изменения ЭЭГ, внутричерепные кальцифиты.

Офтальмологически аденома сальных желез (фото) проявляется в виде застойных сосков на глазах, атрофии зрительного нерва, факом сетчатки, амаврозов. Встречаются папулы на дисках сетчатки и в районе ангиоидных полос. Адипозо-генитальный синдром развивается вследствие нарушения эндокринной системы. Аденома на коже диагностируется болезнью Дарье, болезнью Реклингхаузена, туберкулеза кожи.

Лечение аденом сальных желез

Проявляется аденома сальных желез (фото по данной теме присутствуют в сети) на коже лица и шеи. Лечение начальных стадий вполне возможно у хорошего дерматолога-косметолога.

Для удаления аденом сальных желез произведут следующие операции:

лазерная коагуляция;
электрокоагуляция;
дермабразия;
иссечение хирургическими инструментами;
криодеструкция.

Учитывая тяжесть болезни и стадии аденомы, может появиться необходимость в дополнительном обследовании со стороны врачей специалистов офтальмологии, неврологии и т.д. Некоторые клиники проводят также медико-генетическое консультирование для выливания самих причин аденомы сальной железы. Фото операций «до» и «после» на сайтах клиник помогут пациенту выбрать лучшего специалиста в лечении такой неприятной и неудобной болезни, как аденома на лице. Болезнь не рецидивирующая.

А денома представляет собой доброкачественное новообразование, которое формируется из железистого эпителия. Эта ткань находится во многих внутренних органах, что обуславливает специфику клинического протекания патологического процесса.

Ведущие клиники за рубежом

Причины образования аденомы

Достоверной причины развития аденомы на сегодняшний день не установлено. Многие научные исследования указывают на ведущую роль в образовании такой патологии гормональному дисбалансу, который регулирует работу железистого эпителия.

Так, например, доказано, что причиной развития аденомы простаты является нарушение баланса тестостерона, а образование аденомы грудной железы связано с изменением концентрации эстрогенов.

Аденома: фото, клиническая картина и симптомы

Проявления аденомного поражения зависят от локализации опухоли:

Аденома простаты

Данное поражение характеризуется следующими симптомами:

нарушения мочеиспускания в виде задержки или слабой струи, атипичного напряжения мышц переднего пресса во время мочепуска, длительного и частого мочеиспускания;
частые позывы к мочевыделению, которые преимущественно беспокоят в ночное время суток;
отсутствие ощущений полного опорожнения мочевого пузыря;
в некоторых клинических случаях наблюдается самопроизвольное мочеиспускание.

Аденома простаты – фото передавливания мочевого канала доброкачественной опухолью:

На поздних стадиях заболевания у больных отмечается хроническая почечная недостаточность, хроническая усталость, общее недомогание, кровяные включения в моче, сухость ротовой полости, прогрессирующие запоры и внезапная задержка мочи.

Аденома гипофиза

Гипофиз – это мощный эндокринный орган, поражение которого приводит к дисбалансу вырабатываемых им гормонов. Симптомы такого поражения зависят от степени распространения доброкачественного новообразования. Первоначальным проявлением гипофизарной аденомы могут служить офтальмологические признаки в виде атрофии зрительного нерва с хроническим уменьшением поля зрения.

Дальнейший рост опухоли к области “турецкого седла” провоцирует затяжные приступы головной боли, сопровождаемой тошнотой и рвотой.

В 30% женщин с доброкачественным новообразованием гипофиза отмечается нарушение менструального цикла, бесплодие, уменьшение половой функции и ожирение.

В детском возрасте аденома гипофиза вызывает развитие гигантизма, что проявляется увеличением костной ткани и мягких тканей. Нередко у таких пациентов диагностируется ожирение.

Аденома гипофиза – фото:

Аденома щитовидной железы

Для аденомы щитовидной железы типичными считаются следующие симптомы:

у больного при сохранении обычного рациона питания происходит постепенное снижение массы тела;
легкие физические нагрузки у таких пациентов вызывают быструю утомляемость;
со стороны нервной системы врачи констатируют повышенную раздражительность и нервозность;
человек самостоятельно отмечает учащенное сердцебиение, даже в состоянии покоя и во сне;
непереносимость повышенной температуры окружающей среды и чрезмерная потливость в ночное время суток.

Аденома щитовидной железы – фото:

Аденома слюнной железы

Слюнные железы, находясь в ротовой полости, отвечают за образование секрета, необходимого для процесса пищеварения. Начальное поражение данного органа блокирует образование слюны, что отображается нарушениями процесса переваривания пищи. Дальнейший рост аденомы приводит к образованию болезненной припухлости в околоушной области.

Аденома слюнной железы – фото:

Аденома надпочечника

Аденома надпочечника может развиваться по гормонально независимому (безсимптомному) и гормонозависимому типу. Нарушение концентрации кортикостероидов в крови сопровождается такими симптомами:

прогрессирующее ожирение, при котором жировая ткань усиленно образовывается в области головы, шеи, грудей и живота;
истончение кожных покровов с развитием атрофии эпидермиса;
развитие мышечной слабости. Атрофия мышечной ткани отмечается на нижних конечностях, ягодицах и передней брюшной стенки;
выведение из организма минеральных солей, что клинически проявляется повышенной ломкостью костей и частыми патологическими переломами рук и ног.

Аденома надпочечника – фото МРТ-снимка пациента с доброкачественной опухолью правого надпочечника:

Аденома сальных желез

Аденома сальных желез проявляется узловатым поражением кожных покровов волосяной части головы и лица. Такие доброкачественные новообразования имеют желтый оттенок и могут протекать как в одиночной, так и в множественной форме. В некоторых случаях врачи-онкологи свидетельствуют от раковом перерождении аденомы сальных желез в базалиому.

Забор биологического материала осуществляется пункционным способом. Для некоторых видов аденом целесообразным является рентгенологическая диагностика состояния соседних тканей.

Современное лечения аденомы

Основным способом терапии аденомы на сегодняшний день считается хирургическое удаление опухоли. Пациентам с неоперабельными формами доброкачественного новообразования врачи назначают замещающую гормональную терапию.

Агрессивные формы аденом подвергаются воздействию лучевой терапии в виде уничтожения раковых клеток опухоли высокоактивными рентгеновскими лучами.

Аденома: прогноз

Прогноз терапии аденом, как правило, благоприятный, что обусловлено отсутствием рецидивов и инкапсулированным ростом опухоли. После оперативного вмешательства в 95% пациентов наступает полное выздоровление.

Что такое аденома сальных желёз

Аденома сальных желез – новообразование доброкачественного характера, образующееся в протоков железистом эпителии сальной железы. Растет обычно медленно. Чаще всего возникает аденома на коже лица. Аденома выглядит как узелок или папула, окрашенные в желтый или розовый оттенок. Аденома сальной железы – это не опасное заболевание. Хирургический метод отлично справляется с лечением, после чего рецидивы не случаются. Но бывают (очень редко) случаи, когда аденома сальной железы является сигналом к болезни Мюир-Торре, располагающей к раку кожи. Поэтому так важно диагностировать доброкачественность аденомы на коже.

Классификация аденомы сальной железы

Существует три типа:

Аденома Прингла-Бурневилля. Такие опухоли выглядят как узелки размером от 0,1 см до 1 см, округлой формы. Диапазон оттенков: от светло желтого до темно-коричневого. Аденома сальных желез, фото которого представлено в данной статье, показывает, может иметь эластичный или тесный состав, блестящий или матовый вид. Как много бы их не было (десятки или сотни), слияние аденом сальной железы не происходит. Локализируется аденома на коже лица: подбородок, крылья носа, лоб, возле ушей. Очень часто болезнь поражает детей. У половины всех пациентов заболевание зарождалось еще в раннем возрасте в виде пятен формой листа, достигающего 20 см. У маленьких пациентов встречаются утолщенные участки кожного покрова желтоватого цвета, располагающиеся обычно в пояснице. Аденома сальных желез проявляется еще и так: фибромы, ангиофибромы на ногте, лимфангиомы, гемангиомы в губной области. Иногда фиброматомы напоминают папилломы и бородавочные образования.

Аденома Аллопо-Лередда-Дарье. Её еще называют симметричной аденомой. Характеризуется аденома сальной железы (фото можно найти в интернете) разрастаниями тесной консистенции. Их цвет не отличается от цвета кожи. Очень много общего с симметричной аденомой имеют фибромозные образования. Также родимые пятна и цилиндромы ассоциируются с аденомой данного типа. Располагается эта аденома на лице симметричным образом, отчего и получила данное название.

Аденома Бальцера-Менетрие. Её еще называют кистозная эпителиомой. Такая аденома сальных желез (фото) имеет белый или желтоватый оттенок. Узелки характеризуются плотной консистенцией, гладкую поверхность. Локализируются аденома на лице, реже можно наблюдать аденому на коже шеи. Узелки проявляются большим числом образований. При данном типе аденома сальных желез может быть и висячей формы. Такие мягкие фиброзные образования располагаются в крупных складках кожи, на коже головы. Образования на ножке могут также появляться в ротовой части (на слизистой).

Причины возникновения (этиология)

Аденома сальных желез – наследственное заболевание, которое наследуется по аутосомно-доминантному типу в результате мутации гена. В некоторых случаях аденома сальных желез появляется как результат первичной мутации.

Симптомы аденомы сальных желез (клиническая картина)

Аденома сальных желез типа Прингдя-Бурневиля

Аденома сальных желез типа Прингдя-Бурневиля характеризуется появлением множественных округлых или овальных образований различного цвета (от бледно-желтого до темно-коричневого). Наиболее типичная локализация - кожа лица. Узелки небольших размеров с ровной, блестящей, гладкой поверхностью. Высыпания симметричные и локализуются на щеках, подбородке, в носогубных складках. Дебют заболевания приходится на юношеский возраст, хотя возможно появление новообразований и в раннем детском возрасте. Иногда встречаются семейные случаи аденомы сальных желез. У больных с данной патологией специфическим признаком является появление уплотнения желтого цвета кожи в пояснично-крестцовом отделе по типу шагреневой кожи.

Иногда аденомы типа Прингля могут быть симптомом болезни Прингля, которая характеризуется триадой: аденомы сальных желез, умственная отсталость и приступы эпилепсии.

Аденома сальных желез Аллопо–Дарье

Аденомы этого типа имеют вид бородавчатых разрастаний различной цветовой гаммы (от желтого цвета до коричневого). Единичные образования при этим пиите аденом имеют тенденцию к слиянию с образованием обширных конгломератов. Аденомы типа Аллопо-Лередда-Дарье имеют плотную консистенцию и симметричное расположение.

Аденомы сальных желез типа Бальцера-Менетрие

Аденомы сальных желез типа Бальцера-Менетрие могут встречаться в виде узелков немного выступающих над поверхностью кожи или висячих фибром. Основное место локализации аденом такого типа – лицо. Очень редко они могут встречаться на коже шеи. Узелки, как правило, не имеют большого размера (в диаметре до 4 мм, иногда размеры могут достигать 1 см) и специфической окраски (цвет чаще совпадает с цветом кожи или имеют более светлую окраску).

Диагностика аденомы сальных желез

Диагноз ставится на основании внешних признаков аденом, иногда точно установить диагноз позволяет гистологическое исследование ткани пораженной железы, взятой хирургическим методом.

При постановке диагноза проводят дифференциальную диагностику с юношескими угрями и нейрофибрамотозом. Обязательным является исключение диагноза синдрома Прингля.

Лечение аденомы сальных желез

Аденома сальных желез не представляет никакой угрозы жизни больного. Это доброкачественное образование и перерождение в раковое образование происходит крайне редко.

Основным методом лечения является удаление аденом. Это возможно сделать с помощью электрокоагуляции, креотерапии или удаление жидким азотом. Мелкие образования удаляются бесследно, не оставляя после себя рубцов и шрамов. Однако так как это заболевание является результатом мутации генов, то возможен рецидив заболевания.

Профилактика

Так как данное заболевание связало с мутацией генов, то специфической профилактики нет.

Аденома сальных желез - это наследственная эктомезодермальная дисплазия, относящаяся к факоматозам. Аденома сальных желез (adenoma sebaceum) - болезнь Прингля - Бурневиля, туберозный склероз. Описали D.-M. Bourneville (1880) и J. J. Pringle (1890).

Причины и механизм

Аденома сальных желез наследуется аутосомно-доминантно с неполной пенетрантностью мутантного гена и разнообразной экспрессивностью. В 50% случаев является результатом свежей мутации.

Симптомы и течение аденомы сальных желез

Аденома сальных желез встречается с частотой 1:100 000. Начинается в детском или юношеском возрасте. Классическая триада: аденомы, умственная отсталость, эпилепсия. Различают три типа аденом:

Прингля-Бурневиля,
аденома Аллопо-Лередда-Дарье,
кистозная эпителиома Бальцера-Менетрие (в настоящее время некоторые авторы идентифицируют ее с аденоидно-кистозной эпителиомой Брука).

Аденома Прингля - Бурневиля. Аденома Прингля - Бурневиля проявляется в виде мелких (1-10 мм) узелков круглой или овальной формы, от желтоватого до коричнево-красного цвета, часто с телеангиэктазиями. Элементы имеют гладкую, блестящую поверхность, плотную или эластическую консистенцию. Количество их может достигать нескольких десятков, сотен без тенденции к слиянию. Преимущественная локализация - носогубные складки, подбородок, околоушные области, лоб. У 50-60% больных сразу после рождения или в раннем детстве наблюдаются ахроматичные (витилигоподобные) овальные с заостренными концами пятна, напоминающие лист рябины, размерами до 1-20 см; у детей со светлой кожей такие пятна иногда удается выявить только с помощью лампы Вуда. Пятна цвета кофе с молоком, обнаруживающиеся иногда в большом количестве, существенного диагностического значения не имеют. Почти у всех больных старше 5 лет выявляются очаги утолщенной с желтоватым оттенком ("шагреневой") кожи, преимущественно в пояснично-крестцовой области. Наряду с ними наблюдаются мягкие и плотные фибромы. Часто возникают подногтевые и околоногтевые ангиофибромы Коенена. На губах, слизистой рта могут появляться гемангиомы, лимфангиомы, фиброматозные образования, напоминающие бородавки или папилломы.

Аденома симметричная Аллопо-Лередда-Дарье. Бородавчатые разрастания цвета нормальной кожи - светло-желтые или гиперпигментированные, плотной консистенции, располагающиеся симметрично на коже лица. Могут ассоциироваться с цилиндромами, твердыми и мягкими фибромами, родимыми пятнами.

Эпителиома аденоидная кистозная Бальцера-Менетрие представляет собой белый вариант аденомы. Узелки от 2 до 10 мм в диаметре, тестоватой или плотной консистенции, цвета нормальной кожи - желтоватого оттенка, с гладкой поверхностью, располагаются в большом количестве на лице, реже - на шее. Одновременно могут наблюдаться висячие мягкие фибромы на ножке в области крупных складок, плотные фибромы на волосистой части головы и других участках, мелкопятнистые псевдовитилигинозные участки, очаговая депигментация волос. Опухоли могут обнаруживаться и на слизистой рта.

Аденомы сальных желез являются одним из проявлений синдрома Мьюэра-Торре.

Поражения внутренних органов часто протекают бессимптомно и выявляются лишь на аутопсии. В манифестных случаях они проявляются тяжелой гематурией, легочной и сердечной недостаточностью. Описываются случаи опухолей почек (гамартомы), сердца (рабдомиомы), легких (фибролейомиомы, кисты, интерстициальный фиброз) и других органов. Со стороны опорно-двигательного аппарата могут наблюдаться гиперостозы костей черепа, позвонков, длинных трубчатых костей, стоп и кистей, кистозные изменения фаланг. Психоневрологические нарушения обусловлены узловатыми разрастаниями нейроглии в области коры головного мозга, базальных ганглиев, желудочков мозга. У 80% больных сразу же после рождения и в раннем детстве появляются судорожные припадки, протекающие по типу кивков, молниеносных судорог, которые в дальнейшем переходят в психомоторные и генерализованные припадки судорог. У 50-70% в раннем детском возрасте констатируется отставание в умственном развитии, постепенно прогрессируют слабоумие и двигательная расторможенность с эйфорическим оттенком, наблюдаются нарушения всех видов памяти. Возможны пирамидные и экстрапирамидные симптомы, спастические параличи, эпилепсия, гидроцефалия. У детей старшего возраста на рентгенограммах могут быть обнаружены внутричерепные кальцификаты, считающиеся характерным признаком заболевания. Изменения ЭЭГ иногда выявляются даже при отсутствии неврологической симптоматики.

Со стороны глаз могут наблюдаться застойные соски и атрофия зрительных нервов, амавроз, факомы сетчатки в виде опухолей на дисках и ангиоидных полос.

Из эндокринной патологии возможно развитие адипозо-генитального синдрома.

Часто наблюдаются абортивные и олигосимптомные формы, иногда имеют место только кожные проявления. Дерматологическая симптоматика регистрируется в 60-70% всех случаев, обычно она нарастает до наступления пубертатного возраста, после чего возможна стабилизация процесса.

Дифференциальный диагноз: болезнь Реклингхаузена, болезнь Дарье, милиарный диссеминированный туберкулез кожи.

Лечение аденомы сальных желез

С косметической целью производят дермабразию, криодеструкцию, электрокоагуляцию, коагуляцию лазером, хирургическое иссечение. Наблюдение у невропатолога, окулиста и других специалистов в зависимости от клиники. Медико-генетическое консультирование.